निलयी वंशीय दोष। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष: यह क्या है और यह कैसे धमकी देता है

सभी जन्मजात हृदय दोषों में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का सबसे आम दोष। पैथोलॉजी को अलग किया जा सकता है या यह अन्य हृदय संबंधी विकृतियों के साथ होता है। कुछ मामलों में, एक वंशानुगत प्रवृत्ति निर्धारित की जाती है, जब रोगी के प्रत्यक्ष रिश्तेदारों में विसंगति निर्धारित की जाती है।

एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वीएसडी) दीवार का एक दोष है जो हृदय के बाएं और दाएं वेंट्रिकल को अलग करता है। दोष का परिमाण पोस्ट के आकार से वेंट्रिकुलर सेप्टम की पूर्ण अनुपस्थिति तक भिन्न हो सकता है, जिससे एक सामान्य वेंट्रिकल बन सकता है। वेंट्रिकुलर सेप्टम में एक निचला पेशी और एक ऊपरी झिल्ली वाला हिस्सा होता है, जो कार्डियोमायोसाइट्स का संचालन करके बहुतायत से संक्रमित होता है।

एट्रियोवेंट्रिकुलर नोड के करीब झिल्ली संयुक्त राज्य अमेरिका में रहने वाले वयस्कों और बड़े बच्चों में सबसे अधिक प्रभावित होती है। इसी तरह की जानकारी टेलर, माइकल डी। मस्कुलर वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष में पाई जाती है।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के मेम्ब्रेन दोष, मांसपेशियों के भाग के इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोषों से अधिक सामान्य हैं। आज वे सबसे आम जन्मजात हृदय संबंधी विसंगति हैं। कुछ मामलों में, छोटे दोष अपने दम पर बंद हो सकते हैं, जो 3-5% नवजात शिशुओं में होता है। अन्य स्थितियों में, कार्डियक टीम के तत्काल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।

वीडियो वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष। जन्मजात हृदय दोष

वर्गीकरण

आज, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के कई वर्गीकरण हैं, लेकिन सबसे स्वीकार्य और एकीकृत वर्गीकरण नामकरण और जन्मजात कार्डिएक सर्जरी के डेटाबेस का वर्गीकरण है। वर्गीकरण वीएसडी के स्थान पर आधारित है और निम्नानुसार है:

1. एकाधिक दोष - 5-7% रोगियों में निर्धारित किया जाता है, एशियाई में अधिक, अक्सर महाधमनी वाल्व के साथ एक संबंध होता है।
2. सेप्टल मेम्ब्रेन डिफेक्ट - दोष को सबऑर्टिक के रूप में जाना जाता है। सबसे आम, 70% रोगियों में निर्धारित किया जाता है।
3. पेशी (ट्रैबिकुलर) भाग में एक दोष - सेप्टम के पेशी भाग में स्थित है, 20% मामलों में निर्धारित किया जाता है। यह दोष के स्थान के आधार पर आगे के प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है - पूर्वकाल, एपिकल, पश्च और मध्य भागों में।
4. सबऑरोटिक दोष - आमतौर पर एक एट्रियोवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष से जुड़ा होता है, जो लगभग 5% मामलों में पाया जाता है।
5. एक इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की पूर्ण अनुपस्थिति।

कुछ आँकड़े

• पूर्ण-नवजात शिशुओं में, जन्मजात विकृति की घटना प्रति 1000 में लगभग 6 मामले हैं।
• वीएसडी का प्रचलन लड़कों और लड़कियों के बीच समान है।
• जन्म के समय, 90% तक वीएसडी इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पेशी भाग में पाया जाता है।
• जीवन के पहले महीने में, आईवीएस के मांसपेशियों के हिस्से में 80% तक दोष अपने दम पर बंद हो जाते हैं।
• महाधमनी के व्यास या उससे कम के दोषों को छोटा माना जाता है और उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

रोगजनन

भ्रूण के विकास के दौरान, एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष तब होता है जब मांसपेशियों की दीवार जो हृदय को बाएं और दाएं पक्षों में विभाजित करती है (सेप्टम) पूरी तरह से हृदय (निलय) के निचले कक्षों के बीच नहीं बनती है।

में सामान्य हालत हृदय का दाहिना भाग ऑक्सीजन के साथ इसे समृद्ध करने के लिए फेफड़ों में रक्त पंप करता है। बाईं ओर शरीर के बाकी हिस्सों में ऑक्सीजन युक्त रक्त पंप करता है।

जन्मजात हृदय रोग (सीएचडी) ऑक्सीजन युक्त रक्त को ऑक्सीजन रहित रक्त के साथ मिलाता है, जिससे शरीर के ऊतकों में ऑक्सीजन की पर्याप्त एकाग्रता सुनिश्चित करने के लिए हृदय को कड़ी मेहनत करनी पड़ती है।

हृदय दोष हैं विभिन्न आकार, और वे निलय के बीच की दीवार में कई स्थानों पर मौजूद हो सकते हैं। एक ही समय में एक या कई दोष हो सकते हैं।

कारण

एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष सहित जन्मजात हृदय दोष, भ्रूण के हृदय के विकास में जल्दी प्रतिकूल कारकों से उत्पन्न होता है, लेकिन अक्सर इसका कारण पूरी तरह से समझा नहीं जाता है।

वीएसडी विकास के मुख्य कारण आनुवांशिकी और पर्यावरणीय कारक हैं। दोष अलगाव में या दूसरों के साथ हो सकता है जन्मजात विसंगतियां दिल या विकासात्मक विकार (उदाहरण के लिए, डाउन सिंड्रोम के साथ)।

कुछ मामलों में, दोष मायोकार्डियल रोधगलन (दिल का दौरा) के कुछ दिनों बाद बनता है। यह विभाजन की दीवार के यांत्रिक टूटने के कारण है। इसके बाद, निशान ऊतक का गठन तब होता है जब मैक्रोफेज मायोकार्डियम के मृत भाग के ऊतक को फिर से तैयार करना शुरू करते हैं।

वीएसडी अक्सर दिल पर की जाने वाली कुछ प्रक्रियाओं की जटिलता बन जाता है।

जोखिम:

• वंशानुगत प्रवृत्ति।
• डाउन सिंड्रोम वाले बच्चों का जन्म।
• उपलब्धता बुरी आदतें (शराब, धूम्रपान)।
• प्रतिकूल काम करने की स्थिति।
• खराब पोषण।

वीएसडी या वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का वीडियो: वीएसडी के कारण, लक्षण, निदान और उपचार

क्लिनिक

वेंट्रिकुलर सेप्टम के गंभीर जन्म दोष के लक्षण और लक्षण अक्सर बच्चे के जीवन के पहले दिनों, हफ्तों या महीनों के दौरान दिखाई देते हैं।

एक बच्चे में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के लक्षण निम्नानुसार हो सकते हैं:

• खराब पोषण
• विलंबित विकास
• बार-बार सांस फूलना या सांस लेने में तकलीफ होना
• तेजी से थकावट

जन्म के तुरंत बाद, केवल अनुभवी डॉक्टर एक मामूली वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के संकेत देख सकते हैं। आमतौर पर, यदि दोष छोटा है, तो लक्षण बहुत बाद में दिखाई दे सकते हैं, यदि बिल्कुल। संकेत और लक्षण छेद के आकार और अन्य संबंधित हृदय दोषों के आधार पर भिन्न होते हैं।

पहली बार, एक डॉक्टर को नियमित परीक्षा के दौरान दिल के दोष का संदेह हो सकता है, जब बच्चे के दिल के आघात के दौरान अधिक या कम स्पष्ट बड़बड़ाहट सुनाई देती है। कभी-कभी शिशु के जन्म से पहले ही अल्ट्रासाउंड जांच से सीएचडी का पता लगाया जा सकता है।

जब एक शिशु में निर्धारित किया जाता है निम्नलिखित लक्षण आपको तुरंत डॉक्टर देखने की जरूरत है:

• खाना खाते या खेलते समय जल्दी थक जाना
• वजन नहीं बढ़ता है
• खाने या रोने पर चुटकी लेना
• सांस तेज या कठोर

3-4 वर्ष की आयु के बच्चों को निम्नलिखित शिकायतें हो सकती हैं:

• साँस लेने में कठिनाई, खासकर जब चलती है
• तेज़ या अनियमित दिल की धड़कन
• थकान या कमजोरी

जटिलताओं

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में एक छोटा दोष आमतौर पर पैदा नहीं करता है गंभीर समस्याएं... मध्यम से बड़े दोष स्थितियों की एक श्रेणी पैदा कर सकते हैं, से हल्का जीवन-धमकी के लिए गंभीरता। प्रारंभिक उपचार कई जटिलताओं को रोकने में मदद करता है।

वीएसडी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होने वाले रोग:

• दिल की धड़कन रुकना... मध्यम से बड़े दोष वाले दिल को कई बार अधिक सक्रिय रूप से काम करना चाहिए, जो इसे पूरे शरीर में पर्याप्त रक्त पंप करने की अनुमति देता है। इस वजह से, दिल की विफलता काफी तेजी से विकसित हो सकती है, इसलिए मध्यम और बड़े सीएचडी वाले रोगियों के लिए समय पर संचालित करना महत्वपूर्ण है।
• फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप... सीएचडी के कारण फेफड़ों में रक्त का प्रवाह बढ़ जाता है, जिससे फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप) हो जाता है, जिससे स्थायी नुकसान हो सकता है। एक समान जटिलता अक्सर आईवीएस दोष (ईसेनमेंजर सिंड्रोम) के माध्यम से बदल रक्त के प्रवाह की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है।
• अन्तर्हृद्शोथ... यह हृदय संक्रमण वीएसडी की काफी सामान्य जटिलता है।
• दिल की अन्य समस्याएं... इनमें हृदय की लय की गड़बड़ी और वाल्व समस्याओं की अलग-अलग डिग्री शामिल हैं।

निदान

बच्चे की जांच के दौरान, डॉक्टर दिल की धड़कन सुन सकता है, जिसके बाद एक बाल रोग विशेषज्ञ के लिए एक रेफरल बनाया जाता है जो जन्मजात हृदय दोष और हृदय रोग के निदान और उपचार में माहिर हैं। कार्डियोलॉजिस्ट एक शारीरिक परीक्षा करता है, बच्चे के दिल और फेफड़ों को सुनता है, और अन्य अवलोकन करता है।

हृदय रोग विशेषज्ञों का आकलन पिच, मात्रा और अवधि के आधार पर किया जाता है, जिससे हृदय रोग विशेषज्ञ को प्रारंभिक विचार करने में मदद मिलती है कि बच्चे को किस तरह की हृदय समस्या हो सकती है।

आज, विभिन्न नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षण किए जाते हैं जन्मजात रोग दिल। एक विधि या किसी अन्य का उपयोग करने का निर्णय बच्चे की उम्र और नैदानिक \u200b\u200bस्थिति पर निर्भर करता है।

वीएसडी के लिए महत्वपूर्ण शोध विधियां:

• छाती का एक्स - रे... यह नैदानिक \u200b\u200bतकनीक एक्स-रे फिल्म पर आंतरिक ऊतकों, हड्डियों और अंगों की छवियों का उत्पादन करने के लिए एक्स-रे का उपयोग करती है। यदि एक दोष है, तो दिल बड़ा हो सकता है क्योंकि सही वेंट्रिकल सामान्य से अधिक रक्त संसाधित करता है। इसके अलावा, रक्त के प्रवाह में वृद्धि के कारण फेफड़ों में परिवर्तन हो सकते हैं।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी)... एक विधि जो हृदय की विद्युत गतिविधि को रिकॉर्ड करती है और असामान्य लय (अतालता या एक्सट्रैसिस्टोल) दिखाती है, इसके अलावा, हृदय की मांसपेशियों की अतिवृद्धि का पता लगाती है।
• इकोकार्डियोग्राम (इकोकार्डियोग्राम)... प्रक्रिया हृदय वाल्व की चलती छवि बनाने के लिए इलेक्ट्रॉनिक सेंसर पर रिकॉर्ड की गई ध्वनि तरंगों का उपयोग करके हृदय की संरचना और कार्य का आकलन करती है। एक इकोकार्डियोग्राम सेप्टल दोष के माध्यम से रक्त प्रवाह की एक तस्वीर दिखा सकता है और यह निर्धारित कर सकता है कि उद्घाटन कितना बड़ा है और इसके माध्यम से कितना रक्त बहता है।

• कार्डियक कैथीटेराइजेशनतथा। यह आक्रामक प्रक्रिया दिल की आंतरिक संरचनाओं के बारे में बहुत विस्तृत जानकारी प्रदान करती है। कैथीटेराइजेशन के दौरान, एक छोटी, पतली, लचीली ट्यूब (कैथेटर) को आपके कमर में रक्त वाहिका में डाला जाता है और फिर आपके दिल के अंदर तक निर्देशित किया जाता है। रक्तचाप और ऑक्सीजन के माप को हृदय के चार कक्षों, फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी में लिया जाता है। इसके अलावा, एक विपरीत एजेंट को हृदय के अंदर की संरचनाओं की स्पष्ट रूप से कल्पना करने के लिए इंजेक्ट किया जाता है।

उपचार और रोग का निदान

एक हृदय रोग विशेषज्ञ एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के आधार पर एक विशिष्ट उपचार निर्धारित करता है:

• बच्चे की उम्र, सामान्य अवस्था स्वास्थ्य और चिकित्सा इतिहास
• रोग की गंभीरता
• विशिष्ट दवाओं, प्रक्रियाओं और उपचारों का उपयोग करने की संभावनाएं
• माता-पिता की राय या पसंद

एक छोटा वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष अनायास बच्चे के बढ़ने के करीब हो सकता है। एक बड़े सीएचडी में आमतौर पर सर्जरी की आवश्यकता होती है। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के आकार के बावजूद, हृदय रोग विशेषज्ञ समय-समय पर बच्चे की स्थिति का आकलन करता है, जो यह सुनिश्चित करता है कि यह संतोषजनक है।

वीएसडी को बहाल किया जाना चाहिए अगर यह अपने आप बंद नहीं होता है। समय पर उपचार फेफड़ों की बीमारी को रोकने में मदद करता है जो तब होता है जब लंबे समय तक फुफ्फुसीय वाहिकाओं में रक्तचाप अधिक होता है।

वीएसडी के लिए उपचार में शामिल हो सकते हैं:

