पार्श्व amyotrophic sclerosis के लक्षण सीधे शब्दों में कहें - हमारे अनुभव से, यह सार्थक है जब बढ़ती कमजोरी मोपिंग द्वारा जारी है, यह खींचना शुरू कर देता है रुकें या बड़े पैमाने पर रसोई में प्लेटों से लड़ना शुरू करें, हाथों से गिरना। ध्यान - यह सब हमेशा बास नहीं है - शायद आप बस हैं एक बड़ा तनाव और नर्वस ओवरवॉल्टेज! "पार्श्व अमियोट्रोफिक स्क्लेरोसिस के लक्षण कम मोटालोन के नुकसान के लक्षण हैं, जिनमें कमजोरी शामिल है, एट्रोफी, क्रैम्पी और फैक्टिक्यूलेशन, और कॉर्टिक और रीढ़ की हड्डी के ट्रैक्ट को नुकसान के लक्षण - स्पास्टिक और बढ़ती कंधे संवेदी विकारों की अनुपस्थिति में पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्स के साथ प्रतिबिंब। कॉर्टिको-बल्बर ट्रैक्ट शामिल हो सकते हैं, मस्तिष्क बैरल में पहले से ही विकसित बीमारी को मजबूत करना। पक्ष अमीओट्रोफिक स्क्लेरोसिस - वयस्क रोग और शुरू नहीं होता है 16 साल से कम उम्र के व्यक्तियों में। सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक \u200b\u200bमार्कर शुरुआती अवस्था पार्श्व amyotrophic sclerosis असममित है हाइपर्रेफ्लेक्सिया (साथ ही फायरकेक और क्रैम्पी के साथ भी प्रगतिशील मांसपेशी एट्रोफी। रोग से शुरू हो सकता है कोई भी अनुप्रस्थ मांसपेशियों। हाइलाइट हाई (प्रगतिशील छद्मबुलबार पक्षाघात), बल्ब ("प्रगतिशील बल्बियम पक्षाघात"), मुवेने-छाती और कंबल-बलिव फॉर्म)। मृत्यु आमतौर पर संबद्ध होती है लगभग 3-5 वर्षों में श्वसन मांसपेशियों की भागीदारी। लगभग 40% मामलों में होने वाले पार्श्व अमीओट्रोफिक स्क्लेरोसिस का सबसे लगातार लक्षण, है एक ऊपरी अंग की मांसपेशियों की प्रगतिशील कमजोरी, आमतौर पर ब्रश से शुरू होती है (समीपस्थ के साथ शुरुआत) मांसपेशियां बीमारी के अधिक अनुकूल विकल्प को दर्शाती हैं)। यदि बीमारी की शुरुआत कमजोरी की उपस्थिति से जुड़ी हुई है ब्रश की मांसपेशियों को आमतौर पर तियानार की मांसपेशियों में वृद्धि (लाने) और अंगूठे के विरोध के रूप में शामिल होते हैं। यह यह बड़ी और सूचकांक उंगली सेट करना मुश्किल बनाता है और ठीक इंजन नियंत्रण के उल्लंघन की ओर जाता है। बीमार इंद्रियां छोटी वस्तुओं और कपड़े पहने (बटन) का चयन करते समय कठिनाइयों। यदि अग्रणी हाथ प्रभावित होता है, तो नोट्स लेखन में प्रगतिशील कठिनाइयों, साथ ही साथ रोजमर्रा की घरेलू गतिविधियों में भी। बीमारी के ठेठ पाठ्यक्रम में, एक ही अंग की अन्य मांसपेशियों की लगातार प्रगतिशील भागीदारी है और फिर आश्चर्यचकित होने से पहले दूसरे हाथ में फैल गया निचले अंग या बल्ब की मांसपेशियों। रोग शायद शरीर की मांसपेशियों से (विस्तारक अधिक फ्लेक्सर) या निचले छोरों से चेहरे या मुंह और भाषा की मांसपेशियों से शुरू करें। साथ ही, नई मांसपेशियों की भागीदारी उन मांसपेशियों को कभी नहीं "पकड़ती है जिनसे बीमारी शुरू हुई। इसलिए, सबसे छोटा बल्ब के रूप में जीवन प्रत्याशा मनाया जाता है: मरीजों को बल्बवार विकारों से मर जाते हैं, पैरों पर रहते हैं (रोगियों के पास पैरों में पक्षाघात के लिए रहने का समय नहीं है)। अपेक्षाकृत अनुकूल रूप - lumbly-sacral। बल्ब के रूप में, बल्ब और छद्मबुलबार पक्षाघात के लक्षणों के संयोजन के कुछ प्रकार हैं, जो यह मुख्य रूप से डिसर्थ्रिया और डिसफैगिया प्रकट होता है, और फिर - श्वसन संबंधी विकार। एक विशेषता लक्षण पार्श्व एमियोट्रोफिक स्क्लेरोसिस के लगभग सभी रूप मंडिबुलर रिफ्लेक्स में प्रारंभिक वृद्धि है। निगलने में कठिनाई तरल भोजन को निगलने पर ठोस की तुलना में अधिक बार देखा जाता है, हालांकि बीमारी के रूप में कठोर भोजन को निगलना यह मुश्किल बनाता है। चबाने वाली मांसपेशियों की कमजोरी विकसित हो रही है, एक नरम तालू लटकता है, मौखिक गुहा में भाषा अभी भी एट्रोफिक है। एनालाइल, लार की निरंतर समाप्ति, निगलने की असंभवता मनाई जाती है। आकांक्षा निमोनिया का जोखिम बढ़ता है। यह भी याद रखना उपयोगी है कि क्रैम्पी (अक्सर सामान्यीकृत) सभी रोगियों के बास में मनाया जाता है और अक्सर पहले होते हैं रोग का लक्षण। यह विशेषता है कि पूरे रोग पर एट्रोफी स्पष्ट रूप से चुनाव है। तेनार हाथों में चकित है, hypotenar, अंतर देखभाल मांसपेशियों और deltoid; पैरों पर - पैरों के असर को बाहर करने वाली मांसपेशियों; बुलबर्ना में मांसपेशियों - जीभ की मांसपेशियों और मुलायम नोब। आंख की मांसपेशियों के पार्श्व amyotrophic sclerosis को नुकसान के लिए सबसे प्रतिरोधी। स्फिनोथर विकार इस बीमारी में दुर्लभ माना जाता है। पार्श्व एमियोट्रोफिक स्क्लेरोसिस की एक और दिलचस्प विशेषता है बिस्तरों की कमी भी होती है, यहां तक \u200b\u200bकि उन रोगियों में भी जो लकवाग्रस्त हैं और लंबे समय तक बिस्तर (immobilized) के लिए जंजीर हैं। मालूम इसके अलावा, डिमेंशिया शायद ही कभी पार्श्व amyotrophic sclerosis (कुछ उपसमूहों के अपवाद के साथ: परिवार के साथ पाया जाता है फॉर्म और गुआम द्वीप पर पार्किंसोनिज्म-बास डेमेंटिक कॉम्प्लेक्स के साथ)। ऊपरी और निचले मोत्लेन की समान भागीदारी के साथ प्रपत्रों को ऊपरी (पिरामिड) के घाव के प्रावधान के साथ वर्णित किया गया है "प्राथमिक" के साथ सिंड्रोम साइड स्क्लेरोसिस") या मोटर मैकेन के निचले (उन्नत सिंड्रोम)। पैराक्लिनिकल रिसर्च के बीच सबसे महत्वपूर्ण है नैदानिक \u200b\u200bमूल्य इसमें इलेक्ट्रोमोग्राफी है। प्रकट फ्रंट सींग की कोशिकाओं का सामान्य घाव (चिकित्सकीय रूप से संरक्षित मांसपेशियों में भी) फाइब्रोलेशन, फास्क्यूलेशन के साथ, सकारात्मक तरंगें, मोटर इकाइयों की क्षमताओं में परिवर्तन (उनके आयाम और अवधि में वृद्धि) संवेदनशील नसों के फाइबर पर उत्तेजना की सामान्य गति। प्लाज्मा में केएफके की सामग्री हो सकती है थोड़ी वृद्धि हुई। " (http://ilive.com.ua/)
एक न्यूरोडिजेनरेटिव बीमारी जो केंद्रीय और परिधीय मोटरसाइकिलों की मौत के साथ है। रोग की मुख्य अभिव्यक्तियां - श्रोणि की अनुपस्थिति में कंकाल की मांसपेशियों, बेज्रुलेशन, स्पैस्टिकता, हाइपरफ्लेक्सिया, पैथोलॉजिकल पिरामिड संकेतों का एट्रोफी और इलबाइनिंग विकार। यह एक स्थिर प्रगतिशील पाठ्यक्रम द्वारा विशेषता है जिससे घातक परिणाम हो जाता है। साइड एमियोट्रोफिक स्क्लेरोसिस को न्यूरोलॉजिकल स्टेटस, ईएनजी, ईएमजी, रीढ़ और मस्तिष्क के एमआरआई के डेटा के आधार पर निदान किया जाता है, सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ का विश्लेषण और आनुवंशिक अध्ययन। दुर्भाग्यवश, आज दवा में प्रभावी रोगजनक बास थेरेपी नहीं है।
संदिग्ध पक्ष में amyotrophic sclerosis, यह आवश्यक है: Anamnesis का संग्रह (व्यक्तिगत और परिवार दोनों); शारीरिक और न्यूरोलॉजिकल परीक्षा; वाद्य परीक्षाएं (ईएमजी, एमआरआई मस्तिष्क); प्रयोगशाला अनुसंधान (सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण); सीरोलॉजिकल विश्लेषण (एचआईवी के लिए एंटीबॉडी, वासरमैन की प्रतिक्रिया इत्यादि); शराब का अध्ययन; आणविक अनुवांशिक विश्लेषण (सुपरऑक्सिडिसमुटेज जीन में उत्परिवर्तन)।
Anamnesis एकत्र करते समय, विभिन्न मांसपेशियों के समूहों, मांसपेशी twitching और spasms, कुछ मांसपेशियों के वजन घटाने, तीव्र हवा की कमी, भाषण विकार, लार, निगलने, शॉर्टिंग, निगलने, शॉर्टिंग के एपिसोड (कब अ व्यायाम और इस तरह की अनुपस्थिति में), नींद के साथ असंतोष की भावना, कुल थकान। इसके अलावा, आंखों, ठंड, स्मृति की गिरावट में दोनों की उपस्थिति (या अनुपस्थिति) को स्पष्ट करना आवश्यक है।
