ALS bolezen - simptomi, kaj je ta bolezen, kako jo zdraviti? Amiotrofična lateralna skleroza - simptomi.

Leta 1869 je sestavil francoski psihiater Charcot natančen opis takšna bolezen, kot je amiotrofična lateralna skleroza.

Kaj je ta bolezen

Z razvojem te bolezni pride do degeneracije perifernih in centralnih nevronov glavne poti živčnega sistema. V tem primeru nekatere elemente nadomesti glia. Piramidalni snop je običajno veliko bolj prizadet ravno v stranskih stebrih. Od tod epitet - stranski. Kar zadeva periferni nevron, je zelo močno prizadet v predelu sprednjih rogov. Zato bolezen spremlja še en epitet - amiotrofičen. Hkrati ime natančno poudarja enega od kliničnih znakov bolezni - atrofijo mišic. ALS sindrom je precej resna bolezen. Omeniti velja, da ime, ki ga dobi Charcotova bolezen, v največji možni meri odraža vse njegove značilne lastnosti: simptomi lezije piramidnega snopa, ki se nahaja v stranskem stolpcu, so kombinirani z atrofijo mišic.

Simptomi bolezni

Danes je veliko ljudi prisiljenih živeti z boleznijo, kot je sindrom ALS. Simptomi te bolezni so precej raznoliki. Treba je opozoriti, da skupne lastnosti bolezen praktično nima. ALS se razvija individualno. V zgodnji fazi obstaja nekaj znakov, ki lahko določijo razvoj te bolezni.

Gibalne motnje. Pacient se zaradi oslabitve in delne atrofije mišic začne pogosto spotikati, spuščati stvari in padati. V nekaterih primerih mehko tkivo samo otrpnite.
Mišični krči. Najpogosteje se ta pojav pojavlja na območju teleta.
Fascikulacija je majhna. Ta pojav pogosto opisujejo kot "naježji". Fascikulacija se običajno pojavi na dlaneh.
Delno opazna mišična atrofija nog in rok. Še posebej pogosto se takšni procesi začnejo v predelu ramenskega obroča: ključnica, lopatica in ramena.

ALS se pri vsaki osebi razvija drugače. To bolezen je zelo težko diagnosticirati v zgodnjih fazah. Če ima oseba nekaj znakov amiotrofične lateralne skleroze, vendar diagnoza ni potrjena, potem lahko bolnik trpi za povsem drugo boleznijo.

Drugi znaki ALS

Za sindrom ALS je značilen progresiven razvoj. Z drugimi besedami, atrofija in oslabitev zgornjih mišičnih tkiv se samo stopnjuje. Če je imel človek težave z zapenjanjem gumbov, potem sčasoma preprosto sploh ne bo mogel. To velja tudi za druge veščine.

Postopoma pacient izgubi sposobnost hoje. Sprva bo morda potreboval navaden sprehajalnik, kasneje pa še invalidski voziček. Poleg tega oslabljene mišice ne bodo mogle podpirati pacientove glave v želenem položaju. Vedno bo padla na prsi. Če bolezen zajema mišice celotnega telesa, potem človek praktično ne bo mogel vstati iz postelje, dolgo bo v sedečem položaju in se tudi prevrnil z ene strani na drugo.

Kar zadeva govor, bodo tudi težave. Bolnik postopoma razvije sindrom ALS. Simptomi te bolezni so lahko zelo različni. V začetni fazi bolnik začne govoriti "v nos". Njegov govor postaja vse manj razločen. Posledično lahko popolnoma izgine. Čeprav mnogi bolniki do konca življenja ohranijo sposobnost govora.

Druge težave

Če je diagnoza postavljena in je bolezen sindrom ALS, se mora bolnikova družina pripraviti na velike težave. Poleg tega, da človek skoraj popolnoma izgubi sposobnost gibanja, ima težave z obroki. V nekaterih primerih se lahko začne povečano slinjenje. Ta pojav povzroča tudi številne nevšečnosti in je lahko zelo nevaren. Med jedjo lahko bolnik požira slino velike količine... V določenem trenutku bo morda potrebna enteralna prehrana.

Postopoma nastajajo različne kršitvepovezane z delom dihal. Zaradi tega se lahko začne odpoved dihanja. Podobne bolezni osrednji živčni sistem prinaša veliko težav. Pogosto se bolniki zadušijo. Zelo pogosto ljudje z amiotrofično lateralno sklerozo trpijo zaradi nočnih mor. Včasih se zaradi pomanjkanja kisika pri bolniku pojavijo halucinacije in občutek dezorientacije.

Zakaj pride do amiotrofične lateralne skleroze

Mnogi zdravniki na to bolezen gledajo kot na degenerativni proces. Pravi vzroki za amiotrofično lateralno sklerozo pa še vedno niso znani. Nekateri strokovnjaki menijo, da je ta bolezen okužba, ki jo povzroča filter virus. ALS sindrom je razmeroma redka bolezen, ki se pri ljudeh začne razvijati pri približno 50 letih.

Kar zadeva zdravnike s precejšnjimi izkušnjami, so navajeni deliti vse organsko na difuzno in sistemsko. Kar zadeva amiotrofično lateralno sklerozo, so prizadete le motorične poti, občutljive pa ostanejo povsem normalne. Kot rezultat histopatoloških študij je bilo nekaj sprememb prejšnjega koncepta sistemskih lezij.

Kaj torej lahko razloži razvoj določene patologije možganov in hrbtenjače? Očitno je sistemskost pri določeni bolezni odvisna od več dejavnikov.

Posebna podobnost toksina ali virusa z določenim živčna vzgoja... In to je povsem mogoče. Navsezadnje imajo toksini povsem drugače kemijske lastnosti... Poleg tega centralni živčni sistem v tem pogledu še zdaleč ni homogen. Mogoče je to razlog za amiotrofično lateralno sklerozo?
Prav tako se lahko pojavi bolezen kot posledica specifičnosti oskrbe s krvjo na nekaterih področjih
Razlog so lahko posebnosti limfne cirkulacije v hrbteničnem kanalu in likvora v centralnem živčnem sistemu.

Torej, zakaj nastane, še vedno ni znano. In znanstveniki z vsega sveta samo špekulirajo.

Diagnoza bolezni

V večini primerov diagnoza amiotrofične lateralne skleroze povzroča nekaj težav. Navsezadnje se bolezen razlikuje v spremembah cerebrospinalna tekočina, etiologija, prisotnost nevrosifiličnih, najpogosteje le zenicnih simptomov. Diagnosticiranje sindroma ALS je težko iz več razlogov.

To je dokaj redka bolezen.
Bolezen prizadene vsakega človeka na drugačen način. IN v tem primeru ni toliko pogostih simptomov.
Zgodnji simptomi amiotrofične lateralne skleroze so lahko blagi, na primer nekoliko izvlečen govor, nerodnost v rokah in okornost. V tem primeru so navedeni znaki lahko posledica drugih bolezni.

Pri diagnosticiranju amiotrofične lateralne skleroze pa je treba vedeti, da se številne bolezni pojavljajo s selektivnimi poškodbami motoričnih struktur. Pri sindromu ALS lahko bolnik občuti bolečino v predelu vratu, pa tudi disociacijo beljakovin v cerebrospinalni tekočini, blokado mielograma in izgubo občutljivosti.

Če zdravnik sumi, naj pacienta napoti k nevrologu. In šele po tem bo morda treba opraviti vrsto diagnostičnih študij.

Zdravljenje ALS

Kot smo že omenili, sindrom ALS - neozdravljiva bolezen... Zato na svetu še vedno ni zdravila za to bolezen. Vendar obstaja veliko zdravil, ki lahko pomagajo odpraviti simptome. Na primer, zdravilo Riluzole se uporablja v Evropi in ZDA. To je prvo in edino zdravilo, ki je bilo odobreno. Vendar to zdravilo pri nas še ni registrirano. Zdravnik tega uradno ne more priporočiti. Treba je opozoriti, da to zdravilo ne zdravi bolezni. Vendar pa to vpliva na pričakovano življenjsko dobo bolnikov s sindromom ALS. To zdravilo je na voljo v obliki tablete. Jemlje se večkrat na dan. Pred uporabo natančno preučite navodilo za uporabo.

Kako zdravilo Riluzol deluje

Ko se prenaša živčni impulz, se sprosti glutamat. Ta snov je kemični prenosnik v centralnem živčnem sistemu. Zdravilo "Riluzol" vam omogoča, da zmanjšate količino glutamata. Študije so pokazale, da prekomerna količina te snovi lahko poškoduje nevrone hrbtenjače in možganov.

Klinična preskušanja zdravila so pokazala, da tisti bolniki, ki jemljejo zdravilo "Riluzol", živijo veliko dlje kot drugi. Hkrati se je njihova življenjska doba povečala za približno 3 mesece (v primerjavi s tistimi, ki so jemali placebo).

Antioksidanti proti bolezni

Ker vzroki za amiotrofično lateralno sklerozo še niso ugotovljeni, za bolezen ni zdravila. Znanstveniki verjamejo, da so ljudje z ALS bolj dovzetni za negativne učinke prostih radikalov. IN v zadnjem času začeli izvajati posebne študije, katerih namen je prepoznati vse koristna dejanja, ki se pojavijo na telesu zaradi jemanja dodatkov, ki vsebujejo antioksidante. Pred uporabo takšnih zdravil se morate posvetovati s strokovnjakom.

Antioksidanti so ločen razred hranil, ki človeškemu telesu pomagajo preprečiti vse vrste škode zaradi prostih radikalov. Vendar nekateri dodatki, ki so že prestali klinična preskušanja, žal niso dali pričakovanega pozitivnega učinka. Na žalost nekaterih bolezni preprosto ni mogoče pozdraviti. Kolikor si tega želite.

Sočasno zdravljenje

Sočasno zdravljenje lahko olajša življenje tistim s sindromom ALS. Zdravljenje te bolezni je precej dolgotrajen postopek. Zato ni pomembna samo terapija osnovne bolezni, ampak tudi spremljajoči simptomi... Strokovnjaki menijo, da popolna sprostitev omogoča, da vsaj za nekaj časa pozabite na strah in lajšate tesnobo.

Za sprostitev pacientovih mišic lahko uporabimo refleksoterapijo, aromaterapijo in masažo. Ti postopki normalizirajo kroženje limfe in krvi ter lajšajo bolečine. Konec koncev se stimulirajo endogeni lajšalci bolečin in endorfini. Vendar vsaka kršitev centralnega živčnega sistema zahteva individualni pristop... Zato vas morajo pred začetkom postopka pregledati strokovnjaki.

Končno

Danes obstaja veliko neozdravljivih bolezni. Ravno temu spada sindrom ALS. Fotografije bolnikov z amiotrofično lateralno sklerozo so preprosto šokirane. Ti ljudje so veliko trpeli, a kljub vsemu živijo. Seveda se je nemogoče popolnoma znebiti bolezni, vendar obstaja veliko metod za odpravo nekaterih simptomov. Pomembno je vedeti, da oseba, ki trpi za sindromom ALS, potrebuje pomoč in stalen nadzor. Če nimate potrebnih veščin, lahko poiščete pomoč pri strokovnjakih. ozek profil in fizioterapevti.

