Латентен лупус симптоми. Лупус - какво заболяване е това? Причини, симптоми, лечение на лупус

Човешката имунна система е „пазител“ на нашето тяло. Предпазва ни от патогени, бактерии, ракови клетки, има способността да ги разпознава и унищожава.

Но, както във всяка друга система, функциите на имунната система могат да бъдат нарушени. Смяна в работата имунна системачесто води до факта, че става агресивен не само към чужди агенти, но и започва да отблъсква и унищожава собствените си тъкани и клетки. Такива нарушения водят до развитие автоимунни заболяваниякоито се развиват на фона на разрушението вътрешни органии системи със собствени имунни клетки. Съществуват голям брой автоимунни заболявания, чийто механизъм на развитие е слабо разбран от медицината и науката. Едно от малкото, но често срещани заболявания на имунната система е системният лупус еритематозус (SLE), който не подлежи на лечение, но с продължителна ремисия удължава живота на човек.възможността за неговото лечение е трудна.

Как се развива системният лупус еритематозус?

Системният лупус еритематозус е хронично заболяване, характеризиращо се с имунни нарушения с последващо увреждане на съединителната тъкан и вътрешните органи. В ревматологията това заболяване може да се срещне под няколко термина: "остър лупус еритематозус", "еритематозен хрониосепсис". Според статистическите проучвания на СЗО, СЛЕ е по-честа при жени и юноши от 15 до 30 години, по-рядко при мъже и деца.

С напредването на SLE имунната система атакува собствените си тъкани и клетки. При нормалното функциониране на имунната система той произвежда антитела, които ефективно се борят с чужди организми. С развитието на SLE имунната система започва да атакува собствените си клетки, което води до нарушения в целия организъм, с последващо увреждане на вътрешните органи и системи. Най-често такива антитела засягат сърцето, бъбреците, белите дробове, кожата и нервната система. Освен това заболяването може да засегне както един орган, така и няколко системи и органи.

Причини за системен лупус еритематозус

Въпреки напредъка на съвременната медицина и ревматология, точната причина за развитието на заболяването не е известна, но в хода на продължителни проучвания са установени няколко фактора и причини, които могат да провокират развитието на заболяването:

• генетично предразположение;
• чести вирусни и бактериални инфекции;
• хормонален дисбаланс;
• ултравиолетова радиация;
• продължително излагане на ултравиолетови лъчи;
• продължителна употреба на някои лекарства: сулфаниламиди, антиепилептични, антибактериални, химиотерапия.

За съжаление нито една от причините не е точна, така че повечето лекари класифицират лупуса като полиетиологично заболяване.

Как се проявява болестта

В началото на развитието на системен лупус еритематозус симптомите нямат изразени признаци. Почти винаги първи клиничен признакзаболяване се счита за появата на зачервяване по кожата на лицето, които са локализирани на крилата на носа или четките, имат формата на "пеперуда". Също така може да се появят обриви в областта на деколтето, но те изчезват с времето. Не рядко в възпалителен процеслигавиците на устата, устните, горната и долните крайници. В допълнение към обривите се отбелязват и други симптоми:

• периодично повишаване на телесната температура до 38-39 С;
• постоянна умора;
• мускулни и ставни болки;
• често срещан главоболиекоето не изчезва след прием на анестетик;
• подути лимфни възли;
• чести промени в настроението.

Важно е да се отбележи, че системният лупус еритематозус - симптомите не изчезват след прием на антибактериални, болкоуспокояващи или противовъзпалителни лекарства. След определено време симптомите на заболяването могат да изчезнат сами. Периодът на ремисия зависи от хода на заболяването, вътрешните заболявания, вида на заболяването.

Екзацербациите най-често се появяват на фона на провокиращи фактори. Всяко обостряне води до факта, че към патологичния процес се присъединяват нови органи и системи.

Хроничното протичане на заболяването е продължително, но състоянието на пациента се влошава с всеки нов рецидив. В продължение на 5-10 години заболяването прогресира, което се проявява с обостряне на полиартрит, синдром на Рейно, епилептиформни синдроми, а също така има изразено увреждане на нервната система, белите дробове, бъбреците и сърцето. В случаите, когато заболяването прогресира бързо, работата на един от жизненоважните органи е сериозно нарушена или се появи някаква вторична инфекция, има висок риск от смърт на пациента.

При поражението на вътрешните органи при пациентите се наблюдава развитието на следните заболявания и нарушения:

1. Нарушения в работата на сърдечно-съдовата система - перикардит, атипичен брадавичен ендокардит, миокардит, синдром на Рейно, съдови лезии;
2. Дихателна система и бели дробове - пневмококова инфекция, съдова пневмония.
3. Стомашно-чревния тракт - липса на апетит, постоянна болка в корема, както и инфаркт на далака, язва на хранопровода, стомаха.
4. Увреждане на бъбреците- гломерулонефрит.
5. Невропсихологични разстройства - хронична слабост, чести депресии, раздразнителност, нарушения на съня.
6. ЦНС и периферна система менингоенцефалит или енцефаломиелит.
7. лимфна система - увеличени лимфни възли: подчелюстни, мускулни, ушни.
8. Увреждане на черния дроб — мастна дегенерация, лупус хепатит, цироза на черния дроб.
9. Увреждане на ставите - артрит, мигрираща артралгия, деформация на ставите, миалгия, миозит.

В допълнение към горните нарушения в работата на вътрешните органи и системи могат да се отбележат и други: заболявания на кръвта, кръвоносните съдове, далака. Ходът на заболяването зависи от много фактори, но може би най-важното е навременната диагноза и правилното лечение, което ще помогне за увеличаване на ремисията, като по този начин ще увеличи продължителността на живота.

Диагностика на заболяването

Само ревматолог може да диагностицира SLE след снемане на медицинската история на пациента и резултатите от прегледа. Следните проучвания се считат за най-информативни:

• общ кръвен анализ;
• кръвен тест за нивото на антинуклеарни антитела;
• клиничен анализ на урината;
• рентгенови лъчи на светлината;
• ехокардиография;
• Ултразвук на вътрешни органи.

Резултатите от прегледите ще помогнат на лекаря да направи пълна картиназаболяване, определя стадия на заболяването, ако е необходимо, предписва допълнителни изследвания. Пациенти с анамнеза за системен лупус еритематозус - симптоми, при които се наблюдава увреждане на вътрешните органи - се нуждаят от постоянно медицинско наблюдение, както и комплексно лечениеот които зависи здравето, а може би и животът на пациента.

Лечение на системен лупус еритематозус

Диагнозата "системен лупус еритематозус" - лечението трябва да се извършва изчерпателно и само според предписанието на лекуващия лекар. Основното при лечението е да се спре автоимунният конфликт в организма, да се прехвърли болестта в стадия на ремисия. Невъзможно е напълно да се възстанови от това заболяване, но много пациенти с правилно лечение, следвайки всички препоръки на лекаря, могат да живеят с такава диагноза в продължение на много години.

По принцип лечението на системен лупус еритематозус се провежда на курсове и зависи от активността на заболяването, тежестта, броя на увредените органи и системи. Много ревматолози са на мнение, че резултатът от лечението ще зависи от това колко е готов пациентът да изпълни всички препоръки и да му помогне в лечението.

Пациентите, които се грижат за здравето си, имат стимул в живота, са в състояние да водят нормален живот, особено по време на ремисия. За да не се провокира обостряне на заболяването, е необходимо да се избягват провокиращи фактори, периодично да посещавате лекар и стриктно да се придържате към неговите препоръки.

Медикаментозното лечение на системен лупус еритематозус включва използването на хормонални лекарства, цитостатици. Такива лекарства се приемат по определена схема, която се съставя от лекуващия лекар. При повишаване на температурата, мускулна болка се предписват нестероидни противовъзпалителни средства: ибупрофен, диклофенак.

В допълнение към основното лечение на пациента се предписват лекарства за възстановяване на функционалността на увредените органи. Изборът на лекарство, фармакологична група зависи от органа или системата, засегнати от SLE.

