Gene hemophilia - hindi magagamot malusog na sakit., na nagiging sanhi ng paglabag sa pagbuo ng dugo at nakakaapekto sa mga lalaki ng lalaki (hindi nasaktan ng mga batang babae ang hemophilia, ngunit ang mga carrier ng hemophilia gene).
W. malusog na tao Kapag nagbukas ng dumudugo ay lumiliko proteksiyon mekanismo - Ang dugo ay nagsisimula upang buksan, bilang isang resulta kung saan ang kalat ay nabuo, na nagsasara ng pigi sa nasira na sisidlan. At sa hemophilia ng pasyente, ang dugo ay hindi nabagsak. Nangangahulugan ito na ang isang batang lalaki o isang lalaki na na-diagnosed na may hemophilia, ay maaaring mamatay pagkatapos ng ordinaryong pinsala, bilang resulta ng pagdurugo ay nagbukas.
Ano ang nagiging sanhi ng sakit? At bakit gemophilia gene? Ang lahat ay tungkol sa pinagmulan ng sakit - ito ay nagmumula sa mga may hemophilia gene. Ang pagkakaroon ng gayong gene ay humahantong sa katotohanan na walang mga kadahilanan sa dugo. Ang kanilang malusog na tao ay may higit sa 10, ipahiwatig ang kanilang mga numero ng Roma. Kadalasan, ang hemophilia gene ay walang mga kadahilanan VIII at IX.
Ngayon, ang mga estudyante ay nagpasiya sa mga genetic na gawain para sa hemophilia, at sa sandaling ang sakit na hemophilia ay hindi kilala sa tao. Ngunit hindi ito nangangahulugan na ang mga palatandaan ng hemophilia ay hindi ipinahayag. Sa sinaunang Talmuda (ang arko ng relihiyon at legal na mga probisyon ng Hudaismo), makakahanap ka ng impormasyon na kung minsan ay namatay ang mga lalaki pagkatapos ng pagtutuli dahil sa pagdurugo. Sa mga araw na iyon, ito ay nauugnay sa isang palatandaan, ngayon ang sakit ay nagsisikap na magbabala nang maaga. Dahil ang hemophilia ay minana, kinakailangan upang kontrolin ang rate ng kapanganakan sa mga pamilya kung saan ito ay tumatakbo sa pamilya. Ito ay pinaniniwalaan na sa pamilya kung saan ang hemophilia ay may sakit lamang asawa, hindi dapat ipanganak - tulad ng pagbubuntis ay inirerekomenda upang matakpan. Sa mga pamilyang iyon kung saan ang isang babae ay isang carrier ng hemophilia, hindi alintana kung ang kanyang asawa ay may sakit, o hindi, hindi inirerekomenda na magkaroon ng mga bata.
Sa unang pagkakataon Hemophilia bilang sakit ay nakilala lamang sa katapusan ng ika-18 siglo. Ngayon ito ay kilala nang eksakto na ang sakit ay talagang hindi magagamot, at naging malinaw kung bakit ang anak na babae ng Ama, isang pasyente na may hemophilia, ay hindi nagdurusa sa sakit na ito. Ang buong bagay, muli sa genetika: bagong panganak na batang babae minana mula sa ama binago chromosome X, bayad sa pamamagitan ng ina chromosome X.
Ang pinaka sikat na carrier ng babae ng sakit - Queen Victoria. Hemophilia, tulad ng ito ay naka-out, ay ang namamana sakit ng British royal pamilya. Siyam na bata ang nagbigay ng kapanganakan kay Queen Victoria. Ang Hemophilia ay nagdulot lamang ng kamatayan ng isang bata: namatay ang Prince Leopold dahil sa pagkawala ng dugo pagkatapos bumagsak mula sa hagdan. Bukod sa, health Hemophilia. Ang mga bata ni Treasy Queen ay hinipo: Tatlong kanyang mga anak na babae - Beatrice, Victoria at Alice ay mga carrier ng sakit. Kaya, ang hemophilia gene sa pamamagitan ng mga koneksyon sa kasal ay inilipat sa mga dynastiya na pinasiyahan sa UK, Yugoslavia, Romania, Denmark, Sweden, Norway, Espanya, Alemanya, Greece, at maging Russia. Si Queen Alexander, ang asawa ni Haring Nicholas, ay ang apong babae ni Queen Victoria at ang anak na babae ni Princess Alice. Gene Hemophilia, tulad ng alam namin mula sa kasaysayan, struck Tsarevich Alexei.
Kahit na ito simpleng halimbawa Nakita na ang mana ng hemophilia ay hindi laging nangyayari. Ito ay nagkakamali upang magtaltalan na ang mana ng hemophilia ay nangyayari sa 100% ng mga kaso, at ang mga anak ng ina carrier ay kinakailangang may sakit. Upang maunawaan na hindi ganoon, dapat kang gumamit ng mga pangunahing kaalaman ng genetika: ang mana ng hemophilia ng mga lalaki ay nangyayari tulad ng sumusunod: Tanging ang mga anak na nagmula sa napinsalang kromosoma ay may sakit.
Mga Palatandaan ng Hemophilia.
Hindi palaging ang mana ng hemophilia ay nangangahulugang maagang kamatayan para sa isang bata. Maraming mga kaso kapag ang isang tao na minana hemophilia gene nabuhay sa 70-80 taon. Ang pinakamahalagang bagay ay maagang pagsusuri Mga sakit sa hemophilia, kaya nga mahalaga na malaman at bigyang pansin ang mga palatandaan ng hemophilia:
- isang malaking halaga ng mga pasa at mga pasa sa katawan ng bata;
- madalas dumudugo mula sa ilong;
- ang dugo ay mahirap na huminto kahit pagkatapos ng mga menor de edad na pagbawas o pinsala.
Ito ay pinaniniwalaan na ang mga tampok sa itaas ng sakit ay ipinahayag kung ito ay nangyayari madaling Form.. Kadalasan, ang gene hemophilia ay napansin pagkatapos alisin o pagpapagamot ng mga ngipin, pagkatapos ng pinsala.
