Дефект на вентрикуларната преграда. Дефект на вентрикуларната преграда: какво е и как застрашава

Сред всички вродени сърдечни дефекти, най-честият дефект на интервентрикуларната преграда. Патологията може да бъде изолирана или да възникне заедно с други сърдечни малформации. В някои случаи се определя наследствено предразположение, когато аномалията се определя при преките роднини на пациента.

Дефект на вентрикуларната преграда (VSD) е дефект в стената, който разделя лявата и дясната камера на сърцето. Мащабът на дефекта може да варира от размера на поста до пълното отсъствие на вентрикуларна преграда, като по този начин се създава една обща камера. Камерната преграда се състои от долна мускулна и горна мембранна част, които са изобилно инервирани чрез провеждане на кардиомиоцити.

Мембраната, която е близо до атриовентрикуларния възел, е най-често засегната при възрастни и по-големи деца, живеещи в САЩ. Подобна информация се предоставя при Тейлър, Майкъл Д. Мускулно-вентрикуларен септален дефект.

Мембранните дефекти на интервентрикуларната преграда са по-чести от дефектите на интервентрикуларната преграда на мускулната част. Днес те са най-честата вродена сърдечна аномалия. В някои случаи малки дефекти могат да се затворят сами, което се случва при 3-5% от новородените. В други ситуации е необходима незабавна намеса на екипа по кардиохирургия.

Видео Дефект на вентрикуларната преграда. Вродени сърдечни дефекти

Класификация

Днес има няколко класификации на дефект на вентрикуларна преграда, но най-приемливата и унифицирана класификация е Класификацията на номенклатурата и базата данни за вродена сърдечна хирургия. Класификацията се основава на местоположението на VSD и е както следва:

1. Множество дефекти - определят се при 5-7% от пациентите, повече при азиатците, често има връзка с аортната клапа.
2. Дефект на септалната мембрана - Дефектът е известен като субаортален. Най-честата, определена при 70% от пациентите.
3. Дефектът на мускулната (трабекуларна) част се намира в мускулната част на преградата, се определя в 20% от случаите. Може допълнително да се подраздели на видове в зависимост от местоположението на дефекта - в предната, апикалната, задната и средната части.
4. Субаортален дефект - обикновено се свързва с атриовентрикуларен дефект на преградата, който се открива в около 5% от случаите.
5. Пълно отсъствие на междукамерна преграда.

Някои статистически данни

• Сред доносените новородени честотата на вродени малформации е приблизително 6 случая на 1000.
• Разпространението на VSD сред момчетата и момичетата е еднакво.
• При раждането до 90% от VSD се открива в мускулната част на интервентрикуларната преграда.
• През първия месец от живота до 80% от дефектите в мускулната част на IVS се затварят сами.
• Дефектите ¼ на аортния диаметър или по-малко се считат за малки и не изискват лечение.

Патогенеза

По време на развитието на плода възниква дефект на вентрикуларна преграда, когато мускулната стена, която разделя сърцето от лявата и дясната страна (преградата), не е напълно оформена между долните камери на сърцето (вентрикулите).

IN нормално състояние дясната страна на сърцето изпомпва кръвта в белите дробове, за да я обогати с кислород. Лявата страна изпомпва богата на кислород кръв в останалата част от тялото.

Вроденото сърдечно заболяване (ИБС) насърчава смесването на кислородна кръв с деоксигенирана кръв, като по този начин принуждава сърцето да работи по-усилено, за да осигури достатъчна концентрация на кислород в тъканите на тялото.

Сърдечните дефекти са различни размери, и те могат да присъстват на множество места в стената между вентрикулите. Може да има един или няколко дефекта едновременно.

Причини

Вродените сърдечни дефекти, включително дефект на камерната преграда, възникват от неблагоприятни фактори в началото на развитието на сърцето на плода, но често причината не е напълно изяснена.

Основните причини за развитието на VSD са генетиката и факторите на околната среда. Дефектът може да възникне изолирано или с други вродени аномалии сърдечни или нарушения в развитието (например със синдром на Даун).

В някои случаи дефектът се образува няколко дни след инфаркт на миокарда (инфаркт). Това се дължи на механично скъсване на преградната стена. Впоследствие образуването на белези се случва, когато макрофагите започнат да ремоделират тъканта на мъртвата част на миокарда.

VSD често се усложнява при определени процедури, извършвани на сърцето.

Рискови фактори:

• Наследствено предразположение.
• Раждането на деца със синдром на Даун.
• Наличност лоши навици (алкохолизъм, тютюнопушене).
• Неблагоприятни условия на труд.
• Лошо хранене.

Видео VSD или дефект на камерна преграда: причини, симптоми, диагностика и лечение на VSD

Клиника

Признаците и симптомите на тежки вродени дефекти на вентрикуларната преграда често се появяват през първите няколко дни, седмици или месеци от живота на бебето.

Симптомите на дефект на камерна преграда при дете могат да бъдат както следва:

• Лошо хранене
• Забавено развитие
• Често дишане или задух
• Бърза умора

Веднага след раждането само опитни лекари могат да забележат признаци на лек дефект на вентрикуларната преграда. Обикновено, ако дефектът е малък, симптомите могат да се появят много по-късно, ако изобщо са. Признаците и симптомите варират в зависимост от размера на дупката и други свързани сърдечни дефекти.

За първи път лекарят може да подозира сърдечен дефект по време на редовен преглед, когато по време на аускултация на сърцето на детето се чува повече или по-малко изразен шум. Понякога ИБС може да се открие чрез ултразвуково изследване още преди раждането на бебето.

Когато се определя при бебе следните симптоми трябва незабавно да посетите лекар:

• Уморен бързо, когато ядете или играете
• Не напълнява
• Задушава се при хранене или плач
• Диша бързо или силно

Деца на възраст 3-4 години могат да имат следните оплаквания:

• Затруднено дишане, особено при движение
• Бърз или неправилен сърдечен ритъм
• Умора или слабост

Усложнения

Малък дефект в междукамерната преграда обикновено не причинява сериозни проблеми... Средните до големите дефекти могат да причинят редица условия, от леко тежест до животозастрашаваща. Ранното лечение помага да се предотвратят много усложнения.

Болести, развиващи се на фона на VSD:

• Сърдечна недостатъчност... Сърце със среден до голям дефект трябва да работи няколко пъти по-активно, което му позволява да изпомпва достатъчно кръв в тялото. Поради това сърдечната недостатъчност може да се развие доста бързо, затова е важно да се оперира навреме за пациенти със средна и голяма ИБС.
• Белодробна хипертония... Повишеният кръвен поток в белите дробове поради ИБС причинява високо кръвно налягане в артериите на белите дробове (белодробна хипертония), което може да причини непоправими щети. Подобно усложнение често се развива на фона на променен кръвен поток през IVS дефекта (синдром на Айзенменгер).
• Ендокардит... Тази сърдечна инфекция е доста често усложнение на VSD.
• Други сърдечни проблеми... Те включват различна степен на нарушение на сърдечния ритъм и проблеми с клапаните.

Диагностика

По време на прегледа на детето лекарят може да чуе сърдечен шум, след което се дава насока към детски кардиолог, специализиран в диагностиката и лечението на вродени сърдечни дефекти и сърдечни заболявания. Кардиологът прави физически преглед, слуша сърцето и белите дробове на бебето и прави други наблюдения.

Сърдечните шумове се оценяват въз основа на височината на тона, обема и продължителността, което позволява на кардиолога да получи първоначална представа за това какъв сърдечен проблем може да има едно дете.

Днес се провеждат различни диагностични тестове за вродено заболяване сърца. Решението за използване на един или друг метод зависи от възрастта и клиничното състояние на детето.

Инструментални методи за изследване на VSD:

• Рентгенова снимка на гръдния кош... Тази диагностична техника използва рентгенови лъчи за получаване на изображения на вътрешни тъкани, кости и органи върху рентгенов филм. Ако има дефект, сърцето може да се увеличи, тъй като дясната камера обработва повече кръв от обикновено. В допълнение, може да има промени в белите дробове поради увеличения приток на кръв.
• Електрокардиограма (ЕКГ)... Метод, който записва електрическата активност на сърцето и показва анормални ритми (аритмии или екстрасистоли), освен това открива хипертрофия на сърдечния мускул.
• Ехокардиограма (ехокардиограма)... Процедурата оценява структурата и функцията на сърцето, като използва звукови вълни, записани на електронен сензор, за да създаде движещо се изображение на сърдечните клапи. Ехокардиограмата може да покаже картина на кръвния поток през дефекта на преградата и да определи колко голям е отворът и колко кръв протича през него.

• Сърдечна катетеризацияи. Тази инвазивна процедура предоставя много подробна информация за вътрешните структури на сърцето. По време на катетеризация, малка, тънка, гъвкава тръба (катетър) се вкарва в кръвоносен съд в слабините ви и след това се насочва към вътрешността на сърцето ви. Измерванията на кръвното налягане и кислорода се правят в четирите камери на сърцето, белодробната артерия и аортата. Освен това се инжектира контрастно вещество, за да се визуализират по-ясно структурите вътре в сърцето.

Лечение и прогноза

Кардиологът определя специфично лечение за дефект на камерната преграда въз основа на:

• Възраст на детето, общо състояние здравна и медицинска история
• Тежестта на заболяването
• Възможности за използване на специфични лекарства, процедури и терапии
• Мнения или предпочитания на родителите

Малък дефект на вентрикуларна преграда може спонтанно да се затвори, докато детето расте. Голяма ИБС обикновено изисква операция. Независимо от размера на дефекта на вентрикуларната преграда, кардиологът периодично оценява състоянието на детето, което гарантира, че то е задоволително.

VSD е възстановим, ако не се затвори сам. Навременното лечение помага за предотвратяване на белодробни заболявания, които се появяват, когато кръвното налягане в белодробните съдове е високо за дълго време.

