Dmpp s ok, čo to je. Prirodzený vývoj zveráka

Dátum zverejnenia článku: 15.05.2017

Dátum aktualizácie článku: 21.12.2018

Z tohto článku sa dozviete: čo je to defekt predsieňového septa, prečo k nemu dochádza, k akým komplikáciám môže viesť. Ako je toto vrodené ochorenie identifikované a liečené?

Defekt predsieňového septa (ASD) je jednou z najčastejších vrodených srdcových chýb, pri ktorých je v septe otvor oddeľujúci pravú a ľavú predsieň. S týmto defektom z ľavej predsiene vstupuje krv obohatená kyslíkom priamo do pravé átrium.

V závislosti od veľkosti otvoru a existencie ďalších defektov táto patológia môže alebo nemusí mať žiadne negatívne dôsledky alebo viesť k preťaženiu pravej strany srdca a poruchám tep srdca.

Otvorený otvor v predsieňovej prepážke je prítomný u všetkých novorodencov, pretože je potrebný pre krvný obeh plodu počas vnútromaternicového vývoja. Hneď po pôrode sa otvor zatvára u 75% detí, ale u 25% dospelých zostáva otvorený.

Pacienti s touto patológiou nemusia mať v detstve žiadne príznaky, aj keď čas ich výskytu závisí od veľkosti otvoru. Klinický obraz sa vo väčšine prípadov začína prejavovať s pribúdajúcim vekom. Vo veku 40 rokov má 90% neliečených ľudí s touto poruchou dýchavičnosť pri námahe, únave, palpitáciách, nepravidelnom srdcovom rytme a srdcovom zlyhaní.

Pediatri, kardiológovia a kardiochirurgovia sa zaoberajú problémom defektu v interatriálnej prepážke.

Príčiny patológie

Predsieňová prepážka (MPP) oddeľuje ľavú a pravú predsieň. Počas vývoja plodu je v ňom otvor, nazývaný oválne okno, ktorý umožňuje prechodu krvi z malého kruhu do veľkého, pričom obchádza pľúca. Pretože plod v tejto dobe dostáva všetky živiny a kyslík cez placentu od matky - malý kruh krvného obehu, ktorého hlavnou úlohou je počas dýchania obohatiť krv kyslíkom v pľúcach, nie je to potrebné. Hneď po narodení, keď dieťa urobí prvý dych a roztiahne pľúca, sa tento otvor zatvorí. To sa však nestáva u všetkých detí. U 25% dospelých sa pozoruje otvorené oválne okno.

Defekt sa môže objaviť počas vnútromaternicového vývoja plodu a v iných častiach MPP. U niektorých pacientov môže byť jeho výskyt spojený s nasledujúcimi genetickými ochoreniami:

U väčšiny pacientov však príčina ASD nie je jasná.

Progresia ochorenia

U zdravých ľudí je úroveň tlaku na ľavej strane srdca oveľa vyššia ako na pravej strane, pretože ľavá komora pumpuje krv do celého tela, zatiaľ čo pravá iba cez pľúca.

V prítomnosti veľká diera V MPP sa krv z ľavej predsiene vypúšťa do pravej predsiene-dochádza k takzvanému skratu alebo výbojom krvi zľava doprava. Tento extra objem krvi preťažuje pravé srdce. Ak sa tento stav nelieči, môže spôsobiť ich zväčšenie a viesť k zlyhaniu srdca.

Každý proces, ktorý zvyšuje tlak v ľavej komore, môže zvýšiť skrat zľava doprava. To môže byť arteriálna hypertenzia pri ktorej sa zvyšuje krvný tlak, alebo ischemická choroba srdca, pri ktorej sa zvyšuje stuhnutosť srdcového svalu a znižuje sa jeho elasticita. Preto sa klinický obraz defektu MPP vyvíja u starších ľudí a u detí je táto patológia najčastejšie asymptomatická. Posilnenie skratu krvi zľava doprava zvyšuje tlak v pravom srdci. Ich neustále preťažovanie spôsobuje nárast tlaku v pľúcna tepna, čo vedie k ešte väčšiemu preťaženiu pravej komory.

Tento začarovaný kruh, ak nie je prerušený, môže spôsobiť, že tlak na pravej strane prekročí tlak na ľavej strane srdca. To spôsobuje výboj sprava doľava, v ktorom systém vstupuje do systémového obehu odkysličená krv ktorý obsahuje malé množstvo kyslíka. Vzhľad skratu sprava doľava sa nazýva Eisenmengerov syndróm a považuje sa za nepriaznivý prognostický faktor.

Charakteristické symptómy

Veľkosť a umiestnenie otvoru v MPP ovplyvňuje symptómy tejto choroby. Väčšina detí s PAS vyzerá úplne zdravo a nejaví žiadne známky choroby. Rastú normálne a priberajú. Ale veľký defekt predsieňového septa u detí môže viesť k nasledujúcim príznakom:

• slabá chuť do jedla;
• slabý rast;
• únava;
• dýchavičnosť;
• problémy s pľúcami - napríklad zápal pľúc.

Stredne veľké defekty nemusia spôsobovať žiadne príznaky, kým pacient nie je starý a v strednom veku. Potom sa môžu objaviť nasledujúce príznaky:

• dýchavičnosť, najmä počas cvičenia;
• časté infekčné choroby horná dýchacie cesty a pľúca;
• pocit búšenia srdca.

Ak sa defekt MPP nelieči, u pacienta sa v budúcnosti môžu vyvinúť vážne zdravotné problémy vrátane abnormálnych srdcových rytmov a zhoršenej kontraktility srdca. Ako deti s týmto stavom starnú, môžu mať zvýšené riziko mozgovej príhody, pretože krvné zrazeniny, ktoré sa tvoria v žilách systémového obehu, môžu prechádzať otvorom v septe z pravej predsiene doľava a dostať sa do mozgu.

V priebehu času sa u dospelých pacientov s neliečeným veľkým defektom MPP môže vyvinúť pľúcna hypertenzia a Eisenmengerov syndróm, ktoré sa prejavujú:

1. Dýchavičnosť, ktorá sa najskôr pozoruje počas cvičenia a nakoniec v pokoji.
2. Únava.
3. Závraty a mdloby.
4. Bolesť alebo napätie v hrudníku.
5. Opuch nôh, ascites (nahromadenie tekutiny v brušnej dutine).
6. Namodralá farba pier a pokožky (cyanóza).

U väčšiny detí s poruchou MPP je choroba zistená a liečená dlho pred vznikom symptómov. Vzhľadom na komplikácie v dospelosti detskí kardiológovia často odporúčajú, aby bola táto diera v ranom detstve uzavretá.

Diagnostika

Defekt v medzipriestorovej septe možno nájsť počas vývoja plodu alebo po pôrode, a niekedy aj v dospelosti.

Počas tehotenstva sa vykonávajú špeciálne skríningové vyšetrenia, ktorých účelom je včasná detekcia rôznych malformácií a chorôb. Prítomnosť defektu v MPP je možné zistiť pomocou ultrazvuku, ktorý vytvára obraz plodu.

Ultrazvukový postup fetálne srdcia

Potom, čo sa dieťa narodí, pediatr zvyčajne hľadá šelest srdca spôsobený krvou pretekajúcou dierou v MPP. Prítomnosť tejto choroby nie je vždy možné identifikovať nízky vek ako iné vrodené srdcové chyby (napríklad defekt v septe oddeľujúci pravú a ľavú komoru). Hluk spôsobený patológiou je tichý a ťažšie počuť ako iné typy srdcového šelestu, čo môže viesť k diagnostikovaniu ochorenia v dospievaní a niekedy aj neskôr.

Ak lekár počuje a má podozrenie na vrodenú chybu, dieťa je odoslané k detskému kardiológovi, lekárovi, ktorý sa špecializuje na diagnostiku a liečbu detských srdcových chorôb. Ak existuje podozrenie na defekt v medzipriestorovej septe, môže predpísať dodatočné metódy prieskumy vrátane:

• Echokardiografia je vyšetrenie, ktoré spočíva v získaní obrazu štruktúr srdca v reálnom čase pomocou ultrazvuku. Echokardiografia môže ukázať smer toku krvi dierou v MPP a zmerať jej priemer, ako aj odhadnúť, koľko krvi ňou prechádza.
• Röntgen hrudníka je diagnostická metóda ktorý pomocou röntgenového žiarenia urobí snímku srdca. Ak má dieťa defekt LBP, srdce sa môže zväčšiť, pretože pravé srdce je nútené vysporiadať sa so zvýšeným množstvom krvi. Ako dôsledok pľúcna hypertenzia vyvíjajú sa zmeny v pľúcach, ktoré je možné zistiť rádiografiou.
• Elektrokardiografia (EKG) - záznam elektrická aktivita srdce, pomocou ktorého je možné zistiť porušenie srdcového rytmu a príznaky zvýšeného zaťaženia jeho pravých častí.
• Srdcová katetrizácia je invazívna vyšetrovacia metóda, ktorá poskytuje veľmi podrobné informácie o vnútornej štruktúre srdca. Tenký, flexibilný katéter sa zavedie krvnou cievou do slabín alebo predlaktia a jemne sa zavedie do srdca. Tlak sa meria vo všetkých komorách srdca, aorty a pľúcnej tepny. Aby sa získal jasný obraz štruktúr vo vnútri srdca, vstrekne sa do neho kontrastná látka. Aj keď je niekedy možné pomocou echokardiografie získať dostatočné množstvo diagnostických informácií, počas katetrizácie srdca je možné defekt MPP uzavrieť pomocou špeciálneho zariadenia.

Metódy diagnostiky defektu predsieňového septa

Metódy liečby

Po zistení defektu v MPP závisí výber liečebnej metódy od veku dieťaťa, veľkosti a umiestnenia otvoru a závažnosti klinického obrazu. U detí s veľmi malým otvorom sa môže zavrieť sám. Väčšie defekty sa väčšinou samy nezatvárajú, preto ich treba liečiť. Väčšinu z nich je možné eliminovať minimálne invazívnym spôsobom, hoci niektoré PAS vyžadujú otvorená chirurgia na srdce.

Dieťa s malou dierou v MPP, ktoré nespôsobuje žiadne príznaky, môže potrebovať iba pravidelné navštevovanie detského kardiológa, aby sa ubezpečilo, že nie sú žiadne problémy. Tieto malé chyby sa často samy odstránia bez akéhokoľvek ošetrenia v prvom roku života. Deti s malými chybami MPP zvyčajne nemajú žiadne obmedzenia fyzickej aktivity.

Ak sa diera v MPP sama do roka nezatvorí, lekári ju často musia opraviť skôr, ako dieťa dosiahne školský vek. To sa robí, keď má chyba veľké veľkosti, srdce je zväčšené alebo sa objavia príznaky ochorenia.

Minimálne invazívna endovaskulárna liečba

Do začiatku 90. rokov bola otvorená chirurgia srdca jedinou metódou na uzavretie všetkých defektov LFM. Dnes vďaka pokroku v lekárskej technológii používajú lekári endovaskulárne postupy na uzavretie niektorých otvorov v MPP.

Pri tejto minimálne invazívnej operácii lekár zavedie tenký a flexibilný katéter do žily v slabinách a zavedie ho do srdca. Tento katéter obsahuje zariadenie podobné dáždniku v zloženom stave, ktoré sa nazýva occluder. Keď katéter dosiahne MPP, occluder sa vytlačí z katétra a uzavrie otvor medzi predsieňami. Zariadenie je zaistené na mieste a katéter je vybratý z tela. Do 6 mesiacov normálne tkanivo prerastie cez okluzor.

Lekári používajú echokardiografiu alebo angiografiu na presné zavedenie katétra do otvoru.

Endovaskulárne uzatvorenie defektu MPP je pre pacientov oveľa jednoduchšie tolerovať ako otvorené operácie srdca, pretože vyžadujú iba prepichnutie kože v mieste zavedenia katétra. To uľahčuje zotavenie po intervencii.

Prognóza po takejto liečbe je vynikajúca, je úspešná u 90% pacientov.

Otvorená operácia srdca

Niekedy nie je možné defekt v MPP uzavrieť endovaskulárnou metódou, v takýchto prípadoch sa vykonáva otvorená operácia srdca.

Pri chirurgickom zákroku kardiochirurg urobí veľký rez v hrudníku, dosiahne srdce a zašije otvor. Počas operácie pacient absolvuje kardiopulmonálny bypas.

Prognóza otvorenej operácie srdca na uzavretie defektu MPP je vynikajúca, komplikácie sú veľmi zriedkavé. Pacient strávi niekoľko dní v nemocnici, potom ho prepustia domov.

Pooperačné obdobie

Po uzavretí defektu v MPP sú pacienti monitorovaní kardiológom. Zriedkavo potrebujú liekovú terapiu. Lekár môže monitorovať echokardiografiu a EKG.

Po otvorenej operácii srdca je v centre pozornosti uzdravenie rezu hrudník... Čím je pacient mladší, tým rýchlejšie a rýchlejšie prebieha proces obnovy. Ak má pacient dýchavičnosť, zvýšená teplota telo, začervenanie okolo pooperačná rana alebo výtok z neho, mali by ste okamžite vyhľadať lekársku pomoc.