Системен лупус еритематозус - продължителността на живота зависи от много фактори, но ако пациентът се консултира навреме с лекар и сериозно се ангажира с лечението си, тогава прогнозата е благоприятна. Преживяемостта сред пациентите със СЛЕ за около 5 години е 90%. Смъртността от системен лупус еритематозус се наблюдава в случаите, когато заболяването се диагностицира късно, с добавяне на инфекциозни заболявания, когато има изразени нарушения във функционирането на вътрешните органи, които не могат да бъдат възстановени, и други нарушения.

Предотвратяване на екзацербации

Удължете периода на ремисия, като по този начин намалите рецидивите на заболяването ще помогнат за превантивните мерки. Важно е да запомните, че при всяко обостряне на заболяването, нов органили системата, следователно, колкото по-малко рецидиви, толкова по-голям е шансът за удължаване на живота. 1. ако се почувствате по-зле, консултирайте се с лекар;

1. не отлагайте лечението;
2. напълно изключете самолечение;
3. стриктно спазвайте режимите на лечение, предписани от лекаря;
4. избягвайте продължително излагане на слънце;
5. избягвайте хипотермия;
6. участват в превенцията на вирусни заболявания;
7. избягвайте стрес и депресия;
8. Здравословна храна;
9. Откажете напълно да пиете и пушите.

Спазвайки прости правила, можете не само да увеличите ремисията на болестта, но и да живеете пълноценен живот. При неспазване на препоръките на лекаря, рецидивите на заболяването ще бъдат чести, което в крайна сметка ще доведе до смърт.

Патологичните промени в кожата се съпровождат от негативни прояви в цялостното функциониране на организма, тъй като причините, довели до видими патологии на горния слой на епидермиса, се дължат главно на вътрешни нарушения във функционирането на органите. И системен лупус еритематозус, който е една от разновидностите на това дерматологично заболяване, може да се счита за едно от най-честите заболявания, придружени от сериозни негативни промени в състоянието на кожата, степента на нейните защитни качества и имащи много последствия, опасни за здравето на кожата и целия организъм.

Системният лупус еритематозус е придружен от промени в състоянието кожа, докато има промяна във функционалните качества на сърдечната, дихателната, нервната система, както и в състоянието на ставите. Въпреки това, на първо място, това автоимунно заболяване се изразява в появата на патологии на съединителната тъкан на кожата. Става по-малко еластична, податлива дори на леки механични влияния, в нея се нарушават основните процеси, което води до стагнация в тъканите.

Характеристики на заболяването

Прекалено активно производство на антитела, които не атакуват чужди клетки (инфекциозни и вирусни), а са насочени срещу клетките на собственото ви тяло - точно това се случва при системния лупус еритематозус, който до голяма степен нарушава целия процес на функциониране на телесните системи. В същото време тялото започва да се „бори“ срещу себе си, в резултат на което се нарушават голям брой обичайни функции, целият метаболитен процес се обърква.

Код по ICD-10: M32 (SLE).

Най-често това заболяване се наблюдава при женското население, възрастовата категория по принцип няма значение. Въпреки това, децата и хората (предимно жени) на възраст 25-40 години най-често са засегнати от системната разновидност на лупус еритематозус. Мъжете боледуват от това заболяване 8-10 пъти по-рядко.

Снимка на системен лупус еритематозус

Патогенезата на системния лупус еритематозус

Клиничната картина на системния лупус еритематозус е доста разнообразна: при някои пациенти в началото на заболяването има само лезия на кожата под формата на най-малкият обрив, който се локализира предимно в областта на кожата на лицето (шията, бузите, носа), в някои случаи освен кожата се засягат и определени вътрешни органи и заболяването започва да се проявява със симптоми на преобладаваща лезия. Например, ако:

• ставите са засегнати в по-голяма степен, след това има патологична промяна в ставите на пръстите,
• с увреждане на сърдечната система, прояви и,
• и когато лигавицата на белите дробове е повредена, появата болкав района на гръден кошболен.

Също така, в някои случаи има лезия на отделителната система, по-специално на бъбреците. Това се проявява под формата на поява на голямо количество, болка се появява при уриниране, може постепенно да се развие. По-нататъшното влошаване на патологичния процес с развитието на системен лупус еритематозус води до появата на негативни промени в тъканите и нервните процеси в мозъка. Това причинява очевидни промени в поведението на пациента, могат да се отбележат признаци на психични аномалии.

Поради разнообразието от прояви на системен лупус еритематозус, диагнозата на това заболяване е трудна. Въпреки това, при извършване на подходяща диференциална диагнозавъзможно е да се идентифицира начално заболяване чрез провеждане на сравнителен анализ с подобно заболяване.

Системният лупус еритематозус се обсъжда в това видео:

Етиология

Наличието на общи оплаквания от влошаване на благосъстоянието е често срещана картина на настоящото заболяване. Въпреки това, ако се подозира системен лупус еритематозус, лекарят трябва пълен комплекс диагностични процедури, което ще помогне да се открият дори началните етапи на текущия патологичен процес.

Класификация

Днес е обичайно системният лупус еритематозус да се разделя на три вида:

1. Остър лупус, при което се наблюдава рязко и бързо протичащо прогресиране на характерните симптоми на заболяването. Засягат се голям брой вътрешни органи и системи, този вид заболяване може да се счита за непрекъснато протичащо обостряне на заболяването. Оцеляване на пациентите при откриване остър погледсистемният лупус еритематозус е нисък, повечето от случаите умират през първите две години от момента на откриване на заболяването. Отзивчивостта към лечението практически липсва, което причинява високо нивосмъртност сред пациентите.
2. Подостра формасистемният лупус еритематозус се характеризира с не твърде бързо прогресиране на съществуващите прояви на заболяването, но в този случай прогнозата за пациента не е твърде оптимистична и само откриването на заболяването в най-ранния възможен етап позволява спасяване на животи над следващите 5-8 години от момента на откриване на заболяването. Най-често под остра формасистемният лупус засяга ставите на тялото и кожата.
3. Хронична форма- този вид заболяване се счита за единственото с доброкачествено протичане, което се състои от етапи на обостряне и продължителни текущи ремисии. С помощта на адекватно и внимателно лечение е възможно да се удължат периодите на ремисия, което прави възможно стабилизирането общо състояниепациент, което му позволява да води нормален живот.

Три форми на заболяването показват степента на пренебрегване на текущия патологичен процес, а също така позволяват, когато се открие, да се приложи общоприетата схема за експозиция на лекарството.

Органни проблеми при СЛЕ

Локализации

Проявата на симптомите на това автоимунно заболяване може да варира значително при различните пациенти. Въпреки това, често срещаните места на локализация на лезиите, като правило, са кожата, ставите (главно на ръцете и пръстите), сърцето, белите дробове и бронхите, както и храносмилателни органи, ноктите и косата, които стават по-чупливи и податливи на опадане, както и мозъка и нервната система.

Причини

В зависимост от местоположението на основната лезия, проявата на заболяването може да варира значително. И причините за тези негативни промени могат да бъдат както наследствен фактор, така и придобити настоящи заболявания на инфекциозни, възпалителни и вирусна природа. Също различни видовенараняванията могат да провокират проявата на първите симптоми на заболяването (например увреждането на кожата най-често възниква поради излагане на механични стимули, както и продължително излагане на ниски или високи температури, облъчване (изкуствено или слънчево).

Днес лекарите продължават множество изследвания на причините, които могат да доведат до системен лупус еритематозус. Съществуват и значителен брой провокиращи фактори, които стават отправна точка на това заболяване.

