ALS syndrome. Amyotrophic lateral sclerosis: paggamot

Sakit sa pag-ilid amyotrophic sclerosis Ang (ALS) ay nangyayari sa tatlo sa isang daang libong katao. Sa kabila ng mga pagsulong ngayon sa gamot, ang namamatay mula sa patolohiya na ito ay 100%. Gayunpaman, may mga kaso kung kailan ang mga pasyente ay hindi namatay sa paglipas ng panahon, nagpapatatag ang kanilang kondisyon. Ang bantog na gitarista na si Jason Becker ay isang pangunahing halimbawa. Siya ay aktibong nakikipaglaban sa sakit na ito sa loob ng higit sa 20 taon.

Ano ang ALS?

Sa sakit na ito, mayroong sunud-sunod na pagkamatay ng mga motor neuron. gulugod at magkakahiwalay na bahagi ng ulo, na responsable para sa mga kusang-loob na paggalaw. Sa paglipas ng panahon, ang mga kalamnan sa mga taong may atrophy ng diagnosis na ito, dahil patuloy silang hindi aktibo. Ang sakit ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng paralisis ng mga paa't kamay, kalamnan ng katawan at mukha.

Ang Amyotrophic lateral sclerosis ay tinatawag lamang dahil ang mga neuron na nagsasagawa ng mga salpok sa lahat ng mga kalamnan ay matatagpuan sa magkabilang panig ng spinal cord. Ang huling yugto ng sakit ay nasuri kapag naabot ng proseso ng pathological ang respiratory tract. Ang nakamamatay na kinalabasan ay nangyayari dahil sa pagkasayang ng kalamnan o pagdaragdag ng mga impeksyon. Sa ilang mga kaso, ang mga kalamnan sa paghinga ay apektado bago ang mga limbs. Ang isang tao ay mabilis na namatay nang hindi nakakaranas ng lahat ng mga paghihirap sa buhay na may pagkalumpo.

Sa maraming mga bansa sa Europa, ang amyotrophic lateral sclerosis ay kilala bilang Lou Gehrig's disease. Ang bantog na baseball player na ito mula sa Amerika ay na-diagnose noong 1939. Sa loob lamang ng ilang taon, tuluyan na siyang nawalan ng kontrol sa kanyang katawan, naubos ang kanyang kalamnan, at ang atleta mismo ay naging kapansanan. Si Lou Gehrig ay pumanaw noong 1941.

Mga kadahilanan sa peligro

Noong 1865, unang inilarawan ng Charcot (French neurologist) ang sakit na ito. Ngayon, sa buong mundo, hindi hihigit sa limang tao mula sa isang daang libo ang may sakit dito. Ang edad ng mga pasyente na may diagnosis na ito ay nag-iiba mula 20 hanggang 80 taon. Ang mga kinatawan ng mas malakas na kasarian ay mas madaling kapitan sa sakit na ito.

Sa 10% ng mga kaso, minana ang ALS. Natukoy ng mga siyentista ang tungkol sa 15 mga gen, na ang pagbago nito ay ipinakita sa iba't ibang degree sa mga taong may patolohiya na ito.

Ang natitirang 90% ng mga kaso ay sporadic, iyon ay, hindi nauugnay sa pagmamana, karakter. Hindi maaaring pangalanan ng mga eksperto tiyak na mga kadahilanan na humahantong sa pag-unlad ng sakit. Pinaniniwalaan na maraming mga kadahilanan ang maaaring dagdagan ang panganib ng sakit, lalo:

Paninigarilyo
Magtrabaho sa mapanganib na paggawa.
Serbisyo sa hukbo (nahihirapan ang mga siyentipiko na ipaliwanag ang hindi pangkaraniwang bagay na ito).
Ang pagkain ng mga pagkain na lumaki gamit ang mga pestisidyo.

Ang pangunahing sanhi ng sakit

Ang isang malubhang proseso ng pathological ay maaaring magsimula nang ganap iba`t ibang mga kadahilanan na kinakaharap natin sa araw-araw sa totoong buhay. Bakit nangyayari ang sakit na ALS? Ang mga dahilan ay maaaring ang mga sumusunod:

Pagkalasing ng katawan na may mabibigat na riles.
Nakakahawang sakit.
Kakulangan ng ilang mga bitamina.
Elektrikal na trauma.
Pagbubuntis.
Malignant neoplasms.
Mga interbensyon sa kirurhiko (pagtanggal ng bahagi ng tiyan).

Mga form ng sakit

Ang cervicothoracic form ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkalat proseso ng pathological sa lugar ng mga blades ng balikat, braso at ang buong sinturon ng balikat. Ang isang tao ay unti-unting nahihirapang magsagawa ng kinagawian na paggalaw (halimbawa, pag-pindot ng mga pindutan), kung saan hindi niya kailangang pagtuunan ng pansin bago ang sakit. Kapag tumigil ang mga kamay na "sumunod", nangyayari ang kumpletong pagkasayang ng kalamnan.

Ang form na lumbosacral ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang sugat mas mababang mga paa't kamay parang kamay. Ang kahinaan ng kalamnan ay unti-unting bubuo sa lugar na ito, lumilitaw ang twitching at cramp. Ang mga pasyente ay nagsisimulang maranasan ang kahirapan sa paglalakad, patuloy na nadadapa.

Ang pormularyo ng bulbar ay isa sa pinaka matinding pagpapakita ng sakit. Ito ay napakabihirang para sa mga pasyente na mabuhay ng higit sa apat na taon mula sa simula ng kanilang pangunahing mga sintomas. Ang mga simtomas ng sakit na ALS ay nagsisimula sa mga problema sa pagsasalita at hindi mapigilang ekspresyon ng mukha. Ang mga pasyente ay nahihirapan sa paglunok, na kung saan ay naging isang kumpletong kawalan ng kakayahan na kumuha ng pagkain nang mag-isa. Ang proseso ng pathological, pagkuha ng buong katawan ng tao, negatibong nakakaapekto sa gawain ng respiratory at mga sistemang cardiovascular... Iyon ang dahilan kung bakit ang mga pasyente na may ganitong form ay namatay bago bumuo ng paralisis.

Ang pormang tserebral ay nailalarawan sa pamamagitan ng sabay na paglahok ng parehong itaas at ibabang paa't kamay sa proseso ng pathological. Bilang karagdagan, ang mga pasyente ay maaaring umiyak o tumawa nang walang kadahilanan. Sa mga tuntunin ng kalubhaan, ang form ng tserebral ay hindi mas mababa sa form na bulbar, kaya't ang pagkamatay mula rito ay nangyayari nang mabilis.

Klinikal na larawan

Ayon sa ilang mga ulat, humigit-kumulang 80% ng mga motor neuron ang namamatay sa preclinical stage. Ang lahat ng kanilang trabaho ay kinuha ng mga katabing cell. Ang kanilang bilang ng mga sangay ng terminal ay unti-unting tataas, at ang tinatawag na ionic code ay nagsisimulang mailipat sa isang malaking bilang ng mga kalamnan. Dahil sa nilikha na labis na karga, ang mga neuron na ito ay namamatay din. Ganito nagsisimula ang amyotrophic lateral sclerosis. Ang mga sintomas ng sakit ay hindi lilitaw kaagad pagkatapos ng pagkamatay ng mga motor neuron.

Maaaring tumagal ng 5-7 na buwan bago bigyang pansin ang isang tao panlabas na pagbabago katawan mo. Sa mga pasyente, bilang panuntunan, mayroong pagbawas sa bigat ng katawan at kahinaan ng kalamnan, may mga paghihirap sa pagpapatupad ng pang-araw-araw na mga gawain. Ito ay naging mahirap na gumalaw nang normal, magdala ng mga bagay sa iyong mga kamay, huminga, lunukin at magsalita. Lumilitaw ang mga paniniwala at pag-twitch. Ang mga nasabing sintomas ay tipikal para sa maraming mga sakit, na makabuluhang kumplikado sa diagnosis ng ALS sa mga unang yugto ng pag-unlad.