संदिग्ध पक्ष में न्यूरोलॉजिकल परीक्षा amyotrophic sclerosis चुनिंदा न्यूरोप्सिओलॉजिकल परीक्षण शामिल होना चाहिए; क्रैनियल इनक्वेशन का मूल्यांकन, मंडलीकृत प्रतिबिंब का निरीक्षण; बल्ब फ़ंक्शन का आकलन; स्टर्नम और ट्रैपेज़ॉयड मांसपेशियों की ताकत; मांसपेशी टोन का मूल्यांकन (ब्रिटिश काउंसिल के पैमाने पर) चिकित्सा अनुसंधान), साथ ही मोटर विकारों की गंभीरता (एशफोर्ट स्केल पर)। इसके अलावा, रोगजनक प्रतिबिंब और समन्वयक नमूने (स्थैतिक और गतिशील) का अध्ययन करना आवश्यक है।
प्रयास रोगजनक चिकित्सा अन्य दवाओं के साथ पार्श्व amyotrophic sclerosis (विरोधी Kvulsanta, चयापचय एजेंट, एंटी-चेन एजेंट, एंटीऑक्सिडेंट्स, कैल्शियम चैनल अवरोधक, immunomodudulators सहित) असफल रहे।
उपद्रव चिकित्सा का कार्य पार्श्व अमीओट्रोफिक स्क्लेरोसिस - डिसफैगिया, दुर्घर्णता, बेजिक्यूलेशन, स्पैस्टिसिटी, अवसाद के मुख्य लक्षणों की प्रगति को निलंबित करना है। मांसपेशियों के चयापचय में सुधार करने के लिए, कार्निटाइन की नियुक्ति, लेवोकर्निटिन, वर्ष में तीन बार 2 महीने के लिए क्रिएटिन पाठ्यक्रम की सिफारिश की जाती है। चलने की सुविधा के लिए, रोगियों को ऑर्थोपेडिक जूते, वॉकर, बेंत, और निचले हिस्सों के गहरे नसों के थ्रोम्बिसिस के साथ उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, लोचदार पट्टियों के साथ पैरों की खड़ी दिखायी जाती है।
डिसफैगिया पार्श्व amyotrophic sclerosis का एक घातक लक्षण है, जो Cachexia की ओर अग्रसर है। सबसे पहले, मौखिक गुहा का लगातार अवसर किया जाता है, भोजन स्थिरता बदल जाती है। साथ ही, डिसफैगिया के विकास के शुरुआती चरणों में, एक रोगी के साथ बात करना जरूरी है, उसे एंडोस्कोपिक गैस्ट्रोटॉमी की आवश्यकता को समझाते हुए, ध्यान केंद्रित करते हुए कि यह अपनी स्थिति में सुधार करेगा और जीवन को बढ़ाता है।
ट्रेकोस्टोमी और आईवीएल की आवश्यकता तेजी से घातक परिणाम पर एक पल है। के खिलाफ तर्क आईवीएल पकड़े हुए डिवाइस से रोगी के हटाने, इस तरह के एक रोगी, तकनीकी जटिलता, साथ ही साथ तात्कालिक जटिलताओं (निमोनिया, पोस्टगॉक्सिक एन्सेफेलोपैथी, आदि) के लिए देखभाल की उच्च लागत का पालन करने की संभावना नहीं हो सकती है। आईवीएल के लिए तर्क - रोगी को अपने जीवन का विस्तार करने की इच्छा।
इस तरह का अनुभव
पार्श्व amyotrophic sclerosis में, पूर्वानुमान हमेशा प्रतिकूल है। अपवाद सुपरऑक्सिडिज्मुटिस -1 जीन में कुछ उत्परिवर्तन से जुड़े बास के वंशानुगत मामलों में हो सकता है। एक लम्बर की शुरुआत के साथ बीमारी की अवधि लगभग 2.5 वर्ष पुरानी है, रब्बार के साथ - लगभग 3.5 साल। बास के निदान के साथ 7% से अधिक रोगियों को 5 साल से अधिक नहीं रहते हैं।
साइड एमियोट्रोफिक स्क्लेरोसिस (चारकोट रोग (गेरगी रोग, गेहरिग की बीमारी) - एक जिम्मेदार निदान, चिकित्सा "वाक्य" के बराबर।
यह निदान हमेशा आसान नहीं होता है, क्योंकि हाल के वर्षों में बीमारी का एक चक्र उल्लेखनीय रूप से विस्तार किया गया है, जिसमें नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों में कोई बीमारी नहीं हो सकती है, लेकिन साइड एमीट्रोफिक स्क्लेरोसिस सिंड्रोम। नतीजतन, सबसे महत्वपूर्ण कार्य पार्श्व amyotrophic sclerosis सिंड्रोम और बाद की ईटियोलॉजी के परिष्करण से रोग चरित्र के बीच अंतर करना है।
पार्श्व amyotrophic sclerosis - गंभीर कार्बनिक रोग अस्पष्ट ईटीओलॉजीऊपरी और निचले मोत्नेन के घाव द्वारा विशेषता, प्रगतिशील पाठ्यक्रम और अनिवार्य रूप से घातक परिणाम के साथ समाप्त होता है।
आईसीडी -10 का कोड
जी 12.2 मोटर न्यूरॉन रोग
पार्श्व amyotrophic sclerosis के लक्षण
इस परिभाषा के अनुसार पार्श्व एमियोट्रोफिक स्क्लेरोसिस के लक्षण, कम मोटालोन को नुकसान के लक्षण हैं, जिसमें कमजोरी, एट्रोफी, क्रैम्पी और आग, और कॉर्टिक और रीढ़ की हड्डी के नुकसान के लक्षण - स्पैस्टिकिटी और पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्स के साथ निविदा प्रतिबिंब में वृद्धि संवेदी विकारों की अनुपस्थिति में। कॉर्टिको-बुलबार ट्रैक्ट शामिल हो सकते हैं, मस्तिष्क बैरल के स्तर पर पहले से विकसित बीमारी को बढ़ाने के लिए शामिल किया जा सकता है। पार्श्व amyotrophic sclerosis - वयस्क रोग और 16 साल से कम उम्र के व्यक्तियों में शुरू नहीं होता है।
पार्श्व अमीओट्रोफिक स्क्लेरोसिस के शुरुआती चरणों का सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक \u200b\u200bमार्कर हाइपर्रेफ्लेक्सिया (साथ ही साथ फायरकेक और क्रैम्पी के साथ) के साथ असममित प्रगतिशील मांसपेशी एट्रोफी है। बीमारी किसी भी अनुप्रस्थ मांसपेशियों से शुरू हो सकती है। यह हाइलाइट किया गया है (छद्मबुलबेरी पक्षाघात "), बल्ब (" प्रगतिशील बल्बियम पक्षाघात "), मुंडा और लम्बर-बलिव फॉर्म)। मृत्यु आमतौर पर लगभग 3-5 वर्षों में श्वसन मांसपेशियों की भागीदारी से जुड़ी होती है।
लगभग 40% मामलों में होने वाले पार्श्व अमीओट्रोफिक स्क्लेरोसिस का सबसे लगातार लक्षण, एक ऊपरी अंग की मांसपेशियों की प्रगतिशील कमजोरी है, आमतौर पर ब्रश से शुरू होती है (निकट ढंग से व्यवस्थित मांसपेशियों की शुरुआत बीमारी का एक अधिक अनुकूल विकल्प दर्शाती है )। यदि बीमारी की शुरुआत ब्रश की मांसपेशियों में कमजोरी की उपस्थिति से जुड़ी हुई है, तो टेंसर की मांसपेशियों आमतौर पर व्यसन की कमजोरी (लाने) और अंगूठे के विरोध के रूप में शामिल होते हैं। इससे बड़ी और इंडेक्स उंगली सेट करना मुश्किल हो जाता है और ठीक इंजन निगरानी के उल्लंघन की ओर जाता है। छोटे वस्तुओं और ड्रेसिंग (बटन) में चुनते समय रोगी को कठिनाइयों का सामना करना पड़ता है। यदि अग्रणी हाथ प्रभावित होता है, तो लिखित में प्रगतिशील कठिनाइयों, साथ ही रोजमर्रा की घरेलू गतिविधियों में भी हैं।
बीमारी के विशिष्ट पाठ्यक्रम में, एक ही अंग की अन्य मांसपेशियों की लगातार प्रगतिशील भागीदारी होती है और फिर निचले अंगों या बल्ब की मांसपेशियों को प्रभावित होने से पहले दूसरे हाथ में फैल जाती है। यह रोग शरीर की मांसपेशियों से चेहरे या मुंह की मांसपेशियों और भाषा की मांसपेशियों से शुरू हो सकता है (एक्सटेंसर अधिक फ्लेक्सर का सामना करते हैं) या निचले छोर। साथ ही, नई मांसपेशियों की भागीदारी उन मांसपेशियों को कभी नहीं "पकड़ती है जिनसे बीमारी शुरू हुई। इसलिए, सबसे कम जीवन प्रत्याशा बल्बर रूप के साथ मनाई जाती है: मरीजों को बुलबार विकारों से मर जाते हैं, जबकि पैरों पर शेष होते हैं (रोगियों के पास पैरों में पक्षाघात के लिए समय नहीं होता है)। अपेक्षाकृत अनुकूल रूप - lumbly-sacral।
बलबार के मामले में, बल्ब और छद्मबुलबार पक्षाघात के लक्षणों के संयोजन के कुछ प्रकार हैं, जो मुख्य रूप से डिसर्थरिया और डिसफैगिया द्वारा प्रकट होते हैं, और फिर - श्वसन संबंधी विकार। पार्श्व amyotrophic स्क्लेरोसिस के लगभग सभी रूपों का एक लक्षण लक्षण मंडलीकृत प्रतिबिंब में प्रारंभिक वृद्धि है। तरल पदार्थ को निगलने पर डिस्फेगिया ठोस से अधिक बार देखा जाता है, हालांकि कठोर भोजन निगलने के रूप में निगलने से यह मुश्किल हो जाता है। चबाने वाली मांसपेशियों की कमजोरी विकसित हो रही है, एक नरम तालू लटकता है, मौखिक गुहा में भाषा अभी भी एट्रोफिक है। एनालाइल, लार की निरंतर समाप्ति, निगलने की असंभवता मनाई जाती है। आकांक्षा निमोनिया का जोखिम बढ़ता है। यह भी याद रखना उपयोगी है कि क्रैम्पी (अक्सर सामान्यीकृत) सभी रोगियों के बास में मनाया जाता है और अक्सर बीमारी का पहला लक्षण होता है।
यह विशेषता है कि पूरे रोग पर एट्रोफी स्पष्ट रूप से चुनाव है। Tenars, Hypotenar, अंतर-देखभाल मांसपेशियों और deltidoids हाथों में प्रभावित होते हैं; पैरों पर - पैरों के असर को बाहर करने वाली मांसपेशियों; बल्ब की मांसपेशियों में - जीभ और मुलायम नाक की मांसपेशियों।
