Medzi všetkými vrodenými srdcovými chybami je defekt komorového septa najbežnejší. Patológia môže byť izolovaná alebo sa môže vyskytnúť spolu s inými srdcovými malformáciami. V niektorých prípadoch je dedičná predispozícia určená, keď je anomália určená u priamych príbuzných pacienta.
Defekt komorového septa (VSD) je defekt v stene, ktorý oddeľuje ľavú a pravú srdcovú komoru. Stupeň veľkosti defektu sa môže meniť od veľkosti čapu až po úplnú absenciu komorového septa, čím sa vytvorí jedna spoločná komora. Komorová priehradka pozostáva z dolnej svalovej a hornej membránovej časti, ktoré sú bohato inervované vodivými kardiomyocytmi.
Membránová časť, ktorá je blízko atrioventrikulárneho uzla, je najčastejšie postihnutá u dospelých a starších detí žijúcich v USA. Podobné informácie uvádza Taylor, Michael D. "Muscular Ventricular Septal Defect".
Defekty membránového komorového septa sú bežnejšie ako defekty svalového komorového septa. Dnes sú najčastejšou vrodenou srdcovou anomáliou. V niektorých prípadoch sa malé defekty môžu samy uzavrieť, čo sa stáva u 3-5% novorodencov. V iných situáciách je potrebný okamžitý zásah kardiochirurgického tímu.
Video Defekt komorového septa. vrodené srdcové chyby
Klasifikácia
Dnes existuje viacero klasifikácií defektu komorového septa, ale najprijateľnejšou a najjednotnejšou klasifikáciou je Klasifikácia nomenklatúry a databáza vrodených kardiochirurgických výkonov. Klasifikácia je založená na umiestnení VSD a je nasledovná:
- Mnohopočetné defekty – stanovené u 5-7 % pacientov, viac u aziatov, často spojené s aortálnou chlopňou.
- Defekt membránovej časti septa – defekt je známy ako subaortálny. Najčastejšie, stanovené u 70% pacientov.
- Defekt svalovej (trabekulárnej) časti - nachádza sa v svalovej časti septa, je určený v 20% prípadov. Ďalej sa dá rozdeliť na typy v závislosti od lokalizácie defektu – na prednú, apikálnu, zadnú a strednú časť.
- Subaortálny defekt – zvyčajne spojený s defektom atrioventrikulárneho septa, ktorý sa nachádza asi v 5 % prípadov.
- Úplná absencia medzikomorovej priehradky.
Nejaké štatistiky
- U donosených novorodencov je výskyt vrodených vývojových chýb približne 6 prípadov na 1000.
- Frekvencia výskytu VSD medzi chlapcami a dievčatami je rovnaká.
- Pri narodení sa až 90% VSD určuje vo svalovej časti medzikomorového septa.
- V prvom mesiaci života sa až 80 % defektov v svalovej časti IVS spontánne uzavrie.
- Defekty s veľkosťou ¼ priemeru aorty alebo menej sa považujú za malé a nevyžadujú liečbu.
Patogenéza
Počas vývoja plodu dochádza k defektu komorového septa, keď sa svalová stena, ktorá oddeľuje srdce na ľavú a pravú stranu (septum), úplne nevytvorí medzi dolnými komorami srdca (komory).
V normálny stav Pravá strana srdca pumpuje krv do pľúc tak, aby bola obohatená kyslíkom. Ľavá strana pumpuje krv bohatú na kyslík do všetkých ostatných častí tela.
Vrodená srdcová choroba (CHD) spôsobuje, že okysličená krv sa mieša s deoxygenovanou krvou, čo spôsobuje, že srdce pracuje tvrdšie, aby zabezpečilo dostatok kyslíka pre telesné tkanivá.
Srdcové chyby sú rôzne veľkosti a môžu byť prítomné na niekoľkých miestach v stene medzi komorami. Môže sa vyskytnúť jedna alebo viac chýb súčasne.
Príčiny
Vrodené srdcové chyby, vrátane defektov komorového septa, sa vyskytujú v dôsledku nepriaznivých faktorov v ranom štádiu vývoja srdca u plodu, ale často nie je úplne jasná príčina.
Hlavnými dôvodmi rozvoja VSD sú genetika a environmentálne faktory. Porucha sa môže vyskytnúť samostatne alebo spolu s inými vrodené anomálie srdcové alebo vývojové poruchy (napríklad s Downovým syndrómom).
V niektorých prípadoch sa defekt tvorí niekoľko dní po infarkte myokardu (srdcový infarkt). K tomu dochádza v dôsledku mechanického pretrhnutia steny septa. Ďalej, tvorba jazvového tkaniva nastáva, keď makrofágy začnú remodelovať tkanivo mŕtveho myokardu.
VSD sa často stáva komplikáciou určitých postupov vykonávaných na srdci.
Rizikové faktory:
- dedičná predispozícia.
- Narodenie detí s Downovým syndrómom.
- Dostupnosť zlé návyky(alkoholizmus, fajčenie).
- Nepriaznivé pracovné podmienky.
- Zlá výživa.
Video VSD alebo defekt komorového septa: Príčiny, symptómy, diagnostika a liečba VSD
Poliklinika
Príznaky a symptómy závažných vrodených defektov komorového septa sa často objavia počas prvých dní, týždňov alebo mesiacov života dieťaťa.
Príznaky defektu komorového septa u dieťaťa môžu zahŕňať:
- Slabá výživa
- vývojové oneskorenie
- Rýchle dýchanie alebo dýchavičnosť
- Rýchla únavnosť
Ihneď po narodení môžu len skúsení lekári zaznamenať známky menšieho defektu komorového septa. Spravidla, ak je vada malá, príznaky sa môžu objaviť oveľa neskôr, ak sa vôbec objavia. Príznaky a symptómy sa líšia v závislosti od veľkosti otvoru a iných súvisiacich srdcových chýb.
Prvýkrát môže lekár podozrenie na srdcovú chybu pri bežnej prehliadke, keď sa pri auskultácii srdca dieťaťa ozve viac či menej výrazný šelest. Niekedy je možné ICHS zistiť ultrazvukom ešte pred narodením dieťaťa.
Pri stanovení u dojčaťa nasledujúce príznaky mali by ste sa okamžite poradiť s lekárom:
- Rýchlo unavený pri jedení alebo hraní
- Nepriberanie
- Dusenie pri jedle alebo plači
- Rýchle alebo ťažké dýchanie
Deti vo veku 3-4 rokov môžu mať nasledujúce sťažnosti:
- Ťažkosti s dýchaním, najmä pri pohybe
- Rýchly alebo nepravidelný srdcový tep
- Únava alebo slabosť
Komplikácie
Malý defekt komorového septa zvyčajne nespôsobuje vážne problémy. Stredné alebo veľké defekty môžu spôsobiť množstvo ochorení – od mierny stupeň závažnosť až život ohrozujúce. Včasná liečba môže pomôcť zabrániť mnohým komplikáciám.
Choroby, ktoré sa vyvíjajú na pozadí VSD:
- Zástava srdca. Srdce so stredným alebo veľkým defektom musí pracovať niekoľkonásobne viac, aby prepumpovalo dostatok krvi do celého tela. Z tohto dôvodu sa srdcové zlyhanie môže vyvinúť pomerne rýchlo, preto je dôležité u pacientov so stredným a veľkým ICHS operovať včas.
- Pľúcna hypertenzia. Zvýšený prietok krvi do pľúc v dôsledku ICHS spôsobuje vysoký krvný tlak v pľúcnych tepnách (pľúcna hypertenzia), čo môže spôsobiť ich nenapraviteľné poškodenie. Takáto komplikácia sa často vyvíja na pozadí zmeneného prietoku krvi cez defekt IVS (Eisenmengerov syndróm).
- Endokarditída. Táto srdcová infekcia je pomerne častou komplikáciou VSD.
- Iné srdcové problémy. Patria sem rôzne stupne porúch srdcového rytmu a chlopňové problémy.
Diagnostika
Pri vyšetrení dieťaťa môže lekár počuť srdcový šelest, po ktorom nasleduje odporúčanie k detskému kardiológovi, ktorý sa špecializuje na diagnostiku a liečbu vrodených srdcových chýb a srdcových chorôb. Kardiológ vykoná fyzikálne vyšetrenie, vypočuje srdce a pľúca dieťaťa a urobí ďalšie pozorovania.
Srdcové šelesty sú hodnotené na základe výšky tónu, hlasitosti a trvania, čo umožňuje kardiológovi vytvoriť si počiatočnú predstavu o tom, aký problém so srdcom môže mať dieťa.
Dnes sa vykonávajú rôzne diagnostické testy vrodené ochorenie srdcia. Rozhodnutie o použití jednej alebo druhej metódy závisí od veku a klinického stavu dieťaťa.
Inštrumentálne metódy výskumu VSD:
- Röntgen hrudníka. Táto diagnostická metóda využíva röntgenové lúče na vytváranie obrazov vnútorných tkanív, kostí a orgánov na röntgenovom filme. Pri defekte môže byť srdce zväčšené v dôsledku toho, že pravá komora spracováva viac krvi ako zvyčajne. Okrem toho môže dôjsť k zmenám v pľúcach v dôsledku zvýšeného prietoku krvi.
- Elektrokardiogram (EKG). Metóda, ktorá zaznamenáva elektrickú aktivitu srdca a vykazuje abnormálne rytmy (arytmie alebo extrasystoly), navyše zisťuje hypertrofiu srdcového svalu.
- Echokardiogram (echoCG). Procedúra hodnotí štruktúru a funkciu srdca pomocou zvukových vĺn zaznamenaných na elektronickom prevodníku na vytvorenie pohyblivého obrazu srdcových chlopní. Echokardiogram môže ukázať priebeh prietoku krvi defektom septa a určiť, aký veľký je otvor a koľko krvi ním prechádza.
- Srdcová katetrizácia a. Tento invazívny postup poskytuje veľmi podrobné informácie o vnútorných štruktúrach srdca. Pri katetrizácii sa malá, tenká, flexibilná hadička (katéter) vloží do krvnej cievy v slabinách a potom sa zavedie do vnútra srdca. Meranie krvného tlaku a kyslíka sa vykonáva v štyroch srdcových komorách, pľúcnej tepne a aorte. Okrem toho sa vstrekuje kontrastná látka na jasnejšiu vizualizáciu štruktúr vo vnútri srdca.
Liečba a prognóza
Kardiológ určuje špecifickú liečbu defektu komorového septa na základe:
- vek dieťaťa, Všeobecná podmienka zdravie a anamnéza
- Závažnosť priebehu ochorenia
- Možnosti použitia špecifických liekov, procedúr a terapií
- Názory alebo preferencie rodičov
Malý defekt komorového septa sa môže spontánne uzavrieť, keď dieťa rastie. Veľké vrodené srdcové ochorenie si zvyčajne vyžaduje chirurgický zákrok. Bez ohľadu na veľkosť defektu komorového septa kardiológ pravidelne posudzuje stav dieťaťa, čím sa ubezpečuje, že je uspokojivý.
VSD je opraviteľná, ak sa sama nezatvorí. Včasná liečba pomáha predchádzať pľúcnym ochoreniam, ktoré sa vyskytujú pri dlhodobom zvýšení krvného tlaku v pľúcnych cievach.
Liečba VSD môže zahŕňať:
- Lieky. Niektoré deti nemajú príznaky, takže nie sú potrebné žiadne lieky. V niektorých prípadoch je však potrebné vziať špeciálne prípravky pomôcť srdcu lepšie pracovať v dôsledku stresu na pravej strane srdca z prekrvenia cez defekt. Lieky, ktoré môžu byť predpísané, zahŕňajú:
- Digoxy n. Liek, ktorý pomáha posilňovať srdcový sval a umožňuje mu pracovať efektívnejšie.