Pacienti, ktorí podstúpili endovaskulárnu liečbu ASD, by nemali týždeň chodiť do posilňovne alebo cvičiť. Po uplynutí tejto doby sa môžu po konzultácii s lekárom vrátiť k normálnej aktivite.

Po operácii sa deti zvyčajne veľmi rýchlo zotavia. Ale môžu mať aj komplikácie. Okamžite vyhľadajte lekársku pomoc, ak sa vyskytne niektorý z nasledujúcich príznakov:

1. Dýchavičnosť
2. Modrá farba pokožky na perách.
3. Znížená chuť do jedla.
4. Žiadne priberanie ani chudnutie.
5. Znížená aktivita dieťaťa.
6. Predĺžené zvýšenie telesnej teploty.
7. Výtok z pooperačnej rany.

Predpoveď

U novorodencov malá vada v medzipriestorovej prepážke často nespôsobuje žiadne problémy, niekedy sa zatvára bez akejkoľvek liečby. Veľké otvory v MPP často vyžadujú endovaskulárne alebo chirurgické ošetrenie.

Dôležitými faktormi ovplyvňujúcimi prognózu sú veľkosť a umiestnenie defektu, množstvo prietoku krvi ním a prítomnosť symptómov ochorenia.

Pri včasnom endovaskulárnom alebo chirurgickom uzavretí defektu je prognóza vynikajúca. Ak sa tak nestane, ľuďom s veľkou dierou v MPP hrozí zvýšené riziko vzniku:

• poruchy srdcového rytmu;
• zástava srdca;
• pľúcna hypertenzia;
• cievna mozgová príhoda.

- vrodená anomália srdca, charakterizovaná prítomnosťou otvorenej komunikácie medzi pravou a ľavou predsieňou. Defekt predsieňového septa sa prejavuje dýchavičnosťou, zvýšenou únavou, oneskoreným fyzickým vývojom, búšením srdca, bledosťou pokožky, srdcovým šelestom, prítomnosťou „srdcového hrbu“, častými ochoreniami dýchacích ciest. Defekt predsieňového septa je diagnostikovaný na základe EKG, PCG, EchoS, srdcovej katetrizácie, atriografie, angiopulmonografie. V prípade defektu predsieňového septa sa vykonáva jeho zošitie, plastická alebo röntgenová endovaskulárna oklúzia.

Príčiny defektu predsieňového septa

Tvorba defektu je spojená s nedostatočným rozvojom primárneho alebo sekundárneho interatriálneho septa a endokardiálnych hrebeňov v embryonálnom období. Genetické, fyzické, environmentálne a infekčné faktory môžu viesť k narušeniu organogenézy.

Riziko vzniku defektu predsieňového septa u nenarodeného dieťaťa je výrazne vyššie v tých rodinách, kde sú príbuzní s vrodenými srdcovými chybami. Boli popísané prípady familiárnych defektov predsieňového septa v kombinácii s atrioventrikulárnym blokom alebo s nedostatočným rozvojom kostí ruky (Holt-Oramov syndróm).

Okrem dedičných stavov môže k výskytu viesť aj vírusové ochorenia tehotnej ženy (rubeola, ovčie kiahne, herpes, syfilis atď.), Diabetes mellitus a iné endokrinopatie, užívanie určitých liekov a alkoholu počas tehotenstva, priemyselné riziká, ionizujúce žiarenie defektu predsieňového septa, gestačné komplikácie (toxikóza, hrozba potratu atď.).

Vlastnosti hemodynamiky pri defekte predsieňového septa

Vzhľadom na rozdiel tlaku v ľavej a pravej predsieni s defektom predsieňového septa dochádza k posunu arteriovenóznej krvi zľava doprava. Množstvo výtoku krvi závisí od veľkosti interatriálnej komunikácie, pomeru odporu atrioventrikulárnych otvorov, plastického odporu a plniaceho objemu srdcových komôr.

Posun krvi vľavo-vpravo je sprevádzaný zvýšením plnenia pľúcneho obehu, zvýšením objemového zaťaženia pravej predsiene a zvýšením práce pravej komory. Vzhľadom na nesúlad medzi oblasťou ventilového otvoru pľúcnej artérie a objemom výronu z pravej komory dochádza k vývoju relatívnej stenózy pľúcnej artérie.

Predĺžená hypervolémia pľúcneho obehu postupne vedie k rozvoju pľúcnej hypertenzie. Toto sa pozoruje iba vtedy, ak prietok krvi v pľúcach prekročí normu 3 alebo viackrát. Pľúcna hypertenzia s defektom predsieňového septa sa zvyčajne vyvíja u detí starších ako 15 rokov s neskorými sklerotickými zmenami v pľúcnych cievach. Závažná pľúcna hypertenzia spôsobuje zlyhanie pravej komory a skratovú zmenu, ktorá sa prejavuje najskôr prechodným venoarteriálnym výbojom (s cvičením, namáhaním, kašľom a pod.), A potom pretrváva, sprevádzaná konštantnou cyanózou v pokoji (Eisenmengerov syndróm).

Klasifikácia defektov predsieňového septa

Defekty predsieňového septa sa líšia počtom, veľkosťou a umiestnením otvorov.

Berúc do úvahy stupeň a povahu nedostatočného rozvoja primárnych a sekundárnych interatriálnych sept, rozlišujú sa primárne, sekundárne defekty, ako aj úplná absencia interatriálnej septa, ktorá spôsobuje spoločné, jediné predsiene (trojkomorové srdce), resp.

Primárna ASD zahŕňa prípady nedostatočného rozvoja primárneho interatriálneho septa so zachovaním primárnej interatriálnej komunikácie. Vo väčšine prípadov sú kombinované s rozdelením vrcholov dvojcípej a trikuspidálnej chlopne, otvoreného atrioventrikulárneho kanála. Primárny defekt interatriálnej septa je spravidla charakterizovaný veľkou veľkosťou (3–5 cm) a je lokalizovaný v spodnej časti septa nad atrioventrikulárnymi chlopňami a nemá dolný okraj.

Sekundárne ASD sú tvorené nedostatočným rozvojom sekundárna septum... Obvykle sú malé (1-2 cm) a nachádzajú sa v strede medzipriestorovej septa alebo v oblasti otvorov vena cava. Sekundárne defekty predsieňového septa sú často spojené s abnormálnym prietokom pľúcnych žíl do pravej predsiene. Pri tomto type defektu je predsieňová septa zachovaná v jej spodnej časti.

Existujú kombinované defekty predsieňového septa (primárne a sekundárne, ASD v kombinácii s defektom venózneho sínusu). Tiež defekt predsieňového septa môže byť súčasťou štruktúry komplexných ICHS (triády a pentády Fallotu) alebo môže byť kombinovaný so závažnými srdcovými chybami - Ebsteinova anomália, hypoplázia srdcových komôr, transpozícia veľkých ciev.

Tvorba spoločného (jedného) átria je spojená s nedostatočným rozvojom alebo úplnou absenciou primárnych a sekundárnych sept a s prítomnosťou veľkého defektu, ktorý zaberá oblasť celého medziobratlového septa. Štruktúra stien a obidve predsieňové prílohy sú zachované. Trojkomorové srdce je možné kombinovať s abnormalitami atrioventrikulárnych chlopní, ako aj s aspléniou.

Jednou z možností predsieňovej komunikácie je otvorené oválne okno v dôsledku nedostatočného rozvoja vlastného ventilu foramen ovale alebo jeho defektu. Avšak vzhľadom na skutočnosť, že otvorený foramen ovale nie je skutočným defektom septa spojeným s nedostatkom jeho tkaniva, nemožno túto anomáliu pripísať defektom predsieňového septa.

Príznaky defektu predsieňového septa

Defekty predsieňového septa sa môžu vyskytnúť pri dlhodobej hemodynamickej kompenzácii a ich klinika sa vyznačuje výraznou rozmanitosťou. Závažnosť symptómov je daná veľkosťou a lokalizáciou defektu, trvaním ICHS a vývojom sekundárnych komplikácií. V prvom mesiaci života je jediným prejavom defektu predsieňového septa prechodná cyanóza s plačom a úzkosťou, ktorá je obvykle spojená s perinatálnou encefalopatiou.

Pri defektoch predsieňového septa stredných a veľkých rozmerov sa príznaky objavujú už v prvých 3-4 mesiacoch. alebo do konca prvého roka života a je charakterizovaná pretrvávajúcou bledosťou pokožky, tachykardiou, miernym oneskorením fyzického vývoja, nedostatočným prírastkom hmotnosti. U detí s defektmi predsieňového septa je častý výskyt ochorenia dýchacích ciest- rekurentná bronchitída, zápal pľúc, vyskytujúce sa s predĺžením mokrý kašeľ, pretrvávajúca dýchavičnosť, výdatný vlhký sipot a pod., spôsobená hypervolémiou pľúcneho obehu. U detí prvého desaťročia života sú počas cvičenia zaznamenané časté závraty, tendencia k mdlobám, únava a dýchavičnosť.

Malé chyby interatriálnej septa (až 10-15 mm) nespôsobujú poruchy fyzického vývoja detí a charakteristické sťažnosti, preto je prvým Klinické príznaky defekty sa môžu vyvinúť až v druhej alebo tretej dekáde života. Pľúcna hypertenzia a srdcové zlyhanie s defektom predsieňového septa sa tvoria asi do 20 rokov, kedy dochádza k cyanóze, arytmii a zriedkavo k hemoptýze.

Diagnóza defektu predsieňového septa

Objektívne vyšetrenie pacienta s defektom predsieňového septa odhalí bledosť pokožky, „srdcový hrb“, mierne zaostávanie vo výške a hmotnosti. Perkusie sú určené zvýšením hraníc srdca vľavo a vpravo; pri auskultácii vľavo od hrudnej kosti v medzikostálnom priestore II-III zaznie stredne intenzívny systolický šelest, ktorý na rozdiel od defektu medzikomorovej septa alebo stenózy pľúcnej artérie nie je nikdy hrubý. Nad pľúcnou tepnou sa odhaľuje rozdelenie tónu II a zvýraznenie jeho pľúcnej zložky. Auskultačné údaje sú potvrdené fonokardiografiou.

Pri sekundárnych defektoch predsieňového septa zmeny EKG odrážajú preťaženie pravého srdca. Je možné zaznamenať neúplný blok vetvy pravého zväzku, AV blok, syndróm chorého sínusu. Röntgenové vyšetrenie hrudných orgánov vám umožňuje vidieť zvýšenie pľúcneho vzoru, vydutie kmeňa pľúcnej artérie, zvýšenie tieňa srdca v dôsledku hypertrofie pravej predsiene a komory. Keď fluoroskopia odhalí špecifický znak defektu predsieňového septa - zvýšená pulzácia koreňov pľúc.

Defekt predsieňového septa by sa mal odlišovať od defektu komorového septa, ductus arteriosus, mitrálnej insuficiencie, izolovanej stenózy pľúcnej artérie, Fallotovej triády, abnormálneho prúdenia pľúcnych žíl do pravej predsiene.

Liečba defektu predsieňového septa

Liečba defektov predsieňového septa je iba chirurgická. Indikáciou pre operáciu srdca je identifikácia hemodynamicky významného skratu arteriovenóznej krvi. Optimálny vek na opravu defektu u detí je od 1 do 12 rokov. Chirurgická liečba je kontraindikovaná u pacientov s vysokou pľúcnou hypertenziou s venoarteriálnym skratom spôsobeným sklerotickými zmenami v pľúcnych cievach.

V prípade defektov interatriálnej septa sa používajú rôzne spôsoby ich uzavretia: šitie, plastická chirurgia s použitím perikardiálnej chlopne alebo syntetickej náplasti v podmienkach hypotermie a IC. Röntgenová endovaskulárna oklúzia defektu predsieňového septa umožňuje uzavretie otvorov nie viac ako 20 mm.

Chirurgická korekcia defektov predsieňového septa je sprevádzaná dobrými dlhodobými výsledkami: u 80-90% pacientov nie je zaznamenaná hemodynamická normalizácia a žiadne sťažnosti.

Prognóza defektu predsieňového septa

Malé defekty predsieňového septa sú kompatibilné so životom a možno ich nájsť aj vo vyššom veku. U niektorých pacientov s malým defektom predsieňového septa sa otvor môže spontánne uzavrieť počas prvých 5 rokov života. Priemerná dĺžka života osôb s veľkými defektmi predsieňového septa v prirodzenom priebehu defektu je v priemere 35-40 rokov. K úmrtiu pacientov môže dôjsť v dôsledku srdcového zlyhania pravej komory, arytmií a porúch srdcového vedenia (paroxyzmálna tachykardia, atriálna fibrilácia atď.), Menej často na pľúcnu hypertenziu vysokého stupňa.

Pacienti s defektmi predsieňového septa (operovaní aj neoperovaní) by mali byť pod dohľadom kardiológa a kardiochirurga.