• दवाएं। कुछ बच्चों में कोई लक्षण नहीं होते हैं, इसलिए किसी दवा की आवश्यकता नहीं होती है। हालांकि, कुछ मामलों में आपको लेने की आवश्यकता है विशेष तैयारीदोष के माध्यम से अतिरिक्त रक्त प्रवाह से हृदय के दाईं ओर तनाव के कारण हृदय को बेहतर काम करने में मदद करने के लिए। निर्धारित की जाने वाली दवाओं में शामिल हैं:
  • Digoxiएन। एक दवा जो हृदय की मांसपेशियों को मजबूत करने में मदद करती है, जिससे यह अधिक कुशलता से काम कर सकता है।
  • मूत्रल... जब दिल ठीक से काम नहीं कर रहा हो तो शरीर का पानी संतुलन गड़बड़ा सकता है। ये दवाएं गुर्दे को शरीर से अतिरिक्त तरल पदार्थ निकालने में मदद करती हैं।
  • ऐस अवरोधक... दवाएं जो शरीर में रक्तचाप को कम करती हैं, जिससे हृदय में हेमोडायनामिक करना आसान हो जाता है।
• पर्याप्त पोषण... एक बड़े दोष वाले शिशुओं को खिलाते समय थकान हो सकती है, इसलिए वे पर्याप्त भोजन नहीं खाते हैं, जो वजन घटाने को प्रभावित करता है। आपके बच्चे को पर्याप्त पोषण प्रदान करने के तरीके शामिल हैं:
  • उच्च कैलोरी पूरकता या स्तन का दूध... सेवारत प्रति कैलोरी की संख्या बढ़ाने के लिए पूरक या बोतल-दूध स्तन के दूध में विशेष पोषक तत्व शामिल किए जा सकते हैं। इस प्रकार, बच्चा कम पीता है, लेकिन इसके लिए पर्याप्त कैलोरी का सेवन करता है सही विकास एवं विकास।
  • पूरक पोषक तत्वों की आपूर्ति... फीडिंग एक छोटी, लचीली ट्यूब के माध्यम से प्राप्त होती है जो नाक के माध्यम से, अन्नप्रणाली और पेट में चलती है या तो पूरक के रूप में कार्य कर सकती है या बोतल के उपयोग को पूरी तरह से बदल सकती है। शिशुओं जो अपने सेवन का केवल एक हिस्सा पीते हैं, शेष एक पुआल के माध्यम से पी सकते हैं। जिन शिशुओं को बोतल से दूध पिलाया जाता है, वे अपने पूरक या स्तन के दूध को केवल ट्यूब के माध्यम से प्राप्त करते हैं।
• संक्रमण नियंत्रण... कुछ हृदय दोष वाले बच्चों में आंतरिक हृदय संक्रमण विकसित होने का खतरा होता है। बैक्टीरियल एंडोकार्डिटिस सबसे अधिक बार विकसित होता है। इसलिए, माता-पिता को किसी भी मेडिकल स्टाफ को सूचित करना चाहिए कि उनके बच्चे को वीएसडी है। इस संबंध में, कुछ प्रक्रियाओं से पहले एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग किया जाता है।
• रेडिकल सर्जरी... उपचार रक्त के अतिरिक्त प्रवाह और दबाव से फेफड़े के क्षतिग्रस्त होने से पहले सेप्टम की अखंडता को बहाल करना है। ऑपरेशन दोष के मामले में किया जाता है, लक्षण पैदा करना खराब वजन और तेजी से सांस लेने के रूप में। इकोकार्डियोग्राम और कार्डियक कैथीटेराइजेशन परिणामों के आधार पर किया जाना चाहिए। आमतौर पर के तहत प्रदर्शन किया जेनरल अनेस्थेसिया... हृदय दोष के आकार और डॉक्टर की सिफारिशों के आधार पर, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को यू-आकार के टांके या विशेष पैच के साथ बंद कर दिया जाएगा।
• पारंपरिक कार्डियक कैथीटेराइजेशन... दोष को कार्डियक कैथीटेराइजेशन प्रक्रिया के साथ ठीक किया जा सकता है। एक तकनीक एक डिवाइस का उपयोग करती है जिसे सेप्टल ऑग्लुडर कहते हैं इस प्रक्रिया के दौरान, बच्चे को शांत कर दिया जाता है, जिसके बाद एक छोटी, पतली, लचीली ट्यूब को कमर में रक्त वाहिका में डाला जाता है और हृदय को निर्देशित किया जाता है। एक बार कैथेटर कार्डियक कैविटी में होता है, कार्डियोलॉजिस्ट एक सीप के साथ सेप्टम पर कार्य करता है। सेप्टल ऑब्लुडर वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को बंद कर देता है, जिससे हृदय में सामान्य हेमोडायनामिक्स की अनुमति मिलती है।

ओडेसा के डॉक्टरों द्वारा बच्चे पर वीडियो एंडोवस्कुलर हार्ट सर्जरी की गई

निवारण

ज्यादातर मामलों में, बच्चे को वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष होने से रोकने के लिए कुछ भी नहीं किया जा सकता है। हालांकि, यह महत्वपूर्ण है कि आप स्वस्थ गर्भावस्था के लिए पूरी कोशिश करें। इसके लिए यहां मुख्य सिफारिशें दी गई हैं:

• गर्भावस्था की योजना के चरण सहित प्रारंभिक प्रसवपूर्व देखभाल प्राप्त करना महत्वपूर्ण है। गर्भवती होने से पहले, अपने डॉक्टर से बात करने लायक है महिलाओं का स्वास्थ और किसी भी जीवन शैली में परिवर्तन पर चर्चा करें जो आपके डॉक्टर सुनिश्चित करने की सिफारिश कर सकते हैं स्वस्थ गर्भावस्था... इसके अलावा, किसी को उन दवाओं के बारे में नहीं भूलना चाहिए जो किसी भी बीमारी के उपचार के संबंध में लिया जाना है।
• यह संतुलित आहार का अभ्यास करने में सहायक है। विटामिन सप्लीमेंट युक्त फोलिक एसिड... इसी समय, यह कैफीन को सीमित करने के लायक है।
• व्यायाम नियमित होना चाहिए। तुम भी अपने चिकित्सक के साथ एक व्यायाम योजना विकसित करने के लिए काम कर सकते हैं जो आपकी विशिष्ट स्थिति के अनुकूल हो।
• बुरी आदतों (शराब का सेवन, तंबाकू धूम्रपान और नशीली दवाओं के उपयोग) से बचा जाना चाहिए।
• संक्रमण की संभावना को कम करना आवश्यक है। गर्भवती होने से पहले वैक्सीन प्रोफिलैक्सिस आवश्यक है। कुछ प्रकार के संक्रमण विकासशील भ्रूण को नुकसान पहुंचा सकते हैं।
• अपनी डायबिटीज को नियंत्रण में रखें। यदि गर्भावस्था मधुमेह की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होने जा रही है, तो नियोजन चरण के दौरान आपको यह सुनिश्चित करने के लिए अपने चिकित्सक के साथ विशेष रूप से सावधानी से काम करने की आवश्यकता है ताकि बीमारी अच्छी तरह से नियंत्रित हो सके।

यदि माता-पिता का हृदय दोष या अन्य आनुवंशिक विकारों से जुड़ा एक प्रतिकूल चिकित्सा इतिहास है, तो आपको एक आनुवंशिकीविद् से परामर्श करना चाहिए। तब आप अपनी भविष्य की गर्भावस्था के बारे में सही निर्णय ले सकते हैं।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वीएसडी) अपेक्षाकृत सामान्य जन्मजात हृदय दोषों में से एक है। इसी समय, दिल के दाएं और बाएं निलय के बीच के पट में एक उद्घाटन (दोष) होता है, जिसके माध्यम से ऑक्सीजन युक्त रक्त बाएं वेंट्रिकल से दाहिनी ओर प्रवाहित होता है, जहां यह ऑक्सीजन-खराब रक्त के साथ मिश्रित होता है।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में दोष का छोटा आकार किसी भी तरह से बच्चे में प्रकट नहीं हो सकता है। अधिक व्यापक दोष के साथ, इन दो प्रकार के रक्त का मिश्रण अधिक स्पष्ट होता है, जो कि त्वचा पर विशेष रूप से होंठ और उंगलियों पर दिखाई देता है।

सौभाग्य से, वीएसडी का इलाज करना आसान है। छोटे इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष अपने दम पर ठीक हो सकते हैं, या किसी भी जटिलता का कारण नहीं हो सकते हैं। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के एक बड़े आकार के साथ, सर्जिकल सुधार की आवश्यकता होती है, और कभी-कभी केवल तभी आवश्यक होता है जब पहले लक्षण दिखाई देते हैं यह उप दिल। वीएसडी के साथ कई रोगी विशेष रूप से किसी भी जटिलता से पीड़ित नहीं होते हैं।

वीएसडी के घोषणापत्र

एक बच्चे के जन्म के बाद वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष अभिव्यक्तियाँ अक्सर पहले दिनों, हफ्तों या महीनों में होती हैं।

एक निलय सेप्टल दोष के लक्षण शामिल हैं:

• त्वचा का नीलापन (सायनोसिस), विशेषकर होंठ और उंगलियों पर
• गरीब भूख, गरीब सामान्य विकास
• श्वास कष्ट
• तेजी से थकावट
• पैर, पैर और पेट की सूजन
• Cardiopalmus

जबकि ये संकेत अन्य स्थितियों में हो सकते हैं, वे इससे जुड़े हो सकते हैं जन्मजात विकृति दिल, विशेष रूप से, वीएसडी के साथ।

कुछ मामलों में, जन्म के समय वीएसडी के कोई संकेत नहीं हैं। और यदि दोष आकार में काफी छोटा है, तो वीएसडी के लक्षण केवल बचपन में ही दिखाई दे सकते हैं। सेप्टम में दोष के आकार के आधार पर, इस हृदय दोष की अभिव्यक्तियाँ अलग-अलग हो सकती हैं। पहली बार, एक डॉक्टर दिल के एस्कल्क्यूटेशन के दौरान वीएसडी पर संदेह कर सकता है, जब दिल की गड़गड़ाहट सुनी जा सकती है।

कुछ मामलों में, एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष की अभिव्यक्तियाँ वयस्कता में ही हो सकती हैं, जब दिल की विफलता के लक्षण, जैसे कि सांस की तकलीफ, पहले से ही दिखाई देते हैं।

डॉक्टर को कब देखना है

आपको निम्नलिखित में से किसी भी लक्षण के लिए अपने डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए:

• भोजन करते या खेलते समय थकान
• वजन नहीं बढ़ रहा है
• भोजन करते समय या रोते समय सांस की तकलीफ
• त्वचा का नीलापन, विशेषकर होंठ और नाखूनों के आसपास
• श्वास कष्ट

अगर आपको अचानक दिखाई दे तो आपको डॉक्टर को बुलाना चाहिए:

• सांस की तकलीफ जब आप अपने आप को बढ़ाते हैं या लेटते हैं
• तेज़ या अनियमित दिल की धड़कन
• थकान या कमजोरी
• पैरों, टखनों और पैरों में सूजन

वीएसडी के कारण

दिल का दोष, वीएसडी सहित, भ्रूण के गठन के शुरुआती चरणों में बिगड़ा हुआ हृदय विकास के कारण उत्पन्न होता है। इस मामले में, बाहरी पर्यावरणीय कारक और आनुवंशिक कारक एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में एक दोष के साथ, दाएं और बाएं वेंट्रिकल के बीच एक उद्घाटन होता है। बाएं वेंट्रिकल की मांसलता दाईं ओर की मांसलता से "अधिक मजबूत" है, इसलिए बाएं वेंट्रिकल से ऑक्सीजन के साथ समृद्ध रक्त दाएं में प्रवेश करता है और ऑक्सीजन के रक्त की कमी के साथ वहां मिश्रण होता है। नतीजतन, ऑक्सीजन युक्त रक्त की एक छोटी मात्रा ऊतकों और अंगों को मिलती है, जिससे पुरानी हाइपोक्सिया होती है। सही वेंट्रिकल के अतिरिक्त रक्त की मात्रा का एक अधिभार इसके विस्तार की ओर जाता है, इसके मायोकार्डियम की अतिवृद्धि, जिसके बाद सही वेंट्रिकुलर हृदय विफलता का विकास होता है। भविष्य में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव में वृद्धि जैसी स्थिति उत्पन्न हो सकती है। समय के साथ, फेफड़ों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन होते हैं - तथाकथित। ईसेनमैंजर सिंड्रोम।

वीएसडी के लिए जोखिम कारक

अधिकांश अन्य जन्मजात हृदय दोषों की तरह एएसडी के कोई सटीक कारण नहीं हैं, लेकिन शोधकर्ता कई महत्वपूर्ण जोखिम कारकों की पहचान करते हैं जो एक बच्चे में एएसडी का कारण बन सकते हैं। ये हो सकता है, उदाहरण के लिए, आनुवंशिक कारक, इसलिए यदि आप या आपके परिवार में किसी को जन्मजात हृदय दोष है, तो आपको अपने अजन्मे बच्चे में दोष के जोखिम का पता लगाने के लिए आनुवांशिक परामर्श से गुजरना चाहिए।

गर्भावस्था के दौरान वीएसडी की घटना में भूमिका निभाने वाले जोखिम कारक निम्नलिखित हैं:

• रूबेला।

  यह एक वायरल बीमारी है। यदि गर्भावस्था के दौरान एक महिला को रूबेला होता है, विशेष रूप से शीघ्र पद, अर्थात्, वीएसडी सहित जन्मजात हृदय दोषों का जोखिम, साथ ही नवजात शिशु में अन्य विकास संबंधी विसंगतियां।

• गर्भावस्था के दौरान कुछ दवाएं और शराब लेना।

  कुछ दवाओं, खासकर अगर प्रारंभिक गर्भावस्था में लिया जाता है, जब भ्रूण के मुख्य अंगों को रखा जा रहा है, साथ ही शराब का सेवन, वीएसडी सहित विकासात्मक असामान्यताओं के जोखिम को बढ़ा सकता है।

• अपर्याप्त मधुमेह चिकित्सा।

  एक गर्भवती महिला में रक्त शर्करा का स्तर बढ़ जाता है, बदले में, भ्रूण में हाइपरग्लाइसेमिया होता है, जो वीएसडी सहित विभिन्न विकास संबंधी विसंगतियों के जोखिम में परिलक्षित होता है।

वीएसडी की जटिलताओं

एक छोटे वीएसडी के साथ, एक व्यक्ति कभी भी किसी भी समस्या को नोटिस नहीं कर सकता है। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के छोटे दोष शैशवावस्था में अपने आप बंद हो सकते हैं।

इस हृदय दोष के अधिक महत्वपूर्ण आकार के साथ, जीवन के लिए खतरा हो सकता है:

• ईसेनमैंजर सिंड्रोम।

  में दुर्लभ मामले फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप फेफड़ों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन हो सकता है। यह जटिलता, जिसे ईसेनमेन्जर सिंड्रोम कहा जाता है, आमतौर पर वीएसडी के केवल कुछ रोगियों में लंबे समय के बाद विकसित होता है।

यह जटिलता बचपन में और बाद में जीवन में दोनों हो सकती है। इस तरह की जटिलता वाले रोगियों में, रक्त का अधिकांश भाग दाएं वेंट्रिकल से बाईं ओर सेप्टम में एक दोष के माध्यम से बहता है, चूंकि दाएं वेंट्रिकल की मांसपेशियों की अतिवृद्धि के साथ, यह बाएं से "मजबूत" हो जाता है। इसलिए, ऑक्सीजन-गरीब रक्त ऊतकों और अंगों में बहता है। क्रोनिक हाइपोक्सिया होता है - ऊतकों में ऑक्सीजन की कमी। ईओओ त्वचा के सियानोसिस द्वारा प्रकट होता है, विशेष रूप से होंठ और नाखून के फालैंग्स के क्षेत्र में, और यह भी, जो फेफड़ों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन द्वारा, बहुत महत्वपूर्ण है।

वीएसडी की अन्य जटिलताओं

अन्य जटिलताओं में शामिल हैं:

• दिल की धड़कन रुकना।

  इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में एक दोष के कारण हृदय में रक्त का प्रवाह बढ़ जाता है, जिससे हृदय की विफलता हो सकती है, एक ऐसी स्थिति जिसमें हृदय ठीक से रक्त पंप करने में असमर्थ होता है।