- Diuretiká. Vodná rovnováha tela môže byť narušená, keď srdce nefunguje správne. Tieto lieky pomáhajú obličkám odstraňovať prebytočnú tekutinu z tela.
- ACE inhibítory. Lieky, ktoré znižujú krvný tlak v tele, čo uľahčuje hemodynamiku v srdci.
- Primeraná výživa. Dojčatá s veľkým defektom sa môžu pri kŕmení unaviť, preto neprijímajú dostatok potravy, čo ovplyvňuje podváhu. Spôsoby, ako zabezpečiť, aby vaše dieťa dostalo primeranú výživu, zahŕňajú:
- Vysokokalorický doplnok stravy alebo materské mlieko. Špeciálne nutričné zložky môžu byť pridané do doplnkového alebo fľaškovaného materského mlieka, aby sa zvýšil počet kalórií na porciu. Dieťa teda pije menej, ale prijíma dostatok kalórií, aby správny rast a rozvoj.
- Dodatočný prísun živín. Kŕmenie cez malú ohybnú hadičku cez nos, cez pažerák a do žalúdka môže buď doplniť alebo nahradiť používanie fliaš. Bábätká, ktoré vypijú len časť odporúčaného množstva, môžu zvyšok vypiť slamkou. Dojčatá, ktoré sú príliš slabé na to, aby sa samé kŕmili z fľaše, by mali doplnky výživy alebo materské mlieko dostávať iba cez hadičku.
- Kontrola infekcie. Deti s určitými srdcovými chybami sú vystavené riziku vzniku infekcie vnútorných povrchov srdca. Najbežnejšia je bakteriálna endokarditída. Rodičia by preto mali informovať každého zdravotníckeho personálu, že ich dieťa má VSD. Z tohto dôvodu sa pred niektorými procedúrami používajú antibiotiká.
- Radikálna chirurgia. Liečba spočíva v obnovení integrity septa predtým, ako sú pľúca poškodené nadmerným prietokom krvi a tlakom. Operácia sa vykonáva s chybami, spôsobujúce príznaky v podobe slabého priberania a zrýchleného dýchania. Malo by byť založené na výsledkoch echokardiogramu a srdcovej katetrizácie. Zvyčajne sa vykonáva pod celková anestézia. V závislosti od veľkosti srdcovej chyby a odporúčaní lekára sa defekt komorového septa uzavrie stehmi v tvare U alebo špeciálnymi náplasťami.
- Intervenčná srdcová katetrizácia. Defekt je možné opraviť srdcovou katetrizáciou. Jedna metóda využíva zariadenie nazývané septálny okluzor. Počas tohto postupu je dieťa utlmené, potom sa malá tenká ohybná hadička zavedie do krvnej cievy v slabinách a privedie sa k srdcu. Akonáhle je katéter v srdcovej dutine, kardiológ pôsobí na septum oklúderom. Septálny okluzor uzatvára defekt komorového septa, čím zabezpečuje normálnu hemodynamiku v srdci.
Video Endovaskulárny zákrok na srdci dieťaťa vykonali odeskí lekári
Prevencia
Vo väčšine prípadov sa nedá urobiť nič, aby dieťa nemalo defekt komorového septa. Je však dôležité urobiť maximum pre zdravé tehotenstvo. Tu sú hlavné odporúčania:
- Je dôležité dostať včasnú prenatálnu starostlivosť, vrátane fázy plánovania tehotenstva. Predtým, ako otehotniete, mali by ste sa poradiť so svojím lekárom zdravie žien a prediskutujte všetky zmeny životného štýlu, ktoré vám môže odporučiť váš lekár zdravé tehotenstvo. Okrem toho by sme nemali zabúdať na tie lieky, ktoré sa musia užívať v súvislosti s liečbou akejkoľvek choroby.
- Je užitočné praktizovať vyváženú stravu. Mali by sa používať vitamínové doplnky kyselina listová. Zároveň obmedzte kofeín.
- Fyzické cvičenie by malo byť pravidelné. Môžete dokonca spolupracovať so svojím lekárom na vytvorení cvičebného plánu, ktorý je vhodný pre vašu konkrétnu situáciu.
- Je potrebné vyhnúť sa zlým návykom (pitie alkoholu, fajčenie a užívanie drog).
- Možnosť infekcie musí byť minimalizovaná. Pred otehotnením sa musíte dať zaočkovať. Niektoré typy infekcií môžu poškodiť vyvíjajúci sa plod.
- Udržujte svoj diabetes pod kontrolou. Ak sa tehotenstvo rozvinie na pozadí cukrovky, potom v štádiu tehotenstva musíte so svojím lekárom spolupracovať obzvlášť opatrne, aby ste sa uistili, že choroba je dobre kontrolovaná.
Ak majú rodičia nepriaznivú anamnézu spojenú so srdcovými chybami alebo inými genetickými poruchami, je potrebné zvážiť konzultáciu s genetikom. Potom bude možné urobiť správne rozhodnutie o budúcom tehotenstve.
Defekt komorového septa (VSD) patrí medzi pomerne časté vrodené srdcové chyby. Zároveň je v priehradke medzi pravou a ľavou komorou srdca otvor (defekt), ktorým prúdi krv obohatená kyslíkom z ľavej komory do pravej, kde sa mieša s krvou chudobnou na kyslík.
Malý rozmer defektu v medzikomorovej priehradke sa u dieťaťa nemusí nijako prejaviť. Pri väčšom defekte je výraznejšie premiešanie týchto dvoch krvných skupín, čo sa prejavuje cyanózou kože najmä na perách a končekoch prstov.
Našťastie je VSD ľahko liečiteľná. Malé defekty komorového septa sa môžu vyliečiť samy alebo spôsobiť žiadne komplikácie. Väčšie defekty komorového septa vyžadujú chirurgickú opravu, niekedy len vtedy, keď sa objavia prvé príznaky tento zlozvyk srdcia. Mnohí pacienti s VSD zvlášť netrpia žiadnymi komplikáciami.
Prejavy VSD
Prejavy defektu komorového septa sa často vyskytujú v prvých dňoch, týždňoch či mesiacoch po narodení dieťaťa.
Príznaky defektu komorového septa zahŕňajú:
- Modrosť (cyanóza) kože, najmä na perách a končekoch prstov
- Zlá chuť do jedla, zlý všeobecný vývoj
- Dýchavičnosť
- Rýchla únavnosť
- Opuch nôh, chodidiel a brucha
- Kardiopalmus
Aj keď sa tieto príznaky môžu vyskytnúť pri iných stavoch, môžu byť spojené s vrodená chyba srdcia, najmä s VSD.
V niektorých prípadoch nie sú pri narodení žiadne známky VSD. A ak je defekt dosť malý, príznaky VSD sa môžu objaviť až v neskorom detstve. Prejavy tejto srdcovej chyby môžu byť rôzne, v závislosti od veľkosti defektu v priehradke. Prvýkrát môže lekár mať podozrenie na VSD pri auskultácii srdca, keď možno počuť srdcové šelesty.
V niektorých prípadoch sa prejavy defektu komorového septa môžu objaviť až v dospelosti, keď sa už prejavia známky srdcového zlyhania, ako je dýchavičnosť.
Kedy navštíviť lekára
Mali by ste navštíviť lekára, ak sa vyskytne niektorý z nasledujúcich príznakov:
- Únava pri jedle alebo hraní
- Žiadne priberanie
- Dýchavičnosť pri jedle alebo plači
- Modrosť pokožky, najmä okolo pier a nechtov
- Dýchavičnosť
Mali by ste zavolať lekára, ak náhle pocítite:
- Dýchavičnosť, keď sa namáhate alebo si ľahnete
- Rýchly alebo nepravidelný srdcový tep
- Únava alebo slabosť
- Opuchy nôh, členkov a chodidiel
Príčiny VSD
Samotné srdcové chyby, vrátane VSD, vznikajú v dôsledku narušenia vývoja srdca v počiatočných štádiách tvorby plodu. Dôležitú úlohu zohrávajú vonkajšie faktory prostredia a genetické faktory.
Pri defekte komorového septa je otvor medzi pravou a ľavou komorou. Svaly ľavej komory sú „silnejšie“ ako tie pravej komory, takže krv obohatená o kyslík z ľavej komory vstupuje do pravej komory a tam sa mieša s krvou ochudobnenou o kyslík. V dôsledku toho sa do tkanív a orgánov dostáva menší objem okysličenej krvi, čo vedie k chronickej hypoxii. A preťaženie pravej komory nadmerným objemom krvi vedie k jej expanzii, hypertrofii jej myokardu, po ktorej nasleduje rozvoj srdcového zlyhania pravej komory. V budúcnosti sa môže vyskytnúť stav, ako je pľúcna hypertenzia - zvýšenie tlaku v pľúcnom obehu. Časom nastávajú v pľúcach nezvratné zmeny – tzv. Eisenmengerov syndróm.
Rizikové faktory pre VSD
Neexistuje žiadna presná príčina VSD, ako väčšina iných vrodených srdcových chýb, ale vedci identifikovali niekoľko kľúčových rizikových faktorov, ktoré môžu viesť k ASD u dieťaťa. Môžu to byť napríklad genetické faktory, takže ak máte vy alebo niekto z vašej rodiny vrodenú srdcovú chorobu, mali by ste absolvovať genetické poradenstvo, aby ste určili riziko defektu u vášho nenarodeného dieťaťa.
Medzi rizikové faktory, ktoré zohrávajú úlohu pri výskyte VSD počas tehotenstva, sa rozlišujú tieto:
rubeola.
Ide o vírusové ochorenie. Ak žena mala rubeolu počas tehotenstva, najmä na skorý termín, teda riziko vrodených srdcových chýb vrátane VSD, ako aj iných vývojových anomálií u novorodenca.Užívanie určitých drog a alkoholu počas tehotenstva.
Niektoré lieky, najmä ak sa užívajú na začiatku tehotenstva, keď sa kladú hlavné orgány plodu, ako aj príjem alkoholu, môžu zvýšiť riziko vývojových anomálií vrátane VSD.Nedostatočná liečba diabetes mellitus.
Zvýšená hladina cukru v krvi u tehotnej ženy zase vedie k hyperglykémii u plodu, čo sa prejavuje v riziku rôznych vývojových anomálií, vrátane VSD.
Komplikácie VSD
Pri malom VSD si človek nemusí všimnúť vôbec žiadne problémy. Malé defekty komorového septa sa môžu v dojčenskom veku samy uzavrieť.
Pri väčšej veľkosti tohto srdcového ochorenia môžu nastať život ohrozujúce komplikácie:
Eisenmengerov syndróm.
V zriedkavé prípady pľúcna hypertenzia môže viesť k nezvratným zmenám v pľúcach. Táto komplikácia, nazývaná Eisenmengerov syndróm, sa zvyčajne rozvinie po dlhom čase len u malého počtu pacientov s VSD.
Táto komplikácia sa môže vyskytnúť tak v ranom detstve, ako aj vo vyššom veku. U pacientov s touto komplikáciou ide väčšina krvi z pravej komory do ľavej cez defekt v priehradke, pretože pri hypertrofii svalov pravej komory sa stáva „silnejšou“ ako ľavá. Preto krv chudobná na kyslík ide do tkanív a orgánov. Vzniká chronická hypoxia – nedostatok kyslíka v tkanivách. Eio sa prejavuje cyanózou kože, najmä v oblasti pier a nechtových článkov a tiež, čo je veľmi dôležité, nezvratnými zmenami na pľúcach.