Kardiochirurg

Vyššie vzdelanie:

Kardiochirurg

Kabardino-balkánska štátna univerzita pomenovaná po HM. Berbekova, Lekárska fakulta (KBSU)

Úroveň vzdelania - špecialista

Doplňujúce vzdelávanie:

Certifikačný cyklus pre program „Klinická kardiológia“

Moskva lekárska akadémia ich. ICH. Sechenov

Vrodené srdcové chyby (CHD) nie sú neobvyklé. Štatistiky informujú, že v Rusku sa ročne narodí 0,8 až 1% detí s jednou alebo druhou anomáliou vo vývoji srdca a aorty. Ale nie všetky zlozvyky sú život ohrozujúce. Moderná kardiochirurgia môže zachrániť život mnohým novorodencom, dokonca aj pri veľmi komplexných ICHS. Defekt predsieňového septa (ASD) je srdcová chyba, s ktorou sa človek môže dožiť vysokého veku. Ale iba vtedy, ak je chyba veľmi malá alebo ak ju včas odstránite.

Anatómia kazu

V. zdravé srdce u dospelého človeka sú predsiene od seba úplne izolované. Ľavý prijíma krv z pľúc, obohatenú kyslíkom a pripravenú na dodanie do všetkých orgánov. Pravá predsieň obsahuje venóznu krv s veľmi nízkym obsahom kyslíka. Pri vrodenej srdcovej chorobe, PAS, keď je medzi predsieňami patologický otvor, sa krv pohybuje z ľavej predsiene do pravej.

Aká je hrozba takejto anomálie? Pravá strana srdca je zodpovedná za čerpanie krvi do pľúc, aby bola nasýtená kyslíkom. Pri vháňaní ďalšieho množstva krvi dochádza k preťaženiu pľúcnych ciev. Nadmerný objem krvi môže spôsobiť zlyhanie srdca a zvýšenie tlaku v pľúcnej tepne (pľúcna hypertenzia).

Typy ASD

Vrodená srdcová choroba vo forme defektu predsieňového septa má niekoľko odrôd. Rozlišuje sa veľkosť otvoru:

• malá diera je defekt, ktorý nepoškodzuje prácu srdca a má asymptomatický priebeh;
• priemerná veľkosť otvoru je častejšie detekovaná u dospievajúcich a dospelých;
• má veľký zlozvyk jasné znaky a je diagnostikovaná bezprostredne po narodení.

Defekt predsieňového septa má nasledujúcu klasifikáciu znakov:

• primárny môže dosiahnuť 5 cm a vzniká v dôsledku nedostatočného rozvoja primárneho predsieňového septa;
• sekundárne znamená nedostatočné rozvinutie sekundárnej prepážky a zvyčajne má otvor 1 - 2 cm;
• septa úplne chýba, takáto chyba sa nazýva aj trojkomorové srdce - 2 komory a jedno spoločné átrium.

Podľa polohy môže byť chyba:

• centrálny;
• hore;
• dno;
• späť;
• pred ním.

Vnútromaternicový prietok krvi plodu neovplyvňuje pľúca, ale iba srdcom. Priechod medzi átriami je potrebný pre normálne fungovanie nenarodeného dieťaťa. Tento fyziologický otvor sa nazýva oválne okno. Potom, čo novorodenec zavedie krvný obeh v pľúcach, oválne okno sa zatvorí. Nepatrí do vrodené malformácie srdiečka.

Izolovaná ASD je na druhom mieste vo frekvencii po VSD (defekt komorového septa), ale pri komplexných defektoch je jej frekvencia až 50%. Ďalšou z jeho vlastností je, že vo väčšine prípadov je sprevádzaná inými malformáciami. Môže ísť o rozštep pery, vrodené chyby obličiek alebo Downov syndróm.

Príznaky

Symptomatológia ASD závisí od veľkosti patologického otvoru a môže sa vyvinúť takmer bezprostredne po narodení alebo sa nepociťuje až do vysokého veku.

Čo sa stane s veľkým PAS?

U dieťaťa s takýmto defektom sa klinický obraz vyjasní niekoľko dní po narodení. V dôsledku prebytočnej krvi v pľúcnej tepne dochádza k stagnácii tekutiny v pľúcach, v dôsledku čoho dochádza k infekcii a vyvíja sa zápal pľúc. Navonok sa tieto zmeny prejavujú nasledujúcimi príznakmi:

• ťažkosti s dýchaním v pokoji;
• bledá alebo modrastá koža;
• kardiopalmus;
• úzkosť.

Také deti zle jedia a málo priberajú. Potrebujú sa zhlboka nadýchnuť, a preto sa neustále odtrhávajú od jedla a dusia sa materským mliekom.

Chirurgia je indikovaná pre deti s veľkým PAS. Takzvané stabilizačné obdobie sa navyše považuje za najlepší okamih. Po prvých prejavoch defektu sa cievy zúžia a príde časový interval, kedy prechádzajú všetky príznaky pľúcnej hypertenzie. Dieťa vyzerá a cíti sa zdravé.

Ak sa operácia opustí, začne sa nevratné vytvrdzovanie ciev. Na kompenzáciu tlaku sa svalové tkanivá srdcových komôr, ciev a arteriol zahustia a stratia pružnosť. Dieťa trpí arteriálnou hypoxémiou - znížením obsahu kyslíka v krvi.

Stredný a malý defekt

Defekt septa stredného predsiene sa vyskytuje v detstve. Jeho počiatočné príznaky sú podobné známkam veľkého defektu a sú vyjadrené v prejavoch srdcového zlyhania. Ale s priemerným defektom sú menej výrazné. Deti horšie rastú a zaostávajú vo vývoji od svojich zdravých rovesníkov.

Vo veku 3 až 4 rokov sa môžu vyvinúť nasledujúce príznaky:

• časté krvácanie z nosa;
• závraty;
• cyanóza špičiek prstov a nosa, uší, pier;
• mdloby;
• úplná neznášanlivosť na fyzickú aktivitu;
• Bolesť srdca;
• búšenie srdca;
• ťažkosti s dýchaním v pokoji.

V budúcnosti, do dospievania, sa stav zhorší poruchami srdcového rytmu, tvorbou prstov so zhrubnutím nechtovej falangy (paličky). Pri vyšetrení pravdepodobne zistia zväčšenie sleziny a pečene, tachykardiu, sipot počas dýchania, čo naznačuje stagnáciu.

Malý defekt predsieňového septa sa nijako zvlášť neprejavuje, obzvlášť v ranom detstve. Veľmi malé diery sa môžu postupne zatvárať. Ak sa tak nestane, môže byť človek už v dospievaní alebo v dospelosti, môže pri fyzickej námahe pociťovať slabosť, dýchavičnosť a rýchlo sa unaví.

Neskoré prejavy PAS

Defekt predsieňového septa, ak nebol operovaný v ranom veku, spôsobuje vážne komplikácie a môže ohroziť život pacienta. Najčastejšou komplikáciou je pľúcna hypertenzia. Zvýšený tlak vedie k prekrveniu tekutín v pľúcach. V. zriedkavé prípady môže spôsobiť Eisenmengerov syndróm - organické zmeny v pľúcach. Medzi ďalšie komplikácie patria:

• srdcové zlyhanie, najmä pravá predsieň a komora;
• poruchy srdcového rytmu;
• mŕtvica.

Pri neoperovanej chybe sa priemerná dĺžka života zníži na 35 - 40 rokov.

Príčiny

Nie je možné stanoviť presné príčiny vzniku vrodených chýb. Lekári preto hovoria o faktoroch, ktoré zvyšujú riziko ich vývoja. Jednou z hlavných je genetická predispozícia. Pravdepodobnosť vzniku anomálie sa mnohonásobne zvyšuje, ak najbližší príbuzní mali ICHS. Pri plánovaní tehotenstva je vhodné, aby sa takéto rodiny podrobili genetickému vyšetreniu, ktoré stanoví stupeň rizika odmietnutia vnútromaternicového vývoja plodu. Medzi ďalšie - vonkajšie - faktory patria:

• vírusové ochorenia (najmä rubeola) prenášané počas tehotenstva;
• alkohol počas tehotenstva;
• užívanie nesteroidných protizápalových liekov a niektorých ďalších liekov pri nosení dieťaťa.

Tiež príčinou môže byť diabetes mellitus a fenylketonúria u matky.

Diagnostika

Ak rodičia u dieťaťa zaznamenajú aspoň jeden z týchto príznakov alebo vidia, že sa stáva rozmarným, často plače a nechce sa hrať s inými deťmi, musia kontaktovať pediatra. Vyšetrenie, analýza sťažností a zber anamnézy umožní lekárovi rozhodnúť o ďalšom špeciálnom vyšetrení dieťaťa. Pri auskultácii sa počujú prvé príznaky v podobe srdcového šelestu. Následné vyšetrenia:

• ultrazvukové vyšetrenie srdca (echokardiografia);
• röntgen hrudníka, keď je viditeľná charakteristická expanzia srdca;
• pulzná oxymetria určuje, ako je krv okysličená;
• zavedenie špeciálneho katétra s kontrastom do srdca, pomocou ktorého sa stanoví stav tkanív a štruktúr srdca;
• MRI-skenovanie srdca vrstvou po vrstve, je najviac spoľahlivá metóda výskum.

Pred odporučením pacienta na funkčná diagnostika, lekár predpíše biochemický a všeobecný krvný test.

Liečba

Konzervatívna liečba ASD je možná iba v prípade malých a stredných defektov. Je to symptomatické a umožňuje telu vyrovnať sa s komplikáciami. Medzi predpísané lieky patria lieky, ktoré znižujú zrážanie krvi (antikoagulanciá) a regulujú srdcovú frekvenciu (beta-blokátory, digoxín). V detstve sa lekári s malými izolovanými defektmi obmedzujú na pozorovanie.

Chirurgická intervencia je jediná cesta odbremeniť pacienta od defektu predsieňového septa. Lekári odporúčajú chirurgický zákrok v detstve. To sa dá urobiť dvoma spôsobmi - šetriacim katétrom a otvorenou operáciou srdca. Včasná operácia výrazne predĺži a zlepší kvalitu života pacienta.

Uzavretý chirurgický zákrok sa vykonáva cez stehennú tepnu. Pomocou sondy sa k priečke dodáva špeciálna sieťka, ktorá v nej uzavrie otvor. Po operácii postupne zarastie vlastným tkanivom a defekt sa odstráni. Obdobie zotavenia po endovaskulárnej (uzavretej) operácii je len niekoľko dní. Potom sa zriedka pozorujú komplikácie. Môžu sa týkať:

• zápal a infekcia v mieste sondy;
• alergie na kontrastnú látku, ktorá sa injektuje na röntgenovú kontrolu operácie;
• výskyt bolesti v mieste zavedenia katétra;
• cievne poranenie.

Pri otvorenej chirurgii sa srdce zastaví a pacient je pripojený k prístroju srdce-pľúca. Náplasť na interatriálnu septa je vytvorená z perikardiálneho tkaniva pacienta alebo je uzavretá špeciálnym syntetickým materiálom. Operácia otvoreného srdca vyžaduje dlhé rehabilitačné obdobie - najmenej 1 mesiac. Po operácii bude musieť byť pacient doživotne sledovaný kardiológom.

V prípade odmietnutia chirurgickej liečby zomrie asi štvrtina pacientov. Prognóza pre pacientov, ktorí sa podrobili operácii, je priaznivá. Väčšina z nich sa bezpečne dožíva vysokého veku.

Defekty septa, interventrikulárne aj interatriálne, sú bežné srdcové chyby. Takéto ochorenie septa, ako je prítomnosť jedného alebo viacerých otvorov v ňom, výrazne znižuje celkovú kvalitu života pacienta. A znalosť prejavov tohto patologický stav umožňuje včasnú diagnostiku, aby bolo možné začať liečbu.

Čo je to defekt predsieňového septa a aké sú hlavné príznaky tejto vrodenej srdcovej choroby?

Vlastnosti choroby

Táto vrodená choroba sa vyznačuje tým vysoký stupeň riziko pri absencii potrebnej liečby, pretože s konštantným zvýšené zaťaženie na pravej komore dochádza k rýchlemu vyčerpaniu srdcového svalu, v dôsledku čoho je priemerná dĺžka života osoby s defektom septa približne 45-50 rokov. Zároveň pre ľudí s týmto vrodená chyba charakteristická je tvorba krvnej zrazeniny, ktorá narúša prácu srdcového systému a môže spôsobiť také vážne poranenia, ako je srdcový infarkt alebo mŕtvica.

Príslušná choroba má určité prejavy, ktoré sú charakteristické pre deti, dospelých a novorodencov.

• U novorodencov sa teda neprejavujú žiadne viditeľné odchýlky, pôrodník by však mal byť upozornený namodralým odtieňom pokožky - je to spôsobené tým, že počas novorodeneckého obdobia sa žilová a arteriálna krv nemieša kvôli rovnakej hrúbke. stien predsiení a komôr a nedochádza k významnému zvýšeniu zaťaženia ktorejkoľvek alebo časti srdca.
• U detí sa prvé zjavné prejavy defektu začínajú pozorovať vo vekovom rozmedzí od 3 do 5 mesiacov: objavuje sa dýchavičnosť, zhoršuje sa všeobecný stav, dieťa je letargické a neaktívne. Návšteva lekára by sa nemala odkladať, ak sa objaví edém, slabá chuť do jedla a modrá koža.
• V dospelom stave sa defekt predsieňového septa prejavuje neschopnosťou vykonávať akúkoľvek fyzickú aktivitu, pretože sa okamžite vyvíja dýchavičnosť, stav sa zhoršuje a začína sa závažná arytmia. Srdcová frekvencia sa zvyšuje, zásobovanie tkanív kyslíkom sa zhoršuje.