• अन्तर्हृद्शोथ।

  वीएसडी वाले मरीजों में हृदय की आंतरिक परत - एंडोकार्डियम के संक्रमण के विकास का उच्च जोखिम होता है।

• आघात।

  इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में एक व्यापक दोष वाले रोगियों में, स्ट्रोक का खतरा बढ़ जाता है, क्योंकि जब रक्त इस दोष से गुजरता है, तो अशांत रक्त प्रवाह के कारण, रक्त के थक्के बन सकते हैं, जो मस्तिष्क के जहाजों को अवरुद्ध कर सकते हैं।

• दिल की अन्य बीमारियाँ।

  वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष भी दिल ताल गड़बड़ी और वाल्वुलर पैथोलॉजी का कारण बन सकता है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष और गर्भावस्था

वीएसडी के साथ ज्यादातर महिलाएं, जिसमें दोष का आकार छोटा है, बिना किसी समस्या के गर्भावस्था को सहन कर सकती है। हालांकि, अगर वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का आकार बड़ा है, या महिला को इस दोष की जटिलताएं हैं जैसे कि हृदय की विफलता, अतालता, या फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, गर्भावस्था के दौरान जटिलताओं का खतरा बढ़ जाता है। Eisenmenger सिंड्रोम वाली महिलाओं को डॉक्टरों द्वारा गर्भावस्था से दूर रहने की दृढ़ता से सलाह दी जाती है, क्योंकि यह जीवन के लिए खतरा हो सकता है।

वीएसडी वाले लोगों में हृदय रोग से पीड़ित महिलाओं को जन्मजात हृदय रोग से पीड़ित होने का खतरा होता है। बिना हृदय दोष वाली महिलाओं में, जन्मजात दोष वाले बच्चे के होने का जोखिम लगभग 1% है।

यह सिफारिश की जाती है कि हृदय दोष वाले रोगी, ऑपरेशन किए गए या नहीं, गर्भवती होने का निर्णय लेने से पहले डॉक्टर से परामर्श करें। इसके अलावा, गर्भवती होने का निर्णय लेने से पहले, आपको कुछ दवाओं को लेना बंद कर देना चाहिए जो वीएसडी के लिए जोखिम कारक हो सकते हैं, इसलिए इस मामले में, आपको अपने डॉक्टर से भी परामर्श करना चाहिए।

वीएसडी का निदान

एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष नियमित शारीरिक परीक्षाओं के साथ संदिग्ध हो सकता है। आमतौर पर, डॉक्टर सबसे पहले वीएसडी की संभावना के बारे में जान लेते हैं, जब हार्ट बड़बड़ाहट सुनी जाती है। इसके अलावा, वीएसडी का पता दिल के अल्ट्रासाउंड (इकोकार्डियोग्राफी) से लगाया जा सकता है, जो किसी अन्य कारण से किया जाता है।

यदि चिकित्सक गुदाभ्रंश के दौरान एक दिल की बड़बड़ाहट प्रकट करता है, तो हृदय के प्रकार को स्पष्ट करने के लिए विशेष अनुसंधान विधियों की आवश्यकता होती है:

• इकोकार्डियोग्राफी (दिल का अल्ट्रासाउंड)।

  यह एक गैर-इनवेसिव और सुरक्षित अनुसंधान विधि भी है जो आपको हृदय की मांसपेशियों के काम, उसकी स्थिति और साथ ही दिल की चालकता का मूल्यांकन करने की अनुमति देती है।

• छाती का एक्स - रे।

  एक छाती का एक्स-रे दिखा सकता है कि क्या दिल बड़ा है या फेफड़ों में अतिरिक्त तरल है। यह दिल की विफलता का संकेत हो सकता है।

• पल्स ओक्सिमेट्री।

  यह शोध विधि आपको ऑक्सीजन के साथ रक्त की संतृप्ति की पहचान करने की अनुमति देती है। एक विशेष सेंसर उंगली की नोक पर रखा जाता है, जो रक्त में ऑक्सीजन के स्तर को रिकॉर्ड करता है। निम्न रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति दिल की समस्याओं को इंगित करता है।

• कार्डियक कैथीटेराइजेशन।

  यह एक एक्स-रे विधि है, जिसमें इस तथ्य में शामिल है कि एक पतली कैथेटर की मदद से, जिसे ऊरु धमनी के माध्यम से डाला जाता है, एक विशेष विपरीत एजेंट को रक्तप्रवाह में इंजेक्ट किया जाता है, जिसके बाद एक श्रृंखला एक्स-रे... यह डॉक्टर को हृदय की संरचनाओं की स्थिति का आकलन करने की अनुमति देता है। इसके अलावा, यह विधि आपको दिल के कक्षों में दबाव का निर्धारण करने की अनुमति देती है, जिसके आधार पर हृदय के विकृति का अप्रत्यक्ष रूप से निर्धारण करना संभव है।

• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI)।

  एमआरआई एक ऐसी विधि है जो आपको एक्स-रे के बिना, अंगों और ऊतकों की परत-दर-परत संरचना प्राप्त करने की अनुमति देती है। यह एक महंगी निदान विधि है, और आमतौर पर ऐसे मामलों में उपयोग किया जाता है जहां इकोकार्डियोग्राफी सटीक उत्तर नहीं देती है।

इलाज

एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को तत्काल सर्जिकल उपचार की आवश्यकता नहीं होती है (जब तक कि इसकी जटिलताएं रोगी के जीवन के लिए खतरा पैदा न करें)। यदि किसी बच्चे में वीएसडी है, तो डॉक्टर पहले उसकी स्थिति का निरीक्षण करने का सुझाव दे सकते हैं, क्योंकि अक्सर इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का दोष खुद को उखाड़ फेंक सकता है। कुछ मामलों में, जब वीएसडी खुद से ठीक नहीं होता है, लेकिन छेद काफी छोटा है, तो यह रोगी के सामान्य जीवन में हस्तक्षेप नहीं कर सकता है, और इस मामले में, सर्जिकल सुधार की आवश्यकता नहीं हो सकती है। लेकिन सबसे अधिक बार, वीएसडी को सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है।

इस हृदय दोष के लिए सर्जरी का समय बच्चे के स्वास्थ्य और अन्य जन्मजात हृदय दोषों की उपस्थिति पर निर्भर करता है।

VSD के लिए दवा

यह तुरंत ध्यान दिया जाना चाहिए कि कोई भी दवा आलिंद सेप्टल दोष के अतिवृद्धि की ओर नहीं जाती है। लेकिन रूढ़िवादी उपचार वीएसडी की अभिव्यक्ति को कम कर सकता है, साथ ही सर्जरी के बाद जटिलताओं का खतरा भी हो सकता है। वीएसडी के रोगियों में इस्तेमाल की जा सकने वाली दवाओं में से हैं:

• ड्रग्स जो हृदय गति को नियंत्रित करते हैं।

  उनमें से बीटा ब्लॉकर्स (inderal, anaprilin) \u200b\u200bऔर digoxin हैं।

• ड्रग्स जो रक्त के थक्के को कम करते हैं।

  यह तथाकथित है। एंटीकोआगुलंट्स, जो रक्त के थक्के को कम करते हैं, स्ट्रोक जैसे वीएसडी की जटिलता के जोखिम को कम करते हैं। ये दवाएं सबसे अधिक वारफरीन और एस्पिरिन हैं।

वीएसडी का सर्जिकल उपचार

कई हृदय सर्जन वयस्कता में संभावित जटिलताओं को रोकने के लिए बचपन में वीएसडी के सर्जिकल उपचार की सलाह देते हैं। बच्चों और वयस्कों दोनों में, सर्जिकल उपचार में "पैच" लागू करके दोष को बंद करना शामिल है जो बाएं हृदय से दाएं रक्त को रोकता है। इसके लिए, हस्तक्षेप के तरीकों में से एक किया जा सकता है:

कार्डियक कैथीटेराइजेशन।

यह उपचार की एक न्यूनतम इनवेसिव विधि है, जो इस तथ्य के माध्यम से होती है ऊरु शिरा एक्स-रे नियंत्रण के तहत एक पतली जांच डाली जाती है, जिसका अंत दोष की साइट पर लाया जाता है। इसके अलावा, इसके माध्यम से एक मेष पैच स्थापित किया जाता है, जो सेप्टम में दोष को बंद कर देता है। थोड़ी देर के बाद, यह जाल ऊतक में बढ़ता है, और दोष पूरी तरह से बंद हो जाता है। इस हस्तक्षेप के कई फायदे हैं - एक छोटी पोस्टऑपरेटिव अवधि और जटिलताओं की कम घटना। इसके अलावा, उपचार की यह विधि रोगी के लिए सहन करना आसान है, क्योंकि यह कम दर्दनाक है। उपचार के इस तरीके की जटिलताओं में हैं:

• कैथेटर सम्मिलन की साइट से रक्तस्राव, दर्द या संक्रामक जटिलताओं।
• रक्त वाहिका को नुकसान (एक दुर्लभ जटिलता)
• कैथीटेराइजेशन के दौरान उपयोग किए जाने वाले एक रेडियोपैक कंट्रास्ट एजेंट के लिए एलर्जी की प्रतिक्रिया।

ओपन सर्जरी।

हृदय दोष के इस प्रकार के सर्जिकल उपचार को सामान्य संज्ञाहरण के तहत किया जाता है और इसमें छाती के पारंपरिक चीरा में रोगी को हृदय-फेफड़े की मशीन से जोड़ा जाता है। इस मामले में, दिल का एक चीरा बनाया जाता है और सिंथेटिक सामग्री का एक पैच इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में सिल दिया जाता है। इस पद्धति का नुकसान लंबे समय तक पश्चात की अवधि और जटिलताओं का अधिक जोखिम है।

परिभाषा

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष - एक जन्मजात हृदय दोष जिसमें होता है पैथोलॉजिकल संदेश दिल के आर.वी. और एल.वी. के बीच।

महामारी विज्ञान

यह सभी जन्मजात हृदय दोषों के 25-30% मामलों में समान रूप से अक्सर पुरुषों और महिलाओं में पाया जाता है।

पैथोलॉजिकल शरीर रचना

दोष सुपारीवेंट्रिकुलर शिखा के ऊपर या नीचे स्थित हो सकते हैं, इंटरवेंन्ट्रिकुलर सेप्टम के झिल्लीदार या पेशी भाग में, सबसे आम पेरिमेम्ब्रेनस दोष (75-80%) हैं। मांसपेशियों के दोष या त्रिकोणीय सेप्टल दोष सभी इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोषों के 20% में नोट किए जाते हैं।

लगभग आधे दोष छोटे हैं, लेकिन वे 1 से 30 मिमी या अधिक से भिन्न हो सकते हैं, एक अलग आकार है: गोल, अण्डाकार, नरम या रेशेदार संशोधित किनारों के साथ। दोष भी मायोकार्डियल अतिवृद्धि और दोनों निलय, अटरिया, ला ट्रंक के विस्तार, कभी-कभी महत्वपूर्ण के गुहाओं के फैलाव का पता चलता है।

हेमोडायनामिक विकार

कार्यात्मक विकार मुख्य रूप से उद्घाटन के आकार और फुफ्फुसीय स्थिति पर निर्भर करते हैं संवहनी बिस्तर... छोटे दोषों (10 मिमी तक) के साथ, आरवी और एलवी में एक महत्वपूर्ण दबाव ढाल होता है, और दोष के माध्यम से रक्त का एक मामूली धमनी स्राव होता है। फुफ्फुसीय परिसंचरण में कम रक्त प्रतिरोध के कारण, अग्न्याशय और पीए में दबाव या तो थोड़ा बढ़ जाता है, या सामान्य रहता है। डायस्टोल में, अग्न्याशय में अंत डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि के परिणामस्वरूप, इसके गुहा से रक्त का हिस्सा बाएं खंडों में वापस आ सकता है, जिससे बाएं आलिंद और विशेष रूप से बाएं वेंट्रिकल का एक वॉल्यूम अधिभार होता है।

बड़े दोषों के मध्यम से फुफ्फुसीय भीड़ और एलवी वॉल्यूम अधिभार होता है, जिससे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप हो सकता है।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के बड़े दोष बाएं से दाएं रक्त प्रवाह को बाधित नहीं करते हैं, दोनों वेंट्रिकल्स दो आउटलेट के साथ एक एकल पंपिंग कक्ष के रूप में कार्य करते हैं, जो प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव को बराबर करते हैं। शंट की मात्रा फुफ्फुसीय और प्रणालीगत संवहनी प्रतिरोध के अनुपात के विपरीत आनुपातिक है। यदि कुल फुफ्फुसीय प्रतिरोध सामान्य या बढ़ा हुआ है, लेकिन प्रणालीगत परिसंचरण में प्रतिरोध के आधे से कम है, तो रक्त का एक बड़ा निर्वहन होता है, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह प्रणालीगत एक की तुलना में 2 गुना या अधिक होता है, फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव में महत्वपूर्ण वृद्धि होती है, LV और RV का दबाव जो रक्त परिसंचरण के स्पष्ट विघटन के विकास का कारण बनता है।

इन रोगियों में, फेफड़ों में संरचनात्मक परिवर्तन के साथ-साथ द्वितीयक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास बहुत जल्दी नोट किया जाता है। यदि कुल फुफ्फुसीय प्रतिरोध टीपीवीआर से आधा या अधिक है, तो निर्वहन की मात्रा कम हो जाती है।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर रोगी की उम्र, दोष के आकार, फेफड़ों के संवहनी प्रतिरोध के मूल्य पर निर्भर करती है। छोटे दोषों के साथ, दोष की नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ अनुपस्थित हैं, शारीरिक परिश्रम के साथ सांस की तकलीफ सबसे अक्सर विघटन का पहला अभिव्यक्ति है।

बड़े दोष (एक व्यास के साथ (10 मिमी या महाधमनी छिद्र के आधे से अधिक व्यास) के साथ, मरीजों को पेचीदा मांसपेशियों के प्रकार के डिस्पेनिया की शिकायत होती है, जिसमें गौण मांसपेशियों, धड़कन, हृदय क्षेत्र में दर्द, लगातार खांसी, शरीर की स्थिति में परिवर्तन से बढ़ जाती है।

छाती के तालमेल पर, सिस्टोलिक कंपकंपी अक्सर बाईं ओर और xiphoid प्रक्रिया के क्षेत्र में चौथे इंटरकोस्टल स्थान में निर्धारित की जाती है।

दोष का मुख्य नैदानिक \u200b\u200bसंकेत विशेषता है ज़ोर, आई टोन के साथ जुड़ा हुआ है, होलोसिस्टोलिक रोजर मुरम, जिसे स्टर्नम के बाईं ओर तीसरे या चौथे इंटरकोस्टल स्थान पर सुना जाता है, हृदय के शीर्ष पर ले जाया जाता है।

निदान

शारीरिक मानक के भीतर मामूली ईसीजी दोषों के साथ। बड़े दोषों के साथ, निलय और एट्रिआ दोनों के संयुक्त अतिवृद्धि के गैर-संकेत, 8 टी-टी, अलिंद के फिब्रिलेशन और बिगड़ा हुआ अंतःशिरा प्रवाहकत्त्व में परिवर्तन प्रकट होते हैं।