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) je nevro degenerativne bolezni, za katero je značilna smrt osrednjih in / ali perifernih motonevronov, enakomerno napredovanje in smrt (na podlagi dejstva, da bolezen temelji na selektivni poškodbi motoričnih nevronov, ALS imenujemo tudi "bolezen motornih nevronov"; v literaturi je ALS imenovana tudi Charcotova bolezen, Lou Gehrigova bolezen). Smrt zgoraj omenjenih motoneuronov se kaže v atrofiji skeletnih mišic, fascikulacijah, spastičnosti, hiperrefleksiji in patoloških piramidalnih znakih v odsotnosti okulomotornih in medeničnih motenj.

Običajno mine približno 14 mesecev od pojava prvih simptomov bolezni do končne diagnoze pri bolnikih z ALS. Najpogostejši razlogi za dolgo obdobje diagnoze so nenavadne klinične manifestacije bolezni, zdravnikova pomanjkljiva misel o možnosti razvoja ALS v določenem primeru in nepravilna interpretacija rezultatov nevrofizioloških in nevro-slikovnih preiskav. Žal zamuda pri diagnozi bolezni vodi k imenovanju takšnih bolnikov neustrezne terapije in pojavljanju psihosocialnih težav v prihodnosti.

ALS je opazen po vsem svetu. Analiza rezultatov populacijskih študij kaže, da je incidenca ALS v evropskih državah 2-16 bolnikov na 100 tisoč ljudi na leto. V 90% so to občasni primeri. Le 5-10% je dednih (družinskih) oblik. Poskusi prepoznavanja jasnega genetskega vzorca, značilnega za občasne različice ALS, so bili doslej neuspešni. V zvezi z družinskimi oblikami ALS je bilo ugotovljenih 13 genov in lokusov, ki imajo pomembno zvezo z ALS. Tipičen klinični fenotip ALS se pojavi, kadar so mutirani naslednji geni: SOD1 (odgovoren za Cu / Zn ionsko vezavno superoksid dismutazo), TARDBP (znan tudi kot TDP-43; TAR DNA-vezavni protein), FUS, ANG (kodira angiogenin, ribonukleaza) in OPTN (kodira optineurin). Mutacija SOD1 je povezana s hitrim napredovanjem bolezni (ALS), katerega patofiziološki vzorec ni popolnoma razumljen.

preberite tudi članek "Molekularna struktura amiotrofične lateralne skleroze v ruski populaciji" avtorja N.Yu. Abramycheva, E.V. Lysogorskaya, Yu.S. Shpilyukova, A.S. Vetchinova, M.N. Zakharova, S.N. Illarioshkin; Zvezna državna proračunska znanstvena institucija "Znanstveni center za nevrologijo"; Rusija, Moskva (revija "Nevromuskularne bolezni" št. 4, 2016) [branje]

Predpostavlja se, da je glavni patogenetski dejavnik mutacij gena SOD1 citotoksični učinek okvarjenega encima in ne zmanjšanje njegove antioksidativne aktivnosti. Mutant SOD1 se lahko kopiči med plastmi mitohondrijske membrane, moti aksonski transport, komunicira z drugimi beljakovinami, povzroča njihovo agregacijo in moti razgradnjo. Občasni primeri bolezni so verjetno povezani z izpostavljenostjo neznanim sprožilcem, ki (tako kot mutant SOD1) svoje učinke uresničijo v pogojih povečane funkcionalne obremenitve motornih nevronov, kar vodi do njihove selektivne ranljivosti, povezane s povečano porabo energije, velikim povpraševanjem po znotrajceličnem kalciju , z nizko ekspresijo proteinov, ki vežejo kalcij, glutamatnih receptorjev, kot je AMPA, nekaterih antioksidantov in antiapoptotičnih dejavnikov. Krepitev funkcij motoričnih nevronov povzroči povečano sproščanje glutamata, ekscitotoksičnost glutamata, kopičenje odvečnega znotrajceličnega kalcija, aktivacijo znotrajceličnih proteolitičnih encimov, sproščanje odvečnih prostih radikalov iz mitohondrijev, poškodbe mikroglije in astroglije, pa tudi samih motoričnih nevronov, čemur sledi degeneracija.

ALS je pogostejši pri moških. Hkrati se pojavnost bolezni pri družinskih oblikah ALS med moškimi in ženskami bistveno ne razlikuje. ALS najpogosteje nastopi v starosti 47 - 52 let s svojimi družinskimi različicami in pri 58 - 63 letih s sporadičnimi oblikami bolezni. Po mnenju tujih avtorjev pomembni dejavniki Tveganje za nastanek ALS je moški spol, starost nad 50 let, kajenje, mehanske poškodbe, prejete v petih letih pred nastopom bolezni, šport in intenzivno fizično delo. Po 80 letih se bolezen praktično ne opazi. Povprečno trajanje življenje bolnikov z ALS je 32 mesecev (vendar lahko pričakovana življenjska doba nekaterih bolnikov z ALS doseže 5–10 let po začetku bolezni).

Razlikujejo se naslednje klinične oblike bolezni: [ 1 ] klasična hrbtenična oblika ALS z znaki osrednjih (CMN) in perifernih motoričnih nevronov (PMN) lezij na rokah ali nogah (cervikotorakalna ali lumbosakralna lokalizacija); [ 2 ] bulbarna oblika ALS, ki kaže oslabljen govor in požiranje, s poznejšim dodajanjem gibalnih motenj v okončinah; [ 3 ] primarna lateralna skleroza, ki se kaže z znaki poškodbe izključno CMN in [ 4 ] progresivna atrofija mišic, ko opazimo le simptome PMN.

Glavno klinično merilo za diagnosticiranje ALS je prisotnost znakov CMN in PNM lezij na bulbarni in hrbtenični ravni. Možen prvenec bolezni z razvojem motenj stebla (približno 25%), motnjami gibanja v okončinah (približno 70%) ali s primarno lezijo mišic trupa (vključno z dihali) - 5%, z nadaljnjim širjenjem patološki proces na druge ravni.

Poraz CMN se kaže s spastičnostjo in šibkostjo okončin, revitalizacijo globokih refleksov in pojavom patoloških znakov. Patološki proces, ki vključuje PNM, se kaže v fascikulacijah, atrofiji mišic in šibkosti. Znaki psevdobulbarne paralize, ki jih opazimo pri ALS, vključujejo spastično dizartrijo, za katero je značilen počasen, težaven govor, pogosto z nosnim odtenkom, povečani refleksi brade in žrela ter simptomi oralnega avtomatizma. Bulbarna paraliza se kaže z atrofijo in fascikulacijami v jeziku, disfagijo. Dizartrijo v tem primeru spremljajo huda nasolalija, disfonija in oslabitev refleksa kašlja.

Tipičen klinični znak ALS so fascikulacije - vidne nehotene kontrakcije posameznih mišičnih skupin. Nastanejo zaradi spontanih bioelektrična aktivnost nepoškodovane motorične enote (tj. motorični nevroni). Odkrivanje jezičnih fascikulacij je zelo specifičen znak ALS. Atrofija mišic in zmanjšana motorična aktivnost sta tudi najpogostejša simptoma ALS. Na določeni stopnji bolezni resnost teh motenj zahteva zunanjo pomoč v vsakdanjem življenju. Disfagija se razvije pri večini bolnikov z ALS in jo spremlja izguba teže, kar je povezano s slabo prognozo bolezni. Pri večini bolnikov z ALS nastanejo dihalne motnje, kar vodi do kratkega dihanja pri naporu, ortopedskih, hipoventilacijskih, hiperkapnijskih, jutranjih glavobolih. Začetek kratkega dihanja v mirovanju je znak za neizbežno smrtni izid.

Atipični vzorec začetnih znakov ALS vključuje izgubo teže (napovedno neugoden znak), prisotnost krčev, fascikulacije v odsotnosti mišične oslabelosti, čustvene motnje in kognitivne motnje čelnega tipa.

Pri večini bolnikov čutilni živci in avtonomni živčni sistem, ki nadzoruje delovanje notranjih organov (vključno z medeničnimi) praviloma niso poškodovani, vendar se še vedno pojavljajo posamezni primeri kršitev. Bolezen prav tako ne vpliva na sposobnost osebe, da vidi, vonja, okuša, sliši ali čuti dotik. Sposobnost nadzora nad očesnimi mišicami se skoraj vedno ohrani, razen v izjemnih primerih, kar je zelo redko.

Starost, zgodnji razvoj dihalne motnje in pojav bolezni zaradi bulbarnih motenj so v veliki meri povezani z nizkim preživetjem bolnika, medtem ko so klasični hrbtenični ALS, mladost in dolgo obdobje diagnostičnega iskanja te patologije neodvisni napovedovalci večjega preživetja bolnikov. Poleg tega je za klinično obliko ALS z "ohlapnimi sklepi" in progresivno atrofijo mišic počasnejše povečanje simptomov kot pri drugih. klinične možnosti bolezen. Pri bulbarni obliki ALS, ki jo najpogosteje opazimo pri ženskah, starejših od 65 let, je v primerih, ko so orofaringealne mišice poškodovane s klinično sliko pretežno psevdobulbarne paralize, življenjska napoved 2 - 4 leta. Poleg tega je napredovanje bolezni pri bolnikih s primarno lateralno sklerozo počasnejše kot pri bolnikih s klasično obliko ALS.

Obstoj nekaterih bolezni s podobnim kliničnim vzorcem kot ALS zahteva temeljita diagnoza vsi bolniki s sumom na to patologijo. Standard v diagnostiki so nevro-fiziološki, nevro-slikovni pregledi in številni laboratorijski testi. V primerih izoliranih PMN lezij je potrebno genetsko testiranje na Kennedyjevo bolezen, X-vezano atrofijo bulbospinal in atrofijo hrbtenice. Poleg tega se lahko izvede mišična biopsija za izključitev nekaterih miopatij, kot je poliglukozna bolezen telesa. Hkrati je odkrivanje atrofije mešanega tipa pri biopsiji mišic patognomonični znak ALS.

o kliniki ALS in diferencialni diagnozi ALS glej tudi članek: Klinika in diferencialna diagnoza amiotrofična lateralna skleroza (do mesta)

Trenutno je edini namen študij nevroslikovanja (običajno MRI) pri bolnikih z ALS izključitev (diferencialna diagnoza alternativnega patološkega procesa). MRI možganov in hrbtenjače pri bolnikih z ALS v približno polovici primerov razkrije znake degeneracije piramidnih poti, kar je bolj značilno za klasične in piramidalne različice ALS. Drugi znaki vključujejo atrofijo motorične skorje možganov. Pri bolnikih s klinično pomembnimi ALS in bulbarnim in / ali psevdobulbarnim sindromom vloga nevroslike ni pomembna.

Rutinsko nevrofiziološko ocenjevanje bolnikov s sumom na ALS vključuje študijo hitrosti prevajanja impulzov vzdolž živčnih vlaken, elektromiografijo (EMG) in včasih transkranialno magnetno stimulacijo (ki lahko razkrije čas centralne motorične prevodnosti vzdolž kortikolumbalnega in / ali kortikocervikalni piramidalni trakti, pa tudi zmanjšanje razdražljivosti motorne skorje). Pregled perifernih živcev je izredno pomemben za izključitev nekaterih bolezni, podobnih ALS, zlasti demielinizirajočih motoričnih nevropatij.