Лечението на VSD може да включва:

• Лекарства. Някои деца нямат симптоми, така че не са необходими лекарства. Въпреки това, в някои случаи трябва да вземете специални препаратиза да помогне на сърцето да работи по-добре поради стреса от дясната страна на сърцето от допълнителния кръвен поток през дефекта. Лекарствата, които могат да бъдат предписани, включват:
  • Дигоксин. Лекарство, което помага за укрепване на сърдечния мускул, като му позволява да работи по-ефективно.
  • Диуретици... Водният баланс на тялото може да бъде нарушен, когато сърцето не функционира правилно. Тези лекарства помагат на бъбреците да премахнат излишната течност от тялото.
  • АСЕ инхибитори... Лекарства, които понижават кръвното налягане в тялото, което улеснява хемодинамиката в сърцето.
• Адекватно хранене... Бебетата с голям дефект могат да се уморят при хранене, така че не ядат достатъчно храна, което влияе върху загубата на тегло. Начините да осигурите на бебето си адекватно хранене включват:
  • Висококалорични добавки или кърма... Хранителни съставки могат да се добавят към добавки или кърма, хранена с бутилка, за да се увеличи броят на калориите на порция. По този начин детето пие по-малко, но консумира достатъчно калории за правилен растеж и развитие.
  • Допълнително снабдяване с хранителни вещества... Храненето, получено през малка гъвкава тръба, която минава през носа, надолу по хранопровода и в стомаха, може да действа като добавка или напълно да замени употребата на бутилка. Бебетата, които пият само част от нормалния си прием, могат да изпият останалата част чрез сламка. Бебетата, които са твърде слаби, за да се хранят от бутилки, трябва да получават добавката си или кърмата само през сондата.
• Контрол на инфекциите... Децата с определени сърдечни дефекти са изложени на риск от развитие на вътрешна сърдечна инфекция. Най-често се развива бактериален ендокардит. Следователно родителите трябва да информират всеки медицински персонал, че детето им има VSD. В тази връзка антибиотиците се използват преди някои процедури.
• Радикална хирургия... Лечението е да се възстанови целостта на преградата, преди белите дробове да бъдат увредени от излишния кръвен поток и налягане. Операцията се извършва в случай на дефекти, причиняващи симптоми под формата на лошо наддаване на тегло и учестено дишане. Трябва да се направи въз основа на ехокардиограма и резултати от сърдечна катетеризация. Обикновено се изпълнява под обща анестезия... В зависимост от размера на сърдечния дефект и препоръките на лекаря, дефектът на вентрикуларната преграда ще бъде затворен с U-образни шевове или специални пластири.
• Интервенционална сърдечна катетеризация... Дефектът може да бъде коригиран с процедура за сърдечна катетеризация. Една техника използва устройство, наречено септален оклудер. По време на тази процедура бебето се успокоява, след което малка тънка, гъвкава тръба се вкарва в кръвоносен съд в слабините и се насочва към сърцето. След като катетърът е в сърдечната кухина, кардиологът действа върху преградата с оклудер. Септалният оклудер затваря дефекта на камерната преграда, позволявайки нормална сърдечна хемодинамика.

Видео Ендоваскуларна сърдечна операция на детето е извършена от одески лекари

Предотвратяване

В повечето случаи не може да се направи нищо, за да се предотврати дефект на вентрикуларната преграда на детето. Важно е обаче да направите всичко възможно, за да имате здравословна бременност. Ето основните препоръки за това:

• Важно е да се осигури ранна антенатална помощ, включително фазата на планиране на бременността. Преди да забременеете, струва си да поговорите с Вашия лекар женско здраве и обсъдете всички промени в начина на живот, които Вашият лекар може да препоръча здрава бременност... Освен това не бива да се забравя за онези лекарства, които трябва да се приемат във връзка с лечението на което и да е заболяване.
• Полезно е да практикувате балансирана диета. Витаминни добавки, съдържащи фолиева киселина... В същото време си струва да ограничите кофеина.
• Упражненията трябва да бъдат редовни. Можете дори да работите с Вашия лекар, за да разработите план за упражнения, който отговаря на вашата конкретна ситуация.
• Трябва да се избягват лошите навици (консумация на алкохол, тютюнопушене и употреба на наркотици).
• Необходимо е да се сведе до минимум възможността от инфекция. Необходима е ваксинална профилактика преди забременяване. Някои видове инфекции могат да навредят на развиващия се плод.
• Поддържайте диабета си под контрол. Ако бременността ще се развие на фона на диабет, тогава по време на етапа на планиране трябва да работите особено внимателно с Вашия лекар, за да сте сигурни, че болестта е добре контролирана.

Ако родителите имат неблагоприятна медицинска история, свързана със сърдечни дефекти или други генетични заболявания, трябва да помислите за консултация с генетик. Тогава можете да вземете правилното решение за бъдещата си бременност.

Дефект на вентрикуларната преграда (VSD) е един от относително често срещаните вродени сърдечни дефекти. В този случай в преградата между дясната и лявата камера на сърцето има отвор (дефект), през който богата на кислород кръв тече от лявата камера към дясната, където се смесва с бедна на кислород кръв.

Малкият размер на дефекта в интервентрикуларната преграда може да не се появи по никакъв начин при детето. При по-голям дефект смесването на тези два вида кръв е по-изразено, което се проявява чрез цианоза на кожата, особено на устните и върха на пръстите.

За щастие VSD е лесен за лечение. Малките дефекти на интервентрикуларната преграда могат да се излекуват сами или да не причинят усложнения. При по-голям размер на дефекта на вентрикуларната преграда се изисква хирургична корекция, а понякога се изисква само когато се появят първите симптоми този порок сърца. Много пациенти с VSD не страдат особено от усложнения.

Прояви на VSD

Проявите на дефект на вентрикуларната преграда често се появяват през първите дни, седмици или месеци след раждането на бебето.

Признаците на дефект на вентрикуларната преграда включват:

• Синева (цианоза) на кожата, особено на устните и върховете на пръстите
• Лош апетит, лошо общо развитие
• Диспнея
• Бърза умора
• Подуване на краката, ходилата и корема
• Сърцебиене

Въпреки че тези признаци могат да се появят при други условия, те могат да бъдат свързани с вродена малформация сърца, по-специално с VSD.

В някои случаи няма признаци на VSD при раждането. И ако дефектът е доста малък по размер, симптомите на VSD могат да се появят само в късното детство. Проявите на този сърдечен дефект могат да бъдат различни, в зависимост от големината на дефекта в преградата. За първи път лекарят може да подозира VSD по време на аускултация на сърцето, когато могат да се чуят сърдечни шумове.

В някои случаи прояви на дефект на камерна преграда могат да се появят само в зряла възраст, когато вече се появяват признаци на сърдечна недостатъчност, като задух.

Кога да посетите лекар

Трябва да се консултирате с Вашия лекар за някой от следните симптоми:

• Умора по време на хранене или игра
• Без наддаване на тегло
• Задух по време на хранене или плач
• Синева кожа, особено около устните и ноктите
• Диспнея

Трябва да се обадите на лекар, ако внезапно се появи:

• Задух, когато се напрягате или лежите
• Бърз или неправилен сърдечен ритъм
• Умора или слабост
• Подуване на краката, глезените и стъпалата

Причини за VSD

Самите сърдечни дефекти, включително VSD, възникват поради нарушено развитие на сърцето в ранните етапи на формиране на плода. Външните фактори на околната среда и генетичните фактори играят важна роля за това.

При дефект в междукамерната преграда има отвор между дясната и лявата камера. Мускулатурата на лявата камера е „по-силна“ от мускулатурата на дясната, така че кръвта, обогатена с кислород от лявата камера, попада в дясната и се смесва там с кръвта, изтощена от кислород. В резултат на това по-малък обем кислородна кръв достига до тъканите и органите, което води до хронична хипоксия. А претоварването с излишен кръвен обем на дясната камера води до нейното разширяване, хипертрофия на миокарда му с последващо развитие на деснокамерна сърдечна недостатъчност. В бъдеще може да възникне състояние като белодробна хипертония, повишаване на налягането в белодробната циркулация. С течение на времето в белите дробове настъпват необратими промени - т.нар. Синдром на Айзенменгер.

Рискови фактори за VSD

Няма точни причини за VSD, както повечето други вродени сърдечни дефекти, но изследователите идентифицират редица ключови рискови фактори, които могат да доведат до ASD при дете. Това могат да бъдат например генетични фактори, така че ако вие или някой от вашето семейство имате вроден сърдечен дефект, трябва да се подложите на генетична консултация, за да установите риска от дефекта при вашето неродено дете.

Сред рисковите фактори, които играят роля при появата на VSD по време на бременност, са следните:

• Рубеола.

  Това е вирусно заболяване. Ако жената има рубеола по време на бременност, особено на ранна дата, тоест рискът от вродени сърдечни дефекти, включително VSD, както и други аномалии в развитието на новороденото.

• Прием на определени лекарства и алкохол по време на бременност.

  Някои лекарства, особено ако се приемат в началото на бременността, когато се полагат основните органи на плода, както и приемът на алкохол, могат да увеличат риска от аномалии в развитието, включително VSD.

• Неадекватна диабетна терапия.

  Повишеното ниво на кръвна захар при бременна жена от своя страна води до хипергликемия при плода, което влияе на риска от различни аномалии в развитието, включително VSD.

Усложнения на VSD

С малък VSD човек може никога да не забележи никакви проблеми. Малките дефекти на интервентрикуларната преграда могат да се затворят сами в ранна детска възраст.

При по-значителен размер на този сърдечен дефект може да има животозастрашаващи усложнения:

• Синдром на Айзенменгер.

  IN редки случаи белодробната хипертония може да доведе до необратими промени в белите дробове. Това усложнение, наречено синдром на Айзенменгер, обикновено се развива след дълъг период от време само при малък брой пациенти с VSD.

Това усложнение може да възникне както в ранното детство, така и по-късно в живота. При пациенти с такова усложнение по-голямата част от кръвта тече от дясната камера наляво през дефект в преградата, тъй като при хипертрофия на мускулатурата на дясната камера тя става „по-силна“ от лявата. Следователно, бедната на кислород кръв тече към тъканите и органите. Появява се хронична хипоксия - липса на кислород в тъканите. Eio се проявява чрез цианоза на кожата, особено в областта на устните и нокътните фаланги, а също, което е много важно, чрез необратими промени в белите дробове.

Други усложнения на VSD

Други усложнения включват:

• Сърдечна недостатъчност.

  Увеличеният приток на кръв към сърцето поради дефект в интервентрикуларната преграда също може да доведе до сърдечна недостатъчност, състояние, при което сърцето не е в състояние да изпомпва кръвта правилно.

• Ендокардит.

