Itsenko Cushingov syndróm: symptómy a liečba. Itsenko-Cushingova choroba: symptómy, diagnostika a liečba

Čo je Cushingov syndróm

K tejto poruche dochádza, keď hladina hormónu kortizolu stúpa. Môže sa to stať aj vtedy, ak vo veľkom množstve užívate lieky, ktoré ho obsahujú alebo akékoľvek steroidné hormóny.

Príčiny

Ako bolo uvedené vyššie, Cushingov syndróm je tiež spôsobený nadbytkom kortikosteroidov, ako je prednizón a prednizolón. Tieto lieky sa používajú na liečbu astmy a reumatoidnej artritídy. U iných ľudí sa môže vyvinúť, pretože ich telo dostane príliš veľa kortizolu. Tento hormón je zvyčajne produkovaný nadobličkami. Tento jav môže byť spôsobený:

Cushingova choroba, pri ktorej hypofýza produkuje veľa hormónu ACTH, ktorý signalizuje nadobličkám produkciu kortizolu. Podobný stav môže spôsobiť opuch hypofýzy.
Nádory nadobličiek alebo iných častí tela, ktoré produkujú ACTH alebo kortizol (ako sú pľúca, pankreas alebo štítna žľaza).

1. Väčšina ľudí s týmto ochorením bude mať:

obezita hornej časti tela (nad pásom), ale tenké ruky a nohy;
okrúhla, červená tvár;
pomalé tempo rastu u detí.

2. Kožné lézie, ktoré sú bežné:

akné alebo kožné infekcie;
purpurové škvrny, nazývané strie, na koži stehien, brucha a hrudníka;
tenká koža s ľahkými podliatinami.

3. Problémy s pohybovým aparátom zahŕňajú:

bolesť chrbta, ktorá sa vyskytuje aj pri minimálnom namáhaní;
bolesť alebo krehkosť kostí;
akumulácia tuku medzi ramenami (takzvaný hovädzí hrb);
Časté zlomeniny rebier a chrbtice (spôsobené rednutím kostí);
oslabené svaly.

4. Ženy s Cushingovým syndrómom často trpia:

nadmerný rast vlasov na tvári, hrudníku, krku, stehnách a bruchu;
menštruačný cyklus sa stáva nepravidelným.

5. Muži môžu mať:

zníženie alebo nedostatok sexuálnej túžby;
impotencia.

6. Okrem toho môžete zažiť:

rôzne mentálne zmeny vrátane depresie, zmien správania alebo úzkosti;
bolesť hlavy;
únava;
zvýšené močenie a smäd;
krvný cukor a biela krvné bunky môže byť vysoký a draslík - naopak, nízky;
môže byť prítomný vysoký stupeň cholesterolu, vrátane triglyceridov.

1. Liečba tejto choroby závisí od príčiny jej výskytu. Ak je to spôsobené používaním kortikosteroidov:

Pod lekárskym dohľadom je potrebné pomaly znižovať dávku lieku (ak je to možné).
Ak nemôžete prestať užívať liek, musíte starostlivo sledovať hladinu cukru v krvi a cholesterolu, ako aj osteoporózu a rednutie kostí.

2. Pri Cushingovom syndróme, ktorý je spôsobený nádorom hypofýzy, sú zobrazené:

Operácia na odstránenie nádoru.
Po chirurgickom zákroku budete možno musieť užívať hydrokortizón (kortizol) ako substitučnú liečbu a môžete ho pokračovať do konca života.

3. V prípade ochorenia spôsobeného nádorom nadobličiek alebo iných orgánov je potrebné:

Operácia na odstránenie nádoru.
Ak to nie je možné, je potrebné užiť lieky, ktoré pomôžu zablokovať produkciu kortizolu.

Predpoveď (perspektíva)

Odstránenie nádoru vám môže pomôcť úplne sa zotaviť, ale je malá pravdepodobnosť, že sa choroba vráti. Prežitie pacientov s mimomaternicovým nádorom závisí od jeho typu. Neliečený Cushingov syndróm ohrozuje život.

Tento syndróm sa najčastejšie vyvíja s chronickou terapiou glukokortikoidmi. „Spontánny“ Cushingov syndróm môže byť dôsledkom chorôb hypofýzy alebo nadobličiek, ako aj sekrécie ACTH alebo CRH nehypofýzovými nádormi (syndróm mimomaternicovej sekrécie ACTH alebo CRH). Ak je príčinou Cushingovho syndrómu nadmerné vylučovanie ACTH nádorom hypofýzy, hovoria o Cushingovej chorobe. Táto časť pojednáva o rôznych formách spontánneho Cushingovho syndrómu a o tom, ako sú diagnostikované a liečené.

Klasifikácia a prevalencia

Rozlišujte Cushingov syndróm závislý od ACTH a ACTH nezávislý. Medzi formy syndrómu závislé od ACTH patrí ektopický syndróm sekrécie ACTH a Cushingova choroba, ktoré sú charakterizované chronickou hypersekréciou ACTH. To vedie k hyperplázii fascikulárnych a retikulárnych zón nadobličiek a v dôsledku toho k zvýšeniu sekrécie kortizolu, androgénov a DOK.

Príčinou Cushingovho syndrómu nezávislého na ACTH môže byť primárny nádor nadobličiek (adenóm, rakovina) alebo ich nodulárna hyperplázia. V týchto prípadoch zvýšené hladiny kortizolu potláčajú sekréciu ACTH hypofýzou.

Cushingova choroba

Toto najviac častá forma syndróm predstavuje asi 70% všetkých opísaných prípadov. Cushingova choroba je 8-krát častejšia u žien ako u mužov a je zvyčajne diagnostikovaná vo veku 20-40 rokov, hoci sa môže prejaviť v každom veku až do 70 rokov.

Ektopická sekrécia ACTH

Ektopická sekrécia ACTH je základom približne 15-20% prípadov Cushingovho syndrómu. Vylučovanie ACTH nehypofyzárnymi nádormi môže byť sprevádzané ťažkou hyperkortizolémiou, ale u mnohých pacientov chýbajú klasické znaky prebytku glukokortikoidov, čo je pravdepodobne spojené s rýchlym priebehom ochorenia. Tento syndróm je najtypickejší pre malobunkový karcinóm pľúc (ktorý predstavuje asi 50% prípadov mimomaternicovej sekrécie ACTH), aj keď medzi pacientmi malobunkový karcinóm vyskytuje sa iba v 0,5-2% prípadov. Prognóza takýchto pacientov je veľmi zlá a nežijú dlho. Ektopická sekrécia ACTH sa môže prejavovať aj príznakmi klasického Cushingovho syndrómu, čo výrazne komplikuje diagnostiku, najmä preto, že tieto nádory nie sú na RTG vyšetrení vždy viditeľné v čase konzultácie s lekárom. Syndróm ektopickej sekrécie ACTH je častejší u mužov. Jeho maximálna frekvencia sa vyskytuje vo veku 40-60 rokov.

Primárne nádory nadobličiek

Asi v 10% prípadov je za Cushingovým syndrómom primárny nádor nadobličiek. Väčšina týchto pacientov má benígne adenómy týchto žliaz. Výskyt rakoviny nadobličiek je asi 2 prípady na milión obyvateľov ročne. Adenómy aj rakoviny týchto žliaz sú častejšie u žien. Takzvané adrenálne incidentalomy sú často sprevádzané autonómnou sekréciou kortizolu bez klasických znakov Cushingovho syndrómu.

Cushingov syndróm u detí

Cushingov syndróm je v detstve a dospievaní extrémne zriedkavý. Na rozdiel od dospelých je však rakovina nadobličiek najčastejšou príčinou (51%), zatiaľ čo adenómy sa vyskytujú iba v 14% prípadov. Tieto nádory sú bežnejšie u dievčat a najčastejšie sa vyvíjajú vo veku od 1 do 8 rokov. V dospievaní je 35% prípadov spôsobených Cushingovou chorobou (ktorej frekvencia je rovnaká u dievčat a chlapcov). V čase diagnostiky vek pacientov spravidla presahuje 10 rokov.

Príčiny a patogenéza Cushingovho syndrómu

Cushingova choroba

Podľa moderného hľadiska je jeho primárnou príčinou spontánne sa vyvíjajúce kortikotropické adenómy hypofýzy, hypersekrécia ACTH, ktorou (a podľa toho hyperkortizolémia) vedie k charakteristickým endokrinným posunom a dysfunkciám hypotalamu. Mikrochirurgická resekcia adenómov hypofýzy normalizuje stav systému HPA. Molekulárne štúdie navyše naznačujú monoklonálnu povahu takmer všetkých kortikotropných adenómov.
V. zriedkavé prípady, ako už bolo uvedené, príčinou Cushingovej choroby nie je adenóm, ale hyperplázia kortikotropov hypofýzy, čo môže byť dôsledkom nadmernej sekrécie CRH benígnym hypotalamickým gangliocytómom.

Syndrómy mimomaternicovej sekrécie ACTH a CRH

Nehypofýzové nádory niekedy syntetizujú a vylučujú biologicky aktívny ACTH a príbuzné peptidy rPLPH a β-endorfín. Vylučujú sa aj neaktívne fragmenty ACTH. V nádoroch vylučujúcich ACTH môže byť tiež produkovaný CRH, ale jeho úloha v patogenéze mimomaternicovej sekrécie ACTH zostáva nejasná. V niektorých prípadoch bol nehypofyzárnymi nádormi produkovaný iba CRG.

Ektopická sekrécia ACTH je charakteristická iba pre niektoré nádory. V polovici prípadov je tento syndróm spojený s malobunkovým karcinómom pľúc. Medzi ďalšie také novotvary patria karcinoidné nádory pľúc a týmusu, medulárna rakovinaštítna žľaza, ako aj feochromocytóm a súvisiace nádory. Tiež boli popísané zriedkavé prípady produkcie ACTH inými nádormi.

Nádory nadobličiek

Adenómy a rakovina nadobličiek, ktoré produkujú glukokortikoidy, sa vyskytujú spontánne. Sekrécia steroidov týmito nádormi nie je riadená hypotalamo-hypofyzárnym systémom. V zriedkavých prípadoch sa rakovina nadobličiek vyvíja s chronickou hypersekréciou ACTH, charakteristickou pre Cushingovu chorobu, nodulárnu hyperpláziu nadobličiek alebo ich vrodenú hyperpláziu.