"Zlati standard" za diagnosticiranje lezij PMN je igelna elektromiografija (EMG), ki se izvaja na treh nivojih (glava ali vrat, roka, noga). Znaki poškodbe PMN v tem primeru so: spontana aktivnost v obliki potencialov fascikulacij, fibrilacij in pozitivnih akutnih valov, pa tudi težnja po povečanju trajanja, amplitude in števila faz potencialov motoričnih enot (znaki nevronske denervacije) .

Samo laboratorijska metoda, ki omogoča potrditev diagnoze ALS, molekularno genetska analiza gena SOD1. Prisotnost mutacije tega gena pri bolniku s sumom na ALS omogoča, da ga uvrstimo v visoko zanesljivo diagnostično kategorijo "klinično zanesljiv laboratorijsko potrjen ALS".

Biopsija skeletnih mišic, perifernega živca in drugih tkiv pri diagnozi bolezni motornih nevronov ni potrebna [ !!! ], razen v primerih, ko obstajajo klinični, nevro-fiziološki in nevro-radiološki podatki, ki niso značilni za bolezen.

Opomba! Stanje dihal je treba oceniti pri bolnikih z ALS od trenutka diagnoze na vsake 3 do 6 mesecev (Lechtzin N. et al., 2002). Po ameriških in evropska priporočila, vsi bolniki z ALS bi morali imeti redno spirometrijo. Druga priporočila vključujejo nočno pulzno oksimetrijo, pline v arterijski krvi, polisomnografijo, največje pritiske na vdih in izdih (MEP) in razmerja, tlak v diafragmi, nosni tlak (SNP) (če so krožne mišice ust šibke). Vključitev teh študij v oceno dihalne stiske v povezavi z določitvijo prisilne vitalne sposobnosti (FVC) lahko pomaga pri zgodnje odkrivanje spremembe dihalne funkcije in neinvazivno prezračevanje pljuč (NIV) v začetnih fazah dihalne odpovedi (za več podrobnosti v 12. členu - glej spodaj).

Problem zdravljenja ALS je, da 80% motoričnih nevronov umre pred kliničnimi manifestacijami bolezni. Danes svet manjka učinkovita metoda zdravljenje ALS. Zlati standard za zdravljenje ALS je riluzol (znan tudi kot Rilutek). To zdravilo (ki v Rusiji ni registriran) ima patogenetski učinek, saj zmanjšuje ekscitotoksičnost glutamata. Toda zaradi dejstva, da upočasni napredovanje bolezni le za 2 do 3 mesece, je njegov učinek dejansko mogoče pripisati paliativnemu. Zdravilo je priporočljivo jemati, medtem ko bolnik z ALS sodeluje pri samooskrbi, 50 mg 2-krat na dan pred obroki, medtem ko se ohranjanje govora in požiranja med tetraparezo šteje tudi za sodelovanje pri samooskrbi. Zdravilo je odpovedano ali ni predpisano: s hudo tetraparezo in bulbarnimi motnjami bolniki z ALS, ki jim je bila diagnosticirana več kot 5 let po pojavu ALS, z izjemno hitrim napredovanjem, s traheostomijo in mehanskim prezračevanjem, z odpovedjo jeter in ledvic. Drugi zlati standard za paliativno oskrbo ALS je neinvazivno prezračevanje (NVL). NVL zmanjšuje utrujenost dihalnih mišic in napetost dihalnih nevronov, ki so najbolj odporni na ALS. To vodi do podaljšanja življenja bolnikov z ALS za eno leto ali več, pod pogojem, da se bolnik redno posvetuje z zdravnikom, naredi spirografijo, poveča vdihavalni in izdihalni tlak z razliko 6 cm vodno. stolpec v napravi. Opomba: patogenetsko zdravljenje ALS ni - riluzol in NLV lahko bolnikovo življenje podaljšata za več mesecev.

Več o ALS preberite v naslednjih virih:

1 ... poglavje "Amiotrofična lateralna skleroza" V.I. Skvortsova, G.N. Levitsky. M.N. Zaharova; Nevrologija. Državno vodstvo; GEOTAR-Medicine, 2009 [branje];

2 ... članek "Amiotrofična lateralna skleroza (sodobni koncepti, napovedovanje izidov, razvoj medicinske strategije)" Živolupov SA, Rashidov NA, Samartsev IN, Galitskiy SA, Vojaška medicinska akademija. CM. Kirov, Sankt Peterburg (revija "Bilten Ruske vojaške medicinske akademije" št. 3, 2011) [branje];

3 ... članek "Amiotrofična lateralna skleroza: klinika, sodobne metode diagnoze in farmakoterapija (literarni pregled)" Sklyarova E.A., Shevchenko P.P., Karpov S.M., Stavropol State Medical University, Department of Neurology, Neurosurgery and Medical Genetics, Stavropol [beri];

4 ... predavanje "O patogenezi in diagnozi bolezni motornih nevronov (predavanje)" V.Ya. Latysheva, Yu.V. Tabankova, Državna medicinska univerza v Gomelju (revija "Problemi zdravja in ekologije" št. 1, 2014);

5 ... članek "Priporočila za izvajanje paliativne oskrbe pri amiotrofični lateralni sklerozi" M.N. Zakharova, I.A. Avdyunina, E.V. Lysogorskaya, A.A. Vorobieva, M.V. Ivanova, A.V. Chervyakov, A.V. Vasiliev, Zvezni državni proračunski znanstveni zavod Znanstveni center za nevrologijo; Rusija, Moskva (revija "Nevromuskularne bolezni" št. 4, 2014) [branje];

6 ... članek "Amiotrofična lateralna skleroza: klinična heterogenost in pristopi k razvrščanju" I.S. Bakulin, I. V. Zakroyshikova, N.A. Suponeva, M.N. Zaharova; Zvezna državna proračunska znanstvena institucija "Znanstveni center za nevrologijo"; Moskva (revija "Nevromuskularne bolezni" št. 3, 2017 ) [brati ];

7 ... članek "Klinični polimorfizem amiotrofične lateralne skleroze" E.A. Kovrazhkina, O.D. Razinskaya, L.V. Gubsky; FSBEI HE "Ruska nacionalna raziskovalna medicinska univerza po N.I. Pirogov ", Moskva (Časopis za nevrologijo in psihiatrijo, št. 8, 2017) [branje];

8 ... Članek " Deontološki vidiki amiotrofična lateralna skleroza "TM Alekseeva, V.S. Demeshonok, S.N. Žulev; Nacionalno medicinsko raziskovalno središče FSBI poimenovano po V.A. Almazov "Ministrstvo za zdravje Ruske federacije, Sankt Peterburg; FSBEI HE Severozahodna državna medicinska univerza poimenovana po I.I. Mechnikov "Ministrstvo za zdravje Ruske federacije, Sankt Peterburg (revija" Nevromuskularne bolezni "št. 4, 2017) [branje];

9 ... članek "Predklinično medicinsko genetsko svetovanje pri amiotrofični lateralni sklerozi" Yu.A. Shpilyukova, A.A. Roslyakova, M.N. Zakharova, S.N. Illarioshkin; Zvezna državna proračunska znanstvena institucija "Znanstveni center za nevrologijo", Moskva (revija "Nevromuskularne bolezni" št. 4, 2017) [branje];

10 ... članek "Klinični primer poznega prvenca amiotrofija hrbtenice pri odraslem bolniku - stopnja razvoja amiotrofične lateralne skleroze? " T.B. Burnašev; Center za izraelsko medicino, Almaty, Kazahstan (revija "Medicine" št. 12, 2014) [branje];

11 ... članek "Amiotrofična lateralna skleroza z razširitvijo osrednjega kanala hrbtenjače po magnetni resonanci" Mendelevich EG, Mukhamedzhanova GR, Bogdanov EI; FSBEI HE "Kazan State Medical University" Ministrstva za zdravje Ruske federacije, Kazan (revija "Nevrologija, nevropsihiatrija, psihosomatika" št. 3, 2016) [branje];

12 ... članek "Metode diagnoze in korekcije dihalnih motenj pri amiotrofični lateralni sklerozi" A.V. Vasiliev, D.D. Eliseeva, M.V. Ivanova, I.A. Kochergin, I. V. Zakroyshikova, L.V. Brylev, V.A. Shtabnitsky, M.N. Zaharova; Zvezna državna proračunska znanstvena institucija "Znanstveni center za nevrologijo", Moskva; GBUZ "Mesto klinična bolnišnica njim. V.M. Buyanova ", Moskva; FSBEI HE "Ruska nacionalna raziskovalna medicinska univerza po N.I. Pirogov ", Moskva (revija" Anali klinične in eksperimentalne nevrologije "št. 4, 2018) [branje];

13 ... članek "Amiotrofična lateralna skleroza: mehanizmi patogeneze in novi pristopi k farmakoterapiji (pregled literature)" T.M. Alekseeva, T.R. Stuchevskaya, V.S. Demeshonok; Nacionalno medicinsko raziskovalno središče FSBI, imenovano po V.A. Almazov "Ministrstvo za zdravje Ruske federacije, Sankt Peterburg; SPb GBUZ "Mestna multidisciplinarna bolnišnica št. 2" Sankt Peterburg; FSBEI HE Severozahodna državna medicinska univerza po I.I. Mechnikov "Ministrstvo za zdravje Ruske federacije, Sankt Peterburg (revija" Nevromuskularne bolezni "št. 4, 2018 ) [brati ]

Sklad za pomoč bolnikom z amiotrofično lateralno sklerozo (informacije za bolnike in svojce)

© Laesus De Liro

Dragi avtorji znanstvenih gradiv, ki jih uporabljam v svojih prispevkih! Če se vam zdi to kršitev "zakona Ruske federacije o avtorskih pravicah" ali želite videti predstavitev svojega gradiva v drugačni obliki (ali v drugem kontekstu), mi v tem primeru pišite (na poštni naslov: [e-pošta zaščitena] ) in takoj bom odpravil vse kršitve in netočnosti. Ker pa moj blog nima komercialnega namena (in temeljev) [zame osebno], ampak ima zgolj izobraževalni namen (in ima praviloma vedno aktivno povezavo do avtorja in njegovega znanstvenega dela), bi bil hvaležen za priložnost naredim nekaj izjem za moja sporočila (v nasprotju z obstoječimi zakonskimi predpisi). Lep pozdrav, Laesus De Liro.

Gre za hudo organsko patologijo nejasna etiologija... Zanj je značilen poraz spodnjega in zgornjega motonevrona, progresivni potek. ALS (amiotrofična lateralna skleroza) se konča z vedno smrtnim izidom. Nato bomo ugotovili, kako se patologija manifestira in ali obstaja možnost, da se znebimo bolezni.

Splošne informacije

Amiotrofična lateralna skleroza velja za neozdravljivo patologijo. Vpliva na centralni živčni sistem. Patologija ima nekaj drugih imen: Louis-Gehrig, na primer. ni vedno lahko. Dejstvo je, da se je v zadnjem času spekter bolezni znatno povečal, pri čemer pri nekaterih kliničnih manifestacijah ni opažena patologija kot taka, temveč amiotrofični sindrom lateralne skleroze. Kar zadeva, sodobni strokovnjaki menijo, da je najpomembnejša naloga razlikovanje in razjasnitev etiologije bolezni.