Ďalšie komplikácie VSD
Ďalšie komplikácie zahŕňajú:
Zástava srdca.
Zvýšený prietok krvi do srdca v dôsledku poruchy komorovej priehradky môže viesť aj k zlyhaniu srdca, čo je stav, pri ktorom srdce nedokáže správne pumpovať krv.Endokarditída.
Pacienti s VSD majú vysoké riziko infekcie vnútornej vrstvy srdca - endokardu.Mŕtvica.
U pacientov s rozsiahlym defektom medzikomorovej priehradky je zvýšené riziko cievnej mozgovej príhody, keďže pri prechode krvi cez tento defekt sa v dôsledku turbulentného prietoku krvi môžu vytvárať krvné zrazeniny, ktoré môžu upchať cievy mozgu.Iné srdcové choroby.
Defekty komorového septa môžu tiež viesť k srdcovej arytmii a patológii chlopní.
Defekt komorového septa a tehotenstvo
Väčšina žien s VSD, u ktorých je veľkosť defektu malá, môže bez problémov niesť tehotenstvo. Ak je však veľkosť defektu komorového septa veľká alebo žena má komplikácie defektu, ako je zlyhanie srdca, arytmia alebo pľúcna hypertenzia, potom sa riziko komplikácií počas tehotenstva zvyšuje. Ženám s Eisenmengerovým syndrómom lekári dôrazne odporúčajú, aby sa zdržali tehotenstva, pretože môže byť život ohrozujúce.
Ženy so srdcovým ochorením, vrátane VSD, majú zvýšené riziko, že budú mať dieťa s vrodenou srdcovou chorobou. U žien bez srdcovej chyby je riziko, že sa im narodí dieťa s vrodenou chybou, asi 1 %.
Pacientkám so srdcovým ochorením, či už operovaným alebo nie, sa odporúča, aby sa pred rozhodnutím otehotnieť poradili so svojím lekárom. Okrem toho by ste pred rozhodnutím o tehotenstve mali prestať užívať niektoré lieky, ktoré môžu byť rizikovými faktormi pre VSD, takže v tomto prípade by ste sa mali poradiť aj s lekárom.
Diagnóza VSD
Počas pravidelných fyzických vyšetrení môže vzniknúť podozrenie na defekt komorového septa. Zvyčajne sa lekár najskôr dozvie o možnosti VSD počas auskultácie, keď sú počuť srdcové šelesty. Okrem toho je možné VSD zistiť aj ultrazvukom srdca (echokardiografia), ktorý sa vykonáva z akéhokoľvek iného dôvodu.
Ak lekár počas auskultácie zistí srdcové šelesty, sú potrebné špeciálne výskumné metódy na objasnenie typu srdcového ochorenia:
Echokardiografia (ultrazvuk srdca).
Je to tiež neinvazívna a bezpečná metóda výskumu, ktorá umožňuje zhodnotiť prácu srdcového svalu, jeho stav, ako aj vedenie srdca.Rentgén hrude.
Röntgen hrudníka môže vyhľadať zväčšené srdce alebo extra tekutinu v pľúcach. Môže to byť príznakom srdcového zlyhania.Pulzná oxymetria.
Táto metóda výskumu vám umožňuje určiť saturáciu krvi kyslíkom. Na špičke prsta je umiestnený špeciálny senzor, ktorý zaznamenáva hladinu kyslíka v krvi. Nízka saturácia krvi kyslíkom naznačuje srdcové problémy.Srdcová katetrizácia.
Ide o röntgenovú metódu, ktorá spočíva v tom, že pomocou tenkého katétra, ktorý sa zavedie cez stehennú tepnu, sa do krvného obehu zavedie špeciálna kontrastná látka, po ktorej nasleduje séria röntgenových lúčov. To umožňuje lekárovi posúdiť stav štruktúr srdca. Okrem toho vám táto metóda umožňuje určiť tlak v srdcových komorách, na základe čoho môžete nepriamo posúdiť patológiu srdca.Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI).
MRI je metóda, ktorá vám umožňuje získať vrstvenú štruktúru orgánov a tkanív bez röntgenového žiarenia. Ide o nákladnú diagnostickú metódu a zvyčajne sa používa v prípadoch, keď echokardiografia neposkytuje presnú odpoveď.
Liečba
Defekt komorového septa si nevyžaduje urgentnú chirurgickú liečbu (okrem prípadov, keď jeho komplikácie predstavujú riziko ohrozenia života pacienta). Ak bola u dieťaťa zistená VSD, lekár môže najskôr navrhnúť sledovanie jeho stavu, pretože často môže defekt komorového septa prerásť. V niektorých prípadoch, keď sa VSD sama nehojí, ale otvor je dostatočne malý, nemusí zasahovať do normálneho života pacienta, v takom prípade nemusí byť potrebná chirurgická korekcia. Ale najčastejšie VSD vyžaduje chirurgickú liečbu.
Načasovanie chirurgickej korekcie tejto srdcovej chyby závisí od zdravotného stavu dieťaťa a prítomnosti iných vrodených srdcových chýb.
Lekárske ošetrenie VSD
Ihneď treba poznamenať, že žiadny liek nevedie k fúzii defektu predsieňového septa. Ale konzervatívna liečba môže znížiť prejav VSD, ako aj riziko komplikácií po operácii. Medzi liekmi, ktoré možno použiť u pacientov s VSD, môžeme poznamenať:
Lieky, ktoré regulujú srdcový rytmus.
Medzi nimi sú beta-blokátory (inderal, anaprilín) a digoxín.Lieky, ktoré znižujú zrážanlivosť krvi.
Ide o tzv. antikoagulanciá, ktoré znížením zrážanlivosti krvi znižujú riziko takejto komplikácie VSD, ako je mŕtvica. Medzi tieto lieky patria najčastejšie warfarín a aspirín.
Chirurgická liečba VSD
Mnohí kardiochirurgovia odporúčajú chirurgickú liečbu VSD v detstve, aby sa predišlo možným komplikáciám v dospelosti. Chirurgická liečba u detí aj dospelých spočíva v uzavretí defektu priložením „náplasti“, ktorá zabraňuje prúdeniu krvi z ľavej strany srdca na pravú. Na tento účel je možné vykonať jednu z metód intervencie:
Srdcová katetrizácia.
Ide o minimálne invazívnu metódu liečby, ktorá spočíva v tom, že cez stehenná žila pod röntgenovou kontrolou sa zavedie tenká sonda, ktorej koniec sa privedie na miesto defektu. Ďalej je cez ňu inštalovaná sieťová záplata, ktorá uzatvára defekt v prepážke. Po určitom čase táto sieťka prerastie do tkaniva a defekt sa úplne uzavrie. Takáto intervencia má množstvo výhod – kratšie pooperačné obdobie a nižší výskyt komplikácií. Okrem toho je tento spôsob liečby pacientom ľahšie tolerovaný, pretože je menej traumatický. Medzi komplikáciami tejto metódy liečby možno identifikovať:
- Krvácanie, bolesť alebo infekcia v mieste katétra.
- Poškodenie cievy (zriedkavé komplikácie)
- Alergická reakcia na látku nepriepustnú pre žiarenie, ktorá sa používa počas katetrizácie.
Otvorená operácia.
Tento typ chirurgickej liečby srdcových chýb sa vykonáva v celkovej anestézii a pozostáva z tradičného rezu hrudníka, ktorým sa pacient pripojí k prístroju srdca a pľúc. V tomto prípade sa urobí srdcový rez a do medzikomorovej priehradky sa všije náplasť zo syntetického materiálu. Nevýhodou tejto metódy je dlhšie pooperačné obdobie a väčšie riziko komplikácií.
Definícia
Defekt komorového septa je vrodená srdcová chyba, pri ktorej je patologické posolstvo medzi pravou komorou a ľavou komorou srdca.
Epidemiológia
Zisťuje sa v 25-30% prípadov všetkých vrodených srdcových chýb, rovnako často u mužov a žien.
patologická anatómia
Defekty môžu byť lokalizované nad alebo pod supraventrikulárnym hrebeňom, v membranóznej alebo svalovej časti medzikomorového septa, najčastejšie perimembranózne defekty (75-80 %). Defekty svalového alebo trabekulárneho septa sú zaznamenané v 20 % všetkých defektov komorového septa.
Približne polovica defektov je malých rozmerov, ale môžu sa líšiť od 1 do 30 mm alebo viac, majú rôzny tvar: okrúhly, eliptický, s mäkkými alebo vláknito zmenenými okrajmi. Pri defekte sa zisťuje aj hypertrofia myokardu a dilatácia dutín oboch komôr, predsiení, rozšírenie kmeňa LA, niekedy výrazné.
Hemodynamické poruchy
Funkčné poruchy závisia predovšetkým od veľkosti otvoru a od stavu pľúc. cievne lôžko. Pri malých defektoch (do 10 mm) je výrazný tlakový gradient v PK a ĽK a v systole je nevýrazný arteriovenózny skrat krvi cez defekt. V dôsledku nízkeho odporu krvi v pľúcnom obehu sa tlak v pankrease a LA buď mierne zvýši, alebo zostane normálny. V diastole sa v dôsledku zvýšenia koncového diastolického tlaku v pankrease môže časť krvi z jej dutiny vrátiť do ľavých úsekov, čo spôsobí objemové preťaženie ľavej predsiene a najmä ľavej komory.
Stredné alebo veľké defekty spôsobujú pľúcnu kongesciu a objemové preťaženie ĽK, čo môže viesť k pľúcnej hypertenzii.
Veľké defekty medzikomorovej priehradky netvoria prekážku pre výtok krvi zľava doprava, obe komory fungujú ako jedna čerpacia komora s dvoma vývodmi vyrovnávajúcimi tlak v systémovom a pľúcnom obehu. Množstvo krvného skratu je nepriamo úmerné pomeru pľúcnej a systémovej vaskulárnej rezistencie. Ak je všeobecný pľúcny odpor normálny alebo zvýšený, ale je menší ako polovica odporu v systémovom obehu, dochádza k veľkému skratu krvi, prietok krvi v pľúcach je 2-krát alebo viackrát vyšší ako systémový, existuje významný zvýšenie tlaku v pľúcnom obehu, objemové a systolické preťaženie ĽK a PK, čo spôsobuje rozvoj ťažkej obehovej dekompenzácie.
U týchto pacientov je veľmi skoro zaznamenaný vývoj štrukturálnych zmien v pľúcach, ako aj sekundárna pľúcna hypertenzia. Ak je všeobecný pľúcny odpor polovičný alebo väčší ako OPSS, potom sa objem výtoku zníži.
Klinický obraz
Klinický obraz závisí od veku pacienta, veľkosti defektu, veľkosti cievnej rezistencie pľúc. Pri malých defektoch nie sú klinické prejavy defektu, dýchavičnosť pri fyzickej námahe je najčastejšie prvým prejavom dekompenzácie.
Pri veľkých defektoch (priemer > 10 mm alebo viac ako polovica priemeru aortálneho otvoru) sa pacienti sťažujú na dýchavičnosť typu tachypnoe s účasťou pomocných svalov, búšenie srdca, bolesť v oblasti srdca, pretrvávajúci kašeľ, ktorý sa zhoršuje zmenou v polohe tela.
Pri palpácii hrudníka sa systolické chvenie často určuje v štvrtom medzirebrovom priestore vľavo a v oblasti xiphoidného výbežku.