आंख की मांसपेशियों के पार्श्व amyotrophic sclerosis को नुकसान के लिए सबसे प्रतिरोधी। एक ही बीमारी पर स्फिनीथी विकारों को दुर्लभ माना जाता है। पार्श्व अमीओट्रोफिक स्क्लेरोसिस की एक और मनोरंजक विशेषता मरीजों में भी बिछाने की कमी है और लंबे समय तक बिस्तर (immobilized) बिस्तर पर बेडडाउन की कमी है। यह भी ज्ञात है कि डिमेंशिया शायद ही कभी पार्श्व अम्योट्रोफिक स्क्लेरोसिस के साथ पाया जाता है (कुछ उपसमूहों के अपवाद के साथ: पारिवारिक रूप और गुआम द्वीप पर पार्किंसोनिज्म-बास डिमेंशिया कॉम्प्लेक्स के साथ)।
ऊपरी और निचले गति की समानता के साथ प्रपत्रों को ऊपरी और निचले गति की समानता के साथ वर्णित किया गया है, ऊपरी (पिरामिड सिंड्रोम "प्राथमिक साइड स्क्लेरोसिस" के साथ "या मोटोरीरोन के निचले (उन्नत सिंड्रोम) के प्रमुखता के साथ।
पैराक्लिनिक अध्ययन के बीच, इलेक्ट्रॉनिकोमायोग्राफी का सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक \u200b\u200bमहत्व है। संवेदनशील तंत्रिकाओं के उत्तेजना की सामान्य दर पर, फिलेशंस, फिशर, सकारात्मक तरंगों, मोटर इकाइयों (उनके आयाम और अवधि में परिवर्तन) के साथ सामने के सींगों (यहां तक \u200b\u200bकि नैदानिक \u200b\u200bरूप से संरक्षित मांसपेशियों में भी) कोशिकाओं का सामान्य घाव। प्लाज्मा में केएफके की सामग्री थोड़ा बढ़ सकती है।
पार्श्व amyotrophic sclerosis का निदान
पार्श्व amyotrophic sclerosis (स्वाश एम, लेघ पी 1992 द्वारा डायग्नोस्टिक मानदंड
पार्श्व एमियोट्रोफिक स्क्लेरोसिस के निदान के लिए, यह आवश्यक है:
- निचले इंजन न्यूरॉन को नुकसान के लक्षण (चिकित्सकीय रूप से सहेजे गए मांसपेशियों में ईएमजी पुष्टिकरण सहित)
- ऊपरी मोटर न्यूरॉन प्रगतिशील पाठ्यक्रम के घाव के लक्षण।
पार्श्व अमीओटोफिक स्क्लेरोसिस (नकारात्मक नैदानिक \u200b\u200bमानदंड) के उन्मूलन के लिए मानदंड
पार्श्व amyotrophic स्क्लेरोसिस का निदान करने के लिए, यह आवश्यक है:
- संवेदी विकार
- स्फिंकर विकार
- उल्लंघन
- वनस्पति विकार
- पार्किंसंस रोग
- डिमेंशिया अल्जाइमर प्रकार
- बास सिंड्रोम अनुकरण।
पार्श्व amyotrophic sclerosis की पुष्टि के लिए मानदंड
पार्श्व एमियोट्रोफिक स्क्लेरोसिस का निदान की पुष्टि की गई है:
न्यूरोनोपैथी के एएमजी-संकेतों में एक या अधिक क्षेत्रों में facciculation सामान्य गति मोटर और संवेदी फाइबर (डिस्टल मोटर लटों में वृद्धि हो सकती है) पर उत्तेजना का संचालन करना आचरण की कमी है।
पार्श्व amyotrophic sclerosis की नैदानिक \u200b\u200bश्रेणियां
विश्वसनीय पार्श्व amyotrophic sclerosis:निचले इंजन न्यूरॉन के घाव के लक्षणों की उपस्थिति और शरीर के क्षेत्रों में से 3 में ऊपरी इंजन न्यूरॉन के घाव के लक्षण।
संभावित पार्श्व amyotrophic sclerosis:निचले इंजन न्यूरॉन को नुकसान के लक्षण और ऊपरी इंजन न्यूरॉन के घाव के लक्षण ऊपरी मोशनरोन के लक्षणों के साथ शरीर के 2 क्षेत्रों में निचले गतिशीलता के लक्षणों के साथ।
संभावित पार्श्व amyotrophic sclerosis:निचले गति के लक्षण और 1 शरीर क्षेत्र में ऊपरी गतिशीलता के लक्षण या 2 या 3-शरीर क्षेत्रों में ऊपरी गति के लक्षण, जैसे मोनोमेलिक पार्श्व amyotrophic sclerosis (एक अंग में पार्श्व अमीओट्रोफिक स्क्लेरोसिस का अभिव्यक्तियां), प्रगतिशील बल्बसाल पक्षाघात और प्राथमिक पार्श्व स्क्लेरोसिस।
पार्श्व amiotrophic स्क्लेरोसिस का संदेह:2 या 3 क्षेत्रों में निचले मोत्नेल के लक्षण प्रगतिशील मांसपेशी एट्रोफी या अन्य मोटर लक्षणों जैसे हैं।
निदान और आचरण को स्पष्ट करने के लिए क्रमानुसार रोग का निदान पार्श्व amyotrophic स्क्लेरोसिस के साथ, निम्नलिखित रोगी परीक्षा की सिफारिश की जाती है:
- रक्त परीक्षण (ईई, हेमेटोलॉजिकल और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण);
- रेडियोग्राफ़ छाती;
- अनुसंधान समारोह थाइरॉयड ग्रंथि;
- विटामिन बी 12 की सामग्री का निर्धारण और फोलिक एसिड रक्त में;
- सीरम में creatycinase;
- सिर का एमआरआई और, यदि आवश्यक हो मेरुदण्ड;
- लम्बल पंचर।
- स्पाइनल ब्रेन घाव:
- गर्भाशय ग्रीवा मायलोपैथी।
- अन्य मायलोपैथी (विकिरण, एड्स, इलेक्ट्रीशियन के साथ रिक्तियाना)।
- वेंट्रल रीढ़ की हड्डी ट्यूमर।
- Siringomyelia (फ्रंट लाइन)।
- रीढ़ की हड्डी के संयुक्त गिरावट को बढ़ावा देना (विटामिन बी 12 की अपर्याप्तता)।
- परिवार स्पास्टिक पैरापैपपीपी।
- प्रगतिशील रीढ़ की हड्डी (बुलबॉस्पिनल और अन्य रूप)।
- Postpolio सिंड्रोम।
- लिम्फोगानुलोमैटोसिस और घातक लिम्फोमा
- जीएम 2 gangliosideos।
- नशा भारी धातुओं (लीड और पारा)।
- Paraproteinemia के तहत बेस सिंड्रोम।
- Creitzfeldt - जैकब रोग।
- मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपैथी।
- लाइम रोग में अक्ष न्यूरोपैथी।
- एंडोकॉनोपैथी
- Malabsorption सिंड्रोम।
- सौम्य beatsiculation।
- न्यूरोइन्फेक्शन।
- प्राथमिक साइड स्क्लेरोसिस।
रीढ़ की हड्डी घाव
अन्य न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियों के बीच गर्भाशय ग्रीवा माइकलोपैथी अक्सर हाइपोट्रॉफी (अधिक बार हाथ में), फायरफ्लो, टेंडन हाइपरफ्लिकास और स्पैस्टिसिटी (अधिक बार पैरों पर) के साथ पार्श्व amyotrophic sclerosis के सामान्य लक्षणों का पता लगाता है। स्पोंडिलोजेनिक गर्भाशय ग्रीवा मायलोपैथी के पैटर्न में पार्श्व amyotrophic sclerosis सिंड्रोम अपेक्षाकृत अनुकूल प्रवाह और पूर्वानुमान द्वारा प्रतिष्ठित है।
निदानगर्भाशय ग्रीवा मायलोपैथी (बैकस्टैब संवेदनशील विकारों और कभी-कभी मूत्राशय कार्यों की हानि) और न्यूरोवेशिकेशन अनुसंधान सहित अन्य न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियों की पहचान द्वारा पुष्टि की गई ग्रीवा विभाग रीढ़ और रीढ़ की हड्डी।
कुछ अन्य मायलोपैथी (विकिरण, हिव संक्रमण के साथ विकिला मायलोपैथी, बिजली के प्रभाव) स्वयं को समान या समान पार्श्व अमीओट्रोफिक स्क्लेरोसॉफ़िक सिंड्रोम भी प्रकट कर सकते हैं।
गर्भाशय ग्रीवा के स्तर पर पेंच मस्तिष्क ट्यूमर पूरी तरह से कुछ चरणों में प्रकट हो सकता है मोटर लक्षणपार्श्व amyotrophic स्क्लेरोसिस के मुंडा-स्तन रूप की याद ताजा। इसलिए, स्पास्टिक-पैरारोसी एट्रोफोन वाले रोगी अपने हथियारों और स्पास्टिक पैराफेस में पैरों में स्पैनिक पैराफेस को हमेशा ग्रीवा और सेर्ग्य स्तर पर रीढ़ की हड्डी में संपीड़न क्षति को खत्म करने के लिए पूरी तरह से परीक्षा की आवश्यकता होती है।
रीढ़ की हड्डी के इस स्तर पर Siringomyelia (विशेष रूप से इसका उन्नत रूप) खुद को एक समान नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर प्रकट कर सकता है। संवेदी विकारों और न्यूरोवलाइजेशन परीक्षा का पता लगाना इसकी मान्यता में महत्वपूर्ण है।
विटामिन बी 12 विफलता या फोलिक एसिड (मजेदार मायलोसिस) में रीढ़ की हड्डी के संयुक्त गिरावट को बढ़ावा देना आम तौर पर सोमैटोजेनिक मैलाबॉस्पोशन सिंड्रोम की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है और रीढ़ की हड्डी के पीछे और साइड खंभे के लक्षणों के सामान्य मामलों में खुद को प्रकट करता है गर्भाशय ग्रीवा और छाती का स्तर। टेंडन रिफ्लेक्सिस की अनुपस्थिति में पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्स के साथ निचले स्पास्टिक पैरापर की उपस्थिति कभी-कभी इस बीमारी को पार्श्व amyotrophic स्क्लेरोसिस के साथ अलग करने का कारण बनती है। निदान को संवेदी विकारों (गहरी और सतह संवेदनशीलता के विकार), एटैक्सिया, कभी-कभी श्रोणि विकार, साथ ही एक सोमैटिक बीमारी (एनीमिया, गैस्ट्र्रिटिस, भाषा राज्य इत्यादि) की पहचान करने में मदद मिली है। रक्त में विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड के स्तर का अध्ययन निदान में महत्वपूर्ण है।