Táto choroba sa dnes viac študovala, ale dôvody jej vzhľadu nie sú úplne známe. Existuje niekoľko faktorov, ktoré je potrebné prisúdiť rizikovým ukazovateľom. Na lepšie pochopenie tohto patologického stavu sa používa aj špecifická klasifikácia defektu, ktorá zohľadňuje hemodynamické poruchy v práci srdca.

Nasledujúce video podrobnejšie hovorí o funkciách defektu predsieňového septa:

Formy a klasifikácia

Aby sa uľahčilo pochopenie stavu pacienta s týmto typom patologického stavu srdca, je choroba zvyčajne klasifikovaná a v súčasnosti existujú 3 typy defektu predsieňového septa:

• otvorené oválne okno - tento stav je charakteristický pre obdobie, keď je embryo v maternici. Okno je v tej chvíli nevyhnutné na realizáciu výmeny plynu, kým pľúca nezačnú pracovať. Potom sa okno zatvorí špeciálnym ventilom, ktorý pevne priľne k prepážke vo vnútri srdca. Niekedy však ventil nepriľne k prepážke alebo sa jeho veľkosť presne zhoduje s veľkosťou oválneho okna a potom pri najmenšom emocionálnom alebo fyzickom strese ventil odíde a krv sa naleje do pravej komory zľava ;
• defekt primárneho predsieňového septa - zatiaľ čo chlopne, ktoré oddeľujú predsiene od komôr, sú tiež postihnuté defektom a ich veľkosť neumožňuje tesne uzavrieť otvory;
• sekundárny sekundárny defekt predsieňového septa, pri ktorom má novorodenec anomálie hornej dutej žily.

Foto-diagram defektu predsieňového septa

Príčiny defektu predsieňového septa

Predisponujúce faktory, ktoré spôsobujú otvorenie chlopne medzi predsieňou a komorou, zahŕňajú genetickú predispozíciu a ich účinok sa pozoruje počas tvorby embrya dieťaťa, to znamená dokonca aj počas tehotenstva matky. K ukazovateľom rizika je potrebné priradiť aj nasledujúce podmienky:

• rubeola, vírusové ochorenie, veľmi často spôsobuje výskyt srdcových chýb, najmä defektu predsieňového septa, ak ho budúca matka utrpela počas tehotenstva;
• nadmerný príjem alkoholu počas tehotenstva tiež často spôsobuje vývoj srdcových chýb u novorodenca;
• prípravky obsahujúce prvky, ako je lítium, tretinoín, progesterón;
• materský diabetes mellitus.

Uvedené faktory výrazne ovplyvňujú tvorbu srdcového systému nenarodeného dieťaťa, preto ak je prítomný niektorý z nich, je potrebné absolvovať vhodné vyšetrenie na zistenie možnosti tohto defektu srdcovej septa.

Príznaky

K najčastejším prejavom predmetného defektu patrí výskyt dýchavičnosti aj pri malej fyzickej námahe (môže sa vyskytnúť aj pri emočnom preťažení), bledá pokožka, cyanóza kože. Tiež by mal byť upozornený opuch končatín a tváre, pretože sa môže stať symptómom tohto stavu.

• U detí treba za charakteristické prejavy tejto vady považovať aj neochotu dlhodobo hrať aktívne hry, dlhodobú bronchitídu s prechodom na zápal pľúc, dieťa odmieta prsník prisať, nemusí mať dostatok vzduchu ani pri najmenší fyzický pohyb.
• Predškoláci s touto patológiou srdcového systému sú fyzicky málo rozvinutí, majú bledú pokožku, nesnažia sa o hry vonku a majú slabú chuť do jedla. Môžu byť ľahko cítiť na ľavej strane hrudníka. tep srdca, sú šelesty srdca.
• Dospelí môžu tiež často a dlho ochorieť na zápal pľúc, zápal priedušiek.

Diagnostika

S vyššie uvedenými prejavmi by mali deti aj dospelí vyšetriť kardiológ. Na stanovenie defektu predsieňového septa sa vykoná vhodné vyšetrenie, ktoré umožní identifikovať existujúce patológie vo vývoji srdcového systému a začať potrebnú liečbu.

Najúčinnejšie diagnostické opatrenia zahŕňajú nasledujúce:

• röntgen hrudníka - pomocou tejto metódy je možné odhaliť zmenu veľkosti srdca a jeho jednotlivých častí, čo môže naznačovať výskyt predmetného defektu, ako aj prítomnosť stagnácie krvi vo veľkých žilách (na obrázku sú viditeľné ako zväčšené);
• kardiogram - táto metóda vám umožňuje diagnostikovať preťaženie pravej polovice srdca: komory a predsiení;
• echokardiografia - metóda poskytuje schopnosť zistiť otvor v septe a zvýšenie objemu pravej komory;
• zavedenie katétra do srdca. Pomocou tejto výskumnej metódy je možné zistiť väčšie obohatenie krvi z pravej predsiene kyslíkom v porovnaní s ľavou predsieňou, ako aj možnosť zavedenia katétra z ľavej predsiene do pravej;
• angiokardiografia poskytuje schopnosť získať údaje, ako je prítomnosť alebo neprítomnosť diery v interatriálnom septe. Za týmto účelom sa do krvi jedného predsiene vstrekne špeciálne farbivo, ktoré na obrázku srdca poskytuje viditeľnosť pohybu krvi v srdci.

• Pre deti v novorodeneckom období sa používajú aj metódy diagnostiky ochorenia, ako je počúvanie srdca. Lekár pomocou stetoskopu zistí prítomnosť cudzích zvukov, ktoré sa vyskytujú pri prechode zúžených ventilov srdcovou prepážkou počas turbulencie krvi.
• Röntgenové vyšetrenie môže zistiť nárast veľkosti srdca a zväčšenie u novorodenca veľké tepny v ňom.
• Srdcová elektrokardiografia a ultrazvuk tiež odhaľujú prítomnosť zväčšeného srdca a stagnáciu krvi vo veľkých žilách a ak existuje indikácia na urgentnú operáciu, vykoná sa srdcová katetrizácia.

Po diagnostikovaní defektu predsieňového septa lekár predpíše vhodnú liečbu a včasnosť prijatých opatrení umožní nielen zlepšiť kvalitu života pacienta, ale aj predĺžiť maximálnu dĺžku života. Vďaka správna liečba je možné rýchlo obnoviť normálny stav pacienta vo všeobecnosti a prácu srdcového systému obzvlášť.

Pokračujte v čítaní, aby ste sa dozvedeli viac o tom, ako sa defekt predsieňového septa lieči u novorodencov a dospelých.

Nasledujúce video vám povie, ako vyzerá defekt predsieňového septa:

Liečba

V súčasnej dobe existuje niekoľko najefektívnejších spôsobov, ako túto vadu vyliečiť. Všetky sú založené na znížení hypervolémie v pľúcnom obehu, ktorá môže výrazne znížiť zaťaženie srdcového svalu.

Ak sa táto srdcová chyba zistí u novorodenca, lekár predpíše sledovanie stavu, pretože často malé diery v srdci do určitého veku samy prerastú. Ak existuje niekoľko dier alebo sú kombinované srdcové chyby, potom je predpísaný chirurgický zákrok.

Je potrebné rozlišovať niekoľko hlavných oblastí liečby tohto stavu. Pozrime sa na ne bližšie.

Terapeutické

Terapeutická metóda na liečbu defektu predsieňového septa je predpísaná, ak je veľkosť otvorov v srdci malá. Tu sa výpočet vykonáva s prihliadnutím na možnosť ich nezávislého prerastania; táto metóda je však použiteľná pri absencii niekoľkých otvorov a ich malých rozmerov.

Pozorovanie je možné preukázať aj u detí a novorodencov s nevýznamnou dierou v srdci - väčšina pacientov sa zotaví dosiahnutím 18-22 mesiacov. Pravidelné návštevy lekára a príslušné vyšetrenia však budú povinné.

Lieky

Žiadny liek nemôže viesť k upchatiu dier v srdci. Ale ich kompetentné použitie normalizuje srdcovú frekvenciu, stabilizuje stav pacienta a prispieva k včasnému odstráneniu defektu septa v srdci.

Medzi lieky, ktoré sa používajú na liečbu príslušnej vady, patria:

• beta blokátory;
• digoxín;
• lieky, ktoré znižujú stupeň zrážania krvi - antikoagulanciá, ktoré znižujú riziko vzniku krvných zrazenín a v dôsledku toho mŕtvice a infarktu. Aspirín je považovaný za najbežnejšie používaný.

V niektorých prípadoch je pri diagnostikovaní defektu predsieňového septa predpísaná chirurgická liečba.

Dozviete sa viac o tom, ako prebieha operácia na uzavretie defektu predsieňového septa.

Prevádzka

Chirurgická intervencia je indikovaná, keď sa príznaky ochorenia zvýšia, srdcová frekvencia sa zvýši. Srdcová hypertenzia 4. stupňa však môže byť kontraindikáciou.

Operáciu je možné vykonať dvoma hlavnými spôsobmi:

• srdcová katetrizácia - táto technika sa považuje za minimálne invazívnu, pri ktorej sa cez žilu v stehne zavedie sonda, ktorá sa privedie na miesto lézie septa a na otvor v srdcovej prepážke sa nainštaluje takzvaná sieťová náplasť. Existuje niekoľko dôsledkov tejto metódy chirurgickej intervencie, medzi ktoré patrí bolesť, infekcia v mieste vloženia sondy;
• otvorená operácia sa vykonáva rezaním hrudníka a zošitím syntetickej náplasti do srdca. Za nevýhodu tejto metódy možno považovať dlhé obdobie rehabilitácie pacienta.

Operácia na zatvorenie defektu predsieňového septa je uvedená v nasledujúcom videu:

Prevencia chorôb

Ako preventívne opatrenie pre výskyt defektu predsieňového septa, akékoľvek alkoholické nápoje a lieky ktoré môžu spôsobiť akékoľvek chyby v srdcovom systéme dieťaťa.

Zdravý životný štýl matky a psychologická a emocionálna hygiena povedú k zdravému dieťaťu.

Po ošetrení, v prítomnosti uvažovaného defektu predsieňového septa, môžu nastať určité komplikácie. Pri chirurgickom zákroku by ste mali naliehavo zavolať lekára, ak sú švy začervenané a teplota stúpne nad 38 ° C, mali by ste tiež navštíviť lekára, ak sa váš srdcový rytmus zmení a dôjde k tachykardii, zlyhaniu pravého srdca.

Nedostatok liečby môže spôsobiť tvorbu krvnej zrazeniny, ktorá môže viesť k mŕtvici alebo infarktu - podrobný výsledok tu nie je vylúčený. Preto je v prítomnosti tejto patológie potrebná včasná diagnostika a liečba. Liečba môže tiež výrazne predĺžiť životnosť pacienta a zlepšiť jeho kvalitu života.

Predpoveď

Pri včasnom vyšetrení a začiatku liečby predpísanej lekárom je prognóza maximálne priaznivá: dĺžka života pacienta sa výrazne zvyšuje a riziko opakujúce sa ochorenie sa stáva minimálnym.

Päťročná miera prežitia s adekvátnou liečbou je asi 85-92%. Pooperačná úmrtnosť, keď je diera uzavretá v detstve, je takmer 0%, zatiaľ čo počas liečby v dospelom stave sa riziko úmrtia mierne zvyšuje - nie je viac ako 2-5%.

Správna rehabilitácia po ošetrení vám umožní ďalšie zníženie rizík a obnovenie zdravia pacienta.

gidmed.com

Príznaky ASD

Novorodenci s PAS vo väčšine prípadov nemajú žiadne príznaky tejto srdcovej chyby. U dospelých sa príznaky defektu predsieňového septa zvyčajne objavia do 30 rokov, ale v niektorých prípadoch sa prejavy PAS nemusia pozorovať až do vyššieho veku.

Manifestácia defektu predsieňového septa zahŕňa:

• Šelest v srdci (pri auskultácii)
• Dýchavičnosť, najmä pri fyzickej námahe
• Únava
• Opuch nôh, chodidiel a brucha
• Búšenie srdca
• Časté infekčné choroby pľúc
• Mŕtvica
• Cyanóza kože (cyanóza)

Kedy navštíviť lekára

Mali by ste sa poradiť so svojím lekárom o niektorom z nasledujúcich príznakov:

• Modrosť pokožky
• Dýchavičnosť
• Rýchla únava, najmä po námahe
• Opuch nôh, chodidiel, brucha
• Búšenie srdca

Všetky tieto príznaky naznačujú prítomnosť srdcového zlyhania a ďalšie komplikácie defektu predsieňového septa.

Príčiny ASD

Presné a jasné príčiny srdcových chýb nie sú známe. Samotné srdcové chyby, vrátane ASD, sa vyskytujú v dôsledku zhoršeného vývoja srdca v počiatočných štádiách tvorby plodu. V tomto prípade zohrávajú dôležitú úlohu vonkajšie faktory prostredia a genetické faktory.