Amiotrofična lateralna skleroza: simptomi

Manifestacije patologije so povezane predvsem s porazom spodnjega motornega nevrona. Amiotrofična lateralna skleroza, katere simptomi vključujejo atrofijo, šibkost, fascikulacije, ima znake poškodbe kortiko-spinalnega kanala. Slednji predstavljajo spastičnost in krepitev tetiv in brez njih. Vpleteni so lahko kortiko-bulbarni trakti. To pa bo pomagalo pospešiti razvoj patologije na ravni možganskega debla. Amiotrofična lateralna skleroza prizadene starejše osebe. Patologija se razvije šele pri 16. letu.

Značilnosti manifestacije

Pri osebah, ki trpijo zaradi amiotrofične lateralne skleroze, dne začetne faze je opažena patologija (progresivni potek) s hiperrefleksijo. Ta simptom je najpomembnejša klinična manifestacija. Patologija se lahko začne razvijati iz kakršnih koli progastih mišičnih vlaken. Amiotrofična lateralna skleroza ima lahko več oblik: bulbarno, visoko, lumbosakralno in cervikotorakalno. Vzrok smrti praviloma postane poraz dihalnih mišic po približno 3-5 letih. Amiotrofična lateralna skleroza ima več značilnih lastnosti. Ena najpogostejših manifestacij je progresivna šibkost mišičnih vlaken ene od zgornjih okončin. Običajno se začne v roki. Z razvojem iz proksimalno lociranih tkiv je potek patologije ugodnejši. Na začetku bolezni, povezane z razvojem mišične oslabelosti v roki, so v proces vključena tenarna vlakna. Stanje se kaže v šibkosti addukcije (addukcije) in nasprotovanju palca. Posledično je oprijemanje s kazalcem in palcem veliko težje, slabši nadzor motorja je oslabljen. Bolniki z amiotrofično lateralno sklerozo imajo težave pri oblačenju (zapenjanju) in pobiranju drobnih predmetov. S porazom vodilne roke se pojavijo težave pri pisanju, vsakdanjih dejavnostih v vsakdanjem življenju. Lumbosakralna oblika velja za razmeroma ugodno.

Tipičen potek patologije

V tem primeru je v procesu stabilno postopno vključevanje mišic iste okončine. Nato se širjenje na drugo roko začne pred porazom bulbarnih vlaken ali nog. Amiotrofična lateralna skleroza se lahko začne v mišicah jezika, ust, obraza ali spodnjih okončin. Poleg tega kasnejši porazi "ne dohitevajo" začetnih. V zvezi s tem je najkrajša pričakovana življenjska doba v obliki bulbarja. Bolniki umrejo, ostanejo praktično na nogah, ne da bi čakali na paralizo spodnjih okončin.

Nadaljnji razvoj

Amiotrofično lateralno sklerozo spremljajo različne kombinacije znakov paralize (bulbar in pseudobulbar). To se kaže predvsem z disfagijo in dizartrijo ter pozneje z dihalnimi motnjami. Značilnost skoraj vse oblike patologije veljajo za zgodnjo krepitev mandibularnega refleksa. Pri požiranju tekoče hrane je disfagija opažena pogosteje kot pri jemanju trdne hrane. Hkrati je treba povedati, da je uporaba slednjih med napredovanjem patologije bistveno težja. V žvečilnih mišicah se pojavi šibkost, mehko nebo začne viseti, jezik postane atrofičen in negiben. Amiotrofično lateralno sklerozo začne spremljati neprekinjen pretok sline, anarthria. Pogoltniti postane nemogoče, verjetnost aspiracijske pljučnice se poveča. Prav tako je treba opozoriti, da so krči (ponavljajoči se krči v teletih) opaženi pri vseh bolnikih in so pogosto prvi znaki patologije.

Širjenje atrofije

Treba je reči, da je precej selektiven. Na pacientovih rokah je lezija hipotenarne, tenarne, medkostne in deltoidne mišice. Na nogah se atrofija razvije na področjih, ki izvajajo dorzifleksijo stopala. Bulbarno mišično tkivo je poškodovano mehko nebo in jezik. Okolomotorna vlakna veljajo za najbolj odporna proti atrofiji.

Praktična opazovanja

Pri patologiji so tudi motnje sfinktra redke. Ena presenetljivih značilnosti bolezni je odsotnost razjed zaradi pritiska pri bolnikih, ki so bili dlje časa paralizirani v postelji. Ugotovljeno je bilo tudi, da se demenca zelo pogosto pojavlja pri patologiji. Le nekaj podskupin velja za izjemo: družinska oblika in kompleks "parkinsonizem-BA-skleroza-demenca". Opisani so tudi primeri z enakomerno prizadetostjo spodnjih ali zgornjih motonevronov. V tem primeru lahko prevlada poraz katerega koli območja. Na primer, lahko je močneje prizadet zgornji motorični nevron. V tem primeru govorijo o primarni lateralni sklerozi. Prevladujoča škoda je lahko na spodnjem motoričnem nevronu. V tem primeru govorijo o sindromu sprednjega živca.

Elektromiografija

Ta metoda ima posebno diagnostično vrednost med parakliničnimi metodami preučevanja patologije. Elektromiografija razkriva razširjene poškodbe celic sprednjih rogov (vključno z ohranjenimi (klinično) mišicami) s fascikulacijami, fibrilacijami, spremembami potencialov motoričnih enot, pozitivnimi valovi v ozadju običajne hitrosti širjenja vzbujanja vzdolž vlaken v senzoričnih živcih .

Diagnostika

Za izvedbo študij za prepoznavanje patologije morate imeti:

Znaki poškodbe spodnjega motoričnega nevrona. Potrebno je, vključno, in potrditev EMG v ohranjenih (klinično) mišicah
Simptomi poškodbe zgornjega motoričnega nevrona v progresivnem poteku.

Če želite postaviti diagnozo, odsotnost:

Diagnozo potrjujejo fascikulacije v 1 ali več conah, znaki EMG, normalna hitrost širjenja vzbujanja vzdolž senzoričnih in motoričnih vlaken. Med kategorijami je treba omeniti:

Verjeten ALS. V tem primeru govorimo o razkritih znakih poškodb spodnjega motornega nevrona in zgornjega v treh delih telesa.
Verjetno. V tem primeru so simptomi poškodb v spodnjem in motoričnem nevronih ter v zgornjem delu dveh delov telesa.
Mogoče. Odkrili so znake poškodbe spodnjega in zgornjega motoričnega nevrona v enem delu telesa ali znake poškodbe drugega v 2-3 conah. V zadnjem primeru govorimo o manifestacijah ALS v enem okončju, progresivni bulbarni paralizi in primarni obliki.

Zdravljenje amiotrofične lateralne skleroze

Prvo in edino zdravilo, ki se danes uporablja v patologiji, je zdravilo "Riluzol". Odobren je v Evropi in ZDA, ni pa registriran v Ruski federaciji in ga zdravnik ne more uradno priporočiti. Zdravilo ne zdravi patologije. Ampak to je edino zdravilo, ki ga ima ugoden vpliv o pričakovani življenjski dobi bolnikov. Zdravilo "Riluzol" pomaga zmanjšati koncentracijo glutamata (mediatorja v centralnem živčnem sistemu), ki se sprosti med prehodom živčnega impulza. Kot smo ugotovili med opazovanji, presežek te spojine uničujoče vpliva na nevrone hrbtenjače in možganov. Glede na rezultate klinične raziskave Ugotovljeno je bilo, da so tisti, ki so jemali zdravilo, v povprečju živeli 2-3 mesece dlje kot tisti, ki so uporabljali placebo.

Antioksidanti

Ta razred hranilnih spojin pomaga telesu preprečiti škodo, ki jo lahko povzročijo prosti radikali. Menijo, da so posamezniki z amiotrofično lateralno sklerozo morda bolj dovzetni za njih negativni vpliv... Danes potekajo raziskave, namenjene prepoznavanju in odkrivanju blagodejnih učinkov dodatkov, ki vsebujejo antioksidante. Nekatera od teh zdravil, ki so bila preizkušena, se niso izkazala za učinkovita.

Sočasno zdravljenje

Različne dejavnosti pacientom olajšajo življenje in ga olajšajo. Zlasti gre za sprostitev. Verjamejo, da refleksoterapija, aromaterapija in masaža pomagajo odpraviti stres in zmanjšati tesnobo, sprostiti mišice ter normalizirati pretok limfe in krvi. Takšni postopki pomagajo lajšati bolečino s sintezo endogenih blažilcev bolečin, ki jih proizvaja samo telo, pa tudi endorfinov. Zdravnik naj priporoči to ali ono zdravilo ali kateri koli postopek. Pri amiotrofični lateralni sklerozi se samozdravljenje močno odsvetuje.

Podrobno se pogovorimo o takšni bolezni, kot je amiotrofična lateralna skleroza. Izvedite, kaj je to, kakšni so simptomi in vzroki. Dotaknimo se diagnoze in zdravljenja bolezni ALS. Pa tudi veliko drugih bo koristna priporočila o tej temi.

Je nevrodegenerativna bolezen, ki jo spremlja smrt osrednjih in perifernih motoričnih nevronov. To vodi do postopne atrofije skeletnih mišic, disfagije, dizartrije, prehranske in dihalne odpovedi. Bolezen nenehno napreduje in jo spremlja smrt.

To pojasnjuje nujnost preučevanja problema. Prvič ga je leta 1869 opisal francoski psihiater Jean-Martin Charcot. Za kar je prejela tako drugo ime kot charcotova bolezen.

Jean-Martin Charcot

V ZDA in Kanadi ga imenujejo tudi lou Gehrigova bolezen... 17 let je bil vrhunski ameriški baseball igralec. A na žalost je pri 36 letih zbolel za amiotrofično lateralno sklerozo. In naslednje leto je umrl.

Znano je, da je večina bolnikov z ALS ljudi z visokim intelektualnim in poklicnim potencialom. Hitro doživijo hudo invalidnost in smrt.

Prizadet je motorni analizator. Je del živčnega sistema. Prenaša, zbira in obdeluje informacije iz receptorjev mišično-skeletnega sistema. Organizira tudi usklajena človeška gibanja.

Če pogledate spodnjo sliko, boste videli, da je motorni sistem zelo zapleten.

Zgradba analizatorja motorja

V zgornjem desnem kotu vidimo primarno motorično skorjo, piramidalni trakt, ki teče do hrbtenjače. Na te strukture vplivajo ALS.

Anatomija piramidnega trakta

Tu je predstavljena anatomija piramidnega trakta. Tu lahko vidite dodatno gibalno področje, premotorno skorjo.

Te transformacije prenašajo signale iz možganov v motonevrone hrbtenjače. Inervirajo skeletne mišice in uravnavajo prostovoljne gibe.

Amiotrofična lateralna skleroza je nenavadna nevrodegenerativna bolezen! Koda ICD 10 - G12.2.