Ngunit may mas malubhang paraan ng sakit na dumadaloy mga sintomas ng katangian, Alin ang dahilan kung bakit maaari itong propagated kahit na bago ang pagpapatupad ng bata sa taon. May mga palatandaan ng hemophilia tulad ng mga palatandaan:
- pinsala sa mga joints. Nagsisimula sila dahil sa hemorrhages sa articular cavities na lumilitaw kapag ang bata ay nagsisimula sa paglalakad. Sa kasong ito, ang mga hemorrhages ay sinusunod sa mga elbow, ang mga binti at tuhod, at ang mga ray-up, balakang at balikat joints. Mas madalas kang magdusa. Kung ang mga magulang ay nawawala ang mga sintomas, hindi nila tatanggapin ang mga panukala, ang namamana na hemophilia ay maaaring maging sanhi ng kapansanan ng kanilang anak;
- bleeding B. gastrointestinalna ipinakita sa pamamagitan ng suka tulad ng kape gum, itim na feces, iskarlata ng dugo na dumadaloy mula sa tumbong o bibig;
- dumudugo sa sistema ng ihi. Walang dahilan o dahil sa pinsala ng mas mababang likod, ang pang-aabuso ng aspirin, lumilitaw ang hitsura ng dugo sa ihi;
- hemorrhage B. nervous system.. Ang ganitong tanda ng hemophilia ay bihira, ngunit kumakatawan sa isang mas malaking panganib sa isang tao. Kung may pagkatalo gulugodAng tao ay maaaring magsimula ng paralisis o pares. Kung ang sakit na hemophilia ay ang sanhi ng pagdurugo sa utak, ang isang tao ay maaaring pindutin ang isang stroke;
Sa ilan, ang pinaka-malubhang kaso ng hemophilia ay nasuri pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata - sa pagdurugo mula sa umbilical wound.na mahirap itigil, malawak na cheefalohematomas, at dahil din sa ang katunayan na ang dugo ay nagsisimula upang magpatuloy sa daloy pagkatapos uncomplicated mga Medikal na Pamamaraan.: Blood Fence, intravenous infusion. Mga gamot, atbp.
Paggamot ng Hemophilia.
Ang namamana na hemophilia, na nabanggit na, wala nang lunas, at hindi dapat na isipin na ang pagbabakuna mula sa hemophilia ay makakatulong. Upang mapadali ang estado ng hemophilia ng pasyente, ensayado upang gumawa ng direktang pagsasalin ng dugo sa isang bata mula sa kanyang mga kamag-anak. At ang pagbabakuna mula sa hemophilia ay isang pangkaraniwan at hindi lubos ang tamang pangalan ng pagbabakuna laban sa hemophilic infection.
Hemophilic infection - isang virus na madalas na nagiging sanhi ng Arvi at Ars. Ang tinatawag na pagbabakuna mula sa hemophilia sa mga bata na dumalo sa mga kindergarten, mga paaralan at walang gawin ang gayong bakuna na may genetic hemophilia ay walang kinalaman.
Ang mga magulang na ang mga bata ay may sakit na hemophilia, inirerekomenda na magparehistro sa sentro ng hemophilia, upang sumailalim sa mga survey, upang magdala ng mga pagsasalin ng dugo, upang pumasa sa mga physiotherers. Ang apela sa sentro ng Hemophilia ay magbibigay ng pagkakataon upang maiwasan ang mga hindi gustong komplikasyon sa anyo ng limitadong paggalaw at kapansanan, mga karamdaman ng mga organo ng sistema ng ihi, puso at mga barko.
Bilang karagdagan sa pakikipag-ugnay sa sentro ng hemophilia, ang mga magulang ay maaaring makatulong at lipunan ng hemophilia. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga ito ay mga organisasyon ng kawanggawa na magkaisa ng mga tao, mga pasyente na may hemophilia at mga magulang ng gayong mga anak. Ang Hemophilia Society ay maaaring magbigay ng nasasalat na suporta sa moral, upang turuan kung paano maayos na hawakan ang mga pasyente na may mga bata at dalhin sila upang hindi sila makaramdam ng sugat, ngunit mas maasikaso din sa kanilang sarili. Ulat sa hemophilia o pagtatanghal sa hemophilia, na madalas ay nag-aayos ng lipunan ng hemophilia, ang lahat ng ito ay maaaring magbigay ng mga magulang ng mga bata na naghihirap mula sa ganoong bihirang sakit.. Ngunit ang pinakamahalagang bagay ay maaaring ibigay ng lipunan ng hemophilia - ito ay sumusuporta at nauunawaan na ang mga bata ay may karapatan buong buhay.
Ang wastong pag-iwas sa Hemophilia ay isang espesyal na kontrol sa bata, ang proteksyon mula sa mga pinsala, mga regular na survey (isang ganap na survey ay maaari lamang ibigay ng dalubhasang sentro ng hemophilia).
Bilang karagdagan, kung sakaling mga sitwasyong pang-emergency Ang isang bata o isang may sapat na gulang na naghihirap mula sa Hemophilia ay dapat magkaroon ng isang dokumento kung saan may data sa uri at yugto ng sakit, tungkol sa paggamot na dati nang isinasagawa.
Ang Hemophilia B ay isang sakit sa dugo na dulot ng depisit ng pang-eleventh coagulation factor o isang kadahilanan ng Christma. Pati na rin ang hemophilia A, ang sakit na ito ay namamana at may parehong mga kadahilanan ng mana. Hindi tulad ng hemophilia A, sa hemophilia o sakit sa Pasko ay nangyayari nang mas madalas.
Crystmasato sakit ay hemophilia sa gamot nabibilang sa grupo ng hemorrhagic diathesis.
Ang unang paglalarawan ng sakit na ito ay nakumpleto 1952. Pati na rin ang Hemophilia A, ang sakit sa Pasko ay nauugnay sa X chromosome, ngunit ang estruktural gene ng Factor IX ay matatagpuan sa kabaligtaran ng chromosome, sa kaibahan sa isang-hemophilia.
Patolohiya sa Hemophilia sa localizes ang plasma yugto ng hemostasis. Nangangahulugan ito na ang anumang pagdurugo sa panahon ng pinsala ng anumang organ ay nagsisimula pagkatapos ng mahabang panahon, at napakahirap na huminto, dahil ang pag-andar ng blood coagulation na may sakit na ito ay napakalabag.
Mga sintomas ng Hemophilia B.
Ang isang katangian sintomas ng hemophilia sa ay hemarthrosis, iyon ay, ang articular hemorrhages. Kadalasan ay kasama ang mga hemorrhages ng sakit sa mga apektadong joints at feving. Ang pinaka-madalas na commemorated sa key hemorrhages, elbow, ankle joints.. Ang balikat, balakang, brushes at itigil ang mga joint ay napapailalim sa mas madalas na pagdurugo.
Ang hemophilia sa parehong paraan ay maaaring characterized sa pamamagitan ng buto tissue hemorrhages. At sa ganitong mga kaso, ang mga sintomas ay magiging tulad, kung ano ang kasama ng decalcification ng mga buto at nekrosis. Malawak na hematomas subcutaneous, na lumabas maliban kung, sumasalamin sa hemophilia ng V. manifestations: sakit Masinsinang kalikasan, bilang lamutak big arteries. at peripheral nerve trunks nabuo dugo clot. Ang estado na ito ay madalas na nagiging sanhi ng gangrene o paralisis.