Sa patolohiya na ito, ang mga system ay hindi kailanman maaapektuhan. lamang loob(bato, atay, puso), mga kalamnan na responsable para sa paggalaw ng bituka.

Ang sakit na ALS ay progresibo sa likas na katangian, at sa paglipas ng panahon nakakaapekto ito sa maraming mga lugar ng katawan. Ang isang tao ay unti-unting nawawalan ng kakayahang lumipat nang walang kahirapan, dahil sa isang paglabag sa paglunok ng mga reflexes, patuloy na pumapasok ang pagkain Mga daanan ng hangin na sanhi ng igsi ng paghinga. Sa huling yugto, ang mahahalagang aktibidad ay sinusuportahan lamang salamat sa artipisyal na nutrisyon at isang bentilador.

Diagnostics

Ang diagnosis ng sakit ay napakahirap. Ang bagay ay na sa paunang yugto Ang sakit na ALS ay may katulad na sintomas sa iba mga karamdaman sa neurological... Pagkatapos lamang ng isang masusing pagsusuri sa pasyente ang doktor ay maaaring gumawa ng pangwakas na pagsusuri.

Ang mga diagnostic ay nagpapahiwatig ng isang maraming katangian na pag-aaral ng kalusugan ng pasyente, mula sa pagkuha ng anamnesis at nagtatapos sa pag-aaral ng molekular genetiko. Bilang karagdagan, isang pagsusuri sa neurological, MRI, at serological at pagsusuri ng biochemical dugo

Ano ang dapat na paggamot?

Sa kasalukuyan, hindi maaaring mag-alok ang mga eksperto mabisang pamamaraan paggamot Ang lahat ng tulong mula sa mga doktor ay bumaba sa paggawa ng mga pagpapakita ng sakit na pinakamadali hangga't maaari.

Kasama sa paggamot ng amyotrophic lateral sclerosis ang pagkuha ng mga gamot na anticholinesterase (Galantamine, Proserin) upang mapabuti ang kalidad ng pagsasalita at paglunok, mga relaxant ng kalamnan (Diazepam), antidepressants at tranquilizers. Sa nakakahawang lesyon hinirang antibiotic therapy... Kailan matinding sakit Inirerekumenda ng mga doktor ang pagkuha ng mga gamot na hindi pang-steroidal na anti-namumula, pagkatapos ay pinalitan sila ng mga gamot na narkotiko.

Ang nag-iisa mabisang gamot may layunin na aksyon ay Rilutek. Hindi lamang nito pinahahaba ang buhay ng pasyente, ngunit pinapayagan ka ring dagdagan ang pagkaantala sa paglipat sa bentilador.

Ang mabuting pangangalaga ay makabuluhang nagpapabuti sa kalidad ng buhay

Siyempre, ang bawat tao na na-diagnose na may ALS ay nangangailangan tamang pag-aalaga... Kritikal na sinusuri ng pasyente ang kanyang kalagayan, sapagkat araw-araw na literal na nalalanta ang kanyang katawan. Sa huli, ang mga nasabing tao ay tumitigil sa paglilingkod sa sarili, nakikipag-usap sa pamilya at mga kaibigan at nahulog sa pagkalumbay.

Nang walang pagbubukod, kailangan ng lahat ng mga pasyente ng ALS:

Sa isang functional bed na may isang espesyal na mekanismo ng pag-aangat.
Sa isang silya sa banyo.
Sa isang awtomatikong wheelchair.
Sa mga tool sa komunikasyon, halimbawa, sa isang laptop.

Kailangan din ng nutrisyon ng pasyente espesyal na pansin... Mahusay na magbigay ng pagkain na nilamon nang mabuti at mayaman sa mga bitamina at protina. Kasunod, ang pagpapakain nang walang tulong ng isang espesyal na pagsisiyasat ay hindi posible.

Ang Amyotrophic lateral sclerosis sa ilang mga nabubuo sa isang mabilis na tulin. Napakahirap para sa mga kamag-anak at kaibigan, dahil ang isang tao ay literal na namamatay sa harap ng ating mga mata. Kadalasan sa mga oras, kailangan ng mga taong nagmamalasakit sa mga maysakit karagdagang tulong isang psychologist, pati na rin ang pagkuha ng mga gamot na pampakalma.

Pagtataya

Kung nakumpirma ng doktor ang amyotrophic lateral sclerosis, ang mga sintomas ay nagdaragdag lamang araw-araw, lumalala pangkalahatang estado pasyente, pagbabala sa kaso ito nakakadismaya. Sa buong kasaysayan ng modernong gamot, dalawang kaso lamang ang naitala kung ang mga pasyente ay nakaligtas. Pinag-usapan na natin ang tungkol sa una sa artikulong ito. At ang pangalawa ay ang tanyag na pisiko na si Stephen Hawking, na matagumpay na namuhay sa sakit na ito sa huling 50 taon ng kanyang buhay. Ang siyentipiko ay aktibong gumagana at nasisiyahan sa bawat bagong araw, kahit na lumipat siya sa isang espesyal na kagamitan na upuan, at nakikipag-usap sa iba sa pamamagitan ng isang synthesizer ng pagsasalita sa computer.

Mga hakbang sa pag-iwas

O pangunahing pag-iwas hindi na kailangang pag-usapan ang patolohiya, dahil ang eksaktong mga dahilan para sa paglitaw nito ay hindi pa rin malinaw. Pangalawang pag-iwas dapat na naglalayong mabagal ang pag-unlad ng sakit at pahabain ang buhay ng pasyente. Kabilang dito ang:

Regular na konsulta sa isang neurologist at pagkuha ng mga gamot.
Kumpletong pagtanggi sa lahat masamang ugali, dahil pinapalala lamang nila ang sakit na ALS.
Ang paggamot ay dapat na sapat at may kakayahan.
Balanseng at nakapangangatwiran na nutrisyon.

Konklusyon

Sa artikulong ito, pinag-usapan namin ang tungkol sa kung ano ang bumubuo sa sakit na ALS. Mga sintomas at paggamot nito kalagayang pathological hindi dapat balewalain. Sa kasamaang palad modernong gamot hindi maalok mabisang therapy laban sa karamdaman na ito. Gayunpaman, ang mga mahal sa buhay at mahal sa buhay ay dapat na gumawa ng lahat ng pagsisikap upang mapabuti araw-araw na pamumuhay isang tao na may ganoong diagnosis.

Ang sakit na ALS ay isa sa mabilis na umuunlad na sakit at hindi magagawa ng pasyente nang walang tulong ng doktor. Inilalarawan nang detalyado ng artikulo kung paano nagpatuloy ang sakit na ALS, at kung anong mga sintomas ang kasama nito.

Ang sakit na ALS (amyotrophic lateral sclerosis) ay medyo mabilis na umuunlad, bilang isang resulta kung saan nangyayari ang mga nakamamatay na sakit na neurological, at samakatuwid ay nangangailangan ng agarang paggamot.

Direktang nakakaapekto ang sakit na ALS sa mga nerve cell na responsable para sa pagsasagawa ng kusang-loob na paggalaw ng kalamnan. Sa pagkakaroon ng sakit na ito, kumpletong pagkamatay ng mas mababang at itaas na motor mga nerve cell o neurons, samakatuwid, ang supply ng mga salpok sa mga kalamnan ay tumitigil din. Ang mga kalamnan na unti-unting tumigil sa paggana ay nagsisimulang humina nang dahan-dahan, bilang isang resulta kung saan maaari silang ganap na makaakit ng pansin. Sa paglipas ng panahon, ang utak ay nagsisimulang mawala ang kanyang kakayahan hindi lamang upang simulan, ngunit din upang makontrol ang kusang-loob na paggalaw na isinagawa. Sa kasamaang palad, hanggang ngayon, hindi posible na tumpak na maitaguyod ang mga dahilan na maaaring makapukaw ng pag-unlad ng sakit na ito.