Z njim se zgodi vse najhujše, ko človek še vedno ne čuti ničesar. V tej predklinični fazi 50 - 80% motoneuronov umre potem ko je genetska okvara realizirana s sodelovanjem okoljskih dejavnikov. Nato, ko ostane 20% odpornih motoneuronov, se začne bolezen sama.

Manifestacija amiotrofične lateralne skleroze

Patogeneza amiotrofične lateralne skleroze

Če govorimo o patogenezi amiotrofične lateralne skleroze, potem moramo najprej razumeti naslednje. Obstajajo različni (večinoma neznani) genetski dejavniki.

Uresničujejo se v pogojih selektivne ranljivosti motonevronov. Se pravi v tistih razmerah, ki zagotavljajo normalno življenjsko-fiziološko delo teh celic.

Patogeneza amiotrofične lateralne skleroze

Vendar pa v patoloških pogojih igrajo vlogo pri razvoju degeneracije. To vodi do glavnih mehanizmov patogeneze.

Motoneuroni - to so največje celice živčnega sistema z dolgotrajnimi procesi ( do 1 metra). Potrebujejo visoke stroške energije.

Motoneuroni

Vsak tak motoneuron je posebna elektrarna. Prevzame ogromno impulzov in jih nato posreduje za izvajanje usklajenih človeških gibanj.

Te celice potrebujejo veliko znotrajcelični kalcij... On je tisti, ki zagotavlja delovanje številnih motoneuronskih sistemov. Zato se proizvodnja celic, ki vežejo kalcij, zmanjša.

Zmanjšana je ekspresija nekaterih glutamatnih receptorjev (ampa) in ekspresija beljakovin (bcl-2), ki preprečujejo programirano smrt teh celic.

V patoloških stanjih te značilnosti motoričnega nevrona delujejo na proces degeneracije. Kot rezultat, obstaja:

Strupenost (ekscitotoksičnost glutamata) vzbujevalno z aminokislinami
Oksidativni (oksidativni) stres
Moten je citoskelet motoričnih nevronov
Razgradnja beljakovin s tvorbo nekaterih vključkov je oslabljena
Obstaja citotoksični učinek mutiranih beljakovin (sod-1)
Apoptoza ali programirana celična smrt motoričnih nevronov

Vrste bolezni

Družina ALS (Fals) - se pojavi, ko ima bolnik podobne primere te bolezni v družinski anamnezi. To predstavlja 15%.

V drugih primerih, ko imajo bolj zapletene poti dedovanja (85%), govorimo o občasni ALS.

Epidemiologija bolezni motornih nevronov

Če govorimo o epidemiologiji bolezni motornih nevronov, potem je število novih bolnikov na leto približno 2 primera na 100.000 ljudi. Prevalenca (število bolnikov z ALS naenkrat) je od 1 do 7 primerov na 100.000 ljudi.

Praviloma zbolijo ljudje od 20 do 80 let. Izjeme pa so možne.

povprečna pričakovana življenjska doba:

če se bolezen ALS začne z motnjo govora (z nastopom bulbarja), potem običajno živijo 2,5 leta
če se začne z nekakšnimi gibalnimi motnjami (hrbtenični prvenec), potem je 3,5 leta

Vendar je treba opozoriti, da 7% bolnikov živi dlje kot 5 let.

Genetski lokusi družinskih ALS

Tu vidimo veliko vrst družinskih ALS. Odkritih je bilo več kot 20 mutacij. Nekateri med njimi so redki. Nekateri so pogosti.

Genetski lokusi družinskih ALS

Tip	Pogostost	Gene	Klinika
FALS1 (21q21)	15-20% FALS	SOD-1	Tipično
FALS2 (2q33)	Redko, AP	Alsin	Atipično, JI
FALS3 (18q21)	Ena družina	Neznano	Tipično
FALS4 (9q34)	Zelo redek	Sentaksin	Atipično, JI
FALS5 (15q15)	Redki, AR	Neznano	Atipično, JI
FALS6 (16q12)	3-5% LAŽNOSTI	FUS	Tipično
FALS7 (20p13)	Ena družina	?	Tipično
FALS8	Zelo redek	VAPB	Atipična, razl.
FALS9 (14q11)	Redko	Angiogenin	Tipično
FALS10 (1p36)	1-3% lažnih do 38% družinskih in 7% občasnih	TDP-43	Tipično ALS, FTD, ALS-FTD

Obstajajo tudi novi geni ALS. Nekaterih nismo prikazali. Bistvo pa je, da vse te mutacije vodijo do ene končne poti. K razvoju lezij osrednjih in perifernih motonevronov.

Klasifikacija bolezni motornih nevronov

Spodaj je razvrstitev bolezni motoričnih nevronov.

Norrisova klasifikacija (1993):

Amiotrofična lateralna skleroza - 88% bolnikov:
- bulbar prvenec ALS - 30%
- prvenec dojk - 5%
- difuzno - 5%
- materničnega vratu - 40%
- ledveni del - 10%
- dihala - manj kot 1%
Progresivna bulbarna paraliza - 2%
Progresivna atrofija mišic - 8%
Primarna lateralna skleroza - 2%

Različice Basa Hondkariana (1978):

Klasika - 52% (kadar so lezije osrednjih in perifernih motoričnih nevronov enakomerno zastopane)
Segmentalno-jedrska - 32% (majhni znaki centralne lezije)
Piramidalni - 16% (opazimo znake periferne lezije ne tako močno kot znake osrednje)

Naravna patomorfoza

Če govorimo o različnih odprtinah, potem je treba poudariti, da je zaporedje razvoja simptomov vedno določeno.

Patomorfoza z bulbarnim in cervikalnim nastopom ALS

Kdaj bulbar prvenec najprej se pojavijo motnje govora. Nato motnje požiranja. Nadalje obstaja parezija v okončinah in dihalne motnje.

Kdaj cervikalni prvenecpostopek kršitve se začne z eno roko in nato preide na drugo. Po tem se lahko pojavijo bulbarne motnje in motnje gibanja v nogah. Vse se začne na strani, kjer je poškodovana primarna roka.

Če govoriš o prvinski prvenec ALS, potem je prvi simptom, ki ga bolniki običajno ne opazijo, šibkost hrbtnih mišic. Stanje je moteno. Nato se v roki pojavi pareza, skupaj z atrofijo.

Patomorfoza pri pojavu ALS v torakalnem in ledvenem delu

Kdaj ledveni prvenec najprej je prizadeta ena noga. Nato se zajame drugi, po katerem bolezen preide v roke. Potem so tu še dihalne in bulbarne motnje.

Klinične manifestacije Charcotove bolezni

Klinične manifestacije Charcotove bolezni vključujejo:

Znaki poškodbe perifernih motoričnih nevronov
Znaki poškodbe osrednjih motonevronov
Kombinacija bulbarnega in psevdobulbarnega sindroma

Usodni zapleti, ki vodijo do smrti:

Disfagija (motnja požiranja) in prebavne (prehranske) pomanjkljivosti
Bolezni dihal hrbtenice in trupa zaradi atrofije glavnih in pomožnih dihalnih mišic

Znaki lezije osrednjega motoričnega nevrona

Znaki prizadetosti osrednjega motoričnega nevrona vključujejo:

Izguba spretnosti - bolezen se začne, ko ima oseba težave z zapenjanjem, zavezovanjem vezalk, igranjem klavirja ali vstavljanjem igle
Nato se mišična moč zmanjša
Spastični mišični tonus se poveča
Pojavi se hiperrefleksija
Patološki refleksi
Pseudobulbarni simptomi

Znaki poškodbe perifernega motoričnega nevrona

Znaki lezije perifernega motoričnega nevrona so kombinirani z znaki centralne lezije:

Fascikulacije (vidno trzanje v mišicah)
Hrustljav (boleči mišični krči)
Pareza in atrofija skeletnih mišic glave, trupa in okončin
Mišična hipotenzija
Hiporefleksija

Ustavni simptomi ALS

Ustavni simptomi ALS vključujejo:

Kaheksija, povezana z ALS (izguba več kot 20% telesne teže v 6 mesecih) je katabolični dogodek v telesu. Povezan je s smrtjo velikega števila celic v živčnem sistemu. V tem primeru so bolnikom predpisani anabolični hormoni. Kaheksija se lahko razvije tudi zaradi podhranjenosti.
Utrujenost (preureditev končnih plošč) - pri številnih bolnikih je z EMG možno zmanjšanje za 15 - 30%

Redki simptomi amiotrofične lateralne skleroze

Tukaj je tisto, kar velja za redke simptome pri amiotrofični lateralni sklerozi:

Občutljive motnje. Dokazano pa je, da imajo v 20% primerov bolniki z ALS (zlasti v starosti) senzorične motnje. To je polinevropatija. Poleg tega, če se bolezen začne z rokami, potem pacient preprosto visi. Imajo okvarjeno cirkulacijo. Potenciali v teh občutljivih živcih se lahko tudi zmanjšajo.
Kršitve okulomotornih funkcij, uriniranja in blata so izjemno redke. Manj kot 1%. Vendar so možne pogostejše sekundarne kršitve. To je šibkost mišic medeničnega dna.
Demenca (demenca) se pojavi v 5% primerov.
Kognitivna okvara - 40%. V 25% primerov so progresivni.
Razjede pod pritiskom - manj kot 1%. Praviloma se pojavijo ob hudi prehranski podhranjenosti.

Treba je povedati, da ob prisotnosti teh simptomov lahko dvomimo v diagnozo.

Vedno pa se je treba spomniti, da če ima bolnik tipično klinično sliko te bolezni in ima te simptome, je možno diagnosticirati ALS s posebnostmi.

Zmerna kognitivna okvara in demenca

Pogovorimo se podrobneje o blagi kognitivni okvari in demenci pri Lou Gehrigovi bolezni. Tu pogosto vidimo genske mutacije C9orf72... Privede do razvoja ALS, frontotemporalne demence in njihove kombinacije.

Obstajajo tri možnosti za razvoj te motnje:

Vedenjska možnost - takrat se pacientova motivacija zmanjša (apato-abulični sindrom). Ali obratno, pojavi se razstavljanje. Zmanjša se človekova sposobnost aktivnega in ustreznega komuniciranja v družbi. Vse manj kritike. Tekočina govora je oslabljena.
Izvršitelj - kršitev načrtovalnih dejanj, posploševanje, tekočnost govora. Logični procesi so kršeni.
Semantični (govor) - Tekoč in nesmiseln govor se redko pojavi. Pogosto pa se pojavi disnomija (besede so pozabljene), fonemske parafazije (lezija čelnih govornih con). Pogosto delajo slovnične napake in jecljanje. Obstaja odstavek (motnja pisni govor) in oralno apraksijo (ustnic ne more oviti okoli cevi spirografa). Obstajata tudi disleksija in disgrafija.

Diagnostična merila za frontotemporalno disfunkcijo po D.Neary (1998)

Diagnostična merila D.Nearyja za frontotemporalno disfunkcijo vključujejo naslednje obvezni znaki, kot:

Neviden začetek in postopno napredovanje
Zgodnja izguba samokontrole nad vedenjem
Hiter pojav komunikacijskih težav v družbi
Čustveno izravnavanje v zgodnjih fazah
Zgodnji upad kritike

Diagnozi ne nasprotuje dejstvo, da se takšna motnja lahko pojavi pred 65. letom starosti. Diagnoza se postavi pod vprašaj, kadar bolnik zlorablja alkohol. Če se takšne motnje akutno ločijo, je pred njimi poškodba glave, nato pa se diagnoza frontotemporalne disfunkcije odstrani.