Patofyziológia Cushingovho syndrómu

Cushingova choroba

Pri Cushingovej chorobe je narušený cirkadiánny rytmus sekrécie ACTH a podľa toho aj kortizolu. Inhibičný účinok glukokortikoidov na sekréciu ACTH adenómom hypofýzy (mechanizmom negatívnej spätnej väzby) je oslabený, a preto hypersekrécia ACTH pretrváva napriek zvýšenej hladine kortizolu. V dôsledku toho sa tvorí chronický prebytok glukokortikoidov. Epizodická sekrécia ACTH a kortizolu určuje kolísanie plazmatických hladín, ktoré môže byť niekedy normálne. Diagnózu Cushingovho syndrómu však potvrdzujú zvýšené hladiny voľného kortizolu v moči alebo zvýšené hladiny séra alebo slín v neskorých nočných hodinách. Všeobecné zvýšenie sekrécie glukokortikoidov určuje klinické prejavy Cushingovho syndrómu, ale sekrécia ACTH a R-LPH sa zvyčajne nezvyšuje natoľko, aby spôsobila hyperpigmentáciu.

Porušenie sekrécie ACTH. Napriek zvýšenému vylučovaniu ACTH jej reakcia na stres chýba. Stimuly, ako je hypoglykémia alebo chirurgický zákrok, ďalej nezvyšujú sekréciu ACTH a kortizolu. Je to pravdepodobne spôsobené inhibičným účinkom hyperkortizolémie na hypotalamickú sekréciu CRH. Pri Cushingovej chorobe teda sekrécia ACTH nie je kontrolovaná hypotalamom.
Účinok prebytočného kortizolu. Nadbytok kortizolu nielenže inhibuje funkcie hypofýzy a hypotalamu, ovplyvňuje sekréciu ACTH, TSH, GH a gonadotropínov, ale určuje aj všetky systémové účinky glukokortikoidov.
Nadbytočné androgény. Pri Cushingovej chorobe sa sekrécia nadobličkových androgénov zvyšuje súbežne so sekréciou ACTH a kortizolu. Obsah DHEA, síranu DHEA a androstendiónu v plazme sa zvyšuje a ich periférna premena na testosterón a dihydrotestosterón spôsobuje u žien hirsutizmus, akné a amenoreu. U mužov v dôsledku inhibície sekrécie LH prebytočným kortizolom klesá produkcia testosterónu semenníkmi, čo vedie k oslabeniu libida a impotencie. Zvýšená sekrécia nadobličkových androgénov nekompenzuje pokles sekrécie testosterónu pohlavnými žľazami.

Pri ektopickom syndróme sekrécie ACTH sú plazmatické hladiny ACTH a kortizolu zvyčajne vyššie ako pri Cushingovej chorobe. Sekrécia ACTH v týchto prípadoch prebieha chaoticky a nie je potlačená kortizolom prostredníctvom mechanizmu negatívnej spätnej väzby. Preto farmakologické dávky glukokortikoidy neznižujú plazmatické hladiny ACTH a kortizolu.

Napriek výraznému zvýšeniu obsahu a rýchlosti sekrécie kortizolu, nadobličkových androgénov a DOC typické prejavy Cushingovho syndrómu spravidla chýbajú. Je to pravdepodobne spôsobené rýchlym rozvojom hyperkortizolémie, anorexie a ďalších symptómov malígneho nádoru. Na druhej strane sú často príznaky prebytku mineralokortikoidov ( arteriálna hypertenzia a hypokaliémia), ktorá je dôsledkom zvýšenej sekrécie DOK a mineralokortikoidných účinkov kortizolu. Pri ektopickej sekrécii CRH dochádza k hyperplázii hypofyzárnych kortikotropných buniek a sekrécia ACTH nie je potlačená kortizolom prostredníctvom mechanizmu negatívnej spätnej väzby.

Nádory nadobličiek

Autonómna sekrécia. Benígne a zhubné nádory nadobličky vylučujú kortizol autonómne. Koncentrácia ACTH v plazme je znížená, čo vedie k atrofii druhej kôry nadobličiek. Kortizol sa vylučuje chaoticky a farmakologické dávky látok ovplyvňujúcich hypotalamo-hypofyzárny systém (dexametazón a metirapón) spravidla nemenia jeho plazmatickú hladinu.
Adenómy nadobličiek. Pri Cushingovom syndróme spôsobenom adenómom nadobličiek existujú známky prebytku iba glukokortikoidov, pretože tieto adenómy vylučujú iba kortizol. Preto prejavy prebytku androgénov alebo mineralokortikoidov nenaznačujú adenóm, ale rakovinu kôry nadobličiek.
Rakovina nadobličiek. Rakovina nadobličiek zvyčajne vylučuje veľké množstvo rôznych steroidné hormóny a ich predchodcovia. Najčastejšie sa pozoruje nadmerné vylučovanie kortizolu a androgénov. Často sa tiež zvyšuje produkcia 11-deoxykortizolu, DOK, aldosterónu a estrogénov. Hladiny kortizolu v plazme a voľného kortizolu v moči sú často menej zvýšené ako hladiny androgénu. Pri rakovine nadobličiek je teda prebytok kortizolu obvykle sprevádzaný zvýšením plazmatických koncentrácií DHEA, DHEA sulfátu a testosterónu. Závažné klinické prejavy hyperkortizolémie rýchlo postupujú. U žien sú výrazné prejavy nadbytku androgénov (virilizácia). Arteriálna hypertenzia a hypokaliémia sú zvyčajne spôsobené mineralokortikoidnými účinkami kortizolu a zriedkavejšie hypersekréciou DOK a aldosterónu.

Príznaky a príznaky Cushingovho syndrómu

Obezita... Priberanie je najčastejším a najčastejším počiatočné znamienko Cushingov syndróm. Klasickým prejavom je centrálna obezita, charakterizovaná tukovými usadeninami na tvári, krku a bruchu, pričom ruky a nohy zostávajú relatívne tenké. Rovnako často (najmä u detí) existuje všeobecná obezita (s prevahou centrálnej obezity). Typický znak, „mesačná tvár“, sa vyskytuje v 75% prípadov; väčšina pacientov má pletoru tváre. Tukové usadeniny na krku sú obzvlášť výrazné v supraklavikulárnej oblasti a na zadnej strane hlavy („hovädzí hrb“). Obezita chýba iba vo veľmi malom počte prípadov, ale takíto pacienti majú zvyčajne centrálne redistribúciu tuku a charakteristický vzhľad tváre.
Kožné zmeny. Kožné zmeny sú veľmi časté a ich vzhľad naznačuje nadbytočnú sekréciu kortizolu. Atrofia epidermis a spojivové tkanivo pod ním dochádza k rednutiu pokožky, ktorá sa stáva „priehľadnou“, a k pleteniu tváre. Asi v 40% prípadov dochádza k miernemu krvácaniu, ktoré má za následok vznik modrín, a to aj pri minimálnej traume. V 50% prípadov existujú natiahnuté čiary (strie) červenej alebo purpurovej farby, ale u pacientov nad 40 rokov sú extrémne zriedkavé. V dôsledku atrofie spojivového tkaniva sa strie nachádzajú pod úrovňou okolitej kože a spravidla , sú širšie (až 0,5-2 cm) ružovkasté strie pozorované počas tehotenstva alebo rýchleho priberania. Najčastejšie sú lokalizované na bruchu, ale niekedy aj na hrudníku, stehnách, zadku a podpazuší. Pustulárne akné je spojené s hyperandrogenizmom, zatiaľ čo papulárne akné je charakteristickejšie prebytok glukokortikoidov. Malé rany a škrabance sa pomaly hoja; niekedy dochádza k divergencii chirurgických stehov. Koža a sliznice sú často postihnuté hubovými infekciami, vrátane pityriasis versicolor, onychomykóza a kandidálna stomatitída. Hyperpigmentácia kože s Cushingovou chorobou alebo nádormi nadobličiek je oveľa menej častá ako pri mimomaternicovom syndróme sekrécie ACTH.
Hirzutizmus... Hirzutizmus v dôsledku hypersekrécie adrenálnych androgénov sa vyskytuje asi u 80% žien s Cushingovým syndrómom. Najčastejšie sa pozoruje ochlpenie na tvári, ale rast vlasov sa môže zvýšiť aj na bruchu, hrudníku a ramenách. Hirzutizmus je obvykle sprevádzaný akné a seboreou. Virilizácia je zriedkavá, okrem prípadov rakoviny nadobličiek, pri ktorej sa vyskytuje asi u 20% pacientov.
Arteriálna hypertenzia. Hypertenzia je klasickým symptómom spontánneho Cushingovho syndrómu. Vysoký krvný tlak je zaznamenaný v 75% prípadov a u viac ako 50% pacientov diastolický tlak presahuje 100 mm Hg. Čl. Arteriálna hypertenzia a jej komplikácie do značnej miery určujú chorobnosť a úmrtnosť takýchto pacientov.
Dysfunkcia pohlavných žliaz, v dôsledku zvýšenej sekrécie androgénov (u žien) a kortizolu (u mužov a v menšej miere u žien) je veľmi častý. Amenorea a neplodnosť sa vyskytujú asi u 75% žien. U mužov je libido často oslabené a u niektorých ľudí dochádza k vypadávaniu chĺpkov na tele a k zjemneniu semenníkov.
Mentálne poruchy. Psychologické zmeny sú pozorované u väčšiny pacientov. V miernych prípadoch je pozorovaná emočná labilita a zvýšená podráždenosť... Úzkosť, depresia, zhoršená pozornosť a pamäť sú tiež možné. Mnoho pacientov má eufóriu a niekedy zjavné manické správanie. Časté sú poruchy spánku, ktoré sa prejavujú nespavosťou alebo skorým prebudením. Oveľa menej časté sú ťažké depresie, psychózy s bludmi a halucináciami a paranoja. Niektorí pacienti robia samovražedné pokusy. Objem mozgu sa môže znížiť; korekcia hyperkortizolémie ju obnoví (podľa najmenej, čiastočne).
Svalová slabosť Tento príznak sa vyskytuje takmer u 60% pacientov. Častejšie sú postihnuté skupiny proximálnych svalov, najmä svaly nôh. Hyperkortizolémia je spojená s poklesom svalovej hmoty a celkových telesných bielkovín.
Osteoporóza... Glukokortikoidy majú výrazný vplyv na kostru a pri Cushingovom syndróme je častá osteopénia a osteoporóza. Často sa vyskytujú zlomeniny kostí chodidiel, rebier a stavcov. Bolesť chrbta je prvou sťažnosťou. Kompresné zlomeniny stavcov sú rádiograficky detegované u 15-20% pacientov. Neobjasnená osteopénia u akejkoľvek osoby mladého alebo stredného veku, dokonca aj pri absencii ďalších znakov prebytočného kortizolu, by mala vyžadovať vyšetrenie nadobličiek. Napriek tomu, že pri podávaní exogénnych glukokortikoidov bola pozorovaná aseptická nekróza kosti, nie je to typické pre endogénnu hyperkortizolémiu. Možno je taká nekróza spojená so základným ochorením, pre ktoré boli predpísané glukokortikoidy.
Urolitiázová choroba. Asi 15% pacientov s Cushingovým syndrómom má urolitiázu, ktorá sa vyvíja v dôsledku hyperkalciurického účinku glukokortikoidov. Niekedy je dôvodom na vyhľadanie pomoci obličková kolika.
Smäd a polyúria. Hyperglykémia je zriedka príčinou polyúrie. Častejšie je to kvôli inhibičnému účinku glukokortikoidov na sekréciu ADH a priama akcia kortizol, ktorý zvyšuje voľnú vodu.