Ang mga sintomas ng hemophilia sa maaaring maiugnay at matagal na dumudugo mula sa ilong, gilagid.
Diagnostics.
Ang diagnosis ng hemophilia sa - ang step-by-step na kaganapan.
- Ang unang yugto ay ang koleksyon ng family history (dapat itong magkaroon ng impormasyon tungkol sa sakit na ito sa mga kamag-anak, lalo na sa linya ng ina), pagguhit klinikal na larawan.
- Ikalawang yugto - mga pagsubok sa laboratoryo at pananaliksik.
Kasabay nito, isinasagawa ito upang pag-aralan ang tagal ng dugo ng pasyente ng pasyente (mag-aaral, at maliliit na dugo), ang oras ng pag-recalcification ay nagtatatag, ang tanong ng pagkakaroon ng mga karamdaman sa proseso ng pagbuo ng thromboplastin ay isinasaalang-alang. Pareho pananaliksik sa laboratoryo Ang dugo ng pasyente ay nagpapakita ng antas ng pagkonsumo ng prothrombin at quantitative concentration sa dugo ng antihemophilic factors IX.
Prevention.
Ang mga pangunahing pamamaraan para sa pag-iwas sa hemophilia ng anumang grupo ay hindi umiiral, dahil ang sakit ay eksklusibong namamana. Ngunit may mga pamamaraan pangalawang prophylaxis.na naglalayong pigilan ang iba't ibang pinsala at pagdurugo. Hindi rin maging sanhi ng malawak na hematomas, mga pasyente na may hemophilia na kailangang ganap na abandunahin ang iba't ibang intramuscular injection.
Ang anumang gamot ay kailangang kunin ng alinman sa intravenously o pasalita. Ang mga pasyente ng hemophilic ay ipinagbabawal ng katiyakan pisikal na ehersisyo, may kaugnayan sa kung saan, ang mga bata sakit hemophilia ay malakas na inirerekomenda upang makisali intelektwal na pag-unladupang maiwasan ang pisikal na trabaho sa hinaharap.
At bilang pangalawang paraan ng prophylaxis ng hemophilia, bawat labinlimang araw ng puro factor IX ay inireseta sa pasyente.
Paggamot ng Hemophilia B.
Kadalasan ang hemophilia ay itinuturing na frozen o dry donor plasma, dahil ito ay nasa plasma na mabuti at sa malaking dami Ang factor ni Crystram ay napanatili. Kapag ang mga transfusyong plasma, ang pag-alis ng talamak na hemorrhages sa joints, at maliit na post-traumatic dumudugo.
Ang antas ng kadahilanan ng Pasko ay tumataas para sa labinlimang dealers. Sa kasamaang palad, ito ay hindi sapat upang ihinto ang malawak na pagdurugo at pagdurugo. samakatuwid modernong gamot Nagsimula itong gamitin ang pag-isiping mabuti ang mga kinakailangang kadahilanan (mga kadahilanan ng Christma kabilang) sa mga dosis na kinakailangan para sa isang partikular na katawan ng pasyente.
Upang mapanatili ang katawan madalas, na may hemophilia, antihemophilic gamot ay ginagamit, na dapat ibibigay intravenously, isang beses sa isang araw at kaagad pagkatapos ng pagbubukas (agnas) packaging.
Petsa Araw ng mundo Hemophilia - Abril 17 - ay nag-time sa kaarawan tagapagtatag ng mundo Federation ng Hemophilia Frank Schnaybel..
Ayon sa tinatayang pagtatantya, ang bilang ng mga pasyente na may hemophilia sa mundo ay 400 libong tao, at halos 15 libong pasyente na may hemophilia nakatira sa teritoryo ng Russian Federation. Ngunit walang nakakaalam ng eksaktong dami, dahil walang pambansang rehistro ng mga pasyente na may hemophilia sa Russia.
Makasaysayang sanggunian
Siyentipikong pananaliksik Ang Hemophilia ay isinasagawa mula sa XIX century. Ang terminong "Hemophilia" ay ipinakilala noong 1828 ng Hopf ng Swiss na manggagamot. Ang unang pagbanggit ng mga bata ay namatay mula sa pagkawala ng dugo ay nasa banal na aklat ng mga Judio - Talmud. Noong ika-12 siglo, si Abu Al Kasim, ang doktor ay nagsilbi sa korte ng isa sa mga Arabong tagapamahala ng Espanya, ay sumulat tungkol sa maraming pamilya kung saan namatay ang mga lalaki mula sa maliit na pinsala.30 taon ng buhay
Ang Hemophilia ay isang sakit na nauugnay sa mahinang paggamit ng dugo. Ang sanhi ng di-insururasyon ay nagiging kakulangan o kumpletong kawalan ilang mga kadahilanan ng pagwasak. Ang isang higit sa isang dosenang mga espesyal na protina na tinutukoy ng mga numero ng Roma mula sa I hanggang XIII ay kasangkot sa proseso ng paggamit ng dugo. Factor Deficiency VIII ay tinatawag na Hemophilia A, Factor IX - V.
Ang kakulangan o depekto (depende sa uri at subtype) ng willebrand factor ay tinatawag na sakit na Willebrand. Mayroon ding mga mas bihirang uri ng hemophiene, sa partikular, ang kakulangan ng factor vii - hypoproconverteria (dating tinatawag na hemophilia c).
Hanggang kamakailan lamang, ang ilan sa mga may sakit na bata ay nanirahan sa mature age., katamtamang tagal. Ang buhay ay hindi lumampas sa 30 taon. Ngunit ngayon ang gamot ngayon modernong gamotna nagbibigay-daan sa iyo upang mapabuti ang kalidad ng buhay ng mga pasyente at dagdagan ang tagal nito. Para sa tamang paggamot Ang mga pasyente na may hemophilia ay maaaring humantong sa isang buong buhay: matuto, magtrabaho, lumikha ng mga pamilya.
Diagnosis sa mana
Ang Hemophilia ay isang namamana na sakit. Ang mga hemophilia gene ay nasa sekswal na X-chromosome, na ipinadala mula sa lolo sa kanyang mga apo sa pamamagitan ng isang malusog na anak na babae - isang carrier ng isang depektibong gene. Iyon ay, ang mga lalaki ay karaniwang naghihirap mula sa sakit, ang mga kababaihan ay kumikilos bilang carrier ng hemophilia at maaaring manganak sa mga anak o subsidiary. Ayon sa mga istatistika, tungkol sa isang lalaki na sanggol mula sa 5000 ay ipinanganak na may hemophilia A, anuman ang pambansa o lahi na kaakibat.
