Bass sindrom. Stranska amiotrofna skleroza: zdravljenje

Bolezni stran amiotrifska skleroza (Bass) najdemo v treh osebah iz sto tisoč. Kljub današnjim uspehom medicine, umrljivost tega patologije je 100%. Vendar pa so taki primeri znani, ko bolniki niso umrli skozi čas, se je njihovo stanje stabiliziralo. Vidni primer je slavni kitarist Jason Becker. Že več kot 20 let se aktivno bori s to boleznijo.

Kaj je bas?

S to boleznijo je dosledno gibanje motornih nevronov hrbtenjača in posamezne oddelke glave, ki so odgovorna za samovoljna gibanja. Z močjo mišic pri ljudeh s takšno diagnozo je atrofija, saj je nenehno neaktivna. Bolezen se kaže v obliki paralize udov, mišic telesa in obraza.

Stran, amiotrofična skleroza se imenuje izključno zato, ker so nevroni prevodni impulzi na vse mišice na obeh straneh hrbtenjače. Zadnja faza bolezni je diagnosticirana v primeru, ko patološki proces doseže dihalni trakt. Ženski izid se pojavi zaradi atrofije mišice ali pristopa okužb. V nekaterih primerih so respiratorne mišice predhodno napihnjene. Oseba umre zelo hitro, ne da bi doživela vse težo življenja s paralizo.

V mnogih evropskih državah je bočna amiotrofna skleroza znana kot bolezen Lu Gerie. Ta slavni igralec baseball iz Amerike je bil diagnosticiran nazaj leta 1939. Dobesedno je v nekaj letih, je popolnoma izgubil nadzor nad svojim telesom, mišice so izčrpane, in športnik je postal invalida. Lu Gerig je zapustil svoje življenje leta 1941.

Dejavniki tveganja

Leta 1865 je prvič opisal Charcot (francoski nevrolog). Danes, po vsem svetu, ne več kot pet ljudi iz sto tisoč, bolnih. Starost bolnikov s takšno diagnozo se giblje od 20 do 80 let. Ta bolezen je bolj dovzetna za predstavnike močnega spola.

V 10% primerov je bas bolezen podedovana. Znanstveniki so razkrili približno 15 genov, ki se mutacija v različnih stopnjah kaže pri ljudeh s takšno patologijo.

Preostalih 90% primerov se razlikuje v spordic, to je, ki ni povezana z dednostjo, značajem. Strokovnjaki ne morejo poklicati posebni razlogivodenje bolezni. Predpostavlja se, da lahko nekateri dejavniki še vedno povečajo tveganje za bolezen, in sicer:

  • Kajenje.
  • Delajo v škodljivi proizvodnji.
  • Storitev v vojski (ta znanstveniki fenomen je težko razložiti).
  • Jedo ti izdelki, ki so se gojijo s pesticidi.

Glavni vzroki bolezni

Hujni patološki proces lahko izvede absolutno različni dejavnikis katerimi se vsak dan soočamo v resničnem življenju. Zakaj se pojavi bas bolezen? Vzroki so lahko naslednji:

  • Incibilizacijo telesa s težkimi kovinami.
  • Nalezljive bolezni.
  • Primanjkljaj nekaterih vitaminov.
  • Elektrocoč.
  • Nosečnost.
  • Maligne neoplazme.
  • Kirurške intervencije (odstranjevanje dela želodca).

Oblike bolezni

Obrazec materničnega vratu je značilna porazdelitev patološki proces Na območju rezil, rok in celotnega ramenskega pasu. Oseba postopoma postane težko izvesti običajna gibanja (na primer gumbe gumbov), v katerih niso morali osredotočiti pozornost na bolezen. Ko krtače prenehajo "poslušati", se pojavi popolna mišična atrofija.

Ledveno-sakralna oblika se odlikuje po porazu spodnje okončine Kot roka. Slabost mišic na tem področju se postopoma razvija, trzanje in konvulzije. Bolniki začnejo doživljati težave pri hoji, nenehno spotaknejo.

Bulbarmska oblika je ena najhujših manifestacij bolezni. Bolniki so zelo redko možno živeti več kot štiri leta od videza primarnih simptomov. Znaki bas bolezni se začnejo s težavami z govornimi in neizradnimi obraznimi izrazi. Pri bolnikih obstajajo težave pri požiranju, ki postaja v celoti nezmožnost samostojno vzeti hrano. Patološki proces, ki zajema celotno telo osebe, negativno vpliva na delovanje dihal in kardiovaskularni sistemi. Zato bodo pacienti s to obliko, ki umirajo prej kot paraliza, popravljena.

Za cerebralno obliko je značilna hkratno vključevanje v patološki proces in zgornje in spodnje okončine. Poleg tega se lahko bolniki enakomerno ali smejejo. Z gravitacijo, cerebralna oblika ni slabša od bulbar, zato smrt prihaja iz nje tako hitro.

Klinična slika

Po nekaterih podatkih približno 80% motornih nevronov umre na predklinični fazi. Vse svoje delo sprejmejo bližnje celice. Postopoma povečujejo število podružnic terminala, tako imenovana ionska koda pa se začne oddajati z velikim številom mišic. Zaradi preobremenitve, ki so nastale in ti nevroni umrejo. Tako se začne stranska amiotrofna skleroza. Simptomi bolezni so daleč od takoj po smrti motornih nevronov.

Lahko prenese 5-7 mesecev, preden oseba, ki je posvečena zunanje spremembe Njegovo telo. Pri bolnikih, praviloma, je zmanjšanje telesne teže in šibkosti mišic, težave se pojavljajo pri opravljanju dnevnih dejavnosti. Težko se normalno premika, da prenesete predmete v roke, dihati, pogoltniti in govoriti. Prikaže se predlog in trzanje. Takšni simptomi so značilni za številne bolezni, ki bistveno otežujejo diagnozo basa v zgodnjih fazah razvoja.