Laboratórne údaje

Tu sú výsledky obvyklých laboratórne rozbory... Špeciálne diagnostické testy sú popísané v časti Diagnostika.

Úroveň hemoglobínu, hematokrit a počet červených krviniek sú zvyčajne na hornej hranici normy; v zriedkavých prípadoch je zistená polycytémia. Celkový počet leukocytov sa nelíši od normy, ale relatívny a absolútny počet lymfocytov sa spravidla zníži. Zníži sa aj počet eozinofilov; u väčšiny pacientov je to menej ako 100 / μL. Pri Cushingovej chorobe sa obsah sérových elektrolytov až na zriedkavé výnimky nemení, ale s prudkým zvýšením sekrécie steroidov (ako je typické pre ektopický syndróm sekrécie ACTH alebo rakovinu nadobličiek) môže dôjsť k hypokaliemickej alkalóze.

Hyperglykémia nalačno alebo zjavný diabetes sa vyskytuje iba u 10-15% pacientov; častejšie dochádza k postprandiálnej hyperglykémii. Vo väčšine prípadov sa zistí sekundárna hyperinzulinémia a zhoršená tolerancia glukózy.

Sérový vápnik je normálny, zatiaľ čo fosfor je mierne znížený. V 40% prípadov je zaznamenaná hyperkalciúria.

Röntgen

Obyčajné röntgenové lúče často odhaľujú kardiomegáliu v dôsledku hypertenzie alebo aterosklerózy a dilatácie mediastína v dôsledku ukladania tuku. Tiež sa dá zistiť kompresné zlomeniny stavce, zlomeniny rebier a obličkové kamene.

Elektrokardiografia

Na EKG je možné detegovať zmeny súvisiace s arteriálnou hypertenziou, ischémiou a posunmi elektrolytov.

Príznaky naznačujúce príčiny Cushingovho syndrómu

Cushingova choroba

Cushingova choroba sa vyznačuje typickým klinickým obrazom: vysoká prevalencia u žien, nástup vo veku 20 až 40 rokov a pomalá progresia. Hyperpigmentácia a hypokaliemická alkalóza sú zriedkavé. Medzi príznaky prebytku androgénu patrí akné a hirzutizmus. Vylučovanie kortizolu a nadobličkových androgénov je len mierne zvýšené.

Ektopický syndróm sekrécie ACTH (rakovina)

Tento syndróm sa vyskytuje prevažne u mužov a je obzvlášť častý vo veku 40 až 60 rokov. Klinické prejavy hyperkortizolémie sú zvyčajne obmedzené na svalová slabosť, arteriálna hypertenzia a zhoršená tolerancia glukózy. Často existujú príznaky primárneho nádoru. Hyperpigmentácia, hypokaliémia, alkalóza, chudnutie a anémia sú časté. Hyperkortizolémia sa rýchlo rozvíja. Plazmatické hladiny glukokortikoidov, androgénov a DOC sú zvyčajne rovnako a významne zvýšené.

Syndróm mimomaternicovej sekrécie ACTH (benígne nádory)

U menšieho počtu pacientov s ektopickým syndrómom sekrécie ACTH, vyvolaným „benígnejšími“ procesmi (najmä bronchiálnym karcinoidom), typické znaky Cushingovho syndrómu postupujú pomalšie. Takéto prípady je ťažké odlíšiť od Cushingovej choroby kvôli adenómu hypofýzy a primárny nádor nie je vždy možné zistiť. Výskyt hyperpigmentácie, hypokaliemickej alkalózy a anémie je rôzny. Ďalšie diagnostické ťažkosti sú spojené so skutočnosťou, že u mnohých pacientov je dynamika ACTH a steroidov na nerozoznanie od typickej Cushingovej choroby.

Adenómy nadobličiek

Klinický obraz s adenómami nadobličiek je zvyčajne obmedzený na príznaky iba prebytku glukokortikoidov. Neexistujú žiadne androgénne účinky (ako napríklad hirzutizmus). Ochorenie začína postupne a hyperkortizolémia je mierna až stredne závažná. Plazmatické hladiny androgénu sú vo všeobecnosti mierne znížené.

Rakovina nadobličiek

Rakovina nadobličiek je charakterizovaná akútnym nástupom a rýchlym nástupom klinické prejavy prebytok glukokortikoidov, androgénov a mineralokortikoidov. Hladiny kortizolu a androgénu v plazme sa dramaticky zvyšujú. Hypokaliémia je bežná. Pacienti sa sťažujú na bolesť brucha, palpácia odhaľuje volumetrické útvary a často už existujú metastázy v pečeni a pľúcach.

Diagnostika Cushingovho syndrómu

Podozrivý Cushingov syndróm musí byť potvrdený biochemický výskum... Najprv by ste mali vylúčiť ďalšie stavy, ktoré prejavujú podobné príznaky: užívanie určitých liekov, alkoholizmus alebo duševné poruchy. Biochemickú diferenciálnu diagnostiku Cushingovho syndrómu je možné vo väčšine prípadov vykonávať ambulantne.

Test potlačenia dexametazónu

Cez noc supresívny test s 1 mg dexametazónu - spoľahlivý spôsob skríning pacientov s podozrením na hyperkortizolémiu. Dexametazón 1 mg sa podáva o 23:00 (pred spaním) a nasledujúce ráno sa merajú hladiny kortizolu v plazme. U zdravých ľudí by táto hladina mala byť nižšia ako 1,8 μg% (50 nmol / l). Predtým boli kritériom hladiny kortizolu pod 5 μg%, ale výsledky testov sa často ukázali ako falošne negatívne. Falošne negatívne výsledky sú pozorované u niektorých pacientov s miernou hyperkortizolémiou a zvýšená citlivosť hypofýza na pôsobenie glukokortikoidov, ako aj s pravidelným uvoľňovaním kortizolu. Tento test sa vykonáva iba pri podozrení na Cushingov syndróm a mal by sa potvrdiť stanovením vylučovania voľného kortizolu močom. U pacientov užívajúcich lieky, ktoré urýchľujú metabolizmus dexametazónu (fenytoín, fenobarbital, rifampicín), môžu byť výsledky tohto testu falošne pozitívne. Falošne pozitívne výsledky sú možné aj v prípade zlyhania obličiek, ťažkej depresie, ako aj v prípade stresu alebo ťažkých chorôb.

Voľný kortizol v moči

Stanovenie hladiny voľného kortizolu v dennom moči pomocou HPLC alebo chromatografickej hmotnostnej spektroskopie je najspoľahlivejším, najpresnejším a najšpecifickejším spôsobom potvrdenia diagnózy Cushingovho syndrómu. Často používané lieky nezasahujte do výsledkov určenia. Výnimkou je karbamazepín, ktorý sa eluuje kortizolom a interferuje s jeho stanovením pomocou HPLC. Keď je stanovená touto metódou, hladina voľného kortizolu v dennom moči je zvyčajne nižšia ako 50 μg (135 nmol). Vylučovaním voľného kortizolu močom je možné pacientov s hyperkortizolémiou odlíšiť od obéznych pacientov bez Cushingovho syndrómu. Mierne zvýšenie hladiny voľného kortizolu v moči sa nachádza u menej ako 5% pacientov s jednoduchou obezitou.

Denný rytmus sekrécie

Nedostatok cirkadiánneho rytmu sekrécie kortizolu sa považuje za nevyhnutný znak Cushingovho syndrómu. Kortizol sa normálne vylučuje sporadicky a cirkadiánny rytmus jeho sekrécie sa zhoduje s rytmom ACTH. Obvykle sa najvyššie hladiny kortizolu zistia skoro ráno; v priebehu dňa sa postupne zmenšuje, dosahuje najnižší bod v neskorých večerných hodinách. Pretože koncentrácia kortizolu v plazme bežne kolíše, pri Cushingovom syndróme môže byť normálna. Je ťažké dokázať porušenie cirkadiánneho rytmu. Jednotlivé definície ráno alebo večer nie sú veľmi informatívne. Sérové hladiny kortizolu nad 7 μg% (193 nmol / l) o polnoci sú však celkom špecifickými znakmi Cushingovho syndrómu. Pretože sa kortizol vylučuje vo voľnej forme, je ľahšie ho detekovať v slinách v noci. Ako ukazujú nedávne štúdie, obsah kortizolu v slinách pri Kushinkovom syndróme o polnoci zvyčajne presahuje 0,1 μg% (2,8 nmol / l).

Ťažkosti s diagnostikou

Najťažšie je rozlíšiť pacientov s mierny syndróm Cushing od zdravých ľudí s fyziologickou hyperkortizolémiou („pseudo-cushing“). Tieto stavy zahŕňajú depresívne štádium. afektívne poruchy alkoholizmus a mentálna anorexia a bulímia. V týchto prípadoch sa môžu vyskytnúť biochemické príznaky Cushingovho syndrómu: zvýšenie hladiny voľného kortizolu v moči, porušenie cirkadiánneho rytmu sekrécie kortizolu a absencia zníženia jeho hladiny po celonočnom supresívnom teste s 1 mg dexametazónu. Určité diagnostické indikácie je možné získať z anamnézy, ale najspoľahlivejším spôsobom, ako rozlíšiť Cushingov syndróm od „pseudo-cushingu“, je supresívny test s dexametazónom, po ktorom nasleduje zavedenie CRH. Tento nový test, ktorý kombinuje supresiu so stimuláciou, má väčšiu diagnostickú citlivosť a presnosť pri Cushingovom syndróme. Dexametazón sa podáva 0,5 mg každých 6 hodín 8 -krát a 2 hodiny po užití poslednej dávky sa CRH podáva intravenózne v dávke 1 μg / kg. U väčšiny pacientov s Cushingovým syndrómom plazmatická koncentrácia kortizolu 15 minút po podaní CRH presahuje 1,4 μg% (38,6 nmol / l).