  Пациентите с VSD имат висок риск от развитие на инфекциозна лезия на вътрешния слой на сърцето - ендокарда.

• Удар.

  При пациенти с обширен дефект в интервентрикуларната преграда рискът от инсулт се увеличава, тъй като когато кръвта преминава през този дефект, поради бурния кръвен поток могат да се образуват кръвни съсиреци, които могат да запушат съдовете на мозъка.

• Други сърдечни заболявания.

  Дефектите на вентрикуларната преграда също могат да доведат до нарушения на сърдечния ритъм и клапна патология.

Дефект на вентрикуларната преграда и бременност

Повечето жени с VSD, при които размерът на дефекта е малък, могат да понасят бременност без никакви проблеми. Ако обаче размерът на дефекта на вентрикуларната преграда е голям или жената има усложнения от този дефект, като сърдечна недостатъчност, аритмии или белодробна хипертония, тогава рискът от усложнения по време на бременност се увеличава. Жените със синдром на Айзенменгер са силно посъветвани от лекарите да се въздържат от бременност, тъй като това може да бъде животозастрашаващо.

Жените със сърдечни заболявания, включително VSD, имат повишен риск от раждане на бебе с вродено сърдечно заболяване. При жени без сърдечен дефект рискът от раждане на бебе с вроден дефект е около 1%.

Препоръчително е пациентите със сърдечен дефект, оперирани или не, да се консултират с лекар, преди да решат да забременеят. Освен това, преди да решите да забременеете, трябва да спрете приема на някои лекарства, които могат да бъдат рискови фактори за VSD, така че в този случай трябва да се консултирате и с Вашия лекар.

Диагностика на VSD

При редовен физически преглед може да се подозира дефект на вентрикуларна преграда. Обикновено лекарят първо научава за възможността за VSD при аускултация, когато се чуят сърдечни шумове. В допълнение, VSD може да бъде открит чрез ултразвук на сърцето (ехокардиография), който се извършва по някаква друга причина.

Ако лекарят разкрие сърдечен шум по време на аускултация, са необходими специални методи за изследване, за да се изясни вида на сърдечния дефект:

• Ехокардиография (ултразвук на сърцето).

  Това е и неинвазивен и безопасен метод за изследване, който ви позволява да оцените работата на сърдечния мускул, неговото състояние, както и проводимостта на сърцето.

• Рентгенова снимка на гръдния кош.

  Рентгенографията на гръдния кош може да покаже дали сърцето е увеличено или има допълнителна течност в белите дробове. Това може да е признак на сърдечна недостатъчност.

• Пулсова оксиметрия.

  Този метод на изследване ви позволява да идентифицирате насищането на кръвта с кислород. На върха на пръста е поставен специален сензор, който записва нивото на кислород в кръвта. Ниското насищане на кръвта с кислород показва сърдечни проблеми.

• Сърдечна катетеризация.

  Това е рентгенов метод, който се състои в това, че с помощта на тънък катетър, който се вкарва през феморалната артерия, в кръвообращението се инжектира специално контрастно вещество, след което серия рентгенови лъчи... Това позволява на лекаря да оцени състоянието на сърдечните структури. В допълнение, този метод ви позволява да определите налягането в камерите на сърцето, въз основа на което е възможно косвено да се прецени патологията на сърцето.

• Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР).

  ЯМР е метод, който ви позволява да получите слой по слой структура на органи и тъкани, като същевременно без рентгенови лъчи. Това е скъп диагностичен метод и обикновено се използва в случаите, когато ехокардиографията не дава точен отговор.

Лечение

Дефект на вентрикуларната преграда не изисква спешно хирургично лечение (освен ако усложненията му не представляват риск за живота на пациента). Ако детето има VSD, тогава лекарят може първо да предложи да се проследи състоянието му, тъй като често дефектът на интервентрикуларната преграда може да прерасне сам. В някои случаи, когато VSD не се излекува сам, но дупката е достатъчно малка, може да не пречи на нормалния живот на пациента и в този случай може да не се наложи хирургична корекция. Но най-често VSD изисква хирургично лечение.

Времето на операцията за този сърдечен дефект зависи от здравето на детето и наличието на други вродени сърдечни дефекти.

Лекарства за VSD

Веднага трябва да се отбележи, че нито едно лекарство не води до свръхрастеж на дефекта на предсърдната преграда. Но консервативното лечение може да намали проявата на VSD, както и риска от усложнения след операцията. Сред лекарствата, които могат да се използват при пациенти с VSD, са:

• Лекарства, които регулират сърдечната честота.

  Сред тях са бета-блокери (индерал, анаприлин) и дигоксин.

• Лекарства, които намаляват съсирването на кръвта.

  Това е т.нар. антикоагуланти, които намаляват съсирването на кръвта, намаляват риска от усложнение на VSD като инсулт. Тези лекарства са най-често варфарин и аспирин.

Хирургично лечение на VSD

Много кардиохирурзи препоръчват хирургично лечение на VSD в детска възраст, за да се предотвратят възможни усложнения в зряла възраст. И при деца, и при възрастни хирургичното лечение се състои в затваряне на дефекта чрез поставяне на „пластир“, който предотвратява кръвта от лявото сърце в дясно. За това може да се извърши един от методите за намеса:

Сърдечна катетеризация.

Това е минимално инвазивен метод на лечение, който се състои в това, че чрез бедрена вена под рентгенов контрол се поставя тънка сонда, чийто край се довежда до мястото на дефекта. Освен това през него се инсталира мрежест пластир, който затваря дефекта в преградата. След известно време тази мрежа прераства в тъкан и дефектът е напълно затворен. Тази интервенция има няколко предимства - по-кратък следоперативен период и по-ниска честота на усложнения. Освен това този метод на лечение е по-лесен за понасяне от пациента, тъй като е по-малко травматичен. Сред усложненията на този метод на лечение са:

• Кървене, болка или инфекциозни усложнения от мястото на въвеждане на катетъра.
• Увреждане на кръвоносен съд (рядко усложнение)
• Алергична реакция към рентгеноконтрастно контрастно вещество, използвано по време на катетеризация.

Отворена хирургия.

Този тип хирургично лечение на сърдечни дефекти се извършва под обща анестезия и се състои в традиционния разрез на гръдния кош, свързващ пациента с апарат за сърдечно-белия дроб. В този случай се прави разрез на сърцето и пластир от синтетичен материал се зашива в интервентрикуларната преграда. Недостатъкът на този метод е по-дълъг следоперативен период и по-голям риск от усложнения.

Определение

Дефект на вентрикуларната преграда - вроден сърдечен дефект, в който има патологично съобщение между RV и LV на сърцето.

Епидемиология

Открива се в 25-30% от случаите на всички вродени сърдечни дефекти, еднакво често при мъже и жени.

Патологична анатомия

Дефектите могат да бъдат разположени над или под суправентрикуларния гребен, в мембранната или мускулната част на интервентрикуларната преграда, като най-чести са перимембранозните дефекти (75-80%). Мускулни дефекти или трабекуларни септални дефекти се отбелязват при 20% от всички дефекти на интервентрикуларната преграда.

Около половината от дефектите са малки, но те могат да варират от 1 до 30 mm или повече, имат различна форма: кръгла, елипсовидна, с меки или влакнесто променени ръбове. В случай на дефект също се разкриват хипертрофия на миокарда и дилатация на кухините на двете вентрикули, предсърдия, разширяване на LA ствола, понякога значителни.

Хемодинамични нарушения

Функционалните нарушения зависят преди всичко от размера на отвора и от състоянието на белодробната съдово легло... При малки дефекти (до 10 mm) се наблюдава значителен градиент на налягането в RV и LV, а в систолата се получава леко артериовенозно изтичане на кръв през дефекта. Поради ниското съпротивление на кръвта в белодробната циркулация, налягането в панкреаса и ПА или се повишава леко, или остава нормално. При диастола, в резултат на повишаване на крайното диастолично налягане в панкреаса, част от кръвта от кухината му може да се върне в левите участъци, причинявайки обемно претоварване на лявото предсърдие и особено на лявата камера.

Умерените до големи дефекти причиняват белодробна конгестия и претоварване на обема на ЛН, което може да доведе до белодробна хипертония.

Големите дефекти на интервентрикуларната преграда не пречат на кръвния поток отляво надясно; и двете вентрикули функционират като единична помпена камера с два изхода, изравнявайки налягането в системната и белодробната циркулация. Количеството на шунта е обратно пропорционално на съотношението на белодробното и системното съдово съпротивление. Ако общото белодробно съпротивление е нормално или повишено, но е по-малко от половината от съпротивлението в системната циркулация, има голямо изтичане на кръв, белодробният кръвен поток е 2 пъти или повече по-висок от системния, има значително увеличение при налягане в белодробната циркулация, обемни и систолни претоварвания на LV и RV, което причинява развитието на изразена декомпенсация на кръвообращението.

При тези пациенти развитието на структурните промени в белите дробове, както и вторичната белодробна хипертония, се отбелязва много рано. Ако общото белодробно съпротивление е наполовина или повече от TPVR, тогава обемът на изтичане намалява.

Клинична картина

Клиничната картина зависи от възрастта на пациента, размера на дефекта, стойността на съдовото съпротивление на белите дробове. При малки дефекти клиничните прояви на дефекта отсъстват, задухът при физическо натоварване най-често е първата проява на декомпенсация.

С големи дефекти (с диаметър\u003e 10 mm или повече от половината от диаметъра на аортния отвор), пациентите се оплакват от диспнея от вида тахипнея, включваща допълнителни мускули, сърцебиене, болка в сърцето, постоянна кашлица, влошена от промяна в позицията на тялото.

При палпация на гръдния кош често се определя систоличен тремор в четвъртото междуребрие вляво и в областта на мечовидния процес.

Основният клиничен признак на дефекта е характерният силен, свързан с I тон, холосистоличен шум на Роджър, чут в третото или четвъртото междуребрие вляво от гръдната кост, провеждан до върха на сърцето.

Диагностика

С малки ЕКГ дефекти в рамките на физиологичната норма. При големи дефекти се разкриват неспецифични признаци на комбинирана хипертрофия както на вентрикулите, така и на предсърдията, промени в 8T-T, предсърдно мъждене и нарушена интравентрикуларна проводимост.