S to patologijo sistemi niso nikoli prizadeti notranji organi (ledvice, jetra, srce), mišice, odgovorne za črevesne peristaltike.

Bolezen bas je progresivna in sčasoma vznemirljiva vse velika območja telesa. Oseba postopoma izgubi sposobnost, da se zlahka premakne, zaradi kršitve požiranja refleks hrane nenehno pade v airways.Kaj povzroča prekinitve dihanja. Na zadnjih fazah se življenjska dejavnost ohranja le zaradi umetne prehrane in aparata IVL.

Diagnostika

Diagnoza bolezni je zelo zapletena. Stvar je v tem začetne faze Bas bolezen ima podobne znake z drugimi nevrološke motnje. Šele po skrbnem pregledu bolnika lahko zdravnik postavi končno diagnozo.

Diagnoza pomeni večstransko študijo bolnikovega zdravja, ki se začne z zbirko anamneza in konča z molekularno genetsko analizo. Poleg tega je potreben nevrološki pregled, MRI, serološki in biokemične analize kri.

Kaj bi moralo biti zdravljenje?

Trenutno strokovnjaki ne morejo ponuditi učinkovite metode Zdravljenje. Vsa pomoč zdravnikov prihaja, da se olajša manifestacije bolezni.

Zdravljenje stranske amiotrofične skleroze vključuje sprejem pripravkov antiholinesteraze ("galanamin", "Preveyor") za izboljšanje kakovosti govora in požiranja, mišic relaksante ("diazepam"), antidepresive in pomirjevalce. Za nalezljive lezije Dodeli antibakterijska terapija. Kdaj močna bolečina Zdravniki priporočajo, da vzamejo nesteroidna protivnetna zdravila, nato pa jih nadomestijo z narkotičnimi zdravili.

Edini učinkovito zdravilo Osredotočena akcija je "Ryltext". Ne samo podaljšuje življenja bolnika, temveč vam omogoča tudi, da povečate odložitev prevoda na aparat IVL.

Dobra oskrba bistveno izboljša kakovost življenja

Seveda, vsaka oseba, ki je bila diagnosticirana potrebam bas bolezni ustrezno oskrbo. Bolnik kritično preučuje njegovo stanje, saj vsak dan njegova telo dobesedno bledi. Konec koncev, taki ljudje prenehajo samostojno služiti, komunicirati s sorodniki in ljubljenimi in pade v depresijo.

Vse brez izjeme bolne bas potrebujejo:

  • V funkcionalni postelji s posebnim mehanizmom za dvigovanje.
  • Na predsednici.
  • V invalidskem vozičku z avtomatskim nadzorom.
  • V sporočilu, na primer, v prenosnem računalniku.

Potrebujete tudi hrano za bolnika posebno pozornost. Bolje je, da dati dobro pogoltnjeno hrano, bogato z vitamini in beljakovinami. Pozneje, hrana brez pomoči posebne sonde ni mogoča.

Side amitrofna skleroza v nekaterih razvija hitro hitrost. Native in ljubljene so zelo težke, ker oseba dobesedno izgine pred njegovimi očmi. Pogosto so potrebni ljudje, ki skrbijo za bolne dodatna pomoč psiholog, kot tudi sprejem pomirjujočih sredstev.

Napoved

Če je zdravnik potrdil stransko amiotrofno sklerozo, se simptomi dneva od dneva rastejo le, poslabšajo splošna država Pacient, napoved v ta primer razočaranje. V celotni zgodovini sodobne medicine smo zabeležili le dva primera, ko je bolnik uspel preživeti. Prvič v tem članku smo že povedali. Drugi je slavni fizik Stephen Hawking, ki vse v zadnjih 50 letih življenja še vedno uspešno obstajajo s takšno bolezen. Znanstvenik aktivno deluje in se veseli vsak nov dan, čeprav se gibljejo na posebej opremljenem stolu, in komunicira z okoliškim računalniškim sintetizatorjem.

Preventivni ukrepi

Približno osnovna profilaksa Ni patologije, ki bi govorila, saj natančni vzroki njegovega videza še niso jasni. Sekundarna profilaksa Cilj mora biti upočasnjevanju napredovanja bolezni in podaljšanje življenja bolnika. Vključuje:

  1. Redna posvetovanja na nevrologu in sprejem zdravil.
  2. Polno zavrnitev vseh Škodljive navadeKer le poslabšajo bas bolezen.
  3. Zdravljenje mora biti ustrezno in pristojno.
  4. Uravnoteženo in racionalno hrano.

Zaključek

V tem članku smo povedali, kaj je bas bolezen. Simptomi in zdravljenje takih patološko stanje ne smemo prezreti. Na žalost, sodobna medicina ne morem ponuditi učinkovita terapija Proti tej bolezni. Vendar bi se morali biti blizu in sorodniki prizadevati za izboljšanje vsakodnevno zivljenje človek s takšno diagnozo.

Basinska bolezen se nanaša na število hitro napredovanja in brez pomoči zdravniškega zdravnika ne more storiti. Članek podrobno opisuje, kako se pojavi bas bolezen, in kakšne simptome spremljamo.

Bass Bolement (stranska amitrofna skleroza) je precej hitra progresivna, zaradi katere se pojavijo usodne nevrološke bolezni, zato zahteva takojšnje zdravljenje.

