Simptomi bas. Stranska amiotrofna skleroza - kaj je in kako zdraviti

Pogosto se bolniki ali njihovi sorodniki odkrijejo pri diagnozi. živčni sistemkot stranska amiotrofna skleroza (bas). Nanaša se na zelo redke, a precej težke in smrtonosne bolezni. Z njegovim razvojem se bolniki pojavijo taka odstopanja, ki napredujejo do usodnih rezultatov. Toda malo ljudi ve, kaj je bas in kakšni so simptomi basa. Mehanizem razvoja te vrste skleroze nastane kot posledica poraz, in v prihodnosti in uničenje nevronov, ki so odgovorni motorni sistem organizem. In je skoraj nemogoče preživeti. Iz tega razloga je treba podrobneje seznaniti s patologijo.

Ta bolezen se imenuje tudi bolezen, ki jo je imela bolezen, ali bolezen motornih koles. Na smrt bas sindroma vodi po delovanju dihalnih mišic. To se zgodi dva do šest let. Po statističnih študijah, stranski ali stranski amiotrofični sklerozi vodi do takega rezultata v približno petih letih.

Iz kakšnih razlogov se bočna amotrofna skleroza začne svoj razvoj, sodobna medicina ne more dati natančnega odziva. Znanstveniki so bili ugotovljeni le, da je razlog za razvoj te bolezni v patoloških motnjah formacije DNK. Telo se pojavi v telesu veliko število 4-Creek DNA, ta faktor moti sintezo beljakovin. Pojavi se mutacijo protein, ki se imenuje Uvila, kot tudi gene. Ker ta dejavnik vpliva na cene motorjev, dokler ni nameščen, zato je težko pravilno diagnosticirati bas. V primeru suma je potreben pregled bolnika z več strokovnjaki.

Tveganje bolezni

Bassova bolezen začne napredovati v 30-ih letih. Približno 5% obolelih se pojavi dedni razlogi. Medicina Pri diagnosticiranju bas vzroka ne kliče, kot ni mogoče natančno rečeno, v kakšnih primerih se lahko pojavijo prvi simptomi bolezni in dejavnikov, ki jih povzročajo.

Znanstveniki znanstveniki razlikujejo tudi druge dejavnike, ki povečajo verjetnost bolezni. Na primer, povečanje radikalne oksidacije v samih nevronov, kot tudi visoka aktivnost aminokislin, ki delujejo raztrgani.

Toda nekateri dejavniki tveganja se lahko še vedno imenujejo: nalezljive lezije možgani podnebne razmere, Kartice in poškodbe možganov. Včasih je bolezen povezana z prehranjevanjem hrane, ki vsebuje pesticide, vendar ni znanstvene potrditve.

Simptomi

Simptomi s stransko amitrofno sklerozo so zelo specifični tudi z osnovno primarnim pregledom. Za pojasnilo klinični znaki Razvoj klicatov bolezni mora imeti natančen koncept, ki se nahaja v osrednjih možganih in na obrobju gibanja.

Osrednji nevron je notri velika polobla možgani. S svojimi nagnjenimi, šibka mišična tkiva v telesu, ki je kombinirana s povečanim mišičnim tonom, ojačitvijo refleksov. Okrepitev refleksov je med inšpekcijskim pregledom nameščen nevropatolog z udarcem kladiva.

Lokacija perifernega nevrona je debla glave, kot tudi hrbtenjača. To patologijo spremlja tudi zmanjšanje refleksov in mišične aktivnosti.

Upoštevati je treba tudi simptome, ki kažejo na kršitve v takšnem sistemu kot vretenbrokemične bazilogene. Zaradi zmanjšanja krvnega obtoka v arterijah ob hrbtenici je opaziti insuficienca v BBB. Pokličite takšno odstopanje insuficience vretenca. Te patologije se razvijajo s stransko amitrofno sklerozo kot simptomi.

Razvrstitev

Bas ima takšne oblike:

• ledveno-sakralna skleroza;
• starost vrat;
• bulbarium, ki je poškodba perifernega nevrona v možganskem deblu;
• agrowing Central Motoneiron.

Zdravniki hkrati razlikujejo vrste bolezni pri hitrosti pretoka in moči kaznivih simptomov. Za pomorske vrste basov je značilno, da se prvi znaki pojavljajo zgodaj, vendar se bolezen pojavi počasi. Classic (Spadarc) se običajno diagnosticira v 95% vseh bolnikov. Odlikuje se po povprečni razvoj skleroze in standardni klasični simptomi. Značilnosti družinskega tipa pozno manifestacijo in dedno lokacijo.

Takšna ločitev temelji na identifikaciji znakov lezije vsakega nevrona na samem začetku razvoja bolezni. V procesu uhajanja patoloških motenj se pojavi vse večje število motoričnih stopenj.

Splošne značilnosti, značilne za vse oblike BASS, so:

• disfunkcija organov gibanja;
• brez kršitev v smiselnih organih;
• ni motenj z emisijo urina in iztrebljanja;
• napredek bolezni in zasega vseh novih področij mišic, včasih do popolne nepremične;
• periodične krče, ki jih spremljajo hude bolečine.