Симптоми и първи признаци

В зависимост от областта на лезията, симптомите на началния патологичен процес в тялото могат да варират значително. Най-честите симптоми и прояви на системен лупус еритематозус включват: характерни променив организма:

• лезии на кожата във формата, засегнатите области постепенно се увеличават по размер и дори се сливат помежду си, превръщайки се в значителна област на лезията. Кожата на тези места губи естествената си твърдост и еластичност и е лесно податлива на външни влияния;
• при увреждане на ставите се забелязва повишаване на тяхната чувствителност, появява се болезненост, пръстите могат постепенно да се деформират;
• увреждането на мозъка води до промени в състоянието на психиката, нарушение на поведението на пациента;
• увреждането на лигавицата на белите дробове и бронхите води до болка в гърдите, затруднено дишане при пациента;
• при тежко увреждане на бъбреците, процесът на отделяне и отделяне на урина се влошава, може да се появи дори в напреднал стадий на заболяването бъбречна недостатъчност.

Сравнително незначителни симптоми като загуба на коса, чупливи нокти, алопеция, треска и загуба на апетит и промени в теглото също са често срещани в ранните стадии на продължаващия системен лупус еритематозус.

Системен лупус еритематозус при възрастни и деца

Диагностика

За да направи предварителен анализ, лекуващият лекар прави анализи субективни чувстваболен. Извършва се и визуална проверка на засегнатите участъци от тялото. Въпреки това, за да се изясни диагнозата, се провеждат редица изследвания, които ще дадат най-пълната картина на заболяването в конкретен случай.

За да се изясни предварителната диагноза, дерматологът може да предпише следните тестове и изследвания:

1. проби от засегнатата кожа, а в случай на увреждане на ноктите или косата и частици от косми и нокътната плочка, дават възможност за разграничаване на това заболяване от,.
2. проби от люспи от кожа и коса.
3. Имунологично изследване - базирано на взаимодействието на антигени с антитела.

Анализите, които помагат за изясняване на предварителната диагноза, са както следва:

• кръвни тестове, които изследват наличието или отсъствието на специфични антитела, реакция към сифилис, намаляване на броя на левкоцитите и тромбоцитите;
• се провеждат биохимични изследваниятъканни проби, взети от лезии.

Лечението и симптомите на SLE са обсъдени в това видео:

Лечение

Дерматологът предписва вида терапевтичен ефект, което ще позволи в най-кратки срокове и за дълго време да се премахнат характерните прояви на това заболяване. Изборът на режим на лечение се определя от съществуващите прояви, приписването на вида на заболяването към конкретен вид. По време на лечението лекарят взема предвид индивидуални характеристикиорганизма, както и степента на чувствителност към лечението.

• възрастнисе лекуват с антималарийни лекарства, чиято дозировка и продължителност се предписват от лекаря. При провеждане на терапевтичен ефект контролът на лекаря върху благосъстоянието на пациента е задължителен.
• децасъщо се лекуват с лекарства, предписани от лекар. Дозировката при лечението на деца се определя от тяхната възраст, тегло, както и степента на чувствителност на организма към лечението.
• По време на бременностпроцесът на лечение трябва да се извършва, като се вземе предвид състоянието на жената: липсата на отрицателно въздействие върху плода, подбират се лекарства и се правят необходимите корекции в процеса на експозиция.

Трябва да се помни, че пълното излекуване на системния лупус еритематозус не е възможно. Въпреки това, с правилния избор лекарствена терапияи постоянно наблюдение на процеса на лечение с въвеждането на необходимите корекции, вероятно намаляване на силата на симптомите, стабилизиране на състоянието на пациента.

Цялостното лечение ви позволява да получите най-изразените резултати, които траят по-дълго дълго времеи стабилизират състоянието на пациента.

Терапевтичен начин

Когато се открие който и да е стадий на системен лупус еритематозус, Комплексен подход, което ви позволява да получите най-изразените резултати. Терапевтичният метод включва използването на физиотерапевтични методи, които подобряват текущото медикаментозно лечение.

Методът на използване на магнити, облъчване в ограничени дози може да се приложи за спиране на текущия патологичен процес. Времето за работа и почивка също са нормализирани, причините за стресови ситуации.

Медицински метод

Лекарствата, които могат да се предписват и при лечението на системен лупус еритематозус, включват:

• при наличие на възпалителни процеси в тялото, лекарят може да предпише противовъзпалителни нестероидни лекарства широк обхватдействия. Въпреки това, когато и те са дългосрочна употребае вероятно появата на отрицателен ефект върху лигавицата на червата и стомаха, което може да причини гастрит и след това;
• кортикостероидните лекарства също спират процесите на възпаление, но имат много странични ефекти под формата на деформация на ставите, намаляване на степента на съсирване на кръвта, прояви на затлъстяване;
• при тежки формиЛекарят може да предпише лекарства, които намаляват нивото на имунитета.

При лечение на прояви на системен лупус еритематозус, лекарства като спиране патологични променив ставите, предотвратявайки тяхната изразена деформация. Предписват се и лекарства, които намаляват скоростта, с която тялото произвежда свои собствени антитела.

Често се използва, което помага на тялото да се справи с проявите на това лезия на кожатаи стимулира защитната функция на организма. Обривите трябва да се лекуват с мехлеми на основата на цинк и ланолин.

Хирургична интервенция при откриване на системен лупус еритематозус не се извършва.

Народни начини

Това заболяване не може да се излекува нито с лекарства, нито с помощта на народни методи.Въпреки това, използването на традиционна медицина помага за стабилизиране на състоянието на пациента, може да се използва по време на окончателното лечение и в ремисия за консолидиране на резултата.

Дори при липса на възможност за пълно излекуване на системния лупус еритематозус е възможно да продължите да водите нормален живот. И като превенция на рецидиви и обостряния на заболяването, се препоръчва напълно да се спазват всички препоръки на лекаря, да се опитате да не провокирате стресови ситуации, да не оставате дълго време на открита слънчева светлина.

Редовните здравни прегледи ще позволят навременно откриване на влошаване на състоянието и започване на поддържащо лечение.

Усложнения

Най-ужасното усложнение на системния лупус еритематозус може да бъде фатален изход, което най-често се отбелязва при острата форма на заболяването. Въпреки това, дори и при липса на необходимото адекватно лечениевероятността от смърт на пациента, дори при хроничен ход на заболяването, е доста висока.

Тип, при който защитните сили на тялото започват да атакуват собствените му клетки. Патологичният процес обикновено е придружен от възпаление и увреждане на тъканите. В резултат на това лупусът провокира появата на други, често по-сериозни заболявания.

Лупус еритематозус: какво е това заболяване?

Снимки на много патологии вдъхват страх. Лупусът е един от тях. Това е популярното име на заболяването, което напълно звучи като системен лупус еритематозус (еритематозен) лупус. Отнася се за патологии на автоимунната система. Те се характеризират с продължителна липса на симптоми, така че навременната диагноза често е трудна. Отнема години на някои пациенти, за да стигнат до окончателна присъда.

Често лупусът се бърка с ревматоиден артрит и други заболявания от подобно естество. Основната характеристика на това заболяване е възпаление, което се появява едновременно в няколко части на тялото. Нежният пол е по-податлив на развитието на тази патология. По правило заболяването се диагностицира при жени на възраст 20-40 години, но мъжете не са изключение.

Справка по история

През 1828 г. за първи път са описани симптомите и признаците на лупус. След 45 години дерматологът Капоши направи още едно откритие. Той забеляза, че при това заболяване симптомите се появяват не само върху кожата, но и засягат функционирането на вътрешните органи.

Учените продължиха да изследват пациенти с диагноза лупус еритематозус. За каква болест става дума през 1890 г. Изследователите предполагат асимптоматично протичане на това заболяване и го потвърждават с конкретни примери. Ако не се наблюдават изразени промени по кожата, патологията може да „изяде“ вътрешните органи, като по този начин засегне важни системи.

През 1948 г. има друг важен пробив в изучаването на болестта. Лекарите започнаха по-внимателно да проверяват кръвните изследвания на заразените. В резултат на това бяха открити така наречените LE клетки, тоест елементи на лупус еритематозус. Подобен анализ се използва активно в медицинската практика днес, което прави възможно идентифицирането на пациенти на ранен етап.