Hlavným klinickým príznakom defektu je charakteristický hlasný holosystolický Rogerov šelest spojený s tónom I, počuteľný v treťom alebo štvrtom medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti, vedený do srdcového vrcholu.
Diagnostika
S malými defektmi EKG v rámci fyziologickej normy. Pri veľkých defektoch sa zisťujú nešpecifické znaky kombinovanej hypertrofie komôr a predsiení, zmeny SТ-Т, fibrilácia predsiení, porucha intraventrikulárneho vedenia.
Na röntgenovom snímku s malými defektmi je srdce normálnej veľkosti, s veľkými defektmi - kardiomegália, zvýšený pľúcny vzor v dôsledku pretečenia arteriálneho lôžka. Pri ťažkej pľúcnej hypertenzii sa posilňujú bazálne zóny a cievny vzor periférnych častí pľúc vyzerá „vyčerpane“. Oblúk pľúcneho kmeňa sa vydutie pozdĺž ľavého obrysu, pri fluoroskopii je zaznamenané zvýšenie jeho pulzácie.
Echokardiografická štúdia s farebným dopplerovským mapovaním umožňuje overiť diagnózu - priamo určiť veľkosť a lokalizáciu defektu, prítomnosť a smer výtoku krvi. Tlakový gradient medzi ľavou komorou a pravou komorou môže byť hodnotený pomocou konštantnej vlny Dopplera. Echokardiogram môže odhaliť:
Zvýšenie veľkosti všetkých komôr srdca;
Hyperkinéza stien ľavej komory;
Viditeľný defekt komorového septa (>10 mm);
Turbulentné prúdenie cez priehradku zľava doprava (obr.
Počas katetrizácie pravého srdca sa zaznamená významné zvýšenie tlaku v pankrease a LA, ako aj zvýšenie saturácie krvi kyslíkom, začínajúce na úrovni pankreasu a zvyšujúce sa v pľúcnom kmeni.
Selektívna angiokardiografia sa zvyčajne vykonáva u pacientov nad 40 rokov s plánovanou chirurgickou intervenciou, metóda vám umožňuje posúdiť lokalizáciu defektu, jeho veľkosť a tiež vylúčiť komorbidity.
Defekt komorového septa
B-režim, apikálna štvorkomorová poloha
Pacientom s príznakmi srdcového zlyhania je predpísaná medikamentózna terapia na stabilizáciu stavu pred chirurgickou korekciou.
Absolútnymi indikáciami na operáciu sú kritický stav alebo SZ, ktorý nie je vhodný pre konzervatívnu liečbu, ako aj podozrenie na rozvoj ireverzibilných zmien v pľúcnych cievach.
Relatívne indikácie na chirurgickú intervenciu sú veľký defekt s príznakmi výrazného prelievania krvi, časté ochorenia dýchacích ciest zaostáva vo fyzickom vývoji.
Chirurgická liečba je kontraindikovaná, ak je systolický tlak v PA rovný systémovému a arteriovenózny krvný skrat je menší ako 40 % minútového objemu pľúcneho obehu a je prítomný pravo-ľavý skrat.
Spontánne uzavretie defektu sa vyskytuje v 15-60% prípadov. Požadovaný dispenzárne pozorovanie pacientov z dôvodu možnosti rôznych komplikácií v budúcnosti (poškodenie prevodového systému srdca, insuficiencia trikuspidálnej chlopne, fibrilácia predsiení). Celkovo je 25-ročná miera prežitia u všetkých pacientov 87 %, pričom úmrtnosť sa zvyšuje s veľkosťou defektu.
U neoperovaných pacientov s izolovaným malým defektom a normálny tlak v pankrease je prognóza priaznivá, hoci stále majú vysoké riziko rozvoj infekčná endokarditída. Pri stredne veľkých a veľkých defektoch je vysoké riziko vzniku rôznych komplikácií vrátane infekčnej endokarditídy, aortálnej insuficiencie, porúch rytmu a vedenia vzruchu, dysfunkcie ĽK a náhlej smrti.
Defekty komorového septa – vrodená srdcová choroba
Strana 2 zo 4
Definícia
Defekt komorového septa je vrodená srdcová chyba, pri ktorej existuje komunikácia medzi pravou a ľavou komorou srdca na úrovni komôr.
Defekt komorového septa sa zisťuje buď ako jediná vývojová anomália (tzv. izolovaný defekt komorového septa), alebo je obligátnou súčasťou komplexnejšieho komplexu intrakardiálnych anomálií (Fallotova tetráda, cievny pôvod z pravej komory, atrézia jedného atrioventrikulárnych otvorov atď.).
Epidemiológia
Defekt komorového septa je najčastejším defektom a predstavuje 9 – 25 % všetkých ICHS.
Patologická anatómia a klasifikácia
V závislosti od miesta defektu existujú tri typy.
ja Membránový- nachádza sa v hornej časti medzikomorovej priehradky bezprostredne pod aortálnou chlopňou a septálnym cípom aortálnej chlopne. Často sa spontánne uzatvára.
II. Svalnatý- nachádza sa vo svalovej časti septa, v značnej vzdialenosti od chlopní a prevodového systému.
III. Supracrestal (defekt komorového septa výtokového traktu pankreasu)- nachádza sa nad supraventrikulárnym hrebeňom (svalový zväzok, ktorý oddeľuje dutinu pankreasu od jeho výtokového traktu). Často sprevádzané aortálnou insuficienciou. Neuzatvárajú sa samovoľne.
Porušenie hemodynamiky pri defekte komorového septa je určené prítomnosťou komunikácie medzi komorou s vysoký tlak a nízkotlaková komora. Za normálnych podmienok je tlak v pravej komore počas systoly 4-5 krát nižší ako v ľavej. Preto cez defekt medzikomorovej priehradky dochádza k výtoku krvi zľava doprava v závislosti od viacerých faktorov. Hlavným je rozdiel v odpore proti výronu krvi z ľavej komory medzi systémovým obehom a odporom vyvolaným výronom samotného defektu, pravej komory a ciev pľúcneho obehu.
Pri malom defekte sám o sebe poskytuje výrazný odpor prietoku krvi počas systoly. Objem vytlačenej krvi cez ňu je malý. V dôsledku nízkeho odporu v pľúcnom obehu tlak v pravej komore a pľúcnych tepnách buď mierne stúpa, alebo zostáva normálny. Nadbytočné množstvo krvi vstupujúce defektom do pľúcneho obehu sa však vracia do ľavých úsekov a spôsobuje ich objemové preťaženie.
Pri veľkých defektoch sa mení hemodynamika. Ak defekt neodolá výronu krvi, tak počas systoly prichádza z ľavej komory do malého kruhu vo väčšom množstve ako do aorty, keďže odpor v malom kruhu je 4-5 krát menší ako vo veľkom. jeden. Dôsledkom takéhoto výboja je prudké zvýšenie tlaku v pravej komore a tepnách malého kruhu. Tlak v pľúcnom obehu s veľkými defektmi komorového septa sa často stáva rovnaký ako vo veľkom. Zvýšenie tlaku v pľúcnom obehu je spôsobené dvoma faktormi: I) výrazným prekrvením v pľúcnom obehu, t.j. zvýšenie objemu krvi, ktoré je potrebné tlačiť do pravej komory s každým srdcovým cyklom; 2) zvýšenie odolnosti periférnych ciev pľúc.
Tieto faktory ovplyvňujú výskyt pľúcnej hypertenzie, no úloha každého z nich je veľmi individuálna. V prípadoch, keď je pľúcna hypertenzia determinovaná najmä prítomnosťou veľkého skratu, dochádza v dôsledku viacerých faktorov k stabilizácii hemodynamiky. Keďže minútový objem systémovej cirkulácie je za normálnych podmienok relatívne konštantný, napriek prítomnosti skratu srdce pracuje, pričom dochádza k veľkému preťaženiu ľavej aj pravej časti. Ľavé časti srdca sú preťažené, pumpujú objem krvi, ktorý je mnohonásobne väčší, ako by mal byť; väčšina tejto krvi sa vyleje cez defekt (volumetrické a systolické preťaženie). Na druhej strane pravá komora, ktorá prijíma tento objem krvi a naťahuje sa oveľa viac, ako je potrebné počas každého cyklu (objemové preťaženie), vyvinie tlak mnohonásobne vyšší ako normálne, aby pretlačila tento objem krvi cez cievy pľúc (systolické preťaženie).
Pri veľkom výtoku krvi zľava doprava sa teda pozorujú: výrazné zvýšenie tlaku v pľúcnom obehu, objemové a systolické preťaženie ľavej a pravej komory. Charakteristické pre defekty s veľkým skratom krvi a nízkou pľúcnou rezistenciou je prevaha preťaženia ľavých častí srdca. V dynamike sa zvyčajne zvažujú ďalšie hemodynamické zmeny v prítomnosti veľkých defektov.
Stabilizačné obdobie nemôže trvať dlho, pretože sú aktivované iné kompenzačné mechanizmy. Hlavným z nich je reštrukturalizácia ciev pľúc, pracujúcich pri submaximálnom alebo maximálnom zaťažení pod vysokým tlakom. Reštrukturalizácia začína zhrubnutím strednej škrupiny malých tepien, znížením ich lúmenu až po úplnú obliteráciu. Súčasne dochádza k skleróze úsekov iných ciev atď., čiže dochádza k zmenšeniu cievneho riečiska. Tento proces sa v niektorých prípadoch tiahne mnoho rokov a niekedy sa vyvíja tak bleskovo rýchlo, že núti premýšľať o pľúcnych zmenách, ktoré prebiehajú paralelne a bez ohľadu na prítomnosť krvného výtoku. Prognóza ďalších zmien je individuálna, no hemodynamika sa postupne mení. Redukcia cievneho riečiska, fyziologická alebo anatomická, vedie k jednému výsledku - zvýšeniu pľúcnej vaskulárnej rezistencie. Pravá komora začína pociťovať veľké systolické preťaženie a postupne hypertrofuje. Súčasne sa znižuje objem krvi vytekajúcej cez defekt z ľavej komory. Je to spôsobené tým, že integrálny odpor poskytovaný pľúcnym obehom sa blíži odporu veľkého kruhu. Znižuje sa výtok krvi a tým aj objemové preťaženie ľavého a pravého oddelenia. Srdce sa zmenšuje, tlak v malom kruhu sa stáva rovná tlaku vo Veľkom. Postupne sa výtok krvi defektom vyrovnáva a neskôr, keďže zmeny pľúcneho odporu sú labilnejšie ako systémové, ho v určitých situáciách prekračuje a krv sa vypúšťa z pravej komory doľava (reverzný alebo krížový výboj). . Vyskytuje sa arteriálna hypoxémia - najskôr počas cvičenia a potom v pokoji. Tento obraz je charakteristický pre Eisenmengerov syndróm a možno ho pozorovať pri dlhodobej existencii defektov a niekedy aj v ranom detstve.
S pribúdajúcimi zmenami v cievach pľúc, charakteristickými pre pľúcnu hypertenziu, klesajú objemové preťaženia oboch komôr s postupným izolovaným nárastom systolického preťaženia pravej komory.
Charakteristickými znakmi Eisenmengerovho syndrómu a hraničných stavov sú úplná absencia preťaženie ľavej komory, jej malý objem a výrazná hypertrofia pravej komory.
Je úplne jasné, že rozdelenie defektov na veľké a malé je podmienené. Defekt sa považuje za veľký, ak je jeho priemer väčší ako 1 cm alebo väčší ako polovica priemeru aorty. Možno tiež uvažovať, že tlak v pravej komore, ktorý sa rovná 1/3 systémového tlaku, naznačuje malý defekt medzikomorového septa a 2/3 alebo viac — o veľkom.