पट्टी के परिवार स्पास्टिक पैरापेपेरे (पैराप्लेगिया) का है वंशानुगत रोग शीर्ष मोटेलोन। चूंकि ऊपरी गतिशील के एक प्रमुख घाव के साथ पार्श्व अमीओटोफिक स्क्लेरोसिस के रूप हैं, इसलिए उनके बीच अंतर निदान कभी-कभी बहुत प्रासंगिक हो जाता है। इसके अलावा, इस बीमारी का एक दुर्लभ संस्करण है ("वंशानुगत स्पास्टिक parapaprax के साथ डिस्टल amyotrophy"), जिसमें, सबसे पहले, पार्श्व amyotrophic स्क्लेरोसिस को बाहर करना आवश्यक है। निदान को स्ट्रिपर की बीमारी के पारिवारिक इतिहास और इसके अधिक अनुकूल पाठ्यक्रम से मदद मिली है।
प्रगतिशील रीढ़ की हड्डी amyotrophy
- बल्बोस्पाइनल, एक्स-क्लच्ड, केनेडी-स्टीफनी-चुटागोशी के एमीओट्रॉफी को लगभग 2-3 दशक के जीवन के लिए अक्सर बीमारी की शुरुआत के साथ पुरुषों में लगभग विशेष रूप से मनाया जाता है और चेहरे (नीचे), एमीट्रोफिक और पैराथिक सिंड्रोम में प्रकट होता है अंगों में (हाथों से शुरू होता है) और गैर-बबबार सिंड्रोम। एक पारिवारिक इतिहास, कमजोरी और अंतःस्रावी विकार सिंड्रोम के क्षणिक एपिसोड (Gynecomastia 50% मामलों में होता है)। कभी-कभी ट्रेमेरा, क्रैम्पी। सौम्य का प्रवाह (पार्श्व अमीओट्रोफिक स्क्लेरोसिस की तुलना में)।
- बच्चों में प्रगतिशील रीढ़ की हड्डी के amyotrophy के बल्बर रूप (Fazio-lunde रोग) को ऑटोसोमल-रिकेसिव प्रकार द्वारा विरासत में मिला है, 1-12 की उम्र में शुरू होता है और प्रगतिशील द्वारा प्रकट होता है बुलबार पक्षाघात डिसफैगिया के विकास के साथ, गहन लार, दोहराया श्वसन संक्रमण और श्वसन संबंधी विकार। सामान्य वजन घटाने विकसित हो सकते हैं, टेंडन प्रतिबिंब, कमजोरी को कम कर सकते हैं चेहरे की मांसपेशियों, ophthalmoparez।
- पार्श्व amyotrophic sclerosis के साथ अंतर निदान के लिए प्रगतिशील रीढ़ की हड्डी के amyotrophy (समीपवर्ती, डिस्टल, peon-perontal, oculo-pharyganeal, आदि) के अन्य रूपों की आवश्यकता हो सकती है, पार्श्व amyotrophic sclerosis के विपरीत, प्रगतिशील रीढ़ की हड्डी amiotrophy (psa) के सभी रूप हैं केवल निचले मोशनरोन के घाव द्वारा विशेषता। उनमें से सभी प्रगतिशील मांसपेशी एट्रोफी और कमजोरी से प्रकट होते हैं। चेहरे हमेशा उपलब्ध नहीं होते हैं। संवेदी विकार अनुपस्थित हैं। स्फिनोथर सामान्य रूप से कार्य करता है। पार्श्व amyotrophic स्क्लेरोसिस के विपरीत, पीएसए की शुरुआत में पहले से ही सममित मांसपेशी एट्रोफी है और इसमें काफी अच्छा पूर्वानुमान है। ऊपरी मोटरिन (पिरामिड संकेत) के घाव के लक्षणों को कभी न देखें। एक ईएमजी अध्ययन में निदान के लिए एक प्रासंगिक मूल्य है।
पोस्टपोलियो सिंड्रोम
20-30 साल बाद पोलियो को स्थानांतरित करने के बाद अवशिष्ट paress के साथ लगभग एक चौथाई रोगी, पहले आश्चर्यचकित और पहले प्रभावित मांसपेशियों के प्रगतिशील कमजोरी और एट्रोफी विकसित कर रहे हैं (Postpolyenic सिंड्रोम)। आमतौर पर कमजोरी बहुत धीरे-धीरे विकसित होती है और इसमें काफी हद तक हासिल नहीं होती है। इस सिंड्रोम की प्रकृति पूरी तरह से समझ में नहीं आता है। इन मामलों में, पार्श्व एमियोट्रोफिक स्क्लेरोसिस के साथ एक अंतर निदान करना आवश्यक हो सकता है। पार्श्व amyotrophic सिंड्रोम के निदान के लिए उपरोक्त मानदंड का उपयोग करें।
लिम्फोग्रनुलोमैटोसिस, साथ ही साथ घातक लिम्फोमा
इन बीमारियों को निचले इंजन न्यूरोनोपैथी के रूप में पैरानेसास्टिकल सिंड्रोम द्वारा जटिल किया जा सकता है, जो कि पार्श्व अमीओट्रोफिक स्क्लेरोसिस से रिटेसिंग करना आसान नहीं है (लेकिन अभी भी इसका वर्तमान कुछ रोगियों में सुधार के साथ अधिक सौम्य है)। प्रगतिशील कमजोरी, एट्रोफी और दर्द की अनुपस्थिति में बेजिकुलेशन द्वारा सबकलाइन के साथ निचले गतिशीलता के प्रमुख घाव के लक्षण प्रमुख हैं। कमजोरी आमतौर पर असममित होती है; ज्यादातर कम अंगों का सामना करना पड़ता है। तंत्रिकाओं के उत्तेजना के अध्ययन में, डिमेलिनाइजेशन मोटर तंत्रिकाओं के लिए एक चालन ब्लॉक के रूप में नोट किया जाता है। कमजोरी लिम्फोमा से पहले या इसके विपरीत।
जीएम 2 गैंग्लियोसाइडोसिस
वयस्कों में हेक्सोमामिनिडेस प्रकार ए की अपर्याप्तता, जो शिशुओं में एसएसीसीएएस की प्रसिद्ध बीमारी से भिन्न रूप से भिन्न होती है, मोटर न्यूरॉन रोग के लक्षणों के साथ हो सकती है। वयस्कों में टाइप ए के हेक्सोमामिनिडेस की अपर्याप्तता के अभिव्यक्तियां बहुत बहुलक हैं और पार्श्व एमियोट्रोफिक स्क्लेरोसिस और प्रगतिशील रीढ़ की हड्डी के अमीओट्रॉफी दोनों के समान हो सकती हैं। एक और करीबी जीनोटाइप, जो हेक्सोजेनिडेस प्रकार ए और बी (सैंडहोफ रोग) की अपर्याप्तता पर आधारित है, साथ ही मोटर न्यूरॉन रोग जैसा लक्षण भी हो सकता है। यद्यपि पार्श्व एमियोट्रोफिक स्क्लेरोसिस सिंड्रोम जाहिर है, वयस्कों में हेक्सामिनिमिनिडेस-ए की अपर्याप्तता का मुख्य अभिव्यक्ति, इसके अभिव्यक्तियों का नैदानिक \u200b\u200bस्पेक्ट्रम यह मानता है कि यह बहुआयामी अपघटन पर आधारित है।
भारी धातुओं की आवेदकता (लीड और पारा)
ये नशा (विशेष रूप से पारा) शायद ही कभी पाए जाते हैं, लेकिन वे कम इंजन न्यूरॉन के अधिमानतः घाव के साथ पार्श्व एमियोट्रोफिक स्क्लेरोसिस सिंड्रोम के विकास का कारण बन सकते हैं।
पैराप्रोटेनीमिया में साइड अमीओट्रोफिक स्क्लेरोसिस सिंड्रोम
Paraproteinemia एक प्रकार का डिस्पेंसेनियोस है, जिसे इम्यूनोग्लोबुलिन के समूह से पैथोलॉजिकल प्रोटीन (पैराप्रोटीन) की उपस्थिति से विशेषता है। Paraprotehemias में कई माइलोमा शामिल हैं, macroglobulinemia valdenstrem,ऑस्टियोस्क्लेरोटिक माइलोमा (अधिक बार), प्राथमिक एमिलॉयडोसिस, प्लास्मासिटोमा और पैराप्रोटीनिया अस्पष्ट मूल। इन बीमारियों में कुछ न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं का आधार माइलिन या एक्सोन के घटकों को एंटीबॉडी का गठन है। अक्सर, पॉलीन्यूरोपैथी मनाई जाती है (कविताओं सिंड्रोम की तस्वीर सहित), अक्सर एक सेरेबेलचिक एटैक्सिया, राइनो घटना होती है, लेकिन 1 9 68 से, यह समय-समय पर पार्श्व और बेजिक के साथ पार्श्व एमियोट्रोफिक स्क्लेरोसिस सिंड्रोम (मोटर न्यूरोनोपैथी) द्वारा उल्लिखित है। एसिड। Paraproteinemia का वर्णन किया गया है। एक शास्त्रीय बास के रूप में, और धीमी प्रगति के साथ पार्श्व अमीओट्रोफिक स्क्लेरोसिस सिंड्रोम के रूप में (में) दुर्लभ मामले Immunosuppressive थेरेपी और plasmferres ने हालत में कुछ सुधार के लिए नेतृत्व किया)।
Creitzfeldt-Jacob रोग
Creitzfeldt-Jacob की बीमारी प्रायन रोगों के एक समूह को संदर्भित करती है और 50-60 साल की उम्र के विशिष्ट मामलों में शुरू होती है; इसमें एक घातक परिणाम के साथ एक सबक्रो पाठ्यक्रम (अक्सर 1-2 साल) होता है। Creitzfeldt-Jacob रोग के लिए, डिमेंशिया, extrapyramidal syndromes (Akineethic-sigid, mioclonus, डिस्टोनिया, Tremelor) के संयोजन, साथ ही साथ Cerebellum, उन्नत और पिरामिड संकेत। काफी बार मिर्गी के दौरे दिखाई देते हैं। निदान के लिए, ईईजी में विशिष्ट परिवर्तनों के साथ डिमेंशिया और मायोक्लोन का संयोजन (Triphase और Polyphase गतिविधि महत्वपूर्ण है। तीव्र रूप पृष्ठभूमि पर 1.5-2 प्रति सेकंड की आवृत्ति के साथ 200 μV तक आयाम के साथ सामान्य रचना Likvore।
मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपैथी
आचरण के ब्लॉक के साथ मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपैथी मुख्य रूप से पुरुषों में पाया जाता है और इसके बिना अंगों में प्रगतिशील असममित कमजोरी (या न्यूनतम) संवेदी विकारों के साथ चिकित्सकीय रूप से विशेषता है। कमजोरी आमतौर पर (90% में) अलग-अलग व्यक्त की जाती है और पैरों की तुलना में अपने हाथों में अधिक हद तक होती है। अपने वितरण में मांसपेशियों की कमजोरी अक्सर कुछ नसों के लिए "बंधी" होती है: विकिरण ("लटकते ब्रश"), कोहनी और मध्यस्थ। एट्रोफी अक्सर पता चला जाता है, लेकिन शुरुआती चरणों में अनुपस्थित हो सकता है। सुविधा और क्रैम्पी लगभग 75% मामलों को देखे जाते हैं; कभी-कभी - मिकिमिया। लगभग 50% मामले कंधे रिफ्लेक्स कम हो जाते हैं। लेकिन कभी-कभी प्रतिबिंब सामान्य और यहां तक \u200b\u200bकि उच्चारण भी रहते हैं, जो बहुआयामी मोटर न्यूरोपैथी को बास के साथ अलग करने का कारण देता है। इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल मार्कर उत्तेजना (demyelinization) के बहुआयामी आंशिक ब्लॉक की उपस्थिति है।
लाइम रोग में अक्षीय न्यूरोपैथी
लाइम रोग (नींबू बरेलियोसिस) एक टिक काटने के माध्यम से मानव शरीर में घुसपैठ करने वाले स्पिरोचेते के कारण होता है, और एक बहुस्तरीय संक्रामक रोग होता है, जो अक्सर त्वचा को आश्चर्यचकित करता है (रिंग के आकार का एरिथेमा), तंत्रिका तंत्र ( एसेप्टिक मेनिनजाइटिस; न्यूरोपैथी चेहरे तंत्रिका, अक्सर द्विपक्षीय; पिंसैनिरोपैथी), जोड़ों (पुनरावर्ती मोनो और पॉलीआर्थराइटिस) और दिल (मायोकार्डिटिस, एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी और अन्य हृदय गति विकार)। लाइम रोग में पॉलिनेसेयरोपैथी कभी-कभी गुयर बैरे सिंड्रोम (विशेष रूप से डिप्जिया फेशियलिस के साथ) के साथ अंतर करना पड़ता है। हालांकि, लाइम रोग में पॉलीनेरोपैथी वाले रोगी लगभग हमेशा likvore में plarocytosis की खोज करते हैं। कुछ रोगियों में, बोरेलियोसिस मुख्य रूप से इंजन polyradiculitis विकसित करता है, जो बास के समान लक्षणों के साथ मोटर न्यूरोनोपैथी के समान हो सकता है। एक अलग निदान में, शराब का अध्ययन मदद की जा सकती है।
अंतःरूपता
हाइपरसुलिनिज्म से जुड़े हाइपोग्लाइसेमिया पार्श्व अमियोट्रोफिक स्क्लेरोसिस सिंड्रोम विकसित करने में सक्षम विदेशी और घरेलू साहित्य में वर्णित प्रसिद्ध एंडोक्राइनोपैथियों में से एक है। एंडोक्राइनोपैथी का एक और रूप - थिरोटॉक्सिकोसिस - एक स्पष्ट सामान्य वजन घटाने और सममित रूप से उच्च टेंडन प्रतिबिंबों की उपस्थिति के साथ पार्श्व amyotrophic sclerosis जैसा दिख सकता है (कभी-कभी babinsky, और becuculation के लक्षण हैं), जो अक्सर इलाज न किए गए थायरोटॉक्सिकोसिस के साथ मनाया जाता है। हाइपरपरैथायरायडिज्म अक्सर पैराशिटोइड ग्रंथि के एडेनोमा के कारण होता है और कैल्शियम एक्सचेंज (हाइपरक्लेसेमिया) और फास्फोरस के विकारों की ओर जाता है। साइड से जटिलताओं तंत्रिका प्रणाली चिंता या तो मानसिक कार्य (स्मृति में कमी, अवसाद, कम अक्सर - मानसिक विकार), या (कम अक्सर) - मोटर। बाद के मामले में, मांसपेशियों की शोष और कमजोरी कभी-कभी विकसित होती है, आमतौर पर अधिक ध्यान देने योग्य होती है प्रॉक्सिमल विभाग पैर और अक्सर दर्द, हाइपर्रेफ्लेक्सिया और प्रकाश beycification के साथ; डिस्बासिया विकसित होता है, कभी-कभी बतख चाल जैसा दिखता है। मांसपेशी एट्रोफी की पृष्ठभूमि के खिलाफ सहेजा गया या ऊंचा प्रतिबिंब कभी-कभी संदिग्ध पक्ष amyotrophic sclerosis के आधार के रूप में कार्य करता है। अंत में, व्यावहारिक काम में, कभी-कभी मधुमेह "amyotrophy" के मामले होते हैं, जिसके साथ बास के साथ एक अलग निदान की आवश्यकता होती है। एंडोकॉनोपैथी के दौरान मोटर विकारों के निदान में, पहचानना महत्वपूर्ण है अंतःस्रावी उल्लंघन और पार्श्व amyotrophic sclerosis के नैदानिक \u200b\u200bमानदंड (और अपवाद) का उपयोग।
Malabsorption सिंड्रोम
चूषण की किसी न किसी हानि के साथ विटामिन, इलेक्ट्रोलाइट्स, एनीमिया, विभिन्न प्रकार के एंडोक्राइन और चयापचय विकारों के आदान-प्रदान का उल्लंघन होता है, जो कभी-कभी उच्चारण की ओर जाता है मस्तिष्क संबंधी विकार एन्सेफेलोपैथी के रूप में (अक्सर स्टेम, सेरेबेलर और अन्य अभिव्यक्तियों के साथ) और परिधीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान। भारी malabsorption के न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियों में से एक लक्षण जटिल amyotrophic sclerosis समान रूप से एक दुर्लभ सिंड्रोम के रूप में होता है।
सौम्य सुविधा
एनएमजी के बिना कुछ faccification की उपस्थिति denervation के निदान के लिए अपर्याप्त है। भागीदार beatsiculation भागीदारी के किसी भी संकेत के बिना वर्षों के लिए जारी है मासपेशीय तंत्र (कोई कमजोरी नहीं है, एट्रोफी, विश्राम का समय नहीं बदलता है, प्रतिबिंब नहीं बदलता है, नसों द्वारा उत्तेजना की दर; गायब संवेदनशील उल्लंघन; मांसपेशी एंजाइम सामान्य रूप से रहते हैं)। यदि किसी कारण से रोगी का सामान्य वजन घटाने होता है, तो कभी-कभी ऐसे मामलों में बास का संदेह यथोचित रूप से उत्पन्न होता है।
न्यूरोइन्फेक्शन
कुछ संक्रामक घाव तंत्रिका तंत्र (पोलिओमाइलाइटिस (दुर्लभ), ब्रुकोलोसिस, महामारी एन्सेफलाइटिस, पतंग एन्सेफलाइटिस, न्यूरोसिफ़िलिस, एलवाईएमई रोग से ऊपर वर्णित एचआईवी संक्रमण, "चीनी पैरालिटिक सिंड्रोम") के साथ विभिन्न प्रकार के न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम भी हो सकते हैं, जिसमें पिरामिड और उन्नत लक्षण शामिल हैं, जो निश्चित हो सकते हैं रोग के चरण बास सिंड्रोम का संदेह पैदा करते हैं।
प्राथमिक साइड स्क्लेरोसिस
प्राथमिक साइड स्क्लेरोसिस एक परिपक्व और बुढ़ापे में एक बेहद शायद ही कभी पाए जाने वाली बीमारी है, जिसे एक प्रगतिशील स्पास्टिक टेट्रापरेक्स, पूर्ववर्ती या डिसफैगिया से पूर्ववर्ती या बाद में कॉर्टिकोस्पिनल और कॉर्टिकोबुलबार ट्रैक्ट की संयुक्त भागीदारी को दर्शाता है। कोई फास्कुल्युलेशन, एट्रोफी और संवेदी विकार नहीं हैं। ईएमजी और मांसपेशी बायोप्सी denervation के संकेतों का पता नहीं लगाते हैं। यद्यपि प्राथमिक साइड स्क्लेरोसिस वाले मरीजों के बीच एक लंबा अस्तित्व है, इसलिए रोगियों को उसी तेजी से प्रवाह के साथ पाया जाता है, जो बास की विशेषता है। इस बीमारी का अंतिम नोसोलॉजिकल संबद्धता स्थापित नहीं है। दृष्टिकोण सक्रिय करता है कि प्राथमिक साइड स्क्लेरोसिस एक चरम बास विकल्प है जब रोग केवल ऊपरी मोटर मैकेन के घाव तक ही सीमित होता है।
साहित्य में, आप सिंड्रोम के एकल विवरण पा सकते हैं जो पार्श्व amyotrophic sclerosis जैसा दिखता है, ऐसी बीमारियों के साथ विकिरण घाव तंत्रिका तंत्र (मोटर न्यूरोनोपैथी), समावेश की तालिकाओं के साथ miositis, आय वृद्धि के साथ pareenoplasticen enshesphyomelitis, हाथ में दूरस्थ एट्रोफी के साथ किशोर रीढ़ की हड्डी मांसपेशी एट्रोफी, machado-joseph रोग, एकाधिक सिस्टम एट्रोफी, gallerting-spike रोग, कुछ सुरंग न्यूरोपैथी, Kravitover असामान्यता संक्रमण।
रोग लू गेरिगा, या पार्श्व एमियोट्रोफिक स्क्लेरोसिस, तंत्रिका तंत्र की तेजी से प्रगतिशील रोगविज्ञान है, जिसे रीढ़ की हड्डी, ट्रंक और सेरेब्रल कॉर्टेक्स में मोटर न्यूरॉन्स के घाव द्वारा विशेषता है। इसके अलावा, में रोगविज्ञान प्रक्रिया शामिल मोटर शाखाएं कार्ड-मस्तिष्क न्यूरॉन्स (लंगुअल, चेहरे, ट्रिपल)।
रोग की नैतिक विज्ञान
यह बीमारी काफी दुर्लभ है और प्रति 100,000 रुपये में दो या पांच लोगों में होती है। एक राय है कि रोग पचास वर्षों के बाद पुरुषों में अधिक बार विकसित होता है। पार्श्व amyotrophic sclerosis विभिन्न व्यवसायों (शिक्षकों, इंजीनियरों,) के लोगों को प्रभावित करने के लिए कोई अपवाद नहीं करता है नोबेल लॉरेएटोव, सीनेटर, अभिनेता) और विभिन्न सामाजिक स्थिति। "पार्श्व अमीओट्रोफिक स्क्लेरोसिस" के निदान के साथ सबसे प्रसिद्ध रोगी बेसबॉल लू गेरिग पर विश्व चैंपियन था, जिसने इस बीमारी के लिए एक वैकल्पिक नाम भी दिया।
रूस में, लू गेरिग की बीमारी भी व्यापक है। आज तक, इस तरह के निदान के साथ लगभग 15-20 हजार मरीज हैं। इनमें से सबसे महत्वपूर्ण मशहूर लोग इस तरह के पैथोलॉजी के साथ रूस के क्षेत्र में संगीतकार दिमित्री शोस्ताकोविच, कलाकार व्लादिमीर मिगुएल, यूरी ग्लेडकोव की नीति को ध्यान में रखते हुए है।