На рентгенограмата, с малки дефекти, сърцето е с нормални размери, с големи дефекти - кардиомегалия, увеличен белодробен модел поради преливане на артериалното легло. При тежка белодробна хипертония базалните зони се укрепват и съдовата структура на периферните части на белите дробове изглежда „изчерпана“. Арката на белодробния ствол се издува по левия контур; по време на флуороскопия се отбелязва увеличаване на пулсацията му.

Проучването EchoCG с цветно доплерово картографиране ви позволява да проверите диагнозата - директно да определите размера и местоположението на дефекта, наличието и посоката на изтичане на кръв. Градиентът на налягането между LV и RV може да бъде оценен с помощта на непрекъснато доплерово изобразяване с вълна. Изследването на EchoCG може да разкрие:

Увеличаване на размера на всички камери на сърцето;

Хиперкинеза на стените на ЛН;

Визуализиран дефект на вентрикуларна преграда (\u003e 10 mm);

Турбулентен поток през преградата отляво надясно (фиг.

При катетеризация на дясното сърце се отбелязва значително повишаване на налягането в панкреаса и ПА, както и повишаване на насищането на кръвта с кислород, започвайки от нивото на панкреаса и увеличавайки се в белодробния ствол.

Селективната ангиокардиография обикновено се извършва при пациенти на възраст над 40 години с планирана хирургическа интервенция, методът позволява да се прецени локализацията на дефекта, неговия размер, а също така да се изключи съпътстващата патология.

Дефект на вентрикуларната преграда

B-режим, апикална четирикамерна позиция

На пациентите със симптоми на сърдечна недостатъчност се предписва медикаментозна терапия за стабилизиране на състоянието преди извършване на хирургична корекция.

Абсолютните показания за операция са критично състояние или сърдечна недостатъчност, която не реагира на консервативна терапия, както и съмнение за развитие на необратими промени в съдовете на белите дробове.

Относителни индикации за хирургическа интервенция са голям дефект с признаци на значителен шънт, чести респираторни заболявания, изоставане във физическото развитие.

Хирургичното лечение е противопоказано, ако систоличното налягане в БА е равно на системното налягане и артериовенозното кръвоотделяне е по-малко от 40% от минутния обем на белодробната циркулация и има шънт отдясно наляво.

Спонтанно затваряне на дефекта се случва в 15-60% от случаите. Задължително диспансерно наблюдение пациенти поради възможността за последващо възникване на различни усложнения (увреждане на сърдечната проводимост, недостатъчност на трикуспидалната клапа, предсърдно мъждене). Като цяло, 25-годишната преживяемост за всички пациенти е 87%, като смъртността се увеличава с размера на дефекта.

При неоперирани пациенти с изолиран малък дефект и нормално налягане в панкреаса прогнозата е благоприятна, въпреки че все още имат висок риск развитие инфекциозен ендокардит... При умерени до големи дефекти съществува висок риск от развитие на различни усложнения, включително инфекциозен ендокардит, аортна недостатъчност, нарушения на ритъма и проводимостта, дисфункция на ЛК и внезапна смърт.

Дефекти на вентрикуларната преграда - вродени сърдечни дефекти

Страница 2 от 4

Определение

Дефект на вентрикуларната преграда е вроден сърдечен дефект, при който има комуникация между дясната и лявата камера на сърцето на нивото на вентрикулите.

Дефект на интервентрикуларната преграда се открива или като единична аномалия на развитието (т. Нар. Изолиран дефект на интервентрикуларната преграда), или е задължителен компонент на по-сложен комплекс от интракардиална аномалия (тетрада на Fallot, съдово отделяне от дясната камера) , атрезия на един от атриовентрикуларните отвори и др.).

Епидемиология

Дефектът на вентрикуларната преграда е най-честият дефект и представлява 9 - 25% от всички ИБС.

Патологична анатомия и класификация

Има три вида в зависимост от местоположението на дефекта.

I. Мембранни - са разположени в горната част на интервентрикуларната преграда точно под аортната клапа и септалната листовка на аортната клапа. Често се затваря спонтанно.

II. Мускулест - са разположени в мускулната част на преградата, на значително разстояние от клапаните и проводящата система.

III. Надкрестална (дефект на интервентрикуларната преграда на изходящия тракт на панкреаса) - разположен над надкамерния хребет (мускулен сноп, отделящ кухината на панкреаса от изходящия му тракт). Често се придружава от аортна регургитация. Не затваряйте спонтанно.

Нарушаването на хемодинамиката с дефект на интервентрикуларната преграда се определя от наличието на съобщение между камерата с високо налягане и камера с ниско налягане. При нормални условия налягането в дясната камера по време на систола е 4 - 5 пъти по-ниско, отколкото в лявата. Следователно, чрез дефекта на интервентрикуларната преграда се получава кръвно отделяне отляво надясно в зависимост от няколко фактора. Основната е разликата в съпротивлението на изтласкване на кръв от лявата камера между системната циркулация и съпротивлението, оказано от изхвърлянето на самия дефект, дясната камера и съдовете на белодробната циркулация.

С малък дефект, той самият има значително съпротивление на кръвния поток по време на систола. Обемът на кръвта, шунтиран през него, е малък. Поради ниското съпротивление в белодробната циркулация, налягането в дясната камера и белодробните артерии или се увеличава леко, или остава нормално. Въпреки това, излишното количество кръв, преминаващо през дефекта в белодробната циркулация, се връща в левите участъци, причинявайки обемното им претоварване.

При големи дефекти хемодинамиката се променя. Ако дефектът не устои на изхвърлянето на кръв, тогава по време на систола той навлиза от лявата камера в малкия кръг в по-големи количества, отколкото в аортата, тъй като съпротивлението в малкия кръг е 4 до 5 пъти по-малко, отколкото в големия . Последицата от такъв разряд е рязко повишаване на налягането в дясната камера и артериите на малкия кръг. Налягането в белодробната циркулация с големи дефекти на интервентрикуларната преграда често става същото като при голямото. Повишаването на налягането в белодробната циркулация се дължи на два фактора: I) значително преливане на кръв в белодробната циркулация, т.е. увеличаване на обема на кръвта, която трябва да бъде изтласкана към дясната камера с всеки сърдечен цикъл; 2) увеличаване на съпротивлението на периферните съдове на белите дробове.

Тези фактори влияят върху появата на белодробна хипертония, но ролята на всеки от тях е много индивидуална. В случаите, когато белодробната хипертония се определя главно от наличието на голям шънт, хемодинамиката се стабилизира поради няколко фактора. Тъй като минутният обем на системната циркулация е относително постоянен при нормални условия, въпреки наличието на шънт, сърцето работи, изпитвайки големи претоварвания както от лявата, така и от дясната част. Левите части на сърцето са претоварени, изпомпвайки обема на кръвта многократно по-голям, отколкото би трябвало; по-голямата част от тази кръв се отделя чрез дефект (обем и систолно претоварване). На свой ред дясната камера, приемайки този обем кръв и се разтяга по време на всеки цикъл значително повече от необходимото (обемно претоварване), развива налягане, многократно по-високо от нормалното, за да прокара този обем кръв през съдовете на белите дробове (систоличен претоварване).

По този начин при голямо отделяне на кръв отляво надясно се наблюдават: значително повишаване на налягането в белодробната циркулация, обемни и систолни претоварвания на лявата и дясната камера. Преобладаването на претоварване в лявото сърце е характерно за дефекти с голям кръвен разряд и ниско белодробно съпротивление. По-нататъшните хемодинамични промени в присъствието на големи дефекти обикновено се разглеждат в динамика.

Периодът на стабилизиране не може да продължи дълго, тъй като са активирани други компенсационни механизми. Основната е ремоделирането на съдовете на белите дробове, които работят при субмаксимално или максимално натоварване под високо налягане. Преструктурирането започва с удебеляване на средната мембрана на малките артерии, намаляване на техния лумен, до пълното заличаване. В същото време се случва склерозиране на зони на други съдове и т.н., т.е.настъпва намаляване на съдовото легло. Този процес в някои случаи се разтяга в продължение на много години, а понякога се развива толкова светкавично, че ви кара да мислите за белодробни промени, протичащи паралелно и независимо от наличието на кръвоизлив. Прогнозата за по-нататъшни промени е индивидуална, но хемодинамиката постепенно се променя. Намаляването на съдовото легло, физиологично или анатомично, води до един резултат - увеличаване на белодробното съдово съпротивление. Дясната камера започва да изпитва голямо систолно претоварване и постепенно хипертрофира. В същото време обемът на кръвта, изтичаща през дефекта от лявата камера, намалява. Това се дължи на факта, че интегралното съпротивление на белодробната циркулация се доближава до съпротивлението на големия кръг. Изтичането на кръв и съответно обемното претоварване на левия и десния отдел намалява. Сърцето намалява по размер, налягането в малкия кръг става равно на налягане в големи. Постепенно изхвърлянето на кръв през дефекта се балансира и в бъдеще, тъй като промените в белодробната резистентност са по-лабилни, отколкото системни, в определени ситуации то надвишава и кръвта се освобождава от дясната камера наляво (обратна или кръстосана) изхвърляне). Настъпва артериална хипоксемия - първо с усилие, а след това в покой. Този модел е характерен за синдрома на Айзенменгер и може да се наблюдава при дългосрочно съществуване на дефекти, а понякога и в ранна детска възраст.

Тъй като промените в белодробните съдове, характерни за белодробната хипертония, се увеличават, обемните претоварвания на двете вентрикули намаляват с постепенно изолирано увеличаване на систолното претоварване на дясната камера.

Характерните черти на синдрома на Айзенменгер и граничните състояния са пълно отсъствие претоварвания на лявата камера, малкият й обем и изразена хипертрофия на дясната камера.

Съвсем ясно е, че разделянето на дефектите на големи и малки е условно. Дефектът се счита за голям, ако диаметърът му е повече от 1 см или повече от половината от диаметъра на аортата. Също така може да се счита, че налягането в дясната камера, равно на 1/3 от системното налягане, показва малък дефект на интервентрикуларната преграда и 2/3 или повече — за големи.

Дългогодишният опит на кардиолозите показва, че дефект на вентрикуларната преграда може да бъде затворен хирургически само с промени, свързани с шунтиране отляво надясно.

Ако шунтът е балансиран или обърнат, операцията е рискована. Следователно оценката на хемодинамичното състояние във всеки отделен случай изисква интегриран подход (определяне на налягането, съпротивлението и обема на изпускане).