Dlhoročné skúsenosti kardiológov naznačujú, že defekt komorového septa je možné chirurgicky uzavrieť len so zmenami spojenými s posunom krvi zľava doprava.
Ak je prietok krvi vyrovnaný alebo obrátený, operácia je riskantná. Preto posúdenie hemodynamického stavu v každom konkrétnom prípade vyžaduje integrovaný prístup (stanovenie tlaku, odporu a výbojového objemu).
Keďže klinické prejavy, prognóza a manažment pacientov s veľkými a malými defektmi sú rozdielne, je vhodnejšie uvádzať informácie o týchto defektoch oddelene, aj keď anatomicky v oboch prípadoch pripadajú do úvahy izolované defekty medzikomorového septa.
Táto nosologická forma defektu sa nazýva Tolochinov-Rogerova choroba. Chyby majú priemer menší ako 1 cm; pomer pľúcneho a systémového prietoku krvi je v rozmedzí 1,5-2:1, tlak v pľúcnom obehu je 1/3 systémového. Frekvencia detekcie takýchto pacientov s takýmito defektmi dosahuje 25-40% všetkých pacientov s defektmi medzikomorovej priehradky. Hlavným klinickým príznakom defektu je hrubý systolický šelest nad oblasťou srdca. čo sa dá napraviť už v prvom týždni života. Niektoré deti majú pri námahe príznaky miernej únavy a dýchavičnosti. Niektoré deti so „zlou“ klinickou anamnézou mali výrazný obraz srdcového zlyhania, čo naznačuje zníženie defektu. Deti sú dobre vyvinuté. Existuje mierne výrazný „srdcový hrb“. Vrcholový úder je mierne zvýšený. Neexistujú žiadne známky dekompenzácie, krvný tlak je normálny. Pri palpácii hrudníka sa zistí výrazné systolické chvenie pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti, ktoré sa zvyšuje smerom k dolnej hranici hrudnej kosti. Pri auskultácii sú srdcové ozvy normálne, II tón je často „prekrytý“ systolickým šelestom. Nad oblasťou srdca u všetkých pacientov je určený hrubý systolický šelest s maximálnym zvukom v treťom - štvrtom medzirebrovom priestore na ľavom okraji hrudnej kosti, ktorý sa zvyšuje smerom k xiphoidnému výbežku. Nevykonáva sa na cievach krku a na chrbte.
Vo väčšine prípadov v rámci fyziologickej normy. Pri úlohách na ľavej strane hrudníka možno zaznamenať mierne známky preťaženia ľavej komory.
Na röntgenovom snímku
Srdce má buď normálnu veľkosť, alebo dochádza k miernemu zvýšeniu ľavej predsiene a komôr. Pľúcna tepna sa zvyčajne nevydúva, hoci pás srdca môže byť sploštený. Pľúcny vzor nie je vylepšený.
defekt komorového septa
Defekt komorového septa (VSD) - vrodená vada srdce, charakterizované prítomnosťou defektu svalovej priehradky medzi pravou a ľavou srdcovou komorou. VSD je najčastejšou vrodenou srdcovou chorobou u novorodencov, ktorá predstavuje približne 30 – 40 % všetkých vrodených srdcových chýb. Tento defekt bol prvýkrát opísaný v roku 1874 P. F. Tolochinovom a v roku 1879 H. L. Rogerom.
Podľa anatomického delenia medzikomorovej priehradky na 3 časti (horná – membránová, resp. membránová, stredná – svalová, dolná – trabekulárna) dávajú názvy aj defektom medzikomorovej priehradky. Približne v 85 % prípadov sa VSD nachádza v jej takzvanej membránovej časti, teda bezprostredne pod pravým koronárnym a nekoronárnym hrbolčekom aortálnej chlopne (pri pohľade z ľavej srdcovej komory) a v mieste prechodu predného hrbolčeka trikuspidálnej chlopne do jej septálneho hrbolčeka (pri pohľade zo strany pravej komory). V 2% prípadov je defekt lokalizovaný vo svalovej časti septa, pričom patologických otvorov môže byť viacero. Kombinácia svalových a iných lokalizácií VSD je pomerne zriedkavá.
Veľkosť defektov komorového septa sa môže pohybovať od 1 mm do 3,0 cm alebo aj viac. V závislosti od veľkosti sa rozlišujú veľké defekty, ktorých veľkosť je podobná alebo väčšia ako priemer aorty, stredné defekty s priemerom ¼ až ½ priemeru aorty a malé defekty. Vady membránovej časti majú spravidla okrúhle resp oválny tvar a dosahujú 3 cm, defekty v svalovej časti medzikomorového septa sú najčastejšie okrúhle a malé.
Pomerne často, asi v 2/3 prípadov, môže byť VSD kombinovaná s inou sprievodnou anomáliou: defekt predsieňového septa (20 %), otvorený ductus arteriosus (20 %), koarktácia aorty (12 %), vrodená insuficiencia mitrálnej chlopne(2 %), stenóza aorty (5 %) a pľúcnej tepny.
Schematické znázornenie defektu komorového septa.
Príčiny VSD
Zistilo sa, že defekty komorového septa sa vyskytujú počas prvého tri mesiace tehotenstva. Interventrikulárna priehradka plodu je vytvorená z troch základné časti, ktoré sa v tomto období musia porovnávať a navzájom primerane prepájať. Porušenie tohto procesu vedie k tomu, že v interventrikulárnej priehradke zostáva defekt.
Mechanizmus rozvoja hemodynamických porúch (pohyb krvi)
U plodu umiestneného v maternici matky sa krvný obeh uskutočňuje v takzvanom placentárnom kruhu (placentárny obeh) a má svoje vlastné charakteristiky. Čoskoro po narodení však novorodenec nadobudne normálny prietok krvi v systémovom a pľúcnom obehu, čo je sprevádzané výrazným rozdielom medzi krvným tlakom v ľavej (vyšší tlak) a pravej (nižší tlak) komore. Súčasne existujúca VSD vedie k tomu, že krv z ľavej komory sa pumpuje nielen do aorty (kam by mala normálne prúdiť), ale aj cez VSD do pravej komory, čo by nemalo byť normálne. Pri každom údere srdca (systole) teda dochádza k patologickému výtoku krvi z ľavej komory srdca do pravej. To vedie k zvýšeniu záťaže pravej srdcovej komory, pretože vykonáva prácu navyše pri pumpovaní ďalšieho objemu krvi späť do pľúc a ľavého srdca.
Objem tohto patologického výboja závisí od veľkosti a umiestnenia VSD: v prípade malého defektu tento prakticky neovplyvňuje prácu srdca. Na opačnej strane defektu v stene pravej komory a v niektorých prípadoch aj na trikuspidálnej chlopni sa môže vyvinúť jazvovité zhrubnutie, ktoré je výsledkom reakcie na poranenie pri abnormálnom výrone krvi cez defekt.
Okrem toho v dôsledku patologického výtoku vedie ďalší objem krvi vstupujúci do pľúcnych ciev (pľúcny obeh) k vzniku pľúcnej hypertenzie (zvýšený krvný tlak v cievach pľúcneho obehu). Postupom času sa v tele aktivujú kompenzačné mechanizmy: dochádza k nárastu svalová hmota srdcových komôr, postupné prispôsobovanie pľúcnych ciev, ktoré najskôr prijímajú prichádzajúci prebytočný objem krvi, a potom sa patologicky menia - vytvára sa zhrubnutie stien tepien a arteriol, čím sú menej elastické a hustejšie. Zvyšuje sa krvný tlak v pravej komore a pľúcnych artériách, až nakoniec dôjde k vyrovnaniu tlaku v pravej a ľavej komore vo všetkých fázach srdcového cyklu, po ktorom sa zastaví patologický výtok z ľavej komory srdca do pravej . Ak je po čase krvný tlak v pravej komore vyšší ako v ľavej, dochádza k takzvanému „reverznému resetu“, pri ktorom odkysličená krv z pravej komory srdca cez rovnakú VSD vstupuje do ľavej komory.
Príznaky VSD
Načasovanie objavenia sa prvých príznakov VSD závisí od veľkosti samotného defektu, ako aj od veľkosti a smeru patologického výtoku krvi.
Malé defekty v dolných častiach medzikomorovej priehradky v prevažnej väčšine prípadov nemajú významný vplyv na vývoj detí. Tieto deti sa majú dobre. Už v prvých dňoch po narodení sa objavuje srdcový šelest hrubého, škrabavého zafarbenia, ktorý lekár počúva v systole (počas kontrakcia srdca). Tento hluk je lepšie počuť v štvrtom až piatom medzirebrovom priestore a nie je vedený do iných miest, jeho intenzita v stoji sa môže znížiť. Keďže tento hluk je často jediným prejavom malého VSD, ktorý nemá významný vplyv na pohodu a vývoj dieťaťa, v lekárskej literatúre sa táto situácia obrazne nazýva „veľa kriku pre nič“.
V niektorých prípadoch v treťom alebo štvrtom medzirebrovom priestore pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti môžete pociťovať chvenie v momente srdcovej kontrakcie – systolické chvenie, alebo systolické „mačacie pradenie“.
o veľké defekty membranózneho (membranózneho) úseku medzikomorovej priehradky, príznaky tejto vrodenej srdcovej choroby sa spravidla neobjavia hneď po narodení dieťaťa, ale po 12 mesiacoch. Rodičia si začínajú všímať ťažkosti pri kŕmení dieťaťa: má dýchavičnosť, je nútený zastaviť sa a dýchať, kvôli čomu môže zostať hladný, objavuje sa úzkosť.
Takéto deti, ktoré sa narodili s normálnou hmotnosťou, začínajú zaostávať vo svojom fyzickom vývoji, čo sa vysvetľuje podvýživou a znížením objemu cirkulujúcej krvi. veľký kruh krvný obeh (v dôsledku patologického výtoku do pravej srdcovej komory). Objavuje sa silné potenie, bledosť, mramorovanie kože, mierna cyanóza koncových častí rúk a nôh (periférna cyanóza).
Charakterizované zrýchleným dýchaním so zapojením pomocných dýchacích svalov, záchvatovitým kašľom, ktorý sa vyskytuje pri zmene polohy tela. Vyvíjajú sa opakujúce sa pneumónie (zápal pľúc), ktoré sa ťažko liečia. Vľavo od hrudnej kosti je deformácia hrudníka - vzniká srdcový hrb. Vrcholový úder sa posunie doľava a dole. Systolické chvenie je cítiť v treťom alebo štvrtom medzirebrovom priestore na ľavom okraji hrudnej kosti. Auskultáciu (počúvanie) srdca určuje hrubý systolický šelest v treťom alebo štvrtom medzirebrovom priestore. U starších detí hlavná Klinické príznaky chyby pretrvávajú, sťažujú sa na bolesti srdca a búšenie srdca, deti naďalej zaostávajú vo fyzickom vývoji. S pribúdajúcim vekom sa blaho a kondícia mnohých detí zlepšuje.
Komplikácie VSD:
Aortálna regurgitácia pozorované u pacientov s VSD asi v 5 % prípadov. Vzniká, ak je defekt lokalizovaný tak, že spôsobuje aj ochabnutie jedného z hrbolčekov aortálnej chlopne, čo vedie ku kombinácii tohto defektu s insuficienciou aortálnej chlopne, ktorej pridanie výrazne sťažuje priebeh ochorenia v dôsledku významné zvýšenie zaťaženia ľavej komory srdca. Z klinických prejavov dominuje ťažká dýchavičnosť, niekedy sa vyvinie akútne zlyhanie ľavej komory. Pri auskultácii srdca sa ozýva nielen vyššie popísaný systolický šelest, ale aj diastolický (vo fáze srdcovej relaxácie) šelest na ľavom okraji hrudnej kosti.