Pri defekte predsieňového septa krv, vzhľadom na skutočnosť, že myokard ľavého srdca je „silnejší“ ako myokard pravý, vstupuje otvorom defektu z ľavej predsiene do pravej. Táto krv pochádza práve z pľúc, to znamená, že je obohatená kyslíkom. V pravom predsieni sa zmieša s krvou chudobnou na kyslík a vráti sa späť do pľúc. Pri značnej veľkosti defektu dochádza k preťaženiu pľúc a pravého srdca krvou. Pri absencii liečby sa pravé srdce rozširuje, dochádza k hypertrofii myokardu pravej predsiene a komory s postupným oslabovaním. V niektorých prípadoch to môže viesť k stagnácii krvi v pľúcnom obehu a pľúcnej hypertenzii.

Porovnanie defektu predsieňového septa s neuzatvorením oválneho okna

Oválne okno je prirodzeným otvorom v medzipriestorovej prepážke, ktorý je potrebný na prietok krvi plodu v maternici. Je to spôsobené zvláštnosťami obehu plodu. Po narodení je táto diera spravidla zarastená. Keď nie je zatvorené, hovoria o takom defekte, ako je nezatvorenie oválneho okna. V závislosti od veľkosti tejto diery budú existovať prejavy tejto chyby.

Rizikové faktory pre ASD

Neexistujú presné príčiny ASD, ako väčšina ostatných vrodených srdcových chýb, ale vedci identifikujú niekoľko kľúčových rizikových faktorov, ktoré môžu viesť k ASD u dieťaťa. Môžu to byť napríklad genetické faktory, takže ak máte vy alebo niekto z vašej rodiny vrodenú srdcovú chybu, mali by ste absolvovať genetickú konzultáciu, aby ste zistili riziko vzniku defektu u vášho nenarodeného dieťaťa.

Medzi rizikové faktory, ktoré hrajú úlohu pri nástupe ASD počas tehotenstva, patria nasledujúce:

• Rubeola.

  Ide o vírusové ochorenie. Ak má žena rubeolu počas tehotenstva, najmä v ranom štádiu, potom existuje riziko vrodených srdcových chýb, vrátane ASD, ako aj iných vývojových abnormalít u novorodenca.

• Užívanie určitých liekov a alkoholu počas tehotenstva.

  Niektoré lieky, najmä ak sa užívajú na začiatku tehotenstva, keď sa kladú hlavné orgány plodu, ako aj príjem alkoholu, môžu zvýšiť riziko vývojových abnormalít vrátane PAS.

Komplikácie ASD

S malým PAS nemusí mať človek nikdy žiadne problémy. Malé defekty predsieňového septa sa môžu v detstve uzavrieť samy.

S významnejšou veľkosťou tejto srdcovej chyby môžu existovať život ohrozujúce komplikácie:

• Pľúcna hypertenzia.

  Ak zostane veľký defekt predsieňového septa bez chirurgickej korekcie, dochádza k preťaženiu krvi pravým srdcom s rozvojom stagnácie v pľúcnom obehu a pľúcnej hypertenzie (zvýšený krvný tlak v pľúcnom obehu).

• Eisenmengerov syndróm.

  V zriedkavých prípadoch môže pľúcna hypertenzia viesť k nezvratným zmenám v pľúcach. Táto komplikácia, nazývaná Eisenmengerov syndróm, sa zvyčajne vyvíja po dlhšom čase len u malého počtu ľudí s PAS.

Ďalšie komplikácie defektu predsieňového septa

Medzi ďalšie komplikácie ASD bez chirurgickej liečby patria:

• Zlyhanie pravého srdca
• Poruchy srdcového rytmu
• Nízka dĺžka života
• Zvýšené riziko cievnej mozgovej príhody

Včasná chirurgická liečba môže pomôcť predchádzať všetkým týmto komplikáciám.

Defekt predsieňového septa a tehotenstvo

Väčšina žien s PAS, u ktorých je veľkosť defektu malá, tehotenstvo bez problémov toleruje. Ak je však veľkosť defektu predsieňového septa veľká alebo má žena komplikácie tohto defektu ako srdcové zlyhanie, arytmie alebo pľúcna hypertenzia, potom sa riziko komplikácií počas tehotenstva zvyšuje. Ženám s Eisenmengerovým syndrómom lekári dôrazne odporúčajú zdržať sa tehotenstva, pretože to môže byť život ohrozujúce.

Navyše riziko vrodených srdcových chýb u detí, ak má matka alebo otec dieťaťa vrodenú srdcovú chorobu, vrátane PAS, je vyššie ako u ostatných. Odporúča sa, aby sa pacientky so srdcovou chybou, či už operované alebo nie, poradili s lekárom predtým, ako sa rozhodnú otehotnieť. Okrem toho, než sa rozhodnete otehotnieť, mali by ste prestať užívať niektoré lieky, ktoré môžu byť rizikovými faktormi PAS, takže v tomto prípade by ste sa mali tiež poradiť so svojím lekárom.

Diagnóza ASD

Pri pravidelnom fyzickom vyšetrení je možné podozrenie na defekt predsieňového septa. Lekár sa zvyčajne najskôr dozvie o možnosti ASD pri auskultácii, keď počuje šelest srdca. Okrem toho môže byť ASD detegovaná ultrazvukom srdca (echokardiografia), ktorý sa vykonáva z iného dôvodu.

Ak lekár počas auskultácie odhalí šelest srdca, na objasnenie typu srdcovej chyby sú potrebné špeciálne metódy výskumu:

• Echokardiografia (ultrazvuk srdca).

  Je tiež neinvazívny a bezpečná metóda výskum, ktorý vám umožňuje posúdiť prácu srdcového svalu, jeho stav a vodivosť srdca.

• Rentgén hrude.

  Röntgen hrudníka môže ukázať, či je srdce zväčšené alebo v pľúcach nie je žiadna tekutina. To môže byť znakom srdcového zlyhania.

• Pulzná oxymetria.

  Táto metóda výskumu vám umožňuje identifikovať nasýtenie krvi kyslíkom. Na špičku prsta je umiestnený špeciálny senzor, ktorý zaznamenáva hladinu kyslíka v krvi. Nízka saturácia krvi kyslíkom naznačuje problémy so srdcom.

• Srdcová katetrizácia.

  Ide o röntgenovú metódu, ktorá spočíva v tom, že pomocou tenkého katétra, ktorý sa zavedie femorálnou artériou, sa do krvného obehu vstrekne špeciálne kontrastné činidlo, po ktorom sa urobí séria röntgenových lúčov. . To umožňuje lekárovi posúdiť stav štruktúr srdca. Táto metóda vám navyše umožňuje určiť tlak v srdcových komorách, na základe ktorého možno nepriamo posúdiť patológiu srdca.

• Magnetická rezonancia (MRI).

  MRI je metóda, ktorá vám umožňuje získať štruktúru orgánov a tkanív po vrstvách bez RTG žiarenia. Je to nákladná diagnostická metóda a zvyčajne sa používa v prípadoch, keď echokardiografia neposkytuje presnú odpoveď.

Liečba ASD

Defekt predsieňového septa nevyžaduje urgentnú chirurgickú liečbu (pokiaľ jeho komplikácie neohrozujú život pacienta). Ak má dieťa ASD, lekár môže najskôr navrhnúť sledovanie jeho stavu, pretože často môže defekt predsieňového septa prerastať. V niektorých prípadoch, keď sa PAS sama nehojí, ale otvor je dostatočne malý, nemusí zasahovať do bežného života pacienta a v tomto prípade nemusí byť potrebná chirurgická korekcia. Ale častejšie ako ne, ASD vyžaduje chirurgickú liečbu.

Čas strávený chirurgická korekcia táto srdcová chyba závisí od zdravia dieťaťa a prítomnosti ďalších vrodených srdcových chýb.

Medikamentózna liečba ASD

Hneď je potrebné poznamenať, že žiadny liek nevedie k premnoženiu defektu predsieňového septa. Ale konzervatívna liečba môže znížiť prejav ASD, ako aj riziko komplikácií po operácii. Medzi lieky, ktoré možno použiť u pacientov s ASD, patria:

• Lieky, ktoré regulujú srdcový rytmus.

  Medzi nimi sú beta blokátory (inderal, anaprilin) ​​a digoxin.

• Lieky, ktoré znižujú zrážanlivosť krvi.

  Ide o tzv. Antikoagulanciá, ktoré znižujú zrážanlivosť krvi, znižujú riziko komplikácií ASD, ako je cievna mozgová príhoda. Tieto lieky sú najčastejšie warfarín a aspirín.

Chirurgická liečba PAS

Mnoho kardiochirurgov odporúča chirurgická liečba PAS v detstve zabrániť možné komplikácie v dospelosti. U detí i dospelých spočíva chirurgická liečba v uzavretí defektu priložením „náplasti“, ktorá bráni krvi z ľavého srdca dostať sa do pravého. Na tento účel je možné vykonať jednu z intervenčných metód:

• Srdcová katetrizácia.

  Ide o minimálne invazívny spôsob liečby, ktorý spočíva v tom, že sa pod röntgenovou kontrolou zavedie cez stehennú žilu tenká sonda, ktorej koniec sa zavedie do miesta defektu. Ďalej je cez neho nainštalovaná sieťová náplasť, ktorá uzatvára defekt v prepážke. Po určitom čase táto sieť rastie do tkaniva a defekt je úplne uzavretý. Tento zákrok má niekoľko výhod - kratšie pooperačné obdobie a nižší výskyt komplikácií. Tento spôsob liečby je navyše pre pacienta jednoduchšie tolerovať, pretože je menej traumatický. Medzi komplikácie tejto metódy liečby patria:

  • Krvácanie, bolesť alebo infekčné komplikácie z miesta zavedenia katétra.
  • Poškodenie cievy (zriedkavá komplikácia)
  • Alergická reakcia na kontrastné činidlo používané pri katetrizácii.

• Otvorená chirurgia.

  Tento typ chirurgickej liečby srdcových defektov sa vykonáva v celkovej anestézii a spočíva v tradičnom narezaní hrudníka a spojení pacienta s prístrojom srdce-pľúca. V tomto prípade sa v srdci urobí rez a prišije sa náplasť zo syntetického materiálu. Nevýhodou tejto metódy je dlhšie pooperačné obdobie a väčšie riziko komplikácií.

Heartoperation.ru

Zvláštnosti

DMZhp je vrodená srdcová choroba (HPS). V dôsledku patológie sa vytvorí otvor, ktorý spája dolné komory srdca: jeho komory. Úroveň tlaku v nich je odlišná, kvôli čomu počas kontrakcií srdcového svalu vstupuje do pravej krvi trochu krvi z výkonnejšej ľavej strany. Výsledkom je, že jeho stena sa tiahne a zvyšuje, je narušený prietok krvi v malom kruhu, za ktorý je zodpovedná pravá komora. V dôsledku zvýšenia tlaku sú žilové cievy preťažené, dochádza k kŕčom a tesneniam.

Ľavá komora je zodpovedná za prietok krvi veľký kruh preto je výkonnejší a má vyšší tlak. S patologickým prietokom arteriálnej krvi do pravej komory klesá potrebná úroveň tlaku. Za podporu normálny výkon komora začne pracovať s väčšou silou, čo ďalej zvyšuje záťaž pravá strana srdca a vedie k jeho zvýšeniu.

Množstvo krvi v malom kruhu sa zvyšuje a pravá komora musí zvýšiť tlak, aby poskytla normálna rýchlosť prechod plavidlami. Existuje teda opačný proces - tlak v malom kruhu sa teraz zvyšuje a krv z pravej komory prúdi do ľavej. Krv obohatená o kyslík sa riedi venóznou (vyčerpanou) krvou a v orgánoch a tkanivách je nedostatok kyslíka.

Tento stav je pozorovaný s veľkými otvormi a je sprevádzaný zhoršeným dýchaním a srdcovým rytmom. Diagnóza sa často robí v prvých dňoch života dieťaťa a lekári začnú s okamžitou liečbou, pripravia sa na operáciu a ak je to možné, aby sa operácii vyhli, vykonávajú pravidelné monitorovanie.

Dysplázia malých rozmerov sa nemusí objaviť okamžite alebo nie je diagnostikovaná kvôli miernym symptómom. Preto je dôležité vedieť o možné znaky prítomnosť tohto typu VPS s cieľom prijať včasné opatrenia a liečiť dieťa.

Prietok krvi u novorodencov

Komunikácia medzi komorami nie je vždy patologickou abnormalitou. U plodu sa počas vnútromaternicového vývoja pľúca nezúčastňujú na obohacovaní krvi kyslíkom, preto má srdce otvorené oválne okno (ooo), cez ktoré krv prúdi z pravej strany srdca doľava.

U novorodencov začnú pľúca pracovať a ooo postupne prerastá. Okno sa úplne zatvorí vo veku asi 3 mesiacov; v niektorých prípadoch nie je prerastanie o 2 roky považované za patológiu. S určitými odchýlkami možno ooo pozorovať u detí vo veku 5 - 6 rokov a starších.