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika Cushingovho syndrómu je spravidla veľmi náročná a vždy vyžaduje konzultáciu endokrinológa. Na tento účel sa používa niekoľko metód vyvinutých za posledných 10 až 15 rokov, vrátane špecifickej a citlivej metódy IRMA pre ACTH, stimulačného testu s CRH, odberu krvi z dolného petrosálneho sínusu (ICS) a MRI hypofýzy. a nadobličky.

Plazmatický ACTH

Prvým krokom je odlíšenie Cushingovho syndrómu závislého od ACTH (spôsobeného nádorom hypofýzy alebo hypofýzy, ktorý vylučuje ACTH) od hyperkortizolémie nezávislej na ACTH. Najspoľahlivejšou metódou je stanovenie hladiny ACTH v plazme metódou IRMA. Pri nádoroch nadobličiek, ich autonómnej bilaterálnej hyperplázii a umelom Cushingovom syndróme hladina ACTH nedosahuje 5 pg / ml a zle reaguje na CRH [maximálna odpoveď je nižšia ako 10 pg / ml (2,2 pmol / l)]. V nádoroch vylučujúcich ACTH jeho plazmatická hladina zvyčajne presahuje 10 pg / ml a často 52 pg / ml (11,5 pmol / l). Hlavný problém diferenciálnej diagnostiky Cushingovho syndrómu závislého od ACTH je spojený s objasnením zdroja hypersekrécie ACTH. Prevažná väčšina týchto pacientov (90%) má nádor hypofýzy. Napriek tomu, že plazmatické hladiny ACTH sú počas ektopickej sekrécie zvyčajne vyššie, ako keď sú vylučované nádorom hypofýzy, tieto miery sa do značnej miery prekrývajú. V mnohých prípadoch mimomaternicovej sekrécie ACTH zostáva nádor v čase diagnostiky latentný a nemusí sa klinicky prejaviť mnoho rokov po diagnostikovaní Cushingovho syndrómu. Zvýšená odpoveď ACTH na CRH je bežnejšia pri Cushingovom syndróme hypofýzy ako pri mimomaternicovom syndróme sekrécie ACTH, ale test CRH je oveľa menej citlivý ako krvný test z nižších petrosálnych dutín.

MRI hypofýzy

Pri Cushingovom syndróme závislom od ACTH odhalí MRI hypofýzy s vylepšením gadoliniom adenóm u 50-60% pacientov. U pacientov s klasickými klinickými a laboratórne znaky hyperkortizolémia, závislá na ACTH hypofýzy, a zjavné zmeny v hypofýze na MRI, pravdepodobnosť diagnostiky Cushingovej choroby je 98-99%. Je však potrebné zdôrazniť, že asi u 10% ľudí vo veku 20 až 50 rokov sa na magnetickej rezonancii nachádzajú incidenty hypofýzy. U niektorých pacientov so syndrómom ektopickej sekrécie ACTH je preto možné detegovať príznaky nádoru hypofýzy.

Test na potlačenie vysokých dávok dexametazónu

Tento test sa už dlho vykonáva za účelom diferenciálnej diagnostiky Cushingovho syndrómu. Jeho diagnostická presnosť je však iba 70-80%, čo je výrazne menej ako skutočný výskyt Cushingovej choroby s adenómami hypofýzy (v priemere 90%). Preto by sa mal sotva používať.

Krv z dolného kamenistého sínusu

Ak MRI nedokáže detegovať hypofyzárny adenóm, potom hypersekréciu ACTH závislú od adenómu hypofýzy od adenómu, ktorý závisí od iných nádorov, možno rozlíšiť bilaterálnou katetrizáciou NCC na pozadí testu CRH. Krv tečúca z predného laloku hypofýzy vstupuje do kavernóznych dutín a potom do NCC a ďalej do žiarovky krčná žila... Súčasné stanovenie ACTH v krvi z NCC a periférnej krvi pred a po stimulácii CRH spoľahlivo potvrdzuje prítomnosť alebo neprítomnosť tumoru hypofýzy vylučujúceho ACTH. V prvom prípade by pomer hladín ACTH v krvi NCS a periférnej krvi po podaní CRH mal prekročiť 2,0; ak je nižšia ako 1,8, potom je diagnostikovaný syndróm mimomaternicovej sekrécie ACTH. Rozdiel v hladine ACTH v krvi dvoch NCC pomáha lokalizovať nádor hypofýzy pred operáciou, aj keď to nie je vždy možné.

Bilaterálny odber krvi z NCC vyžaduje vysoko kvalifikovaného rádiológa. V skúsených rukách sa však diagnostická presnosť tohto prístupu blíži 100%.

Nezistiteľný ACTH nehypofýzový nádor vylučujúci nádor

Ak výsledky stanovenia ACTH v krvi z NCS naznačujú prítomnosť nehypofýzového nádoru vylučujúceho ACTH, potom je potrebné zistiť jeho lokalizáciu. Väčšina týchto nádorov sa nachádza v hrudníku. Častejšie ako na CT sú takéto neoplazmy (zvyčajne malé karcinoidné nádory priedušiek) detegované pomocou MRI. hrudník... Použitie označeného analógu somatostatínu (scintigrafia oktreotidacetátu) bohužiaľ nie vždy umožňuje lokalizáciu takýchto nádorov.

Zobrazovanie nádorov nadobličiek

Na identifikáciu patologického procesu v nadobličkách sa vykonáva CT alebo MRI. Tieto metódy sa používajú hlavne na určenie lokalizácie nádorov nadobličiek pri Cushingovom syndróme nezávislom na ACTH. Väčšina adenómov má priemer väčší ako 2 cm, zatiaľ čo rakoviny sú zvyčajne oveľa menšie.

Liečba Cushingovho syndrómu

Cushingova choroba

Cieľom liečby Cushingovej choroby je odstrániť alebo zničiť adenóm hypofýzy, aby sa eliminovala hypersekrécia hormónov kôry nadobličiek bez vytvárania hormonálnych nedostatkov, ktoré by vyžadovali neustálu substitučnú terapiu.

Potenciálne účinky na adenóm hypofýzy v súčasnej dobe zahŕňajú mikrochirurgické odstránenie, rôzne formy radiačnej terapie a supresiu sekrécie ACTH liekmi. Vplyvy zamerané na hyperkortizolémiu ako takú (chirurgická alebo farmakologická adrenalektómia) sa používajú menej často.

Syndróm mimomaternicovej sekrécie ACTH

Úplné vyliečenie tohto syndrómu je možné zvyčajne dosiahnuť iba s relatívne „benígnymi“ nádormi (napríklad karcinoidom priedušiek a týmusu alebo feochromocytómom). Zvlášť ťažké prípady sú spojené s ťažkou hyperkortikosolémiou u malígnych metastatických nádorov.

Závažná hypokaliémia vyžaduje náhradné podanie veľkých dávok draslíka a spironolaktónu, ktoré blokujú mineralokortikoidné účinky.

Používajú sa aj lieky, ktoré blokujú syntézu steroidných hormónov (ketokonazol, metirapón a aminoglutetimid), ale výsledný hypokorticizmus si spravidla vyžaduje substitučnú liečbu steroidmi. Ketokonazol v denných dávkach 400-800 mg (rozdelených) je pacientmi obvykle dobre znášaný.

Mitotane sa používa menej často, pretože pôsobí pomalšie a spôsobuje vážne problémy Nežiaduce reakcie... Mitotan sa často musí podávať niekoľko týždňov.

V prípadoch nemožnosti korekcie hyperkortizolémie sa vykonáva bilaterálna adrenalektómia.

Nádory nadobličiek

Adenómy... Jednostranná adrenalektómia v takýchto prípadoch poskytuje vynikajúce výsledky. Pri benígnych alebo malých nádoroch nadobličiek sa používa laparoskopický prístup, ktorý výrazne skracuje dobu hospitalizácie. Pretože dlhodobá hypersekrécia kortizolu inhibuje funkciu hypotalamo-hypofyzárneho systému a druhej nadobličky, adrenálna insuficiencia sa u týchto pacientov vyvíja bezprostredne po operácii, ktorá si vyžaduje dočasnú substitučnú liečbu glukokortikoidmi.
Rakovina nadobličiek. Výsledky liečby pacientov s rakovinou nadobličiek sú oveľa horšie, pretože v čase diagnostiky už často existujú metastázy (zvyčajne v retroperitoneálnom priestore, pečeni a pľúcach). a) Chirurgia... Chirurgický zákrok zriedka vedie k úplnému vyliečeniu, ale resekcia nádoru, zníženie jeho hmotnosti, znižuje sekréciu steroidov. Zachovanie nepotlačenej sekrécie steroidov v blízkom okolí pooperačné obdobie naznačuje neúplné odstránenie nádoru alebo prítomnosť jeho metastáz. b) Liečba drogami. Voľba je mitotan. Je predpísaný perorálne v denných dávkach 6-12 g (3-4 vstupy). U takmer 80% pacientov sú tieto dávky spojené s vedľajšie účinky(hnačka, nevoľnosť a vracanie, depresia, ospalosť). Zníženie sekrécie steroidov je možné dosiahnuť asi u 70% pacientov, ale veľkosť nádoru klesá iba v 35% prípadov. Ak je mitotan neúčinný, použite ketokonazol, metirapón alebo aminoglutetimid (samotný alebo v kombinácii). Žiarenie a konvenčná chemoterapia pri rakovine nadobličiek sú neúčinné.

Nodulárna adrenálna hyperplázia

V prípade makronodulárnej hyperplázie nadobličiek závislej od ACTH sa vykonáva rovnaká liečba ako pri klasickej Cushingovej chorobe. Pri hyperplázii nezávislej na ACTH (ako v prípade mikro- a niektorých prípadov makronodulárnej hyperplázie) je indikovaná bilaterálna adrenalektómia.

Prognóza Cushingovho syndrómu

Cushingov syndróm

Pri absencii liečby nehypofýzové nádory vylučujúce ACTH a rakovina nadobličiek nevyhnutne vedú k smrti pacientov. V mnohých prípadoch je príčinou smrti pretrvávajúca hyperkortizolémia a jej komplikácie (arteriálna hypertenzia, srdcový infarkt, mŕtvica, tromboembolizmus a infekcie). Podľa starých pozorovaní 50% pacientov zomrie do 5 rokov od nástupu ochorenia.