BASS Bolsts vpliva na tiste živčne celice, ki so odgovorne za opravljanje samovoljnih mišičnih gibanj. V prisotnosti te bolezni, najlepša smrt spodnjega in zgornjega motorja živčne celice Bodisi nevroni, zato ustavite impulze v mišice. Te mišice, ki postopoma prenehajo delovati, se začnejo počasi oslabiti, zaradi česar lahko popolnoma atrofija. Sčasoma začnejo možgani, da izgubijo svoje sposobnosti, ne samo za začetek, ampak tudi nadzor opravljenih poljubnih gibanj. Na žalost, danes, zato ni bilo mogoče natančno ugotoviti razlogov, ki so sposobni izzovejo razvoj te bolezni.

Prvih simptomov tega neprijetna bolezenPraviloma se začnejo manifestirati v nogah in rokah, po katerih je funkcija požiranja motena. Vzporedno se bo na obeh straneh telesa opazila progresivna mišična šibkost. Ljudje, ki trpijo zaradi stranske amitrofne skleroze, se začnejo postopoma izgubiti mišična moč, pa tudi sposobnost premikanja nog in rok, postopoma postane težje obdržati svoje navpični položaj tvoje telo.

Po tem, ko je kršitev pravilnega delovanja mišic prsni koš In diafragme, bolnik začne postopoma izgubiti sposobnost, da diha samostojno in morda postane samo s pomočjo posebne dihalne podpore. Vendar pa bolezen nima absolutno nobenega vpliva na sposobnost osebe, da bi čutile vonjave, čutiti okus, slišati in videti, tudi ne opazuje dotika dotika. Kljub temu, da je bolezen praviloma, ne spremljajo kršitve človeške psihe, vendar obstajajo primeri, ko bolniki začnejo razviti nekatere kognitivne težave.

Na žalost, danes, znanstveniki niso uspeli ustanoviti učinkovito zdravljenjeZato je treba bas bolezen vedno spremljati izkušen specialist. Danes se uporablja eno samo zdravilo, ki bo bolniku pomagalo podaljšati življenjsko dobo približno dva ali tri mesece, hkrati pa ne more odstraniti vseh simptomov.

Uporabijo se lahko tudi druge tehnike zdravljenja, katerega glavni namen je popolnoma odpraviti vse simptome, zaradi česar bo mogoče bistveno olajšati življenjsko dobo bolnikov. Da bi pomagali ljudem, ki trpijo zaradi posebnih bolezni, se lahko uporabijo posebni zdravila proti bolečinam, ki prav tako pomagajo odstraniti in močne napade panike ali depresije.

Da bi preprečili intenzivno napredovanje pri prvem šibkosti mišic, in nato dokončajo atrofijo mišic, bolniki so imenovani poseben potek zaposlitve in fizioterapije, pa tudi sanacijo. Konec koncev, ljudje, ki trpijo zaradi bas potrebujejo postopek umetno prezračevanje pljuča.

Ta bolezen se razvija v strogem individualnem vrstnem redu, zato seznam vseh možni simptomi precej težko. Kljub temu pa je več splošni znakiki se lahko manifestirajo v zgodnjih fazah razvoja bolezni.

Osnovni znaki basa:

Obstaja kršitev pacientovega govora;

Zagotovo opazimo motorične motnje - pacient začne pogosto spuščati predmete, nenehno spotika ali pade zaradi tega, kar se zgodi delna atrofija Tudi mišice se lahko pojavijo tudi mišična otrplost;

V nekaterih primerih se lahko pojavijo precej močne mišične krče, na primer, tele;

Delna atrofija mišic nog, rok, dlani, ramenskih pasov (ključ, rezila, ramena) se začnejo postopoma;

Enostavno trženje mišic se manifestira, to je FASCIFIKACIJA, ki jo lahko bolniki opisujejo, kako se pojavi videz "Goosebumps" na koži, ki se bo prvič manifestiral na dlani.

Kot je že napisano zgoraj, se ta bolezen razvija individualno, zato bo tako težko določiti bolezen v zgodnjih fazah razvoja. Posledično ljudje, ki niso imeli tako diagnoze, ampak hkrati kažejo enega ali več zgoraj navedenih simptomov, ne trpijo nujno zaradi basa.

Zanj je značilna ta progresivni razvoj bolezni, zato se prvič pojavi dopolnjevanje atrofije mišic. Bolnik, ki izgubi sposobnost samostojnega izvajanja nekaterih prilagodljivih gibanj (na primer, pritrdite na gumb gumbov), kmalu popolnoma izgubi sposobnost izvajanja takih dejanj.

Sčasoma se lahko drugi simptomi basov začnejo začeti - vzporedno z občutkom nelagodja med obroki, lahko začne povečana slinavkaKaj je lahko zelo nevarno. Kot tudi ehophagus veliko število Slina, ki je posledica nepravilnega delovanja, lahko pacient začne dobesedno zadušiti slino. V takih primerih oseba potrebuje posebno enteralno prehrano.

Sčasoma lahko pacient začne težave, ki so neposredno povezane z akutnimi odpoved na dihanju. Zato, ko se pojavijo prvi znaki, je vredno obrniti na izkušenega strokovnjaka.

Posodobitev: december 2018

Bočna amiotrofna skleroza ali bolezen Lu Geriga je hitra progresivna bolezen živčni sistemznačilna poškodba motorja nevronov hrbtenjače, skorja in možganov. Tudi v patološkem procesu motorne veje Kartični nevroni (Triple, obraza, jezikovna peticija).