Ang mga unang sintomas nito hindi kanais-nais na sakit, bilang isang patakaran, nagsisimula silang magpakita mismo ng kanilang mga sarili sa mga binti at braso, pagkatapos na ang pag-andar ng paglunok ay may kapansanan din. Sa kahanay, sa magkabilang panig ng katawan, magkakaroon ng isang progresibong kahinaan ng kalamnan... Ang mga taong nagdurusa sa amyotrophic lateral sclerosis ay nagsisimulang unti-unting natalo lakas ng kalamnan, pati na rin ang kakayahang ilipat ang mga binti at braso, unti-unting nagiging mas mahirap para sa kanila na panatilihin ang kanilang patayo ang posisyon katawan mo.

Matapos magkaroon ng isang paglabag sa tamang paggana ng mga kalamnan dibdib at dayapragm, ang pasyente ay nagsisimula nang unti-unting mawalan ng kakayahang huminga nang mag-isa at marahil ito ay sa pamamagitan lamang ng tulong ng espesyal na suporta sa paghinga. Gayunpaman, ang sakit ay walang pasubali na epekto sa kakayahan ng isang tao na amuyin, tikman, marinig at makita, at walang kaguluhan ng pagpindot. Sa kabila ng katotohanang, bilang panuntunan, ang sakit ay hindi sinamahan ng anumang mga kaguluhan sa pag-iisip ng tao, may mga kaso kung ang mga pasyente ay nagsisimulang makabuo ng ilang mga problemang nagbibigay-malay.

Sa kasamaang palad, hanggang ngayon, ang mga siyentipiko ay hindi pa maitatag mabisang paggamot samakatuwid, ang sakit na ALS ay dapat palaging subaybayan ng isang may karanasan na propesyonal. Ngayon, ang nag-iisang gamot na riluzole ay malawakang ginagamit, na makakatulong sa pasyente na pahabain ang buhay ng dalawa o tatlong buwan, ngunit sa parehong oras hindi nito mapagaan ang lahat ng mga sintomas.

Ang iba pang mga pamamaraan ng paggamot ay maaari ding gamitin, ang pangunahing layunin nito ay upang tuluyang matanggal ang lahat ng mga sintomas, salamat kung saan posible na makabuluhang mapadali ang buhay ng mga pasyente. Upang matulungan ang mga taong nagdurusa mula sa mga tukoy na karamdaman, maaaring magamit ang mga espesyal na tagapagpawala ng sakit, na makakatulong din na mapawi ang matinding pag-atake ng pagkabalisa o pagkalungkot.

Upang maiwasan ang masinsinang pag-unlad ng unang kahinaan ng kalamnan, at pagkatapos ay kumpletuhin ang pagkasayang ng kalamnan, ang mga pasyente ay inireseta ng isang espesyal na kurso ng occupational therapy, physiotherapy, at rehabilitasyon. Sa huli, ang mga taong may ALS ay nangangailangan ng isang pamamaraan artipisyal na bentilasyon baga

Ang sakit na ito ay bubuo sa isang mahigpit na indibidwal na batayan, na ang dahilan kung bakit ilista ang lahat mga posibleng sintomas medyo mahirap. Gayunpaman, sa kabila nito, maraming mga karaniwang tampok, na maaaring magpakita ng kanilang mga sarili sa mga unang yugto ng pag-unlad ng sakit.

Ang pangunahing mga palatandaan ng ALS:

Mayroong paglabag sa pagsasalita ng pasyente;

Tiyak mga karamdaman sa paggalaw- Ang pasyente ay nagsisimulang mag-drop ng mga bagay nang madalas, patuloy na nadapa o nahuhulog dahil sa kung ano ang nangyayari bahagyang pagkasayang posible ang kalamnan, pamamanhid ng kalamnan;

Sa ilang mga kaso, maaaring lumitaw ang medyo malakas na kalamnan cramp, halimbawa, ang guya;

Ang bahagyang pagkasayang ng mga kalamnan ng mga binti, braso, palad, balikat ng balikat (clavicle, blades ng balikat, balikat) ay nagsisimulang unti-unting lumitaw;

Mayroong isang bahagyang pag-ikot ng mga kalamnan, iyon ay, pagkaakit-akit, na maaaring ilarawan ng mga pasyente na ang hitsura ng "mga goma ng bukol" sa balat, na sa una ay lilitaw sa mga palad.

Tulad ng nasulat na sa itaas, ang sakit na ito ay bubuo sa isang indibidwal na batayan, na ang dahilan kung bakit napakahirap makilala ang sakit sa mga unang yugto ng pag-unlad. Samakatuwid, ang mga taong hindi pa nasuri ng diagnosis na ito ng isang doktor, ngunit nagpapakita ng isa o higit pa sa mga sintomas sa itaas, ay hindi kinakailangang magdusa mula sa ALS.

Ang sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng progresibong pag-unlad, dahil kung saan, sa una, humina, at pagkatapos ay kumpletong pagkasayang ng mga kalamnan, nangyayari nang mas mabilis. Ang isang pasyente na nawalan ng kakayahang malaya na gumanap ng anumang kakayahang umangkop (halimbawa, mga pindutan ng pag-button sa isang shirt) ay malapit nang ganap na mawalan ng kakayahang magsagawa ng mga naturang pagkilos.

Sa paglipas ng panahon, ang iba pang mga sintomas ng ALS ay maaaring magsimulang lumitaw - kahanay ng pakiramdam ng kakulangan sa ginhawa habang kumakain, maaari itong magsimula nadagdagan ang laway na maaaring mapanganib. Dahil nagsisimula itong pumasok sa esophagus din malaking bilang ng laway, bilang isang resulta ng hindi paggana nito, ang pasyente ay maaaring literal na mabulunan ng laway. Sa ganitong mga kaso, ang isang tao ay nangangailangan ng espesyal na nutrisyon sa pagpasok.

Sa paglipas ng panahon, ang pasyente ay maaaring magkaroon ng mga problema na direktang nauugnay sa talamak pagkabigo sa paghinga... Iyon ang dahilan kung bakit, kapag lumitaw ang mga unang palatandaan, sulit na makipag-ugnay sa isang bihasang dalubhasa.

Update: Disyembre 2018

Ang Amyotrophic lateral sclerosis o Lou Gehrig's disease ay isang mabilis na progresibong sakit sistema ng nerbiyos nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa mga motor neuron ng gulugod, cortex at utak stem. Kasangkot din sa proseso ng pathological mga sangay ng motor mga cranial neuron (trigeminal, pangmukha, glossopharyngeal).

Epidemiology ng sakit

Ang sakit ay napakabihirang, halos 2-5 katao bawat 100,000. Pinaniniwalaang ang mga kalalakihan ay mas malamang na magkasakit pagkatapos ng 50 taon. Ang sakit na Lou Gehrig ay walang pagbubukod para sa sinuman, nakakaapekto ito sa mga tao na naiiba katayuang sosyal at iba`t ibang mga propesyon (aktor, senador, laureate Nobel Prize, mga inhinyero, guro). Ang pinakatanyag na pasyente ay ang kampeon sa baseball sa mundo na si Loi Gering, na pagkatapos ng pangalan ay nakuha ng sakit.