Infundibulárna stenóza pozorované u pacientov s VSD tiež v približne 5 % prípadov. Vzniká, ak sa defekt nachádza v zadnej časti medzikomorového septa pod takzvaným septálnym cípom trikuspidálnej (trikuspidálnej) chlopne pod supraventrikulárnou chlopňou, čo spôsobí prechod veľkého množstva krvi cez defekt a traumatizuje supraventrikulárnu chlopňu. hrebeň, ktorý následne zväčšuje veľkosť a jazvy. V dôsledku toho dochádza k zúženiu infundibulárneho úseku pravej komory a vzniku subvalvulárnej stenózy pľúcnej tepny. To vedie k zníženiu patologického výtoku cez VSD z ľavej komory srdca do pravej a uvoľneniu pľúcneho obehu, ale dochádza aj k prudkému zvýšeniu zaťaženia pravej komory. Krvný tlak v pravej komore sa začína výrazne zvyšovať, čo postupne vedie k patologickému výtoku krvi z pravej komory do ľavej. Pri ťažkej infundibulárnej stenóze sa u pacienta vyvinie cyanóza (cyanóza kože).
Infekčná (bakteriálna) endokarditída- poškodenie endokardu (vnútorná výstelka srdca) a srdcových chlopní spôsobené infekciou (najčastejšie bakteriálnou). U pacientov s VSD je riziko vzniku infekčnej endokarditídy približne 0,2 % ročne. Zvyčajne sa vyskytuje u starších detí a dospelých; častejšie s malými veľkosťami VSD, čo je spôsobené poranením endokardu pri vysokej rýchlosti prúdenia patologického krvného skratu. Môže byť spôsobená endokarditída stomatologické výkony, hnisavé kožné lézie. K zápalu dochádza najskôr v stene pravej komory umiestnenej na opačnej strane defektu alebo pozdĺž okrajov samotného defektu a následne sa šíria aortálna a trikuspidálna chlopňa.
Pľúcna hypertenzia – vysoký krvný tlak krv v cievach pľúcneho obehu. V prípade tejto vrodenej srdcovej choroby sa vyvíja v dôsledku dodatočného objemu krvi vstupujúceho do pľúcnych ciev v dôsledku jej patologického výtoku cez VSD z ľavej komory srdca doprava. V priebehu času dochádza k zhoršeniu pľúcnej hypertenzie v dôsledku vývoja kompenzačných mechanizmov - tvorby zhrubnutia stien tepien a arteriol.
Eisenmengerov syndróm- subaortálna lokalizácia defektu komorového septa v kombinácii so sklerotickými zmenami v pľúcnych cievach, expanziou kmeňa pľúcnej artérie a zväčšením svalovej hmoty a veľkosti (hypertrofia) prevažne pravej srdcovej komory.
Opakujúci sa zápal pľúc- v dôsledku stagnácie krvi v pľúcnom obehu.
Poruchy srdcového rytmu.
Zástava srdca.
Tromboembolizmus- akútne upchatie cievy trombom, ktorý sa uvoľnil z miesta svojho vzniku na stene srdca a dostal sa do cirkulujúcej krvi.
Inštrumentálna diagnostika VSD
1. Elektrokardiografia (EKG): V prípade malého VSD nemusia byť zistené významné zmeny na elektrokardiograme. Spravidla je charakteristická normálna poloha elektrickej osi srdca, ale v niektorých prípadoch sa môže odchyľovať doľava alebo doprava. Ak je defekt veľký, výraznejšie sa prejaví na elektrokardiografii. Pri výraznom patologickom výboji krvi defektom z ľavej komory srdca doprava bez pľúcnej hypertenzie elektrokardiogram odhaľuje známky preťaženia a nárastu svalovej hmoty ľavej komory. V prípade rozvoja významnej pľúcnej hypertenzie sa objavujú príznaky preťaženia pravej srdcovej komory a pravej predsiene. Poruchy srdcového rytmu sú u dospelých pacientov spravidla zriedkavé vo forme extrasystoly, fibrilácie predsiení.
2. Fonokardiografia(záznam vibrácií a zvukových signálov vydávaných pri činnosti srdca a ciev) umožňuje inštrumentálne fixovať patologické zvuky a zmenené srdcové ozvy spôsobené prítomnosťou VSD.
3. echokardiografia (ultrasonografia srdca) umožňuje nielen odhaliť priamy príznak vrodenej chyby - prerušenie echo signálu v medzikomorovej priehradke, ale aj presne určiť lokalizáciu, počet a veľkosť chýb, ako aj určiť prítomnosť nepriamych príznakov tento defekt (zväčšenie veľkosti komôr srdca a ľavej predsiene, zvýšenie hrúbky steny pravej komory iného). Dopplerovská echokardiografia odhaľuje ďalší priamy príznak malformácie - abnormálny prietok krvi cez VSD do systoly. Okrem toho je možné posúdiť krvný tlak v pľúcnej tepne, veľkosť a smer patologického výtoku krvi.
4. Rentgén hrude(srdce a pľúca). Pri malých veľkostiach VSD nie sú stanovené patologické zmeny. S výraznou veľkosťou defektu s výrazným výtokom krvi z ľavej komory srdca doprava, zväčšením veľkosti ľavej komory a ľavej predsiene a potom pravej komory a zväčšením vaskulárneho vzoru pľúc. S rozvojom pľúcnej hypertenzie sa zisťuje expanzia koreňov pľúc a vydutie oblúka pľúcnej tepny.
5. Srdcová katetrizácia sa vykonáva na meranie tlaku v pľúcnej tepne a v pravej komore, ako aj na stanovenie úrovne saturácie krvi kyslíkom. Charakteristický je vyšší stupeň saturácie krvi kyslíkom (okysličenie) v pravej komore ako v pravej predsieni.
6. Angiokardiografia- zavedenie kontrastnej látky do srdcovej dutiny špeciálnymi katétrami. Pri zavedení kontrastu do pravej komory alebo pľúcnej tepny sa pozoruje ich opakované kontrastovanie, čo sa vysvetľuje návratom kontrastu do pravej komory s patologickým výtokom krvi z ľavej komory cez VSD po prechode pľúcnym obehom. Zavedením kontrastu rozpustného vo vode do ľavej komory sa určí prietok kontrastu z ľavej komory srdca doprava cez VSD.
Liečba VSD
Pri malom VSD, bez známok pľúcnej hypertenzie a srdcového zlyhania, normálnom fyzickom vývoji, v nádeji na spontánne uzavretie defektu je možné upustiť od chirurgickej intervencie.
U detí v ranom predškolskom veku sú indikáciami na chirurgickú intervenciu skorá progresia pľúcnej hypertenzie, pretrvávajúce srdcové zlyhanie, recidivujúca pneumónia, výrazné zaostávanie vo fyzickom vývoji a podváha.
Indikácie pre chirurgickú liečbu u dospelých a detí nad 3 roky sú: zvýšená únava, časté akútne respiračné vírusové infekcie vedúce k rozvoju zápalu pľúc, srdcové zlyhávanie a typický klinický obraz defektu s patologickým výtokom nad 40 %. .
Chirurgická intervencia sa znižuje na plastickú VSD. Operácia sa vykonáva pomocou prístroja srdce-pľúca. Pri priemere defektu do 5 mm sa uzatvára šitím stehmi v tvare U. Pri priemere defektu viac ako 5 mm je uzavretý náplasťou vyrobenou zo syntetiky alebo špeciálne upravenej biologický materiál, ktorý je v krátkom čase pokrytý vlastnými tkanivami.
V prípadoch, keď sú otvorené radikálna operácia nie je okamžite možné z dôvodu vysokého rizika vykonania chirurgická intervencia s použitím kardiopulmonálneho bypassu u detí v prvých mesiacoch života s veľkými VSD, podváhou, s ťažkým srdcovým zlyhaním, ktoré nie je možné korigovať liekmi, chirurgická liečba sa vykonáva v dvoch fázach. Najprv sa na pľúcnu tepnu nad jej chlopňami aplikuje špeciálna manžeta, ktorá zvyšuje odolnosť proti výronu z pravej komory, čím dochádza k vyrovnaniu krvného tlaku v pravej a ľavej komore srdca, čo pomáha zmenšiť objem patologický výtok cez VSD. O niekoľko mesiacov neskôr sa uskutoční druhá fáza: odstránenie predtým aplikovanej manžety z pľúcnej tepny a uzavretie VSD.
Prognóza pre VSD
Trvanie a kvalita života s defektom komorového septa závisí od veľkosti defektu, stavu ciev pľúcneho obehu a závažnosti rozvíjajúceho sa srdcového zlyhania.
Malé defekty komorového septa významne neovplyvňujú dĺžku života pacientov, zvyšujú však riziko vzniku infekčnej endokarditídy až o 1 – 2 %. Ak sa malý defekt nachádza vo svalovej oblasti medzikomorovej priehradky, môže sa sám uzavrieť pred dosiahnutím veku 4 rokov u 30-50% takýchto pacientov.
Pri stredne veľkom defekte vzniká srdcové zlyhávanie už v ranom detstve. V priebehu času sa stav môže zlepšiť v dôsledku určitého poklesu veľkosti defektu a u 14% takýchto pacientov sa pozoruje nezávislé uzavretie defektu. Vo vyššom veku sa vyvíja pľúcna hypertenzia.
Kedy veľká veľkosť VSD je vážna prognóza. Tieto deti už nízky vek vzniká ťažké srdcové zlyhanie, často sa objavuje a opakuje sa zápal pľúc. Približne u 10-15% takýchto pacientov sa vyvinie Eisenmengerov syndróm. Väčšina pacientov s rozsiahlymi defektmi komorového septa bez operácie zomiera už v detstve alebo dospievaní na progresívne srdcové zlyhávanie častejšie v kombinácii s pneumóniou alebo infekčnou endokarditídou, pľúcnou trombózou alebo ruptúrou jej aneuryzmy, paradoxnou embóliou do ciev mozgu.
Priemerná dĺžka života pacientov bez operácie v prirodzenom priebehu VSD (bez liečby) je približne 23-27 rokov a u pacientov s malým defektom - až 60 rokov.
Chirurg Kletkin M.E.
Pridať komentár
Prvýkrát túto chorobu diagnostikoval a opísal ruský lekár v roku 1874 a neskôr sa o ňu začali zaujímať zahraniční lekári. Stav pacienta sa môže prudko zhoršiť a vyvolať rozvoj závažných komplikácií. Moderná medicína dokáže znížiť riziko následkov, ale všetko závisí od typu defektu a od štádia, v ktorom bola objavená.
Defekt komorového septa (VSD) je vrodený typ abnormálneho srdcového ochorenia, ktorý sa vyvíja v orgáne. Patológia sa začína formovať u detí v maternici v ranom štádiu, približne počas prvých 8-9 týždňov tehotenstva. Podľa frekvencie výskytu takejto chyby lekári rozlišujú 18% -42% všetkých prípadov vrodených srdcových chorôb.
Problémom je, že novorodenec potrebuje urgentnú liečbu a nie vždy je možné mu pomôcť. Dieťa je náchylné na túto chorobu bez ohľadu na pohlavie. Klasifikácia označuje toto ochorenie na anomálie vedúce k uvoľneniu krvi do pravého srdca zľava. Defekt komorového septa je diagnostikovaný v prípade porušenia septa srdcového svalu umiestneného medzi ľavou a pravou komorou orgánu.