Cushingova choroba

Moderné mikrochirurgické metódy a ožarovanie hypofýzy ťažkými časticami umožňujú dosiahnuť úspech pri liečbe prevažnej väčšiny pacientov a vylúčiť chirurgickú úmrtnosť a chorobnosť spojenú s bilaterálnou adrenalektómiou. Títo pacienti teraz žijú oveľa dlhšie ako predtým. Stredná dĺžka života pacientov je však stále nižšia ako u zdravých jedincov zodpovedajúceho veku. Príčinou smrti sú zvyčajne kardiovaskulárne poruchy. Okrem toho klesá kvalita života pacientov, najmä v súvislosti s psychickými zmenami. Prognóza veľkých nádorov hypofýzy je výrazne horšia. Príčinou smrti môže byť invázia nádoru do susedných štruktúr mozgu alebo pretrvávajúca hyperkortizolémia.

Nádory nadobličiek

Prognóza adenómov nadobličiek je dobrá, ale pri rakovine je takmer vždy zlá a priemerná miera prežitia pacientov od nástupu symptómov je približne 4 roky.

Syndróm mimomaternicovej sekrécie ACTH

V týchto prípadoch je prognóza tiež zlá. Priemerná dĺžka života pacientov je často obmedzená na týždne alebo dokonca dni. Niektorým ľuďom môže pomôcť resekcia nádoru alebo chemoterapia. S ektopickou sekréciou ACTH benígne nádory predpoveď je lepšia.

Vznik rôznych metabolických chorôb na pozadí narušenia práce endokrinný systém je teraz veľmi rozšírený. Vo väčšine prípadov sú tieto zmeny funkčné kvôli životnému štýlu moderný človek... Ale niekedy hormonálne poruchy mať za sebou patologická príčina, ktorých náprava je nemožná bez priameho lekárskeho zásahu.

Jednou z nich je Itsenko -Cushingova choroba - celý komplex prejavov spôsobených zmenenou prácou nadobličiek. Choroba je založená na ich nadmernom vylučovaní steroidných hormónov - dôležitých regulátorov metabolizmu v ľudskom tele. Tento proces okamžite narúša krehkú rovnováhu v endokrinnom systéme, čo vedie k rozvoju charakteristických symptómov.

Obtiažnosťou diagnostiky je oddelenie Cushingovho syndrómu a choroby - v závislosti od lokalizácie patologického zamerania. Pretože prejavy v každej z možností sú rovnaké, iba dodatočné metódy prieskum. Keď je identifikovaná príčina porušení, potom bude mať pacient v každom prípade dlhý a komplexná liečba.

Mechanizmus vývoja

Predtým, ako pristúpime k popisu jednotlivých foriem, mali by sme zvážiť normálny mechanizmus regulácie a práce nadobličiek. To uľahčí pochopenie rozdielov medzi pojmami Itsenko-Cushingovho syndrómu a choroby:

Vrcholom regulácie je špeciálna časť mozgu - hypotalamus, ktorý vylučuje biologicky aktívne látky. Ich inhibičný alebo aktivačný účinok nie je zameraný na systémový účinok, ale iba na základnú formáciu - hypofýzu.
Hypofýza, hoci je súčasťou mozgu, je štrukturálne endokrinná žľaza - vylučuje hormóny priamo do krvného obehu. Práca ďalších dôležitých endokrinných orgánov závisí od jeho činnosti.
Pokiaľ ide o túto patológiu, zaujíma nás iba jeden spôsob regulácie - aktivačný účinok na nadobličky. Za týmto účelom hypofýza vylučuje ACTH - adrenokortikotropný hormón.
Pri stimulácii sa z nich začnú uvoľňovať kortikosteroidy - skupina účinných látok ktoré majú regulačný účinok na metabolizmus. Ich prebytok alebo nedostatok bezprostredne ovplyvňuje prácu všetkých telesných systémov.

Vzhľadom na komplexný systém regulácie môže patologický proces ovplyvniť jedno z prepojení na akejkoľvek úrovni, čo vedie k rozvoju charakteristických symptómov.

Choroba

Pojem označuje centrálny charakter porúch, keď je postihnuté jedno z oddelení kontrolujúcich prácu nadobličiek - najčastejšie hypofýzy. Súčasne s vývojom nasledujúcich patologické mechanizmy:

Hypofýza sa zvyčajne stáva zdrojom prebytočných podnetov - počas štúdie sa pozoruje prudké zvýšenie množstva ACTH v krvi.
Jasná alebo rozšírená príčina tohto javu ešte nebola identifikovaná. U väčšiny pacientov sú nakoniec určené iba nepriame faktory - poranenie mozgu alebo predchádzajúca meningitída alebo encefalitída.
Niekedy je možné zistiť aktívny nádor hypofýzy - adenóm.
U žien sa tehotenstvo a pôrod často stávajú podnetom na nástup ochorenia.
Bez ohľadu na príčinu sa prebytok ACTH stáva jediným patologickým faktorom, ktorý vedie k neustálej stimulácii nadobličiek.
Pod jeho vplyvom nadmerne uvoľňujú do krvného obehu steroidné hormóny - kortizol, aldosterón, androgény a estrogény. Začínajú prevládať ich biologické účinky, ktoré narúšajú celkovú endokrinnú rovnováhu v tele.

Na rozdiel od Itsenko-Cushingovho syndrómu je diagnostikovanie choroby oveľa jednoduchšie, pretože miesto údajného zamerania je obmedzené fosfátom hypofýzy.

Syndróm

Teraz je tento koncept charakterizovaný všeobecným pojmom hyperkortizolizmus - nadmerné uvoľňovanie steroidných hormónov do krvného obehu. Názov „syndróm“ sa používa iba vtedy, ak nie je známe primárne zameranie choroby:

Existujú dva hlavné varianty hyperkortizolizmu - funkčné a pravdivé. Druhý je vždy založený na nádoroch charakterizovaných nadmernou produkciou ACTH alebo hormónov nadobličiek.
O funkčné poruchy je zaznamenaná sekundárna povaha porúch - nadmerné množstvo kortikosteroidov je spôsobené nejakým patologickým procesom. Táto situácia sa pozoruje pri obezite, alkoholizme, dlhodobá liečba hormóny. V tomto prípade sa hladina ACTH v krvi zvyčajne zníži.
Skutočný Itsenko-Cushingov syndróm je spôsobený iba aktívnym endokrinné nádory... Obvykle sa nachádzajú v kôre nadobličiek a sú premnožením žľazového tkaniva, ktoré vylučuje prebytočné steroidné hormóny. Ak vylučujú ACTH, potom mechanizmus vývoja symptómov bude podobný mechanizmu ochorenia.

Ak porovnáme dva varianty patológie navzájom, potom je choroba oveľa ťažšie liečiť, čo je spojené s nedostatočnou znalosťou dôvodov jej vývoja.

Príznaky

Napriek tomu, že pri každom type ochorenia dochádza k porušeniu iba jedného spôsobu vylučovania hormónov, prejavy sú vždy charakterizované rozmanitosťou. Je to spôsobené dôležitosťou steroidných hormónov v ľudskom tele - regulujú všetky druhy metabolizmu. Preto sa pri Itsenko-Cushingovom syndróme alebo chorobe symptómy vyvíjajú takmer súčasne:

Prvými zmenami sú tkanivá charakterizované procesmi rýchlej obnovy. Preto choroba okamžite ovplyvňuje stav pokožky, ako aj ich prílohy - podkožné tukové tkanivo, vlasy, pot a mazové žľazy.
Potom kardiovaskulárny systém reaguje na zvýšenie hladín kortizolu a aldosterónu. Jeho zapojenie sa navyše vyskytuje nepriamo - prostredníctvom zmeny obsahu biologicky aktívnych látok v krvi - hormónov, ktoré regulujú cievny tonus a funkciu obličiek.
V neposlednom rade je zapojená najizolovanejšia časť tela - kostrový systém... Predbehnú ho deštrukčné procesy, čo vedie k strate fyziologických vlastností.

Charakteristickým znakom ochorenia je tvorba charakteristík vzhľad pacient je cushingoid, čo často stačí na stanovenie predbežnej diagnózy.

Koža

Závažnosť týchto symptómov priamo závisí od aktivity ochorenia - v miernych prípadoch je možné pozorovať iba jednotlivé znaky. Preto by mal byť popísaný najkompletnejší a najtypickejší obraz kožných lézií:

V dôsledku narušenia metabolizmu bielkovín sú narušené regeneračné procesy - koža stávajú sa suché a stenčené a na tvári a hrudníku sa objavujú purpurové škvrny.
Na bokoch, bruchu, bočných plochách hrudníka sa objavujú červené strie - symetrické pruhy (strie).
Dochádza k prudkému prírastku hmotnosti, ako aj k redistribúcii tukového tkaniva - pohybuje sa do hornej polovice tela. Z tohto dôvodu obezita nadobúda charakteristický vzhľad - ukladanie tuku hlavne v oblasti tváre a trupu s relatívne tenkými končatinami.
V dôsledku nerovnováhy pohlavných hormónov sa mení typ rastu vlasov, čo je obzvlášť viditeľné u žien. Vlasy začínajú rásť na hrudi, bruchu a tiež na tvári - vo forme fúzy a fúzy.
Stimulácia práce kožných žliaz vedie k neustálemu poteniu, ako aj k zvýšeniu mastnoty. V dôsledku toho sa často vyvíja pridružená choroba - akné (akné).

Kožné symptómy sú najpohyblivejšie - s rozvojom ochorenia sa objavujú najrýchlejšie a na pozadí liečby Itsenko -Cushingovej choroby sa v prvom rade eliminujú.

Metabolizmus

Pomerne rýchlo prebytok steroidov narúša rovnováhu v celom endokrinnom systéme a ovplyvňuje prácu jeho „protivníkov“ - hormónov inzulínu a štítnej žľazy. To sa okamžite prejavuje v regulácii metabolizmu bielkovín, tukov a uhľohydrátov:

V prvom rade trpí metabolizmus uhľohydrátov - kortizol inhibuje prospešná akcia inzulín, ktorý využíva glukózu z krvi. Preto sa čoskoro od nástupu ochorenia vyvinie hyperglykémia - zvýšená hladina cukru. Jeho vzhľad naznačuje tvorbu sekundárneho cukrovka 2 typy.
Kortizol stimuluje prebytočnú syntézu tukov v pečeni, čo vedie k prudkému zvýšeniu hladiny cholesterolu v krvi. Pri dlhodobej existencii ochorenia to spôsobuje rozvoj aterosklerózy veľkých ciev - aorty, ospalosti a koronárne tepny.
Opäť pod vplyvom kortizolu dochádza k intenzívnej deštrukcii bielkovín. svalové tkanivo... Aj keď zvonka, tento proces sa okamžite neprejaví kvôli celkovému prírastku hmotnosti. Ale v priebehu času sa pacientove končatiny stávajú tenkými a slabými.