Sa Russia, laganap ang amyotrophic lateral sclerosis. Sa kasalukuyan, ang bilang ng mga taong may sakit ay humigit-kumulang 15,000-20,000 sa populasyon. Kabilang sa tanyag na tao Russia kasama patolohiya na ito, maaaring tandaan ang kompositor na si Dmitry Shostakovich, ang pulitiko na si Yuri Gladkov, ang pop singer na si Vladimir Migulya.

Mga sanhi ng amyotrophic lateral sclerosis

Ang sakit ay batay sa akumulasyon ng pathological insoluble protein sa mga motor cells ng nerve system, na humahantong sa kanilang kamatayan. Ang sanhi ng sakit ay kasalukuyang hindi alam, ngunit maraming mga teorya. Ang mga pangunahing teorya ay kinabibilangan ng:

Viral - ang teorya na ito ay tanyag noong 60-70s ng ika-20 siglo, ngunit hindi pa nakumpirma. Siyentipiko ng USA at ang USSR ay nagsagawa ng mga eksperimento sa mga unggoy, na tinurok ang mga ito ng mga extract ng spinal cord ng mga taong may sakit. Sinubukan ng iba pang mga mananaliksik na patunayan ang pakikilahok sa pagbuo ng sakit.
Namamana - sa 10% ng mga kaso, ang patolohiya ay namamana;
Autoimmune - Ang teorya na ito ay batay sa pagtuklas ng mga tukoy na antibodies na pumatay sa mga cell ng nerve nerve. May mga pag-aaral na nagpapatunay sa pagbuo ng naturang mga antibodies laban sa background ng iba malubhang karamdaman(halimbawa, para sa kanser sa baga o Hodgkin's lymphoma);
Genetic - sa 20% ng mga pasyente, isang paglabag sa mga gen na naka-encode ng isang napakahalagang enzyme na Superoxide dismutase-1 ay natagpuan, na nag-convert ng Superoxide, nakakalason sa mga nerve cells, sa oxygen;
Neural - Naniniwala ang mga siyentipikong British na ang mga elemento ng glia ay kasangkot sa pag-unlad ng sakit, samakatuwid nga, ang mga cell na nagbibigay ng mahalagang aktibidad ng mga neuron. Ipinakita ng mga pag-aaral na may hindi sapat na pagpapaandar ng mga astrosit, na tinatanggal ang glutamate mula sa dulo ng mga nerves, ang posibilidad na magkaroon ng sakit na Lou Gehrig ay nagdaragdag ng sampung beses.

Pag-uuri ng amyotrophic lateral sclerosis:

Mga sintomas ng amyotrophic lateral sclerosis

Ang anumang anyo ng sakit ay may parehong pagsisimula: ang mga pasyente ay nagreklamo ng pagtaas ng kahinaan ng kalamnan, isang pagbawas kalamnan at ang hitsura ng mga nakakaganyak (kalamnan twitching).

Bulbar form ng ALS nailalarawan sa pamamagitan ng mga sintomas ng sugat ng cranial nerves (9, 10 at 12 pares):

Sa mga taong may sakit, lumalala ang pagsasalita, pagbigkas, naging mahirap na ilipat ang dila.
Sa paglipas ng panahon, ang pagkilos ng paglunok ay nabalisa, ang pasyente ay patuloy na nasasakal, ang pagkain ay maaaring ibuhos sa pamamagitan ng ilong.
Ang mga pasyente ay nakakaranas ng hindi sinasadyang pag-twitch ng dila.
Ang pag-unlad ng ALS ay sinamahan ng kumpletong pagkasayang ng mga kalamnan ng mukha at leeg, ang mga pasyente ay walang ekspresyon ng mukha, hindi nila mabubuksan ang kanilang mga bibig o ngumunguya ng pagkain.

Opsyon ng Cervicothoracic nakakaapekto ang sakit, una sa lahat, ang pang-itaas na mga limbs ng pasyente, simetriko sa magkabilang panig:

Sa una, ang mga pasyente ay nakakaramdam ng pagkasira sa pag-andar ng mga brush, mas nahihirapang magsulat, tumugtog ng mga instrumentong pangmusika, at magsagawa ng mga kumplikadong paggalaw.
Sa parehong oras, ang mga kalamnan ng braso ay napaka-tense, ang tendon reflexes ay nadagdagan.
Sa paglipas ng panahon, kumakalat ang kahinaan sa mga kalamnan ng braso at balikat, nag-atract sila. Ang pang-itaas na paa ay kahawig ng isang nakabitin na latigo.

Lumbosacral na hugis karaniwang nagsisimula sa isang pakiramdam ng kahinaan sa mas mababang paa't kamay.

Ang mga pasyente ay nagreklamo na naging mas mahirap para sa kanila na magsagawa ng trabaho, nakatayo sa kanilang mga paa, naglalakad malayo ang distansya pataas ng hagdan.
Sa paglipas ng panahon, ang paa ay nagsisimulang lumubog, ang mga kalamnan ng mga binti na nadidismaya, ang mga pasyente ay hindi man tumayo sa kanilang mga paa.
Lumilitaw ang mga pathological tendon reflexes (Babinsky). Ang mga pasyente ay nagkakaroon ng kawalan ng pagpipigil sa ihi at fecal.

Hindi alintana kung aling pagpipilian ang nangingibabaw sa mga pasyente sa simula ng sakit, ang kinalabasan ay pareho pa rin. Ang sakit ay patuloy na umuunlad, kumakalat sa lahat ng mga kalamnan ng katawan, kabilang ang paghinga. Kapag nabigo ang mga kalamnan sa paghinga, ang pasyente ay nagsimulang mangailangan ng mekanikal na bentilasyon at patuloy na pangangalaga.

Sa aking pagsasanay, napagmasdan ko ang dalawang pasyente ng ALS, isang lalaki at isang babae. Nakilala sila ng kanilang pulang kulay ng buhok at medyo bata (hanggang 40 taon). Sa panlabas, magkatulad ang mga ito: walang kahit isang pahiwatig ng pagkakaroon ng mga kalamnan, isang walang ekspresyon na mukha, palaging isang maliit na bukas na bibig.

Ang mga nasabing pasyente ay namamatay sa karamihan ng mga kaso mula mga kasamang sakit(pulmonya, sepsis). Kahit na may wastong pangangalaga, nagkakaroon sila ng mga bedores (kita), hypostatic pneumonia. Napagtanto ang kalubhaan ng kanilang karamdaman, ang mga pasyente ay nahulog sa pagkalumbay, kawalang-interes, tumigil na maging interesado sa labas ng mundo at kanilang mga mahal sa buhay.

Sa paglipas ng panahon, nakalantad ang pag-iisip ng pasyente malakas na pagbabago... Ang pasyente na nakita ko para sa isang taon ay kapritsoso, emosyonal na lability, pagiging agresibo, kawalan ng pagpipigil. Ang mga pagsusulit sa katalinuhan ay nagpakita ng pagbaba ng kanyang pag-iisip, kakayahan sa pag-iisip, memorya, pansin.

Mga diagnostic ng amyotrophic lateral sclerosis

Ang pangunahing pamamaraan ng diagnostic ay kasama ang:

MRI ng utak ng galugod at utak- ang pamamaraan ay lubos na nagbibigay-kaalaman, nagpapakita ng pagkasayang ng mga bahagi ng motor sa utak at pagkabulok ng mga istrukturang pyramidal;
butas sa cerebrospinal- karaniwang nagpapakita ng normal o nadagdagan ang nilalaman ardilya;
pagsusuri sa neurophysiological- electroneurography (ENG), electromyography (EMG) at transcranial magnetic stimulate (TCMS).
pagsusuri ng molekular genetiko- Mga pag-aaral ng pag-encode ng gen ng Superoxide dismutase-1;
pagsusuri sa dugo ng biochemical- Ipinapakita ang pagtaas ng 5-10 beses sa creatine phosphokinase (isang enzyme na nabuo sa panahon ng pagkasira ng kalamnan), isang bahagyang pagtaas sa mga enzyme sa atay (ALT, AST), akumulasyon ng mga lason sa dugo (urea, creatinine).