Aby ste pochopili, čo je táto patológia, musíte poznať štruktúru srdca, konkrétne oddelenie, kde sa anomália vyvinula. Interventrikulárny úsek orgánu (septum) je rozdelený na tri časti, spodná zóna je trabekulárna, stredná je svalová a horná je membránová (membranózna). V závislosti od toho, kde je defekt lokalizovaný, lekári dávajú názov choroby. Štatistiky ukazujú, že väčšina prípadov (asi 85% - 86%) sa vyskytuje v membránovej oblasti septa.
Veľkosť VSD môže byť pomerne malá - asi 1 milimeter, alebo vážna - v rozmedzí 1-3 centimetrov alebo viac. Klasifikácia defektu komorového septa u novorodencov znamená rozdelenie na veľkosti, ktoré charakterizujú okno vytvorené v tejto zóne.
Tabuľka hodnôt
Defekt svalového komorového septa je zvyčajne okrúhly a má malú veľkosť a takéto porušenie v membránovej časti sa javí ako oválny defekt, ktorý môže byť veľký. Často existujú prípady, keď je VSD sprevádzaná ďalšími abnormalitami v srdci, čo zhoršuje klinický indikátor a prognózu ochorenia.
Vlastnosti priebehu a príčiny
Pri vytvorení malého defektu v priehradke medzi komorami orgánu priebeh ochorenia priamo závisí od veľkosti takéhoto poškodenia. Komunikácia medzi komorami srdca nemusí byť vždy uzavretá a ak dochádza k neustálemu vypúšťaniu krvi z ľavých oblastí orgánu doprava, potom sa vyvinie patológia, čo vedie k zmene celého fungovania tohto systému. . 
- Pre srdce je čoraz ťažšie pumpovať krv, čo vedie k zlyhaniu orgánov.
- Dutiny komory a predsiene na ľavej strane sa výrazne rozširujú, čo vedie k zhrubnutiu steny samotnej komory.
- Krvný tlak v obehovom systéme pľúc sa zvyšuje a v tejto oblasti tela sa postupne rozvíja hypertenzia.
Dieťa s podobnou chorobou je vystavené riziku závažných komplikácií, pretože takáto hemodynamika sa pozoruje v prvých mesiacoch života. Ak je ochorenie srdca malé, potom môže spontánne prerásť, nesprevádzané vážnym narušením činnosti orgánu. Miera prežitia takejto patológie je pomerne vysoká, podlieha všetkým odporúčaniam lekára a včasná liečba. Keď je defekt výrazne otvorený a veľký, takýto stav často vedie k úmrtiu dieťaťa v akomkoľvek veku pred dospelosťou.
U dospelých sa priebeh ochorenia nelíši od detí, defekt možno pozorovať po celý život a nespôsobiť vážne škody - ak je jeho veľkosť malá a terapia sa vykonáva v plnom rozsahu. Ak je ochorenie rozsiahle, dieťa sa podrobuje operácii v prvých rokoch života, teda v dospelosti je tento človek už relatívne zdravý.
VSD nepriaznivo ovplyvňuje fungovanie srdca. Keď sa orgán stiahne, krv prúdi do vytvoreného priechodu zľava doprava, ku ktorému dochádza v dôsledku zvýšeného tlaku v ľavej časti. Keď je okno pomerne veľké, do pravej komory vstupuje veľké množstvo krvi, čo vyvoláva rozvoj hypertrofie steny tejto časti orgánu. Potom sa pľúcna tepna rozširuje a venózna krv cez ňu prúdi do pľúcneho tkaniva. V tejto oblasti sa vytvára tlak, ktorý spôsobuje kŕče pľúcnych tepien, aby chránili dýchací orgán pred nadmernou infúziou krvi.
Keď sa srdce uvoľní, tlak v ľavej komore sa zníži oveľa viac ako v pravej, pretože ľavá komora sa lepšie vyprázdňuje. Krv začne prúdiť opačným smerom, z pravej strany doľava. V dôsledku tohto procesu je ľavá komora naplnená krvou z ľavej predsiene a navyše z oblasti pravej komory. Takýto nadbytok vytvára podmienky pre rozšírenie dutiny a neskôr hypertrofiu steny ľavej komory alebo komory.
Pravidelný patologický výtok z ľavej komory, ako aj zriedenie venóznej krvi, prakticky bez kyslíka, ohrozuje človeka hypoxiou všetkých orgánov a tkanív tela. Klinické prejavy ochorenia sú úplne závislé od viacerých faktorov: od veľkosti vzniknutého defektu, od rýchlosti nárastu zmien hemodynamiky, od celkového trvania ochorenia a od kompenzačných možností. Kód patológie podľa klasifikácie ICD (medzinárodná klasifikácia choroby) je Q21.0, existujú aj triedy, ktoré označujú iné sprievodné ochorenia srdca.
Etiológia ochorenia je dosť študovaná a naznačuje, že sa začína formovať až na úrovni vývoja plodu v maternici, u dospelých sa takéto deštruktívne procesy nevyskytujú. Bez ohľadu na príčinu výskytu VSD je spojená s porušením nosenia dieťaťa.
Provokujúce faktory:
- Včasná a závažná toxikóza počas tehotenstva.
- Diéty, ktoré budúca matka dodržiava počas obdobia nosenia dieťaťa. Prísne diétne obmedzenia, keď chýba aj minimálny súbor živín, potrebné pre ženu denne, vedie k rozvoju mnohých anomálií u plodu, vrátane porušenia štruktúry IVS (interventrikulárne septum).
- Choroby infekčnej povahy, ako je rubeola, vírusové patológie, mumps alebo ovčie kiahne.
- Vážny nedostatok vitamínov v tele nastávajúcej matky.
- Prejav vedľajšie účinky pri užívaní rôznych liekov.
- Zlyhania genetickej povahy. Takáto patológia často sprevádza ďalšie anomálie, Downov syndróm u dieťaťa, poruchy obličiek alebo problémy s tvorbou končatín.
- Chronické ochorenia prítomné u tehotnej ženy. Môže to byť srdcové zlyhanie alebo cukrovka.
- Ak je vek ženy, ktorá očakáva dieťa, už viac ako 40 rokov, potom zmeny v tele budúcej matky môžu vyvolať patologické procesy vývoj plodu.
- Vystavenie žiareniu.
- Fajčenie, alkoholizmus alebo užívanie drogy tehotná.
Všetky ženy by mali byť počas obdobia nosenia dieťaťa sledované gynekológom. Konštantný príjem vitamínov, správna výživa a zdravý životný štýl čiastočne ochránia dieťa pred takouto patológiou.
Odrody choroby
Lekári rozdeľujú chorobu do niekoľkých klasifikácií. V závislosti od lokalizácie deštruktívneho procesu vyskytujúceho sa v ktorejkoľvek časti srdca môže byť VSD:
- defekt membránového komorového septa;
- porušenie v svalovej zóne orgánu;
- trabekulárne patológie alebo supracrestiálne (sekundárne).
Prevažná väčšina prípadov takéhoto ochorenia je definovaná ako premembranózny defekt, ktorý sa vyskytuje v interventrikulárnej priehradke, a tá sa zase delí na subtrikuspidálnu a subaortálnu. Takéto patológie predstavujú asi 80% všetkých zaznamenaných ochorení a sú lokalizované v horná časť medzikomorové septum, umiestnené pod aortálnou chlopňou a septálnym cípom. Septum sa nachádza medzi komorami orgánu, viac ako polovicu pozostáva zo špeciálneho svalového tkaniva a jeho horná zóna je membrána. Miesto spojenia takýchto častí septa sa nazýva premembranózny otvor, kde sa najčastejšie nachádza patológia. V súlade s tým sa lokalizácia porúch nazýva typy ochorenia.
Svalový defekt medzikomorovej priehradky u novorodencov, ako aj supracrestalálna varieta ochorenia sú zriedkavé, asi 20% všetkých prípadov tohto ochorenia. Trabekulárny typ ochorenia sa vyvíja v oblasti umiestnenej mierne nad supraventrikulárnym hrebeňom a svalový typ je lokalizovaný v svalovej časti septa s rovnakým názvom. Táto časť srdca je vzdialená od vodivého a chlopňového systému.
Symptómy
Prejavy tohto ochorenia úplne závisia od veľkosti poškodenia. Malý predsieňový defekt nemusí byť vôbec sprevádzané príznakmi a veľké okno v priečke spôsobí veľa nepríjemných a ťažkých príznakov. Pediater, doktor Komarovsky, upozorňuje, že jedna malá dierka nie je pre život bábätka nebezpečná, nijako sa neprejavuje a nevyžaduje si ošetrenie, no ak je poranení veľa, situácia si vyžaduje okamžitú lekársku pomoc.
Dospelý s podobnými srdcovými poruchami bude mať rovnaké príznaky ako 2-3 ročné dieťa.
Symptómy prsníka:
- nedostatok prírastku hmotnosti alebo slabý prírastok hmotnosti;
- problémy s dýchaním, dýchavičnosť;
- neustála úzkosť, dieťa neustále plače;
- pneumónia, ktorá sa vyskytuje v ranom veku a je ťažké ju liečiť;
- poruchy spánku;
- pri narodení dieťaťa kožné pokrytie má modrastý odtieň;
- bábätká sa rýchlo unavia, aj keď sajú.
Existuje niekoľko diagnostiky, ktorá vám umožňuje identifikovať patológiu v detstve a okamžite prijať všetky opatrenia na jej odstránenie. Ak hovoríme o dospelých pacientoch, potom ťažké príznaky zriedkavo sprevádzajú VSD v tomto veku.
Príznaky u dospelých:
- vlhký kašeľ;
- bolesť v oblasti srdca;
- porušenie rytmu orgánu (arytmia);
- dýchavičnosť, ktorá sa pozoruje aj v pokoji.
Ak sa veľkosť defektu považuje za veľkú, potom sa vykoná chirurgická liečba, okno zmizne a človek už nezaznamená žiadne odchýlky v blahobyte. Keď je otvor malý, prejavy tejto choroby prakticky chýbajú.
Cieľ znamení:
V prípade takýchto stavov je dieťa urgentne hospitalizované, rozhoduje sa o jeho chirurgickej liečbe.
Diagnostika
Všetky bábätká dnes po narodení vyšetruje neonatológ, ktorého špecializáciou je zisťovanie anomálií vo vývoji dieťaťa. Hlavným dôvodom podozrenia na defekt komorového septa sú porušenia zistené pri počúvaní oblasti srdca.
Diagnostické metódy:
Niekedy musí lekár predpísať pacientovi niekoľko ďalších diagnostické postupy. Pri vyšetrení sa zistí akýkoľvek druh ochorenia - primembranózne, membránové alebo svalové. Je dôležité začať liečbu včas, aby bola prognóza ochorenia priaznivá.
Liečba a prognóza
Ak je priebeh ochorenia asymptomatický a veľkosť defektu je malá, lekári odporúčajú zdržať sa operácie. Ošetrujúci lekár malého pacienta pravidelne sleduje. Niekedy takéto porušenia prechádzajú samy o sebe, od 1 do 4 rokov a neskôr. Výsledný otvor v priehradke medzi komorami môže prerásť, bez použitia terapeutických a iných metód liečby. Ak dôjde k rozvoju srdcového zlyhania, lekár predpíše množstvo liekov.
Prípravy:
- diuretiká;
- ACE inhibítory;
- antioxidanty;
- srdcové glykozidy;
- kardiotrofia.