Epidemiologija bolezni

Bolezni se pojavi izjemno redke, približno 2-5 oseb na 100.000. Verjetno je, da so moški pogosteje bolni po 50 letih. Bolezen Lu Geriga ne stori nikomur, ki je presenetljiva ljudi različnih socialni status in različni poklici (akterji, senatorji, nagrajenci Nobelova nagrada, inženirji, učitelji). Najbolj znan pacient je bil svetovni prvak v baseball loi gering, v čast, ki ga je bolezen prejela ime.

V Rusiji je bila lateralna amiotrofna skleroza razširjena. Trenutno je število ljudi med prebivalstvom približno 15.000-20000. Med slavne osebe Rusija, ta patologija, Možno je omeniti skladatelja Dmitry Shostakovich, Politika Yurija Gladkova, Pop Umetnik Vladimir Migula.

Vzroki stranske amitrofne skleroze

Bolezen temelji na kopičenju patoloških netopnih beljakovin v motornih celicah živčnega sistema, ki vodi do njihove smrti. Vzrok bolezni je trenutno neznan, vendar obstaja veliko teorij. Osnovne teorije vključujejo:

  • Virusna - ta teorija je bila priljubljena v 60-70 letih 20. stoletja, vendar ni našla potrditve. ZDA znanstveniki ZSSR je izvedel eksperimente na opicah, ki so jih uvedli izvlečke hrbtenjače. Drugi raziskovalci so poskušali dokazati sodelovanje pri oblikovanju bolezni.
  • Dedna - v 10% primerov, patologija je dedna;
  • Autoimmune - ta teorija temelji na odkritju specifičnih protiteles, ki ubijajo motorne živčne celice. Obstajajo študije, ki dokazujejo nastajanja protiteles proti drugi huda bolezen (na primer, kdaj easy rak ali limfom Hodgkin);
  • Gen - pri 20% bolnikov zazna oslabljene gene, ki kodirajo zelo pomemben encim superoksidismotase-1, ki pretvarja toksični superoksid na kisik za živčne celice;
  • Nevronalni - britanski znanstveniki verjamejo, da so elementi Glia vključeni v razvoj bolezni, to je celice, ki zagotavljajo vitalno dejavnost nevronov. Študije so pokazale, da z nezadostno funkcijo astrocitov, ki odstranijo glutamat živčni končičiVerjetnost razvoja bolezni Lu Geriga se poveča desetkrat.

Klasifikacija stranske amitrofne skleroze:

Simptomi stranske amitrofne skleroze

Vsaka oblika bolezni ima enako načelo: bolniki se pritožujejo glede povečanja šibkosti mišic, zmanjšanja mišična masa in videz fascimulacije (trzanje mišic).

Form Bulbar Bass. Značilni simptomi poraz poraz rednih možganov (9.10 in 12 parov):

  • Boleč slabšega govora, izgovorjava, je težko premakniti jezik.
  • Sčasoma je moteno dejanje požiranja, bolnik se nenehno izvede, hrana se lahko zlije skozi nos.
  • Bolniki se počutijo neprostovoljni trzajo.
  • Napredovanje bas spremlja popolna atrofija mišic obraza in vratu, bolniki popolnoma nimajo obraza, ne morejo odpreti usta, žvečiti hrano.

Cervialator. Bolezni Eskase, najprej, zgornje okončine bolnika, simetrično na obeh straneh:

  • Sprva pacienti čutijo poslabšanje funkcionalnosti krtač, postane težje pisati, igrati glasbene instrumente, opravljajo kompleksne gibe.
  • Hkrati so mišice roke zelo napete, se povečujejo refleksi tetiva.
  • Sčasoma se šibkost uporablja za mišice podlakti in ramen, so atrofija. Zgornji del je podoben obešalni barvi.

Lumbling. Običajno se začne z občutkom šibkosti v spodnjih okončinah.

  • Bolniki se pritožujejo, da so postali težji, da delajo, stojijo na nogah, hodili naprej dolge razdalje, se povzpnite na korake.
  • Sčasoma so mišice stopala atrofija, pacienti ne morejo niti na noge atrofije.
  • Pojavijo se patološke reflekse (Babinsky). Bolezni razvijajo urin in iztrebke.

Ne glede na to, katero možnost prevladuje pri bolnikih na začetku bolezni, je rezultat še vedno sam. Bolezen stalno napreduje, ki se širi na vse mišice telesa, vključno z respiratornim. Ko se zaradi respiratornih mišic zavrnejo, bolnik začne potrebovati umetno prezračevanje pljuč in stalne oskrbe.

V moji praksi sem gledal dva bolnika z basom, moškim in žensko. Razlikovala z rdečo barvo las in relativno mladostjo (do 40 let). Navzven, so bili zelo podobni: ne in namig za mišice, ammy obraz, vedno dviganje usta.

Ti bolniki umrejo v večini primerov sočasne bolezni (pljučnico, sepsa). Tudi z ustrezno oskrbo, razvijajo proleleterje (glej), hipostatično pljučnico. Uresničevanje teže njegove bolezni, bolniki padejo v depresijo, Apatija, prenehajo biti zainteresirani za zunanji svet in njihove ljubljene.

Sčasoma je pacientova psiha izpostavljena močne spremembe. Bolnik, ki sem ga gledal med letom, je značilna kapricioznost, čustvena labilnost, agresivnost, inkontinenca. Izvajanje intelektualnih testov je pokazalo zmanjšanje svojega razmišljanja, duševne sposobnosti, spomin, pozornost.