रोग के कारण लू Geriga
पर आधारित यह रोग यह तंत्रिका तंत्र की मोटर कोशिकाओं में पैथोलॉजिकल अघुलनशील प्रोटीन का समूह है, जो उनकी मृत्यु की ओर जाता है। आज तक इस पैथोलॉजी का कारण स्पष्ट नहीं किया गया है, लेकिन कई सिद्धांत हैं। मुख्य के बीच:
न्यूरोनया - ब्रिटिश वैज्ञानिकों से पता चलता है कि बीमारी का विकास ग्लियस के तत्वों से जुड़ा हुआ है, ये कोशिकाएं हैं जो न्यूरॉन्स की महत्वपूर्ण गतिविधि प्रदान करती हैं। कई अध्ययनों से पता चला है कि एस्ट्रोसाइट कार्यों को कम करने के साथ जो ग्लूटामेट को हटा दिया जाता है तंत्रिका सिराभयानक बीमारी को विकसित करने की संभावना दस गुना बढ़ जाती है।
जेनेटिक - 20% रोगियों में, जीन में विकार पाए जाते हैं, जो superoxiddismutase-1 एंजाइम एन्कोड करते हैं। यह एंजाइम विषाक्त को परिवर्तित करने के लिए जिम्मेदार है तंत्रिका कोशिकाएं ऑक्सीजन में सुपरऑक्साइड्स।
स्व-प्रतिरक्षित - सिद्धांत रक्त में विशिष्ट एंटीबॉडी की खोज पर आधारित है, जो मोटर तंत्रिका कोशिकाओं को खत्म करना शुरू करता है। ऐसे अध्ययन हैं जो अन्य गंभीर बीमारियों की उपस्थिति के खिलाफ एंटीबॉडी के अस्तित्व को साबित करते हैं (उदाहरण के लिए, जब होडकिन के लिम्फोमा या फेफड़ों के कैंसर)।
अनुवांशिक - पैथोलॉजी में 10% मामलों में वंशानुगत प्रकृति होती है।
वायरल - सिद्धांत पिछले शताब्दी के 60 और 1 9 70 के दशक में विशेष रूप से लोकप्रिय था, लेकिन भविष्य में पुष्टि नहीं मिली। यूएसएसआर और संयुक्त राज्य अमेरिका के वैज्ञानिकों ने रीढ़ की हड्डी में बीमार लोगों से निष्कर्षों को पेश करके बंदरों पर प्रयोग किए। अन्य शोधकर्ताओं ने पैथोलॉजी के गठन के लिए पोलियो वायरस की भागीदारी को साबित करने की कोशिश की।
पार्श्व amyotrophic स्क्लेरोसिस का वर्गीकरण:
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विरासत की प्रकृति से: |
घटना की आवृत्ति में: |
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ऑटोसोमल डोमिनेंट; ओटोसोमल रेसेसिव। |
परिवार - रोगियों के रिश्तेदार थे; स्पोराडिक - एकल मामले जो एक दूसरे से संबंधित नहीं हैं। |
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रोग के नॉनोलॉजिकल रूप: |
सीएनएस को नुकसान के स्तर से: |
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पश्चिमी प्रशांत परिसर (डिमेंशिया-पार्किंसोनिज्म-बेस)। प्रगतिशील मांसपेशी एट्रोफी। प्रगतिशील बल्बियम पाल्सी। प्राथमिक साइड स्क्लेरोसिस। क्लासिक बास |
श्वसन; फैलाना; लम्बर; |
बीमारी के अभिव्यक्ति LU Geriga
रोग के किसी भी रूप से समान रूप से शुरू होता है: रोगी मांसपेशियों की बढ़ती कमजोरी की शिकायत करता है, एक कमी मांसल द्रव्यमान और बीटसुलेशन (मांसपेशी tweer) की घटना।
पार्श्व amyotrophic sclerosis का बल्ब आकार क्रैनियल मस्तिष्क तंत्रिकाओं (12, 10 और 9 जोड़े) के नुकसान की विशेषता है:
रोगियों ने उच्चारण और भाषण का उल्लंघन किया, जीभ को स्थानांतरित करना मुश्किल हो जाता है;
समय के साथ, निगलने की क्रिया तोड़ने लगती है, रोगी अक्सर जमा होता है, भोजन नाक की चाल के माध्यम से गोली मार सकता है;
रोगियों को अनैच्छिक जीभ twitching लग रहा है;
लू गेरिग रोग की प्रगति के साथ गर्दन और चेहरे की मांसपेशियों के पूर्ण शोष के विकास के साथ होता है, चेहरे का विस्तार पूरी तरह से खो जाता है, रोगी मुंह नहीं खोल सकता, भोजन चबाता है।
रोग का मुंडा-स्तन संस्करण ऊपरी अंगों को आश्चर्यचकित करता है, जबकि प्रक्रिया दोनों पक्षों पर सममित रूप से विकसित होती है:
सबसे पहले, रोगी को ब्रश के कार्यों की गिरावट महसूस होती है, पत्र बाधित होता है, संगीत वाद्ययंत्रों पर एक गेम, जटिल आंदोलनों को करना मुश्किल हो जाता है;
साथ ही हाथों की मांसपेशियों का एक मजबूत तनाव है, टेंडन प्रतिबिंब में वृद्धि;
समय के साथ, कमजोरी कंधे की मांसपेशियों में फैलने लगती है और अग्रदूत होती है, उनका एट्रोफिंग होता है, ऊपरी अंग मूर्तिकला की याद दिलाता है।
लम्बर-पवित्र आकार निचले हिस्सों की कमजोरी की भावना से शुरू होता है:
रोगी शिकायत करते हैं कि वे कदमों के साथ उठना मुश्किल है, लंबी दूरी पर चलें, पैरों पर खड़े रहें, रोजमर्रा के काम करें;
एक निश्चित समय के बाद, पैर की मांसपेशियों को एट्रोफिंग होता है, ऐसे रोगी पैर बनने में सक्षम नहीं होते हैं;
उठता पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्स Temons (Babinsky), रोगी मल और मूत्र की असंयम से पीड़ित होने लगते हैं।
बीमारी के शुरुआती चरणों में रोग के संस्करण की परवाह किए बिना, परिणाम सभी के लिए समान है। यह रोग लगातार प्रगति कर रहा है और शरीर की सभी मांसपेशियों पर भी मांसपेशियों सहित लागू होता है। श्वसन प्रणाली। उनकी विफलता के बाद, रोगी को फेफड़ों के कृत्रिम वेंटिलेशन में स्थानांतरित किया जाना चाहिए और निरंतर देखभाल सुनिश्चित करना चाहिए।
ऐसे रोगी अक्सर विकास से मर जाते हैं। संयोगी रोग (सेप्सिस, निमोनिया)। यहां तक \u200b\u200bकि उचित देखभाल सुनिश्चित करने के मामले में, वे प्रोलिगेंस, हाइपोस्टैटिक निमोनिया विकसित करना शुरू करते हैं। अपनी बीमारी की गंभीरता की पूर्णता का संचालन, ऐसे रोगी अक्सर उदासीनता, अवसाद में पड़ते हैं, जो उनके करीबी और बाहरी दुनिया में रुचि रखते हैं।
समय के साथ, रोगियों के मनोविज्ञान महत्वपूर्ण परिवर्तनों के अधीन है। इसलिए रोगी असंगतता, आक्रामकता, प्रदर्शन कर सकते हैं, भावात्मक दायित्व, मज़बूत। बौद्धिक परीक्षण सोच में कमी और मानसिक शक्तियाँ, ध्यान और स्मृति बिगड़ना।
पार्श्व amyotrophic sclerosis का निदान
मुख्य नैदानिक \u200b\u200bतरीकों में से प्रतिष्ठित हैं:
सिर और रीढ़ की हड्डी का एमआरआई - विधि बहुत ही जानकारीपूर्ण है और आपको मस्तिष्क के इंजन विभागों के एट्रोफी की पहचान करने के साथ-साथ पिरामिड संरचनाओं के अपघटन की पहचान करने की अनुमति देती है।
सेरेब्रोस्पाइनल पेंचर - आमतौर पर एक बढ़ी हुई या सामान्य प्रोटीन सामग्री होती है।
न्यूरोफिजियोलॉजिकल सर्वे - ट्रांसक्रैनियल चुंबकीय उत्तेजना (टीसीएम), इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी), इलेक्ट्रॉनोग्राफी (ईएनजी)।
आणविक अनुवांशिक विश्लेषण - एक जीन का एक अध्ययन जो superoxiddismutase-1 के कोडिंग के लिए ज़िम्मेदार है।
बायोकेमिकल रक्त परीक्षण - क्रिएटिन फॉस्फोकिनेज (एक एंजाइम जो मांसपेशी ऊतक के पतन के दौरान गठित एक एंजाइम) में वृद्धि करता है, यकृत एंजाइमों (एएसटी, एएलटी) में मामूली वृद्धि, रक्त में स्लैग का संचय (क्रिएटिनिन, यूरिया)।
इस तथ्य के कारण कि पार्श्व एमियोट्रोफिक स्क्लेरोसिस के लक्षण अन्य रोगियों के समान लक्षण हैं, अंतर निदान करना आवश्यक है:
लैम्बर्ट-आईटॉन सिंड्रोम, मियानाइक - न्यूरोमस्क्यूलर synapse के रोग;
परिधीय नसों के रोग: मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपैथी, आईएसएक्स न्यूरोमियोटोनियम, फारसी-टर्नर सिंड्रोम;
रीढ़ की हड्डी के रोग: लिम्फोमा या लिम्फोलोकोसिस, सिंघमोमेलिया, रीढ़ की हड्डी amyotrophy, रीढ़ की हड्डी ट्यूमर;
प्रणालीगत रोग;
मांसपेशी रोग: मोटोनिया रोसोलिम-स्टेनेना-कुरशमन, मायोसिटिस, पाईफ्रेनहेन मिआओडीट्रॉफी;
मस्तिष्क रोग: असीमित एन्सेफेलोपैथी, बहुआयामी एट्रोफी, क्रैनियल लोमड़ी ट्यूमर (पीछे)।
बीमारी का उपचार लू गेरिगा या पार्श्व amyotrophic sclerosis
इस बीमारी के लिए कोई भी उपचार इस समय यह अप्रभावी है। रोगी के लिए उचित देखभाल दवाओं रोगी के जीवन को बढ़ाने के लिए सक्षम, लेकिन वसूली प्रदान न करें। लक्षण चिकित्सा का तात्पर्य है:
रिलटेक (रिलुज़ोल) एक ऐसी दवा है जो खुद को ब्रिटेन और संयुक्त राज्य अमेरिका में साबित कर चुकी है। इसकी कार्रवाई का सिद्धांत मस्तिष्क में ग्लूटामेट को अवरुद्ध करने, superoxiddismutase-1 के काम में सुधार करने में निहित है।
आरएनए हस्तक्षेप इस बीमारी के इलाज के लिए एक आशाजनक तरीका है, जिनके रचनाकारों को नोबेल पुरस्कार से सम्मानित किया गया था। तकनीक तंत्रिका कोशिकाओं में पैथोलॉजिकल प्रोटीन के संश्लेषण को अवरुद्ध करने पर आधारित है, जो उनकी बाद की मौत को रोकती है।
स्टेम सेल प्रत्यारोपण - अध्ययनों से पता चलता है कि जब सीएनएस में स्टेम कोशिकाओं का प्रत्यारोपण, तंत्रिका कोशिकाओं की मौत देखी जाती है, तंत्रिका फाइबर की वृद्धि में सुधार होता है और तंत्रिका कनेक्शन बहाल होते हैं।
मियोरलाक्सेंट्स - ट्विचिंग और मांसपेशी spasms (Sirirdalud, Middokalm, Baclofen) को हटा दें।
रेटाबोलिल (अनाबोलीकी) - मांसपेशी द्रव्यमान में वृद्धि में योगदान देता है।
Anticholinesterase तैयारी (Pyridostigmine, Calminam, Prozerne) - Acetylcholine Neuropasic Synapses में तेजी से विनाश को रोकें।
ग्रुप बी (न्यूरोविटन, न्यूरोर्बिन) के विटामिन, विटामिन सी, ई, ए - इन दवाओं में सुधार होता है नस आवेग फाइबर पर।
वाइड स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स (कार्बोपेनम्स, फ्लूरोक्विनोलोन, सेफलोस्पोरिन 3-4 पीढ़ियों) - संक्रामक प्रकृति, सेप्सिस की जटिलताओं के विकास के मामले में दिखाए जाते हैं।
बीमारी के जटिल चिकित्सा में जरूरी रूप से भोजन के लिए एक भौतिक चिकित्सक, मालिश, मनोवैज्ञानिक परामर्श के साथ कक्षाओं, कक्षाओं के लिए कक्षाओं के लिए एक nastrogastric जांच का उपयोग शामिल है।
इस तरह का अनुभव
पार्श्व amyotrophic sclerosis की उपस्थिति में पूर्वानुमान प्रतिकूल है। रोगी बीमारी की शुरुआत के बाद कुछ महीनों या वर्षों में सचमुच मर जाता है, मध्यम अवधि ऐसे रोगियों का जीवन है:
एक लम्बर की शुरुआत के साथ - 2.5 साल;
बल्बरन के साथ - 3-5 साल;
केवल 7% से अधिक के लिए लगभग 7% रहते हैं।
पूर्वानुमान बीमारी की वंशानुगत प्रकृति में अधिक अनुकूल है, जो जीन के उत्परिवर्तन से जुड़ा हुआ है, जो superoxiddismutazu-1 एन्कोड करता है।
रूस की स्थिति रोगियों को उचित सहायता की अनुपस्थिति को देखती है, जैसा कि इस तरह के तथ्य से प्रमाणित किया जा सकता है कि दवा रालुजोट, जो बीमारी के पाठ्यक्रम को काफी धीमा करने में सक्षम है, रूस में भी पंजीकृत नहीं है, और रोग खुद (विनाशकारी देरी) सूची थी दुर्लभ रोगविज्ञान। हालांकि, मॉस्को में संचालित होता है:
एन लेविट्स्की के नाम पर बीमार बास को धर्मार्थ सहायता के लिए फाउंडेशन;
mery के Marfo Mariinsky केंद्र में लू Geriga की बीमार बीमारी के लिए सहायता निधि।
अंत में, मैं यह ध्यान रखना चाहूंगा कि इस तरह की एक भयानक बीमारी आम जनता द्वारा अनजान नहीं रहती है, अर्थात्, जुलाई 2014 में, आइस बकेट चैलेंज चैरिटी इवेंट आयोजित किया गया था। इस कार्रवाई का उद्देश्य पार्श्व एमियोट्रोफिक स्क्लेरोसिस के रोगियों का समर्थन करने के लिए धन इकट्ठा करना था, कार्रवाई काफी बड़े पैमाने पर हो गई। अपने पाठ्यक्रम में, आयोजकों ने बीमार बास की जरूरतों के लिए चालीस मिलियन डॉलर इकट्ठा करने में कामयाब रहे।
इस पदोन्नति का सार यह था कि एक व्यक्ति या तो खुद को डालता है ठंडा पानी और यह कैमकॉर्डर पर लेता है, या संगठन की जरूरतों के लिए कुछ राशि दान करता है। प्रसिद्ध राजनेताओं, अभिनेताओं और कलाकारों की भागीदारी के कारण कार्रवाई विशेष रूप से लोकप्रिय थी।
बास रोग: कारण और उपचार। पार्श्व amyotrophic sclerosis
साइड एम्योट्रोफिक (बास), जिसे लू गेरिग रोग भी कहा जाता है, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की धीरे-धीरे प्रगतिशील, बीमार अपरिवर्तनीय बीमारी है। एसोसिएशन स्टेट के मुताबिक, अमेरिकी निवासियों में से केवल आधे हिस्से ने बीमारी के बारे में सुना, एक ही तस्वीर अन्य देशों में मनाई जाती है।
ध्यान आकर्षित करने के तरीकों में से एक पार्श्व amyotrophic sclerosis की समस्या के लिए आइस बकेट चैलेंज शेयर, जिसमें लोगों को खुद को एक बाल्टी डालना चाहिए ठंडा पानी और एक दान करें। अगस्त 2014 में, अभियान ने दुनिया भर में विशेष लोकप्रियता प्राप्त की, चाइज़ $ 50 मिलियन और 1.5 मिलियन से अधिक प्रतिभागियों को आकर्षित करने के लिए। राष्ट्रपति I सी ई ओ कंपनी 3 मीटर इंजे तुलिन प्रतिभागियों की संख्या में शामिल हो गई और पदोन्नति में उनकी भागीदारी पर टिप्पणी की:
"पार्श्व amyotrophic sclerosis (बास) - भयानक रोग। मैंने अपने कर्मचारी के परिवार से 32 से अधिक वर्षों के अनुभव के साथ एक चुनौती ली, जिसमें 3 एम एलन वाल्ग्रीना, जो इस बीमारी से पीड़ित हैं। उन्हें साल की शुरुआत में निदान किया गया था, और आज यह लगभग पूरी तरह से लकवाग्रस्त है। बिल्कुल एक साल पहले, हमने 3 एम-लैरी लेयर के दंत चिकित्सा व्यवसाय में सर्वश्रेष्ठ नेताओं में से एक भी खो दिया, जो एएलएस से मर गए। मैंने देखा कि वह कितनी जल्दी "जला", यह भयानक था। और मैंने न केवल एलन और लैरी के सम्मान में, बल्कि उन सभी परिवारों के सम्मान में इस चुनौती को स्वीकार किया, जिन्होंने इस भयानक बीमारी का सामना किया। "
रोग बास की उपस्थिति के कारण
बास का कारण इंट्रासेल्यूलर इकाइयों के उद्भव के साथ कुछ प्रोटीन (यूविलिटिन) का एक उत्परिवर्तन है। 5% मामलों में बीमारी के पारिवारिक रूपों को देखा जाता है। असल में, बीएएस रोग चालीस साल के लोगों के बारे में बीमार है, जिसमें से वंशानुगत वाहक 10% से अधिक नहीं हैं, वैज्ञानिकों के शेष मामले अभी भी किसी के प्रभाव की व्याख्या नहीं कर सकते हैं बाहरी प्रभाव - पारिस्थितिकी, चोट, बीमारियां और अन्य कारक।
रोग के लक्षण
रोग के शुरुआती लक्षण अंगों में आवेग, चिकोटी, नुकीलापन और कमजोरी, साथ ही भाषण की कठिनाई भी हैं, हालांकि, ऐसे संकेत बड़ी संख्या में बीमारियों पर लागू होते हैं। यह अंतिम अवधि तक निदान करना बहुत मुश्किल बनाता है, यह बीमारी पहले से ही मांसपेशी एट्रोफी के चरण में आगे बढ़ रही है।
बास प्रारंभिक घावों पर हो सकता है विभिन्न भाग शरीर, 75% रोगियों के दौरान, बीमारी अंगों के साथ शुरू होती है, मुख्य रूप से निचली।
यह क्या है? जैसा दिखता है
रोग की प्रारंभिक अभिव्यक्तियां:
दूरदर्शी हाथों में प्रकाश, अजीबता जब आपकी उंगलियों के साथ पतली आंदोलन करते हैं, ब्रश और आग में वजन घटाने (मांसपेशी twitching)
। तब रोग हाथों और कंधे बेल्ट के समीपवर्ती वर्गों में कमजोरी को कम कर देता है, निचले स्पास्टिक पैरापेरे के साथ संयोजन में पैरों की मांसपेशियों में एट्रोफी
बुलबार विकारों से बीमारी शुरू करना भी संभव है - डिसर्थरिया और डिसफैगिया (25% मामलों)
Krampi ( दर्दनाक संक्षेप, मांसपेशी spasms), अक्सर सामान्यीकृत, सभी रोगियों के बास से व्यावहारिक रूप से पाए जाते हैं, और अक्सर बीमारी का पहला संकेत होता है
विशेषता नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ बास
लेटरल एमियोट्रोफिक स्क्लेरोसिस के लिए, निचले गतिशीलता (परिधीय) के संयुक्त घाव और ऊपरी गति के घाव (मस्तिष्क मोटर कॉर्टेक्स की पायतामिडा पथ और / या पिरामिड कोशिकाएं विशेषताएं हैं।
निचले गतिशील को नुकसान के संकेत:
- पेशी कमजोरी (पारासा)
- हाइपोक्सिसिया (रिफ्लेक्स को कम करना)
- मांसल एट्रोफी
- सुविधा (मांसपेशी बन्स के सहज, तेज़, न्यूरोटिक कटौती)
ऊपरी मोटर के घाव के लक्षण:
- मांसपेशी कमजोरी (पारसा)।
- स्पैस्टिसिटी (मांसपेशी टोन में वृद्धि)
- हाइपर्रेफ्लेक्सिया (प्रतिबिंब बढ़ाना)
- पैथोलॉजिकल स्टॉप और क्रिस्ट साइन्स
ज्यादातर मामलों में बास के लिए लक्षण की विशेषता विषमता.