Gayunpaman, ang Hemophilia ay maaaring lumitaw kung ang bata ay walang mga carrier ng mga gene ng sakit.
Ang pinaka sikat na carrier ng hemophilia sa kasaysayan ay naging british Queen. Victoria. May isang bersyon na naganap ang mutasyon sa genotype, dahil sa mga pamilya ng kanyang mga magulang ng mga taong nagdurusa mula sa hemophilia, wala. Ayon sa isa pang bersyon, ang pagkakaroon ng hemophilia gene queen Victoria. Maaaring ipaliwanag ito sa pamamagitan ng katotohanan na ang kanyang ama ay hindi si Eduard Augustus, Duke Kent, at isa pang lalaki, may sakit na hemophilia. Ngunit ang makasaysayang katibayan na pabor sa bersyon na ito ay hindi umiiral.
Mabuhay. Bakit nagbigay ang Queen of Victoria ng mga doktor na nagbigay ng chloroform?
Ibinigay ng British Queen ang sakit na ito sa "legacy" ng mga pamilyang naghahari ng Alemanya, Espanya at Russia. Ang Hemophilia ay nagdusa sa isa sa mga anak ni Victoria, isang bilang ng mga apo at apo sa tuhod, kabilang ang Ruso tsarevich Alexey Nikolayevich.. Iyon ang dahilan kung bakit natanggap ng sakit ang impormal na mga pangalan nito - "Victorian disease" at "karamdaman sa Tsarista".
Manifestations, diagnosis at paggamot
Ang unang mga sintomas ay ipinakita depende sa kalubhaan ng sakit. Ang mas mahirap na hemophilia, ang mas maaga ang mga palatandaan ng pagdurugo ay ipinahayag.
Mula sa unang araw ng buhay, ang bata ay nagpapakita ng hematomas sa ulo, marahil long dumudugo Mula sa nalalabi ng kurdon. Kapag ang bata ay tumatagal ng mga unang hakbang, ang hindi maiiwasang patak at pasa ay nangyari, at malinaw na sintomas Ito ay nagiging kawalan ng kakayahan na huminto sa pagdurugo sa mga maginoo na paraan.
Sa edad na 1-3 taon, ang mga kalamnan at joints ay maaaring magsimula, na may masakit na pamamaga, paghihigpit sa mga paggalaw ng mga kamay at binti.
Ang katangian ng pag-sign ng hemophilia ay hemarthrosis - pagdurugo sa mga joints, na lumalabas nang spontaneously at walang nakikitang mga dahilan.
Bilang karagdagan, ang mga pasyente na may subcutaneous at interstensive hematomas, ilong, bato, gastrointestinal dumudugo, malakas na dumudugo Pagkatapos alisin ang mga ngipin. Sa kasong ito, ang bawat pagdurugo ay maaaring maging nakamamatay.
Ang eksaktong diagnosis ay ginawa pagkatapos na pagsukat ng antas ng nararapat na kadahilanan ng pag-on ng dugo. Ang pagsubok ng dugo (coagulogram) ay gumagawa ng hematological centers sa mga espesyal na laboratoryo.
Ang sakit ngayon ay hindi magagamot, ngunit ang hemophilia ay maaaring matagumpay na masubaybayan ng mga injection ng nawawalang kadahilanan ng dalas ng dugo, na nakahiwalay donor blood. o artipisyal na nakuha.
MGA MYTHS AND FACTS.
Ang pasyente ay maaaring mamatay ng maliit na scratch. Hindi ito ang panganib ay kumakatawan sa mga malalaking pinsala at operasyon ng kirurhiko, pag-alis ng dental, kusang panloob na hemorrhages sa mga kalamnan at joints.
Ang hemophilia ay may sakit lamang sa mga lalaki. Hindi ito masyadong kaya. Ang mga kababaihan ay nagdurusa din sa hemophilia, ngunit napakabihirang. Mga 60 kaso ng hemophilia sa mga batang babae ay inilarawan sa mundo. Ayon sa isa sa mga bersyon, ang rarity ng sakit na ito sa mga kababaihan ay dahil sa pisyolohiya babae na organismo: Buwanang pagkawala ng dugo na may mahinang paggamit ng dugo ay humahantong sa maagang kamatayan.
Ang mga pasyente na may hemophilia ay hindi maaaring gawin ang mga operasyon. Kaya, ang anumang mga interbensyon sa pagpapatakbo ay pinahihintulutan lamang sa mga indikasyon ng buhay at may posibilidad ng pag-oorganisa kapalit na therapy Paghahanda ng mga kadahilanan ng clotting ng dugo. Bilang karagdagan, ang mga pasyente na may hemophilia ay hindi maaaring pisikal na edukasyon at sports, mapanganib din na ipakilala ang mga gamot na intramuscularly.
Ang babae na may hemophilia genes ay tiyak na manganak sa isang may sakit na bata. Sa katunayan, ito ay hindi ganap na totoo, dahil ang carrier ng hemophilia gene ay hindi maaaring magplano ng kapanganakan ng isang pasyente o malusog na bata. Ang isang eksepsiyon ay maaari lamang maging isang extracorporeal na pamamaraan ng pagpapabunga (ECO), ngunit sa ilalim ng pagtalima ng isang bilang ng mga kondisyon. I-diagnose ang pagkakaroon ng hemophilia mula sa fetus mula sa 8 linggo ng pagbubuntis.
Para sa karamihan ng mga gemophilia na hindi nahatulan, ito ang tinatawag na sakit na tsarista, alam lamang nila ang tungkol sa kasaysayan: sinasabi nila, si Alexey Tsarevich ay nagdusa. Dahil sa kakulangan ng kaalaman, ang mga tao ay madalas na naniniwala na ang mga karaniwang tao ay hindi nasaktan sa hemophilia. May isang opinyon na ito ay kapansin-pansin lamang ang sinaunang panganganak. Ang parehong saloobin ay para sa isang mahabang panahon sa "aristokratiko" gout. Gayunpaman, kung ang gota ay isang sakit ng kapangyarihan, at maaari na ngayong sumailalim sa sinumang tao, ang hemophilia ay isang namamana na sakit, at maaari itong makakuha ng sinumang bata na may mga ninuno.
Ano ang hemophilia?
Ang sakit ng mga tao ay tinatawag na " likidong dugo" Sa katunayan, ang komposisyon nito ay pathological, kaya ang kakayahang mag-coagulate ay nasira. Ang slightest scratch - at pagdurugo ay mahirap na huminto. Gayunpaman, ito ay mas malubhang panloob, na nagaganap sa mga joints, tiyan, bato. Ang mga hemorrhages sa mga ito ay maaaring tawagin kahit na walang pagkakalantad sa labas at nagdadala ng mapanganib na mga kahihinatnan.