Diagnoza stranske amyotrofne skleroze

Glavne metode diagnostike vključujejo:

  • MRI hrbtnih in možganov - metoda je precej informativna, razkriva atrofijo motorja odsekov možganov in degeneracije piramidnih struktur;
  • cerebrospinalna punkcija - ponavadi razkriva normalno ali povečana vsebina veverica;
  • nevrofiziološki pregledi - elektronografija (ENG), elektromiografija (EMG) in transaksanska magnetna stimulacija (TKMS).
  • molekularna genetska analiza - raziskave gena, ki kodira superoksidismutazu-1;
  • biokemična študija krvi - CREATINEFOSFOCINAT (encim, ki se oblikuje med razčlenitvijo mišic), razkriva povečanje 5-10-krat (encimska okvara), kopičenje žlindre v krvi (sečnina, kreatinin).

Kaj se zgodi, ko je bas

Zaradi dejstva, da je bas podoben simptomi z drugimi boleznimi, se izvede diferencialna diagnoza:

  • bolezen možganov: tumorji zadnjega kranialnega fossa, večsystem atrofija,
  • mišične bolezni: OkulofarenGial Mioadyatrophia, Motonia Rossolyim-Steinerte-Kurshmann
  • sistemske bolezni
  • bolezni hrbtenjače: limfoloikoza ali limfom, tumorji hrbtelin, amitrofija hrbtenice, siringenyelia itd.
  • bolezni perifernih živcev: kadrovski sindrom-turn, nevromiotorij ISAX, multifokalna motorna nevropatija
  • mishenia, LAMBERT-ITON sindrom - Bolezni nevromuskularne sinapecije

Zdravljenje stranske amyotrofne skleroze

Obravnava bolezni je trenutno neučinkovita. Zdravilna pripravki in ustrezna skrb za bolnike, ki podaljšajo pričakovano življenjsko dobo brez zagotavljanja polno okrevanje. Simptomatska terapija vključuje:

  • Ryluzol (Ryaltext) - Dobro dokazana droga v Združenih državah in Združenem kraljestvu. Mehanizem njegovega delovanja je v blokiranju glutamata v možganih, s čimer se izboljša delovanje superoksidismotaze-1.
  • Motenj RNA - Zelo obetavna metoda zdravljenja basov, katerih ustvarjalci so prejeli Nobelovo nagrado na področju medicine. Tehnika temelji na blokiranju sinteze patoloških beljakovin v živčnih celicah in preprečevanje njihove naknadne smrti.
  • Presaditev iz matičnih celic - Študije so pokazale, da presaditev iz matičnih celic na centralni živčni sistem preprečuje smrt živčnih celic, obnavlja nevronske povezave, izboljšuje rast živčnih vlaken.
  • MioRlaxants - Odstranite mišične krče in trzanje (Globan, Sirdalud).
  • Anabolični (retabol) - povečati mišično maso.
  • Pripravki antiholinesteraze (PreZzero, kalimine, piridostigmine) - Preprečite hitro uničenje acetilholina v živčnih sinapsu.
  • Vitamini Group B. (Nevrorubin, Neurovitan), Vitamini A, E, C - Ta sredstva izboljšujejo izvajanje impulza skozi živčna vlakna.
  • Antibiotiki Širok spekter akcijah (Cefalosporini 3-4 generacije, fluorokinoloni, karbopenmes) - prikazani v razvoju nalezljivi zapleti, sepsa.

At. celovita terapija Bodite prepričani, da vključite hranjenje skozi nasogastrično sondo, masažo, lekcijo z zdravnikom LFC, posvetovanje s psihologom.

Napoved

Ne glede na to, kako žalostno, vendar napoved za stransko aminotrofno sklerozo je neugodna. Bolniki umrejo dobesedno v nekaj mesecih ali letih, srednje trajanje Življenje bolnika:

  • samo 7% živi več kot 5 let
  • z Bulbarjem prvenom - 3-5 let
  • z ledvenim - 2,5 leta

Ugodnejša napoved za dedne primere, povezane z mutacijami v genu supersidosismotaze-1.

Razmere v Rusiji je zasenčeno z dejstvom, da bolniki ne veljajo za ustrezno pomoč, kot je navedeno z dejstvom, da je riluzot droga, ki upočasnjuje potek bolezni, do leta 2011 v Rusiji v Rusiji ni bil niti v istem Leto je bila sama bolezen navedena na seznamu "Redki". Toda v Moskvi so:

  • Sklad ass bolnikov s stransko amiotrifno sklerozo na Martio Mariine centru milosti
  • Dobrodelna pomoč za pomoč Bass Lytsky

Na koncu bi rad dodal dobrodelne akcije Ice Bluet Challenge, ki je potekal julija 2014. Namenjen je bil zbiranju sredstev v podporo bolnikom s stransko amitrofično sklerozo in pridobili precej razširjeno. Organizatorji so uspeli zbrati več kot 40 milijonov dolarjev.

Bistvo akcije je bilo, da je oseba vlila vedro icewater. In ga zajame na video, ali podari določeno količino denarja dobrodelne organizacije. Ukrep je postal zelo priljubljen z udeležbo popularnih izvajalcev, akterjev in celo politikov.

Bass Bolezen: Vzroki in zdravljenje. Stranska amyotrofna skleroza

Stranska amotrofna (bas), znana tudi kot bolezen Lu Gerije - počasi progresivna, neozdravljiva degenerativna bolezen Centralni živčni sistem. V skladu z državo pridružitvenemu stanju, le polovica prebivalcev ZDA, ki so slišali za bolezen, je ista slika opažena v drugih državah.