रॉन्जेनोग्राम पर, छोटे दोषों के साथ, हृदय सामान्य आकार का होता है, बड़े दोषों के साथ - कार्डियोमेगाली, धमनी बिस्तर के अतिप्रवाह के कारण फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि। गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ, बेसल ज़ोन को मजबूत किया जाता है, और फेफड़ों के परिधीय भागों का संवहनी पैटर्न "कम" दिखता है। फुफ्फुसीय ट्रंक के आर्क को बाएं समोच्च के साथ बाहर निकाल दिया जाता है, जिसमें फ्लोरोस्कोपी होता है, इसके धड़कन में वृद्धि नोट की जाती है।

रंग डॉपलर मैपिंग के साथ इकोसीजी अध्ययन आपको निदान को सत्यापित करने की अनुमति देता है - सीधे दोष का आकार और स्थान, रक्त निर्वहन की उपस्थिति और दिशा निर्धारित करता है। एलवी और आरवी के बीच दबाव ढाल को निरंतर तरंग डॉपलर इमेजिंग का उपयोग करके मूल्यांकन किया जा सकता है। EchoCG परीक्षा से पता चल सकता है:

दिल के सभी कक्षों के आकार में वृद्धि;

एलवी दीवारों के हाइपरकिनेसिस;

विज़ुअलाइज़्ड वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (\u003e 10 मिमी);

बाएं से दाएं (बाएं) चकत्ते के माध्यम से अशांत प्रवाह।

दाहिने दिल के कैथीटेराइजेशन के साथ, अग्न्याशय और पीए में दबाव में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ-साथ रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति में वृद्धि, अग्न्याशय के स्तर पर शुरू होने और फुफ्फुसीय ट्रंक में वृद्धि होती है।

चयनात्मक एंजियोकार्डियोग्राफी आमतौर पर 40 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में योजनाबद्ध सर्जिकल हस्तक्षेप के साथ की जाती है, यह विधि किसी को दोष के स्थानीयकरण, इसके आकार और न्यायिक विकृति को बाहर करने की अनुमति देती है।

निलयी वंशीय दोष

बी-मोड, एपिकल चार-कक्ष स्थिति

एचएफ के लक्षणों वाले मरीजों को सर्जिकल सुधार से पहले स्थिति को स्थिर करने के लिए ड्रग थेरेपी निर्धारित की जाती है।

सर्जरी के लिए पूर्ण संकेत एक महत्वपूर्ण स्थिति या हृदय की विफलता है जो रूढ़िवादी चिकित्सा का जवाब नहीं देती है, साथ ही साथ फेफड़ों के जहाजों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन विकसित करने का संदेह है।

सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए सापेक्ष संकेत महत्वपूर्ण शंट के संकेतों के साथ एक बड़ा दोष है, अक्सर सांस की बीमारियों, शारीरिक विकास में पिछड़ जाते हैं।

सर्जिकल उपचार को contraindicated है अगर पीए में सिस्टोलिक दबाव प्रणालीगत दबाव के बराबर है और धमनीविस्फार शंट फुफ्फुसीय परिसंचरण के मिनट की मात्रा का 40% से कम है और दाएं से बाएं शंट है।

दोष का सहज समापन 15-60% मामलों में होता है। अपेक्षित औषधालय का अवलोकन विभिन्न जटिलताओं के बाद की घटना की संभावना के कारण रोगी (कार्डियक चालन प्रणाली को नुकसान, त्रिकपर्दी वाल्व अपर्याप्तता, आलिंद फ़िब्रिलेशन)। कुल मिलाकर, सभी रोगियों के लिए 25 साल की जीवित रहने की दर 87% है, जिसमें मृत्यु दर दोष के आकार के साथ बढ़ रही है।

एक छोटे से दोष के साथ गैर-संचालित रोगियों में और सामान्य दबाव अग्न्याशय में, रोग का निदान अनुकूल है, हालांकि उनके पास अभी भी है भारी जोखिम विकास संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ... मध्यम से बड़े दोषों के साथ, विभिन्न जटिलताओं के विकास का एक उच्च जोखिम है, जिसमें संक्रामक एंडोकार्टिटिस, महाधमनी अपर्याप्तता, लय और चालन की गड़बड़ी, एलवी शिथिलता, और अचानक मृत्यु शामिल है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष - जन्मजात हृदय दोष

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परिभाषा

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष एक जन्मजात हृदय दोष है जिसमें निलय के स्तर पर दिल के दाएं और बाएं कक्षों के बीच संचार होता है।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का एक दोष या तो एक एकल विकासात्मक विसंगति (इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के तथाकथित पृथक दोष) के रूप में पाया जाता है, या इंट्रासेरॉजिकल विसंगतियों के अधिक जटिल जटिल का एक अनिवार्य घटक है (फैलोट का टेट्राड, दाएं वेंट्रिकल के वनोरिया से वनोरिया का वनोरिया)

महामारी विज्ञान

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष सबसे आम दोष है और सभी सीएचडी का 9 - 25% है।

पैथोलॉजिकल शरीर रचना और वर्गीकरण

दोष के स्थान के आधार पर तीन प्रकार प्रतिष्ठित हैं।

मैं। झिल्लीदार - महाधमनी वाल्व के नीचे इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के ऊपरी भाग में स्थित हैं और महाधमनी वाल्व के सेप्टल लीफलेट। यह अक्सर अनायास बंद हो जाता है।

द्वितीय। मांसल - सेप्टम के पेशी वाले भाग में स्थित होते हैं, जो वाल्व और चालन प्रणाली से काफी दूरी पर होते हैं।

तृतीय। सुप्रा-क्रेस्टल (अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ के इंटरवेट्रिकुलर सेप्टम का दोष) - सुप्रावेंट्रिकुलर रिज (मांसपेशी बंडल को इसके बहिर्वाह पथ से अग्न्याशय की गुहा को अलग करने) के ऊपर स्थित है। अक्सर महाधमनी regurgitation के साथ। अनायास बंद न करें।

इंटरवेट्रिकुलर सेप्टम के एक दोष के साथ हेमोडायनामिक्स का उल्लंघन, टेप के साथ एक संदेश की उपस्थिति से निर्धारित होता है अधिक दबाव और एक कम दबाव कक्ष। सामान्य परिस्थितियों में, सिस्टोल के दौरान दाएं वेंट्रिकल में दबाव बाएं से 4 - 5 गुना कम होता है। इसलिए, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष के माध्यम से, कई कारकों के आधार पर, बाएं से दाएं से रक्त निर्वहन होता है। मुख्य एक प्रणालीगत संचलन के बीच बाएं वेंट्रिकल से रक्त की अस्वीकृति के लिए प्रतिरोध में अंतर है और दोष द्वारा निष्कासित प्रतिरोध से ही सही वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय परिसंचरण के वाहिकाओं में प्रतिरोध होता है।

एक छोटे से दोष के साथ, यह सिस्टोल के दौरान रक्त के प्रवाह के लिए महत्वपूर्ण प्रतिरोध है। इसके माध्यम से रक्त का प्रवाह छोटा होता है। फुफ्फुसीय परिसंचरण में कम प्रतिरोध के कारण, दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनियों में दबाव या तो थोड़ा बढ़ जाता है या सामान्य रहता है। हालांकि, फुफ्फुसीय परिसंचरण में दोष के माध्यम से बहने वाले रक्त की अधिक मात्रा बाएं खंडों में लौटती है, जिससे उनकी मात्रा अधिक हो जाती है।

बड़े दोषों के साथ, हेमोडायनामिक्स बदलता है। यदि दोष रक्त की अस्वीकृति का विरोध नहीं करता है, तो सिस्टोल के दौरान यह बाएं वेंट्रिकल से महाधमनी की तुलना में बड़ी मात्रा में छोटे सर्कल में प्रवेश करती है, क्योंकि छोटे सर्कल में प्रतिरोध बड़े में की तुलना में 4 से 5 गुना कम है। इस तरह के निर्वहन का परिणाम दाएं वेंट्रिकल और छोटे सर्कल की धमनियों में दबाव में तेज वृद्धि है। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के बड़े दोषों के साथ फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव अक्सर बड़े के समान होता है। फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव में वृद्धि दो कारकों के कारण होती है: मैं) फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त का महत्वपूर्ण अतिप्रवाह, अर्थात्। रक्त की मात्रा में वृद्धि जिसे प्रत्येक हृदय चक्र के साथ दाएं वेंट्रिकल को धक्का देने की आवश्यकता होती है; 2) फेफड़ों के परिधीय जहाजों के प्रतिरोध में वृद्धि।

ये कारक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की घटना को प्रभावित करते हैं, लेकिन उनमें से प्रत्येक की भूमिका बहुत व्यक्तिगत है। ऐसे मामलों में जहां फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप मुख्य रूप से एक बड़े शंट की उपस्थिति से निर्धारित होता है, हेमोडायनामिक्स को कई कारकों के कारण स्थिर किया जाता है। चूंकि प्रणालीगत परिसंचरण की मिनट की मात्रा सामान्य परिस्थितियों में अपेक्षाकृत स्थिर होती है, शंट की उपस्थिति के बावजूद, दिल काम करता है, बाएं और दाएं दोनों वर्गों के बड़े अधिभार का अनुभव करता है। दिल के बाएं हिस्से को अतिभारित किया जाता है, उचित मात्रा की तुलना में कई गुना अधिक रक्त की मात्रा को पंप करता है; इस रक्त का अधिकांश दोष (मात्रा और सिस्टोलिक अधिभार) के माध्यम से छुट्टी दे दी जाती है। बदले में, सही वेंट्रिकल, रक्त की इस मात्रा को प्राप्त करना और प्रत्येक चक्र के दौरान आवश्यक (वॉल्यूम अधिभार) से अधिक खींचना, फेफड़ों के जहाजों (सिस्टोन अधिभार) के माध्यम से रक्त की इस मात्रा को धक्का देने के लिए सामान्य से कई गुना अधिक दबाव विकसित करता है।

इस प्रकार, बाएं से दाएं रक्त के बड़े निर्वहन के साथ, मनाया जाता है: बाएं और दाएं निलय के फुफ्फुसीय परिसंचरण, वॉल्यूमेट्रिक और सिस्टोलिक अधिभार में दबाव में उल्लेखनीय वृद्धि। बाएं हृदय में ओवरलोड की व्यापकता एक बड़े रक्त निर्वहन और कम फुफ्फुसीय प्रतिरोध के साथ दोषों की विशेषता है। बड़े दोषों की उपस्थिति में आगे हेमोडायनामिक परिवर्तन को आमतौर पर गतिशीलता में माना जाता है।

स्थिरीकरण की अवधि लंबे समय तक नहीं रह सकती है, क्योंकि अन्य मुआवजा तंत्र सक्रिय हैं। मुख्य एक फेफड़े के रक्त वाहिकाओं का रीमॉडेलिंग है, जो उच्च दबाव में सबमैक्सिमल या अधिकतम भार पर काम कर रहा है। पुनर्गठन की शुरुआत छोटी धमनियों के मध्य झिल्ली के गाढ़ेपन के साथ होती है, जो उनके लुमेन में कमी होती है, पूर्ण विस्मरण तक। इसी समय, अन्य जहाजों के क्षेत्रों का स्केलेरोसिस होता है, आदि, अर्थात, संवहनी बिस्तर की कमी होती है। कुछ मामलों में यह प्रक्रिया कई वर्षों तक फैलती है, और कभी-कभी इतनी तेज़ी से विकसित होती है कि यह आपको रक्त प्रवाह की उपस्थिति की परवाह किए बिना समानांतर में होने वाले फुफ्फुसीय परिवर्तनों के बारे में सोचती है। आगे के बदलावों का पूर्वानुमान व्यक्तिगत है, लेकिन हेमोडायनामिक्स धीरे-धीरे बदल रहा है। संवहनी बिस्तर की कमी, शारीरिक या शारीरिक, एक परिणाम की ओर जाता है - फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि। सही वेंट्रिकल एक बड़े सिस्टोलिक अधिभार और धीरे-धीरे हाइपरट्रॉफियों का अनुभव करना शुरू कर देता है। इसी समय, बाएं वेंट्रिकल से दोष के माध्यम से छुट्टी दे दी गई रक्त की मात्रा कम हो जाती है। यह इस तथ्य के कारण है कि फुफ्फुसीय संचलन का अभिन्न प्रतिरोध बड़े सर्कल के प्रतिरोध से संपर्क करता है। रक्त का निर्वहन और, तदनुसार, बाएं और दाएं वर्गों की मात्रा अधिभार घट जाती है। दिल आकार में कम हो जाता है, छोटे सर्कल में दबाव बन जाता है दबाव के बराबर बड़े में। धीरे-धीरे, दोष के माध्यम से रक्त का निर्वहन संतुलित होता है, और भविष्य में, फुफ्फुसीय प्रतिरोध में परिवर्तन प्रणालीगत की तुलना में अधिक कठोर होते हैं, कुछ स्थितियों में यह इससे अधिक हो जाता है, और रक्त दाएं वेंट्रिकल से बाएं (रिवर्स या क्रॉस डिस्चार्ज) में निकल जाता है। धमनी हाइपोक्सिमिया होता है - पहले व्यायाम के दौरान, और फिर आराम से। यह पैटर्न ईसेनमेंजर सिंड्रोम की विशेषता है और लंबे समय तक दोषों के अस्तित्व के साथ देखा जा सकता है, और कभी-कभी बचपन में भी।

फेफड़े के जहाजों में परिवर्तन के रूप में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की विशेषता, वृद्धि, दोनों वेंट्रिकल के वॉल्यूम अधिभार दाएं वेंट्रिकल के सिस्टोलिक अधिभार में एक क्रमिक पृथक वृद्धि के साथ घट जाती है।

Eisenmenger के सिंड्रोम और सीमावर्ती स्थितियों की विशेषता हैं पूर्ण अनुपस्थिति बाएं वेंट्रिकल का अधिभार, इसकी छोटी मात्रा और दाएं वेंट्रिकल का उच्च रक्तचाप।

यह बिल्कुल स्पष्ट है कि बड़े और छोटे में दोषों का विभाजन सशर्त है। एक दोष बड़ा माना जाता है यदि इसका व्यास 1 सेमी से अधिक या महाधमनी के आधे से अधिक व्यास है। यह भी माना जा सकता है कि दाएं वेंट्रिकल में दबाव, प्रणालीगत दबाव के 1/3 के बराबर, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के एक छोटे से दोष और 2/3 या उससे अधिक का संकेत देता है — बड़े बारे में।

कार्डियोलॉजिस्ट का दीर्घकालिक अनुभव बताता है कि एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को केवल बाएं-से-दाएं शंट से जुड़े परिवर्तनों के साथ शल्य चिकित्सा द्वारा बंद किया जा सकता है।

यदि शंट संतुलित या उलट है, तो ऑपरेशन जोखिम भरा है। इसलिए, प्रत्येक विशिष्ट मामले में हेमोडायनामिक राज्य के आकलन के लिए एक एकीकृत दृष्टिकोण (दबाव, प्रतिरोध और निर्वहन की मात्रा का निर्धारण) की आवश्यकता होती है।

चूंकि नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ, बड़े और छोटे दोष वाले रोगियों के रोग का निदान और प्रबंधन की रणनीति अलग-अलग होती है, इसलिए इन दोषों के बारे में अलग से जानकारी प्रस्तुत करना अधिक समीचीन होता है, हालांकि दोनों मामलों में शारीरिक रूप से इंटरवेंट्रिकुलर ऑप्टम के पृथक दोषों पर विचार किया जाता है।