Para sa kaukulang labindalawang espesyal na protina, na dapat naroroon sa dugo sa isang tiyak na konsentrasyon. Ang sakit sa Hemophilia ay diagnosed kung ang isa sa mga protina ay wala sa lahat o naroroon sa hindi sapat na konsentrasyon.
Mga Uri ng Hemophilia.
Sa gamot, ang tatlong uri ng sakit na ito ay nakikilala.
- Hemophilia A. ay sanhi ng kawalan o kawalan ng VIII. Ang pinaka-karaniwang uri ng sakit ay, ayon sa mga istatistika, 85 porsiyento ng lahat ng mga kaso ng sakit. Sa average, isang sanggol sa 10,000 lumiliko upang maging mga pasyente na may tulad hemophilia.
- Hemophilia V. Sa pamamagitan nito, ang mga problema ay sinusunod sa isang kadahilanan sa ilalim ng numero IX. Ito ay nabanggit na mas bihirang: panganib ng sakit ay anim na beses na mas mababa kaysa sa kaso ng A. Pagpipilian A.
- Hemophilia S. Kakulangan ng Factor Number Xi. Ang uri na ito ay natatangi: ito ay katangian ng parehong kalalakihan at kababaihan. Bukod dito, ang mga Hudyo-ashkenazi ay kadalasang may sakit (na karaniwang hindi mapagbigay sa anumang mga sanga: karaniwan nang internasyonal at pantay na "matulungin" sa lahat ng karera, mga tao at nasyonalidad). Ang mga manifestations ng Hemophilia C ay pinatumba din sa isang karaniwang klinikal na larawan, kaya sa huling taon Ito ay ginawa mula sa listahan ng hemophilia.
Kapansin-pansin na sa ikatlong pamilya, ang sakit na ito ay nakatagpo (o diagnosed) sa unang pagkakataon, na nagiging isang suntok para sa hindi nakahanda na mga magulang.
Bakit nangyari ang sakit?
Ang kanyang salarin ay nagiging isang congenital hemophilia gene, na matatagpuan sa X chromosome. Ang kanyang carrier ay isang babae, at siya mismo ay hindi isang pasyente, maliban na ang madalas na dumudugo ng ilong, masyadong masaganang regla o dahan-dahan na pagpapagaling ng maliliit na sugat ay maaaring sundin (halimbawa, pagkatapos ng gene ay resessive, samakatuwid hindi lahat ay may sakit, na may isang Carrier ng ina. Kadalasan ang posibilidad ay ibinahagi 50:50. Tumataas ito kung ang ama ay masakit din. Ang mga batang babae ay naging mga carrier ng gene sa sapilitan.
Bakit Hemophilia - Men's Disease.
Tulad ng nabanggit na, ang hemophilia gene ay resessive at naka-attach sa chromosoma, na tinutukoy ng H. sa mga kababaihan tulad ng dalawang chromosomes. Kung ang isa ay nagtaka nang labis sa genome, ito ay lumalabas na maging weaker at pinigilan ng ikalawang nangingibabaw, bilang resulta ng kung saan ang babae ay nananatiling lamang ng isang carrier kung saan ang hemophilia ay ipinadala, ngunit ang kanyang sarili ay nananatiling malusog. Malamang na kapag ang paglilihi, ang parehong X chromosome ay maaaring maglaman ng kaukulang gene. Gayunpaman, kapag bumubuo ng bunga ng sarili nito sistema ng dugo (At nangyayari ito sa ika-apat na linggo ng pagbubuntis) ito ay nagiging mababa, at isang kusang pagpapalaglag (miscarriages) ay nangyayari. Dahil ang gayong kababalaghan ay maaaring sanhi iba't ibang mga dahilan, Karaniwan walang mga pag-aaral ng materyal sa self-election ay hindi ginawa, kaya walang mga istatistika sa isyung ito.
Ang isa pang bagay ay mga lalaki. Mayroon silang pangalawang X-kromosoma, pinapalitan ito. Ang nangingibabaw na "ICA" ay hindi, kaya kung ang resessive manifests mismo, ito ay nagsisimula nang tumpak ang kurso ng sakit, at hindi nakatago ang estado nito. Gayunpaman, dahil ang mga chromosomes ay dalawa pa, ang posibilidad ng gayong pag-unlad ng balangkas ay eksaktong kalahati ng lahat ng pagkakataon.
Mga sintomas ng hemophilia
Maaari silang lumitaw na sa kapanganakan ng isang bata kung ang kaukulang kadahilanan sa kanyang katawan ay halos wala, at maaari lamang malaman tungkol sa kanyang sarili sa paglipas ng panahon kung ang kawalan nito ay sinusunod.
- Pagdurugo sa kawalan tahasang dahilan. Kadalasan ang bata ay ipinanganak na may daloy ng dugo mula sa ilong, mata, pusod, at hihinto ang pagdurugo.
- Hemophilia (mga larawan ng ito ay nagpapakita) manifests mismo sa pagbuo ng malaking hematomas mula sa ganap na menor de edad epekto (halimbawa, pagpindot ng isang daliri).
- Paulit-ulit na dumudugo mula sa uri ng mga nakakatakot na sugat.
- Nadagdagan ang pagdurugo ng sambahayan: ilal, ng mga gilagid kahit na nililinis ang mga ngipin.
- Pagdurugo sa mga joints.
- Mga footprint sa ihi at feces.
Gayunpaman, ang mga "palatandaan" ay hindi kinakailangang ipahiwatig ang tungkol sa hemophilia. Halimbawa, maaaring makipag-usap ang dumi ng ilong tungkol sa kahinaan ng mga pader ng mga sisidlan, dugo sa ihi - tungkol sa mga sakit sa bato, at sa kale - tungkol sa mga ulser. Samakatuwid, ang karagdagang pananaliksik ay kinakailangan.
Pagkakakilanlan ng hemophilia
Bilang karagdagan sa pag-aaral ng kasaysayan ng pasyente at ang inspeksyon nito, ang mga pagsubok sa laboratoryo ay isinasagawa ng pinakamaraming iba't ibang mga espesyalista. Una sa lahat, ang pagkakaroon ng lahat ng mga kadahilanan ng pagpapamagitan at ang kanilang konsentrasyon ay tinutukoy. Itakda ang oras na kinakailangan upang coagulate sample ng dugo. Kadalasan ang mga pinag-aaralan ay sinamahan ng pananaliksik sa DNA. Para sa karagdagang eksaktong diagnosis Maaaring kinakailangan upang tukuyin:
- thrombin time;
- miksta;
- prothrombin index;
- dami ng fibrinogen.