През 1954 г. е направено най-важното откритие, което помага да се обяснят причините за развитието на автоимунни заболявания. В кръвта на заразените са открити чужди протеини, които са действали срещу здрави клетки. Тестът за антитела помогна за разработването на свръхчувствителни тестове, които позволяват ранна диагностика на лупус.

Основни причини

Не е възможно да се посочат недвусмислени причини за развитието на това заболяване. Въпреки това, предпоставките, които допринасят за появата на патология, са известни със сигурност.

Лупусът е автоимунно заболяване. То е придружено от освобождаването на специфични протеини, които влияят върху собствените клетки и тъкани на тялото. Този тип имунен отговор се нарича автоимунизация. Този тип функциониране на защитната система се дължи на определени аномалии на генетично ниво. Това означава, че лупус еритематозус има наследствено предразположение. Също така този факт се потвърждава от многобройни семейни случаи на заболяването.

В произхода на заболяването определена роля се отдава на различни инфекции. Тяхната етиология не е от особено значение, тъй като основната точка е "напрежението" на имунитета и последващото производство на антитела. При вирусни инфекции се наблюдават деструктивни нарушения в областта на въвеждане на патогена (например лигавиците). В резултат на това се развива имунен отговор и се създават най-благоприятните условия за образуване на автоантитела.

Сред другите фактори, провокиращи заболяването, могат да се отбележат следните:

• продължително излагане на слънце;
• аборти и раждане;
• психо-емоционално претоварване, стрес;
• хормонален дисбаланс;
• приемане на определени групи лекарства.

Заедно тези фактори влияят върху развитието на заболяване като лупус. Описаните по-горе причини определят хода на заболяването и неговото проявление в различни форми.

Клинична картина

Симптомите на заболяването при всички пациенти се проявяват по различни начини. Мнозина се оплакват от умора. Понякога има леко повишаване на температурата и загуба на тегло. Тези симптоми често са придружени от следните състояния:

• Дискомфорт в мускулите и ставите. Повечето пациенти изпитват болки в ставите и мускулите, които се засилват сутрин. Понякога лупус еритематозус е придружен от лек оток в засегнатите области. Изключително рядко е лекарите да диагностицират артрит или други нарушения на подвижността на ставите.
• Увреждане на кожата, косата, устата. Дразненето в областта на бузите е типичен симптом на заболяването. Червен обрив може да се появи на места, където често попадат ултравиолетовите лъчи. Заболяването засяга и кръвоносните съдове, нарушавайки тяхната работа. В особено тежки случаи пациентите изпитват петна алопеция.
• Кръв и лимфна система. Лупусът често е придружен от някаква форма на анемия. Нетипичното му усложнение е образуването на кръвни съсиреци и подуване на лимфните възли.
• Сърце, бели дробове и бъбреци. Лупусът обикновено е придружен от възпаление на повърхностните тъкани на белите дробове и главния мускул на тялото. Резултатът е болка и дискомфорт в гърдите. Възпалителният процес в бъбреците се характеризира с появата на протеин и кръвни секретикоито се отделят с урина.
• Мозък и ЦНС. В повечето случаи лупус еритематозус е придружен от депресия и постоянно преследващо чувство на емоционален дискомфорт.

Това заболяване може да варира. Някои заразени хора имат само един от изброените по-горе симптоми, докато други имат цял ​​набор. Първоначално лупусът се приписва на други заболявания, тъй като почти всички от тях са придружени от умора и общо неразположение. По правило по време на неговото протичане има периоди на обостряния и ремисии. Причините за това редуване все още не са установени.

Класификация на заболяването

При генерализираната форма на заболяването се разграничават три вида протичане. След това ще разгледаме всеки по-подробно.

Острият вариант се характеризира с внезапно начало. Често пациентите могат точно да посочат времето, когато е започнал да се развива лупус еритематозус. Какво заболяване обикновено установяват след посещение при лекар. Сред основните симптоми може да се отбележи появата на обриви по кожата, развитието на полиартрит, треска. Множество органни увреждания водят до рязко влошаванесъстояние, което в някои случаи продължава до две години. Навременното лечение с лекарства ви позволява да постигнете стабилна ремисия.

Подостро вълнообразно протичане се характеризира с постепенно развитие на патологичния процес. Първоначално засяга ставите и кожата. Останалите органи се прикрепват всеки път, когато настъпи рецидив. Системен лупуссе развива много бавно, поради което има мултисиндромна клинична картина.

Хроничният вариант на заболяването се проявява с един или повече симптоми. На фона на отлично здраве пациентите се развиват кожни обривии артрит. Патологичен процессе развива много бавно, като постепенно улавя всички нови органи.

Лупус при деца и бременни жени

За съжаление, лупус се среща и при млади пациенти. Снимките на деца, които са представени в материалите на тази статия, отразяват общата клинична картина. На практика не се различава от симптомите при възрастни пациенти. Малките деца са по-податливи на заболяването училищна възрасти тийнейджъри.

Лупус, чиято снимка в повечето случаи предизвиква страх, се счита за женско заболяване. Ето защо появата му по време на бременност не е рядкост. Зачеването на бебето може да провокира появата на болестта или нейното обостряне. От друга страна, намаляването на активността на имунитета понякога води до подобряване на състоянието на жената и рискът от усложнения намалява. Благодарение на напредъка на съвременната медицина, на бременните жени вече не се предлагат аборти. Бъдещата майка е заобиколена от внимание на гинеколози и ревматолози. Тези специалисти съвместно избират най-ефективните тактики за управление на пациента. Такъв засилен контрол позволява на 50% от жените да достигнат безопасно логично заключениебременност и да стане майка. Приблизително една четвърт от пациентите развиват усложнения под формата на многократно кървене и смърт на плода.

Медицински преглед на пациента

Ако се появят симптоми на заболяването, трябва да посетите лекар. Специалистът на рецепцията трябва да ви каже какви симптоми на лупус еритематозус най-често се придружава, какъв вид заболяване е. Снимки на пациенти от медицински справочници са ясно доказателство за сериозността на заболяването.

играе важна роля в диагнозата цялостен преглед. Той включва имунологични, клинични, лабораторни и хистологични данни. Първоначално лекарят провежда физикален преглед, благодарение на който е възможно да се определи естеството на обривите по кожата и промените в лигавиците. Произнесе външни симптомиоще на този етап може да се подозира лупус еритематозус. Снимка е достатъчна, за да се постави окончателна диагноза.

Имунологичните методи на изследване се използват за изясняване на системния характер на заболяването (изследване на здрави и засегнати области, промени в състава на кръвта). Когато може да се наблюдава фалшиво положителен резултат. Ако се подозира лупус, допълнителен анализкръв. В биологичния материал на пациентите обикновено се откриват и елементи с двойноверижна ДНК.

Всички пациенти трябва да преминат допълнително изследване на органи. коремна кухиназа оценка на разпространението на болестта. Предполага се общ/биохимичен кръвен тест, рентген, ултразвук, ЕКГ.

Има ли ефективно лечение?

Лупусът е нелечимо заболяване. От друга страна, ако терапията започне навреме, е възможно да се постигне най-голям успехи облекчаване на симптомите. Програмата за лечение се разработва индивидуално. Пациентите с лек лупус често не се нуждаят от специална терапия.

Подострите и острите ставни форми на заболяването се лекуват с нестероидни противовъзпалителни средства (Voltaren, Brufen). Когато кожата е включена в патологичния процес, се предписват хинолинови лекарства ("Delagil", "Chloroquine"). Такова лечение обаче се използва в изключителни случаи, тъй като тези лекарства могат да дадат странични ефекти под формата на дерматит и диспептични разстройства.

Основните лекарства в борбата с лупус все още са глюкокортикоидите ("Преднизолон"). Те се предписват независимо от формата на заболяването, клиничната картина и активността на патологичния процес. Младите жени и тийнейджърите често отказват хормони от страх от наднормено тегло. Лупусът е доста сериозно заболяване, което не трябва да бъде опция. Без употребата на глюкокортикоиди продължителността на живота се намалява и качеството му намалява значително. Ако продължително време употребата на хормони не дава положителна динамика, те преминават към лечение с цитотоксични имуносупресори.