दोष के इस नोसोलॉजिकल रूप को टोलोचिनोव-रोजर रोग कहा जाता है। दोष 1 सेमी से कम व्यास के होते हैं; प्रणालीगत रक्त प्रवाह के लिए फुफ्फुसीय का अनुपात 1.5-2: 1 के भीतर है, फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव प्रणालीगत एक का 1/3 है। इस तरह के दोष वाले रोगियों की पहचान की आवृत्ति सभी रोगियों में 25-40% इंटरवेंट्रिक सेप्टल दोष के साथ पहुंचती है। दोष का मुख्य नैदानिक \u200b\u200bसंकेत है दिल के क्षेत्र पर किसी न किसी सिस्टोलिक बड़बड़ाहट... जिसे जीवन के पहले सप्ताह में पहले से ही तय किया जा सकता है। कुछ बच्चों में थकावट के दौरान हल्की थकान और सांस की तकलीफ के लक्षण होते हैं। इतिहास में "गरीब" क्लिनिक वाले कुछ बच्चों में हृदय की विफलता की स्पष्ट तस्वीर थी, जो दोष में कमी का संकेत देती है। बच्चे अच्छी तरह से विकसित होते हैं। एक कमजोर रूप से व्यक्त "दिल का कूबड़" है। एपिक आवेग मध्यम रूप से बढ़ाया जाता है। विघटन के कोई संकेत नहीं हैं, रक्तचाप सामान्य है। छाती के तालु पर, उरोस्थि के बाएं किनारे के साथ एक स्पष्ट सिस्टोलिक कांपना निर्धारित होता है, उरोस्थि की निचली सीमा की ओर बढ़ता है। गुदाभ्रंश पर, दिल की आवाज़ सामान्य होती है, द्वितीय स्वर अक्सर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट से "कवर" होता है। सभी रोगियों में हृदय के क्षेत्र के ऊपर, एक कठोर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट को स्टर्नम के बाएं किनारे पर तीसरे - चौथे इंटरकोस्टल स्थान में अधिकतम ध्वनि के साथ निर्धारित किया जाता है, जो xiphoid प्रक्रिया की ओर बढ़ता है। यह गर्दन के जहाजों और पीठ पर नहीं किया जाता है।

ज्यादातर मामलों में, शारीरिक मानक के भीतर। बाएं सीने में लेफ्ट वेंट्रिकुलर ओवरलोड के हल्के संकेत हो सकते हैं।

रेडियोग्राफ़ पर

दिल या तो आकार में सामान्य है, या बाएं आलिंद और निलय में थोड़ी वृद्धि हुई है। फुफ्फुसीय धमनी आमतौर पर उभार नहीं करती है, हालांकि हृदय की कमर चपटी हो सकती है। फुफ्फुसीय पैटर्न बढ़ाया नहीं है।

निलयी वंशीय दोष

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वीएसडी) - जन्मजात दोष हृदय, हृदय के दाएं और बाएं निलय के बीच पेशी सेप्टम में एक दोष की उपस्थिति की विशेषता है। वीएसडी नवजात शिशुओं में सबसे आम जन्मजात हृदय रोग है, इसकी आवृत्ति जन्मजात हृदय रोग के सभी मामलों का लगभग 30-40% है। इस दोष का वर्णन पहली बार 1874 में पी। एफ। टोलोचिनोव द्वारा और 1879 में एच। एल। रोजर द्वारा किया गया था।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के एनाटोमिकल डिवीजन के अनुसार 3 भागों (ऊपरी - झिल्लीदार, या झिल्लीदार, मध्य - पेशी, निचला - ट्रेबिकुलर) के अनुसार, वे इंटरवेंट्रिक सेप्टम के दोषों को नाम देते हैं। लगभग 85% मामलों में, वीएसडी अपने तथाकथित झिल्लीदार भाग में स्थित होता है, जो कि सही कोरोनरी और गैर-कोरोनरी महाधमनी वाल्व क्यूसप (जब दिल के बाएं वेंट्रिकल से देखा जाता है) के नीचे और ट्राइकसपिड वाल्व के पूर्वकाल पुटिका के जंक्शन पर स्थित होता है। दाईं वेंट्रिकल की तरफ)। 2% मामलों में, दोष सेप्टम के पेशी भाग में स्थित है, जबकि कई रोग संबंधी छेद हो सकते हैं। मांसपेशियों और अन्य वीएसडी स्थानीयकरणों का एक संयोजन काफी दुर्लभ है।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के आकार 1 मिमी से 3.0 सेमी या उससे भी अधिक हो सकते हैं। आकार के आधार पर, बड़े दोष प्रतिष्ठित होते हैं, जिनमें से आकार महाधमनी के व्यास के समान या उससे अधिक होता है, महाधमनी का व्यास ¼ से diameter के व्यास के साथ मध्यम दोष और छोटे दोष होते हैं। झिल्ली दोष आमतौर पर गोल या होते हैं अंडाकार और 3 सेमी तक पहुंचते हैं, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पेशी भाग के दोष सबसे अधिक बार गोल और छोटे होते हैं।

अक्सर, लगभग 2/3 मामलों में, वीएसडी को एक अन्य सहवर्ती विसंगति के साथ जोड़ा जा सकता है: आलिंद सेप्टल दोष (20%), पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (20%), महाधमनी सहसंबंध (12%), जन्मजात अपर्याप्तता। हृदय कपाट (2%), महाधमनी के स्टेनोज (5%) और फुफ्फुसीय धमनी।

एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का योजनाबद्ध प्रतिनिधित्व।

वीएसडी के कारण

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के गठन के उल्लंघन, जैसा कि पाया गया, पहले के दौरान होता है तीन महीने गर्भावस्था। भ्रूण का इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम तीन से बनता है घटक हिस्से, जो इस अवधि के दौरान मेल खाना चाहिए और पर्याप्त रूप से एक दूसरे के साथ जुड़ा होना चाहिए। इस प्रक्रिया का उल्लंघन इस तथ्य की ओर जाता है कि एक दोष इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में रहता है।

हेमोडायनामिक विकारों के विकास का तंत्र (रक्त आंदोलन)

मां के गर्भाशय में एक भ्रूण में, रक्त परिसंचरण को तथाकथित प्लेसेंटल सर्कल (अपरा संचलन) में किया जाता है और इसकी अपनी विशेषताएं होती हैं। हालांकि, जन्म के तुरंत बाद, नवजात शिशु के रक्त परिसंचरण के बड़े और छोटे सर्कल के माध्यम से सामान्य रक्त प्रवाह होता है, जो बाएं (उच्च दबाव) और दाएं (निचले दबाव) निलय में रक्तचाप के बीच महत्वपूर्ण अंतर के साथ होता है। उसी समय, मौजूदा वीएसडी इस तथ्य की ओर जाता है कि बाएं वेंट्रिकल से रक्त न केवल महाधमनी (जहां यह सामान्य रूप से प्रवाह करना चाहिए) में पंप किया जाता है, बल्कि वीएसडी के माध्यम से भी - सही वेंट्रिकल में, जो सामान्य रूप से नहीं होना चाहिए। इस प्रकार, प्रत्येक दिल की धड़कन (सिस्टोल) के साथ, हृदय के बाएं वेंट्रिकल से दाईं ओर रक्त का एक रोगात्मक निर्वहन होता है। इससे हृदय के दाएं वेंट्रिकल पर भार में वृद्धि होती है, क्योंकि यह अतिरिक्त रक्त की मात्रा को वापस फेफड़ों और हृदय के बाएं हिस्सों में पंप करने का अतिरिक्त काम करता है।

इस रोग संबंधी निर्वहन की मात्रा वीएसडी के आकार और स्थान पर निर्भर करती है: एक छोटे से दोष के मामले में, उत्तरार्द्ध व्यावहारिक रूप से हृदय के काम को प्रभावित नहीं करता है। दाएं वेंट्रिकल की दीवार में दोष के विपरीत तरफ, और ट्राइकसपिड वाल्व पर कुछ मामलों में, एक सिकाट्रिकिक मोटा होना विकसित हो सकता है, जो रक्त के एक विकृति से आघात की प्रतिक्रिया का परिणाम है, जो दोष के माध्यम से एक धारा को धड़कता है।

इसके अलावा, पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज के कारण फेफड़े (फुफ्फुसीय परिसंचरण) के जहाजों में प्रवेश करने वाले रक्त की अतिरिक्त मात्रा फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों में रक्तचाप में वृद्धि) के गठन की ओर जाता है। समय के साथ, शरीर में प्रतिपूरक तंत्र सक्रिय होते हैं: वृद्धि होती है गठीला शरीर हृदय के निलय, फेफड़ों के जहाजों का क्रमिक अनुकूलन, जो पहले रक्त की आने वाली अतिरिक्त मात्रा में लेते हैं, और फिर पैथोलॉजिकल रूप से बदलते हैं - धमनियों और धमनी की दीवारों का एक मोटा होना बनता है, जो उन्हें कम लोचदार और अधिक घना बनाता है। दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनियों में रक्तचाप में वृद्धि तब तक होती है, जब तक, दाएं और बाएं वेंट्रिकल में दबाव का समीकरण हृदय चक्र के सभी चरणों में नहीं होता है, जिसके बाद बाएं वेंट्रिकल से दाहिने एक तक पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज रुक जाता है। यदि समय के साथ दाएं वेंट्रिकल में रक्तचाप बाएं से अधिक हो जाता है, तो एक तथाकथित "रिवर्स डिस्चार्ज" होता है, जिसमें ऑक्सीजन - रहित खून उसी वीएसडी के माध्यम से हृदय के दाएं वेंट्रिकल से बाएं वेंट्रिकल में प्रवेश होता है।

वीएसडी लक्षण

वीएसडी के पहले संकेतों की उपस्थिति का समय स्वयं दोष के आकार पर निर्भर करता है, साथ ही रक्त के रोग संबंधी निर्वहन के आकार और दिशा पर भी निर्भर करता है।

छोटे दोष इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के निचले हिस्सों में, अधिकांश मामलों में, वे बच्चों के विकास पर महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं डालते हैं। ऐसे बच्चों को अच्छा लगता है। पहले से ही जन्म के बाद पहले कुछ दिनों में, एक खुरदरा, खुरदरा काला चेहरा दिखाई देता है, जिसे डॉक्टर सिस्टोल (दौरान के दौरान) सुनता है दिल की धड़कन)। यह शोर चौथे या पांचवें इंटरकोस्टल स्पेस में बेहतर तरीके से सुना जाता है और अन्य स्थानों पर आयोजित नहीं किया जाता है, खड़े होने की स्थिति में इसकी तीव्रता कम हो सकती है। चूंकि यह शोर अक्सर एक छोटे वीएसडी का एकमात्र अभिव्यक्ति है जो बच्चे की भलाई और विकास को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करता है, ऐसी स्थिति को लाक्षणिक रूप से चिकित्सा साहित्य में "कुछ भी नहीं के बारे में बहुत कुछ" कहा जाता है।

कुछ मामलों में, उरोस्थि के बाएं किनारे पर तीसरे या चौथे इंटरकॉस्टल स्थान में, आप दिल के संकुचन के समय कांपना महसूस कर सकते हैं - सिस्टोलिक कांपना, या सिस्टोलिक "बिल्ली का मवाद"।

कब बड़े दोष इंटरवेट्रिकुलर सेप्टम का झिल्लीदार (झिल्लीदार) हिस्सा, इस जन्मजात हृदय रोग के लक्षण, एक नियम के रूप में, बच्चे के जन्म के तुरंत बाद प्रकट नहीं होते हैं, लेकिन 12 महीनों के बाद। माता-पिता बच्चे को खिलाने में कठिनाइयों को नोटिस करना शुरू करते हैं: उसके पास सांस की तकलीफ है, उसे थपथपाने और साँस लेने के लिए मजबूर किया जाता है, जिसके कारण वह भूखा रह सकता है, और चिंता प्रकट होती है।

एक सामान्य वजन के साथ पैदा हुए, ऐसे बच्चे अपने शारीरिक विकास में पिछड़ने लगते हैं, जो कुपोषण और परिसंचारी की मात्रा में कमी से समझाया जाता है। एक बड़ा वृत्त रक्त परिसंचरण (हृदय के दाएं वेंट्रिकल में पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज के कारण)। गंभीर पसीना, पेलर, त्वचा की खराबी, हाथ और पैरों के अंतिम हिस्सों का हल्का सायनोसिस (परिधीय सायनोसिस) दिखाई देता है।

सहायक श्वसन मांसपेशियों, पैरोक्सिस्मल खांसी की भागीदारी के साथ तेजी से श्वास द्वारा विशेषता जब शरीर की स्थिति बदलती है। आवर्तक निमोनिया (फेफड़ों की सूजन) विकसित होती है और इलाज करना मुश्किल होता है। उरोस्थि के बाईं ओर, छाती विकृत होती है - एक दिल कूबड़ बनता है। क्षमाशील आवेग बाईं और नीचे की ओर जाता है। उरोस्थि के बाएं किनारे पर तीसरे या चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में एक सिस्टोलिक कंपकंपी महसूस की जाती है। दिल के गुदाभ्रंश (सुनने) के साथ, तीसरे या चौथे इंटरकोस्टल रिक्त स्थान में एक मोटा सिस्टोलिक बड़बड़ाहट निर्धारित किया जाता है। एक बड़े आयु वर्ग के बच्चों में, मुख्य चिक्तिस्य संकेत दोष बने रहते हैं, उन्हें दिल और तालु के क्षेत्र में खराश की शिकायत होती है, बच्चे अपने शारीरिक विकास में पिछड़ जाते हैं। उम्र के साथ, कई बच्चों की भलाई और स्थिति में सुधार होता है।

VSD की जटिलताओं:

महाधमनी अपर्याप्तता लगभग 5% मामलों में वीएसडी के रोगियों में देखा गया। यह विकसित होता है यदि दोष इस तरह से स्थित होता है कि यह महाधमनी वाल्व के पत्तों में से एक के शिथिलता का कारण बनता है, जो महाधमनी वाल्व की अपर्याप्तता के साथ इस दोष के संयोजन की ओर जाता है, जिसके लगाव हृदय के बाएं वेंट्रिकल पर लोड में उल्लेखनीय वृद्धि के कारण रोग के पाठ्यक्रम को जटिल बनाता है। नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के बीच, गंभीर डिस्पेनिया प्रबल होता है, कभी-कभी तीव्र बाएं निलय की विफलता विकसित होती है। दिल के गुदाभ्रंश के साथ, न केवल ऊपर वर्णित सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है, बल्कि उरोस्थि के बाएं किनारे पर एक डायस्टोलिक मर्मर (कार्डियक छूट के चरण में) भी है।

इन्फंडिबुलर स्टेनोसिस वीएसडी के रोगियों में लगभग 5% मामलों में देखा गया। यह विकसित होता है यदि दोष सुपारीवेंट्रिकुलर शिखा के नीचे ट्राइकसपिड (ट्राइकसपिड) वाल्व के तथाकथित सेप्टल फ्लैप के तहत इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पीछे के हिस्से में स्थित होता है, जो रक्त की एक बड़ी मात्रा का कारण बनता है जो दोष से गुजरता है और सुप्रावेंट्रिकुलर शिखा को नुकसान पहुंचाता है, जो, परिणाम के रूप में। नतीजतन, दाएं वेंट्रिकल के infundibular भाग की एक संकीर्णता होती है और फुफ्फुसीय धमनी के सबवेलुलर स्टेनोसिस का गठन होता है। यह दिल के बाएं वेंट्रिकल से दाएं एक तक वीएसडी के माध्यम से पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज में कमी की ओर जाता है और फुफ्फुसीय परिसंचरण को उतारता है, लेकिन दाएं वेंट्रिकल पर लोड में तेज वृद्धि भी होती है। दाएं वेंट्रिकल में रक्त का दबाव काफी बढ़ने लगता है, जो धीरे-धीरे दाएं वेंट्रिकल से बाईं ओर रक्त के विकृति का कारण बनता है। गंभीर इन्फैन्डिबुलर स्टेनोसिस के साथ, रोगी सियानोसिस (त्वचा का सियानोसिस) विकसित करता है।