Ano ang nangyayari sa ALS

Dahil sa ang katunayan na ang ALS ay may katulad na mga sintomas sa iba pang mga sakit, ginawa ang pagkakaiba sa pagsusuri:

mga sakit sa utak: mga bukol ng posterior cranial fossa, multisystem atrophy,
sakit sa kalamnan: oculopharengial myodystrophy, Rossolimo-Steinert-Kurshman myotonia
sistematikong sakit
mga sakit sa gulugod: lymphocytic leukemia o lymphoma, mga bukol ng spinal cord, spinal amyotrophy, syringomyelia, atbp.
mga sakit sa paligid ng nerbiyos: Personage-Turner syndrome, Isaacs neuromyotonia, multifocal motor neuropathy
myasthenia gravis, Lambert-Eaton syndrome - mga sakit ng neuromuscular synaps

Paggamot ng amyotrophic lateral sclerosis

Ang paggamot sa sakit ay kasalukuyang hindi epektibo. Ang mga gamot at tamang pag-aalaga ng pasyente ay nagpapahaba lamang ng buhay nang hindi nagbibigay magaling na... Kasama sa sintomas na therapy ang:

Riluzole (Rilutek) Ay isang maayos na gamot sa US at UK. Ang mekanismo ng pagkilos nito ay upang harangan ang glutamate sa utak, sa gayon pagbutihin ang gawain ng Superoxide dismutase-1.
Pagkagambala ng RNA Ay isang napaka-promising paraan ng paggamot sa ALS, ang mga tagalikha na iginawad sa Nobel Prize in Medicine. Ang pamamaraan ay batay sa pagharang sa pagbubuo ng mga pathological protein sa mga nerve cells at pinipigilan ang kanilang kasunod na kamatayan.
Pag-transplant ng stem cell- Ipinakita ng mga pag-aaral na ang paglipat ng mga stem cell patungo sa gitnang sistema ng nerbiyos ay pumipigil sa pagkamatay ng mga nerve cells, pinapanumbalik ang mga koneksyon sa neural, at nagpapabuti sa paglaki ng mga fibers ng nerbiyo.
Mga relaxant ng kalamnan - puksain ang spasm ng kalamnan at twitching (Baclofen, Sirdalud).
Anabolics (Retabolil)- upang madagdagan ang kalamnan.
Mga gamot na anticholinesterase(Proserin, Kalimin, Pyridostigmine) - pigilan ang mabilis na pagkasira ng acetylcholine sa neuromuscular synapses.
B bitamina(Neurorubin, Neurovitan), bitamina A, E, C - ang mga pondong ito ay nagpapabuti sa pagpapadaloy ng salpok kasama ang mga fibers ng nerbiyos.
Antibiotics malawak na saklaw kilos(cephalosporins ng 3-4 henerasyon, fluoroquinolones, carbopenems) - ipinahiwatig sa panahon ng pag-unlad nakakahawang komplikasyon, sepsis.

V kumplikadong therapy kinakailangang isama ang pagpapakain sa pamamagitan ng isang nasogastric tube, massage, ehersisyo na therapy sa isang doktor, konsulta sa psychologist.

Pagtataya

Nakalulungkot, ngunit ang pagbabala para sa amyotrophic lateral sclerosis ay hindi kanais-nais. Ang mga pasyente ay namamatay nang literal sa loob ng ilang buwan o taon, average na tagal buhay sa mga pasyente:

7% lamang ang nabubuhay ng higit sa 5 taon
na may simula ng bulbar - 3-5 taon
na may panlikod - 2.5 taon

Mas kanais-nais na pagbabala sa mga namamana na kaso ng sakit na nauugnay sa mutasyon sa superoxide dismutase-1 na gene.

Ang sitwasyon sa Russia ay natabunan ng katotohanang ang mga pasyente ay hindi binigyan ng sapat na tulong, bilang ebidensya ng ang katunayan na ang Riluzot ay isang gamot na nagpapabagal sa kurso ng sakit, hanggang 2011 sa Russia hindi pa ito nakarehistro, at sa sa parehong taon ang sakit mismo ay kasama sa listahan na "bihirang". Ngunit sa Moscow mayroong:

Pondo para sa Tulong sa Mga Pasyente na may Amyotrophic lateral Sclerosis sa Martha-Mariinsky Mercy Center
G. N. Levitsky Charitable Foundation para sa Mga Pasyente sa ALS

Sa wakas, nais kong magdagdag tungkol sa kaganapan sa kawanggawa sa Ice Bucket Challenge, na naganap noong Hulyo 2014. Ito ay naglalayong makalikom ng pondo bilang suporta sa mga pasyente na may amyotrophic lateral sclerosis at malawakang ginamit. Ang mga organisador ay pinamamahalaang makalikom ng higit sa $ 40 milyon.

Ang kakanyahan ng aksyon ay ang isang tao ay alinman sa doused na may isang timba tubig na yelo at kinukuha ito sa video, o nagbibigay ng isang tiyak na halaga ng pera sa isang charity. Ang pagkilos ay naging popular dahil sa paglahok ng mga tanyag na tagapalabas, artista at maging mga pulitiko.

Sakit sa ALS: sanhi at paggamot. Amyotrophic lateral sclerosis

Ang Amyotrophic lateral (ALS), na kilala rin bilang sakit na Lou Gehrig - dahan-dahang umuunlad, walang lunas sakit na degenerative gitnang sistema ng nerbiyos. Ayon sa estado ng Association, kalahati lamang ng mga residente ng Estados Unidos ang narinig ang sakit, at ang parehong larawan ay sinusunod sa ibang mga bansa.

Isang paraan upang makakuha ng pansin sa problema ng amyotrophic lateral sclerosis naging Ice Bucket Challenge, kung saan kailangang ibuhos ng mga tao ang kanilang sarili ng isang timba ng tubig na yelo at magbigay ng isang donasyon. Noong Agosto 2014, nakakuha ng partikular na katanyagan ang kampanya sa buong mundo, na nagawang maakit ang $ 50 milyon na mga donasyon at higit sa 1.5 milyong mga kalahok. Pangulo at punong tagapamahala ng kumpanya na 3 M Inge Tulin ay sumali sa bilang ng mga kalahok at nagkomento sa kanyang pakikilahok sa aksyon:

"Amyotrophic lateral sclerosis(ALS) - kakila-kilabot na sakit... Kinuha ko ang isang hamon mula sa pamilya ng aming empleyado na may higit sa 32 taong karanasan sa 3M, Allen Walgren, na naghihirap mula sa sakit na ito. Nasuri siya sa simula ng taon at ngayon ay halos ganap na paralisado. Eksakto isang taon na ang nakalilipas, nawala din sa amin ang isa sa mga pinakamahusay na pinuno ng 3M na negosyo sa ngipin na si Larry Leer, na pumanaw mula sa ALS. Nakita ko kung gaano kabilis siya "nasunog", ito ay kakila-kilabot. At kinuha ko ang hamon na ito hindi lamang bilang paggalang kina Allen at Larry, ngunit bilang parangal sa lahat ng mga pamilya na nahaharap sa kakila-kilabot na sakit na ito. "

Ang mga sanhi ng sakit na ALS

Ang sanhi ng ALS ay isang pagbago ng ilang mga protina (ubiquitin) na may hitsura ng mga pinagsama-samang intracellular. Ang mga pamilyar na anyo ng sakit ay sinusunod sa 5% ng mga kaso. Talaga, ang mga taong may edad na apatnapu't anim na taon ay nagkakasakit sa ALS disease, kung saan hindi hihigit sa 10% ang mga tagadala ng namamana na form, hindi pa rin maipaliwanag ng mga siyentista ang iba pang mga kaso sa pamamagitan ng impluwensya ng anumang panlabas na impluwensya- ekolohiya, pinsala, sakit at iba pang mga kadahilanan.