В допълнение към приемането на лекарства, пациентите с тази диагноза се нуждаят от специална диета и симптоматична терапия (витамини, антибактериални и противоязвени лекарства).

Как да живеем с лупус?

Ако сте били диагностицирани с това заболяване, това изобщо не означава, че можете да се откажете от себе си. Много хора живеят с диагноза лупус еритематозус. Снимките на такива пациенти ясно доказват, че е просто необходимо да се бори с болестта. Може да се наложи да направите някои промени в начина на живот. Лекарите препоръчват почивка, ако е необходимо. По-добре е да лягате няколко пъти на ден, отколкото да работите за износване.

Разгледайте основните симптоми, които показват прехода на заболяването към стадия на обостряне. Обикновено се предхожда от силен стрес, продължително излагане на слънце, настинки. Ако тези тригери бъдат избегнати, животът може да стане много по-лесен.

Не забравяйте за редовната физическа активност, но не трябва да претоварвате тялото. Като основен спорт можете да изберете пилатес или йога. От друга страна, всички лоши навици. Пушене и пиене Алкохолни напиткине добавяйте здраве. Такива хора са по-склонни да се разболеят, да претоварят сърцето и бъбреците. Не си струва риска собствен животза момент на удоволствие.

Приемете диагнозата си, консултирайте се с Вашия лекар, ако е необходимо. Специалистът трябва да каже как се развива лупус, какъв вид заболяване е. Снимки на пациенти, живеещи с такова заболяване, могат да ви мотивират да продължите активно да се борите с него.

Особено внимание трябва да се обърне на диетата. Препоръчително е да откажете всички вредни продукти, тъй като влияят негативно върху работата на основните системи на вътрешните органи. Кофеинът и продуктите, съдържащи кофеин, също са забранени. Това вещество кара сърцето да бие по-бързо, не позволява почивка, като по този начин претоварва централната нервна система. Диетата трябва да се състои от постно месо, риба в големи количества, както и зеленчуци и пресни плодове. Не забравяйте за млечните продукти. Те съдържат болнична сумакалций и витамин D за предотвратяване на остеопороза.

Предотвратяване на заболявания

Сега знаете какви симптоми придружава лупус, какъв вид заболяване е това. Снимки на симптомите на това заболяване също са представени в материалите на тази статия. Може ли да се предотврати развитието му?

Според експертите все още не са разработени висококачествени методи за предотвратяване на това заболяване. Възможно е обаче да се предотврати появата на рецидиви и да се поддържа състоянието на пациентите в стабилна ремисия. На първо място, е необходимо редовно да се подлагате на преглед от ревматолог, да приемате предписаните лекарства в препоръчителната дозировка. Ако се появят нежелани реакции, трябва да се консултирате отново с лекар. Изключително важно е да спазвате режима на работа и почивка, да спите поне осем часа на ден. Балансираната диета е друга стъпка към предотвратяване на рецидиви.

Когато се постави диагноза лупус еритематозус, лекарят трябва да обясни причините за появата на заболяването. Пациентът трябва да помни, че тази патология се "страхува" хирургични интервенции, хипотермия и не приема "шоколадов тен". Болните от лупус трябва да забравят до края на живота си за почивката в южните ширини.

Изследване на причините и лечението на системния лупус еритематозус, трудно диагностицирано автоимунно заболяване, чиито симптоми се появяват внезапно и могат да доведат до инвалидност и дори смърт в рамките на десет години.

Какво е системен лупус еритематозус

Системен лупус еритематозус - сложно е хронично възпалително автоимунно заболяванекоето засяга съединителната тъкан. Поради това атакува различни органи и тъкани, има системен характер.

Автоимунната му природа произтича от неизправност в имунната система, която разпознава определени клетки в тялото като „врагове“ и ги атакува, причинявайки тежки възпалителна реакция. По-специално, системният лупус еритематозус атакува протеините на клетъчните ядра, т.е. структура, която съхранява ДНК.

Възпалителна реакция, който болестта носи, засяга функциите на засегнатите органи и тъкани и ако заболяването не се овладее, то може да доведе до тяхното унищожаване.

Обикновено заболяването се развива бавно, но може да възникне и много внезапно и да се развие като форма на остра инфекция. Системният лупус еритематозус, както вече споменахме, е хронично заболяванеза които няма лек.

Тя развитието е непредсказуемои бяга от редуване на ремисии и екзацербации. Съвременните методи на лечение, въпреки че не гарантират пълно излекуване, дават възможност за овладяване на заболяванията и позволяват на пациента да води почти нормален живот.

Най-застрашени от развитие на заболяването са представители на етническите групи на африканските страни от Карибския басейн.

Причини за лупус: Известни са само рискови фактори

Всичко причиникоито водят до развитие на системен лупус еритематозус, - неизвестен. Предполага се, че няма една конкретна причина, но комплексното въздействие на различни причини води до заболяването.

Известно обаче фактори, предразполагащи към заболяването:

Генетични фактори. Има предразположение към развитие на заболяването, записано в генетичните особености на всеки човек. Тази предразположеност се дължи мутации в някои гени, които могат да бъдат наследени или придобити от нулата.

Разбира се, притежаването на гени, които предразполагат към развитие на системен лупус еритематозус, не гарантира развитието на заболяването. Има някои условия, които действат като задействане. Тези условия са сред рискови факториразвитие на системен лупус еритематозус.

опасности за околната среда. Има много такива фактори, но всички са свързани с взаимодействието между човека и околната среда.

Най-често срещаните са:

• Вирусни инфекции. Мононуклеозата, парвовирус В19, отговорен за кожен еритем, хепатит С и други, може да причини системен лупус еритематозус при генетично предразположени индивиди.
• Излагане на ултравиолетови лъчи. Където ултравиолетовите лъчи са електромагнитни вълни, които не се възприемат човешко око, с дължина на вълната, по-къса от виолетовата светлина и по-висока енергия.
• Медикаменти. Има много лекарства, които обикновено се използват за хронични състояния, които могат да причинят системен лупус еритематозус. В тази категория има около 40 лекарства, но най-често срещаните са: изониазидизползвани за лечение на туберкулоза, идралазинза борба с хипертонията хинидазинизползвани за лечение на аритмични сърдечни заболявания и др.
• Излагане на токсични химикали. Най-често срещаните са трихлоретилени прах силициев диоксид.

Хормонални фактори. Много съображения ни карат да мислим това женски хормонии по-специално естрогениграят важна роля в развитието на болестта. Системният лупус еритематозус е заболяване, характерно за жените, което обикновено се появява в годините на пубертета. Проучванията при животни показват, че лечението с естроген причинява или влошава симптомите на лупус, докато лечението с мъжки хормони подобрява клиничната картина.

Нарушения в имунологичните механизми. имунна система, в нормални условия, не атакува и защитава клетките на тялото. Това се регулира от механизъм, известен като имунологична толерантност към автоложни антигени. Процесът, който регулира всичко това, е изключително сложен, но, опростявайки го, можем да кажем, че по време на развитието на имунната система, под въздействието на лимфоцитите, могат да се появят автоимунни реакции.

Симптоми и признаци на лупус

Трудно е да се опише цялостната клинична картина на системния лупус еритематозус. Има много причини за това: сложността на заболяването, неговото развитие, характеризиращо се с редуващи се периоди на продължителна почивка и рецидиви, голям брой засегнати органи и тъкани, променливост от човек на човек, индивидуално прогресиране на патологията.

Всичко това прави системния лупус еритематозус единственото заболяване, за което едва ли има два напълно еднакви случая. Разбира се, това значително усложнява диагностицирането на заболяването.