Normálne u novorodencov nie viac ako 5 mm, bez známok srdcovo-cievne ochorenie a iné patológie, nemalo by to vyvolávať obavy. Doktor Komarovsky odporúča neustále sledovať stav dieťaťa, pravidelne navštevovať detského kardiológa.

Ak je veľkosť otvoru 6-10 mm, môže to byť znak dysplázie, je potrebná chirurgická liečba.

Druhy defektov

Srdcová septa môže obsahovať jeden alebo viac patologických otvorov rôznych priemerov (napríklad 2 a 6 mm) - čím viac ich je, tým je stupeň ochorenia zložitejší. Ich veľkosť sa pohybuje od 0,5 do 30 mm. Kde:

• Defekt do veľkosti 10 mm sa považuje za malý;
• Otvory od 10 do 20 mm - stredné;
• Defekt nad 20 mm je veľký.

Podľa anatomického rozdelenia DMZh u novorodenca existujú tri typy a líšia sa v mieste lokalizácie:

1. V membránovej (horná časť srdcovej septa) dochádza k otvoru vo viac ako 80% prípadov. Vady vo forme kruhu alebo oválu dosahujú 3 cm, ak sú malé (asi 2 mm), potom sa môžu v procese dospievania dieťaťa spontánne uzavrieť. V niektorých prípadoch sú chyby 6 mm zarastené, či je potrebná operácia, rozhodne lekár so zameraním na celkový stav dieťaťa, vlastnosti priebehu ochorenia.
2. Svaly jmp v strednej časti septa sú menej časté (asi 20%), vo väčšine prípadov sú okrúhle, s veľkosťou 2 - 3 mm, môžu sa uzavrieť s vekom dieťaťa.
3. Na hranici odtokových ciev komôr sa vytvorí defekt nadkrasného septa - najvzácnejší (asi 2%) a takmer sám sa nezastaví.

V zriedkavých prípadoch existuje kombinácia niekoľkých typov jmp. Defekt môže byť nezávislým ochorením alebo môže sprevádzať iné závažné odchýlky vo vývoji srdca: defekt predsieňového septa (ASD), problémy s arteriálnym prietokom krvi, koarktáciou aorty, stenózou aorty a pľúcnej artérie.

Dôvody vývoja

Defekt sa tvorí u plodu od 3 týždňov do 2,5 mesiaca vnútromaternicového vývoja. S nepriaznivým priebehom tehotenstva sa môžu vyskytnúť patológie v štruktúre vnútorných orgánov. Faktory, ktoré zvyšujú riziko DMD:

1. Dedičnosť. Predispozícia k DMID sa môže prenášať geneticky. Ak mal niektorý z blízkych príbuzných defekty rôznych orgánov vrátane srdca, je vysoká pravdepodobnosť, že sa u dieťaťa vyvinú abnormality;
2. Vírusové choroby infekčnej povahy (chrípka, ružienka), ktoré žena utrpela v prvých 2,5 mesiacoch tehotenstva. Herpes a osýpky sú tiež nebezpečné;
3. Užívanie liekov - mnohé z nich môžu spôsobiť intoxikáciu embrya a viesť k vzniku rôznych defektov. Zvlášť nebezpečné sú antibakteriálne, hormonálne, antiepileptické lieky a lieky ovplyvňujúce centrálny nervový systém;
4. Zlé návyky matky - alkohol, fajčenie tabaku. Tento faktor, najmä na začiatku tehotenstva, niekoľkokrát zvyšuje riziko abnormalít plodu;
5. Prítomnosť chronických chorôb u tehotnej ženy - diabetes mellitus, problémy nervového, srdcového systému a podobne môžu u dieťaťa vyvolať patológie;
6. Avitaminóza, nedostatok základných živín a stopových prvkov, prísna diéta počas tehotenstva zvyšujú riziko vrodených chýb;
7. Závažná toxikóza na začiatku tehotenstva;
8. Vonkajšie faktory - nebezpečné podmienky prostredia, škodlivé pracovné podmienky, zvýšená únava, preťaženie a stres.

Prítomnosť týchto faktorov nie vždy spôsobuje výskyt závažných chorôb, ale zvyšuje túto pravdepodobnosť. Aby ste to znížili, musíte čo najviac obmedziť ich vplyv. Včasné opatrenia prijaté na zabránenie problémom vo vývoji plodu sú dobrou prevenciou vrodených chorôb nenarodeného dieťaťa.

Možné komplikácie

Malé chyby (do 2 mm) pri normálny stav dieťa nie je hrozbou pre jeho život. Vyžaduje sa pravidelné vyšetrenie, dohľad odborníka a sú schopné sa spontánne zastaviť v priebehu času.

Veľké diery spôsobujú poruchu činnosti srdca, ktorá sa prejavuje v prvých dňoch života dieťaťa. Deti s diabetes mellitus ťažko znášajú prechladnutie a infekčné choroby, často s komplikáciami v pľúcach, so zápalom pľúc. Môžu sa vyvíjať horšie ako ich rovesníci, len ťažko tolerujú fyzickú aktivitu. S vekom sa dýchavičnosť vyskytuje aj v pokoji, existujú problémy s vnútorné orgány v dôsledku hladovania kyslíkom.

Interventrikulárny defekt môže spôsobiť vážne komplikácie:

• Pľúcna hypertenzia - zvýšenie odporu v cievach pľúc, ktoré spôsobuje zlyhanie pravej komory a rozvoj Eisenmengerovho syndrómu;
• Porušenie srdca v akútnej forme;
• Zápal vnútornej srdcovej membrány infekčnej povahy (endokarditída);
• Trombóza, hrozba mŕtvice;
• Poruchy srdcových chlopní, tvorba chlopňových srdcových chýb.

Aby sa minimalizovali dôsledky škodlivé pre zdravie dieťaťa, je potrebná včasná kvalifikovaná pomoc.

Príznaky

Klinické prejavy ochorenia sú spôsobené veľkosťou a umiestnením patologických dier. Malé defekty membránovej časti srdcovej septa (do 5 mm) sa v niektorých prípadoch vyskytujú bez symptómov, niekedy sa prvé príznaky vyskytujú u detí od 1 do 2 rokov.

V prvých dňoch po narodení môže dieťa počuť šelest srdca spôsobený prietokom krvi medzi komorami. Niekedy môžete cítiť mierne vibrácie, ak položíte ruku na hrudník dieťaťa. Následne môže hluk ustúpiť, keď je dieťa vzpriamené alebo cvičené. Je to spôsobené kompresiou svalové tkanivo v oblasti otvoru.

Veľké chyby je možné nájsť u plodu ešte pred narodením alebo po ňom. Vzhľadom na zvláštnosti prietoku krvi počas vnútromaternicového vývoja u novorodencov normálna hmotnosť... Po narodení sa systém zrekonštruuje na obvyklý a odchýlka sa začne prejavovať.

Zvlášť nebezpečné sú malé defekty nachádzajúce sa v dolnej časti srdcovej septa. V prvých dňoch života dieťaťa nemusia vykazovať príznaky, ale časom sa vytvoria problémy s dýchaním a srdcom. O opatrný prístup dieťaťu, môžete si včas všimnúť príznaky ochorenia a poradiť sa s odborníkom.

Znamenia možná patológia ktoré je potrebné nahlásiť pediatrovi:

1. Bledosť pokožky, modré pery, koža okolo nosa, rúk, nôh pod stresom (plač, krik, nadmerné namáhanie);
2. Dieťa stráca chuť do jedla, je unavené, často počas kŕmenia zvracia prsník, pomaly priberá;
3. Počas fyzickej námahy, plaču sa u detí vyvinie dýchavičnosť;
4. Zvýšené potenie;
5. Dieťa staršie ako 2 mesiace je letargické, ospalé, má zníženú motorickú aktivitu, dochádza k oneskoreniu vývoja;
6. Časté prechladnutie, ktoré je ťažké liečiť a prúdi do zápalu pľúc.

Ak sú zistené tieto znaky, dieťa sa vyšetrí, aby sa zistili príčiny.

Diagnostika

Na kontrolu stavu a funkcie srdca a na identifikáciu ochorenia nasledujúce metódy výskumu umožňujú:

• Elektrokardiogram (EKG). Umožňuje vám určiť preťaženie srdcových komôr, identifikovať prítomnosť a stupeň pľúcnej hypertenzie;
• Fonokardiografia (PCG). V dôsledku štúdie je možné identifikovať šelest srdca;
• Echokardiografia (EchoCG). Je schopný detekovať poruchy prietoku krvi a pomáha podozrievať z infarktu myokardu;
• Ultrazvukový postup. Pomáha posúdiť prácu myokardu, úroveň tlaku tepny v pľúcach, množstvo vypúšťanej krvi;
• Rádiografia. Podľa snímkov hrudníka je možné určiť zmeny v pľúcnom vzore, zvýšenie veľkosti srdca;
• Sondovanie srdca. Umožňuje určiť úroveň tlaku v tepne pľúc a srdcovej komory, zvýšený obsah kyslíka v žilovej krvi;
• Pulzná oxymetria. Pomáha zistiť hladinu kyslíka v krvi - nedostatok naznačuje porušenie v kardiovaskulárnom systéme;
• Srdcová katetrizácia. Pomáha posúdiť stav štruktúry srdca, zistiť úroveň tlaku v srdcových komorách.

Liečba

Dmzhp 4 mm, niekedy až 6 mm - malá veľkosť - bez respiračných porúch a porúch srdcového rytmu normálny vývoj dieťa umožňuje v niektorých prípadoch nepoužívať chirurgickú liečbu.

So zhoršením celkového klinického obrazu, výskytom komplikácií je možné predpísať operáciu za 2 - 3 roky.

Chirurgická intervencia sa vykonáva pripojením pacienta k zariadeniu srdca a pľúc. Ak je defekt menší ako 5 mm, utiahne sa švami v tvare P. Ak je veľkosť otvoru väčšia ako 5 mm, prekryjú sa záplaty z umelého alebo špeciálne upraveného biomateriálu, ktorý následne zarastie bunky vlastného tela.

Ak je pre dieťa v prvých týždňoch života potrebná chirurgická liečba, ale pri niektorých ukazovateľoch zdravia a stavu dieťaťa je to nemožné, na pľúcnu tepnu sa aplikuje dočasná manžeta. Pomáha vyrovnať tlak v srdcových komorách a zmierňuje stav pacienta. Po niekoľkých mesiacoch sa manžeta odstráni a vykoná sa operácia na uzavretie defektov.

ogrudnichke.ru

Čo to je?

Defekt predsieňového septa sa nazýva vrodená anomália srdca. Defekt je charakterizovaný prítomnosťou otvoreného priestoru medzi ľavou a pravou predsieňou. U radu pacientov existuje niekoľko takýchto patologických dier, ale častejšie je to jediné. Keď sa objaví umelo vytvorený skrat, krv sa naleje zľava doprava.

Pri každom údere srdca prejde jeho časť do pravého predsiene. Z tohto dôvodu sú správne oddelenia preťažené. Tento problém sa vyskytuje aj v pľúcach kvôli väčšiemu objemu krvi, ktorý musia cez seba prejsť. Okrem toho prechádza pľúcnym tkanivom (druhýkrát za sebou). Plavidlá v ňom sú výrazne preplnené. Preto existuje tendencia k zápalu pľúc u pacientov s diagnostikovanou vrodenou srdcovou chybou alebo defektom predsieňového septa.

Tlak v predsieňach bude nízky. Jeho pravá komora je považovaná za najrozšírenejšiu, a preto môže dlhodobo rásť. Najčastejšie trvá až 15 rokov a v niektorých prípadoch sa zistí ešte viac neskorý vek u dospelých.

Novorodenec a dojča sa vyvíja úplne normálne a do určitého bodu sa nelíši od svojich rovesníkov. Je to spôsobené prítomnosťou kompenzačných schopností tela. V priebehu času, keď je narušená hemodynamika, rodičia poznamenávajú, že dieťa je náchylné na prechladnutie.

Pacienti s DMPA pôsobia slabo a bledo. Časom sa také deti (najmä dievčatá) začínajú líšiť aj v raste. Sú vysoké a chudé, čo ich odlišuje od ich rovesníčok. Netolerujú fyzickú aktivitu, a preto sa im snažia vyhnúť.

Obvykle to tak nie je významná vlastnosť choroba a rodičia dlhodobo nemajú podozrenie na problémy, ktoré má dieťa so srdcom. Najčastejšie sa toto správanie vysvetľuje lenivosťou a neochotou niečo urobiť a unaviť sa.

Druhy patológie

Pre uľahčenie pochopenia podstaty zlozvyku je obvyklé rozdeliť ho na určité formy. Klasifikácia zahŕňa nasledujúce typy srdcovej patológie podľa ICD-10:

1. Primárne (ostium primum).
2. Sekundárne (ostium seduncum).
3. Defekt venózneho sínusu. Vyskytuje sa u dojčiat a dospelých detí s frekvenciou až 5% celkom pacienti s touto patológiou. Je lokalizovaný v oblasti hornej alebo dolnej dutej žily.
4. Porucha koronárneho sínusu. O vrodená patológia dochádza k úplnej alebo čiastočnej absencii oddelenia z ľavej predsiene.