Existuje chirurgická liečba tejto patológie, ktorá môže byť paliatívna alebo radikálna.
Lekár môže určiť spôsob liečby až po sérii nevyhnutných diagnostických manipulácií, pri hodnotení klinického obrazu.
Prognóza ochorenia s defektom komorového septa srdca závisí od toho, ako je takémuto pacientovi poskytnutá včasná lekárska starostlivosť. Ak hovoríme o prirodzenom priebehu ochorenia, bez zásahu lekárov, tak dieťa môže zomrieť do 6. mesiaca veku, kedy je poškodenie veľké. Ak sa terapia alebo operácia vykoná včas, potom bude osoba žiť dlho. Aj po správnej liečbe sa však môžu vyvinúť niektoré komplikácie, preto sú takíto pacienti vždy pod dohľadom kardiológa.
Nebezpečné následky:
- bakteriálna endokarditída;
- kongestívna pneumónia;
- tromboembolické poruchy.
Približná dĺžka života takýchto pacientov je 25-27 rokov. Veľké alebo stredné defekty sú závažnejšie, s ich vývojom sa stav človeka môže zhoršiť, čo vyvoláva srdcové zlyhanie.
VSD srdca je nebezpečná patológia. Poškodenie orgánov spôsobené týmto ochorením sa dnes opravuje, čo chorým deťom predlžuje život. Je dôležité pravidelne podstupovať vyšetrenia u pediatrov a iných špecialistov, aby sa ochorenie diagnostikovalo včas, skôr ako spôsobí značné škody.
Defekt komorového septa(VSD) je najčastejšou vrodenou srdcovou chorobou a vyskytuje sa asi u 3 až 4 z 1000 živonarodených detí. V dôsledku spontánneho uzáveru malých defektov komorového septa výskyt tohto ochorenia s vekom klesá, najmä u dospelých. Veľké VSD sa zvyčajne korigujú v detstve. Bez chirurgickej liečby sa u týchto pacientov rýchlo rozvinie vysoká pľúcna hypertenzia, čo ich robí inoperabilnými. Preto sú u dospelých pacientov častejšie malé VSD alebo kombinácia VSD so stenózou pľúcnej artérie (PA), ktorá obmedzuje prietok krvi do pľúc a zabraňuje rozvoju pľúcnej hypertenzie. Takíto pacienti sa dlhodobo cítia dobre, nesťažujú sa a nemajú žiadne obmedzenia. fyzická aktivita a dokonca aj profesionálne športovať. Avšak aj pri relatívne malom arteriovenóznom skrate v dospelosti môže byť VSD komplikovaná rozvojom aortálnej insuficiencie, sínusovej Valsalvovej aneuryzmy, infekčnej endokarditídy a iných srdcových patológií.
Klinický obraz Pre túto poruchu je typická VSD u dospelých pacientov. Pri auskultácii je počuť systolický šelest rôznej intenzity vľavo a vpravo od hrudnej kosti. Intenzita hluku závisí od veľkosti defektu a stupňa pľúcnej hypertenzie. Diastolický šelest majú aj pacienti so súčasnou aortálnou insuficienciou. Keď praskne aneuryzma Valsalvovho sínusu, hluk má systolicko-diastolický charakter „podobný stroju“. EKG odhaľuje známky preťaženia ľavého srdca s výnimkou pacientov so stenózou LA, kedy prevažuje záťaž pravej komory (PK). U pacientov s vysokou pľúcnou hypertenziou (PH) sa častejšie pozoruje kombinovaná ventrikulárna hypertrofia a s rozvojom Eisenmengerovho syndrómu ťažká hypertrofia RV (Eisenmengerov syndróm je charakterizovaný rozvojom ireverzibilnej pľúcnej hypertenzie v dôsledku krvného skratu zľava doprava) .
Diagnostika. Röntgenový obraz je reprezentovaný zvýšením pľúcneho vzoru, ako aj zvýšením tieňa srdca. U pacientov s malým VSD môže byť röntgen hrudníka normálny. V prítomnosti veľkého výtoku krvi zľava doprava sú príznaky zvýšenia ľavej predsiene, ľavej komory a zvýšeného pľúcneho vzoru. Pacienti s ťažkou pľúcnou hypertenziou nebudú mať zväčšenú ľavú komoru (LV), ale dôjde k vydutiu oblúka pľúcnej artérie a oslabeniu pľúcneho vzoru na periférii pľúc.
Hlavná je dopplerovská echokardiografia inštrumentálna metóda moderná diagnostika VSD, ktorý umožňuje získať spoľahlivé údaje o anatómii defektu. Transtorakálna echokardiografia je takmer vždy diagnostická u väčšiny dospelých s dobrými echokardiografickými oknami. Údaje, ktoré sa majú získať počas štúdie, zahŕňajú počet, veľkosť a umiestnenie defektov, veľkosti komôr, komorovú funkciu, prítomnosť alebo neprítomnosť aortálnej regurgitácie, pulmonálnej stenózy, trikuspidálnej regurgitácie. Súčasťou štúdie by malo byť aj vyhodnotenie systolického tlaku PK. Dospelí so slabými echokardiografickými oknami môžu vyžadovať transezofageálnu echokardiografiu.
CT vyšetrenie S zosilnenie kontrastu a MR zobrazenie sa môže použiť na posúdenie anatómie veľkých ciev, ak existujú sprievodné defekty, ako aj na vizualizáciu tých VSD, ktoré nie sú jasne viditeľné na echokardiografii. Okrem toho MRI umožňuje posúdiť objem krvného shuntu, ako aj prítomnosť fibrózy v komorovom myokarde, ktorá sa môže vyvinúť v dôsledku dlhodobej existencie defektu.
Angiokardiografia a srdcová katetrizácia sa vykonávajú u dospelých pacientov s VSD, u ktorých neinvazívne údaje nie sú úplne klinický obraz. Podľa usmernení American Heart Association sú hlavné indikácie pre túto štúdiu:
- stanovenie objemu skratu, ako aj hodnotenie tlaku a vaskulárnej rezistencie pľúcneho obehu u pacientov s podozrením na pľúcnu hypertenziu;
reverzibilita pľúcnej hypertenzie by sa mala testovať rôznymi vazodilatanciami;
hodnotenie sprievodných defektov, ako je aortálna insuficiencia, stenóza pľúcnej artérie, prelomenie aneuryzmy Valsalvovho sínusu;
diagnostika viacerých VSD;
vykonávanie koronárnej angiografie u pacientov starších ako 40 rokov s riziko ochorenia koronárnych artérií;
posúdenie anatómie VSD v prípadoch, keď sa plánuje jej endovaskulárny uzáver.
Malé defekty spravidla nevedú k rozvoju PH, sú však rizikovým faktorom pre rozvoj infekčnej endokarditídy, aortálnej a trikuspidálnej insuficiencie a arytmií. Na základe toho C. Backer a kol. (1993) odporúčajú chirurgické uzavretie malých perimembranóznych VSD ako spôsob prevencie týchto komplikácií. Je potrebné poznamenať, že tento prístup nie je všeobecne akceptovaný, napriek výrazne vysokému výskytu sprievodnej srdcovej patológie u dospelých pacientov s VSD.
Chirurgická liečba VSD sa vykonáva pod kardiopulmonálnym bypassom, hypotermiou a kardioplégiou. Malé defekty (do 5 - 6 mm) zošijeme, väčšie prelepíme náplasťou, zvyčajne syntetickým materiálom (napr. dakron, polytetrafluóretylén (Gore-Tex)). Prístup k VSD je cez pravú predsieň, menej často cez pravú komoru. V prípadoch, keď sa súčasne vykonáva náhrada aortálnej chlopne, môže byť VSD uzavretá prístupom cez aortu. Niekedy pri subtrikuspidálnej lokalizácii VSD na vizualizáciu jej okrajov môže byť potrebné disekovať septálny hrbolček trikuspidálnej chlopne s jej následnou obnovou. V niektorých prípadoch, keď sú okraje perimembranóznej VSD vzdialené od trikuspidálnej a aortálnej chlopne, ako aj pri svalovej VSD, je možný ich endovaskulárny uzáver pomocou špeciálne zariadenia(okluzory). Perkutánny uzáver VSD predstavuje atraktívnu alternatívu k chirurgickej liečbe u pacientov s vysokými rizikovými faktormi pre chirurgický zákrok, opakovaným predchádzajúcim chirurgické zákroky, zle prístupný svalový VSD a švajčiarsky syr typu VSD.
Kontraindikáciou uzáveru VSD je sklerotická pľúcna hypertenzia s pravo-ľavým skratom (Eisenmengerov syndróm). Aby sa zlepšila kvalita života, pacientom s Eisenmengerovým syndrómom sa podáva pulmonálna vazodilatačná liečba, ktorá zahŕňa najmä bosentan. Radikálnym spôsobom liečby je korekcia defektu v kombinácii s transplantáciou pľúc alebo transplantáciou kardiopulmonálneho komplexu. M. Inoue a kol. (2010) uviedli úspešné uzavretie VSD so súčasnou transplantáciou oboch pľúc.
Základné princípy monitorovania pacientov s VSD operované v dospelosti sú formulované v pokynoch Americkej asociácie srdca (2008):
- dospelí pacienti s VSD a reziduálnym srdcovým zlyhaním, reziduálnym skratom, pľúcnou hypertenziou, aortálnou insuficienciou, obštrukciou výtokového traktu PK a ĽK by sa mali vyšetrovať aspoň raz ročne;
dospelí pacienti s malým reziduálnym VSD a žiadnou inou patológiou by sa mali vyšetrovať každých 3 až 5 rokov;
dospelí pacienti po uzávere VSD oklúderom by sa mali vyšetrovať každé 1 až 2 roky v závislosti od lokalizácie VSD a iných faktorov;
pacienti operovaní pre veľké VSD by mali byť monitorovaní počas celého života, pretože v niektorých prípadoch môže PH progredovať, navyše u týchto pacientov zostáva riziko rozvoja arytmií.
Tehotenstvo u pacientok s VSD a ťažkou pľúcnou hypertenziou (Eisenmengerov komplex) sa neodporúča z dôvodu vysokej úmrtnosti matiek a plodov. Ženy s malými VSD bez pľúcnej hypertenzie a bez sprievodných malformácií nemajú počas tehotenstva vysoké kardiovaskulárne riziko. Tehotenstvo je zvyčajne dobre tolerované. Ľavo-pravý skrat sa však môže zvýšiť so zvýšeným srdcovým výdajom počas tehotenstva, tento stav je vyvážený poklesom periférneho odporu. U žien s veľkým arteriovenóznym skratom môže byť tehotenstvo komplikované arytmiami, ventrikulárnou dysfunkciou a progresiou pľúcnej hypertenzie.
Diskutabilnou zostáva otázka povinnej chirurgickej liečby dospelých pacientov s malými VSD bez komplikácií. Niektorí autori sa domnievajú, že pozorné pozorovanie za účelom skorá diagnóza rozvoj komplikácií postačuje. Kľúčové body, ktoré je potrebné u týchto pacientov sledovať, sú rozvoj aortálnej insuficiencie, trikuspidálnej regurgitácie, posúdenie stupňa krvného bypassu a pľúcnej hypertenzie, rozvoj komorovej dysfunkcie a subpulmonálna a subaortálna stenóza. Včasná realizácia chirurgickej intervencie zabráni ďalšej progresii srdcovej patológie. Podľa C. Backera a kol. (1993) je chirurgická liečba indikovaná u všetkých pacientov s teoretickým rizikom rozvoja možné komplikácie VSD.