Lumbarni-sakralni bas

Lumberska bolezen Bass ima dve vrsti razvoja:

1. Patologija se začne razvijati iz škode na perifernem nevronu, ki je lokalizirana v ledvenem križnici možganov hrbta. V tem primeru se bolnik zdijo znaki šibkosti mišic v eni nogi. Nato se isti simptomi pojavijo v mišicah drugega, se zmanjšuje reflekse tetiva in ton mišičnih tkiv. Sčasoma obstajajo znaki njihovega "sušenja" in trzanja. Po nekaj časa so prizadete mišične roke, ki se kaže s podobnim zmanjšanjem refleksov in atrofija. Naslednji korak je poraz skupine bulbarja nevronov, ki jih izraža poslabšanje požiranja in nejasnosti govora, upognjeno v pogovoru. Nato razprši spodnja čeljustProces žvečenja se poslabša. V tem primeru se znaki s pekastom pojavljajo v jeziku.
2. At. začetna faza Razvoj Ald je izsleden na simptome poraz takoj oba motorji, ki zagotavljajo sposobnost premikanja nog. Vendar pa se manifestacije šibkosti mišic v nogah spremlja njihova povečan ton v atrofiji in okrepitvi refleksov. Po nekaj časa se motnje najprej najdejo v stopinjah in nato v rokah. Napredovanje bolezni se pojavi poslabšanje procesa požiranja, trzanje jezika, je moteno. Bolnik se pogosto nenaravno smeje ali joka.

Shainian Bass.

Lahko pride na dva načina:

1. Lezija le perifernega nevrona, v kateri se na prvi krtači opazijo parezo in atrofijo tkiva. Po enem mesecu se isti simptomi pojavijo v tkivih drugem. Krtače postanejo podobne paw opica. Potem obstajajo isti simptomi v nogah in drugih znakih bolezni.
2. Če se pojavijo istočasne poškodbe gibanja, sta obe roki hkrati atrofija, nato pa manifestirajo preostale znake na bolj pospešenem tempu.

Bulbarium tip.

S tem obrazcem se bas simptomi škode na perifernem nevronu v možganskem deblu začnejo kažejo, da se kršijo artikulacijo, tribijo med hrano, krepko, mišično atrofijo jezika. Z razvojem bolezni se znaki vse bolj izboljšajo.

Visok tip

Ta stran Amyotrofy skleroza nadaljuje z porazom osrednjega nevrona. Hkrati se pojavi poleg disfunkcije gibanja mentalne kršitve. Pogosto se kažejo v demenci, zmanjšuje spomin itd. Ta oblika bolezni je najbolj nevarna.

Po vsem svetu je bas diagnoza narejena s celoto znakov in rezultatov bolnikove raziskave.

V primeru, ko zdravnik sumi amotrofno sklerozo z bolnim, ki je prizadel, podrobno združi, je slišal vse pritožbe, študije zgodovine. Po tem se izvede nevrološki pregled. Poleg tega lahko za diagnostiko uporabite:

• elektromiografska študija;
• analize za določitev ravni Amatery ALT, ASAT;
• preverjanje vsebine kreatininske krvi;
• Študija tekoče tekočine;
• genetski testi.

Zdravljenje

Na žalost je bočna amotrofna skleroza neozdravljiva bolezen. Zato se zdravljenje stranske amiotrofne skleroze trenutno zmanjša le na olajšanje stanja bolnika.

Medtem ko lahko farmakologi ponudijo samo eno zdravilo, zanesljivo razširitev življenj ljudi, ki so bolni bas. To zdravilo se imenuje "Ryaluzol". Preprečuje emisije glutamata iz telesa, to je zdravilo, ki vsebuje glutaminsko kislino. Dodeljen je v višini 100 mg na dan. Vendar pa se to zdravilo lahko podaljša le nekaj mesecev (in lahko pomaga le, če je bolezen diagnosticirana pri bolniku, ki ni več kot pred petimi leti). Poleg tega se morate spomniti, da je orodje stranski učinek: Povzroča kršitve v jetrih. Zato morajo bolniki podvrženi preverjanju jeter.

At. medicinske ustanove Mnoge države v evropskih bolnikih z basi diagnozo zadnja leta Poskušam se zdraviti s svojimi matičnimi celicami, ki po raziskavah upočasni razvoj patologije. S pomočjo matičnih celic se presajamo na poškodovana možganska območja, obnovo gibanja, ki zagotavljajo možgane z zadostno količino kisika. Obstaja takšen ambulantni postopek in se imenuje lumbal Puntract.. Stekletne celice se vbrizgajo v likvovo tekočino Likvor.

Vsi bolniki morajo prejeti simptomatsko zdravljenje, da bi olajšali njihovo stanje, kar zmanjšuje potrebo po oskrbi.

Za objektno amotrofno sklerozo je v takih primerih potrebno zdravljenje:

• Če ima bolnik s pekastom in KRampi (namen zdravil bi moral narediti samo zdravnika, na primer, «FinLsin", Liosoral, itd.);
• potrebno je izboljšati mišice in nevronske presnove (lahko uporabite "Berlicijo", "Milgamma");
• Če ima bolnik stanje depresije;
• z izboljšano slinaranjem;
• za boleče konvulzije Anestetika so predpisana v sklepih.