एट्रोफाइड या यहां तक \u200b\u200bकि बाहरी रूप से बरकरार मांसपेशियों में पाया जाता है अनुग्रह (मांसपेशी twitching), जो स्थानीय मांसपेशी समूह में प्रकट हो सकता है या आम हो सकता है।
एक ठेठ मामले में, टेनर की मांसपेशियों के वजन घटाने से बीमारी की शुरुआत लटकन की कमजोरी (लाने) और अंगूठे के विरोध के विकास के साथ ब्रश में से एक, (आमतौर पर विषमता), जो बड़े और सूचकांक उंगलियों को सेट करना मुश्किल बनाता है और मांसपेशियों में ठीक मोटर नियंत्रण के विकारों की ओर जाता है ब्रश। एक पत्र के साथ रोगी छोटी वस्तुओं का चयन करते समय कठिनाइयों को महसूस करता है।
फिर, बीमारी की प्रगति के रूप मेंप्रकोष्ठ की मांसपेशियों में प्रक्रिया शामिल होती है, और ब्रश "क्लॉड पंजा" की उपस्थिति प्राप्त करता है। कुछ महीनों के बाद, एक और हाथ की एक समान हार विकसित होती है। एट्रोफी, धीरे-धीरे फैल रहा है, कंधे की मांसपेशियों और कंधे बेल्ट को कैप्चर करता है।
इसके साथ-साथ या बाद मेंबल्ब की मांसपेशियों की क्षति अक्सर विकसित होती है: भाषा सुविधा और भाषा एट्रोफी नरम आकाश, लारनेक्स और फेरीनक्स की मांसपेशियों का एट्रोफी, जो डिसरथ्रिया (भाषण का उल्लंघन), डिस्फेगिया (निगलने वाले विकारों), लार के रूप में प्रकट होता है।
नकल i. च्युइंग मांसपेशियों आमतौर पर अन्य मांसपेशी समूहों की तुलना में आश्चर्यचकित होता है। जैसे ही रोग विकसित होता है, जीभ को साबित करना, चिपकने, होंठ को ट्यूब में खींचना असंभव हो जाता है।
कभी-कभी सिर की ऊंचाई की कमजोरी विकसित हो रही है, क्योंकि रोगी अपने सिर को सीधे नहीं रख सकता है।
जब प्रक्रिया में एक डायाफ्राम शामिल होता हैविरोधाभास श्वास मनाया जाता है (पेट की जगहों की सांस में, साझेदारी निकल रही है)।
पैरों पर आमतौर पर पहला एट्रोफी होता हैसामने और साइड मांसपेशी समूह, जो एक "फांसी स्टॉप" और स्ट्रोक प्रकार की चाल से प्रकट होता है (रोगी अत्यधिक पैर को बढ़ाता है और इसे आगे फेंकता है, तेजी से गिर रहा है)।
यह विशेषता है कि मांसपेशी एट्रोफी चुनाव है।
- हाथों में शोष मनाया जाता है:
तेनारा
हाइपोथेनारा
अंतर-देखभाल मांसपेशियों
DELTAID मांसपेशियों
- पैर के पीछे की मांसपेशियों को पैरों पर शामिल किया जाता है।
- बल्ब की मांसपेशियों में भाषा और नरम आकाश की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं।
पिरामिड सिंड्रोमयह एक नियम के रूप में विकसित हो रहा है, बास के शुरुआती चरण में और टेंडन प्रतिबिंब को पुनर्जीवित करके खुद को प्रकट करता है। इसके बाद, निचला स्पास्टिक पैराडिट अक्सर विकासशील होता है। हाथों में, प्रतिबिंब में वृद्धि मांसपेशी एट्रोफी के साथ संयुक्त होती है, यानी केंद्रीय (पिरामिड) पथ और परिधीय गतिशीलता का एक संयुक्त, एक साथ घाव है, जो बास की विशेषता है। प्रक्रिया प्रगति के रूप में सतह पेट के प्रतिबिंब गायब हो जाते हैं। बाबिंस्की का लक्षण (एकमात्र की एक बर्न जलन के साथ, पैर का अंगूठा लगाया जाता है, अन्य उंगलियों को विचलित किया जाता है और विस्तार होता है) रोग के आधे मामलों में मनाया जाता है।
कोई संवेदनशीलता विकार नहीं हो सकता है। 10% रोगियों में, हाथों और पैरों के दूरस्थ विभागों में पारस्परिक हैं। दर्द, कभी-कभी उच्चारण, आमतौर पर रात, जोड़ों की सुधार, लंबी अस्थिरता, उच्च जीवन के कारण spasms, krampi (दर्दनाक मांसपेशी spasms), अवसाद के साथ जोड़ा जा सकता है। संवेदनशीलता हानि विशेषता नहीं है।
समग्र उल्लंघनरोग के टर्मिनल चरणों में विशेषता और पाया जाता है।
कार्यों के विकार श्रोणिक अंग विशेषता नहींलेकिन दूरदराज के चरण में मूत्र की देरी या असंयम हो सकती है।
मामूली रूप से उच्चारण संज्ञानात्मक विकार(स्मृति और मानसिक प्रदर्शन को कम करना) रोगियों के आधे से प्रकट होते हैं। 5% रोगी एक फ्रंटल प्रकार विकसित करते हैं जिसे पार्किंसनिक सिंड्रोम के साथ जोड़ा जा सकता है।
बास की एक विशेषता लकवाग्रस्त मरीजों में भी बिछाने की कमी है।
जहाँ भी वे प्रकट होते हैं बास के पहले संकेतमांसपेशी कमजोरी धीरे-धीरे शरीर के सभी बड़े हिस्सों में स्थानांतरित की जाती है, हालांकि बास के बास रूप के साथ, रोगी श्वसन स्टॉप के कारण अंगों के पूर्ण समानता के लिए भी नहीं रह सकते हैं।
समय के साथ, रोगी स्वतंत्र रूप से स्थानांतरित करने की क्षमता खो देता है। बास रोग मानसिक विकास को प्रभावित नहीं करता है, हालांकि, अक्सर, गहरा अवसाद शुरू होता है - एक व्यक्ति मौत का इंतजार कर रहा है। बीमारी के मनोरंजक मांसपेशियों के अंतिम चरण में, बाहर ले जाने के लिए श्वसन समारोह और रोगियों के जीवन को प्रकाश और कृत्रिम पोषण के कृत्रिम वेंटिलेशन द्वारा समर्थित किया जाना चाहिए। बास के पहले संकेतों को मौत के रूप में देखने से, 3-5 साल बीतता है। हालांकि, मामलों को व्यापक रूप से जाना जाता है जब बास की विशिष्ट रूप से मान्यता प्राप्त बीमारी वाले रोगियों की स्थिति समय के साथ स्थिर हो गई है।
बीमार बास कौन है?
दुनिया में 350,000 से अधिक रोगियों बास।
प्रति वर्ष प्रति 100,000 आबादी 5-7 लोगों का बास निदान। प्रत्येक वर्ष बास को 5,600 से अधिक अमेरिकियों का निदान किया जाता है। यह प्रति दिन 15 नए मामले बास है
बास किसी को भी मार सकता है। विकृति का स्तर (नए की संख्या) बास प्रति वर्ष 100,000 लोग हैं
10% से कम मामले बास वंशानुगत हैं। बास पुरुषों और महिलाओं दोनों को मार सकता है बास सभी जातीय और सामाजिक रूप से आर्थिक समूहों को प्रभावित करता है
बास युवा या बहुत पुराने, वयस्कों को मार सकता है, लेकिन अक्सर मध्यम और देर वयस्कता में निदान किया जाता है।
बास वाले लोगों को महंगे उपकरण, उपचार और स्थायी दौर-घड़ी की देखभाल की आवश्यकता होती है
देखभाल के बोझ का 9 0% परिवार के बास के परिवार के सदस्यों के कंधों पर निहित है। बास रूस में रूस में रूस में रूस में शारीरिक, भावनात्मक और वित्तीय संसाधनों को 600 से अधिक रोगियों के बास में 8,500 से अधिक रोगियों की संभावित कमी की ओर ले जाता है, हालांकि यह संख्या आधिकारिक तौर पर स्थायी है। सबसे प्रसिद्ध रूस, बीमार बास - दिमित्री शोस्टाकोविच, व्लादिमीर मिगुजू।
बीमारी के कारण अज्ञात हैं। बास से कोई दवा नहीं है। बीमारी के दौरान मंदी की। घर के उपकरण की मदद से जीवन का विस्तार संभव है कृत्रिम वेंटिलेशन फेफड़े।
सिंड्रोम, क्लासिक बास से चिकित्सकीय रूप से विकृत नहीं हो सकता है, परिणामस्वरूप हो सकता है:
संरचनात्मक घाव:
परसागिटल ट्यूमर
एक बड़े ओसीपिटल छेद के ट्यूमर
गर्भाशय ग्रीवा रीढ़ का स्पेंडलिसी
अर्नोल्ड किआरी सिंड्रोम
हाइड्रोमेलिया
धमनीसवीकृत रीढ़ की हड्डी असामान्य
संक्रमण:
जीवाणु - टेटनस, लाइम रोग
वायरल - पोलियो, स्लिमिंग
रेट्रोवायरल मायलोपैथी
Inxication, भौतिक एजेंट:
विषाक्त पदार्थ - लीड, एल्यूमीनियम, अन्य धातुओं।
दवाएं - स्ट्रिचिन, फीनिटोइन
विद्युत का झटका
एक्स-रे विकिरण
इम्यूनोलॉजिकल तंत्र:
प्लास्मोसाइट विचलन
autoimMune Polyradiconeupathy
Pareenoplastic प्रक्रियाएं:
पैराकारार्सीनोमैटस
पक्षाघात
चयापचयी विकार:
हाइपोग्लाइसेमिया
हाइपरपरैथायरायडिज्म
थायरोटोक्सीकोसिस
फोलिक एसिड की कमी,
विटामिन बी 12, ई
कुअवशोषण
वंशानुगत जैव रासायनिक उल्लंघन:
दोष एंड्रोजन रिसेप्टर्स - केनेडी रोग
hexomyminidase की अपर्याप्तता
ए-ग्लूकोसिडेस की कमी - पोम्पेक्स रोग
हाइपरलिपीडेमिया
हाइपरग्लिसिनिया
मेथिलक्रोटोनिलग्लिसिनिया
ये सभी राज्य बास में पाए गए लक्षणों की उपस्थिति का कारण बन सकते हैं, और उन्हें अंतर निदान के दौरान ध्यान में रखा जाना चाहिए।
रोग का प्रभावी उपचार मौजूद नहीं है। एकमात्र दवा, ग्लूटामेट रिलीज अवरोधक रिलुज़ोल (रिलटेक), 2 से 4 महीने के लिए घातक परिणाम चलाता है। यह दिन में दो बार 50 मिलीग्राम निर्धारित किया जाता है।
रोग बास का उपचार
उपचार का आधार लक्षण चिकित्सा है:
- भौतिक चिकित्सा।
शारीरिक गतिविधि। रोगी को शारीरिक गतिविधि का समर्थन करना चाहिए क्योंकि बीमारी की प्रगति करने वाली बीमारी व्हीलचेयर और अन्य विशेष उपकरणों में उत्पन्न होती है।
।आहार। डिस्फेगिया श्वसन पथ में भोजन का खतरा पैदा करता है। कभी-कभी जांच के माध्यम से या गैस्ट्रोस्टोमी में पोषण की आवश्यकता होती है।