Kung minsan, ang mas makitid na dalubhasang data ay hiniling din. Ang isang maliwanag na bagay, ang kaukulang kagamitan ay hindi nilagyan ng bawat ospital, samakatuwid, sa hinala ng hemophilia, ipinadala sila sa laboratoryo ng dugo.
Ang sakit na sinamahan ng hemophilia (larawan)
Ang pinaka-katangian na hemophilia ay articular dumudugo. Pangalan ng Medisina - Gemoarthrosis. Ito ay medyo mabilis, bagaman ang pinaka-kakaiba sa mga pasyente na may malubhang hemophilia. Mayroon silang pagdurugo ng dugo sa mga joints nang walang sinuman panlabas na impluwensiya, spontaneously. Sa liwanag na mga hugis para sa pagpukaw hemoarthrosis ay nangangailangan ng pinsala. Ang mga joints ay apektado muna sa lahat ng mga nakakaranas ng mga naglo-load, iyon ay, ang tuhod, femoral at fasten. Ang ikalawang mga - balikat, pagkatapos ng mga ito - elbow. Ang unang mga sintomas ng hemoarthrosis ay ipinakita na sa walong taong gulang na mga bata. Dahil sa articular lesions, karamihan sa mga pasyente ay may kapansanan.
Vulnerable Authority: Kidneys.
Ang sakit sa hemophilia ay kadalasang nagiging sanhi ng hitsura sa ihi ng dugo. Ito ay tinatawag na hematuria; Maaaring magpatuloy ito nang masakit, bagaman ang sintomas ay nananatiling nakakatakot. Sa halos kalahati ng mga kaso, ang hematuria ay sinamahan ng matalim na prolonged na sakit. Malapit na renal Colic.sanhi ng pagtulak ng mga clots ng dugo sa mga ureters. Karamihan sa mga pasyente na may hemophilia pyelonephritis, na sinusundan ng dalas ng paglitaw - hydronephrosis, at ang huling lugar ay inookupahan ng maliliit na sclerosis. Paggamot sa lahat mga sakit sa bato kumplikado sa pamamagitan ng ilang mga paghihigpit sa. gamot na gamot: Wala nang nag-aambag sa paglabas ng dugo, imposibleng ilapat ang mga ito.
Paggamot ng Hemophilia.
Sa kasamaang palad, ang Hemophilia ay sakit na walang lunasna kasama ng buhay ng tao. Wala pang paraan na maaari mong gawin ang katawan gumawa ng tamang protina, kung hindi niya alam kung paano ito gawin mula sa kapanganakan. Gayunpaman, ang mga tagumpay ng modernong gamot ay posible upang mapanatili ang katawan sa antas kung saan ang mga pasyente na may hemophilia, lalo na sa hindi masyadong malubha, ay maaaring humantong halos normal na pag-iral. Upang maiwasan ang hematomas at pagdurugo, ang regular na pagbubuhos ng mga solusyon ng nawawalang mga kadahilanan ng pagpapalubha ay kinakailangan. Ang mga ito ay nakahiwalay mula sa dugo ng mga taong donor at korona para sa donasyon ng hayop. Ang pagpapakilala ng mga gamot ay may pare-pareho na batayan bilang pag-iwas at paggamot sa kaso ng paparating na operasyon o pinsala.
Sa kahanay, ang mga pasyente na may hemophilia ay dapat patuloy na pumasa sa physiotherapy upang mapanatili ang operasyon ng mga joints. Sa kaso ng masyadong malawak, na naging mapanganib, ang mga surgeon ng hematomas ay gumagawa ng mga operasyon upang alisin ang mga ito.
Dahil ang pagsasalin ng mga gamot na ginawa batay sa dugo ng donor, ang sakit sa hemophilia ay nagdaragdag ng panganib ng pagkuha viral hepatitis, herpes at ang pinakamasama - HIV. Walang alinlangan, ang lahat ng mga donor ay sinuri para sa kaligtasan ng paggamit ng kanilang dugo, ngunit walang sinuman ang maaaring magarantiya.
Nakuha Hemophilia.
Sa karamihan ng mga kaso, ang hemophilia ay minana. Gayunpaman, may ilang mga istatistika ng mga kaso kapag ipinakita nito ang sarili sa mga matatanda, dati siyang hindi painl. Sa kabutihang palad, ang mga ganitong kaso ay napakabihirang - isa o dalawang tao bawat milyon. Karamihan ay nakakakuha ng isang sakit, na higit sa 60 taong gulang. Sa lahat ng mga kaso, nakuha ang hemophilia ay isang uri ng A. Kapansin-pansin na ang mga dahilan kung saan ito lumitaw ay mas mababa sa kalahati ng mga pasyente. Kabilang sa mga ito, mga tumor ng kanser, pagtanggap ng ilang mga gamot, autoimmune diseases., napakabihirang - pathological, na may malubhang daloy, kung bakit ang iba ay may sakit, nabigo ang mga doktor.
Victorian disease.
Ang unang kaso ng nakuha sakit ay inilarawan sa pamamagitan ng halimbawa ng Queen Victoria. Sa mahabang panahon Siya ay itinuturing na isa lamang sa uri nito, dahil walang bago sa kanya, hindi halos kalahating siglo, pagkatapos ng hemophilia sa mga kababaihan ay hindi sinusunod. Gayunpaman, sa ikadalawampu siglo, sa pagdating ng mga istatistika sa pagkuha ng Royal Illness, ang natatanging reyna ay hindi maaaring isaalang-alang: Hemophilia, na lumitaw pagkatapos ng kapanganakan, di-masarap, ay hindi nakasalalay sa kasarian ng maysakit.
Hemophilia: Ano ang ipinahihiwatig ng salitang ito? Ang sakit na kung saan ang unang yugto ng blood coagulation ay nabalisa ay tinatawag na hemophilia. ito genetic disease.pagkakaroon ng sarili nitong mga tampok at sanhi ng paglitaw.
Sa kaganapan ng pagdurugo, ang katawan ay tumutugon sa isang espesyal na paraan, na pumipigil sa malaking pagkawala ng dugo na maaaring mapanganib sa buhay. Ang mga espesyal na sangkap na nagpapatakbo ng mekanismo ng mekanismo ay na-promote. Ang mga ito ay mga protina na nakakatulong sa tambalan ng mga platelet at ang pagbara ng nasira na mga seksyon ng tela. Kaya huminto ang pagdurugo. Mayroong 12 mga kadahilanan.