Тъй като клиничните прояви, тактиката на прогнозата и управлението на пациенти с големи и малки дефекти са различни, по-целесъобразно е информацията за тези дефекти да се представя поотделно, въпреки че анатомично и в двата случая се разглеждат изолирани дефекти на интервентрикуларната преграда.

Тази нозологична форма на дефект се нарича болест на Толочинов-Роджър. Дефектите са по-малки от 1 см в диаметър; съотношението на белодробния към системния кръвен поток е в рамките на 1,5-2: 1, налягането в белодробната циркулация е 1/3 от системното. Честотата на откриване на такива пациенти с такива дефекти достига 25-40% от всички пациенти с дефекти на междукамерната преграда. Основният клиничен признак на дефекта е груб систоличен шум в областта на сърцето... което може да бъде фиксирано още през първата седмица от живота. Някои деца имат симптоми на лека умора и задух по време на натоварване. Някои деца с "лоша" клиника в историята са имали изразена картина на сърдечна недостатъчност, което показва намаляване на дефекта. Децата са добре развити. Има слабо изразена „гърбица на сърцето“. Апикалният импулс е умерено засилен. Няма признаци на декомпенсация, кръвното налягане е в норма. При палпация на гръдния кош се определя силен систоличен тремор по левия ръб на гръдната кост, нарастващ към долната граница на гръдната кост. При аускултация сърдечните тонове са нормални, II тон често е „покрит” от систоличен шум. Над областта на сърцето при всички пациенти се определя груб систоличен шум с максимален звук в третото - четвъртото междуребрие в левия край на гръдната кост, усилващ се към мечовидния процес. Не се извършва на съдовете на шията и на гърба.

В повечето случаи в рамките на физиологичната норма. В левите отводи на гърдите може да има леки признаци на претоварване на лявата камера.

На рентгенографията

Сърцето е или с нормални размери, или има леко увеличение на лявото предсърдие и вентрикулите. Белодробната артерия обикновено не се издува, въпреки че талията на сърцето може да бъде сплескана. Белодробният модел не се засилва.

Дефект на вентрикуларната преграда

Дефект на вентрикуларната преграда (VSD) - вроден дефект сърце, характеризиращо се с наличие на дефект в мускулната преграда между дясната и лявата камера на сърцето. VSD е най-често срещаното вродено сърдечно заболяване при новородени, честотата му е приблизително 30-40% от всички случаи на вродено сърдечно заболяване. Този дефект е описан за първи път през 1874 г. от П. Ф. Толочинов и през 1879 г. от Х. Л. Роджър.

Според анатомичното разделение на интервентрикуларната преграда на 3 части (горна - мембранозна или мембранозна, средна - мускулна, долна - трабекуларна), те също дават имена на дефекти на интервентрикуларната преграда. В около 85% от случаите VSD се намира в т. Нар. Мембранна част от него, тоест непосредствено под дясната коронарна и некоронарна аортна клапа (когато се гледа от лявата камера на сърцето) и при прехода на предната купчина на трикуспидалната клапа в нейната преградна купчина (когато се гледа от страната на дясната камера). В 2% от случаите дефектът се намира в мускулната част на преградата, докато може да има няколко патологични дупки. Комбинация от мускулни и други VSD локализации е доста рядка.

Размерите на дефектите на интервентрикуларната преграда могат да варират от 1 mm до 3,0 cm или дори повече. В зависимост от размера се различават големи дефекти, чийто размер е подобен или надвишава диаметъра на аортата, средни дефекти с диаметър от ¼ до ½ диаметъра на аортата и малки дефекти. Дефектите на мембраната обикновено са кръгли или овална форма и достигат 3 см, дефектите в мускулната част на интервентрикуларната преграда най-често са кръгли и малки.

Доста често в около 2/3 от случаите VSD може да се комбинира с друга съпътстваща аномалия: дефект на предсърдната преграда (20%), артериален дуктус (20%), коарктация на аортата (12%), вродена недостатъчност митрална клапа (2%), станози на аортата (5%) и белодробна артерия.

Схематично представяне на дефект на камерна преграда.

Причини за VSD

Нарушенията на образуването на междукамерната преграда, както се установяват, се случват по време на първата три месеца бременност. Интервентрикуларната преграда на плода се формира от три съставни части, които през този период трябва да бъдат съчетани и адекватно свързани помежду си. Нарушаването на този процес води до факта, че в интервентрикуларната преграда остава дефект.

Механизмът на развитие на хемодинамични нарушения (движение на кръвта)

При плода в матката на майката кръвообращението се осъществява по така наречения плацентарен кръг (плацентарна циркулация) и има свои собствени характеристики. Въпреки това, малко след раждането, новороденото установява нормален кръвен поток в големите и малки кръгове на кръвообращението, което е придружено от значителна разлика между кръвното налягане в лявата (по-високо налягане) и дясната (по-ниско налягане) вентрикули. В същото време съществуващата VSD води до факта, че кръвта от лявата камера се изпомпва не само в аортата (където нормално трябва да тече), но и през VSD - в дясната камера, което обикновено не трябва да бъде. По този начин при всеки сърдечен ритъм (систола) има патологично отделяне на кръв от лявата камера на сърцето вдясно. Това води до увеличаване на натоварването на дясната камера на сърцето, тъй като върши допълнителната работа за изпомпване на допълнителен обем кръв обратно в белите дробове и левите части на сърцето.

Обемът на този патологичен разряд зависи от размера и местоположението на VSD: в случай на малък дефект, последният практически не засяга работата на сърцето. На противоположната страна на дефекта в стената на дясната камера и в някои случаи на трикуспидалната клапа може да се развие рубцово удебеляване, което е следствие от реакция на травма от патологично отделяне на кръв, биеща поток през дефект.

Освен това, поради патологичното отделяне, допълнителният обем кръв, постъпващ в съдовете на белите дробове (белодробна циркулация), води до образуването на белодробна хипертония (повишено кръвно налягане в съдовете на белодробната циркулация). С течение на времето в тялото се активират компенсаторни механизми: настъпва увеличение мускулна маса вентрикулите на сърцето, постепенната адаптация на съдовете на белите дробове, които първо поемат постъпващия излишен обем кръв, а след това патологично се променят - образува се удебеляване на стените на артериите и артериолите, което ги прави по-малко еластични и по-плътна. Повишаване на кръвното налягане в дясната камера и белодробните артерии настъпва, докато накрая се изравнява налягането в дясната и лявата камера във всички фази на сърдечния цикъл, след което патологичното отделяне от лявата камера в дясната спира. Ако с течение на времето кръвното налягане в дясната камера е по-високо, отколкото в лявата, настъпва така наречения „обратен разряд“, при който деоксигенирана кръв от дясната камера на сърцето през същия VSD навлиза в лявата камера.

VSD симптоми

Времето на появата на първите признаци на VSD зависи от размера на самия дефект, както и от размера и посоката на патологичното изхвърляне на кръв.

Малки дефекти в долните части на интервентрикуларната преграда в преобладаващото мнозинство от случаите не оказват значителен ефект върху развитието на децата. Такива деца се чувстват добре. Още през първите няколко дни след раждането се появява сърдечен шум от груб, надраскващ тембър, който лекарят слуша по време на систола (по време на сърдечен пулс). Този шум се чува по-добре в четвъртото или петото междуребрие и не се пренася на други места, интензивността му в изправено положение може да намалее. Тъй като този шум често е единствената проява на малък VSD, който не оказва значително влияние върху благосъстоянието и развитието на детето, подобна ситуация в медицинската литература образно се нарича „много шум за нищо“.

В някои случаи, в третото или четвъртото междуребрие на левия ръб на гръдната кост, можете да почувствате тремора по време на свиване на сърцето - систоличен тремор или систолично „котешко мъркане“.

Кога големи дефекти мембранна (мембранозна) част на интервентрикуларната преграда, симптомите на това вродено сърдечно заболяване, като правило, не се появяват веднага след раждането на детето, а след 12 месеца. Родителите започват да забелязват трудности при храненето на детето: то има задух, принудено е да прави паузи и да вдишва, поради което може да остане гладно и се появява тревожност.

Родени с нормално тегло, такива деца започват да изостават във физическото си развитие, което се обяснява с недохранване и намаляване на обема на циркулиращите голям кръг кръвообращение (поради патологично изхвърляне в дясната камера на сърцето). Появява се силно изпотяване, бледност, мраморност на кожата, лека цианоза на крайните части на ръцете и краката (периферна цианоза).

Характеризира се с учестено дишане с участието на спомагателните дихателни мускули, пароксизмална кашлица, която се появява при промяна на позицията на тялото. Повтарящата се пневмония (възпаление на белите дробове) се развива и е трудна за лечение. Вляво от гръдната кост гръдният кош се деформира - образува се сърдечна гърбица. Апикалният импулс се измества наляво и надолу. Систоличен тремор се усеща в третото или четвъртото междуребрие в левия ръб на гръдната кост. При аускултация (изслушване) на сърцето се определя груб систоличен шум в третото или четвъртото междуребрие. При деца от по-стара възрастова група, основната клинични признаци дефектите продължават, имат оплаквания от болезненост в областта на сърцето и сърцебиене, децата продължават да изостават във физическото си развитие. С възрастта благосъстоянието и състоянието на много деца се подобрява.

Усложнения на VSD:

Аортна регургитация наблюдавани сред пациенти с VSD в около 5% от случаите. Развива се, ако дефектът е разположен по такъв начин, че също така причинява отпускане на една от аортните клапани, което води до комбинация от този дефект с недостатъчност на аортната клапа, добавянето на което значително усложнява хода на заболяването поради значително увеличение на натоварването на лявата камера на сърцето. Сред клиничните прояви преобладава силен задух, понякога се развива остра левокамерна недостатъчност. При аускултация на сърцето се чува не само гореописаният систоличен шум, но и диастоличен шум (във фазата на сърдечна релаксация) в левия край на гръдната кост.