Pacient je prikazan spodaj. Ima simptom praznih oči. Ni poseben simptom... Toda pri ALS, ko človek ne more govoriti in se premikati, morate biti na to pozorni.

Simptom "praznih oči" pri bolniku z odstavki ALS + LVD in "telegrafskim slogom" v LIA

Na desni je primer, ko pacient piše v telegrafskem slogu. Piše posamezne besede in dela napake.

Oglejte si, kako je koža pri ALS odebeljena. Bolniki težko prebodijo kožo z igelno elektrodo. Poleg tega obstajajo težave z ledveno punkcijo.

Normalna in odebeljena koža z ALS

Popravljena merila El Escorial za ALS (1998)

Verjeten ALS Namesti se, kadar se znaki poškodbe perifernega in centralnega motoričnega nevrona kombinirajo na treh ravneh centralnega živčnega sistema od štirih možnih (trup, vratna, prsna in ledvena hrbtenica).

Verjetno Je kombinacija znakov na dveh ravneh centralnega živčnega sistema. Nekateri znaki prizadetosti osrednjega motoričnega nevrona so zelo visoki.

Verjetno laboratorijsko dovzetna - kombinacija znakov na isti ravni centralnega živčnega sistema ob prisotnosti znakov poškodbe perifernih motoričnih nevronov v vsaj dveh okončinah in odsotnosti znakov drugih bolezni.

Možna ALS - kombinacija funkcij na isti ravni. Ali obstajajo znaki osrednje lezije osrednjega motoričnega nevrona do znakov lezije perifernih motoričnih nevronov, vendar za druge ravni ni podatkov ENMG. Zahteva izključitev drugih bolezni.

Osumljenec- to so izolirani znaki poškodbe perifernega motoričnega nevrona v dveh ali več delih centralnega živčnega sistema.

Napredovanje motorične nevronske bolezni

Napredovanje motorične nevronske bolezni lahko razdelimo na tri vrste:

Hitro - izguba več kot 10 točk v 6 mesecih
Povprečje - izguba 5-10 točk v šestih mesecih
Počasno - izguba manj kot 5 točk na mesec

Napredovanje motorične nevronske bolezni

Instrumentalne metode za diagnosticiranje ALS

Instrumentalne diagnostične metode so zasnovane tako, da izključujejo bolezni, ki so potencialno ozdravljive ali imajo benigno prognozo.

Elektromiografija pri diagnozi ALS

Obstajata dve metodi diagnostike ALS:

(EMG) - preverjanje splošne narave postopka
Slikanje z magnetno resonanco (MRI) možganov in hrbtenjače - izključitev žariščnih lezij centralnega živčnega sistema, katerih klinične manifestacije so podobne kot pri prvem MND

Amiotrofična lateralna skleroza - zdravljenje

Na žalost trenutno ni popolnega zdravljenja amiotrofične lateralne skleroze. Zato se ta bolezen še vedno šteje za neozdravljivo. Avtor vsaj, primeri zdravljenja ALS še niso zabeleženi.

Toda medicina se ne splača!

Nenehno se drži različne študije... Klinike uporabljajo metode, ki bolniku pomagajo olajšati prenašanje bolezni. O teh smernicah bomo razpravljali spodaj.

Obstajajo tudi zdravila, ki bolniku z ALS podaljšajo življenje.

Vendar je treba povedati, da ni treba izvajati zdravljenja s tistimi metodami, ki še niso bile temeljito raziskane. Obstaja nekaj zdravil, ki na prvi pogled lahko izboljšajo bolnikovo stanje. Vendar sčasoma vse pride na vrsto in bolezen še vedno začne napredovati.

Enako velja stebelna celica... Obstajajo študije, ki so pokazale izboljšanje v zgodnjih fazah. Nato pa je človek postajal vedno slabši in bolezen ALS je spet začela napredovati.

Zato izvorne celice trenutno niso pot zdravljenja, ki bi jo bilo treba izbrati. Poleg tega je sam postopek zelo drag.

Patogenetska terapija Lou Gehrigove bolezni

Obstajajo zdravila, ki upočasnijo napredovanje Lou Gehrigove bolezni.

- presinaptični zaviralec sproščanja glutamata. Življenje pacientov podaljša v povprečju za 3 mesece. Vzeti morate toliko časa, dokler oseba vzdržuje samopostrežbo. Odmerki 50 mg 2-krat na dan pred obroki vsakih 12 ur.

Riluzol (rilutek)

V 3 - 12% primerov zdravilo povzroča hepatitis, povišan krvni tlak. Presnavlja se pri moških in kadilcih. Potrebujejo večji odmerek.

Treba je reči, da upočasnitve napredovanja ni mogoče čutiti. Zdravilo človeka ne izboljša. Toda bolnik bo dlje bolan in kasneje ne bo več služil sam sebi.

Zdravilo je kontraindicirano pri bolnikih z zanesljivo in verjetno ALS s trajanjem bolezni manj kot pet let s prisilno vitalno kapaciteto pljuč več kot 60% in brez traheostome.

Cena Riluzola v različnih lekarnah znaša od 9.000 do 13.000 rubljev.

NP001 - zdravilna učinkovina natrijev klorit. To zdravilo je imunski regulator za nevrodegenerativne bolezni. Zavira vnetje makrofagov in vitro in pri bolnikih z amiotrofično lateralno sklerozo.

Natrijev klorit

3 mesece po kapljicah v odmerku 2 mg / kg natrijev klorit stabilizira potek bolezni. Zdi se, da zaustavlja napredovanje.

Česar ni mogoče uporabiti

Pri ALS ne smete uporabljati:

Citostatiki (poslabšajo imunsko pomanjkljivost v primeru podhranjenosti)
Hiperbarična oksigenacija (poslabša že oslabljeno izpiranje ogljikovega dioksida)
Solna infuzija za hiponatremijo pri bolnikih z ALS in disfagijo
Steroidni hormoni (povzročajo miopatijo dihalnih mišic)
Aminokisline z razvejano verigo (skrajšajo življenje)

Paliativno zdravljenje Charcotove bolezni

Cilj paliativne terapije za Charcotovo bolezen je zmanjšati posamezne simptome. Pa tudi podaljšanje bolnikovega življenja in ohranjanje stabilnosti njegove kakovosti na določeni stopnji bolezni.

Zdravljenje smrtnih simptomov (disfagija, prehranska in dihalna odpoved)

Zdravljenje simptomov ALS, ki niso smrtni

Zdaj bomo razmislili o zdravljenju ALS z nefatalnimi simptomi.

Za začetek to zmanjšanje fascikulacij in krčev:

Kinidin sulfat (25 mg 2-krat na dan)
Karbamazepin (100 mg 2-krat na dan)

Lahko daje droge zmanjšanje mišičnega tonusa:

Baklofen (do 100 mg na dan)
Sirdalud (do 8 mg na dan)
Sredinsko delujoči mišični relaksanti (Diazepam)

Boj sklepnih kontraktur:

Ortopedski čevlji (preprečevanje ekvinovarusne deformacije stopal)
Obkladki (novokain + dimeksid + hidrokortizon / lidaza / ortofen) za zdravljenje ramenske lopatice periatroze

Myotropna presnovna zdravila:

Karnitin (2-3 g na dan) tečaj 2 meseca, 2-3 krat na leto
Kreatin (3 - 9 g na dan), tečaj traja dva meseca 2-3 krat na leto

Dajejo tudi multivitaminske pripravke. Nevromultivitis, milgama, intravenski pripravki lipoične kisline. Potek zdravljenja je 2 meseca in 2-krat na leto.

Zdravljenje utrujenosti:

Midantan (100 mg na dan)
Etosuksimid (37,5 mg na dan)
Fizioterapija

Za preprečevanje subluksacije glave humerus pri mlitavi parezi rok uporabite razkladalne povoje za zgornje okončine tipa Dezo. Nositi ga morate 3 - 5 ur na dan.

Obstajajo posebne ortoze... To so držala za glavo, držala za noge in opornice.

Obstajajo tudi pripomočki v obliki bergel, sprehajalcev ali trakov za dvig okončine.

Pripomočki

Obstajajo tudi posebne posode in naprave, ki olajšajo higieno in vsakdanje življenje.

Higienske naprave za bolnike z ALS

Zdravljenje z dizartrijo:

Govorna priporočila
Aplikacije za led
Dajte zdravila, ki zmanjšujejo mišični tonus
Uporabite tabele z abecedo in slovarji
Elektronski pisalni stroji
Večnamenski daljinski upravljalnik snemalnika zvoka
Glasovni ojačevalniki
Računalniški sistem z vklopljenimi senzorji zrkla za reprodukcijo govora v obliki besedila na monitorju (slika spodaj)

Logopedija za ljudi s Charcotovo boleznijo

Aspiracijska pljučnica pri ALS

50 - 75% bolnikov z nevrodegeneracijo in starejših ima težave s požiranjem, kar se zgodi pri 67% bolnikov z ALS. Aspiracijska pljučnica je v 50% smrtna.

Diagnostične metode:

Videofluoroskopija, APRS (lestvica aspiracije in penetracije) DOSS (lestvica resnosti izida disfagije)

Spodaj vidimo definicijo gostote in prostornine tekočine, nektarja in pudinga, ki jih mora bolnik pogoltniti.

Preskus prostornine in gostote pola

Zdravljenje disfagije

Pri zdravljenju disfagije (motnje požiranja) se v začetni fazi uporabljajo:

Poltrdna hrana z mešalnikom, mešalnikom (pire, žele, kaša, jogurt, žele)
Tekoča zgoščevalna sredstva (rezultat)
Odstranite težko pogoltna živila: s trdnimi in tekočimi fazami (juha s koščki mesa), trdnimi in razsuti proizvodi (orehi, čips), viskoznimi izdelki (kondenzirano mleko)
Zmanjšajte izdelke, ki povečajo slinjenje (fermentirano mleko, sladke sladkarije)
Odpravite hrano, ki povzroča kašelj (vroče začimbe, močan alkohol)
Povečajte vsebnost kalorij v hrani (dodajte maslo, majonezo)

Gastrostomija se uporablja za zdravljenje progresivne disfagije. Zlasti perkutana endoskopska.

Faze perkutane endoskopske gastrostome

Perkutana endoskopska gastrostoma (PEG) in enteralna prehrana podaljšata življenje bolnikov z ALS:

Skupina ALS + PEG - (38 ± 17 mesecev)
Skupina ALS brez PEG - (30 ± 13 mesecev)

Zdravljenje dihalne odpovedi

Zdravljenje dihalne odpovedi je neinvazivno intermitentno prezračevanje (NIPP, BIPAP, NIPPV), dvonivojsko s pozitivnim tlakom (vdihavalni tlak je višji od izdihalnega).