Toda brez zdravljenja, nobenih preventivnih metod vam omogoča preprečevanje, zdravljenje in upočasnitev potek te vrste skleroze.

Sindrom stranske amitrofne skleroze zahteva uporabo ne le zdravilne metode zdravljenja.

Če ima bolnik težave s požiranjem, se prenese na hrano z brušenjem, uporabo Souffle, pol-tekoče jede. Na koncu obroka je rezervacija ustne votline. V primeru hudih težav se uporablja perkutana endoskopska gastrotomija, i.e. operacija, ki omogoča, da se bolnika hrani skozi cev.

Da bi preprečili trombozo žil na nogah, je bolnika priporočljivo elastične povoje. Med pojavom okužb so predpisani antibiotiki. Koristno je pri isti posebni masaži stopal, nato pa roke.

Motor simptomi stranske amiotrofne skleroze se lahko popravijo malo s pomočjo ortopedskih naprav: čevlje, palice, nato vozički, žita, funkcionalno posteljo. Vse to je potrebno v primeru, ko je bolnik diagnosticiran z basom.

Z basom, bolezen s časom povzroči, da je pacient izkaže, da je potrebno napravo za umetno prezračevanje pljuč. To označuje nujno smrt bolnika. Umetno prezračevanje za nekaj časa podaljšuje življenje, čeprav je hkrati raztezanje trpljenja. Zdravljenje bolnika ta stopnja Ni več mogoča.

Diagnoza basov je težka nevrološka bolezen. Bolniki Bass nimajo upanja, da bi zdravili in preživeli. Zato je pomembno obkrožiti bolnega sorodnika s skrbnostjo in ljubeznijo, pa tudi, da mu lažje obstaja.

Bočna amiotrofna skleroza na statistiki najdemo v 3-5 osebah od vsakih sto tisoč. Hkrati, kljub napredku sodobna medicinaSmrtnost tega bolezni je 100%. Zgodbe so znane, ko bolniki s časom niso umrli iz simptomov, vendar stabilizirali. Na primer, slavni kitarist Jason Becker se je boril o bolezni že več kot 20 let.

Kaj je bas?

Bistvo bolezni je, da so motorni nevroni hrbtenjače, kot tudi možganska območja, ki nadzorujejo samovoljna gibanja, Scruvy. Postopoma so mišice atrofija, saj ne prejemajo impulzov iz možganov in neaktivnih. Manifestira se s paraolmi udov, mišic obraza in telesa.

Stranska amiotrofna skleroza se imenuje, ker nevroni prevodne impulze na mišice se nahajajo na straneh hrbtenjače skozi njegovo dolžino.

Bolezen doseže dihalIn ponavadi se izkaže, da je zadnja faza procesa. Smrt na koncu prihaja zaradi neuspeha dihalnih mišic ali pristopa okužb.

Hkrati je potek bolezni zelo drugačen: včasih so respiratorne mišice presenečene pred okončinami. Potem oseba umre, niti nima časa, da postanejo nemočne paralizirane bolnike v invalidskem vozičku.

Razlogov

Na The ta trenutek Nejasno je, kaj je točno smrt živčne celice. Dedna napaka genov je odgovorna le za 5-10% primerov. Ostalo je brez kakršne koli povezave z zunanjimi dogodki.

Ogledi

Obstaja več vrst stranske amyotrofne skleroze, odvisno od tega, na katerih so mišice prizadete predvsem:

1. Visoka (psevdo-bulbar);
2. Shainian-Chest;
3. Barbar.
4. Lumbalna-sakralna.

Poleg tega se razlikuje več drugih tipoloških oblik bolezni:

1. Sporodna (ne dedna) je najpogostejša.
2. Družina, genetska - približno 6-10% primerov.
3. Bass Otok Guam.

Simptomi

Prvi simptomi sindroma ponavadi postanejo mišične motnje enega od zgornjih okončin, na primer, ko bolnik ima težave pri pritrjevanju gumbov, izbiro majhnih predmetov, s črko, če je prizadeta vodilna roka. Poleg tega lahko motijo:

• boleči krči, mišični krči;
• z obrazec Bulbar - Dysarthrthia (govorna motnja) in disfagija (motnje požiranja);
• krepitev refleks globokih otokov in obsežnih refleksov, na primer, plantarja;
• spremljevalni simptom pogosto postane hitra izguba teže, saj so mišice atrofija in se zmanjšajo;
• bolniki pogosto trpijo zaradi depresije in čustvene nestabilnosti.

Diagnostika

Diagnoza stranske amiotrofne skleroze je kompleksna. Dejstvo je, da je ta sindrom na prvih fazah preveč podoben več drugim. nevrološke motnje. Šele po temeljitem in ponavljajočem pregledu je mogoče dostaviti nedvoumno diagnozo. Raziskave se izvajajo z večstranskim: od zbiranja individualne in družinske zgodovine molekularni genetski analizi in raziskavami na lestvici. Izvaja se tudi nevrološki pregled, po potrebi - MRI, splošno in biokemijska analiza Kri, kirurški analize (izključujejo okužbo s HIV, nevrosofilis).

Drugi so izključeni možni razlogi Simptomi so na voljo simptomi.