Ang etiology ng hemophilia ay nangangahulugan na mayroong sapat na halaga ng protina sa dugo, na responsable para sa clotting ng dugo at pinipigilan ang posibilidad ng pangmatagalang pagdurugo. Depende sa kung paano ang kadahilanan kadahilanan ay kulang, ang sakit ay nahahati sa mga Espesyal na Uri. Depende dito at itinalaga kinakailangang paggamot at binibigyan mga praktikal na rekomendasyon dumalo sa manggagamot.
Hemophilia A ay ang kakulangan ng factor VIII. Ang ganitong uri ng sakit ay tinatawag na klasikal na hemophilia, mga doktor sa 85% ng mga kaso na nahaharap sa patolohiya na ito. Ang Hemophilia B ay nagpapahiwatig ng mga problema sa Factor Number IX. Hanggang kamakailan lamang, ang isa pang uri ay inilaan - hemophilia sa, ngunit ang mga manifestations nito ay lubos na tiyak, at ang ganitong uri ng hemophilia ngayon sa hilera gayong mga sakit Hindi isinasaalang-alang. Sa kabila ng mga pagkakaiba sa pag-uuri, ang unang dalawang uri ng sakit ay ipinakita sa anyo ng mas mataas na dumudugo at napansin na sa pagkabata.
Ang sakit ay nakikilala rin sa pamamagitan ng gravity. Depende ito sa kung magkano ng taong ito May kakulangan ng isa o isa pang kadahilanan ng pagpapalaki.
Mga sintomas na tumuturo sa problema
Ang mga klinikal na sintomas na katangian ng sakit ay:
- Ang hitsura pagkatapos ng epekto o walang dahilan ng malaking pasa.
- Spontaneous na pangyayari ng intra-articular at intramuscular dumudugo. Kasabay nito, ang mga joints ng bukung-bukong at tuhod ay kadalasang apektado.
- biglang walang dahilan.
- Mataas na tagal ng pagdurugo pagkatapos ng traumatiko na impluwensya (halimbawa, operasyon, malalaking pagbawas, pag-alis ng ngipin).
- Biglang abundant dumudugo ilong.
- Hematuria.
Katangian ng mga aspeto ng sakit
Ang ganitong mga palatandaan tulad ng pagdurugo sa mga kalamnan o joints ay maaaring mahayag bilang pag-aayos, isang pakiramdam ng pagpupuno o sakit. Kung minsan ang pasyente ay hindi maaaring tukuyin ang eksaktong mga tampok ng estado, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng parehong "kakaiba".
Ang ganitong mga palatandaan ay malinaw na binibigkas sa pagkabata. Ang bagong panganak ay matagal nang dumudugo mula sa site ng umbilical source. Sa kaso ng inspeksyon, bruises sa ulo, sa pundya o sa puwit. ito mga character ng alarma posibleng sakit. Ang agarang pagsusuri ay kinakailangan upang matukoy ang posibleng hemophilia, lalo na kung ang mga kaso ng sakit sa mga kamag-anak ay kilala. Gayunpaman, upang matuto nang eksakto, kung ang mga probes ay ipanganak na isang bata na may mga palatandaan ng matinding karamdaman, imposible ngayon.
Hanggang sa isang taon, ang pagdurugo ay nagpapakita mismo sa isang bata sa larangan ng bibig o ilong na lukab, pagkatapos ng 3 taon ang mga hemorrhages ay sinusunod muscular Fabric o joints. Sa maagang panahon edad ng paaralan maaaring magdugo gum o lamang loob. Habang lumalaki sila, ang kanilang mga manifestations ay hindi gaanong kapansin-pansin. Ngunit hindi ito nangangahulugan na ang sakit ay umalis. Ang isang tao ay patuloy na nagtuturing ng isang panganib na grupo para sa pagdurugo, dapat itong maging maingat at tuparin ang lahat ng mga rekomendasyon ng mga doktor.
May isang karaniwang maling kuru-kuro, na binubuo sa katotohanan na ang pasyente ay maaaring mamatay mula sa masaganang pagkawala ng dugo Sa kaso ng anumang scratch. Ito ay hindi tama: bagaman ang mga problema ng pagbuo at paghinto ng pagdurugo at umiiral, tanging ang pangunahing pinsala ay nagbabanta sa panganib, ripped sugat. o kirurhiko epekto (operasyon, dental pagtanggal). Sa karagdagang pangangailangan pagpapatakbo interbensyon Ang mga pasyente ay naghahanda para sa mga ito gamit ang mga espesyal na pamamaraan.
Ang sakit ay maaaring pukawin ang masaganang pagkawala ng dugo hindi lamang direkta sa panahon ng pinsala sa mga tela, ngunit kahit na pagkatapos ng isang malaking agwat ng oras. Ang paulit-ulit na pagdurugo ay ipinahayag kahit na sa ilang araw.
Ang pinaka "nagpapahayag" na mga palatandaan ng hemophilia ay dumudugo sa mga joints. Ang mga pasa sa mga lugar na ito o sa kalamnan tissue ay parang isang tumor. Ang mga naturang entidad ay nawala sa lalong madaling panahon, kung minsan ay inuusig hanggang sa 60 araw.
Ang paghahayag ng hematuria () ay maaaring hindi maging sanhi ng malaking kakulangan sa ginhawa, ngunit sa ilang mga kaso ay sinamahan malakas na sakit. Ito ay dahil sa pagpasa ng mga clots ng dugo sa sistema ng ihi.
Mga komplikasyon ng hemophilia.
Ang mga komplikasyon ng hemophilia ay ang sakit ay hindi lamang mapanganib, kundi pati na rin sa pamamagitan ng pagbuo ng mga sakit sa dakong huli. Ang malawak na "bruises" ay maaaring maglagay ng presyon sa tissue at nerve fibers, abalahin ang sensitivity ng apektadong lugar, lumikha ng mga problema kapag nagmamaneho.
Ang mga permanenteng hemorrhages ay nakakaapekto sa mga joints at maging sanhi ng hemarthrosis, at pagkatapos ay ang mga problema sa lahat mUSCULOSKELETAL SYSTEM. Unang palatandaan Ang sakit na ito ay makikita na sa isang maagang edad ng paaralan. Ang rate ng pagpapakita ng problema ay nakasalalay sa kalubhaan ng nakapailalim na sakit. Ang banayad na kurso ng hematuria ay puno ng hitsura ng articular hemorrhes lamang pagkatapos ng pinsala. Ang mabigat na anyo ng karamdaman ay ang sanhi ng kusang pagdurugo. Sa isang makabuluhang pag-unlad ng Hemarrosis, ang pasyente ay maaaring magbanta ng mga kapansanan.
Hematuria ay humahantong sa hydronephrosis, pyelonephritis o maliliit na ugat na sclerosis.