Eden od načinov, kako pritegniti pozornost problem stranske amitrofne skleroze Ice Bluet Challenge delnice, v katerih bi se morali ljudje kriviti z ledeno vodno vedro in darovati. Avgusta 2014 je kampanja po vsem svetu pridobila posebno priljubljenost, kar je ležala, da bi pritegnila 50 milijonov dolarjev in več kot 1,5 milijona udeležencev. Predsednik I. direktor Podjetje 3 M Inge TULIN se je pridružilo številu udeležencev in komentiral njegovo sodelovanje v promociji:

"Stranska amyotrofna skleroza (Bas) - strašna bolezen. Iz družine našega zaposlenega sem vzel izziv z več kot 32 let izkušenj v 3 m Allen Walgrena, ki trpi zaradi te bolezni. Diagnosticiral je na začetku leta, danes pa je skoraj povsem paralizirano. Točno pred letom dni smo izgubili tudi enega najboljših voditeljev v zobozdravstvenem poslovanju 3 M - Larry Leore, ki je umrl iz ALS. Videl sem, kako hitro je "zažgal", je bil grozen. Tega izziva sem sprejel ne le v čast Allen in Larry, ampak v čast vseh družin, ki so naletele na to strašno bolezen. "

Vzroki iz videza bolezni BASS

Vzrok za bas je mutacija nekaterih beljakovin (UVilitin) z nastankom znotrajceličnih enot. Družinske oblike bolezni opazimo v 5% primerov. V bistvu je bas bolezen bolna o ljudeh od štirideset šestdeset let, od katerih so dedni prevozniki ne več kot 10%, preostali primeri znanstvenikov še vedno ne morejo pojasniti vpliva nobenega vpliva nobenega zunanji vplivi - ekologija, poškodbe, bolezni in drugi dejavniki.

Simptomi bolezni

Zgodnji simptomi bolezni so konvulzije, trzanje, otrplost in šibkost v okončinah, pa tudi težavnost govora pa taki znaki veljajo za veliko število bolezni. To je zelo težko diagnosticirati do zadnjega obdobja, bolezen se že giblje v stopnjo atrofije mišic.

Začetne lezije Bass se lahko pojavijo na različni deli Organi, medtem ko je do 75% bolnikov, se bolezen začne z udi, predvsem nižji.

Kaj je? Kot se pojavi

Začetne manifestacije bolezni:
Svetloba v distalnih rokah, nerodnost pri opravljanju tankih gibov s prsti, hujšanje v krtačah in požarih (mišic trzanje)
. Sedanja bolezen uvaja šibkost proksimalne oddelke Roke in ramenski pas, atrofija v mišicah nog v kombinaciji z nižjim spastičnim paraperjem

Lahko tudi začetek bolezni bulbar motnje. - Dysrtrite in disphagija (25% primerov)

Krampi ( boleče okrajšave, mišične krče), pogosto splošne, se nahajajo praktično od vseh bolnikov bas, in so pogosto prvi znak bolezni

Značilnost klinične manifestacije Bass.
Za stransko amiotrofično sklerozo, kombinirana lezija spodnjega gibanja (perifernega) in lezije zgornjega gibanja (Pyatamida poti in / ali piramidne celice možganske motorja kortex.
Znaki škode na nižju gibanja:

  • mišična šibkost (Paresa)
  • hipoksicia (reduciranje refleksov)
  • mišična atrofija
  • počitnice (spontano, hitri, nevrotični kosi mišičnih kupic)

Znaki lezije zgornjega mobilnega:

  • slabost mišic (Paresa).
  • spastičnost (povečanje mišičnega tona)
  • hyperreflexia (dvig refleksov)
  • patološki znaki Stopa in Criste

Za bas v večini primerov značilna asimetrija simptomatskih.

V atrofiranih ali celo zunanjih nedotaknjenih mišicah počita (Trženje mišic), ki se lahko manifestira v lokalni mišični skupini ali pa je pogosta.

V tipičnem primeru, začetek bolezni iz izgube teže mišic konarja Ena od krtač z razvojem šibkosti adukcije (prinašanje) in nasprotovanje palca (običajno asimetrično), zaradi česar je težko razumeti indeksni prsti in vodi do poslabšanja finega nadzora motorja v mišicah krtače. Bolnik čuti težave pri izbiri majhnih predmetov, ko so gumbi pritrjeni, s črko.

Potem, ko se bolezen napredujeMišice podlakti vključujejo proces, čopič pa pridobi videz "clawred paw". Po nekaj mesecih se razvije podoben poraz druge roke. Atrofija, postopoma širjenje, zajame mišice rame in ramenskega pasu.

Istočasno s tem ali kasnejeporaz mišic za bulbar je pogosto razvit: bezične kisline in atrofija jezika, pareza mehkega neba, atrofija mišic grla in žrela, ki se kaže v obliki disartrije (motnje govora) , Dysfagia (motnje požiranja), sline.

Mimic I. Žvečilne mišice ponavadi presenečeni kasneje kot druge mišične skupine. Ko se bolezen razvije, postane nemogoče dokazati jezik, lise, potegnite ustnice v cev.

Včasih se razvija slabost višine glavezaradi tega, kar bolnik ne more zadržati glave naravnost.

Ko vključimo diafragmo v procesuopazimo se paradoksalno dihanje (v dih želodčnih mest, izdišek je štrleče).

Na nogah je običajno prva atrofijasprednje in stranske mišične skupine, ki se manifestirajo s "visečo postajo" in hod vrsto hoje (pacient zelo dviguje nogo in jih vrže naprej, strmo pada).

Značilno je, da imajo atrofija mišic volitev.

  • Atrofija opazimo v rokah:

tenara.
hipotenara.
Mušice medsebojne oskrbe
Deltaid mišice

  • Na noge so vključene mišice, ki izvajajo hrbtno stran stopala.
  • Jezik in mehke nebo mišice vplivajo na mišice bulbar.