Zlata standardna diagnostika bas-igle elektromiografija, in tam bi morala biti študija vsaj 5 mišic na zgornjem in spodnje okončine. EMG bo določil hitrost in kakovost živčnih impulzov v skladu z določeno mišico.

Zdravljenje

Trenutno zdravljenje bas trenutno ne obstaja, ker vzrok bolezni ni jasen. Zdravstvena pomoč prihaja, da se olajša simptome, kolikor je to mogoče, in pomaga osebi, da živi relativno normalno življenje.

Obstaja zdravilo Raluzol, ki vpliva na proces smrti nevronov, rahlo upočasnjuje. Na začetku priprave zdravila v zgodnji fazi bolezni, trenutek povezovanja z napravo umetno respiratorno Premakne približno šest mesecev. Vendar je ta čas posamično, pri posameznih bolnikih pa je opazil klinično pomembno izboljšanje.

Zelo pomembno je, da se ohranite telesna aktivnost In najmočnejši življenjski slog bolnika. Mišice, ki so šibkejše občutke "naročila", ki se premikajo iz živčnega sistema, morajo za to nadomestiti. Fizične vaje upočasnijo proces in imajo koristen učinek na duševno stanje potrpežljiv.

Da bi olajšali bolno hojo in, na splošno, da bi izboljšali pogoje svojega življenja, bolnik priporoča posebne čevlje, palice.

Izvajajo se raziskave o zdravljenju basskih matičnih celic. Pred uvedbo te metode je povsod še vedno daleč, vendar so poskusi aktivno aktivno.

Na zadnjih fazah bolnikove bolezni, se priključite na napravo IVL (obstajajo prenosne naprave, ki jih je mogoče uporabiti doma), nastavite gastrostom (cevi v želodcu, moč, ki vam omogoča, da se izognete zadrego, ko bolnik lahko ni več pogoltniti).

Obstajajo komunikacijski sistemi za bolnike z amiotrofno sklerozo, ki ima samo očesne mišice. Posebni mikropodatki se odzivajo na gibanje učencev, oseba pa lahko uporablja računalnik, kar pomeni pisanje, delo, naučiti novice in tako naprej. Uporabljajte tudi naprave za sintezo glasovnih, invalidski vozički z nadzorom s pogledom. Vendar pa so to vsi - posamezni primeri. Vsi bolniki si ne morejo privoščiti visokotehnoloških napeljav.

Napoved

Napovedi za bolnike bas, če je diagnoza zagotovo zagotovo razočarana. V celotni zgodovini medicine smo zabeležili le dva čudovita primera, ko bas ni pripeljal do smrti. Eden od njih je znan teoretični fizik, Stephen Hawking, ki traja 50 let, živi z diagnozo basa. Vsi nevrološki simptomi so očitno, vendar bolezen ne doseže svoje logični zaključek. Znanstvenik živi, \u200b\u200bdela in se vesele življenja, čeprav se gibljejo v kompleksu invalidskega vozička, komunicira s pomočjo računalniškega sintetizatorja govora.

Naslednje bi moralo biti dokumentarec za zračne sile o svojem življenju:

Z ustreznim zdravstvena oskrbaNajvišja prizadevanja bolnika in ugodnih življenjskih pogojev, se lahko ljudje z diagnozo basa še naprej bojujejo za svoje zdravje, saj inteligence, čustva in spomin na tej bolezni ne trpijo.

Bolezen Lu Geriga, ali stranska amiotrofna skleroza, je hitro progresivna patologija živčnega sistema, za katero je značilna lezija motornih nevronov v hrbtenjači, debla in cerebralni skorji. Poleg tega, v patološki proces vpleteno motorne veje Kartični nevroni (lagual, obraza, trojni).

Etiologija bolezni

Ta bolezen je precej redka in se pojavi v dveh ali petih osebah na 100.000. Obstaja mnenje, da se bolezen pogosteje razvija pri moških po petdesetih letih. Stranska amiotrofna skleroza ne izjeme izjeme, da bi kdo vplival na ljudi različnih poklicev (učitelji, inženirji, nobel Laureaatov., senatorji, igralci) in različni socialni status. Najbolj znan pacient z diagnozo "stranske amiotrofske skleroze" je bil svetovni prvak na baseball Lu Gerig, ki je dal tudi alternativno ime za to bolezen.

V Rusiji je tudi zelo razširjena bolezen Lu Geriga. Do danes je s takšno diagnozo približno 15-20 tisoč bolnikov. Med največ slavne osebe Na ozemlju Rusije s takšno patologijo je vredno omeniti skladatelja Dmitry Shostakovicha, umetnik Vladimir Miguel, politiko Yuri Hadkova.

Vzroki bolezni Lu Geriga

Osnova te bolezni je kopičenje patoloških netopnih beljakovin v motornih celicah živčnega sistema, ki vodi do njihove smrti. Razlog za to patologijo do danes ni pojasnjen, vendar obstaja veliko teorij. Med glavnimi:

Nevronaya. - Britanski znanstveniki kažejo, da je razvoj bolezni povezan z elementi Gliza, to so celice, ki zagotavljajo vitalno dejavnost nevronov. Številne študije so pokazale, da z zmanjšanjem astrocitnih funkcij, s katerimi se odstrani glutamat živčni končičiVerjetnost razvoja mogočne bolezni se poveča desetkrat.