Първоначални симптоми на лупус еритематозус

Лупусът е придружен от появата на много неясни и неспецифични симптоми, свързани с началото на възпалителен процес, който е много подобен на проявата на сезонен грип:

• Треска. По правило температурите са ниски, под 38°C.
• Обща лека умора. Умора, която може да се появи дори в покой или след минимално натоварване.
• Болка в мускулите.
• Болка в ставите. Болката може да бъде придружена от подуване и зачервяване на ставата.
• Обриви по носа и бузитевъв формата на пеперуда.
• Обрив и зачервяваневърху други части на тялото, изложени на слънце, като шията, гърдите и лактите.
• Язви по лигавицитеособено в небцето, венците и вътрешността на носа.

Симптоми в определени области на тялото

След началния стадий и увреждане на органи и тъкани се развива по-специфична клинична картина, която зависи от областите на тялото, засегнати от възпалителния процес, така че могат да се появят наборите от симптоми и признаци, показани по-долу.

Кожа и лигавици. Еритематозен обрив с изпъкнали ръбове, които са склонни да се лющи. Еритема е типична за това заболяване. във формата на пеперуда, който се появява на лицето и е симетричен спрямо носа. Обривът се появява главно по лицето и скалпа, но могат да бъдат засегнати и други части на тялото. Обриви, локализирани по скалпа, могат да доведат до загуба на коса (плешивост). Има дори вариант на системен лупус еритематозус, който засяга само кожата, без да засяга други органи.

Засягат се и лигавиците на устата и носа, където могат да се развият много болезнени лезии, които трудно се лекуват.

Мускули и кости. Възпалителният процес причинява миалгия („безпричинна“ мускулна болка и умора). Засяга и ставите: болка и в някои случаи зачервяване и подуване. В сравнение с разстройствата, причинени от артрит, лупусът води до по-малко тежки заболявания.

Имунната система. Заболяването определя следните имунологични нарушения:

• положителен за антителанасочени срещу ядрени антигени или срещу вътрешни ядрени протеини, които включват ДНК.
• положителен за антителасрещу ДНК.
• Положителен за антифосфолипидни антитела. Това е категория автоантитела, насочени срещу протеини, които свързват фосфолипидите. Предполага се, че тези антитела са способни да пречат на процесите на коагулация на кръвта и да причинят образуването на тромб дори при условия на тромбоцитопения.

лимфна система. Симптомите, които характеризират системния лупус еритематозус, когато засяга лимфната система, са:

• Лимфаденопатия. Това е увеличение на лимфните възли.
• Спленомегалия. Увеличен далак.

бъбреци. Аномалиите във функционирането на бъбречната система понякога се наричат ​​лупус нефрит. Може да премине през няколко етапа – от лек до тежък. Лупусният нефрит изисква бързо лечениезащото може да доведе до загуба на бъбречна функция с необходимост от диализа и трансплантация.

Сърце. Засягането на сърдечния мускул може да доведе до развитие на различни заболявания и техните симптоми. Най-честите са: възпаление на перикарда (мембраната, която обгражда сърцето), възпаление на миокарда, тежка аритмия, анормална функция на клапите, сърдечна недостатъчност, ангина пекторис.

Кръв и кръвоносни съдове. Най-забележимата последица от възпалението на кръвоносните съдове е втвърдяването на артериите и преждевременното развитие атеросклероза(образуване на плаки по стените на кръвоносните съдове, което стеснява лумена и възпрепятства нормалния кръвен поток). Това е придружено от ангина пекторис, а в тежки случаи и инфаркт на миокарда.

Тежкият системен лупус еритематозус засяга концентрацията на кръвните клетки. По-специално, голям може да има:

• левкопения- намаляване на концентрацията на левкоцити, причинено главно от намаляване на лимфоцитите.
• Тромбоцитопения- намаляване на концентрацията на тромбоцитите. В резултат на това възникват проблеми със съсирването на кръвта, което може да доведе до сериозни вътрешно кървене. В някои случаи, а именно при тези пациенти, които развиват антитела срещу фосфолипиди поради заболяването, ситуацията е диаметрално противоположна, тоест високо ниво на тромбоцитите, което води до риск от развитие на флебит, емболия, инсулт и др.
• анемия. Тоест ниска концентрация на хемоглобин в резултат на намаляване на броя на червените кръвни клетки, циркулиращи в кръвта.

Бели дробове. Системният лупус еритематозус може да причини възпаление на плеврата и белите дробове, а след това плеврит и пневмония със съответните симптоми. Течността може да се натрупва и на нивото на плеврата.

Стомашно-чревния тракт. Пациентът може да има стомашно-чревна болка поради възпаление лигавиците, които покриват вътрешните стени, чревни инфекции. В тежки случаи възпалителният процес може да доведе до чревна перфорация. Може да има и натрупвания на течност в коремната кухина (асцит).

Централна нервна система. Заболяването може да причини както неврологични, така и психиатрични симптоми. Очевидно е, че неврологичните симптоми са най-опасните и в определени ситуации могат сериозно да застрашат живота на пациента. Основният неврологичен симптом е главоболие, но парализа, затруднено ходене, гърчове и епилептични припадъци, натрупване на течности във вътречерепната кухина и повишено налягане и др. Психиатричните симптоми включват личностни разстройства, разстройства на настроението, тревожност, психоза.

Очи. Най-честият симптом е сухота в очите. Възможно е също да се появи възпаление и дисфункция на ретината, но тези случаи са редки.

Диагностика на автоимунно заболяване

Поради сложността на заболяването и неспецифичността на симптомите, диагностицирането на системния лупус еритематозус е много трудно. Първото предположение по отношение на диагнозата се формулира, като правило, от общопрактикуващ лекар, окончателното потвърждение се дава от имунолог и ревматолог. След това ревматологът наблюдава пациента. Също така, предвид големия брой увредени органи, може да се наложи помощта на кардиолог, невролог, нефролог, хематолог и т.н.

Веднага трябва да кажа, че нито един тест сам по себе си не може да потвърди наличието на системен лупус еритематозус. Заболяването се диагностицира чрез комбиниране на резултатите от няколко изследвания, а именно:

• Анамнестична анамнеза на пациента.
• Оценка на клиничната картина и следователно на симптомите, изпитвани от пациента.
• Резултати от някои лабораторни изследвания и клинични изследвания.

По-специално могат да бъдат предписани следните лабораторни изследвания и клинични изследвания:

Кръвен тест:

• Хемохромоцитометричен анализс оценка на броя на левкоцитите, концентрацията на всички кръвни клетки и концентрацията на хемоглобина. Целта е да се открият анемия и проблеми със съсирването на кръвта.
• ESR и С-реактивен протеинда се прецени дали има възпалителен процес в тялото.
• Анализ на чернодробните функции.
• Анализ на бъбречната функция.
• Тест за наличие на анти-ДНК антитела.
• Търсене на антитела срещу протеини на клетъчните ядра.

Анализ на урината. Използва се за откриване на протеин в урината, за да се получи пълна картина на бъбречната функция.

рентгенова снимка на гръдния кошза изследване на пневмония или плевра.

еходоплерография на сърцето. За да сте сигурни, че сърцето и неговите клапи работят правилно.

Терапия за системен лупус еритематозус

Лечението на системния лупус еритематозус зависи от тежестта на симптомите и специфичните засегнати органи, поради което дозата и видът на лекарството подлежат на постоянна промяна.

Във всеки случай най-често се използват следните лекарства:

• Всички нестероидни противовъзпалителни средства. Те служат за облекчаване на възпалението и болката, намаляване на температурата. Въпреки това, те имат странични ефекти, ако се приемат продължително време и във високи дози.
• Кортикостероиди. Те имат голяма ефикасност като противовъзпалителни лекарства, но страничните ефекти са много сериозни: наддаване на тегло, хипертония, диабет и загуба на костна маса.
• Имуносупресори. Лекарства, които потискат имунния отговор и се използват при тежки форми на системен лупус еритематозус, който засяга жизненоважни органи като бъбреците, сърцето и централната нервна система. Те са ефективни, но имат много опасни странични ефекти: повишен риск от инфекции, увреждане на черния дроб, безплодие и повишен риск от рак.