Инфундибуларна стеноза наблюдавани сред пациенти с VSD също в около 5% от случаите. Развива се, ако дефектът се намира в задната част на интервентрикуларната преграда под т. Нар. Септална клапа на трикуспидалния (трикуспидален) клапан под надкамерния гребен, което кара голямо количество кръв да премине през дефекта и да травмира надкамерната гребен, който в резултат на това се увеличава по размер и белег. В резултат на това има стесняване на инфундибуларния дял на дясната камера и образуването на подклапна стеноза на белодробната артерия. Това води до намаляване на патологичния разряд през VSD от лявата камера на сърцето до дясната и разтоварване на белодробната циркулация, но има и рязко увеличаване на натоварването на дясната камера. Кръвното налягане в дясната камера започва да се увеличава значително, което постепенно води до патологично отделяне на кръв от дясната камера вляво. При тежка инфундибуларна стеноза пациентът развива цианоза (цианоза на кожата).

Инфекциозен (бактериален) ендокардит - увреждане на ендокарда (вътрешната обвивка на сърцето) и сърдечните клапи, причинено от инфекция (най-често бактериална). При пациенти с VSD рискът от развитие на инфекциозен ендокардит е приблизително 0,2% годишно. Обикновено се среща при по-големи деца и възрастни; по-често с малки размери на VSD, което се причинява от травма на ендокарда при висока скорост на потока от патологично кръвоснабдяване. Ендокардит може да бъде провокиран стоматологични процедури, гнойни кожни лезии. Възпалението първо възниква в стената на дясната камера, разположена от противоположната страна на дефекта или по краищата на самия дефект, а след това аортната и трикуспидалната клапа се разпространяват.

Белодробна хипертония – високо кръвно налягане кръв в съдовете на белодробната циркулация. В случай на това вродено сърдечно заболяване, то се развива в резултат на допълнителния обем кръв, постъпващ в съдовете на белите дробове, поради патологичното му изтичане през VSD от лявата камера на сърцето вдясно. С течение на времето има влошаване на белодробната хипертония във връзка с развитието на компенсаторни механизми - образуването на удебеляване на стените на артериите и артериолите.

Синдром на Айзенменгер - субаортално разположение на дефекта на интервентрикуларната преграда в комбинация със склеротични промени в белодробните съдове, разширяване на ствола на белодробната артерия и увеличаване на мускулната маса и размер (хипертрофия) на преобладаващо дясната камера на сърцето.

Рецидивираща пневмония - поради застой на кръв в белодробната циркулация.

Нарушения на сърдечния ритъм.

Сърдечна недостатъчност.

Тромбоемболия - остро запушване на кръвоносен съд от тромб, който се е отделил от мястото на своето образуване на стената на сърцето и е попаднал в циркулиращата кръв.

Инструментална диагностика на VSD

1. Електрокардиография (ЕКГ): В случай на малки размери на VSD, значителни промени в електрокардиограмата може да не бъдат открити. Като правило нормалното положение на електрическата ос на сърцето е характерно, но в някои случаи може да се отклонява наляво или надясно. Ако дефектът е голям, това е по-значително отразено в електрокардиографията. При изразено патологично отделяне на кръв през дефект от лявата камера на сърцето до дясната без белодробна хипертония, електрокардиограмата показва признаци на претоварване и увеличаване на мускулната маса на лявата камера. В случай на развитие на значителна белодробна хипертония се появяват симптоми на претоварване на дясната камера на сърцето и дясното предсърдие. Сърдечните аритмии са необичайни, като правило, при възрастни пациенти под формата на екстрасистолия, предсърдно мъждене.

2. Фонокардиография (запис на вибрации и звукови сигнали, излъчени по време на дейността на сърцето и кръвоносните съдове) ви позволява инструментално да фиксирате патологични шумове и променени сърдечни звуци, причинени от наличието на VSD.

3. Ехокардиография (ултразвукова процедура сърце) позволява не само да се открие директен признак на вроден дефект - прекъсване на ехо сигнала в интервентрикуларната преграда, но и да се установи точно местоположението, броят и големината на дефектите, както и да се установи наличието на косвени признаци на този дефект (увеличаване на размера на вентрикулите на сърцето и лявото предсърдие, увеличаване на дебелината на стената на дясната камера други). Доплер ехокардиографията разкрива друг пряк признак на дефект - анормален кръвен поток през VSD в систола. Освен това е възможно да се оцени кръвното налягане в белодробната артерия, големината и посоката на патологичното кръвно изхвърляне.

4. Рентгенова снимка на гръдния кош (сърце и бели дробове). Ако VSD е малък, не се откриват патологични промени. При значителен размер на дефекта с изразено изтичане на кръв от лявата камера на сърцето вдясно, увеличаване на размера на лявата камера и лявото предсърдие, а след това на дясната камера и увеличаване на съдовия модел на белите дробове се определят. С развитието на белодробна хипертония се определя разширяването на корените на белите дробове и изпъкналостта на свода на белодробната артерия.

5. Сърдечна катетеризация се извършва за измерване на налягането в белодробната артерия и в дясната камера, както и за определяне нивото на насищане на кръвта с кислород. Характерна е по-висока степен на оксигенация на кръвта (оксигенация) в дясната камера, отколкото в дясното предсърдие.

6. Ангиокардиография - въвеждането на контрастно вещество в сърдечната кухина чрез специални катетри. Когато се инжектира контраст в дясната камера или белодробната артерия, се наблюдава тяхното многократно контрастиране, което се обяснява с връщането в дясната камера на контраста с патологично отделяне на кръв от лявата камера през VSD след преминаване през белодробната циркулация. С въвеждането на водоразтворим контраст в лявата камера се определя доставката на контраст от лявата камера на сърцето надясно през VSD.

VSD лечение

При малък VSD, без признаци на белодробна хипертония и сърдечна недостатъчност, нормално физическо развитие, с надеждата за спонтанно затваряне на дефекта е възможно да се въздържат от хирургическа интервенция.

При деца в ранна предучилищна възраст показанията за хирургическа интервенция са ранна прогресия на белодробната хипертония, персистираща сърдечна недостатъчност, повтаряща се пневмония, изразено забавяне във физическото развитие и поднормено тегло.

Показания за оперативно лечение при възрастни и деца на възраст над 3 години са: повишена умора, чести остри респираторни вирусни инфекции, водещи до развитие на пневмония, сърдечна недостатъчност и типична клинична картина на дефекта с патологично отделяне над 40% .

Хирургичната интервенция се свежда до пластика на VSD. Операцията се извършва с помощта на сърдечно-белодробна машина. С диаметър на дефекта до 5 mm, той се затваря чрез зашиване с U-образни конци. Ако диаметърът на дефекта е повече от 5 mm, той се затваря с пластир, направен от синтетичен или специално обработен биологичен материал, който за кратко време се покрива със собствени тъкани.

В случаите, когато е отворен радикална хирургия не е възможно веднага поради високия риск от хирургическа интервенция с използването на изкуствено кръвообращение при деца от първите месеци от живота с големи размери на VSD, поднормено тегло, тежка сърдечна недостатъчност с огнеупорна медицинска корекция, хирургичното лечение се извършва на два етапа. Първо, върху белодробната артерия над нейните клапани се прилага специален маншет, който увеличава устойчивостта на изхвърляне от дясната камера, като по този начин води до изравняване на кръвното налягане в дясната и лявата камера на сърцето, което спомага за намаляване на обема на патологично изхвърляне през VSD. Няколко месеца по-късно се извършва вторият етап: отстраняване на предварително наложения маншет от белодробната артерия и затваряне на VSD.

Прогноза за VSD

Продължителността и качеството на живот с дефект на интервентрикуларната преграда зависят от размера на дефекта, състоянието на съдовете на белодробната циркулация, тежестта на развиващата се сърдечна недостатъчност.

Малките дефекти на интервентрикуларната преграда не оказват значително влияние върху продължителността на живота на пациентите, но увеличават риска от развитие на инфекциозен ендокардит до 1-2%. Ако в мускулната област на интервентрикуларната преграда е локализиран малък дефект, той може да се затвори сам до 4-годишна възраст при 30-50% от тези пациенти.

В случай на среден дефект, сърдечната недостатъчност се развива още в ранна детска възраст. С течение на времето е възможно да се подобри състоянието поради известно намаляване на размера на дефекта и при 14% от тези пациенти се наблюдава самозатваряне на дефекта. В по-напреднала възраст се развива белодробна хипертония.

Кога голям размер Прогнозата за VSD е сериозна. Такива деца вече са вътре ранна възраст се развива тежка сърдечна недостатъчност, често се появява и рецидивира пневмония. Около 10-15% от тези пациенти развиват синдром на Айзенменгер. Повечето пациенти с големи интервентрикуларни септални дефекти умират без операция още в детството или юношеството от прогресираща сърдечна недостатъчност по-често в комбинация с пневмония или инфекциозен ендокардит, тромбоза на белодробната артерия или разкъсване на нейната аневризма, парадоксална емболия в мозъчните съдове.

Средната продължителност на живота на пациентите без операция в естествения ход на VSD (без лечение) е приблизително 23-27 години, а при пациенти с малки размери на дефекти - до 60 години.

Доктор хирург М. Е. Клеткин

Добави коментар

За първи път това заболяване е диагностицирано и описано от руски лекар през 1874 г., а по-късно чужди лекари се интересуват от него. Състоянието на пациента може да се влоши рязко, провокирайки развитието на тежки усложнения. Съвременната медицина може да намали риска от последствия, но всичко зависи от вида на дефекта и етапа, на който е открит.

Дефект на вентрикуларната преграда (VSD) е вроден тип анормално сърдечно заболяване, развитие на органи. Патологията започва да се формира при деца в утробата на ранен етап, приблизително през първите 8-9 седмици от бременността. Според честотата на поява на такъв дефект, лекарите разпределят цифри в 18% -42% от всички случаи на вродени сърдечни заболявания.

Проблемът е, че новороденото се нуждае от спешно лечение и не винаги е възможно да му се помогне. Детето е податливо на това заболяване, независимо от пола си. Класификацията отнася това заболяване към аномалии, които водят до отделяне на кръв в дясното сърце отляво. Дефект на интервентрикуларната преграда се диагностицира в случай на нарушения в преградата на сърдечния мускул, разположен между лявата и дясната камера на органа.

За да разберете каква е тази патология, трябва да знаете структурата на сърцето, а именно отдела, където се е развила аномалията. Интервентрикуларният участък на органа (преградата) е разделен на три части, долната зона е трабекуларна, средната зона е мускулеста, а горната зона е мембранозна (мембранна). В зависимост от това къде се намира дефектът, лекарите дават името на заболяването. Статистиката показва, че повечето случаи (около 85% -86%) се случват в мембранната област на преградата.