Genetski. - Pri 20% bolnikov se najdejo motnje v genih, ki kodirajo superoksidismotazo-1 encim. Ta encim je odgovoren za pretvorbo strupenih za živčne celice superoksidov v kisik.

AvtomimMune. - Teorija temelji na odkritju specifičnih protiteles v krvi, ki začnejo odpraviti motorične živčne celice. Obstajajo študije, ki dokazujejo obstoj protiteles pred prisotnostjo drugih hudih bolezni (na primer, ko Hodgkinov limfom ali pljučni rak).

Dedno - Patologija ima dedno naravo v 10% primerov.

Virus. - Teorija je bila še posebej priljubljena v 60-ih in 1970 v prejšnjem stoletju, vendar v prihodnosti ni našla potrditve. Znanstveniki iz ZSSR in Združenih držav so izvedli eksperimente na opicah z uvedbo ekstraktov od bolnih ljudi v hrbtenjači. Drugi raziskovalci so poskušali dokazati vpletenost virusa polia na oblikovanje patologije.

Klasifikacija stranske amitrofne skleroze:

Manifestacije bolezni Lu Geriga

Vsaka oblika bolezni se začne enako: pacient se pritožuje z naraščajočo šibkost mišic, zmanjšanjem mišična masa in pojav beatsiculation (Muscle Tweer).

Oblika žarnice stranske amitrofne skleroze je značilna škoda kranialnih možganskih živcev (12, 10 in 9 parov):

bolniki so kršili izgovorjavo in govor, je težko premakniti jezik;

sčasoma se dejanje požiranja začne prekiniti, se pacient pogosto nabira, se hrana lahko ustreli skozi premike nosu;

bolniki se počutijo neprostovoljni trzajo z jezikom;

napredovanje bolezni LU GERIG spremlja razvoj popolne atrofije mišic vratu in obraza, širitev obraza je popolnoma izgubljena, bolnik ne more odpreti usta, žvečiti hrano.

Različica bolezni Shaven-prsi preseneča zgornje okončine, medtem ko se proces razvije simetrično, na obeh straneh:

prvič, bolnik čuti poslabšanje funkcij ščetk, črka je ovirana, igra na glasbenih instrumentih, postane težko opravljati zapletena gibanja;

hkrati pa je močna napetost mišic rok, povečanje refleksov tetiva;

sčasoma se šibkost začne širiti na mišice ramen in podlakti, se njihova atrofiranje pojavi, zgornja okončina Spominja na obešanje.

Lumbalna-sakralna oblika se začne z občutkom šibkosti spodnjih okončin:

bolniki se pritožujejo, da so težko dvigniti vzdolž korakov, hoditi po dolgih razdaljah, stojijo na nogah, opravlja vsakodnevno delo;

po določenem času se pojavijo mišice stopala, taki bolniki pa ne morejo postati noge;

nastanejo patološki refleksi Temoni (Babinsky), bolniki začnejo trpeti zaradi inkontinence iztrebkov in urina.

Ne glede na različico bolezni na začetnih fazah bolezni, je rezultat enak za vse. Bolezen nenehno napreduje in velja za vse mišice telesa, vključno s celo mišicami dihalnega sistema. Po njihovem neuspehu je treba pacienta prevesti umetno prezračevanje Pljuča in zagotovijo stalno oskrbo.

Takšni bolniki najpogosteje umrejo iz razvoja. sočasne bolezni (sepsa, pljučnica). Tudi v primeru zagotavljanja ustrezne oskrbe, začnejo razviti proligenco, hipostatično pljučnico. Izvajanje popolnosti resnosti lastne bolezni, taki bolniki pogosto padejo v apatijo, depresijo, prenehajo biti zainteresirani za njihov tesen in zunanji svet.

Sčasoma je psiha bolnikov izpostavljena pomembnim spremembam. Tako lahko pacienti kažejo inkontinenco, agresivnost, čustveno labilnost, kapriciozno. Intelektualni preskusi kažejo zmanjšanje razmišljanja in duševne sposobnosti, poslabšanje pozornosti in spomina.

Diagnoza stranske amyotrofne skleroze

Med glavnimi diagnostičnimi metodami se razlikujejo:

MRI glave in hrbtenjače - metoda je zelo informativna in vam omogoča, da prepoznate atrofijo motorjev motorjev možganov, pa tudi degeneracijo piramidnih struktur.

Cerebrospinalna punkcija - ponavadi je povečana ali normalna vsebnost beljakovin.

Nevrofiziološke raziskave - Transcrunial magnetna stimulacija (TCM), elektromiografija (EMG), elektronografija (ENG).

Molekularna genetska analiza - študija gena, ki je odgovorna za kodiranje superoksidismotaze-1.

Biokemična študija krvi - razkriva povečanje kreatinofosfokinease (encim, ki se oblikuje med razpadom mišična tkanina), rahlo povečanje jetrnih encimov (AST, ALT), kopičenje žlindre v krvi (kreatinin, sečnina).