Piramidni sindrompraviloma razvije v zgodnji fazi Bass in se manifestira z oživljanjem refleksov kitja. Po tem se pogosto razvija spodnja paradicija. V rokah se povečanje refleksov združi mišična atrofija. Obstaja kombinirana, hkratno lezijo osrednjih (piramidnih) poti in perifernega motive, ki je značilna za bas. Površinski trebušni refleksi izginejo kot napredek procesa. Babinski simptom (s hlevom draženja podplata palec Noge je povzročeno, drugi prsti so razpršeni in razširljivi) opazimo v pol primeru bolezni.

Motnje občutljivosti morda ni. Pri 10% bolnikov je parsezija v distalnih oddelkih rok in nog. Bolečina, včasih izrazita, ponavadi noč, je lahko povezana sformiranost sklepov, dolge nepremične, krče zaradi visoke spastice, od Krampija (boleče mišične krče), depresija. Izguba občutljivosti ni značilna.

Splošne kršitveni značilno in na voljo na terminalnih fazah bolezni.

Motenj funkcij medenične organe ni značilnaToda v daljnovini fazi je lahko zamuda ali inkontinenca urina.

Zmerno izrazite kognitivne motnje(Zmanjšanje spomina in duševne zmogljivosti) se kaže za polovico bolnikov. 5% bolnikov razvije čelni tip, ki se lahko kombinira s Parkinsonic sindrom.

Značilnost basa je pomanjkanje polaganja tudi pri paraliziranih ležih bolnikih.

Kjerkoli se manifestirajo prvi znaki basaMišična šibkost se postopoma prenese na vse velike dele telesa, čeprav z basistom bas, pacienti morda niti ne živijo popolne pare na udih zaradi respiratorne postaje.

Sčasoma bolnik izgubi sposobnost, da se premika neodvisno. Bass Boles. Ne vpliva na duševni razvojpa najpogosteje začne globoko depresijo - Človek pričakuje smrt. Na zaključnih fazah okužb bolezni, ki opravljajo funkcija dihanja Življenje bolnikov mora biti podprto z umetno prezračevanjem svetlobe in umetne prehrane. Od opazovanja prvih znakov basa do smrti, 3-5 let preide. Vendar pa so primeri široko znani, ko se je stanje bolnikov z edinstveno priznano boleznijo basa sčasoma stabiliziralo.

Kdo je bolan bas?

Na svetu je več kot 350.000 bolnikov bas.

    Na leto na 100.000 prebivalcev bas diagnozo 5-7 ljudi. Vsako leto se bas diagnosticira več kot 5.600 Američanov. To je 15 novih primerov bas na dan

    Bas lahko vsakdo udari. Raven obolevnosti (število novih) bas je 100.000 ljudi na leto

    Manj kot 10% primerov je bas dedno. BASS lahko udari tako moške in ženske bas prizadenejo vse etnične in družbeno gospodarske skupine

    BASS lahko mladim ali zelo starejšim, odraslim, vendar najpogosteje diagnosticiran v srednje in pozni odraslosti.

    Ljudje z basom zahtevajo drago opremo, zdravljenje in trajno nego

    90% bremena oskrbe leži na ramenih družinskih članov bolnikov Bass. BASS vodi do možnega izčrpanja fizičnih, čustvenih in finančnih sredstev v Rusiji v Rusiji več kot 8.500 bolnikov v Moskvi več kot 600 bolnikov Bass, čeprav je to število uradno trajno. Najbolj znani Russi, bolan bas - Dmitry Shostakovich, Vladimir Miguju.

Vzroki bolezni niso znani. Ni drog iz basa. Upočasnitev tečaja bolezni. Razširitev življenja je možna s pomočjo domačega aparata umetnega prezračevanja pljuč.

Sindromi, klinično ni distanziran iz klasičnega basa, lahko izhajajo iz:
Strukturne lezije:

    parasittal tumorji

    tumorji velike okcipitalne luknje

    spojdlissee hrbtenice materničnega vratu

    arnold Kiari Sindrome.

    hydromelia.

    arterioven hrbtenjača nenormalna

Okužbe:

    bakterijska - Tetanus, Lymenska bolezen

    virusni - Polio, hujšanje

    retrovirul mielopothy.

Inxiting, Fizični agenti:

    toksini - svinčnik, aluminij, druge kovine.

    zdravila - Strichnin, fenitoin

    električni šok

    x-ray sevanje

Imunološki mehanizmi:

    plasmocyte Boisk

    autoimmune Polyradiconeuropathy.

Pareenoplastični procesi:

    paracarcinomatous.

    paralymfatous.

Presnovne motnje:

    hipoglikemija

    hiperparatiroidizem

    tirotoksikoza

    pomanjkljivost folne kisline,

    vitamini B12, E

    malabsorpcija

Dedne biokemične kršitve:

    okvide androgene receptorje - Kennedyjeva bolezen

    insuficienc heksomiminidaze

    pomanjkanje glukozidaze - Pompexova bolezen

    hyperlipidemia.

    hiperglicinurija

    metilcrotonilglycinuria.

Vse te države lahko povzročijo pojav simptomov, ki jih najdemo v basu, in jih je treba upoštevati pri diferencialni diagnozi.

Učinkovito zdravljenje bolezni ne obstaja. Edino zdravilo, zaviralec sproščanja glutamata Ryluzol (Ryltek), premakne usodni rezultat 2 do 4 mesece. Predpisana je 50 mg dvakrat na dan.

Zdravljenje bas bolezni

Osnova zdravljenja je simptomatska terapija:

  • Fizioterapija.

Telesna aktivnost. Bolnik mora čim bolj podpirati telesna aktivnost Ker bolezen napreduje, obstaja potreba po invalidskem vozičku in drugih posebnih napravah.
.Diet. Dsysfagija ustvarja tveganje za hrano v dihalnem traktu. Včasih je potreba po prehrani skozi sondo ali v gastrostomiji.