Размерът на VSD може да бъде много малък - около 1 милиметър или сериозен - в рамките на 1-3 сантиметра или повече. Класификацията на дефекта на интервентрикуларната преграда при деца от новородена възраст предполага разделяне на размери, които характеризират прозореца, образуван в тази зона.

Таблица на количеството

Мускулният дефект на интервентрикуларната преграда по правило има кръгла форма и малък размер и такова нарушение в мембранната част се появява като овален дефект, който може да бъде голям. Често има случаи, когато VSD се придружава от други аномалии в сърцето, което влошава клиничния показател и прогнозата на заболяването.

Характеристики на курса и причини

С образуването на малък дефект в преградата между вентрикулите на органа, ходът на заболяването директно зависи от размера на такова увреждане. Комуникацията между камерите на сърцето не винаги може да се затвори и ако има постоянно изтичане на кръв от левите области на органа вдясно, тогава патологията се развива, което води до промяна в цялостното функциониране на тази система.

1. За сърцето става по-трудно да изпомпва кръв, което води до органна недостатъчност.
2. Кухините на вентрикула и атриума от лявата страна се разширяват значително, което води до удебеляване на стената на самата камера.
3. Кръвното налягане в кръвоносната система на белите дробове се увеличава, хипертония постепенно се развива в тази област на тялото.

Кърмачето, което има подобно заболяване, е изложено на риск от сериозни усложнения, тъй като през първите месеци от живота се наблюдава такава хемодинамика. Ако сърдечният дефект е малък, тогава той може спонтанно да прерасне, не придружен от тежки нарушения на органа. Степента на преживяемост при такава патология е доста висока, при условие че се спазват всички препоръки на лекаря и навременно лечение... Когато дефектът е значително отворен и голям, това състояние често води до смърт на детето на всяка възраст преди настъпването на зряла възраст.

При възрастни ходът на заболяването не се различава от този при децата, дефектът може да се наблюдава през целия живот и да не причинява сериозна вреда - ако размерът му е малък и терапията се извършва в пълен размер. Ако болестта е обширна, тогава детето се оперира през първите години от живота, така че този човек вече е сравнително здрав по времето, когато порасне.

VSD влияе отрицателно на сърдечната функция. Когато органът се свие, кръвта се влива в образувания проход отляво надясно, което се получава поради повишено налягане в левия участък. Когато прозорецът е доста голям, голям обем кръв навлиза в дясната камера, това провокира развитието на хипертрофия на стената на тази част на органа. След като белодробната артерия се разширява и през нея венозната кръв се влива в белодробната тъкан. В тази област се изгражда налягане, което води до спазъм на артериите на белите дробове, за да предпази дихателния орган от прекомерно вливане на кръв.

Когато сърцето се отпусне, налягането в лявата камера намалява много повече, отколкото в дясната, тъй като лявата част се изпразва по-добре. Кръвта започва да тече в обратна посока, от дясната страна наляво. В резултат на този процес лявата камера се пълни с кръв от лявото предсърдие и допълнително от областта на дясната камера. Такъв излишък създава условия за разширяване на кухината и по-късно хипертрофия на стената на лявото сърце или вентрикула.

Редовното патологично отделяне от лявата камера, както и разреждането на венозна кръв, практически лишена от кислород, заплашва човек с хипоксия на всички органи и тъкани на тялото. Клиничните прояви на заболяването напълно зависят от няколко фактора: размера на образувания дефект, скоростта на нарастване на хемодинамичните промени, общата продължителност на заболяването и компенсаторните възможности. Кодът на патологията според класификацията на ICD (международна класификация на заболяването) е Q21.0, има и класове, които обозначават други съпътстващи сърдечни заболявания.

Етиологията на болестта е сравнително проучена и предполага, че тя започва да се формира само на нивото на фетално развитие в утробата, при възрастни такива разрушителни процеси не се случват. Каквато и да е причината за появата на VSD, тя е свързана с нарушения в раждането на дете.

Провокиращи фактори:

1. Ранна и тежка токсикоза по време на бременност.
2. Диети, които бъдещата майка спазва през периода на раждането на дете. Тежки хранителни ограничения, когато липсва дори минималният набор от хранителни вещества, необходимо за една жена ежедневно, води до развитие на много фетални аномалии, включително нарушение на структурата на IVS (интервентрикуларна преграда).
3. Болести с инфекциозен характер, като рубеола, вирусни патологии, паротит или варицела.
4. Сериозна липса на витамини в организма на бъдещата майка.
5. Проява странични ефекти когато приемате различни лекарства.
6. Неуспехи от генетично естество. Често подобна патология придружава други аномалии, синдром на Даун при бебе, бъбречни заболявания или проблеми с формирането на крайници.
7. Болести на хроничния ход, налични при бременна жена. Това може да бъде сърдечно-съдова недостатъчност или захарен диабет.
8. Ако възрастта на жената, която очаква дете, е вече над 40 години, тогава промените в тялото на бъдещата майка могат да провокират патологични процеси развитие на плода.
9. Излагане на радиация.
10. Пушене, алкохолизъм или употреба наркотици бременна.

Всички жени трябва да бъдат наблюдавани от гинеколог по време на бременността. Постоянният прием на витамини, правилното хранене и здравословният начин на живот отчасти ще предпазят детето от такава патология.

Разновидности на болестта

Лекарите разделят болестта на няколко класификации. В зависимост от локализацията на разрушителния процес, протичащ във всяка част на сърцето, VSD може да бъде:

• мембранозен дефект на интервентрикуларната преграда;
• нарушение в мускулната зона на органа;
• трабекуларни патологии или надкрестална (вторична).

По-голямата част от случаите на такова заболяване се определят като премембранозен дефект, който се появява в интервентрикуларната преграда, който от своя страна е разделен на субтрикуспидален и субаортален. Такива патологии представляват около 80% от всички регистрирани заболявания и са локализирани в горна секция интервентрикуларна преграда, разположена под аортната клапа и преградата. Преградата е разположена между вентрикулите на органа, тя се състои от повече от половината от специалната мускулна тъкан, а горната й зона е мембрана. Съединението на такива части на преградата се нарича премембранозен отвор, където най-често се открива патология. Съответно локализацията на нарушенията се нарича видове заболявания.

Мускулният дефект на интервентрикуларната преграда при кърмачета, както и надкресталният тип на заболяването, са редки, около 20% от всички случаи на това заболяване. Трабекуларният тип на заболяването се развива в област, разположена малко над суправентрикуларния гребен, а мускулната е локализирана в участъка на едноименната преграда, мускулния. Тази част от сърцето се отстранява от проводимостта и клапанните системи.

Симптоми

Проявите на това заболяване напълно зависят от размера на щетите. Малък предсърден дефект може изобщо да не бъде придружено от симптоми, а големият прозорец в преградата ще причини много неприятни и трудни симптоми. Педиатърът д-р Комаровски предупреждава, че една малка дупка не е опасна за живота на бебето, не се проявява по никакъв начин и не изисква лечение, но ако има много образувани наранявания, ситуацията се нуждае от незабавна медицинска намеса.

Възрастен с подобни сърдечни заболявания ще изпитва същите симптоми като 2-3 годишно дете.

Признаци при бебета:

• липса на наддаване на тегло или слабо наддаване на тегло;
• проблеми с дишането, задух;
• постоянна тревожност, бебето плаче през цялото време;

• пневмония, която се проявява в ранна възраст и не се повлиява добре от терапията;
• нарушение на съня;
• при раждането на детето му покритие на кожата има синкав оттенък;
• бебетата се уморяват бързо, дори докато сучат.

Има няколко диагностики, които ви позволяват да идентифицирате патологията дори в ранна детска възраст и незабавно да предприемете всички действия за нейното отстраняване. Ако говорим за възрастни пациенти, тогава тежки симптоми рядко придружават VSD на тази възраст.

Признаци при възрастни:

1. влажна кашлица;
2. болка в областта на сърцето;
3. нарушение на ритъма на органа (аритмия);
4. задух, който се наблюдава дори в покой.

Ако размерът на дефекта се счита за голям, тогава се извършва хирургично лечение, прозорецът изчезва и човекът вече не изпитва никакви отклонения в здравето. Когато дупката е малка, практически няма прояви на това заболяване.

Обективни признаци:

Когато възникнат такива състояния, детето спешно се хоспитализира, като се взема решение за неговото хирургично лечение.

Диагностика

Днес всички бебета след раждането се преглеждат от неонатолог, чиято специализация е да открива аномалии в развитието на детето. Основната причина за съмнение за дефект на вентрикуларната преграда са аномалиите, установени при прослушване на сърдечната област.

Диагностични методи:

Понякога лекарят трябва да предпише на пациента да се подложи на няколко допълнителни диагностични процедури... Всеки вид заболяване - премембранозно, мембранно или мускулно - ще бъде идентифициран по време на изследването. Важно е терапията да започне навреме, така че прогнозата на заболяването да е благоприятна.

Лечение и прогноза

Когато протичането на заболяването е асимптоматично и размерът на дефекта е малък, тогава лекарите съветват да се въздържат от операция. Лекуващият лекар редовно наблюдава малкия пациент. Понякога подобни нарушения изчезват сами по себе си, до настъпването на 1-4 годишна възраст и по-късно. Получената дупка в преградата между вентрикулите може да прерасне, без използването на терапевтични и други методи на лечение. Ако се наблюдава развитие на сърдечна недостатъчност, лекарят ще предпише редица лекарства.

Подготовка:

1. диуретици;
2. аСЕ инхибитори;
3. антиоксиданти;
4. сърдечни гликозиди;
5. кардиотрофия.

Има хирургично лечение на тази патология, което може да бъде палиативно или радикално.

Лекарят може да определи метода на лечение само след извършване на редица необходими диагностични процедури, оценявайки клиничната картина.

Прогнозата на заболяването с дефект на интервентрикуларната преграда на сърцето зависи от това колко навременно се предоставя медицинска помощ на такъв пациент. Ако говорим за естествения ход на заболяването, без намесата на лекарите, детето може да умре преди настъпването на 6-месечна възраст, когато щетите са големи. Ако терапията или операцията се извършват навреме, тогава човек ще живее дълго време. Въпреки това, дори след правилно лечение, могат да се развият някои усложнения, така че такива пациенти винаги са под наблюдението на кардиолог.