Zaradi dejstva, da ima stranska amiotrofna skleroza simptomov, podobna drugim patologijam, je treba izvesti diferencialno diagnozo:

lAMBERT-ITON sindrom, miastic - bolezni nevromuskularne sinapecije;

bolezni perifernih živcev: Multifokalna motorna nevropatija, nevromiotomiotonium, perzijski turn sindrom;

bolezni hrbtenjače: limfom ali limfoloikoza, siringumyelia, hrbtenjaka amiotrofija, tumorji hrbtenjače;

sistemske bolezni;

mišične bolezni: Motonija Rossolim-Steineta-Kurshmann, miozitis, miodyodyoTrofija piphhrenhane;

bolezni možganov: Diskrulatorna encefalopatija, večsystem atrofija, kranialni fox tumorji (zadaj).

Zdravljenje bolezni Lu Geriga ali stranska aminotrofna skleroza

Vsako zdravljenje za to bolezen tokrat To je neučinkovit. Ustrezna skrb za bolnika, zdravila lahko podaljšajo življenjsko dobo bolnika, vendar ne zagotavljajo okrevanja. Simptomatska terapija pomeni:

Ryltek (Ryluzol) je zdravilo, ki se je izkazalo v Združenem kraljestvu in Združenih državah. Načelo njegovega ukrepa je v blokiranju glutamata v možganih, kar izboljšuje delo superoksidismutaze-1.

Interferenca RNA je precej obetavna metoda za zdravljenje te bolezni, katerih ustvarjalci so prejeli Nobelovo nagrado. Tehnika temelji na blokiranju sinteze patoloških beljakovin v živčnih celicah, ki preprečuje njihovo naknadno smrt.

Presaditev iz matičnih celic - študije kažejo, da pri presaditvi matičnih celic v CNS, smrt živčnih celic opazimo, se izboljša rast živčnih vlaken in nevronske povezave so obnovljene.

Miorosanta - Odstranite trzanje in mišične krče (Sirdalud, Middokalm, Baclofen).

Retabolil (Anaboliki) - prispeva k povečanju mišične mase.

Pripravki antiholinesteraze (piridostigmine, Chininam, Prozenne) - Preprečevanje hitrega uničenja v Acetilholin Neuropasic Synaps.

Vitamini iz skupine B (Nevrovan, Nevrorubin), Vitamini C, E, A - Ta zdravila izboljšujejo izvajanje živčnih impulzov z vlakni.

Antibiotiki Širok spekter Ukrepi (karbopenmes, fluorokinoloni, cefalosporini 3-4 generacije) - so prikazani v primeru razvoja zapletov nalezljive narave, sepse.

Kompleksna terapija bolezni nujno vključuje uporabo natastrske sonde za hranjenje, razrede s fizičnim zdravnikom, masažo, posvetovanjem s psihologom.

Napoved

Napoved v prisotnosti stranske amitrofne skleroze je neugodna. Bolnika umre dobesedno v nekaj mesecih ali letih po začetku bolezni, srednje trajanje Življenje takih bolnikov je:

z ledvenim prvenom - 2,5 leta;

z bulbarn - 3-5 let;

samo približno 7% živi več kot pet let.

Napoved je ugodnejša v dedni naravi bolezni, ki je povezana z mutacijami gena, ki kodira superoksidismutazu-1.

Razmere v Rusiji zajemajo odsotnost ustrezne pomoči bolnikom, kot je razvidno iz takega dejstva, da je zdravilo Raluozot, ki je sposoben znatno upočasniti tečaj bolezni, ni bil niti registriran v Rusiji, in o samem boleznim (katastrofalna zakasnitev) je bila seznam redke patologije.. Vendar pa v Moskvi deluje:

fundacija za dobrodelna pomoč bolnikom, imenovanim po N. Levitsky;

sklad pomoči za bolne bolezni Lu Geriga na MARFO Mariinsky centru milosti.

Na koncu bi rad opozoril, da taka mogočna bolezen ne ostane neopažena s strani širše javnosti, in sicer, v juliju 2014, je potekal dobrodelne ustreznega dogodka. Ta ukrep je bil namenjen zbiranju sredstev za podporo bolnikom s stransko amiotrofno sklerozo, se je dejanje izkazalo za precej obsežno. V svojem tečaju so organizatorji uspeli zbrati več kot štirideset milijonov dolarjev za potrebe bolniškega basa.

Bistvo te promocije je bilo, da se oseba nalije icewater. Potrebno je na videokamero, ali podari nekaj denarja za potrebe organizacije. Ukrep je bil še posebej priljubljen zaradi sodelovanja znanih politikov, akterjev in izvajalcev.

Leta 1869 je bil francoski psihiaterski značaj natančen opis. Takšna bolezen, kot je stranska amiotrofna skleroza.

Kakšna je ta bolezen

Pri razvoju tega airilola se pojavi degeneracija perifernih in osrednjih nevronov glavnega polja živčnega sistema. Hkrati se nekateri elementi nadomestijo z GLIO. Piramidna skupina je običajno precej močnejša na stranskih stebrih. Zato epitet - stran. Kar se tiče perifernega nevrona, je zelo presenetljivo na območju sprednjih rogov. Zato bolezen spremlja drug epitetoma - amyotroph. Istočasno, ime natančno poudarja enega od kliničnih znakov bolezni - mišične atrofije. Bas sindrom je dovolj težka bolezen. Treba je omeniti, da je ime, ki je dalo strah pred smrtjo, maksimalno odraža vse svoje značilnosti: simptomi lezije piramidne žarke, ki je na stranski pošti, se kombinira z mišično atrofijo.