Patologické procesy nie sú obchádzané a reprodukčný systém- kvôli nerovnováhe medzi androgénmi a estrogénmi sa u mužov prejavuje impotencia a u žien - rôzne porušenia menštruačný cyklus.

Kardiovaskulárny systém

Zmeny sú obzvlášť akútne hormonálne pozadie ovplyvňujú činnosť srdca a ciev. Napriek tomu, že choroba nevedie k okamžitým komplikáciám, prognóza u takýchto pacientov je zlá:

Prvým príznakom je vždy zvýšenie krvného tlaku spojené s retenciou tekutín v tele. Je to spôsobené nadmerným vylučovaním hormónu nadobličiek aldosterónu, ktorý inhibuje vylučovanie vody a sodíka obličkami.
Sekundárna hypertenzia spočiatku mierne presahuje hodnoty normálneho tlaku, ale čoskoro sa stane malígnym. Zároveň to nie je možné znížiť ani pomocou kombinácií najsilnejších antihypertenzív.
Vzhľadom na negatívny vplyv hormónov na metabolizmus bielkovín a energie je pozorovaný vývoj kardiomyopatie - poškodenie srdcového svalu. Ak sa základná príčina nevylieči včas, srdcové zlyhanie u pacientov s hypertenziou postupuje rýchlo.

Zvláštnosť sekundárna hypertenzia na pozadí Itsenko -Cushingovej choroby - to je jej odolnosť, pretože vysoký krvný tlak môže pretrvávať aj po úplnom vyliečení.

Muskuloskeletálny systém

Porážky kostného tkaniva vyvíjať sa iba s predĺženým priebehom ochorenia, keď dochádza k výraznému porušeniu metabolizmu bielkovín. Tieto zmeny v konečnom dôsledku vedú k zníženiu množstva organických a potom minerálne látky v kosti:

V dôsledku dlhodobého využívania bielkovín na energetické účely dochádza aj k deštrukcii špecifických nosičov iónov vápnika v krvi.
Tiež v samotných kostiach sa postupne konzumujú ich vlastné podporné proteíny, ktoré určujú ich pružnosť a pevnosť, čo je základom solí fosforu a vápnika.
Prvým prejavom je zníženie minerálnej hustoty kostí. Navyše postupuje pomerne rýchlo a rovnomerne ovplyvňuje dlhé rúrkové kosti končatín a stavcov.
Výsledkom tohto procesu sú patologické zlomeniny, ktoré sa vyskytujú spontánne alebo s minimálnym stresom. Navyše, fúzia kostí v podmienkach nedostatku živín je takmer nemožná.

Pre výskyt kostrových lézií musí trvanie ochorenia presiahnuť 6 mesiacov.

Liečba

Pomoc všetkým pacientom s diagnostikovaným ochorením alebo s Itsenko-Cushingovým syndrómom má komplexný charakter, aby účinne pôsobila na komplexný mechanizmus patológie. Preto by sa v každom prípade mali terapeutické opatrenia vykonávať v troch fázach:

Prvým krokom je stanovenie možnosti jednostupňového odstránenia zdroja zvýšených hladín hormónov. Liečba Itsenko -Cushingovej choroby by mala byť radikálna - čím skôr sa odstráni patologické zameranie, tým menšie budú dôsledky.
Druhá etapa zahŕňa rôzne substitučná terapia, ktorá je priradená v prípade nemožnosti rýchle odstránenie zdroj. Špecifické lieky môžu potlačiť vylučovanie hormónov nadobličkami, čím sa zníži intenzita symptómov.
Tretia etapa zahŕňa výber účinných symptomatických liekov, ktoré ovplyvňujú jednotlivé mechanizmy ochorenia. Obvykle tieto lieky neovplyvňujú priebeh základnej patológie, ale môžu zlepšiť kvalitu života pacienta.

Pri Itsenko -Cushingovom syndróme alebo chorobe liečba nie vždy umožňuje pacientom rýchlo sa zbaviť nepríjemných prejavov - často terapia trvá niekoľko mesiacov alebo rokov.

Radikálne

V závislosti od dostupnosti patologického zamerania najbezpečnejšie a najviac efektívna metóda jeho zničenie. V. moderná prax Na tento účel sa používajú tri hlavné metódy liečby:

Najviac jednoduchá možnosť je vymenovanie lieku, ktorý potláča tvorbu steroidných hormónov. Často je táto metóda s odstránením jednej nadobličky, aby sa dosiahla rýchla normalizácia stavu pacienta. Obvykle sa používa vo vzťahu k pacientom, u ktorých nie je známa lokalizácia patologického primárneho zamerania.
Ďalším najradikálnejším sú metódy radiačnej terapie, ktoré umožňujú gama žiareniu pôsobiť na nádor, ktorý vylučuje hormóny nadobličiek alebo ACTH. Obvykle sa používa na intrakraniálne nádory, ktoré nemožno chirurgicky odstrániť.
Najradikálnejšou metódou je chirurgické odstránenie, ktoré sa zvyčajne vykonáva vtedy, keď sa adenóm nachádza v nadobličkách. V tomto prípade je žľaza úplne odstránená spolu s nádorom.

Voľba optimálnej liečebnej metódy je založená na niekoľkých faktoroch - stave pacienta, ako aj lokalizácii a dostupnosti lézie.

Symptomatické

Takíto pacienti vyžadujú okrem základnej starostlivosti aj stretnutie a komplexný terapeutický režim, ktorý umožňuje napraviť všetky metabolické poruchy. Telo si časom zvyká na patologické zmeny, preto mu treba pomôcť, aby sa ich zbavil:

Normalizovať metabolizmus bielkovín a obnoviť stratené svalová hmota sú predpísané aminokyselinové prípravky a anabolické steroidy.
Na kompenzáciu metabolizmu uhľohydrátov a zníženie hladiny glukózy v krvi sa používajú perorálne hypoglykemické činidlá v kombinácii s inzulínovými injekciami.
Statíny sa používajú na kontrolu hladiny cholesterolu.
Kombinácie antihypertenzív pomáhajú normalizovať hladinu krvného tlaku, z ktorých jeden musí byť diuretikum (diuretikum).
Korekcia porúch metabolizmu minerálov má substitučný charakter - sú predpísané prípravky draslíka, horčíka a vápnika.
Okrem toho sa používajú lieky, ktoré zlepšujú periférny krvný obeh, ako aj činidlá, ktoré normalizujú energetické procesy v myokarde.

Napriek väčšine úspešná liečba základného ochorenia, pacient bude musieť do konca života používať niektoré symptomatické lieky. Závažné metabolické poruchy neprechádzajú bez zanechania stopy v tele, preto je na zlepšenie celkovej prognózy potrebná lieková korekcia ich následkov.

Ochorenie spôsobené léziami hypofýzy a hypotalamu sa v medicíne nazývalo „Itsenko-Cushingova choroba“. Táto situácia je známa nárastom hormonálna aktivita nadobličky pod vplyvom šokových dávok adrenokortikotropného hormónu hypofýzy.

Kôra nadobličiek začína produkovať nadmerné množstvo kortizolu a kortizónu (hormónov). Táto situácia sa výrazne prejavuje na vzhľade a blahobyte pacientov. Stojí za zmienku, že Itsenko-Cushingova choroba je väčšinou ženským problémom. Takéto ochorenie si málokedy vyberá mužov.

Rada. Aj malé zmeny v práci žliaz „zasiahli“ hlavné systémy nášho tela. Preto ak máte u seba (alebo svojich príbuzných) podozrenie na hormonálny problém, mali by ste bez ďalšieho váhania navštíviť endokrinológa.

Dve tváre jedného problému

Ľudia, ktorí majú veľmi nepriamy vzťah k medicíne, sa často zaujímajú o to, čo je syndróm a Itsenko-Cushingova choroba, aké sú rozdiely medzi týmito dvoma stavmi.

Lekári hovoria o syndróme, ak je príčinou hormonálnej „nerovnováhy“ novotvar vyvíjajúci sa z tkanív kôry nadobličiek.

Žite zdravo o syndróme hyperkortizolémie

A choroba sa považuje za situáciu, keď neexistujú žiadne nádorové útvary a samotné nadobličky produkujú nebezpečnú dávku hormónov v dôsledku patológie hypotalamu (oblasť mozgu, ktorá reguluje fungovanie žliaz) a hypofýzy (malá žľaza v mozgu, ktorej úlohou je usmerňovať metabolické procesy). Aktivácia kôry nadobličiek je spôsobená vplyvom zvýšených dávok ACTH - adrenokortikotropného hormónu hypofýzy.

Zaujímavý fakt. Sovietsky lekár Nikolaj Itsenko po prvý raz podrobne popísal znaky endokrinno-neurologického „zlyhania“. Lekár veril, že príčinou ochorenia sú deštruktívne procesy v hypotalame.

O niečo neskôr neurochirurg zo Spojených štátov amerických Harvey Cushing naznačil, že nadbytok hormónov produkovaných nadobličkami je spôsobený nádorovou léziou hypofýzy.

Početné lekárske štúdie potvrdili, že hypotalamické lézie aj hypofyzárne novotvary môžu viesť k depresívnym „posunom“ endokrinného systému. Správnosť oboch lekárov bola uznaná a dokázaná. Komplex zmien, ku ktorým dochádza v tele v dôsledku chorôb oboch štruktúr „skrytých“ v ľudskej hlave, je dnes známy ako „Itsenko-Cushingova choroba a syndróm“.

Nie je žiadnym tajomstvom, že akákoľvek patológia v žľazách človeka môže zmeniť jeho vzhľad na nepoznanie, depresiu plodnosť, negatívne ovplyvňujú stav ciev a srdca. Lekári preto venujú osobitnú pozornosť novým informáciám o Itsenko-Cushingovej chorobe, dôvodoch, ktoré vyvolávajú vývoj choroby.