Ang malubhang pagkawala ng dugo ay nagiging sanhi ng pagbuo. Sa kabila ng katotohanan na ang panganib ng hemorrhages sa cerebral region ay medyo maliit, ang panganib ng stroke ay napanatili. Ang mga taong may diagnosed na hemophilia ay kailangang protektahan ang kanilang sarili kahit na mula sa mga menor de edad na pinsala sa ulo.
Mga sanhi ng Hemophilia.
Kung isaalang-alang namin ang mga sanhi ng hemophilia, pagkatapos ito ay isang namamana sakit. Ang gene calling. pathological pagbabago Sa katawan, nasa X kromosoma. Ang hemophilia gene ay resessive. At dahil maaari lamang itong maging X chromosome, ang sakit ay naghahandog lamang ng mga lalaki. Ngunit ang mga kababaihan ay mga carrier ng patolohiya at maaaring manganak sa mga may sakit na bata (lalaki) o mga carrier ng hemophilia (mga batang babae). Ang kababalaghan na ito ay tinatawag na "adherent inheritance". Sa kaso ng pagkakaroon ng isang sakit sa isang tao at ang kakulangan ng babae ng kanyang anak na babae, ang kanilang mga anak na babae ay magiging mga carrier ng apektadong gene. Ang mga lalaki sa gayong pamilya ay ipinanganak na malusog. Kung ang ina ay may katulad na gene mutation, ang posibilidad ng pagpapadala ng sakit sa mga anak na lalaki - 50%. Ang mga anak na babae sa kasong ito ay nagmamana rin ng problemang ito bilang media.
May mga kaso ng sporadic hemophilia - ang kapanganakan ng isang may sakit na bata sa isang pamilya, na hindi nakikita ang iba pang mga okasyon ng sakit. Lubhang bihira ay hemophilia sa mga kababaihan. Isa lamang ang naitala makasaysayang katotohanan - Ang pagkakaroon ng patolohiya na ito sa Queen Victoria. Ngunit ang pagkuha nito ay hindi namamana. Ang sakit ay resulta ng pinsala ng mga gene sa katawan ng babae mismo.
Tungkol sa 30% ng mga kaso ng patolohiya - gene mutations. Sa organismo ng pasyente mismo. Ngunit talagang tiyak na hemophilia ay hindi maaaring mahawa.
Diagnosis ng namamana na sakit
Kung ang pamilya ay nakilala na may katulad na problema, pagkatapos pinakamahalaga Nakakuha ng family history. Ang impormasyong ito ay nagbibigay-daan sa iyo upang mahulaan ang kapanganakan ng isang bata na may katulad na mga genetic na tampok.
Upang masuri ang hemophilia, ang modernong gamot ay gumagamit ng mga pag-aaral sa laboratoryo. Higit sa lahat diagnosis ay nagpapahiwatig:
- Mixtv.
- Tinutukoy ang TV (oras ng thrombin).
- Tinutukoy ng pH (prothrombin index).
- Kinakalkula.
- Ang bilang ng mga kadahilanan ng pagpapalaki ay kinakalkula.
- Tinutukoy ang halaga.
- Tinutukoy ang MNO (International Normalized Attitude).
- Ang AMTV ay kinakalkula (activate partial thromboplastin time).
Ang ilan sa mga tagapagpahiwatig ay mas mataas kaysa sa itinatag na pamantayan (halimbawa, oras ng pamumuhay o TV). Ang iba pang data ay magpapakita ng mga halaga sa ibaba ng pamantayan (Prothrombin index). Pangunahing impormasyonAyon sa kung saan posible na magtatag ng isang problema, ang isang tagapagpahiwatig ng isang mababang konsentrasyon (o aktibidad) ng kadahilanan ng pagbuo ay nagiging.
Paggamot ng Hemophilia.
Sa panahon ng diagnosis ng "hemophilia" na paggamot na hindi natupad. Sakit na ito Imposibleng pagalingin. Gayunpaman, hindi ito nangangahulugang "pangungusap" para sa isang pasyente na may hemophilia. Ang estado ng isang tao ay kailangang masubaybayan at sa oras mga medikal na kaganapanPag-aalis ng malubhang kahihinatnan. Para sa modernong kondisyon Gamot na maaari itong gawin nang epektibo. Ang paraan ng pag-iniksyon ay injected na may isang solusyon ng chopping elemento, ang kakulangan ng kung saan ay ang sanhi ng panganib. Ang pagdurugo ay tumitigil kapag ang halaga ng kinakailangang sangkap ay umaabot sa pamantayan. Minsan pagsasanay ng plasma ng dugo (sariwa o frozen). Sa ilang mga kaso, may sapat na pagbara ng sisidlan na may biomower o isang espesyal na sarsa.
Ang mga therapeutic preparations ay nakuha mula sa donor blood. Ngunit sa kasalukuyan, ang mga kinakailangang sangkap ay maaaring manufactured sa pamamagitan ng mga pamamaraan na binuo sa genetic engineering. Iniiwasan nito ang panganib ng impeksiyon impeksiyon ng viral (tulad ng sa kaso ng donor blood drugs). Para sa napapanahong paggamot Ang mga pasyente na may hemophilia ay maaaring mabuhay ng mahaba at ganap na buhay. Gayunpaman, ang halaga ng mga gamot ay napakataas. Ang mga taong may natukoy na sakit ay nangangailangan ng suporta mga espesyal na programana itinatag at nagpapatakbo sa maraming bansa ng sibilisadong mundo.
Batay sa uri ng sakit, ang sumusunod na palatandaan na paggamot ay maaaring isagawa ng mga doktor:
- Kapag nag-type ng isang, isang pagsasalin ng dry concentrates ng uri ng cryoprecipitate at antihemophilic plasma ay isinasagawa.
- Kapag ang uri sa pag-isiping mabuti ang nawawalang kadahilanan ay ipinakilala.
- Kapag ang uri ay madalas na inirerekomenda ang pagpapakilala ng isang dry donor plasma.
Ang mga pamamaraan ay aktibong inilapat na maaaring makabuluhang mabawasan ang buhay ng isang tao na naghihirap mula sa hemophilia:
- Pagbawas ng sakit sa biktima ng joint (ang pagpapataw ng malamig na compress, pag-aayos sa tulong ng plaster layure).
- Forecore, na nagbibigay-daan upang matiyak ang pagpapanumbalik ng musculoskeletal system.
- Diet S. mataas na nilalaman Bitamina ng mga grupo A, B, C at D, pati na rin ang mga kinakailangang elemento ng bakas.
Ang paggamot ng hemophilia ay hindi kaayon sa paggamit ng anuman medicinal Preparations.Pangangarap ng dugo. Kabilang dito ang mga anti-inflammatory, painkillers at antipyretic drugs: aspirin, brufen, atbp.