Simptomi bolezni

Danes so mnogi ljudje prisiljeni živeti s takšno zarezo, kot bas sindrom. Simptomi te bolezni so popolnoma raznoliki. To je vredno omeniti splošni znaki Praktično ni bolezni. Bas se razvija posamično. V zgodnji fazi obstaja nekaj znakov, ki omogočajo razvoj te bolezni.

1. Motorne motnje. Bolnik se pogosto spotakne, spusti stvari in pade kot posledica oslabitve, kot tudi delno mišična atrofija. V nekaterih primerih mehke tkanine Samo remo.
2. Mišične krče. Najpogosteje se ta pojav pojavi na področju ICR.
3. Počititev - to je rahlo pogosto ta pojav je opisan kot "gosbumps". Pooblaščena se pojavi običajno na dlani.
4. Delna opazna atrofija mišičnih tkanin in rok. Še posebej pogosto takšni procesi se začnejo na območju ramenskega pasu: ključnica, rezila in ramena.

Bass sindrom razvija od vsake osebe na svoj način. Ta bolezen je zelo težko diagnosticirati zgodnje faze. Če ima oseba nekatere znake stranske amitrofne skleroze, vendar diagnoza ni potrjena, potem pa bolnik lahko trpi zaradi druge bolezni.

Drugi znaki basov

Bass sindrom je značilen po progresivnem razvoju. Z drugimi besedami, atrofija in oslabitev zgoraj navedenih mišic, navedenih zgoraj, se izboljšajo le. Če je oseba težko pritrditi gumbov, potem sčasoma, ki ga preprosto ne more storiti sploh. To velja tudi za druge spretnosti.

Postopoma, bolnik izgubi sposobnost hoje. Najprej bo morda potreboval običajne sprehajalce, v prihodnosti pa je invalidski voziček. Poleg tega oslabljene mišice ne bodo mogle ohraniti glave pacienta v želenem položaju. Vedno bo šel na prsni koš. Če bolezen obsega mišice celotnega telesa, potem oseba ne bo mogla izstopiti iz postelje, da ostane v sedečem položaju že dolgo časa, kot tudi roll s strani na strani.

Kot je za govor, bodo tukaj tudi težave. Bolnik postopoma razvija bas sindrom. Simptomi te bolezni so lahko povsem drugačni. V začetni fazi bolnik začne reči "v nos". Njegov govor postane vedno manj različen. Posledično lahko sploh izgine. Čeprav mnogi bolniki obdržijo sposobnost govoriti do konca svojega življenja.

Druge težave

Če je diagnoza dobavljena, in bolezen je bas sindrom, potem mora biti domači bolnik pripravljen na velike težave. Poleg tega, da oseba skoraj popolnoma izgubi sposobnost premikanja, začne s težavami in obroki. V nekaterih primerih se lahko začne izboljšana slina. Ta pojav zagotavlja tudi številne neprijetnosti in je zelo nevarna. Konec koncev, medtem ko jesti bolnika lahko ujamejo slino velike količine. Na določeni točki se lahko zahteva enterična moč.

Postopoma različne kršitvepovezane z delom respiratornih organov. Zaradi tega se lahko začne odpoved na dihanju. Takšne bolezni Osrednji živčni sistem prinaša veliko težav. Pogosto pri bolnikih nastanejo in zadušijo. Zelo pogosto ljudje s stransko amitrofično sklerozo trpijo zaradi nočnih mor. Obstajajo primeri, ko zaradi pomanjkanja kisika, bolnik začne halucinacije, kot tudi občutek dezorientacije.

Zakaj se pojavi stran amiotrofne skleroze

Mnogi zdravniki upoštevajo to bolezen kot degenerativni proces. zvezek pravi razlogi Bočna amotrofna skleroza je še vedno neznana. Nekateri strokovnjaki verjamejo to bolezen To je okužba, ki jo povzroča filtrirni virus. Bass sindrom je relativno redko bolezen, ki se začne razvijati približno 50 let.

Kar zadeva zdravnike s precejšnjimi izkušnjami, so navajeni, da delijo vse organske na razpršeno in sistemsko. Kar zadeva stransko amitrofno sklerozo, tukaj prizadenejo samo avtoceste, vendar občutljive ostanejo povsem normalne. Zaradi histopatoloških študij so bile določene spremembe prejšnje ideje sistemskih lezij.

Torej, kaj je mogoče razložiti z razvojem ene ali druge patologije glave in hrbtenjače? Očitno je z določeno boleznijo sistemity odvisna od nekaterih dejavnikov.

1. Posebna podobnost Toksin ali virus z definicijo živčne formacije. In to je povsem mogoče. Navsezadnje imajo toksini popolnoma različne kemijske lastnosti. Poleg tega je centralni živčni sistem v zvezi s tem daleč od uniforme. Mogoče to povzroča vzroke stranske amitrofne skleroze?
2. Tudi bolezen se lahko pojavi kot posledica posebnosti oskrbe s krvjo na določena območja
3. Razlog je lahko značilnosti limfortiranja v kanalu hrbtenice in poravnave v CNS.

Torej, zakaj je še vedno neznana. Znanstveniki z vsega sveta zgradijo le predpostavke.