संक्रामक (जीवाणु) एंडोकार्डिटिस - एक संक्रमण (सबसे अधिक बार बैक्टीरिया) के कारण एंडोकार्डियम (दिल की अंदरूनी परत) और दिल के वाल्व को नुकसान। वीएसडी वाले रोगियों में, प्रति वर्ष लगभग 0.2% संक्रामक एंडोकार्टिटिस विकसित होने का जोखिम होता है। यह आमतौर पर बड़े बच्चों और वयस्कों में होता है; वीएसडी के छोटे आकार के साथ अधिक बार, जो रोगजनक रक्त निर्वहन की धारा की उच्च गति पर एंडोकार्डियम के आघात के कारण होता है। एंडोकार्टिटिस को उकसाया जा सकता है दंत प्रक्रियाएं, शुद्ध त्वचा के घाव। सूजन पहले दाहिने वेंट्रिकल की दीवार में होती है, जो दोष के विपरीत किनारे पर या दोष के किनारों के साथ स्थित होती है, और फिर महाधमनी और त्रिकपर्दी वाल्व फैलती है।

फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप – उच्च रक्तचाप फुफ्फुसीय परिसंचरण के वाहिकाओं में रक्त। इस जन्मजात हृदय रोग के मामले में, यह दिल के बाएं वेंट्रिकल से दाएं वीएसडी के माध्यम से अपने रोगात्मक निर्वहन के कारण फेफड़ों के वाहिकाओं में प्रवेश करने वाले रक्त की अतिरिक्त मात्रा के परिणामस्वरूप विकसित होता है। समय के साथ, प्रतिपूरक तंत्र के विकास के संबंध में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की वृद्धि होती है - धमनियों और धमनियों की दीवारों का मोटा होना।

ईसेनमैंजर सिंड्रोम - फुफ्फुसीय वाहिकाओं में स्क्लेरोटिक परिवर्तन, फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक का विस्तार और मांसपेशियों और द्रव्यमान और आकार (हाइपरट्रॉफी) में वृद्धि के साथ इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का उप-स्थान, मुख्य रूप से दिल के दाएं वेंट्रिकल का।

आवर्तक निमोनिया - फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त के ठहराव के कारण।

हृदय ताल विकार।

दिल की धड़कन रुकना।

thromboembolism - एक थ्रोम्बस द्वारा रक्त वाहिका की तीव्र रुकावट जो हृदय की दीवार पर इसके गठन की जगह से दूर आ गई है और परिसंचारी रक्त में प्रवेश किया है।

वीएसडी का वाद्य निदान

1. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी (ईसीजी): छोटे वीएसडी आकार के मामले में, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम में महत्वपूर्ण परिवर्तन का पता नहीं लगाया जा सकता है। एक नियम के रूप में, हृदय के विद्युत अक्ष की सामान्य स्थिति विशेषता है, लेकिन कुछ मामलों में यह बाईं या दाईं ओर विचलन कर सकती है। यदि दोष बड़ा है, तो यह इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी में अधिक महत्वपूर्ण रूप से परिलक्षित होता है। दिल के बाएं वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के बिना एक दोष के माध्यम से रक्त के एक स्पष्ट विकृति के साथ, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम अधिभार के संकेत और बाएं वेंट्रिकल की मांसपेशियों में वृद्धि को दर्शाता है। महत्वपूर्ण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के मामले में, हृदय के दाएं वेंट्रिकल के अधिभार और दाएं अलिंद के लक्षण दिखाई देते हैं। कार्डिएक अतालता असामान्य है, एक नियम के रूप में, एक्सट्रैसिस्टोल, अलिंद फिब्रिलेशन के रूप में वयस्क रोगियों में।

2. Phonocardiography (हृदय और रक्त वाहिकाओं की गतिविधि के दौरान उत्सर्जित कंपन और ध्वनि संकेतों की रिकॉर्डिंग) आपको वीएसडी की उपस्थिति के कारण होने वाली पैथोलॉजिकल मर्मर और परिवर्तित हृदय ध्वनियों को ठीक करने की अनुमति देता है।

3. इकोकार्डियोग्राफी (अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया दिल) न केवल एक जन्मजात दोष के प्रत्यक्ष संकेत का पता लगाने की अनुमति देता है - इंटरवेट्रिकुलर सेप्टम में गूंज संकेत में एक विराम, बल्कि दोषों के स्थान, संख्या और आकार को सही ढंग से स्थापित करने के लिए, साथ ही इस दोष के अप्रत्यक्ष संकेतों (दिल और वेंट्रियम के आकार में वृद्धि) की उपस्थिति का निर्धारण करने के लिए। अन्य)। डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी से पता चलता है कि दोष का एक और सीधा संकेत है - वीएसडी के माध्यम से सिस्टोल में असामान्य रक्त प्रवाह। इसके अलावा, फुफ्फुसीय धमनी में रक्तचाप का आकलन करना संभव है, पैथोलॉजिकल रक्त निर्वहन की दिशा और दिशा।

4. छाती का एक्स - रे (दिल और फेफड़े)। यदि वीएसडी छोटा है, तो कोई रोग संबंधी परिवर्तन नहीं पाए जाते हैं। हृदय के बाएं वेंट्रिकल से रक्त के उच्चारण के निर्वहन के साथ दोष का एक महत्वपूर्ण आकार के साथ, बाएं वेंट्रिकल और बाएं एट्रियम के आकार में वृद्धि, और फिर दाएं वेंट्रिकल, और फेफड़ों के संवहनी पैटर्न में वृद्धि निर्धारित की जाती है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के साथ, फेफड़े की जड़ों का विस्तार और फुफ्फुसीय धमनी मेहराब के उभार का निर्धारण किया जाता है।

5. कार्डियक कैथीटेराइजेशन फुफ्फुसीय धमनी और दाएं वेंट्रिकल में दबाव को मापने के लिए और साथ ही रक्त वाहिनियों के तापमान के स्तर को निर्धारित करने के लिए किया जाता है। दाएं वेंट्रिकल में रक्त ऑक्सीकरण (ऑक्सीकरण) की एक उच्च डिग्री सही आलिंद की तुलना में विशेषता है।

6. Angiocardiography - विशेष कैथेटर के माध्यम से हृदय गुहा में एक विपरीत एजेंट की शुरूआत। जब कंट्रास्ट को दाएं वेंट्रिकल या फुफ्फुसीय धमनी में इंजेक्ट किया जाता है, तो उनकी दोहराया विषमता देखी जाती है, जिसे वीएसडी के माध्यम से बाएं वेंट्रिकल से रक्त के पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज के साथ दाएं वेंट्रिकल के विपरीत समझा जाता है। बाएं वेंट्रिकल में एक पानी में घुलनशील कंट्रास्ट की शुरूआत के साथ, वीएसडी के माध्यम से दिल के बाएं वेंट्रिकल से कंट्रास्ट की आपूर्ति निर्धारित की जाती है।

वीएसडी उपचार

एक छोटे से वीएसडी के साथ, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और दिल की विफलता, सामान्य शारीरिक विकास का कोई संकेत नहीं, दोष के सहज बंद होने की उम्मीद में, सर्जिकल हस्तक्षेप से बचना संभव है।

पूर्वस्कूली उम्र के बच्चों में, सर्जरी के संकेत फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, लगातार दिल की विफलता, आवर्तक निमोनिया, शारीरिक विकास में चिह्नित मंदता और शरीर के वजन में कमी के शुरुआती प्रगति हैं।

3 वर्ष से अधिक उम्र के वयस्कों और बच्चों में सर्जिकल उपचार के लिए संकेत हैं: थकान में वृद्धि, लगातार तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण, जिससे निमोनिया, दिल की विफलता और 40% से अधिक के रोग संबंधी विकृति के साथ दोष की एक विशिष्ट नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर होती है।

वीएसडी के प्लास्टर को सर्जिकल हस्तक्षेप कम किया जाता है। दिल-फेफड़ों की मशीन का उपयोग करके ऑपरेशन किया जाता है। 5 मिमी तक के दोष वाले व्यास के साथ, यह यू-आकार के टांके के साथ suturing द्वारा बंद है। यदि दोष का व्यास 5 मिमी से अधिक है, तो यह सिंथेटिक या विशेष रूप से इलाज किए गए पैच के साथ बंद है जैविक सामग्री, जो थोड़े समय के लिए अपने ही ऊतकों से ढँक जाता है।

मामलों में जहां खुला कट्टरपंथी सर्जरी के उच्च जोखिम के कारण तुरंत संभव नहीं है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान बड़े वीएसडी आकार, कम वजन, गंभीर हृदय विफलता के साथ जीवन के पहले महीनों के बच्चों में कृत्रिम रक्त परिसंचरण के उपयोग के साथ, जो नशीली दवाओं के सुधार के लिए खुद को उधार नहीं देता है, शल्य चिकित्सा उपचार दो चरणों में किया जाता है। सबसे पहले, एक विशेष कफ को उसके वाल्व के ऊपर फुफ्फुसीय धमनी पर लागू किया जाता है, जो दाएं वेंट्रिकल से इजेक्शन के प्रतिरोध को बढ़ाता है, जिससे हृदय के दाएं और बाएं वेंट्रिकल में रक्तचाप के बराबर हो जाता है, जो वीएसडी के माध्यम से पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज की मात्रा को कम करने में मदद करता है। कुछ महीने बाद, दूसरा चरण किया जाता है: फुफ्फुसीय धमनी से पहले से लागू कफ को हटाने और वीएसडी को बंद करने के लिए।

वीएसडी के लिए निदान

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के एक दोष के साथ जीवन की अवधि और गुणवत्ता दोष के आकार, फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों की स्थिति, विकासशील हृदय की विफलता की गंभीरता पर निर्भर करती है।

छोटे आकार के इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष रोगियों की जीवन प्रत्याशा को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करते हैं, हालांकि, वे 1-2% तक संक्रामक एंडोकार्टिटिस विकसित करने का जोखिम बढ़ाते हैं। यदि एक छोटा दोष इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पेशी क्षेत्र में स्थित है, तो यह 30-50% रोगियों में 4 वर्ष की आयु तक अपने आप बंद हो सकता है।

मध्यम आकार के दोष के मामले में, दिल की विफलता बचपन में पहले से ही विकसित होती है। समय के साथ, दोष के आकार में कुछ कमी के कारण स्थिति में सुधार करना संभव है, और इस तरह के 14% रोगियों में, दोष स्वतंत्र रूप से बंद हो जाता है। अधिक उम्र में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकसित होता है।

कब बड़ा आकार वीएसडी प्रैग्नेंसी गंभीर है। ऐसे बच्चे पहले से ही अंदर हैं प्रारंभिक अवस्था गंभीर दिल की विफलता विकसित होती है, निमोनिया अक्सर होता है और पुनरावृत्ति होती है। ऐसे रोगियों में से लगभग 10-15% में ईसेनमेंजर सिंड्रोम विकसित होता है। बड़े इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष वाले अधिकांश रोगी बचपन में पहले से ही सर्जरी के बिना मर जाते हैं या प्रगतिशील हृदय विफलता से किशोरावस्था में अधिक बार निमोनिया या संक्रामक एंडोकार्टिटिस, फुफ्फुसीय धमनी घनास्त्रता या इसके धमनीविस्फार का टूटना, मस्तिष्क के जहाजों में विरोधाभास का रूप धारण करना।

वीएसडी (उपचार के बिना) के प्राकृतिक कोर्स में सर्जरी के बिना रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 23-27 वर्ष है, और छोटे दोष वाले रोगियों में - 60 साल तक।

डॉक्टर सर्जन एम। ई। केलेटिन

एक टिप्पणी जोड़ने

इस बीमारी का पहली बार 1874 में एक रूसी चिकित्सक द्वारा निदान और वर्णन किया गया था, और बाद में विदेशी डॉक्टर इसमें रुचि रखने लगे। गंभीर जटिलताओं के विकास को भड़काने, रोगी की स्थिति तेजी से बिगड़ सकती है। आधुनिक चिकित्सा परिणामों के जोखिम को कम कर सकती है, लेकिन यह सभी दोष के प्रकार और उस चरण पर निर्भर करता है जिस पर इसे खोजा गया था।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वीएसडी) एक जन्मजात प्रकार का असामान्य हृदय रोग, अंग विकास है। गर्भावस्था के पहले 8-9 सप्ताह के दौरान लगभग प्रारंभिक अवस्था में गर्भ में बच्चों में पैथोलॉजी बनने लगती है। इस तरह के दोष की घटना की आवृत्ति के अनुसार, डॉक्टर जन्मजात हृदय रोग के सभी मामलों के 18% -42% में आंकड़े आवंटित करते हैं।

समस्या यह है कि नवजात शिशु को तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है, और उसकी मदद करना हमेशा संभव नहीं होता है। बच्चे को इस बीमारी के लिए अतिसंवेदनशील है, उसके लिंग की परवाह किए बिना। वर्गीकरण इस बीमारी को उन विसंगतियों को संदर्भित करता है जो बाएं से दाएं हृदय में रक्त की रिहाई की ओर जाता है। अंग के बाएं और दाएं वेंट्रिकल के बीच स्थित हृदय की मांसपेशी के सेप्टम में उल्लंघन के मामले में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का एक दोष का निदान किया जाता है।

यह समझने के लिए कि यह विकृति क्या है, आपको हृदय की संरचना को जानने की आवश्यकता है, अर्थात्, जिस विभाग में विसंगति विकसित हुई है। अंग (सेप्टम) के बीच के हिस्से को तीन भागों में विभाजित किया गया है, निचला क्षेत्र त्रिकोणीय है, मध्य क्षेत्र पेशी है, और ऊपरी क्षेत्र झिल्लीदार (झिल्लीदार) है। दोष कहाँ स्थित है, इसके आधार पर डॉक्टर बीमारी का नाम देते हैं। आंकड़े बताते हैं कि ज्यादातर मामले (लगभग 85% -86%) सेप्टम के झिल्लीदार क्षेत्र में होते हैं।

वीएसडी का आकार बहुत छोटा हो सकता है - लगभग 1 मिलीमीटर, या गंभीर - 1-3 सेंटीमीटर या उससे अधिक के भीतर। नवजात उम्र के बच्चों में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष का वर्गीकरण इस क्षेत्र में बनाई गई खिड़की के आकार में विभाजन को दर्शाता है।

मात्रा तालिका

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के स्नायु दोष, एक नियम के रूप में, एक गोल आकार और छोटे आकार होता है, और झिल्लीदार हिस्से में ऐसा उल्लंघन अंडाकार दोष के रूप में प्रकट होता है, जो बड़ा हो सकता है। अक्सर ऐसे मामले होते हैं जब वीएसडी दिल में अन्य असामान्यताओं के साथ होता है, जो नैदानिक \u200b\u200bसंकेतक और रोग के पूर्वानुमान को बिगड़ता है।