Рискове и усложнения от лупус

Усложненията от системен лупус еритематозус са свързани с нарушенията, които са резултат от увреждане на засегнатите органи.

Също така към усложнението трябва да се добавят допълнителни проблеми, причинени от странични ефектитерапия. Например, ако патологията засяга бъбреците, в дългосрочен план може да се развие бъбречна недостатъчност и необходимостта от диализа. Освен това лупусният нефрит трябва да се държи стриктно под контрол и следователно има нужда от имуносупресивна терапия.

Продължителност на живота

Системният лупус еритематозус е хронично заболяванеза които няма лек. Прогнозата зависи от това кои органи са увредени и до каква степен.

със сигурност, по-лошо, когато са засегнати жизненоважни органи като сърце, мозък и бъбреци. За щастие в повечето случаи симптомите на заболяването са доста леки и съвременните методи на лечение могат да се справят с болестта, позволявайки на пациента да води почти нормален живот.

Системен лупус еритематозус и бременност

Високи нива на естрогеннаблюдаван по време на бременност стимулира определена група Т-лимфоцити или Th2, които произвеждат антитела, които преминават през плацентарната бариера и достигат до плода, което може да доведе до спонтанен аборт и прееклампсия при майката. В някои случаи те причиняват плода, т. нар. „новороден лупус“, който се характеризира с миокардиопатия и проблеми с черния дроб.

Във всеки случай, ако бебето оцелее след раждането, симптомите на системния лупус еритематозус няма да продължат повече от 2 месеца, докато антителата на майката присъстват в кръвта на бебето.

Системният лупус еритематозус или SLE принадлежи към група системни автоимунни заболявания с неизвестна етиологичен фактор. Заболяването се развива в резултат на генетично обусловени нарушения на имунната регулация, които обуславят образуването на органно-неспецифични антитела срещу антигени на клетъчните ядра и водят до развитие на т. нар. имунно възпаление в тъканите на органите.

Това заболяване се нарича иначе мултисистемно възпалително заболяване, тъй като са засегнати почти всички органи и системи: стави, кожа, бъбреци, мозък и др.

Рисковата група за развитие на SLE включва млади жени в детеродна възраст, особено чернокожи – около 70% от случаите на SLE се диагностицират в тази група от населението. Въпреки това, SLE може да се развие на абсолютно всяка възраст, дори в неонаталния период. Сред детското население заболяването е най-често във възрастовата група 14-18 години, като по-често боледуват момичетата. За причините за лупус еритематозус, симптоми и лечение на заболяването, нашата статия.

Причини за развитието на СЛЕ

Истинските причини за развитието на SLE все още не са установени. Има няколко теории за развитието на системен лупус еритематозус, които са противоречиви и имат както потвърждаващи, така и опровергаващи фактори:

• генетична теория. Според тази теория заболяването е генетично обусловено. Все още обаче не е открит специфичният ген, който предизвиква развитието на SLE.
• вирусна теория.Установено е, че вирусът на Epstein-Barr често се среща при пациенти, страдащи от SLE.
• Бактериална теория. Доказано е, че ДНК на редица бактерии може да стимулира синтеза на антинуклеарни автоантитела.
• хормонална теория.Жените със СЛЕ често имат повишено нивохормони пролактин и естроген. Също така често се наблюдава първична проява на SLE по време на бременност или след раждане, когато женското тяло претърпява огромни хормонални промени.
• Действието на физически фактори.Известно е, че ултравиолетовото лъчение може да предизвика синтеза на автоантитела от клетките на кожата (при хора, предразположени към SLE).

Нито една от описаните по-горе теории не може да обясни причината за развитието на болестта със сто процента точност. В резултат на това за СЛЕ се говори като за полиетиологично заболяване, т.е. има множество причини.

Видове твърда валута

Заболяването се класифицира според етапите на хода на заболяването:

остра формакогато се появи лупус еритематозус, симптомите се характеризират с внезапна и остра проява: значително повишаване на температурата до фебрилни показатели, бързо увреждане на няколко органа, висока имунологична активност.

Подостра формахарактеризира се с честотата на обострянията, но с по-малка степен на симптоматика, отколкото при остър ходСЛЕ. Увреждането на органите се развива през първите 12 месеца от заболяването.

Хронична формахарактеризиращ се с продължителна проява на един или повече симптоми. Особено характерна е комбинацията на SLE с антифосфолипиден синдром в хроничната форма на заболяването.

Патогенезата на SLE или какво се случва в тялото

Под въздействието на определен причинен фактор или тяхната комбинация в условия на дисфункция на имунната система се „излага“ ДНК на различни клетки. Тези клетки се възприемат от тялото като чужди или антигени. Тялото веднага започва да произвежда специални протеини-антитела, които са специфични за тези клетки и предпазват от тях. В резултат на взаимодействието на антитела и антигени се образуват имунни комплекси, които се фиксират в определени органи.

Този процес води до развитие на имунен възпалителен отговор и увреждане на клетките. Най-често се засягат клетките на съединителната тъкан, така че SLE заболяването се нарича заболяване на тази конкретна тъкан на тялото. Съединителната тъкан е широко представена във всички органи и системи, така че почти цялото тяло участва в патологичния процес на лупус.

Имунни комплекси при фиксиране върху съдови стениможе да причини тромбоза. Циркулиращите антитела са токсични и водят до анемия и тромбоцитопения.

Откритие на учени

Едно от последните две проучвания, според учените, е открило механизъм, който контролира агресията. човешкото тялосрещу собствените им тъкани и клетки. Това открива нови възможности за развитие на доп диагностични техникии ще позволи разработването на ефективни насоки за лечение на СЛЕ.

Откритието дойде точно когато FDA беше на път да обяви решението си за употребата на биологичното лекарство Benlysta. Това ново лекарство"Benlysta" (САЩ) вече е одобрен за употреба при лечението на лупус еритематозус.

Същността на откритието е следната.

При SLE тялото произвежда антитела срещу собствената си ДНК, наречени антинуклеарни антитела (ANA). По този начин, кръвен тест за ANA при пациент със съмнение за SLE ще позволи правилно тълкуване на диагнозата.

Основната мистерия на SLE беше механизмът, чрез който клетъчната ДНК излиза. През 2004 г. беше установено, че експлозивната смърт на неутрофилните клетки води до освобождаването на тяхното съдържание, включително ядрената ДНК, навън под формата на нишки, между които лесно се заплитат патогенни вируси, гъбички и бактерии. В здрави хоратакива неутрофилни капани лесно се разпадат в междуклетъчното пространство. При хора със SLE, антимикробните протеини LL37 и HNP не позволяват на остатъците от ядрената ДНК да се разградят.

Тези протеини и ДНК остатъци заедно са в състояние да активират плазмоцитоидни дендритни клетки, които от своя страна произвеждат протеини (интерферон), които поддържат имунния отговор. Интерферонът принуждава неутрофилите да освобождават още повече улавящи нишки, поддържайки безкраен патологичен процес.

По този начин, според учените, патогенезата на лупус еритематозус се състои в цикъл на клетъчна смърт на неутрофили и хронично възпалениетъкани. Това откритие е важно както за диагностиката, така и за лечението на SLE. Ако един от тези протеини може да стане маркер за SLE, това значително ще опрости диагнозата.

Друг интересен факт.Сред 118 пациенти, участващи в друго проучване, насочено към откриване на дефицит на витамин D при пациенти със заболявания на съединителната тъкан. Сред 67 пациенти с автоимунни заболявания (ревматоиден артрит, лупус еритематозус) дефицитът на витамин D е установен при 52%, сред 51 пациенти с белодробна фиброза от различно естество - при 20%. Това потвърждава необходимостта и ефективността от добавяне на курсове с витамин D към лечението на автоимунни заболявания.