Diagnoza bolezni

V večini primerov diagnoza stranske amiotrofne skleroze povzroča nekatere težave. Navsezadnje ga odlikuje neizmerna spinalna tekočina, etiologija, prisotnost nevrosimifilitičnih, najpogosteje simptomi učencev. Diagnosticiranje bas sindroma je težko iz več razlogov.

1. To je precej redka bolezen.
2. Bolezen vsake osebe se prečuti na različne načine. At. ta primer pogosti simptomi ne preveč.
3. Zgodnji simptomi stranske amitrofne skleroze so lahko lahki, na primer, rahlo raztegljiv govor, nerodnost v roki, neroden. V tem primeru so lahko navedene značilnosti posledica drugih bolezni.

Vendar pa je treba pri diagnozi stranske amitrofne skleroze, da se spomnite, da se mnogi bolezni pretakajo z volilno škodo na motornih strukturah. V primeru bas sindroma, bolnik ima lahko bolečine v vratu, kot tudi beljakovinsko-celično disociacijo tekočine, blok na mielogram in izgubo občutljivosti.

Če zdravnik ima sum, mora pacienta poslati nevrologu. In šele po tem, da je potrebno, da prenese vrsto diagnostičnih raziskav.

Zdravljenje

Kot je že povedal, Bass sindrom - neozdravljiva bolezen. Zato ni zdravila iz te bolezni. Vendar pa obstaja veliko orodij, ki omogočajo odpravo simptomov. Na primer, v Evropi in Združenih državah uporabljajo zdravilo Ryluzol zdravila. To je prvo in edino zdravilo, ki je bilo odobreno. Kljub temu, v naši državi, to zdravilo še ni bilo registrirano. Uradni zdravnik ne more. Treba je omeniti, da to orodje ne odpravlja bolezni. Vendar pa je, da vpliva na pričakovano življenjsko dobo bolnikov z Bass sindromom. To zdravilo se proizvaja v tabletah. Vzemite ga večkrat na dan. Pred uporabo je vredno skrbno učiti listo listov.

Kako Ryaluzol deluje

Med prenosom živčni impulz. Glutamat se sprosti. Ta snov je kemični mediator v centralnem živčnem sistemu. Zdravilo "Ryluzol" zmanjšuje količino glutamata. Ker so študije pokazale, lahko nadzor te snovi povzroči poškodbe nevronov hrbtenice in možganov.

Klinični preskusi zdravila so pokazali, da bolniki, ki vzamejo agent Ryaluzol, živijo veliko dlje kot ostalo. Hkrati se je njihovo trajanje življenja povečalo za približno 3 mesece (v primerjavi s tistimi, ki so vzeli placebo).

Antioksidanti proti nekaj

Ker vzroki za stransko amiotrofno sklerozo še niso nameščeni, potem ni zdravil proti bolezni. Znanstveniki verjamejo, da so ljudje, ki trpijo zaradi basovskega sindroma so bolj dovzetni za negativne vplive prostih radikalov. At. v zadnjem času začel izvajati posebne raziskave, ki so namenjene identifikaciji vseh koristna dejanjaOrganizem, ki ga je povzročil sprejem dodatkov z antioksidanti. Pred uporabo takšnih zdravil morate pospešiti strokovnjake.

Antioksidanti so ločen razred. hranilaPomagati človeškemu telesu, da prepreči vse vrste poškodb prostih radikalov. Vendar pa nekateri dodatki, ki so že opravili klinična preskušanja, leta, niso dali pričakovanega pozitivnega učinka. Na žalost lahko nekatere bolezni preprosto ozdravljete. Ne glede na to, koliko želite.

Prepoznavanje terapije

Sorodna terapija omogoča znatno olajšanost življenja tistih, ki imajo bas sindrom. Zdravljenje te bolezni - proces je dovolj dolg. Zato ni samo zdravljenje osnovne bolezni, ampak tudi sorodni simptomi. Strokovnjaki menijo, da popolna sprostitev omogoča vsaj nekaj časa, da pozabijo na strah in lajšanje tesnobe.

Da bi sprostili mišice bolnika, lahko uporabite refleksologijo, aromaterapijo in masažo. Ti postopki normalizirajo kroženje limfe in krvi ter omogočajo, da se znebijo bolečine. Navsezadnje, ko izvajajo stimulacijo endogenih bolečin in endorfinov. Vendar pa vsaka kršitev centralnega živčnega sistema zahteva individualni pristop. Zato je treba pred začetkom tečaja postopke preučiti s strokovnjaki.

Končno

Do danes obstaja veliko neozdravljivih bolezni. To je tako bas sindrom. Fotografija bolnikov s stransko amitrofično sklerozo se preprosto spremenijo v šok. Ti ljudje so padli veliko trpljenja, vendar kljub vsem živijo. Seveda, je nemogoče, da se znebite bolezni, vendar obstaja veliko metod, ki vam omogočajo, da odpravite nekaj simptomov. Glavna stvar je, da se spomnite, da oseba, ki trpi iz Syndroma Bas potrebuje pomoč in stalen nadzor. Če nimate pravih sposobnosti, lahko poiščete pomoč strokovnjakom. ozek profil. in fizioterapevti.