पाठ्यक्रम और कारणों की विशेषताएं

अंग के निलय के बीच सेप्टम में एक छोटे से दोष के गठन के साथ, बीमारी का कोर्स सीधे इस तरह के नुकसान के आकार पर निर्भर करता है। दिल के कक्षों के बीच संचार हमेशा बंद नहीं हो सकता है, और यदि अंग के बाएं क्षेत्रों से दाएं तक रक्त का लगातार निर्वहन होता है, तो पैथोलॉजी विकसित होती है, जिससे इस प्रणाली के पूरे कामकाज में बदलाव होता है।

1. यह हृदय को रक्त पंप करने के लिए कठिन हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप अंग की विफलता होती है।
2. बाएं तरफ वेंट्रिकल और एट्रियम की गुहाओं का काफी विस्तार होता है, जिससे वेंट्रिकल की दीवार का एक मोटा होना होता है।
3. फेफड़ों की संचार प्रणाली में रक्तचाप बढ़ता है, शरीर के इस क्षेत्र में उच्च रक्तचाप धीरे-धीरे विकसित होता है।

इसी तरह की बीमारी होने वाले एक शिशु को गंभीर जटिलताओं का खतरा होता है, क्योंकि यह जीवन के पहले महीनों के दौरान है कि इस तरह के हेमोडायनामिक्स मनाया जाता है। यदि दिल का दोष छोटा है, तो यह अनायास ही बढ़ सकता है, न कि अंग के गंभीर उल्लंघन के साथ। इस तरह की विकृति के लिए जीवित रहने की दर काफी अधिक है, डॉक्टर की सभी सिफारिशों के अधीन है और समय पर इलाज... जब दोष काफी खुला और बड़ा होता है, तो यह स्थिति अक्सर वयस्कता की शुरुआत से पहले किसी भी उम्र में बच्चे की मृत्यु की ओर ले जाती है।

वयस्कों में, बीमारी का कोर्स बच्चों में अलग नहीं होता है, दोष पूरे जीवन में मनाया जा सकता है और गंभीर नुकसान नहीं पहुंचा सकता है - यदि इसका आकार छोटा है, और चिकित्सा पूरी तरह से की जाती है। यदि बीमारी व्यापक है, तो बच्चे को जीवन के पहले वर्षों में संचालित किया जाता है, इसलिए, जब तक वह बड़ा होता है, तब तक यह व्यक्ति पहले से ही अपेक्षाकृत स्वस्थ होता है।

वीएसडी हृदय समारोह को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है। जब अंग सिकुड़ता है, तो रक्त बाएं से दाएं के गठन मार्ग में बहता है, जो बाएं खंड में बढ़ते दबाव के कारण होता है। जब खिड़की काफी बड़ी होती है, तो रक्त की एक उच्च मात्रा सही वेंट्रिकल में प्रवेश करती है, यह अंग के इस हिस्से की दीवार के अतिवृद्धि के विकास को भड़काती है। फुफ्फुसीय धमनी फैलने के बाद, और इसके माध्यम से शिरापरक रक्त फेफड़े के ऊतकों में पहुंच जाता है। इस क्षेत्र में दबाव का निर्माण होता है, जिससे फेफड़े की धमनियों में श्वसन अंग को अत्यधिक रक्त संचार से बचाया जा सकता है।

जब दिल आराम करता है, तो बाएं वेंट्रिकल में दबाव दाएं की तुलना में बहुत कम हो जाता है, क्योंकि बाएं भाग को बेहतर खाली किया जाता है। रक्त विपरीत दिशा में, दाईं ओर से बाईं ओर बहना शुरू होता है। इस प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, बाएं वेंट्रिकल को बाएं आलिंद से रक्त से भर दिया जाता है, और इसके अलावा दाएं वेंट्रिकल के क्षेत्र से। यह अतिरिक्त गुहा के विस्तार के लिए स्थिति बनाता है, और बाद में बाएं दिल या वेंट्रिकल की दीवार की अतिवृद्धि।

बाएं वेंट्रिकल से नियमित रूप से पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज, साथ ही शिरापरक रक्त के कमजोर पड़ने, व्यावहारिक रूप से ऑक्सीजन से रहित, शरीर के सभी अंगों और ऊतकों के हाइपोक्सिया वाले व्यक्ति को धमकी देता है। रोग की नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ पूरी तरह से कई कारकों पर निर्भर करती हैं: गठित दोष का आकार, हेमोडायनामिक परिवर्तनों में वृद्धि की दर, रोग की कुल अवधि और प्रतिपूरक संभावनाएं। आईसीडी वर्गीकरण (रोग का अंतरराष्ट्रीय वर्गीकरण) के अनुसार पैथोलॉजी कोड Q21.0 है, ऐसे वर्ग भी हैं जो अन्य सहवर्ती हृदय रोगों को दर्शाते हैं।

रोग के एटियलजि का काफी अध्ययन किया गया है और सुझाव दिया गया है कि यह गर्भ में भ्रूण के विकास के स्तर पर ही बनना शुरू होता है, वयस्कों में ऐसी विनाशकारी प्रक्रियाएं नहीं होती हैं। वीएसडी की घटना का कारण जो भी हो, यह एक बच्चे को प्रभावित करने में गड़बड़ी से जुड़ा है।

उत्तेजक कारक:

1. गर्भावस्था के दौरान प्रारंभिक और गंभीर विषाक्तता।
2. एक बच्चे को जन्म देने की अवधि के दौरान उम्मीद की जाने वाली मां का पालन करता है। गंभीर आहार प्रतिबंध, जब पोषक तत्वों का न्यूनतम सेट भी गायब है, एक महिला के लिए आवश्यक दैनिक, भ्रूण में कई विसंगतियों के विकास की ओर जाता है, जिसमें आईवीएस (इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम) की संरचना का उल्लंघन भी शामिल है।
3. एक संक्रामक प्रकृति के रोग, जैसे कि रूबेला, वायरल विकृति, कण्ठमाला या चिकनपॉक्स।
4. गर्भवती माँ के शरीर में विटामिन की गंभीर कमी।
5. अभिव्यक्ति दुष्प्रभाव जब विभिन्न दवाएं ले रहे हैं।
6. एक आनुवंशिक प्रकृति की विफलता। अक्सर, एक समान विकृति अन्य विसंगतियों के साथ होती है, एक बच्चे में डाउन सिंड्रोम, गुर्दे की गड़बड़ी या अंगों के गठन के साथ समस्याएं।
7. जीर्ण पाठ्यक्रम के रोग, एक गर्भवती महिला में मौजूद हैं। यह हृदय विफलता या मधुमेह मेलेटस हो सकता है।
8. यदि एक बच्चे की उम्मीद करने वाली महिला की उम्र पहले से ही 40 वर्ष से अधिक है, तो गर्भवती माँ के शरीर में परिवर्तन उत्तेजित हो सकता है रोग प्रक्रियाओं भ्रूण विकास।
9. विकिरण अनावरण।
10. धूम्रपान, शराब, या उपयोग दवाओं गर्भवती।

सभी महिलाओं को गर्भ की अवधि के दौरान एक स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा देखा जाना चाहिए। विटामिन, निरंतर पोषण और एक स्वस्थ जीवन शैली का निरंतर सेवन आंशिक रूप से बच्चे को इस तरह के विकृति से बचाएगा।

रोग के विभिन्न प्रकार

डॉक्टर बीमारी को कई वर्गीकरणों में विभाजित करते हैं। दिल के किसी भी हिस्से में होने वाली विनाशकारी प्रक्रिया के स्थानीयकरण के आधार पर, वीएसडी हो सकता है:

• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का झिल्लीदार दोष;
• अंग के मांसपेशी क्षेत्र में उल्लंघन;
• ट्रैब्युलर पैथोलॉजी या सुप्रा-क्रेस्टल (द्वितीयक)।

इस तरह के एक रोग के मामलों के भारी बहुमत को एक प्रमुख दोष के रूप में परिभाषित किया जाता है जो इंटरवेंटरिकुलर सेप्टम में होता है, जो बदले में, उपप्रकारक और सबऑर्टिक में विभाजित होता है। इस तरह की विकृति सभी रिकॉर्ड की गई बीमारियों का लगभग 80% है और इसमें स्थानीयकृत हैं ऊपरी भाग महाधमनी वाल्व और सेप्टल पुच्छ के नीचे स्थित एक इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम। सेप्टम अंग के निलय के बीच स्थित है, इसमें विशेष मांसपेशी ऊतक के आधे से अधिक भाग शामिल हैं, और इसका ऊपरी क्षेत्र एक झिल्ली है। सेप्टम के ऐसे हिस्सों के जंक्शन को प्रीमियर ओपनिंग कहा जाता है, जहां पैथोलॉजी सबसे अधिक बार पाई जाती है। तदनुसार, उल्लंघन के स्थानीयकरण को बीमारी के प्रकार कहा जाता है।

शिशुओं में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का मांसपेशियों का दोष, साथ ही साथ सुप्रा-क्रेस्टल प्रकार का रोग, दुर्लभ है, इस बीमारी के सभी मामलों का लगभग 20% है। त्रिकोणीय प्रकार का रोग सुप्रावेंट्रिकुलर शिखा से थोड़ा ऊपर स्थित क्षेत्र में विकसित होता है, और पेशी एक ही नाम, मांसपेशी के सेप्टम के अनुभाग में स्थानीयकृत होती है। दिल का यह हिस्सा चालन और वाल्व प्रणालियों से हटा दिया जाता है।

लक्षण

इस बीमारी की अभिव्यक्तियाँ पूरी तरह से क्षति के आकार पर निर्भर करती हैं। छोटा अलिंद दोष लक्षणों के साथ बिल्कुल भी नहीं हो सकता है, और पट में एक बड़ी खिड़की बहुत अप्रिय और कठिन लक्षण पैदा करेगी। बाल रोग विशेषज्ञ, डॉ। कोमारोव्स्की ने चेतावनी दी है कि एक छोटा छेद बच्चे के जीवन के लिए खतरनाक नहीं है, किसी भी तरह से खुद को प्रकट नहीं करता है और उपचार की आवश्यकता नहीं है, लेकिन अगर कई चोटें बनती हैं, तो स्थिति को तत्काल चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।

एक समान हृदय विकार वाले वयस्क 2-3 साल के बच्चे के समान लक्षणों का अनुभव करेंगे।

बच्चों में लक्षण:

• वजन में कमी या खराब वजन का कम होना;
• सांस लेने में तकलीफ, सांस की तकलीफ;
• निरंतर चिंता, बच्चा हर समय रोता है;

• निमोनिया, जो कम उम्र में होता है और चिकित्सा के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया नहीं करता है;
• निद्रा विकार;
• अपने बच्चे के जन्म पर त्वचा को ढंकना एक नीले रंग की टिंट है;
• बच्चे जल्दी थक जाते हैं, यहाँ तक कि चूसते समय भी।

ऐसे कई निदान हैं जो आपको शैशवावस्था में भी पैथोलॉजी की पहचान करने की अनुमति देते हैं और इसे खत्म करने के लिए तुरंत सभी कार्रवाई करते हैं। अगर हम वयस्क रोगियों के बारे में बात करते हैं, तो इस उम्र में वीएसडी के साथ गंभीर लक्षण शायद ही कभी होते हैं।

वयस्कों में लक्षण:

1. नम खाँसी;
2. दिल के क्षेत्र में दर्द;
3. अंग की लय का उल्लंघन (अतालता);
4. सांस की तकलीफ, जो आराम करने पर भी देखी जाती है।

यदि दोष का आकार बड़ा माना जाता है, तो सर्जिकल उपचार किया जाता है, खिड़की गायब हो जाती है, और व्यक्ति अब स्वास्थ्य में किसी भी विचलन का अनुभव नहीं करता है। जब छेद छोटा होता है, तो व्यावहारिक रूप से इस बीमारी की कोई अभिव्यक्ति नहीं होती है।

उद्देश्य संकेत:

यदि ऐसी स्थितियां होती हैं, तो बच्चे को तत्काल सर्जिकल उपचार पर निर्णय लेते हुए अस्पताल में भर्ती कराया जाता है।

निदान

आज, जन्म के बाद, सभी शिशुओं की जांच एक नियोनेटोलॉजिस्ट द्वारा की जाती है, जिनकी विशेषज्ञता बच्चे के विकास में विसंगतियों का पता लगाना है। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के संदेह का मुख्य कारण हृदय क्षेत्र को सुनते समय पहचानी गई असामान्यताएं हैं।

नैदानिक \u200b\u200bतरीके:

कभी-कभी डॉक्टर को रोगी को कई अतिरिक्त उपचारों से गुजरना पड़ता है नैदानिक \u200b\u200bप्रक्रियाएँ... परीक्षा के दौरान किसी भी तरह की व्याधि - प्रीमियर, झिल्ली या पेशी - की पहचान की जाएगी। समय पर चिकित्सा शुरू करना महत्वपूर्ण है ताकि रोग का पूर्वानुमान अनुकूल हो।

उपचार और रोग का निदान

जब बीमारी का कोर्स स्पर्शोन्मुख होता है, और दोष का आकार छोटा होता है, तो डॉक्टर सर्जरी से परहेज करने की सलाह देते हैं। उपस्थित चिकित्सक नियमित रूप से छोटे रोगी की निगरानी करता है। 1-4 वर्ष की आयु और बाद में कभी-कभी ऐसे उल्लंघन अपने आप ही चले जाते हैं। वेंट्रिकल के बीच के सेप्टम में परिणामी छेद चिकित्सीय और उपचार के अन्य तरीकों के उपयोग के बिना उखाड़ सकता है। यदि हृदय की विफलता का विकास देखा जाता है, तो डॉक्टर कई दवाओं को लिखेंगे।

तैयारी:

1. मूत्रल;
2. एसीई अवरोधक;
3. एंटीऑक्सीडेंट;
4. कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स;
5. cardiotrophy।

इस विकृति के लिए एक शल्य चिकित्सा उपचार है, जो उपशामक या कट्टरपंथी हो सकता है।

डॉक्टर नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर का आकलन करते हुए, आवश्यक नैदानिक \u200b\u200bप्रक्रियाओं की एक श्रृंखला को पूरा करने के बाद ही उपचार की विधि निर्धारित कर सकते हैं।

हृदय के इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष के साथ रोग का पूर्वानुमान इस बात पर निर्भर करता है कि ऐसे रोगी को समय पर चिकित्सा कैसे प्रदान की जाती है। अगर हम डॉक्टरों के हस्तक्षेप के बिना बीमारी के प्राकृतिक पाठ्यक्रम के बारे में बात करते हैं, तो क्षति के बड़े होने पर 6 महीने की उम्र से पहले बच्चे की मृत्यु हो सकती है। यदि समय पर चिकित्सा या सर्जरी की जाती है, तो व्यक्ति लंबे समय तक जीवित रहेगा। हालांकि, उचित उपचार के बाद भी, कुछ जटिलताएं विकसित हो सकती हैं, इसलिए ऐसे रोगी हमेशा हृदय रोग विशेषज्ञ की देखरेख में होते हैं।

खतरनाक परिणाम:

• बैक्टीरियल एंडोकार्डिटिस;
• स्थिर निमोनिया;
• थ्रोम्बोम्बोलिक विकार।

ऐसे रोगियों की अनुमानित जीवन प्रत्याशा 25-27 वर्ष है। बड़े या मध्यम दोष अधिक गंभीर हैं, उनके विकास के साथ, व्यक्ति की स्थिति गंभीर हो सकती है, जो हृदय की विफलता को भड़काती है।