Симптоми

Симптомите на заболяването зависят от етапите на развитие на патологичния процес.
С остра начална проявалупус еритематозус се появява внезапно:

• температура до 39-39 С
• слабост
• умора
• болки в ставите

Пациентите често могат точно да посочат началната дата клинични проявленияСимптомите са толкова тежки. След 1-2 месеца се образува ясна лезия на жизненоважни органи. Ако болестта прогресира по-нататък, след година-две пациентите умират.

За подострипървите симптоми са по-слабо изразени, патологичният процес се развива по-бавно - увреждането на органите настъпва постепенно, в рамките на 1-1,5 години.

При хронично протичанев продължение на няколко години непрекъснато се проявяват един или повече симптоми. Обострянето на заболяването е рядко, работата на жизненоважните органи не се нарушава.

По принцип първоначалните прояви на SLE нямат специфичност, те лесно преминават с лечение с противовъзпалителни средства или самостоятелно. Ремисията се отличава с продължителността на курса. Рано или късно настъпва обостряне на заболяването, най-често през есенно-летните периоди поради увеличаване на слънчевата радиация, докато състоянието на кожата на пациентите рязко се влошава. С течение на времето се появяват симптоми на увреждане на органите.

• Кожа, нокти и линия на косата

Участието в патологичния процес на кожата е най-честите симптоми на лупус еритематозус при жените, чието възникване е свързано с някакъв причинен фактор: продължително излагане на слънчева светлина, излагане на замръзване, психо-емоционален шок (виж,).

Много характерно за SLE е зачервяването на кожата в близост до носа и бузите, оформени като крила на насекомо пеперуда. Освен на лицето, еритема се появява и на открити участъци от кожата – горни крайници, деколте. Еритемът е предразположен към периферен растеж.

При дискоиден лупус еритематозус еритемата на кожата се заменя с възпалителен оток. Тази област постепенно се уплътнява и след известно време атрофира с образуването на белег. Огнища на дискоиден лупус се намират в различни части на тялото, което показва разпространението на процеса.

Друг симптом на СЛЕ е капилярита, който се проявява със зачервяване, подуване и множество кръвоизливи под формата на малки точки, локализирани по върховете на пръстите, стъпалата и дланите.

Увреждането на косата при SLE се проявява с постепенно частично или пълно оплешивяване (вж.). В периода на обостряне е характерна промяна в структурата на ноктите, която често води до атрофия на околоногтения хребет.

Алопеция ареата или генерализирана, и уртикария са най-много характерни симптомиСЛЕ. Освен кожни прояви, пациентите се притесняват от главоболие, болки в ставите, промени в бъбречната и сърдечната функция, промени в настроението от еуфория до агресия.

• лигавици

Лигавиците на устата и носа страдат по-често: появява се зачервяване, образуват се ерозии (енантеми) върху лигавицата и малки язви в устата (виж,). С образуването на пукнатини, ерозия и язви на червената граница на устните се появява лупус-хейлит. Лезиите стават под формата на плътни синкаво-червени плаки, които са болезнени при хранене, склонни към разязвяване, имат ясни граници и понякога са покрити с подобни на трици люспи.

• Мускулно-скелетна система

До 90% от пациентите със SLE имат увреждане на ставите. страдат малки стави, по-често пръстите на ръката (вж.). Патологичният процес се разпространява симетрично, което води до болка и скованост в ставите. Често се развива асептична костна некроза. Освен ставите на ръката страдат тазобедрените и коленните стави, което води до тяхната функционална недостатъчност. Ако процесът включва лигаментен апарат, след това се развиват контрактури с непостоянен характер, а при тежка СЛЕ се развиват дислокации и сублуксации.

• Дихателната система

Най-често се засягат белите дробове с развитие на двустранен плеврит, остър лупус пневмонит и белодробни кръвоизливи. Последните две патологии са животозастрашаващи.

• Сърдечно-съдовата система

В преобладаващото мнозинство от случаите ендокардитът на Libman-Sachs се развива с участие в патологичния процес на лупус. митрална клапа. Клапните клапни се срастват и се образува стенозиращо сърдечно заболяване. В случай на перикардит, слоевете на перикарда стават по-дебели. провокира болка в гърдите, увеличаване на размера на сърцето. Често страдат малки и средни съдове (включително жизненоважните коронарни артерии и съдове на мозъка), в резултат на което пациентите често умират поради мозъчен инсулт и коронарна артериална болест.

• Нервна система

Неврологичните симптоми варират от мигрена до исхемични атакипреходен тип и удари. Възможни са епилептични припадъци, церебрална атаксия, хорея. При една пета от пациентите се развива периферна невропатия, при която възпалението на зрителния нерв, водещо до загуба на зрението, се счита за много неблагоприятно явление.

• Бъбреци. Тежко протичане SLE води до образуването на различни видове лупус нефрит.

Когато се диагностицира лупус еритематозус при деца, първоначално се появяват признаци под формата на увреждане на ставите (летяща артралгия, остър и подостър периартрит) без прогресия, както и типични кожни лезии като еритематозен обрив, появява се анемия. SLE трябва да се разграничи от .

Диференциална диагноза

Хроничният лупус еритематозус се диференцира от лихен планус, туберкулозна левкоплакия и лупус, ранен ревматоиден артрит, синдром на Sjögren (виж фотофобия). С поражението на червената граница на устните хроничният СЛЕ се диференцира от абразивния предраков хейлит на Манганоти и актиничния хейлит.

Тъй като поражението на вътрешните органи винаги е сходно по ход с различни инфекциозни процеси, SLE се диференцира от сифилис, мононуклеоза (), HIV инфекция (виж) и др.

Лечение на лупус еритематозус

Лечението се избира индивидуално за конкретен пациент. Комплекс терапевтични меркиизвършва се амбулаторно.

Показания за хоспитализация са:

• персистираща хипертермия без видима причина
• животозастрашаващи състояния: злокачествена бъбречна недостатъчност, остър пневмонит или кървене от белите дробове
• неврологични усложнения
• тежка тромбоцитопения, значително намаляване на червените кръвни клетки и кръвните лимфоцити
• липса на ефективност от амбулаторно лечение

Лекува се остър системен лупус еритематозус хормонални лекарства(преднизолон, вижте кортикостероидни мехлеми) и цитостатици (циклофосфамид) по схемата. Нестероидни противовъзпалителни средства (и др. виж) са показани при наличие на хипертермия и развитие на увреждане на опорно-двигателния апарат.

При локализиране на процеса в определен орган се провежда консултация тесен специалисти се предписва подходяща коригираща терапия.

Хората със SLE трябва да избягват пряка слънчева светлина. Откритите участъци от кожата трябва да се смазват защитен кремот UV лъчи.

Имуносупресивната терапия със собствени стволови клетки е много ефективна, особено в тежки случаи. В повечето случаи автоимунната агресия спира и състоянието на пациента се стабилизира.

От голямо значение е спазването на здравословен начин на живот, отхвърлянето на лошите навици, възможната физическа активност, рационалното хранене и психологическия комфорт.

Прогноза и превенция

Трябва да се отбележи, че е невъзможно да се постигне пълно излекуване на SLE.

Прогноза за живота с адекватни и навременно лечениеблагоприятен. Около 90% от пациентите оцеляват 5 или повече години след началото на заболяването. Прогнозата е неблагоприятна с ранно начало на заболяването, висока активност на процеса, развитие на лупус нефрит и инфекция. Прогнозата за живота е неблагоприятна при развитие на СЛЕ при мъже.

Поради неизвестна етиология първична превенция SCV не е. За предотвратяване на екзацербации трябва да се избягва директното слънчево излъчване и кожата трябва да бъде защитена, доколкото е възможно (дрехи, слънцезащитни продуктии др.).

Предотвратяването на екзацербации на SLE при деца е организирането на домашно обучение, предотвратяване на инфекции и укрепване на имунната система. Ваксинацията може да се извърши само в периода на абсолютна ремисия. Въвеждането на гама глобулин е възможно само ако има абсолютни показания.