Sintomas ng sakit

Ang mga unang sintomas ng sakit ay ang cramp, twitching, pamamanhid at kahinaan sa mga paa't kamay, pati na rin ang kahirapan sa pagsasalita, ngunit ang mga palatandaang ito ay kumalat sa maraming bilang ng mga sakit. Napakahirap nitong mag-diagnose hanggang sa huling panahon, ang sakit ay lumilipat na sa yugto ng pagkasayang ng kalamnan.

Ang mga paunang sugat ng ALS ay maaaring mangyari sa iba't ibang parte katawan, habang hanggang sa 75% ng mga pasyente, ang sakit ay nagsisimula sa mga limbs, pangunahin ang mga mas mababang mga.

Ano ito Paano ito nahahayag

Paunang pagpapakita ng sakit:
kahinaan sa mga distal na bahagi ng mga braso, kakulitan kapag gumaganap ng pinong paggalaw gamit ang mga daliri, pagbawas ng timbang sa mga kamay at pagkaganyak (twitching ng kalamnan)
. mas madalas, ang sakit ay nagpapasimula sa panghihina sa proximal braso at sinturon sa balikat, pagkasayang sa mga kalamnan ng binti na may kasamang mas mababang spastic paraparesis

Posible rin ang pagsisimula ng sakit na may mga karamdaman sa bulbar- dysarthria at dysphagia (25% ng mga kaso)

Malupit ( masakit na pag-ikli, kalamnan spasms), madalas na pangkalahatan, nangyayari sa halos lahat ng mga pasyente ng ALS, at madalas ang unang pag-sign ng sakit

Katangian mga manifestasyong pangklinikal BASS
Ang amyotrophic lateral sclerosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pinagsamang sugat ng mas mababang motor neuron (paligid) at pinsala sa itaas na motor neuron (pitamid pathway at / o pyramidal cells ng motor cortex ng utak).
Mga palatandaan ng pinsala sa mas mababang motor neuron:

kalamnan kahinaan (paresis)
hyporeflexia (nabawasan na mga reflexes)
pananakit ng kasukasuan
mga pagkaakit-akit (kusang, mabilis, hindi regular na pag-urong ng mga bundle ng kalamnan na hibla)

Mga palatandaan ng pinsala sa itaas na motor neuron:

kalamnan kahinaan (paresis).
spasticity (nadagdagan ang tono ng kalamnan)
hyperreflexia (nadagdagan reflexes)
pathological palatandaan ng paa at kamay

Para sa ALS sa karamihan ng mga kaso katangian ng hindi simetriko.

Sa atrophied o kahit na panlabas na hindi buo na kalamnan, mga pagkabighani(kalamnan twitching) na maaaring mangyari sa isang lokal na grupo ng kalamnan o maging karaniwan.

Karaniwan, ang pagsisimula ng sakit na may pagbawas ng timbang ng mga kalamnan ng andar isa sa mga kamay na may pagbuo ng mahinang pagdaragdag (adduction) at pagtutol ng hinlalaki, (karaniwang walang simetriko), na nagpapahirap sa pag-unawa sa hinlalaki at hintuturo at humahantong sa mga paglabag sa pinong kontrol ng motor sa mga kalamnan ng kamay. Ang pasyente ay nahihirapan sa pagkuha ng maliliit na item, kapag nag-button, kapag sumusulat.

Pagkatapos, habang umuunlad ang sakit, ang mga kalamnan ng bisig ay kasangkot sa proseso, at ang kamay ay kumukuha ng anyo ng isang "clawed paw". Ang isang katulad na sugat ng iba pang braso ay bubuo pagkatapos ng maraming buwan. Ang Atrophy, unti-unting kumakalat, kinukuha ang mga kalamnan ng balikat at balikat na balikat.

Sa parehong oras o huli ang pinsala sa mga kalamnan ng bulbar ay madalas na nabubuo: mga pagkabighani at pagkasayang ng dila, paresis ng malambot na panlasa, pagkasayang ng mga kalamnan ng larynx at pharynx, na nagpapakita ng sarili sa anyo ng dysarthria (pagkasira ng pagsasalita), dysphagia (kapansanan sa paglunok), laway.

Gayahin at nginunguyang kalamnan karaniwang maaapektuhan nang huli kaysa sa ibang mga pangkat ng kalamnan... Sa pag-usad ng sakit, imposibleng ilabas ang dila, palabasin ang mga pisngi, at hilahin ang mga labi sa isang tubo.

Minsan bubuo ang kahinaan ng mga extensor ng ulo, dahil dito ay hindi maiiwas ng pasyente ang kanyang ulo nang tuwid.

Kapag kasangkot sa proseso ng diaphragm ang kabalintunaan na paghinga ay sinusunod (sa paglanghap, lumulubog ang tiyan, sa pagbuga, lumalabas ito).

Sa mga binti, kadalasan sila ang unang nakakaakit. nauuna at pag-ilid na mga pangkat ng kalamnan, na ipinakita ng isang "laylay na paa" at isang lakad na uri ng steppage (itinaas ng pasyente ang kanyang binti sa taas at itinapon ito, mahigpit na ibinababa nito).

Katangian, pumipili ang mga pagkasira ng kalamnan.

Ang mga atropiya ay sinusunod sa mga kamay:

thenara
hiparenar
interosseous na kalamnan
mga kalamnan na deltoid

Sa mga binti, kasangkot ang mga kalamnan na nagsasagawa ng dorsiflexion ng paa.
Sa mga kalamnan ng bulbar, ang mga kalamnan ng dila at malambot na panlasa ay apektado.

Pyramidal syndrome bubuo, bilang panuntunan, sa maagang yugto Ang ALS at ipinakita ng muling pagbuhay ng mga tendon reflexes. Kasunod nito, ang mas mababang spastic paraparesis ay madalas na bubuo. Sa mga kamay, ang pinataas na reflexes ay pinagsama pananakit ng kasukasuan, ibig sabihin mayroong isang pinagsama, sabay-sabay na sugat ng gitnang (pyramidal) na mga pathway at peripheral motor neuron, na katangian ng ALS. Ang mga mababaw na reflex ng tiyan ay nawawala habang umuusad ang proseso. Ang sintomas ni Babinsky (na may bahid na pangangati ng nag-iisang hinlalaki ang mga paa ay hindi nakakakuha, ang ibang mga daliri ay nag-fan-out at hindi nakakakuha) ay sinusunod sa kalahati ng mga kaso ng sakit.

Maaaring may mga pandamdam na pandama... Sa 10% ng mga pasyente, ang mga paresthesias ay sinusunod sa mga distal na bahagi ng mga braso at binti. Ang sakit, kung minsan ay malubha, kadalasang panggabi, ay maaaring maiugnay sa magkasamang kawalang-kilos, matagal na kadaliang kumilos, spasms dahil sa mataas na spasticity, na may cramp (masakit kalamnan spasms), pagkalungkot. Ang pagbaba ng pagkasensitibo ay hindi pangkaraniwan.

Mga karamdaman sa Oculomotor ay hindi tipikal at nangyayari sa mga yugto ng terminal ng sakit.

Mga functional function mga pelvic organ hindi tipikal, ngunit sa isang advanced na yugto, maaaring maganap ang pagpapanatili ng ihi o kawalan ng pagpipigil.