दिल का वीएसडी एक खतरनाक विकृति है। इस बीमारी से होने वाले अंग क्षति को आज समाप्त किया जा रहा है, जो बीमार बच्चों के जीवन को बढ़ाता है। बाल रोग विशेषज्ञों और अन्य विशेषज्ञों द्वारा नियमित रूप से परीक्षाओं से गुजरना महत्वपूर्ण है ताकि समय से पहले रोग का निदान किया जा सके क्योंकि इससे महत्वपूर्ण नुकसान होता है।

निलयी वंशीय दोष (वीएसडी) सबसे आम जन्मजात हृदय रोग है और 1000 जीवित जन्मों में से लगभग 3 से 4 शिशुओं में मौजूद है। छोटे वेंट्रिकुलर सेप्टल दोषों के सहज बंद होने के परिणामस्वरूप, इस बीमारी की घटना उम्र के साथ कम हो जाती है, खासकर वयस्कों में। बड़े वीएसडी आमतौर पर बचपन में सही हो जाते हैं। सर्जिकल उपचार के बिना, ये रोगी तेजी से उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास करते हैं, जो उन्हें अक्षम बनाता है। इसलिए, वयस्क रोगियों में, छोटे वीएसडी अधिक आम हैं, या फुफ्फुसीय धमनी (पीए) स्टेनोसिस के साथ वीएसडी का संयोजन है, जो फेफड़ों में रक्त के प्रवाह को सीमित करता है और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास को रोकता है। ऐसे मरीज लंबे समय तक अच्छा महसूस करते हैं, शिकायत नहीं करते हैं और कोई सीमा नहीं है। शारीरिक गतिविधि और यहां तक \u200b\u200bकि पेशेवर खेलों के लिए जा सकते हैं। फिर भी, वयस्कता में एक अपेक्षाकृत छोटे धमनीविस्फार के साथ भी, वीएसडी महाधमनी पुनरुत्थान के विकास से जटिल हो सकता है, वलसल्वा साइनस का अनियिरिज्म, संक्रामक एंडोकार्डिटिस, और अन्य हृदय विकृति।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर वयस्क रोगियों में वीएसडी इस दोष के लिए विशिष्ट है। गुदाभ्रंश के दौरान, अलग-अलग तीव्रता का सिस्टोलिक बड़बड़ाना उरोस्थि के बाईं और दाईं ओर सुनाई देता है। शोर की तीव्रता दोष के आकार और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की डिग्री पर निर्भर करती है। सहवर्ती महाधमनी अपर्याप्तता वाले रोगियों में, डायस्टोलिक मर्मर भी सुना जाता है। जब एक वलसालवा साइनस एन्यूरिज्म से गुजरता है, तो मुरमुर में "मशीन जैसा" सिस्टोलिक-डायस्टोलिक चरित्र होता है। ईसीजी पीए स्टेनोसिस वाले रोगियों को छोड़कर, बाएं हृदय के अधिभार के लक्षण दिखाता है, जब दाएं वेंट्रिकल (आरवी) पर लोड प्रबल होता है। उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (PH) वाले रोगियों में, संयुक्त वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी अधिक बार देखी जाती है, और ईसेनमेन्जर सिंड्रोम के विकास के साथ, स्पष्ट अग्नाशय अतिवृद्धि (ईसेनमैंजर सिंड्रोम बाएं-से-दाएं शंट के कारण अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास की विशेषता है)।

निदान... एक्स-रे चित्र को फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि के साथ-साथ हृदय की छाया में वृद्धि द्वारा प्रस्तुत किया जाता है। छोटे वीएसडी वाले रोगियों में, छाती का एक्स-रे सामान्य हो सकता है। बाएं से दाएं एक बड़े शंट की उपस्थिति में, बाएं आलिंद में वृद्धि, बाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि के संकेत हैं। गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में, कोई बाएं निलय (एलवी) इज़ाफ़ा नहीं होगा, लेकिन फुफ्फुसीय आर्च का एक उभार होगा और फेफड़े की परिधि में फुफ्फुसीय पैटर्न का कमजोर होना होगा।

डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी मुख्य है वाद्य विधि आधुनिक निदान वीएसडी, जो आपको दोष के शरीर रचना पर विश्वसनीय डेटा प्राप्त करने की अनुमति देता है। ट्रान्सथोरासिक इकोकार्डियोग्राफी लगभग सभी वयस्कों में अच्छी इकोकार्डियोग्राफिक खिड़कियों के साथ हमेशा निदान है। अध्ययन के दौरान प्राप्त किए जाने वाले आंकड़ों में दोषों की संख्या, आकार और स्थान, कक्ष आकार, वेंट्रिकुलर फ़ंक्शन, फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस की त्रिकपर्दी regurgitation की उपस्थिति या अनुपस्थिति, ट्राइकसपिड regurgitation शामिल हैं। आरवी सिस्टोलिक दबाव का मूल्यांकन भी अध्ययन का हिस्सा होना चाहिए। खराब इकोकार्डियोग्राफिक विंडो वाले वयस्कों में, ट्रांसोसेफैगल इकोकार्डियोग्राफी की आवश्यकता हो सकती है।

सीटी स्कैन से विपरीत रंगों में वृद्धि और एमआरआई का उपयोग महान जहाजों की शारीरिक रचना का आकलन करने के लिए किया जा सकता है यदि सहवर्ती दोष हैं, साथ ही उन वीएसडी की कल्पना करने के लिए जो स्पष्ट रूप से इकोकार्डियोग्राफी पर दिखाई नहीं देते हैं। इसके अलावा, एमआरआई रक्त बाईपास सर्जरी की मात्रा, साथ ही निलय मायोकार्डियम में फाइब्रोसिस की उपस्थिति का आकलन करने की अनुमति देता है, जो दोष के दीर्घकालिक अस्तित्व के परिणामस्वरूप विकसित हो सकता है।

एंजियोकार्डियोग्राफी और कार्डिएक कैथीटेराइजेशन वीएसडी के साथ वयस्क रोगियों में किया जाता है, जिसमें गैर-इनवेसिव डेटा पूर्ण प्रदान नहीं करते हैं नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर... अमेरिकन हार्ट एसोसिएशन की सिफारिशों के अनुसार, इस अध्ययन के मुख्य संकेत निम्नानुसार हैं:

शंटिंग की मात्रा का निर्धारण, साथ ही साथ संदिग्ध फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में फुफ्फुसीय परिसंचरण के दबाव और संवहनी प्रतिरोध का आकलन;
विभिन्न वैसोडिलेटिंग एजेंटों का उपयोग करके फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की प्रत्यावर्तीता का परीक्षण किया जाना चाहिए;
सहवर्ती अपर्याप्तता का मूल्यांकन जैसे महाधमनी अपर्याप्तता, फुफ्फुसीय स्टेनोसिस, वलसालवा साइनस का टूटा हुआ एन्यूरिज्म;
कई वीएसडी का निदान;
40 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में कोरोनरी एंजियोग्राफी करना सीएचडी का खतरा;
उन मामलों में वीएसडी शरीर रचना का आकलन जब एंडोवस्कुलर क्लोजर की योजना बनाई जाती है।

शल्य चिकित्सा... अमेरिकन हार्ट एसोसिएशन की सिफारिशों के अनुसार, प्रणालीगत रक्त प्रवाह के लिए फुफ्फुसीय का अनुपात 1.5: 1.0 से अधिक होने पर वीएसडी का सर्जिकल बंद आवश्यक है। जब वीएसडी को पीए स्टेनोसिस के साथ जोड़ा जाता है, तो सभी मामलों में सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है। सर्जिकल उपचार के लिए एक संकेत प्रगतिशील सिस्टोलिक या डायस्टोलिक एलवी डिसफंक्शन, सहवर्ती वाल्वुलर पैथोलॉजी, वलसालवा साइनस एन्यूरिज्म की एक सफलता और संक्रामक एंडोकार्डिटिस का इतिहास भी है।

एक नियम के रूप में, छोटे दोष PH के विकास का नेतृत्व नहीं करते हैं, लेकिन वे संक्रामक एंडोकार्टिटिस, महाधमनी और त्रिकपर्दी अपर्याप्तता और अतालता के विकास के लिए एक जोखिम कारक हैं। इसके आधार पर, सी। बैकर एट अल। (1993) इन जटिलताओं की रोकथाम के रूप में छोटे पेरिमेम्ब्रेन्स वीएसडी के सर्जिकल बंद होने की सलाह देते हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इस दृष्टिकोण को आम तौर पर स्वीकार नहीं किया जाता है, वीएसडी के साथ वयस्क रोगियों में सहवर्ती हृदय विकृति के अत्यधिक उच्च घटना के बावजूद।

वीएसडी का सर्जिकल उपचार कृत्रिम परिसंचरण, हाइपोथर्मिया और कार्डियोपल्जिया की स्थितियों में किया जाता है। छोटे दोष (अप करने के लिए 5 - 6 मिमी) sutured हैं, बड़े लोगों को एक पैच के साथ बंद कर दिया जाता है, आमतौर पर सिंथेटिक सामग्री (उदाहरण के लिए, डैक्रॉन, पॉलीटेट्रफ्लुओरोएथिलीन (गोर-टेक्स))। वीएसडी को सही एट्रिअम के माध्यम से एक्सेस किया जाता है, कम बार वेंट्रिकल के माध्यम से। ऐसे मामलों में जहां महाधमनी वाल्व प्रतिस्थापन एक ही समय में किया जाता है, वीएसडी महाधमनी के माध्यम से पहुंच से बंद हो सकता है। कभी-कभी, वीएसडी के उप-स्थानीयकरण के साथ, इसके किनारों की कल्पना करने के लिए, ट्राइकसपिड वाल्व के सेप्टल पुच्छ को विच्छेदन करना आवश्यक हो सकता है, इसके बाद इसकी बहाली। कुछ मामलों में, जब पेरिमेम्ब्रेन्सस वीएसडी के किनारों को त्रिकपर्दी और महाधमनी वाल्वों से दूर किया जाता है, साथ ही साथ मांसपेशी वीएसडी में, उनके एंडोवस्कुलर क्लोजर के साथ संभव है विशेष उपकरण (Occluders)। पर्क्यूटियस वीएसडी क्लोजर एक विफलता का प्रतिनिधित्व करता है, सर्जरी के लिए उच्च जोखिम वाले कारकों के साथ रोगियों में सर्जिकल उपचार के लिए एक आकर्षक विकल्प, पिछले दोहराया सर्जिकल हस्तक्षेप, खराब पहुंच वाली मांसपेशी VSDs और VSDs जैसे स्विस चीज़।

VSD क्लोजर के लिए एक कोम्पर राइट-टू-लेफ्ट शंट (Eisenmenger सिंड्रोम) के साथ स्क्लेरोटिक पल्मोनरी हाइपरटेंशन है। Eisenmenger सिंड्रोम वाले रोगियों में जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए, विशेष रूप से, बोसेंटन सहित, फुफ्फुसीय वासोडिलेशन थेरेपी का संकेत दिया जाता है। कट्टरपंथी उपचार पद्धति फेफड़ों के प्रत्यारोपण या कार्डियोपल्मोनरी प्रत्यारोपण के साथ दोष सुधार है। एम। इनुओ एट अल। (2010) दोनों फेफड़ों के एक साथ प्रत्यारोपण के साथ वीएसडी के सफल समापन की सूचना दी।

वीएसडी के साथ रोगियों की निगरानी के बुनियादी सिद्धांतवयस्कता में संचालित अमेरिकन हार्ट एसोसिएशन दिशानिर्देश (2008) में तैयार किए गए हैं:

वीएसडी और अवशिष्ट हृदय विफलता, अवशिष्ट निर्वहन, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, महाधमनी अपर्याप्तता, आरवी और एलवी बहिर्वाह पथ के अवरोध वाले वयस्क रोगियों को वर्ष में कम से कम एक बार जांच की जानी चाहिए;
छोटे अवशिष्ट वीएसडी और बिना किसी अन्य विकृति वाले वयस्क रोगियों की हर 3 से 5 साल में जांच की जानी चाहिए;
vSD बंद होने के बाद वयस्क रोगियों को वीएसडी स्थानीयकरण और अन्य कारकों के आधार पर हर 1 - 2 साल में जांच करनी चाहिए;
बड़े वीएसडी के लिए संचालित रोगियों को अपने पूरे जीवन में निगरानी की जानी चाहिए, क्योंकि कुछ मामलों में PH प्रगति कर सकता है, इसके अलावा, इन रोगियों में अतालता विकसित होने का खतरा बना रहता है।

कोई अवशिष्ट वीएसडी, कोई सहवर्ती चोटों और सामान्य फुफ्फुसीय धमनी दबाव के साथ वयस्कों को अनुवर्ती कार्रवाई की आवश्यकता नहीं होती है जब तक कि सामान्य चिकित्सक द्वारा संदर्भित नहीं किया जाता है। जो रोगी वीएसडी बंद होने के बाद बिफासिक्यूलर ब्लॉक या क्षणिक ट्राइफैसिक्युलर ब्लॉक का विकास करते हैं, उन्हें पूर्ण ट्रांसवर्स हार्ट ब्लॉक विकसित होने का खतरा होता है। ऐसे रोगियों को एक वार्षिक परीक्षा की आवश्यकता होती है।

उच्च मातृ और अंतर्गर्भाशयी मृत्यु दर के कारण वीएसडी और गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (आइसेन्जेनर कॉम्प्लेक्स) वाले रोगियों में गर्भावस्था की सिफारिश नहीं की जाती है। गर्भावस्था के दौरान फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और बिना सहवर्ती दोष वाले छोटे वीएसडी वाले महिलाओं में उच्च हृदय जोखिम नहीं होता है। गर्भावस्था आमतौर पर अच्छी तरह से सहन की जाती है। हालांकि, गर्भावस्था के दौरान कार्डियक आउटपुट में वृद्धि के साथ एक बाएं से दाएं शंट बढ़ सकता है, यह स्थिति परिधीय प्रतिरोध में कमी से संतुलित हो रही है। एक बड़े धमनी शंट वाली महिलाओं में, अतालता, निलय संबंधी शिथिलता और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की प्रगति से गर्भावस्था को जटिल किया जा सकता है।

जटिलताओं के बिना छोटे वीएसडी वाले वयस्क रोगियों के अनिवार्य सर्जिकल उपचार का प्रश्न विवादास्पद बना हुआ है। कुछ लेखकों का मानना \u200b\u200bहै कि इस उद्देश्य के लिए सावधान अवलोकन शीघ्र निदान विकासशील जटिलताएँ पर्याप्त हैं। इन मरीज़ों पर नज़र रखने के लिए मुख्य बिंदु हैं महाधमनी का विकास, ट्राईकसपिड रिग्रेगिटेशन, रक्त की शंटिंग और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की डिग्री का आकलन, वेंट्रिकुलर डिसफंक्शन का विकास, और सबपुलमोनरी और सबॉर्टिक स्टेनोसिस। सर्जिकल हस्तक्षेप के समय पर कार्यान्वयन से कार्डियक पैथोलॉजी की और प्रगति को रोका जा सकेगा। सी। बैकर एट अल के अनुसार। (1993), सर्जिकल उपचार सभी रोगियों के विकास के सैद्धांतिक जोखिम के लिए संकेत दिया जाता है संभव जटिलताओं DMZhP।