Indikacije za ALS:

Spirografija (FVC< 80%)
Inspiratorna manometrija - manj kot 60 cm. Umetnost.
Polisomnografija (več kot 10 epizod apneje na uro)
Pulzna oksimetrija (Pa CO2 ≥ 45 mmHg; nočno nasičenje s kisikom ≥ 12% v 5 minutah)
pH arterijske krvi manj kot 7,35

Dihalni aparati za bolnike z ALS

Indikacije za dihalne naprave:

ALS hrbtenice s prisilno vitalno zmogljivostjo (FVC) 80-60% - zaspan 22 (S)
Bulbar PASS FZHEL 80-60% - zaspan 25 (ST)
Spinalni ALS FVC 60-50% - zaspan 25 (ST)
FVC pod 50% - traheostomija (naprava VIVO 40, VIVO 50 - PCV, PSV)

Umetno (invazivno) prezračevanje je varno, preprečuje aspiracijo in podaljšuje človeško življenje.

Prispeva pa k izločanju izločkov, nevarnosti okužbe, zapletom iz sapnika. Poleg tveganja zaklenjenega sindroma, 24-urne zasvojenosti in visokih stroškov.

Indikacije za invazivno prezračevanje:

Nezmožnost prilagajanja NSVL ali traja več kot 16-18 ur na dan
Za bulbarne motnje z velikim tveganjem za aspiracijo
Kadar NVPL ne zagotavlja ustrezne oksigenacije

Merila, ki omejujejo prehod na mehansko prezračevanje za ALS:

Starost
Stopnja napredovanja bolezni
Priložnost za komunikacijo
Čelno-časovna dimenzija
Družinski odnosi
Duševne bolezni pri pacientu
Običajna zastrupitev
Strah pred smrtjo

Pri bolnikih z ALS, ki so na mehaničnem prezračevanju že več kot 5 let, se razvije sindrom zaklenjene osebe (18,2%), stanje minimalne družabnosti (33,1%).

Komunikator za komunikacijo

Psihoterapija za amiotrofično lateralno sklerozo

Zelo pomembna je tudi psihoterapija za amiotrofično lateralno sklerozo. Potreben je tako za bolnika kot za njegove družinske člane.

Po statističnih podatkih 85% bolnikov z ALS trpi zaradi duševnih motenj. In 52% trpi zaradi družinskih članov. Poleg tega sorodniki prevladujejo anksiozne motnjein pri bolnikih depresivni.

Obstajajo alarmi in programska oprema toksična odvisnost... Se pravi zloraba tobaka, mamil ali alkohola. Bolniki predstavljajo 49%, družinski člani pa 80%. Posledično vse to vodi do naslednjih posledic.

Patogeneza duševnih motenj pri ALS

Torej, kaj se zgodi s človeško psiho v fazi postavljanje diagnoze:

Ambivalenca (dvojnost) mišljenja
Razvoj tesnobe - odvisnosti od drog in interneta
Obsesivne misli - obsesivni sindrom (ponavljajoči se pregledi različnih zdravnikov)
Kršitev duševno stanje svojci - udobne motnje (psihiatrični kokon)

V fazi razvoj nevroloških primanjkljajev:

Zanikanje bolezni (obrnjena histerija podobna reakcija)
Ali obstaja bolezen (depresija)

V fazi povečanje nevrološkega primanjkljaja:

Poglabljanje depresije
Zavrnitev zdravljenja

Zdravljenje duševnih motenj

Na splošno je v tem primeru s Charcotovo boleznijo nujno zdraviti duševne motnje... To vključuje:

Nadomestitev antiholinergikov za slinjenje (atropin, amitriptilin) \u200b\u200bz butolotoksinom in obsevanje žlez slinavk
Holinomimetiki ( majhni odmerki galantamin)
Atipični antipsihotiki - seroquel, po možnosti v kapljicah - neuleptil
Ne začenjajte zdravljenja z antidepresivi, saj povečujejo tesnobo. Bolje dati nekaj mehkejšega (azafen).
Uporaba pomirjeval - alprazolam, stresam, mezapam
Uporabljajte uspavalne tablete le, če so imobilizirane
Pantogam

Poklicna in fizikalna terapija za ALS

Pogovorimo se malo o delovni terapiji in fizikalni terapiji za ALS. Izvedeli boste, kaj je in čemu služi.

Fizični terapevt pomaga pacientu, da ohranja optimalno telesno obliko in gibljivost, pri čemer upošteva, kako vse to vpliva na življenje.

Če fizikalna terapija spremlja, kako se pacientovo življenje spreminja, je potrebna druga oseba, ki bo ocenila bolnikovo kakovost življenja.

Ergoterapevt Je specialist, ki bolniku pomaga, da živi čim bolj samostojno in zanimivo. Specialist se mora poglobiti v posebnosti bolnikovega življenja. Še posebej za bolnike s hudo boleznijo.

Strije

Raztezanje in gibanje z največjo amplitudo preprečujeta kontrakture, zmanjšujeta spastičnost in bolečino. Vključno z nehotenimi krčevitimi popadki.

Raztezanje lahko izvedemo s pomočjo druge osebe ali neke zunanje dodatne sile. Pacient lahko to stori sam s pomočjo pasov. Toda tu se morate zavedati, da bo s to metodo človek zapravil energijo.

Ali trening mišic pomaga ALS?

Obstajajo študije, ki pravijo, da je uporaba odpornih vaj za zgornje okončine pri bolniku z amiotrofično lateralno sklerozo povzročila povečanje statične moči v 14 mišičnih skupinah (v 4 se ni povečala).

In to po 75 dneh treninga. Zato mora biti vsaka vadba redna in dolgotrajna.

Napredek v mišični moči, prikazan v študiji

Kot lahko vidite, se je v večini skupin znatno povečal mišična moč... Kot rezultat te dejavnosti je človek lažje dobil predmete z zgornje police. Lahko pa vzamete predmet in ga položite na polico.

V sami terapiji so gibe izvajali po poti, ki je bila blizu tistim, ki se uporabljajo pri PNF. To je trenutek, ko zdravnik daje odpor gibanju pacienta. Tak odpor seveda ne bi smel biti zelo močan. Glavna stvar je dojeti zahtevano stopnjo.

Običajno se veliko gibov izvaja diagonalno. Na primer, diagonalno ugrabitev noge. Sami vaje smo izvajali z uporabo elastičnih trakov (ropotuljic). Čeprav so bili delno narejeni s pomočjo upora z rokami.

Vaje z elastičnimi trakovi (ropotulje)

Metodologija izvajanja pouka

Tu je metodologija izvajanja pouka:

Akcija je bila izvedena s premagovanjem upora v celotnem gibanju
Gibanje v eno smer je trajalo 5 sekund
Pouk je bil sestavljen iz dveh sklopov po 10 gibov
Počitek med nizi je bil približno 5 minut
Pouk je potekal 6-krat na teden:
- 2-krat s strokovnjakom (premagovanje odpornosti rok specialista)
- 2-krat z družinskim članom (enak odpor rok)
- 2-krat sami z elastičnimi povoji
Rezultati iz tabele so se pojavili po 75 dneh (65 lekcij) tečaja

Na čem temelji učinek sile

Zakaj se moč poveča tudi, ko je motorični nevron poškodovan? Neaktivni življenjski slog vodi do tega, kaj se lahko zgodi kardiovaskularno odstranjevanje.

Z drugimi besedami, začnejo oslabeti tudi tiste mišice, ki niso prizadete. In na njihovem treningu temelji učinek povečanja moči.

Prav tako pride do detraina, ker pade funkcionalna podpora... Pri sedečem načinu življenja je na voljo malo kisika. Zato vadba z zmerno telesno aktivnostjo izboljša splošno delovanje telesa.

Intenzivnost pouka za bolezen Lou Gehrig

Želim reči, da močne vaje odpora nimajo učinka. Poleg tega ne dajo, lahko tudi škodujejo bolniku z Lou Gehrigovo boleznijo.

Toda vadbe zmerne intenzivnosti vodijo do izboljšanja dela mišic, ki jih ne prizadene pomembna šibkost. Če se mišica praktično ne premika, potem ne smete računati na povečanje njene moči.

Vendar pa obstajajo mišice, ki se premikajo, vendar šibko.

Tudi ljudje z dihalno stisko, ki uporabljajo neinvazivno asistirano prezračevanje, lahko izboljšajo mišično zmogljivost kot rezultat zmerne vadbe.

Redna vadba z zmernim uporom lahko pomaga izboljšati statično moč nekaterih mišic.

Borgova lestvica se uporablja za določanje pomembnih in nepomembnih obremenitev.

Borgova lestvica

Od 0 do 10 lahko določimo subjektivne občutke, ki jih človek doživlja, ko telovadi.

Ne glede na napor bolnika. Kakršna koli vaja in dolžina sprehoda so jim bili ponujeni. Najpomembneje pa je, da njihova prizadevanja ne smejo biti več kot "povprečna" ali "skoraj težka". To pomeni, da obremenitve ne smejo presegati ravni 4.

Obstaja izračun, ki pomaga določiti rezervo srca. Se pravi, s kakšnim srčnim utripom lahko trenirate enostavno in varno.

Intenzivnost obremenitev \u003d Srčni utrip v mirovanju + 50% do 70% srčne rezerve
Srčna rezerva \u003d 220 - starost - srčni utrip v mirovanju

Program aerobnih vadb za ALS

Obstaja tudi 16-tedenski program aerobnih vadb za ALS. To se izvaja trikrat na teden. Nekajkrat to naredimo doma na ergometru in v stepi. Nato enkrat v bolnišnici pod nadzorom fizioterapevta.

1-4 tedne 15 do 30 minut
Od 5 tednov do pol ure

Korak vaje (stopnica za vzpon in nato spust):

Prvih 5 tednov (3 minute)
6–10 tednov (4 minute)
11-16 tednov (5 minut)

Bolnišnični tečaji:

5 minut ogrevanja (vrtenje pedalov brez obremenitve)
30 minut zmerne vadbe (15 minut kolesarjenja, 10 minut hoje, 5 minut koraka)
20 minut vadbe za moč (sprednje stegno, biceps in triceps)
5 minut zaključnega dela

In ta program je privedel tudi do tega, da so bolniki kasneje izboljšali svoje fizično stanje.

Načela za obnovo vsakodnevnih dejavnosti

Fizični terapevt in delovni terapevt morata za izboljšanje človekovih dnevnih dejavnosti vedno pomisliti na tri stvari:

Specialist mora oceniti in optimizirati fizične zmožnosti bolan
Ob upoštevanju teh možnosti morate za vsako akcijo izbrati optimalno držo.
Prilagodite bolnikovo okolje in poglejte, kako je mogoče izboljšati telesno zmogljivost

Podpora hoji za Charcotovo bolezen

Zelo pogosto morajo strokovnjaki rešiti problem podpore hoji svojega pacienta s Charcotovo boleznijo. Tu obstaja več rešitev. Bergle lahko uporabljamo, ker se na njih lažje naslonimo.

Včasih pa je dovolj, da uporabimo navadne sprehajalne palice. Toda zahtevajo moč, ker moraš držati celo roko. In za hojo po spolzkih površinah priporočam nakup posebnih "mačk" v lekarni.

Mačke za hojo po spolzkih površinah

Če noga popusti, je potrebno držalo za zaustavitev.