Katamtamang kapansanan sa nagbibigay-malay(nabawasan ang memorya at pagganap ng kaisipan) ay ipinakita sa kalahati ng mga pasyente. Sa 5% ng mga pasyente, bubuo ang pang-uri na uri, na maaaring isama sa parkinsonian syndrome.

Ang isang tampok ng ALS ay ang kawalan ng mga bedores kahit sa mga paralisadong pasyente na nakahiga sa kama.

Kung saan man sila lumitaw unang palatandaan ng ALS, ang kahinaan ng kalamnan ay unti-unting inililipat sa lahat ng malalaking bahagi ng katawan, bagaman sa form na bulbar ng ALS, ang mga pasyente ay maaaring hindi mabuhay upang makita ang kumpletong paresis ng mga limbs, dahil sa pag-aresto sa paghinga.

Sa paglipas ng panahon, nawalan ng kakayahang gumalaw nang nakapag-iisa ang pasyente. Sakit sa ALS hindi nakakaapekto pag-unlad ng kaisipan, gayunpaman, mas madalas kaysa sa hindi, nagsisimula matinding pagkalumbay- Inaasahan ng isang tao ang kamatayan. Sa huling yugto ng sakit, ang mga kalamnan na isinasagawa paggana ng paghinga at ang buhay ng mga pasyente ay dapat suportahan ng artipisyal na bentilasyon ng baga at artipisyal na nutrisyon. Inaabot ng 3-5 taon mula sa pagmamasid sa mga unang palatandaan ng ALS hanggang sa kamatayan. Gayunpaman, ang mga kaso ay malawak na kilala kapag ang kondisyon ng mga pasyente na may malinaw na kinikilalang sakit na ALS ay nagpapatatag sa paglipas ng panahon.

SINO ANG NAKAKA-ALS?

Mayroong higit sa 350,000 mga pasyente ng ALS sa buong mundo.

5-7 katao ang nasuri na may ALS bawat taon bawat 100,000 populasyon. higit sa 5,600 Amerikano ang nasusuring may ALS bawat taon. 15 bagong kaso ng Bass bawat araw

Ang ALS ay maaaring makaapekto sa sinuman. Ang rate ng insidente (bilang ng mga bago) ALS - 100,000 katao bawat taon

Mas mababa sa 10% ng mga kaso ng ALS ay namamana. Ang ALS ay maaaring makaapekto sa kapwa kalalakihan at kababaihan Ang ALS ay nakakaapekto sa lahat ng pangkat etniko at socioeconomic

Ang ALS ay maaaring makaapekto sa mga bata o matanda na, ngunit kadalasang nasuri sa kalagitnaan ng huli na pagkakatanda.

Ang mga taong may ALS ay nangangailangan ng mamahaling kagamitan, paggamot, at pangangalaga ng 24/7

90% ng pasanin ng pangangalaga ay pinapasan ng mga miyembro ng pamilya ng mga pasyenteng ALS. Ang ALS ay humahantong sa posibleng pag-ubos ng mga mapagkukunang pisikal, emosyonal at pampinansyal Sa Russia, higit sa 8,500 mga pasyente ng ALS sa Moscow, higit sa 600 mga pasyente ng ALS, bagaman ang bilang na ito ay opisyal na patuloy na minamaliit. Ang pinakatanyag na mga Ruso na may ALS ay sina Dmitry Shostakovich at Vladimir Migulya.

Ang mga sanhi ng sakit ay hindi alam. Walang gamot sa ALS. Nagkaroon ng paghina sa kurso ng sakit. Posible ang extension ng buhay sa isang home ventilator.

Ang mga syndrome na hindi makilala ang klinika mula sa klasikong ALS ay maaaring magresulta mula sa:
Mga sugat sa istruktura:

mga bukol ng parasagittal

foramen magnum tumors

spondylosis ng servikal gulugod

Arnold Chiari Syndrome

hydromyelia

arteriovenous spinal cord anomalya

Mga impeksyon:

bakterya - tetanus, Lyme disease

viral - polio, shingles

retroviral myelopathy

Pagkalasing, pisikal na ahente:

mga lason - tingga, aluminyo, iba pang mga metal.

mga gamot - strychnine, phenytoin

electric shock

x-ray

Mga mekanismong Immunological:

dyscrasia ng mga plasma cell

autoimmune polyradiculoneuropathy

Mga proseso ng Paraneoplastic:

paracarcinomatous

paralymphomatous

Mga karamdaman sa metaboliko:

hypoglycemia

hyperparathyroidism

thyrotoxicosis

kakulangan ng folic acid

bitamina B12, E

malabsorption

Mga namamana na sakit na biochemical:

depekto ng androgen receptor - sakit ni Kennedy

kakulangan ng hexosaminidase

kakulangan ng a-glucosidase - Sakit sa Pompe

hyperlipidemia

hyperglycinuria

methylcrotonylglycinuria

Ang lahat ng mga kondisyong ito ay maaaring maging sanhi ng pagsisimula ng mga sintomas ng ALS at dapat isaalang-alang sa diagnosis ng kaugalian.

Walang mabisang paggamot para sa sakit.... Ang nag-iisang gamot, ang glutamate release inhibitor riluzole (Rilutek), ipinagpaliban ang pagkamatay ng 2 hanggang 4 na buwan. Siya ay inireseta ng 50 mg dalawang beses sa isang araw.

Paggamot ng sakit na ALS

Ang paggamot ay batay sa sintomas na therapy:

Physiotherapy.

Pisikal na Aktibidad. Ang pasyente ay dapat, hangga't maaari, panatilihin pisikal na Aktibidad Habang umuunlad ang sakit, kailangan ng isang wheelchair at iba pang mga espesyal na aparato.
.Diet. Lumilikha ang Dphphagia ng isang panganib ng pagkain na pumapasok sa respiratory tract. Minsan mayroong pangangailangan para sa pagpapakain ng tubo o gastrostomy.

Kabilang sa sakit sa neurological may mga matagumpay na tumutugon sa paggamot. Ngunit may mga maaaring masuspinde lamang - kabilang sila sa pangkat ng degenerative-dystrophic. Isa sa mga sakit na ito ay BASS- amyotrophic lateral sclerosis. Basahin ang tungkol sa iba dito.

Ano ang kakanyahan ng patolohiya?

Sa amyotrophic lateral sclerosis mayroong isang unti-unting pagkamatay ng mga nerve cells na matatagpuan sa mga lateral sungay ng spinal cord at responsable para sa paggana ng motor.

Sa parehong oras, iba't ibang mga karamdaman sa motor ang nabuo. Ang sakit ay unti-unting umuunlad at kalaunan ay hahantong sa nakamamatay na kinalabasan dahil sa pinsala sa mga kalamnan sa paghinga.

Sino ang may sakit?

Tama na ang ALS bihirang sakit... Sa mundo hindi na sila nagkakasakit tatlong tao mula sa isang daang libo. Sa ilalim ng edad na 65, ang sakit ay isa at kalahating beses na mas karaniwan sa mga kalalakihan, pagkatapos ay pantay na nagkakasakit ang mga kalalakihan at kababaihan.

Upang bumangon amyotrophic lateral sclerosis maaari sa anumang edad - mula sa mga tinedyer hanggang sa matandang tao. Sa sampung porsyento ng mga kaso, ito ay isang pamilyang anyo ng sakit. Ang natitirang mga kaso ay sporadic.

Pag-uuri

Mayroong maraming anyo ng ALS, depende sa unang apektadong spinal cord:

servikal;
dibdib;
panlikod;
sakramento

Tanungin ang doktor tungkol sa iyong sitwasyon

Mga sanhi

Walang solong dahilan para sa pagpapaunlad ng amyotrophic lateral sclerosis - nangyayari ito bilang isang resulta ng isang kumbinasyon ng maraming mga kadahilanan.