Sú známe tieto faktory, ktoré ovplyvňujú stav hypofýzy a nadobličiek:

Zápal arachnoidnej membrány mozgu pacienta sprevádzaný tvorbou adhézií (arachnoiditída).
Otras mozgu.
Encefalitída (zápal mozgových štruktúr spôsobený aktivitou kliešťov alebo patogénov).
Novotvary, ktoré sa vyvíjajú z tkanív hypofýzy (adenómy).
Dedičná tendencia.
Nádorové útvary na nadobličkách.
Hormonálne aktívne nádory, ktoré sa vyvíjajú z tkanív iných žliaz (nie z hypofýzy). Nádorové lézie pankreasu, týmusu a štítnej žľazy vedú k hormonálnej „disharmónii“. Niekedy sa takéto situácie stávajú pokračovaním nádoru vaječníkov.
Dlhodobý príjem hormónov. Početné lekárske záznamy ukazujú, že Itenko-Cushingova choroba sa môže vyvinúť po hormonálna liečba také pretrvávajúce a nepríjemné podmienky ako bronchiálna astma, lupus erythematosus.

Dôležité! U žien sa choroba často vyskytuje po problémovom pôrode, umelom prerušení tehotenstva. Nie je vylúčený vývoj endokrinnej patológie u dospelých žien počas menopauzy. Ochorenie občas „zaútočí“ na choré dospievajúce dievčatá, ktoré začali pubertu.

Rýchle ukladanie tuku na brucho spôsobuje výskyt kožných „strií“ - strií

Externé zmeny, ktoré nemožno prehliadnuť

Účinnosť metódy liečby zvolenej lekárom závisí od toho, ako rýchlo sa k nemu pacient obrátil, keď si všimol alarmujúce metamorfózy, ktoré ovplyvnili jeho vzhľad a schopnosti myslenia. Itsenko-Cushingova choroba sa vyznačuje výraznou zmenou proporcií ľudského tela.

Tu sú vonkajšie znaky choroba sa prejavuje:

U človeka sa vytvoria nadbytočné tukové zásoby na hrudníku, bruchu a chrbte. Pacientove nohy a ruky zároveň veľmi schudnú. Podozrivá plnosť tváre, kožné vredy, purpurové strie na bokoch a bruchu sú problémami, na ktoré sa muži aj ženy s endokrinnými poruchami sťažujú odborníkom.

Ochorenie často „signalizuje“ svoj vzhľad zvýšenou pigmentáciou na koži. Na tvári a hrudníku postihnutého sa môžu objaviť vyrážky (červené akné, abscesy).

Ženy sa sťažujú na vzhľad vlasov na tvári a ramenách.

Ďalšie alarmy

Nielen vonkajšie prejavy sú nebezpečnými chorobami. Prináša tiež veľa depresívnych vnútorných zmien. Môžu ohroziť pacienta zdravotným postihnutím a dokonca smrťou.

Stojí za to vymenovať choroby, ktoré sú u ľudí bežné:

Slabosť svalov, bolesť svalov a kĺbov.
Cievne obrazce na koži (ružové alebo modrasté hviezdičky).
Zmeny v štruktúre kostí (osteoporóza). Kostné tkanivo je vyčerpané, kvôli čomu pacient riskuje zlomeninu ruky alebo nohy aj v neškodnej každodennej situácii (pri kúpaní v kúpeľni, pri náhlom drepe na stoličke atď.).
Nadmerné vystavenie infekciám, nachladnutiu. Častá bronchitída, zápal pľúc.
Prerušenia v tep srdca lisovacia bolesť v srdci.
Vysoký tlak.
Diabetes mellitus steroidného typu.
Tupá bolesť v čele alebo occiput, nespavosť.
Emocionálne poruchy, zmeny vedomia (slabá koncentrácia, neprimeraná melanchólia alebo nespútaná zábava). Je tiež možné, že pacient môže mať myšlienky na samovraždu.
Vymiznutie menštruácie u žien. Niektoré dievčatá a dámy sa sťažujú na mlieko vychádzajúce z bradaviek. Pacienti zároveň nemajú dieťa: „bezpríčinné“ mlieko vyteká kvôli hormonálnym poruchám.
Znížená chuť na sex u mužov.
Ostrá bolesť žalúdka (môže naznačovať vývoj vredu).

Odporúčania príbuzným pacienta. Choroba prináša emocionálne poruchy a zmeny vedomia mnohým mužom a ženám. Samotný trpiaci človek nie je schopný analyzovať, pretože keď sa jeho koncentrácia pozornosti zhoršila, objavila sa apatia. Neprimeranú melanchóliu alebo nespútanú veselosť pacienta si zvyčajne všimnú jeho príbuzní. Po hádaní, že s manželom alebo príbuzným nie je niečo v poriadku, stojí za to ho presvedčiť, aby sa vybral na stretnutie s neurológom.

Prejavy choroby u detí

U dojčiat a predškolákov sú závažné hormonálne poruchy veľmi zriedkavé. Ak sa však choroba u mladého pacienta začne prejavovať, je potrebné bezodkladne konzultovať špecialistu. Koniec koncov, Itsenko-Cushingova choroba u detí je veľmi ťažká, prináša deťom veľa bolestivých momentov.

U detí sa choroba prejavuje obezitou, abnormálnym opuchom tváre. Ruky a nohy pacienta sú neprimerane tenké. Mamičky by mali byť tiež upozornené neustálym začervenaním na lícach dieťaťa, ktoré nie je spojené s potravinovými alergiami. Častým prejavom choroby je tiež výskyt vegetácie na brade alebo lícach dieťaťa, modriny, ktoré sa mu na koži objavujú bez významného dôvodu.

Vyčerpané dieťa môže vydesiť svoju rodinu bezdôvodnou búrlivou zábavou alebo zúrivosťou, agresivitou. Choré dieťa má často obdobia ťažkej letargie, straty záujmu o život.

Dôležité! Ak sa po prvých „záchvatoch“ choroby nezačnú opatrenia terapeutického charakteru, dieťa môže prestať rásť. Zastaví sa aj vývoj jeho genitálií.

Diagnostika

Špecialista ho pošle na vyšetrenie, aby zistil, aké faktory spôsobili výskyt nežiaducich stavov, aby zhodnotil stupeň porúch v tele vyčerpanej osoby.

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou ukazuje, či sa v pacientovej hlave nachádza nádorový útvar, alebo či je lokalizovaný v tkanivách nadobličiek.

Veľmi poučné sú aj testy moču a krvi. Zvýšená hladina kortizolu v moči je znakom hormonálnej nerovnováhy. Krvné testy tiež informujú endokrinológa, že v tele pacienta je tohto hormónu príliš veľa.

Prítomnosť zmien v kostnom tkanive (osteoporóza) je indikovaná röntgenovými lúčmi.

Ak pacient trpí bolesťou srdca, tlak stúpa, lekár predpíše elektrokardiogram.

Spôsoby, ako „skrotiť“ hormóny

Lieková terapia ochorenia je účinná iba v prípadoch, keď pacient (pacient) nemá žiadne nádorové útvary. Účinok liekov je "zameraný" na inhibíciu kortizolu. Okrem toho môžu byť pacientovi predpísané lieky na posilnenie kostí, lieky na zníženie hladiny cukru v krvi. Obvykle je pomocou liekov možné odstrániť symptómy, ktoré boli spôsobené dlhodobým používaním hormónov alebo vznikli u osoby v dôsledku patológie nadobličiek.

Ak má pacient problémy s adenómom hypofýzy, liečba Itsenko-Cushingovej choroby bude rýchla. Chirurgická intervencia sa vykonáva pomocou miniatúrnych nástrojov. V posledných niekoľkých rokoch je najžiadanejšia metóda endoskopickej eliminácie nechcených útvarov bez otvorenia lebky (pacientovi sa cez nos zavedie malá sonda). Táto metóda bohužiaľ nie je vhodná pre veľké formácie.

Aby sa adenóm „zmenšil a zavrel hubu“, chirurgovia často používajú ožarovanie. Ožarovanie protónmi sa považuje za najšetrnejšie. Počas postupu je energia žiarenia zameraná iba na adenóm a zdravé tkanivá zostávajú nedotknuté. Stojí však za to pochopiť, že takýto účinok neprináša okamžité výsledky (kým adenóm zmizne) potrebuje čas.

Poznámka. V situácii, keď je nezdravý stav spôsobený novotvarom na nadobličkách, lekári túto štruktúru eliminujú.

Imunitná korekcia sa používa na posilnenie prirodzenej obranyschopnosti tela. Pacient si všimne, že po takýchto opatreniach je slabosť, bolesť a pretrvávajúce prechladnutie minulosťou.

Itsenko-Cushingova choroba- ochorenie, pri ktorom sa vytvára nadbytočné množstvo adrenokortikotropného hormónu (ACTH), ktorý reguluje prácu. Pri nadbytku ACTH nadobličky nadobúdajú na veľkosti a intenzívne si produkujú vlastné - kortikosteroidy, čo vedie k ochoreniu.

Príznaky tejto choroby boli popísané v iný čas dvaja vedci - americký neurochirurg Harvey Cushing a neodesský neuropatológ Nikolaj Itsenko.

Americký špecialista spojil chorobu s, sovietsky vedec naznačil, že príčina choroby spočíva v zmenách v oblasti mozgu zodpovednej za interakciu a. Vedci dnes dospeli k záveru, že Itsenko-Cushingova choroba sa vyskytuje v dôsledku porúch v hypotalamo-hypofyzárnom systéme-obaja vedci mali pravdu.

Itsenko-Cushingova choroba alebo inak hyperkortizolizmus- závažné neuroendokrinné ochorenie, ktoré sa vyskytuje v prípade dysregulácie hypotalamo -hypofyzárno -nadobličkového systému, keď sa tvorí nadbytok hormónov nadobličiek - kortikosteroidov.

Rozlíšiť Itsenko-Cushingov syndróm a Itsenko-Cushingova choroba... Každý nazýva Itsenko-Cushingov syndróm patologické stavy s jedným spoločným symptómovým komplexom, ktorý je založený na hyperkortizolizme, t.j. zvýšenej sekrécii kortizolu kôrou nadobličiek.

Itsenko-Cushingov syndróm zahŕňa:

Itsenko-Cushingova choroba, ktorá je dôsledkom zvýšenia produkcie adrenokortikotropného hormónu v hypofýze (hypofyzárny syndróm závislý od ACTH).
Ectopický syndróm ACTH alebo kortikoliberín.
iatrogénny alebo liekový syndróm rôzne hyperplastické nádory kôry nadobličiek - adenomatóza, adenóm, adenokarcinóm.