Če je človek preveč utrujen ali preprosto ne more hoditi, bo potreben invalidski voziček. In kakšen je optimalen model za izbiro - o tem vprašanju bi morali odločati delovni terapevt in fizioterapevt.

Osebi mora biti udobno na invalidskem vozičku. Poleg tega naprava sama od pacienta ne bi smela zahtevati veliko energije.

Upoštevati morate tudi modularnost (možnosti) vozička. Pomagajo pri opravljanju vsakodnevnih dejavnosti.

Na primer, na vozičku je mogoče preprečiti padce. Uporabljajo se lahko tudi tranzitna kolesa. Tako se lahko vozite tam, kjer širok voziček ne ustreza.

Včasih moramo za spremstvo zagotoviti zavore. Vključeni so lahko tudi nasloni za glavo, stranski jermeni in tako naprej.

Kot lahko vidite, je tudi prilagajanje in izbira invalidskega vozička zelo pomemben del za bolnika z ALS.

Višina sedeža

Pomembna je tudi višina sedeža. Z višje površine bo pacient veliko lažje vstal. Tudi naprej visoka stopnja oseba bo bolj enakomerno sedela. V tem primeru se aktivirajo hrbtne mišice.

Zato ni treba pacienta namestiti na nizek stol. V njem mu bo neprijetno. Poleg tega bo odstranitev pacienta s takšnega stola veliko težja.

Prilagoditev višine postelje

Torej morate poleg vozička prilagoditi posteljo in stol na optimalno raven.

Prehranjevanje

Hranjenje je odvisno od tega, za katero mizo sedi bolnik. Izogibajte se okroglim mizam, saj otežujejo držo med sedenjem.

Če ima oseba slabo podporo za glavo in ji hrana pade iz ust, v nobenem primeru ne naredite visokega vzglavja. Tako ga bo zelo težko pogoltnil.

Če postavite pacienta na visoko vzglavje, potem vsaj naredite tako, da celoten hrbet leži na tem vzglavju. To pomeni, da se hrbet ne sme upogibati.

Če oseba leži popolnoma vodoravno, bo imela zelo nizko dihalno sposobnost. Če se dvigne za 30 º, bo veliko bolje.

Ležanje na boku in na visokem vzglavju bo boljše kot samo na vaši strani. Toda najslabši položaj je na hrbtu in vodoravno.

Če sedite, potem bo dihanje še boljše! Ne pozabite, da vedno jemo sede. Zato nagibanje glave naprej vedno pomaga grlu.

Obstaja tudi veliko prilagojenega jedilnega pribora, ki ga je lažje držati z roko. Na primer aparati z debelejšimi ročaji. Obstajajo celo posebni ročni sponki in še veliko več.

A bodite previdni, če ima oseba disfagija! V tem primeru se morate odločiti - ohraniti aktivno amatersko predstavo ali varen požirek. Slednje bo vedno prednostna naloga.

Če ima človek disfagijo, bo težko razmišljal o fiktivnem žrelu in poleg tega to hrano nosil k sebi s šibko roko. Zato v tem primeru ni treba loviti prilagoditve za samopostrežbo.

Pijte

Obstajajo jedilni pripomočki, ki vam pomagajo piti. Na primer, obstajajo posebna rezana očala. Posledično lahko pijete iz takega kozarca, ne da bi pri tem vrgli glavo nazaj. Nos se spusti v to zarezo, zaradi česar je oseba bolj varna.

Izrezna očala

Na voljo je tudi vrček z dvema ročajema. Zelo priročno ga je nositi z dvema rokama.

Vrček z dvema ročajema

Vendar pa je poseben bradavička na zgornjem pokrovu lahko tudi nevaren za disfagijo. Če pijete iz takega kozarca, bo oseba morala vrniti glavo nazaj.

Program pozicioniranja za ALS

Če želite uskladiti režim dela in počitka ter uravnotežiti možnosti bolnika z ALS pred prekomerno utrujenostjo, se morate držati poseben program (vozni red).

Tu je vzorec programa pozicioniranja za težko prizadeto osebo, ki je lahko nekaj časa pokončna.

Bolezen ALS - fotografija

Spodaj je fotografija bolezni ALS. Vse slike lahko kliknete za povečavo.

Bolezen s tem spojinskim imenom ima kratko okrajšavo ALS in se nanaša na nevrodegenerativno. To je oblika deformacije nevronov, odgovornih za motorične funkcije. Pri tej bolezni so prizadeti motorični nevroni, ki se prav tako nahajajo v hrbtenjačain v skorji glave. Potek lezij je nepopravljiv, vendar se njihove manifestacije lahko upočasnijo in delno ustavijo. Da bi pravočasno začeli boj proti bolezni, ko ta še ni prešla v fazo bolnikove invalidnosti, moramo poznati njene simptome in čim prej poiskati specializirano pomoč.

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) je počasi napredujoča, neozdravljiva degenerativna bolezen centralnega živčnega sistema

Preden podrobno navedete vse simptome te bolezni in podrobno opišete, morate opozoriti. Noben bolnik z diagnozo ALS nima vseh možnih simptomov hkrati. Tudi vrstni red njihovega pojavljanja se ne upošteva, nastanejo brez kakršnih koli logičnih posledic. Prav tako sploh ni nujen eden od simptomov, ki so značilni za amiotrofijo lateralna skleroza bo pokazala točno to bolezen. To je lahko znak druge bolezni. Hkrati ima lahko pacient znake ALS, ki niso navedeni na seznamu simptomov, posamezna odstopanja drugačne narave.

Če želite podrobneje vedeti, kaj je, in upoštevati tudi vzroke, simptome, diagnozo in zdravljenje bolezni, lahko preberete članek o tem na našem portalu.

Pomembno! Bolezen je poosebljena, ena klinični primer ne izgleda kot drug, napredek toka ima vedno drugačno dinamiko in je odvisen od različnih neenakih okoliščin.

Trzanje mišic

Prvi (ne vedno po vrstnem redu) in eden najpogostejših je simptom mišičnega trzanja. Imenuje se fascikulacija in ima naslednje oblike.

Mišično tkivo se začne krčiti pod kožo. Trzanje in tresenje občutke bolnike draži, v resnici pa z njimi ni mogoče storiti ničesar. Mišične pulzacije se lahko pojavijo, kot vedno na isti točki, ali pa "tavajo" po telesu, širijo se na velika območja.

Svet. Obstajata dve možnosti za razvoj dogodkov: bodisi fascikulacije po nekaj časa izginejo same (potem pa se lahko spet pojavijo), ali pa se bodo toliko okrepile, da boste morali po zdravila k zdravniku.

Mišična oslabelost

Takoj, ko se tok signalov, ki prihajajo iz motoričnih nevronov iz možganov v mišice, začne izsuševati (količinsko se zmanjša), se ti ne izkoristijo v celoti in zaradi tega pridobijo šibkost in izgubijo maso. Mišična oslabelost lahko povzroči neravnovesje in povečano tveganje padca med hojo.

Svet. Ko se njihova masa začne zmanjševati, mišic z vajami ni mogoče ponovno "napumpati". Vendar je treba izvajati gimnastiko, vključno z vajami za ravnotežje, pa tudi prilagoditi prehrano, da upočasni redčenje. mišično tkivo.

To je tudi posledica zmanjšanja stopnje uporabe mišic, ki postanejo manj prožne, kot da bi bile "utečene". To otežuje hojo in stoje ter povzroča pogoste padce.

Svet. Za izbiro gimnastičnega programa je treba obiskati fizioterapevta, da se poveča prožnost sklepov in njihova motorična amplituda. Z nutricionistom je vredno prilagoditi prehrano, da ohranite telesno in mišično maso.

Mišični krči

Mišični krči in krči se najpogosteje začnejo ponoči, lahko pa se razvijejo pozneje podnevi, postanejo pogostejši in slabši. Nastanejo zaradi prenehanja signala od nevrona do mišičnega vozla. Mišica ne more prepoznati signala in se "napne", kar povzroči krč.

Konvulzije so nevarne zaradi nenadne, močne neprijetne in simptomi bolečinein navsezadnje motorične motnje.

Svet. Če želite simptom nevtralizirati ali lajšati, morate med počitkom pogosteje spreminjati sedeči / ležeči položaj. Težavo lahko delno rešite z rednim izvajanjem posebnih vaj za sproščanje mišic. In za hude in dolgotrajne krče lahko zdravnik predpiše antikonvulzivno zdravilo.

Utrujenost

Ne gre za utrujenost, ki se pojavi po celodnevnem delu v državi. Utrujenost, ki pride nepričakovano brez pravega razloga, je povezana z zmanjšanjem telesne funkcionalnosti mišičnega tkiva. Za vzdrževanje v aktivnem stanju (ton) potrebuje vedno več energije. Vzrok je lahko tudi zaradi težav z dihanjem, zasoplosti, dehidracije ali zmanjšanja količine hrane, ki je na voljo telesu (podhranjenost ali podhranjenost).

Svet. Za enakomerno razporeditev sil morate sestaviti delovni načrt za ta dan. Vsako telesno aktivnost premešajte s počitkom. Posvetujte se z dietetikom in fizioterapevtom. Morda povečajte količino zaužite hrane ali povečajte vsebnost kalorij.

Sindrom bolečine

Neposredno iz diagnoze amiotrofične lateralne skleroze bolečina ne sledi. Bolezen ne povzroča bolečin ali celo neugodja. Ampak bolečinski sindrom je mogoče izraziti, in to precej močno, iz več razlogov:

mišični krči;
stiskanje kože;
mišična napetost;
zapiranje sklepov.

Pomembno je ugotoviti vzrok bolečine, da bi jih odpravili.

Svet. Zdravnik lahko svetuje o najboljših položajih telesa, ki jih mora bolnik zavzeti, in o vajah za odpravo lokalnega pritiska. Možna je tudi terapija z zdravili na recept tako za spazmolitike kot za anabolične steroide.

Težave pri požiranju

Ko začnejo prizadeti mišice telesa, kmalu pride na vrsto obrazne mišice... Z mišično atrofijo grla se začnejo težave pri požiranju. Ta medicinski pojav ima ime - disfagija. Seveda postopek otežuje prehranjevanje in tekočo hrano, zato bolnik začne jesti manj in dobiva veliko manj hranil, kar posledično vodi do zmanjšanja mase mišičnega tkiva in še več težav pri požiranju.

Svet. Posvetovati se je treba z dvema strokovnjakoma: logopedom in nutricionistom. Prvi, ki bo ocenil stopnjo kršitev, bo priporočil vaje za lajšanje težave, drugi bo oblikoval prehrano tako, da bo z minimalno količino hrane v pacientovo telo vstopila največja količina virov energije. Vklopljeno pozna stopnjabo morda treba zamenjati tradicionalni način alternativa za hrano.

Slinjenje

Če se požiranje poslabša, se slina kopiči v ustih in je ni mogoče pogoltniti. Enako se zgodi s flegmom. To vodi do nehotenega, nenadzorovanega slinjenja, ki ne more ne povzročati nelagodja. Če je bolnik dehidriran, je slina lahko viskozna. Disfunkcija slinjenja povzroča kandidiazo sluznice v ustih in suhost.