Mga sanhi na kadahilanan ay maaaring magmula sa katawan mismo, at mula sa panlabas na kapaligiran:

Genetic mga karamdaman - 18 mga gen ang nahanap na responsable para sa pagpapaunlad ng ALS;
Neurotropic mga virus at prion;
Masama ekolohiya;
Sobrang sobra stress

Klinikal na larawan

Ang mga sintomas ng amyotrophic lateral sclerosis ay magkakaiba depende sa antas ng sugat:

Na may patolohiya sa servikal at thoracic ang spinal cord, ang mga unang sintomas ay ang pag-unlad ng maliksi na pagkalumpo itaas na mga paa't kamay... Sa kasong ito, makikita ang isang pagtaas sa lahat ng mga reflex. Pagkatapos ang mga palatandaan ng matinding pagkalumpo ng mas mababang mga paa't kamay ay lilitaw, at lahat ng mga reflexes ay pinahusay din.
Lumitaw mga palatandaan ng pathological pagkatalo ng mga pyramidal pathway. Ang pagkasayang ng kalamnan ay unti-unting bubuo. Ang pag-unlad ng sakit ay humahantong sa kapansanan sa kadaliang kumilos ng dayapragm at intercostal na kalamnan - bilang isang resulta, bubuo ang matinding pagkabigo sa paghinga.
Kung ang sakit ay nagsimula sa isang sugat lumbar at cruciate na mga rehiyon, ang unang nakabuo ng maliksi na pagkalumpo ng mas mababang mga paa't kamay at nadagdagan ang mga reflexes. Sumasali ang mga sintomas ng pathological pyramidal.
Pagkatapos ang mga form ng pagkalumpo ng pag-igting itaas na mga limbs na may hyperreflexia. Ang pagkalumpo ng mga pang-itaas na paa ay umabot sa maximum na paglaon kaysa sa pagkalumpo ng mas mababang mga paa't kamay. Sa parehong kaso, ang huling yugto ay ang mga palatandaan ng kakulangan ng bulbar.

Ang isang form na bulbar ay nakikilala - kasama nito, nagsisimula ang sakit sa mga sumusunod na sintomas:

Ang pinaka-hindi kanais-nais na pagpipilian para sa pagpapaunlad ng amyotrophic lateral sclerosis ay ang pangunahing pangkalahatan na form:

Diretso ang pagkalumpo ng lahat ng mga limbs ay bubuo;
Tendon ang mga reflexes ay humina;
Praktikal sumali agad bulbar syndrome may kapansanan sa pagsasalita at paglunok;
Isang pasyente mabilis na mawalan ng timbang ng katawan;
Mabilis bubuo ang pagkabigo sa paghinga.

Diagnostics

ALS - malubhang karamdaman na may hindi maiwasang nakamamatay na kinalabasan. Samakatuwid, upang makagawa ng ganoong diagnosis, kinakailangan upang magsagawa ng maraming pananaliksik.

Ano ang isinasaalang-alang kapag gumagawa ng diagnosis:

Ang pagkakaroon ng apektado paligid neuron motor
Ang pagkakaroon ng apektado gitnang motor neuron, nakumpirma ng klinikal na data;
Progresibo ang pagkalat ng mga pinsala na ito sa lahat ng bahagi ng spinal cord;
Hindi kasama ang lahat ng iba pa mga sakit na maaaring maging sanhi ng gayong mga sintomas.

Paano matukoy nang klinikal ang sugat ng peripheral motor neuron?

Sa kasong ito, ang paresis at pagkasayang ng mga kalamnan ng mga bahaging iyon ng katawan na napapaloob ng mga apektadong neuron ay bubuo:

Utol ng utak ng utak- ang buong kalamnan ng mukha ay naghihirap, malambot na langit, dila, pharynx at larynx;
Kapag natalo sa servikal gulugod kalamnan ng leeg, itaas na mga limbs, diaphragm ay nagdurusa;
Talunin sa thoracic - ang mga kalamnan ng likod at ng nauunang pader ng tiyan ay nagdurusa;
Kapag natalo sa rehiyon ng sakramento ang mga kalamnan ng likod at binti ay nagdurusa.

Paano natutukoy sa klinika ang gitnang motor neuron lesion?

Mga pinahusay na reflexes, pyramidal sign, lilitaw na spasticity:

Na may pinsala sa utak stem- spasm nginunguyang kalamnan, mga palatandaan ng oral automatism, spary ng laryngeal, hindi sinasadyang pag-iyak at pagtawa;
Na may sugat sa servikal, dibdib at panlikod- spasm at hyperreflexes sa kaukulang paa, menor de edad na cramp ng kalamnan, mga palatandaan ng pyramidal.

Ang isang maaasahang pagsusuri ng amyotrophic lateral sclerosis ay ginawa kapag ang paligid at mga gitnang motor neuron ay nasira sa tatlong bahagi ng spinal cord.

Instrumental na pamamaraan

Anong klase instrumental na pamamaraan isinasagawa upang masuri ang ALS:

Electromyography- karayom at pagpapasigla, natutukoy ang pinsala sa paligid ng mga neuron;
Para sa pagkakaiba ang diagnosis at pagbubukod ng iba pang mga sakit ay ginaganap sa pamamagitan ng compute o magnetic resonance imaging.

Mula sa pamamaraan ng laboratoryo ang tanging tukoy ay pagmamapa ng genetiko- Pagkilala sa mga gen na responsable para sa pagpapaunlad ng amyotrophic lateral sclerosis.

Pagkakaibang diagnosis

Dapat isagawa ang pagkakaiba-iba na pagsusuri upang maibukod ang lahat ng mga naturang sakit:

Iba-iba spinal amyotrophies, kabilang ang nauugnay sa edad;
Paraneoplastic sindrom sa mga malignant na bukol;
Hormone kawalan ng timbang;
Ang ilan mga impeksyon na may kaakibat para sa sangkap ng gulugod;
Vaskular pinsala sa utak ng gulugod;
Talamak pagkalasing na may mabibigat na riles;
Pisikal pinsala sa utak ng gulugod.

Paggamot

Hindi magagamot ang Amyotrophic lateral sclerosis. Ang tanging kinalabasan ng sakit na ito ay ang pagkamatay mula sa matinding pagkabigo sa paghinga.

Gayunpaman, ang paggamot ay inilalapat pa rin at may dalawang layunin:

Pagpapabilis ang pag-unlad ng proseso ng pathological, ang maximum na pagpapalawak ng kakayahang maglingkod sa sarili;
Nakamit pinakamahusay na kalidad buhay ng mga pasyente.

Upang makamit ang unang layunin, isa lamang produktong panggamot- Riluzole. Pinahahaba nito ang buhay ng mga pasyente na may amyotrophic lateral sclerosis ng tatlong buwan.

Sa karamihan ng mga kaso, ginagamit lamang ang paggamot na nagpapakilala:

May paniniguro isa sa ang mga sumusunod na gamot- Carbamazepine, Baclofen, Tizanil;
Sakit sindrom maalis lamang sa pamamagitan ng narcotic analgesics - Tramal, Morphine;
Sa depression Ang Amitriptyline, Fluoxetine ay inireseta;
Para sa pagwawasto mga karamdaman sa metabolic- Cortexin, Glutoxim, Tiogamma;
B bitamina- Kombilipen, Milgamma.

Sa mga karamdaman sa pustura at mga deformidad ng paa ay inireseta ng mga corset at sapatos na orthopaedic. Para sa pag-iwas trombosis- mga medyas na pang-compression o bendahe nababanat na bendahe... Sa kaso ng paglabag sa proseso paglunok- hadhad na pagkain, pagkain sa pamamagitan ng isang nasogastric tube.