Často je choroba kombinovaná s inými srdcovými chybami. Interatriálna chyba je šifrovaná v súlade so všeobecne akceptovanou klasifikáciou ICD-10. Ochorenie má kód - Q 21.1.

Primárna (vrodená) vada

Otvorený oválny kanál sa považuje za normu počas embryonálneho vývoja. Zatvára sa bezprostredne po narodení. Funkčná reštrukturalizácia je dôsledkom pretlaku v ľavej predsieni v porovnaní s pravou sekciou.

V závislosti od mnohých faktorov sa u detí môže vyvinúť vrodená chyba. Hlavný dôvod je spojený s nepriaznivou dedičnosťou. Budúce dieťa sa vyvíja už s prítomnosťou porušení pri tvorbe srdca. Rozlišujú sa tieto faktory:

1. Diabetes mellitus typu 1 alebo 2 u matky.
2. Užívanie liekov, ktoré sú nebezpečné pre plod počas tehotenstva.
3. Infekčné choroby prenesené ženou počas tohto obdobia - príušnice alebo ružienka.
4. Alkoholizmus alebo drogová závislosť budúcej matky.

Primárny defekt je charakterizovaný prítomnosťou otvoru vytvoreného v spodnej časti interatriálnej septa umiestnenej nad ventilmi. Ich úlohou je prepojiť srdcové komory.

V niektorých prípadoch je do procesu zapojená nielen septa. Zachytávajú sa aj ventily, ktorých klapky sú príliš malé. Strácajú schopnosť vykonávať svoje funkcie.

Znamenia

Klinický obraz sa objavuje už v detstve. Takmer 15% pacientov s touto patológiou má značnú veľkosť v interatriálnom septe. Choroba je kombinovaná s inými anomáliami, s ktorými často súvisia chromozomálne mutácie... Ostium primum (primárna forma) má nasledujúce príznaky:

• vlhký kašeľ;
• opuch končatín;
• bolesť v hrudi;
• modrastý odtieň pokožky rúk, nôh, nasolabiálneho trojuholníka.

Pacienti s miernou závažnosťou defektu sa dožívajú až 50 rokov a niektorí aj dlhšie.

Sekundárna chyba

Sekundárny defekt septického septa u novorodenca alebo dospelého je najčastejšie malý. Takáto chyba sa vyskytuje v ústí vena cava alebo v strede dosky rozdeľujúcej komory. Je charakterizovaná nedostatočným rozvojom, ktorý je spojený s vyššie uvedenými faktormi. Nasledujúce dôvody sú pre dieťa tiež nebezpečné:

• vek nastávajúcej matky je 35 rokov a viac;
• ionizujúce žiarenie;
• vplyv nepriaznivej ekológie na vyvíjajúci sa plod;
• priemyselné nebezpečenstvá.

Tieto faktory môžu vyvolať vývoj vrodených a sekundárnych anomálií interatriálnej septa.

V prítomnosti výrazného defektu je hlavným symptómom ochorenia dýchavičnosť. Okrem toho je zaznamenaná slabosť, ktorá pretrváva po odpočinku, pocit prerušenia srdca. Pacienti sú charakterizovaní častými epizódami akútnych respiračných vírusových infekcií a bronchitídy. U niektorých pacientov sa objaví kyanotický tón pokožky tváre, prsty sa menia a získavajú typ „paličiek“.

Defekt predsieňového septa u novorodencov

Interventrikulárne a interatriálne defekty sú formami patológie. U plodu sa pľúcne tkanivo bežne nezúčastňuje na procese obohacovania krvi kyslíkom. Za týmto účelom existuje oválne okno, cez ktoré preteká do ľavého srdca.

Pred narodením bude musieť s takouto funkciou žiť. Potom sa postupne zatvára a do veku 3 rokov je úplne zarastený. Priečka je úplná a nelíši sa od štruktúry dospelých. U niektorých detí trvá proces v závislosti od vývojových charakteristík až 5 rokov.

Normálne u novorodenca oválne okno nepresahuje veľkosť 5 mm. Ak je priemer väčší, lekár by mal mať podozrenie na DMPA.

Diagnostika

Patológia interatriálnej septa je stanovená na základe výsledkov vyšetrení, inštrumentálnych a laboratórnych údajov. Pri vyšetrení sa vizuálne zaznamená prítomnosť "srdcového hrbu" a zaostávanie hmotnosti a rastu dieťaťa (podvýživa) od normálnych hodnôt.

Hlavným auskultačným znakom je rozdelený 2 tón a prízvuk cez pľúcnu tepnu. Okrem toho dochádza k miernemu systolickému šelestu a oslabenému dýchaniu.

EKG ukazuje znaky, ktoré sa vyskytujú pri hypertrofii pravej komory. Akýkoľvek typ defektu predsieňového septa je charakterizovaný predĺženým intervalom PQ. Táto funkcia sa týka AV blokády s 1 stupňom závažnosti.

Vedenie Echo-KG k dieťaťu umožňuje rýchlo sa vysporiadať s problémom na základe prijatých údajov. Počas vyšetrenia je možné zistiť presnú polohu defektu. Diagnóza navyše pomáha identifikovať nepriame znaky, ktoré potvrdzujú poruchu:

• zväčšenie srdca vo veľkosti;
• preťaženie pravej komory;
• nefyziologický pohyb medzikomorovej septa;
• zvýšenie ľavej komory.

Odporúčanie pacienta na röntgenové vyšetrenie poskytuje obraz o patológii. Na obrázku je zväčšenie srdca, rozšírenie veľkých ciev.

Ak nie je možné potvrdiť diagnózu neinvazívnymi metódami, pacient absolvuje katetrizáciu srdcovej dutiny. Táto metóda sa používa ako posledná. Ak má dieťa kontraindikáciu postupu, potom je odkázaný na špecialistu, ktorý rozhodne o možnosti prijatia na štúdium.

Katetrizácia dáva kompletný obrázok vnútorná štruktúra srdiečka. Pri manipulácii špeciálna sonda meria tlak v komorách a cievach. Na získanie obrazu dobrej kvality sa vstrekne kontrastná látka.

Angiografia pomáha zistiť prítomnosť pohybu krvi do pravej predsiene prostredníctvom defektu v prepážke oddeľujúcej komory. Na uľahčenie úlohy špecialista používa kontrastnú látku. Ak sa dostane do pľúcneho tkaniva, potom to dokazuje prítomnosť správy medzi predsieňami.

Liečba

Primárne a sekundárne srdcové chyby s nevýznamným stupňom závažnosti sa zvyčajne jednoducho pozorujú. Často môžu rásť samy, ale neskôr ako je dátum splatnosti. Ak sa potvrdí progresia defektu v septe, potom je najvhodnejšia chirurgická intervencia.

Pacienti sú priradení a liečba drogami... Hlavným cieľom takejto terapie je odstrániť nežiaduce symptómy a znížiť riziko vzniku možných komplikácií.

Konzervatívna pomoc

Pred predpisovaním liekov sa berú do úvahy všetky charakteristiky pacienta. V prípade potreby sa menia. Najbežnejšie skupiny sú tieto:

• diuretiká;
• beta blokátory;
• srdcové glykozidy.

Z diuretík je predpísaný "Furosemid" alebo "Hypotiazid". Voľba nápravy závisí od prevalencie edému. V priebehu liečby je dôležité dodržiavať dávkovanie. Zvýšenie denného množstva moču povedie k porušeniu vedenia v srdcovom svale. Okrem toho arteriálna tlak klesne to skončí stratou vedomia.
Tento dôsledok je spojený s nedostatkom draslíka a tekutín v tele.

"Anaprilin" je najčastejšie predpisovaný v detstve zo skupiny beta-blokátorov. Jeho úlohou je znížiť potrebu kyslíka a frekvenciu kontrakcií. "Digoxín" ( srdcový glykozid) zvyšuje objem cirkulujúcej krvi, rozširuje lúmen v cievach.

Chirurgická intervencia

Keď sa medzi átriami objaví defekt, operácia nie je núdzová. Pacient ju môže vykonávať od veku 5 rokov. Chirurgická liečba na obnovenie normálnej anatómie srdca má niekoľko foriem:

• otvorená prevádzka;
• uzavretie defektu cez cievy;
• šitie sekundárnej chyby v septe;
• plast s náplasťou;

Hlavnými kontraindikáciami chirurgického zákroku sú závažné krvácavé poruchy, akútne infekčné choroby. Náklady na tieto operácie závisia od zložitosti postupu, použitia materiálu na uzavretie otvoru medzi átriami.

Predpoveď

Pacienti s defektmi v septe žijú dlho podľa odporúčaní, ktoré uvádza ošetrujúci lekár. Prognóza malého priemeru otvoru v ňom je priaznivá. Stanovenie diagnózy umožňuje včasné vykonanie operácie a návrat dieťaťa normálny rytmusživot.

Po rekonštrukčnom postupe žije 1% ľudí iba do 45 rokov. Pacienti starší ako 40 rokov (asi 5% z celkového počtu v uvedenej vekovej skupine), ktorým boli operované srdcové chyby, zomierajú na komplikácie spojené s chirurgickým zákrokom. Bez ohľadu na pravdepodobnosť ich prichytenia zomiera pri absencii pomoci asi 25% pacientov.

V prítomnosti zlyhania obehu v štádiu 2 alebo vyššom sa odkazuje na pacienta lekárske a sociálne znalosti(ITU). Invalidita je stanovená na 1 rok po operácii. Tento postup sa vykonáva na normalizáciu hemodynamiky. Je schválený nielen v prítomnosti chirurgickej intervencie, ale aj v kombinácii s obehovým zlyhaním.

Rodičia by si mali pamätať, že včasná operácia vráti dieťa do normálneho života. Liečba detí so zdravotným postihnutím je jedným z prioritné smery v medicíne. Prítomnosť sociálnych kvót poskytovaných štátom umožňuje dieťaťu bezplatne podstúpiť operáciu.

U dospelých sa podiel defektu predsieňového septa zvyšuje a dosahuje 30-40%. Existujú 2 typy defektov MPP. Defekt sínusového venuša sa nachádza v hornej časti MPP blízko sútoku hornej dutej žily, defekt ostium primum sa nachádza v dolnej časti interatriálnej septa nad chlopňami. Defekt v spodnej časti interatriálnej septa je často kombinovaný s defektmi (nedostatočnosťou) mitrálnych a trikuspidálnych chlopní. Defekt ostium secandum je najviac častá forma defekt predsieňového septa - nachádza sa v jeho strede.

Absencia tkaniva v defekte vedie najskôr k vypúšťaniu krvi, vždy zľava doprava, k prudkému zvýšeniu objemu krvi vstupujúcej do pravej komory a k zvýšeniu prietoku krvi v pľúcach. Priebeh ochorenia má množstvo znakov. U veľkej väčšiny detí je choroba asymptomatická, ale lekár môže venovať pozornosť častým ochoreniam a oneskorenému vývoju dieťaťa. Manifestácia ochorenia sa vyskytuje vo veku 30-40 rokov, dýchavičnosť, poruchy rytmu, zjavné príznaky pľúcnej hypertenzie. Následne sa zmení smer toku krvi na „sprava doľava“. Priemerné trvanieživot - 40 rokov, optimálny vek pre chirurgickú liečbu - 5-6. rok života.

Klasifikácia... Sekundárne DMPHT sú menšie. Vyskytujú sa v 70% prípadov. Častejšie sa nachádzajú v strede MPP. Izoluje sa defekt v žilovom sínuse.

Príčiny defektu predsieňového septa

Najbežnejšie sú „sekundárne“ predsieňové defekty„Ovplyvnenie oválnej jamky, ktorá bola počas vnútromaternicového vývoja oválnym oknom. Primárne predsieňové defekty sú dôsledkom defektu atrioventrikulárnej septa a sú spojené s rozštiepenou mitrálnou chlopňou (rozdelený predný hrot).

Pretože normálna RV je kujnejšia ako LV, veľký objem krvi sa vypúšťa defektom z LA do RV, a potom do RV a pľúcnych artérií. Výsledkom je postupný nárast pravej polovice srdca a pľúcnych artérií. Vysoká pľúcna hypertenzia a inverzia skratu môžu niekedy komplikovať defekt predsieňového septa, sú však zriedkavé a vyvíjajú sa neskôr ako pri iných skratoch zľava doprava.

Príznaky a znaky defektu predsieňového septa

• Často asymptomatické.
• Príznakmi u dospelých pacientov (vo veku 20-40 rokov) sú často dýchavičnosť alebo búšenie srdca.
• Môže sa prejaviť ako mŕtvica, srdcové zlyhanie alebo častá AF. Znamenia
• Rozdelenie druhého srdcového zvuku.
• Šelest v pľúcnej artérii (v dôsledku zvýšeného prietoku krvi)
• Cyanóza (t.j. Eisenmengerov syndróm) je zriedkavá; s vážnymi chybami v neskorom štádiu u pacientov s pľúcnou hypertenziou.