Čo vyvoláva / Príčiny Itsenko-Cushingovej choroby:

Príčina Itsenko-Cushingovho syndrómu možno rôzne štáty, najčastejšie je však hyperkortizolizmus spôsobený zvýšenou produkciou adrenokortikotropného hormónu hypofýzy (Itsenko-Cushingova choroba). Adrenokortikotropný hormón môže produkovať hypofyzárny mikroadenóm (mikroadenóm je malá hmota v hypofýze, zvyčajne benígna, veľkosť nepresahuje 2 cm, odtiaľ pochádza aj jeho názov) alebo ektopický kortikotropinóm - nádor, ktorý produkuje veľké množstvo kortikotropného hormónu, ale vyvíja sa pomaly. Ektopický kortikotropinóm, ktorý má onkogénny alebo iný malígny charakter, sa môže nachádzať v prieduškách, semenníkoch a vaječníkoch.

Patogenéza (čo sa stane?) Počas Itsenko-Cushingovej choroby:

Začína sa kaskáda hormonálnych zmien v tele.

Všetko začína záhadou nervové impulzy ktoré spôsobujú, že jeho bunky produkujú príliš veľa látok, ktoré aktivujú uvoľňovanie adrenokortikotropného hormónu.

V reakcii na také silná stimulácia hypofýza uvoľňuje do obrovského množstva tohto veľmi adrenokortikotropného hormónu (ACTH). On zase ovplyvňuje: núti ich produkovať prebytok - kortikosteroidy. Tu začína úplný chaos, pretože kortikosteroidy ovplyvňujú všetky metabolické procesy.

Pri Itsenko-Cushingovej chorobe je spravidla hypofýza zväčšená (nádor alebo adenóm hypofýzy). Ako choroba postupuje, nadobličky sa tiež zväčšujú.

Príznaky Itenko-Cushingovej choroby:

Diagnóza ochorenia spravidla nie je veľmi ťažká, pretože mimoriadne dôležité sú údaje o fyzickom vyšetrení pacienta. Viac ako 90% pacientov je pozorovaných v jednom alebo inom stupni a Osobitná pozornosť rozloženie tuku na seba ťahá-dysplastické (podľa typu cushingoidu): na bruchu, hrudníku, krku, tvári (mesačná tvár je karmínovo červená, niekedy s kyanotickým odtieňom-takzvaný matronizmus) a späť (takzvaný klimakterický hrb “). Itsenko-Cushingov syndróm sa od ostatných foriem obezity odlišuje stenčením, takmer priehľadnou pokožkou na chrbte ruky.

Amyotrofia- pokles objemu svalovej hmoty, sprevádzaný znížením svalového tonusu a svalovej sily, predovšetkým gluteálneho a femorálneho („skosený zadok“) - typický znak Itsenko -Cushingovho syndrómu. Existuje tiež atrofia svalov prednej brušnej steny („žabie brucho“), časom sú herniálne výčnelky pozdĺž bielej čiary brucha.

Koža pacient sa stáva tenším, má „mramorový“ vzhľad s jasným cievnym vzorom, je náchylný k suchu, popretkávaný oblasťami regionálneho potenia, vločkami.

Veľmi často na na koži sa objavujú strie- Natiahnite pruhy karmínovej alebo fialovej farby. V zásade sú strie umiestnené na koži brucha, vnútorných a vonkajších stehien, mliečnych žliaz, ramien, môžu byť od niekoľkých centimetrov do niekoľkých milimetrov. Koža je plná rôznych vyrážok typu akné, ktoré sa prejavujú v dôsledku zápalu mazových žliaz, početných podkožných mikrobleevov, cievnych „hviezdičiek“.

V niektorých prípadoch, pri Cushingovej chorobe a mimomaternicovom ACTH syndróme je možné pozorovať hyperpigmentáciu - nerovnomerné rozloženie pigmentu, prejavujúce sa vo forme tmavých a svetlejších škvŕn, ktoré sa líšia od hlavnej farby pokožky. Ochorenie spojené s poškodením (rednutím) kostného tkaniva, ktoré vedie k zlomeninám a deformácii kostí - osteoporóza - je jednou z najzávažnejších komplikácií sprevádzajúcich Itsenko -Cushingov syndróm. Osteoporóza sa spravidla vyvíja u drvivej väčšiny pacientov. Zlomeniny a deformácie kostí sprevádzané závažnými bolestivé pocity, nakoniec viesť k skolióze a kyfoskolióze.

S hyperkortizolizmom sa často vyvíja kardiomyopatia- skupina chorôb, pri ktorých srdcový sval primárne trpí, čo sa prejavuje porušením funkcie srdcového svalu.

Existuje niekoľko dôvodov, ktoré môžu spôsobiť kardiomyopatiu, pričom hlavnými z nich sú katabolické účinky steroidov na zmeny elektrolytov a arteriálna hypertenzia... Prejavmi kardiomyopatie sú srdcové arytmie a srdcové zlyhanie. Ten vo väčšine prípadov je schopný viesť pacienta k smrti.

(+38 044) 206-20-00

Ak ste v minulosti vykonali akýkoľvek výskum, ich výsledky určite vezmite na konzultáciu so svojím lekárom. Ak nebol výskum vykonaný, urobíme všetko potrebné na našej klinike alebo s kolegami na iných klinikách.

Ty? Musíte byť veľmi opatrní o svoje celkové zdravie. Ľudia nevenujú dostatočnú pozornosť symptómy chorôb a neuvedomujú si, že tieto choroby môžu byť život ohrozujúce. Existuje mnoho chorôb, ktoré sa spočiatku na našom tele neprejavujú, ale nakoniec sa ukazuje, že na ich liečbu je už bohužiaľ neskoro. Každá choroba má svoje vlastné špecifické znaky, charakteristiky vonkajšie prejavy- tzv symptómy ochorenia... Identifikácia symptómov je prvým krokom k diagnostike chorôb vo všeobecnosti. Ak to chcete urobiť, stačí, aby ste niekoľkokrát za rok. byť vyšetrený lekárom, s cieľom nielen zabrániť strašnej chorobe, ale aj udržať zdravú myseľ v tele a tele ako celku.

Ak chcete položiť otázku lekárovi, použite časť online konzultácie, možno tam nájdete odpovede na svoje otázky a prečítate si tipy na starostlivosť o seba... Ak vás zaujímajú recenzie kliník a lekárov, skúste nájsť potrebné informácie v sekcii. Tiež sa zaregistrujte na lekársky portál Eurolab byť neustále aktualizovaný najnovšie správy a aktualizácie informácií na webe, ktoré vám budú automaticky zaslané poštou.

Ďalšie choroby zo skupiny Choroby endokrinného systému, poruchy príjmu potravy a metabolické poruchy:

Addisonova kríza (akútna adrenálna insuficiencia)

Adenóm prsníka

Adiposogenitálna dystrofia (Perkhkranz-Babinsky-Frohlichova choroba)

Adrenogenitálny syndróm

Akromegália

Alimentárny marazmus (alimentárna dystrofia)

Alkalóza

Alcaptonuria

Amyloidóza (amyloidová dystrofia)

Amyloidóza žalúdka

Črevná amyloidóza

Amyloidóza ostrovčekov pankreasu

Amyloidóza pečene

Amyloidóza pažeráka

Acidóza

Nedostatok bielkovín a energie

I-bunkové ochorenie (mukolipidóza typu II)

Wilsonova-Konovalovova choroba (hepatocerebrálna dystrofia)

Gaucherova choroba (glukocerebrozidová lipidóza, glukocerebrosidóza)

Krabbeho choroba (leukodystrofia globoidných buniek)

Niemann-Pickova choroba (sfingomyelinóza)

Fabryho choroba

Gangliosidóza GM1 typu I

Gangliosidóza GM1 typu II

Gangliosidóza GM1 typu III

Gangliosidóza GM2

Gangliosidóza GM2 typu I (Tay-Sachsova amaurotická idiocia, Tay-Sachsova choroba)

Gangliosidóza GM2 typu II (Sandhoffova choroba, Sandhoffova amaurotická idiocia)

Gangliosidóza GM2 mladistvý

Gigantizmus

Hyperaldosteronizmus

Sekundárny hyperaldosteronizmus

Primárny hyperaldosteronizmus (Connesov syndróm)

Hypervitaminóza D.

Hypervitaminóza A.

Hypervitaminóza E

Hypervolémia

Hyperglykemická (diabetická) kóma

Hyperkalémia

Hyperkalcémia

Hyperlipoproteinémia typu I.

Hyperlipoproteinémia typu II

Hyperlipoproteinémia typu III

Hyperlipoproteinémia typu IV

Hyperlipoproteinémia typu V.

Hyperosmolárna kóma

Sekundárna hyperparatyreóza

Primárna hyperparatyreóza

Hyperplázia týmusu (týmus)

Hyperprolaktinémia

Hyperfunkcia semenníkov

Hypercholesterolémia

Hypovolémia

Hypoglykemická kóma

Hypogonadizmus

Hyperprolaktinemický hypogonadizmus

Izolovaný hypogonadizmus (idiopatický)

Primárny vrodený hypogonadizmus (anorchizmus)

Primárny získaný hypogonadizmus

Hypokaliémia

Hypoparatyroidizmus

Hypopituitarizmus

Hypotyreóza

Glykogenóza typu 0 (aglykogenóza)

Glykogenóza typu I (Gierkeova choroba)

Glykogenóza typu II (Pompeho choroba)

Glykogenóza typu III (choroba osýpok, Forbesova choroba, limitná dextrinóza)

Glykogenóza typu IV (Andersenova choroba, amylopektinóza, difúzna glykogenóza s cirhózou pečene)

Glykogenóza typu IX (Haga choroba)

Glykogenóza typu V (McArdleova choroba, nedostatok myofosforylázy)

Glykogenóza typu VI (jej choroba, nedostatok hepatofosforylázy)

Glykogenóza typu VII (Taruiho choroba, nedostatok myofosfofruktokinázy)

Glykogenóza typu VIII (Thomsonova choroba)

Glykogenóza typu XI

Glykogenóza typu X

Nedostatok (nedostatočnosť) vanádu

Nedostatok (nedostatok) horčíka

Nedostatok (nedostatok) mangánu

Nedostatok (nedostatok) medi

Nedostatok (nedostatok) molybdénu

Nedostatok (nedostatok) chrómu

Nedostatok železa

Nedostatok vápnika (nutričný nedostatok vápnika)

Nedostatok zinku (nutričný nedostatok zinku)

Diabetická ketoacidotická kóma

Dysfunkcia vaječníkov

Difúzna (endemická) struma

Oneskorená puberta

Nadbytok estrogénu

Involúcia prsníkov

Dwarfizmus (nízka postava)

Kwashiorkor

Cystická mastopatia

Xantinúria

Laktacidemická kóma

Leucinóza (choroba javorového sirupu)