Опасни последици:

• бактериален ендокардит;
• застояла пневмония;
• тромбоемболични нарушения.

Приблизителната продължителност на живота на такива пациенти е 25-27 години. Големите или средните дефекти са по-сериозни, с тяхното развитие състоянието на човека може да стане тежко, което провокира сърдечна недостатъчност.

VSD на сърцето е опасна патология. Увреждането на органите, причинено от това заболяване, се елиминира днес, което удължава живота на болните деца. Важно е редовно да се подлагате на прегледи от педиатри и други специалисти, за да диагностицирате заболяването навреме, преди то да причини значителни вреди.

Дефект на вентрикуларната преграда (VSD) е най-често срещаното вродено сърдечно заболяване и присъства при около 3 до 4 бебета от 1000 живородени. В резултат на спонтанното затваряне на малки дефекти на вентрикуларната преграда, честотата на това заболяване намалява с възрастта, особено при възрастни. Големите VSD обикновено се коригират в детството. Без хирургично лечение тези пациенти бързо развиват висока белодробна хипертония, което ги прави неработоспособни. Следователно при възрастни пациенти по-често се срещат малки VSD или комбинация от VSD със стеноза на белодробна артерия (PA), която ограничава притока на кръв към белите дробове и предотвратява развитието на белодробна хипертония. Такива пациенти се чувстват добре дълго време, не се оплакват и нямат ограничения. физическа дейност и дори може да се занимава с професионален спорт. Независимо от това, дори и при относително малък артериовенозен шънт в зряла възраст, VSD може да се усложни от развитието на аортна недостатъчност, аневризма на синуса на Valsalva, инфекциозен ендокардит и други сърдечни патологии.

Клинична картина VSD при възрастни пациенти е типичен за този дефект. При аускултация се чува систоличен шум с различна интензивност отляво и отдясно на гръдната кост. Интензивността на шума зависи от размера на дефекта и степента на белодробна хипертония. При пациенти със съпътстваща аортна недостатъчност се чува и диастоличен шум. Когато пробие синусова аневризма на Valsalva, шумът има "подобен на машина" систолно-диастоличен характер. ЕКГ показва признаци на претоварване на лявото сърце, с изключение на пациенти със стеноза на PA, когато преобладава натоварването на дясната камера (RV). При пациенти с висока белодробна хипертония (PH) по-често се наблюдава комбинирана вентрикуларна хипертрофия, а с развитието на синдрома на Айзенменгер, изразена панкреатична хипертрофия (синдромът на Айзенменгер се характеризира с развитие на необратима белодробна хипертония, дължаща се на ляв десен шънт ).

Диагностика... Рентгеновата картина се представя чрез увеличаване на белодробния модел, както и увеличаване на сянката на сърцето. При пациенти с малък VSD рентгенографията на гръдния кош може да е нормална. При наличие на голям шънт отляво надясно има признаци на увеличение на лявото предсърдие, лявата камера и увеличаване на белодробния модел. При пациенти с тежка белодробна хипертония няма да има увеличение на лявата камера (LV), но ще има издуване на белодробната дъга и отслабване на белодробния модел в периферията на белия дроб.

Доплер ехокардиографията е основната инструментален метод съвременна диагностика VSD, което ви позволява да получите надеждни данни за анатомията на дефекта. Трансторакалната ехокардиография е почти винаги диагностична при повечето възрастни с добри ехокардиографски прозорци. Данните, които трябва да бъдат получени по време на проучването, включват броя, размера и местоположението на дефектите, размерите на камерата, камерната функция, наличието или отсъствието на аортна регургитация на белодробна артериална стеноза, трикуспидална регургитация. Оценката на систоличното налягане на RV също трябва да бъде част от проучването. При възрастни с лоши ехокардиографски прозорци може да се наложи трансезофагеална ехокардиография.

CT сканиране от подобряване на контраста и ЯМР може да се използва за оценка на анатомията на големите съдове, ако има съпътстващи дефекти, както и за визуализиране на онези VSD, които не се виждат ясно при ехокардиография. В допълнение, ЯМР ви позволява да оцените обема на операцията за байпас на кръвта, както и наличието на фиброза в камерния миокард, която може да се развие в резултат на дългосрочното съществуване на дефекта.

Ангиокардиография и сърдечна катетеризация се извършват при възрастни пациенти с VSD, при които неинвазивните данни не дават пълни данни клинична картина... Според препоръките на Американската асоциация по сърце, основните показания за това проучване са следните:

определяне на обема на шунтирането, както и оценка на налягането и съдовото съпротивление на белодробната циркулация при пациенти със съмнение за белодробна хипертония;
обратимостта на белодробната хипертония трябва да се тества с помощта на различни съдоразширяващи агенти;
оценка на съпътстващи дефекти като аортна недостатъчност, белодробна стеноза, пробив на синусовата аневризма на Valsalva;
диагностика на множество VSD;
извършване на коронарография при пациенти над 40 години с иБС риск;
оценка на анатомията на VSD в случаите, когато се планира ендоваскуларно затваряне.

Хирургия... Според препоръките на Американската сърдечна асоциация е необходимо хирургично затваряне на VSD, когато съотношението на белодробния и системния кръвен поток е повече от 1,5: 1,0. Когато VSD се комбинира със стеноза на PA, хирургичното лечение е показано във всички случаи. Индикация за хирургично лечение е също прогресивна систолна или диастолична дисфункция на ЛК, съпътстваща клапна патология, пробив на синусовата аневризма на Valsalva и анамнеза за инфекциозен ендокардит.

По правило малките дефекти не водят до развитие на PH, но са рисков фактор за развитие на инфекциозен ендокардит, аортна и трикуспидна недостатъчност и аритмии. Въз основа на това, C. Backer et al. (1993) препоръчват хирургично затваряне на малки перимембранозни VSD като профилактика на тези усложнения. Трябва да се отбележи, че този подход не е общоприет, въпреки надеждно високата честота на съпътстваща сърдечна патология при възрастни пациенти с VSD.

Хирургичното лечение на VSD се извършва при условия на изкуствена циркулация, хипотермия и кардиоплегия. Малки дефекти (до 5 - 6 mm) се зашиват, по-големите се затварят с лепенка, обикновено със синтетичен материал (например Dacron, политетрафлуоретилен (Gore-Tex)). Достъпът до VSD е през дясното предсърдие, по-рядко през дясната камера. В случаите, когато едновременно се извършва подмяна на аортната клапа, VSD може да бъде затворен чрез достъп през аортата. Понякога, с субтрикуспидална локализация на VSD, за да се визуализират краищата му, може да се наложи дисекция на преградната купчина на трикуспидалната клапа, последвано от нейното възстановяване. В някои случаи, когато краищата на перимембранозния VSD са отдалечени от трикуспидалния и аортния клапи, както и при мускулните VSD, е възможно тяхното ендоваскуларно затваряне с специални устройства (оклудери). Перкутанното VSD затваряне представлява неуспех, привлекателна алтернатива на хирургичното лечение при пациенти с високи рискови фактори за операция, повтарящи се хирургични интервенции, лошо достъпни мускулни VSD и VSD като швейцарско сирене.

Противопоказание за затваряне на VSD е склеротичната белодробна хипертония с шунт отдясно наляво (синдром на Айзенменгер). За да се подобри качеството на живот при пациенти със синдром на Айзенменгер, е показана белодробна вазодилататорна терапия, включително по-специално бозентан. Радикалният метод на лечение е корекция на дефекти в комбинация с белодробна трансплантация или кардиопулмонална трансплантация. М. Inoue и сътр. (2010) съобщават за успешно затваряне на VSD с едновременна трансплантация на двата бели дроба.

Основни принципи на наблюдение на пациенти с VSDоперирани в зряла възраст са формулирани в Насоките на Американската сърдечна асоциация (2008):

възрастни пациенти с VSD и остатъчна сърдечна недостатъчност, остатъчно отделяне, белодробна хипертония, аортна недостатъчност, запушване на RV и LV изходния тракт трябва да бъдат изследвани поне веднъж годишно;
възрастни пациенти с малък остатъчен VSD и без друга патология трябва да бъдат изследвани на всеки 3 до 5 години;
възрастни пациенти след затваряне на VSD с оклудер трябва да се изследват на всеки 1-2 години, в зависимост от локализацията на VSD и други фактори;
пациентите, оперирани за големи VSD, трябва да бъдат наблюдавани през целия живот, тъй като в някои случаи PH може да прогресира, освен това тези пациенти остават в риск от развитие на аритмии.

Възрастни без остатъчен VSD, без съпътстващи наранявания и нормално налягане в белодробната артерия не се нуждаят от проследяване, освен ако не е посочено от общопрактикуващ лекар. Пациентите, които развиват бифасцикуларен блок или преходен трифасцикуларен блок след затваряне на VSD, са изложени на риск от развитие на пълен напречен сърдечен блок. Такива пациенти изискват годишен преглед.

Бременност при пациенти с VSD и тежка белодробна хипертония (комплекс Айзенменгер) не се препоръчва поради високата майчина и вътрематочна смъртност. Жените с малки VSD без белодробна хипертония и без съпътстващи дефекти нямат висок сърдечно-съдов риск по време на бременност. Бременността обикновено се понася добре. Шънтът отляво надясно обаче може да се увеличи с увеличаване на сърдечния дебит по време на бременност, като това състояние се балансира чрез намаляване на периферното съпротивление. При жени с голям артериовенозен шънт бременността може да се усложни от аритмии, камерна дисфункция и прогресия на белодробната хипертония.

Въпросът за задължителното хирургично лечение на възрастни пациенти с малки VSD без усложнения остава спорен. Някои автори смятат, че внимателното наблюдение с цел ранна диагностика развиващи се усложнения са достатъчни. Ключовите точки, които трябва да бъдат наблюдавани при тези пациенти, са развитието на аортна регургитация, трикуспидална регургитация, оценка на степента на кръвен байпас и белодробна хипертония, развитие на камерна дисфункция и субпулмонална и субаортна стеноза. Навременното изпълнение на хирургическа интервенция ще предотврати по-нататъшното прогресиране на сърдечната патология. Според C. Backer et al. (1993), хирургичното лечение е показано на всички пациенти с теоретичен риск от развитие възможни усложнения ДМЖП.