Sťažnosti pacienta závisia od trvania ochorenia. V detstve, s izolovaným defektom predsieňového septa, sťažnosti zvyčajne chýbajú. Vada je objavená náhodou, s opatrnou auskultáciou srdca. V dospievaní sú možné sťažnosti na zníženú toleranciu cvičenia. Lekár spravidla ponecháva túto sťažnosť bez pozornosti. Zjavné sťažnosti na pocit nedostatku vzduchu so strednou alebo nevýznamnou fyzickou aktivitou, silnou únavou, slabosťou a zriedkavo synkopou sa objavujú vo veku 35-40 rokov a naznačujú pridanie pľúcna hypertenzia. V tejto dobe priemerný tlak v pľúcnej tepne presahuje 20 mm Hg a systolický tlak je 50 mm Hg. Tieto sťažnosti vo veku 30-45 rokov sa nachádzajú u 50-70% takýchto pacientov. V nasledujúcich rokoch sa u 5-10% pacientov (hlavne žien) vyvinul Eisenmengerov syndróm a výtok krvi sprava doľava, ktorý je charakterizovaný sťažnosťami na prudký pokles tolerancie cvičenia, dýchavičnosťou v pokoji a difúznou cyanózou.

Vyšetrenie pacienta na začiatku ochorenia nie je veľmi informatívne. Prvé príznaky (systolické vypuknutie pravej komory), viditeľné pri vyšetrení, sa objavujú vo veku 30-35 rokov a naznačujú výrazné zvýšenie tlaku v pravej komore a jej prestavbu. Druhým významným markerom ochorenia, určeným po vyšetrení, je difúzna cyanóza, ktorá naznačuje koncový stupeň choroby (Eisenmengerov syndróm).

Vo veku nad 20-25 rokov je možné palpovať pulzáciu pľúcnej artérie, ktorá sa objavuje bez palpačných znakov zvýšenia ľavej komory.

Auskultačný obraz defektu predsieňového septa závisí od štádia ochorenia. Závažnosť šelestov, rozdelenie tónu II na pľúcnu tepnu, výskyt nového šumu (šelest nedostatočnosti pľúcnej chlopne) závisí od stupňa pľúcnej hypertenzie. Dynamika auskultačného obrazu v prvom rade svedčí o morfofunkčnej reštrukturalizácii pravého srdca a ciev pľúcneho obehu. V tejto súvislosti je dôkladná analýza auskultačného obrazu a jeho objektívnych a úplných odrazov v anamnéze výhradnou kompetenciou lekára a má trvalý význam.

Tónujem, že drvivá väčšina pacientov nie je zmenená. V 2-3. Dekáde ochorenia je možný výskyt rozdelenia tónu I v dôsledku prudkého zvýšenia trikuspidálnej zložky.

Druhý tón je charakterizovaný fixným dekoltom v 3. bode auskultácie srdca, ktorý pretrváva mnoho rokov. Jeho vymiznutie je typické pre terminálne štádium ochorenia.

Pre defekt je typický dobre výrazný interdiastolický šelest na trikuspidálnej chlopni, ktorý je spôsobený výrazne zvýšeným prietokom krvi trikuspidálnou chlopňou. Je zreteľne počuť v IV medzikostálnom priestore pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti. Mezodiastolický šelest na trikuspidálnej chlopni je kombinovaný s mezosystolickým šelestom na pľúcnej tepne a je tiež dôsledkom zvýšeného prietoku krvi pravým srdcom počas štádia ochorenia s skratom krvi zľava doprava.

So zvyšovaním odporu pľúcnych ciev sa intenzita šelestu znižuje. V 4. desaťročí choroby zvuky výrazne slabnú. Tento útlm hluku predchádza nástupu Eisenmengerovho syndrómu.

Ťažkosti s interpretáciou auskultačného obrazu nastávajú, keď je pripojená fibrilácia predsiení, v ktorej je tón I hlasný. V tejto situácii najviac častá chyba- nesprávna interpretácia mezodiastolického šelestu na trikuspidálnej chlopni, ktorý je mylne považovaný za diastolický šelest na mitrálnej chlopni. Poloha pacienta na ľavej strane a fyzická aktivita vedú k zvýšenému hluku pri mitrálnej stenóze aj pri defekte predsieňového septa, a preto ich nemožno považovať za spoľahlivé diagnostické kritérium.

Vzhľadom na pomalú progresiu hemodynamických porúch sa defekt v dojčenskom veku spravidla neprejavuje. Niekedy dochádza k zníženiu prírastku telesnej hmotnosti.

Vo veku 5-7 rokov môže dôjsť k bledosti pokožky, spomaleniu rastu.

Pri výraznom výboji sa môže systolický krvný tlak znížiť, pulz sa zníži a rozšíri sa pravý okraj srdca.

Zvýšenie krvnej náplne pravej komory a predĺženie diastoly vedie k rozdeleniu druhého tónu.

S výrazným výbojom zľava doprava sa okrem systolického vyvíja diastolický šelest.

Zlyhanie pravej komory vedie k rozšíreniu krčných žíl, zväčšeniu pečene, edému a ascitu.

Rozšírenie pravej predsiene vedie k rozvoju predsieňových arytmií.

Diagnóza defektu predsieňového septa

• RHC: Kardiomegália, zväčšenie pravej predsiene a pľúcnych artérií, sa zvyčajne vyskytuje pri veľkých skratoch.
• Odchýlka pravej osi a neúplné RBBB sú časté u pacientov s významnými defektami septa,
• Predsieňová arytmia (AF, flutter predsiení, SVC).

Zmeny zistené na elektrokardiograme nie sú špecifické a odrážajú preťaženie objemu krvi v pravom srdci. Komplex rSr je často zaznamenávaný vo zvodoch V a V2, ktoré sú charakteristické pre defekt lokalizovaný v strede medzipriestorovej septa. Tento komplex naznačuje porušenie dekompenzácie v zadné sekcie prestavba interventrikulárnej septa a pravej komory. Druhým najčastejším nálezom je AV blok 1. stupňa, extrémne zriedkavo veľkých stupňov, ktorého výskyt je charakteristický pre defekt predsieňového septa lokalizovaný v hornej časti septa (sinus venosus). V prípade defektu v dolnej časti septa (ostiumprimum) určí EKG porušenie depolarizácie pravej komory a je možná blokáda prednej vetvy vetvy ľavého zväzku.

Pľúcna hypertenzia vedie k tomu, že sa na EKG objavia príznaky hypertrofie pravej komory a zväčšenie pravej predsiene. Poloha defektu v septe neovplyvňuje závažnosť znakov EKG rozšírenia pravej komory a pravej predsiene.

Na röntgene hrudníka sa po 2-2,5 desaťročiach choroby objavujú charakteristické zmeny-zvýšenie pravého srdca, zvýšenie II oblúka ľavého obrysu a prudké zvýšenie cievneho vzoru pľúc. Tieto zmeny sa prejavujú bez zapojenia ľavého srdca.

V modernej kardiológii echokardiografické štúdie prakticky eliminovali potrebu metód rádioaktívneho výskumu. Keď je pravá komora preťažená objemom krvi, dochádza k paradoxnému pohybu medzikomorovej septa. Pri parasternálnom alebo apikálnom prístupe je defekt jasne viditeľný. Ak je defekt v hornej časti interatriálnej septa, na overenie defektu je potrebný transesofageálny prístup. Použitie metódy dopplerovského echokardiogramu umožňuje kvantitatívne stanovenie výtoku krvi.

Odporúča sa katetrizácia pravého srdca a pľúcnej artérie konečné rozhodnutie o chirurgickej liečbe defektu predsieňového septa. Katetrizácia sa vykonáva v chirurgickej nemocnici.

Liečba pacienta s poruchou predsieňového septa

• Mimoriadne prípady sú mimoriadne zriedkavé. Núdzová liečba cievnej mozgovej príhody, srdcového zlyhania alebo AF je rovnaká ako pri absencii vrodených srdcových chorôb.
• Ak má ASD za následok dilatáciu pravej komory, otvor by mal byť uzavretý chirurgicky alebo perkutánne, bez ohľadu na príznaky. Nejde o núdzovú manipuláciu.
• Pacienti s kryptogénnou prechodnou ischemickou poruchou mozgový obeh alebo zdvih s ASD alebo NOO, indikované je aj voliteľné uzavretie defektu.
• Malé vrodené ASD bez rozšírenia komory nemusia vyžadovať chirurgický zákrok.
• V prípade závažných defektov so stabilnou pľúcnou hypertenziou, cyanózou a ± Eisenmengerovým syndrómom je chirurgické otvorenie veľmi ťažké tolerovať.

PAS sa lieči chirurgicky. Na malé defekty je možné prišiť malý defekt alebo priložiť náplasť z autoperikardu. Úmrtnosť nepresahuje 2%. Keď sa operácia vykoná včas, výrazne sa znížia klinické prejavy chorôb a v prítomnosti pľúcnej hypertenzie u niektorých pacientov klesá. Operácia nie je indikovaná pri asymptomatickom ochorení alebo pri už vyvinutej závažnej pľúcnej hypertenzii.

Defekty predsieňového septa, v ktorých je prietok krvi v pľúcach o 50% vyšší ako systémový (t.j. pomer prietoku krvi 1,5: 1), sú často veľmi veľké. Vadu je možné uzavrieť implantáciou transkatétrového okludéra. Dlhodobá prognóza je dobrá, s výnimkou prípadov závažnej pľúcnej hypertenzie.

S nekomplikovaným priebehom defektu predsieňového septa a výrazným výtokom krvi zľava doprava je chirurgická liečba indikovaná vo veku do 6 rokov.

Na základe toho sa lekár stretáva s utrpením dospelého pacientadefekt predsieňového septa, v nasledujúcich situáciách:

• vada nebola diagnostikovaná v detstve;
• odmietnutie rodičov dieťaťa z operácie;
• ťažká pľúcna hypertenzia je kontraindikáciou chirurgického zákroku. Po určení diagnózy si lekár musí pamätať:
• ak je skrat zľava doprava malý alebo má pacient pľúcnu hypertenziu, ktorá významne znižuje skrat zľava doprava, operácia nie je indikovaná;
• ak nie je pľúcna hypertenzia, potom operácia dáva dobrý dlhodobý výsledok, ak sa vykonáva aj vo veku 40 rokov;
• vo veku nad 40 rokov nie je chirurgický zákrok kontraindikovaný pri absencii závažnej pľúcnej hypertenzie; výsledok závisí od úrovne tlaku v pľúcnej tepne: najlepšie dlhodobé výsledky sa pozorujú so systolickým tlakom v pľúcnej tepne<40 мм рт.ст.;
• umiestnenie defektu interatriálnej septa v jeho dolnej časti (ophitis primum) takmer vždy vyžaduje rekonštrukciu atrioventrikulárnej chlopne; je indikovaná otvorená operácia srdca;
• umiestnenie defektu v hornej tretine septa alebo v jeho strednej časti umožňuje pacientovi žiť až 40 rokov;
• defekt predsieňového septa vyžaduje spoločný manažment pacienta s chirurgom, stanovenie uskutočniteľnosti a trvania chirurgickej liečby; čím skôr sa začne spoločné riadenie pacienta, tým dlhší bude jeho život.

Lekár potrebuje:

1. dávajte pozor na zápal pľúc u pacienta s poruchou predsieňového septa; zápal pľúc v podmienkach pľúcnej hypertenzie má vysoké riziko nepriaznivého priebehu; pri overovaní zápalu pľúc je potrebné začať liečbu rezervnými antibiotikami čo najskôr;
2. prísne kontrolovať krvný tlak; v podmienkach hypertenzie dochádza k diastolickej dysfunkcii ľavej komory;
3. plne vykonávať liečbu vzniknutej fibrilácie predsiení zameranú na korekciu počtu srdcových kontrakcií, a nie na úpravu rytmu; v podmienkach defektu predsieňového septa je kontrola systému zrážania krvi najdôležitejším smerom;
4. vziať do úvahy, že prejav ischemickej choroby srdca prudko zhoršuje priebeh defektu predsieňového septa, pretože zvyšuje diastolickú dysfunkciu ľavej komory; v tejto situácii je vhodné prediskutovať súčasný zásah do koronárnych artérií a predsieňovej septa;
5. pamätajte si, že kombinácia defektu predsieňového septa a mitrálnej insuficiencie výrazne zvyšuje riziko IE a vyžaduje najrýchlejšie vyriešenie problému chirurgickej korekcie defektu;

Eisenmengerov syndróm je možný u 5% pacientov. V tomto štádiu je liečba iba symptomatická.

Operovaní pacienti

Po zatvorení otvoru symptómy pacienta zvyčajne zmiznú. Predsieňové arytmie a srdcové zlyhanie sa však niekedy objavia, najmä ak sa vada napraví pomerne neskoro a tlak v pľúcnej tepne sa zvýši dlho pred operáciou. Po zatvorení môže dôjsť k úplnému zablokovaniu srdca alebo dysfunkcii sínusového uzla.

Predpoveď

Pri ASD s nízkym skratom symptómy postupujú pomaly až do veku 20 rokov. Ďalej sa rýchlo zvyšuje zlyhanie pravej komory, dochádza k tachyarytmii, fibrilácii predsiení a progreduje pľúcna hypertenzia.

V detstve je úmrtnosť zvyčajne spojená s primárnou ASD s kombináciou malformácií a je často spôsobená exacerbáciami bronchopulmonálnych infekcií.