Med nevrološke bolezni Obstajajo tisti, ki so uspešno zdravljeni. Vendar pa obstajajo tudi tisti, ki se lahko suspendirajo samo - pripadajo skupini degenerativnih-distrofičnih. Ena od takih bolezni je Bass. - stranska amitrofna skleroza. O drugih, ki so prebrali tukaj.

Kaj je bistvo patologije?

Za stranska amyotrofna skleroza Obstaja postopna smrt živčnih celic, ki se nahajajo v stranskih rogovih hrbtenjače in odgovorna za funkcijo motorja.

To razvija različne motnje motorjev. Bolezen postopoma napreduje in sčasoma vodi popoln izid. Zaradi poraza respiratornih mišic.

Kdo je bolan?

Bass je dovolj redka bolezen. Na svetu niso več trije ljudje Od sto tisoč. V starosti 65 let je bolezen ena in pol krat pogosteje najdemo pri moških, potem so moški in ženske enako bolni.

Nastanejo stranska amyotrofna skleroza Mogoče v kateri koli starosti - od najstnikov do starih moških. V desetih odstotkih primerih je to družinska oblika bolezni. Preostali primeri so občasni.

Razvrstitev

Več oblik basa, odvisno od prvega vpliva na oddelke hrbtenjače:

  • materničnega vratu;
  • prsni koš;
  • ledvenica;
  • sakralno.

Postavite vprašanje zdravnika o vaši situaciji

Razlogov

Ni enotnega vzroka razvoja stranske amiotrifske skleroze - nastane kot posledica kombinacije več dejavnikov.

Vzroki lahko nadaljujejo iz samega telesa in iz zunanjega okolja:

  • Genetski. Ugotovljene so bile kršitve - 18 genov, odgovornih za razvoj basov;
  • Nevrotropnost virusi in prijatelji;
  • Slab Ekologija;
  • Prekomerno Poudarja.

Klinična slika

Simptomi stranske amiotrofne skleroze se razlikujejo glede na stopnjo lezije:

  1. S patologijo v maternikalu in prsih Oddelek za hrbtenico Prvi simptomi bodo razvoj počasne paralize zgornje okončine. Hkrati se bo povečanje vseh refleksov. Potem obstajajo znaki intenzivne paralize spodnjih okončin, vse reflekse se izboljšajo.
  2. Pojavi se patološki znaki Poraz piramidnih poti. Postopoma razvija atrofijo mišice. Napredovanje bolezni vodi k kršitvi mobilnosti membrane in interkostalnih mišic - kot rezultat, akutna respiratorna odpoved razvija.
  3. Če se bolezen začne z porazom Lumbelni in CRUSAD oddelki, prvi razvoj počasne paralize spodnjih udov in krepitev refleksov. Patološki piramidni simptomi so združeni.
  4. Potem se oblikuje paraliza napetosti Zgornjih okončin s hiperreflexia. Paraliza zgornjih okončin doseže največjo kasneje kot nižja paraliza. V obeh primerih so najnovejše faze znaki insuficience Bulbarja.

Easy Bulbar Oblika - Z njim se bolezen začne z naslednjimi simptomi:

Najbolj neugodna možnost za razvoj stranske amyotrofne skleroze je primarna generalizirana oblika:

  • Takoj. Razvita je paraliza vseh udov;
  • Temons. Refleksi so oslabljeni;
  • Praktično Takoj pridruži bulbarium sindrom. s kršitvijo govora in požiranja;
  • Bolnik hitro izgubi telesno telo;
  • Hitro Respiratorna napaka se razvija.

Diagnostika

Bas - resna bolezen Z neizogibnim izidom smrtonosa. Zato je treba dati takšno diagnozo, je treba izvesti veliko raziskav.

Kar se upošteva pri diagnozi:

  • Prisotnost presenečega periferna momenta, ki je potrjena s kliničnimi podatki in instrumentalnimi raziskovalnimi metodami;
  • Prisotnost presenečega centralni motorni mehanizem, ki ga potrjujejo klinični podatki;
  • Progressive. širjenje teh poškodb vseh oddelkov hrbtenjače;
  • Izločanje vseh drugih Bolezni, ki lahko kličejo takšne simptome.

Kako določiti klinično poškodbo periferne avtoceste?

Hkrati se razvija pareza in mišična atrofija teh delov telesa, ki jih prizadenejo prizadete nevrone:

  • Ukrivanje na Brain Barrel - celotne mišice osebe trpijo, mehkobo, jezik, grlo in larinks;
  • Z porazom B. oddelek za maternike Mišice vratu, zgornjih okončin, diafragma so prizadete;
  • Poraz B. oddelek za prsi - trpijo mišice hrbtne in anteriorne trebušne stene;
  • Z porazom B. skritja Mišice hrbta in nog trpijo.

Kako je klinično določena z porazom osrednjega gibanja?

Ojačani refleksi, piramidni znaki, spastičnost:

  • Z lezijo možganov stebla - Spazm. Žvečilna mišica, znaki ustnega avtomatizma, larinskega krčev, neprostovoljnega joka in smeha;
  • Z naslovom v materničnem vratu, prsi I. ledveni oddelek - Spazm in hiperrefleksi v ustreznem okonču, manjših mišičnih krčev, piramidnih znakov.

Zanesljiva diagnoza stranske amiotrofne skleroze se dvigne s škodo na perifernih in osrednjih motoneuronih v treh oddelkih hrbtenjače.

Metode orodja

Katera vrsta metode orodja Izvedeni za diagnosticiranje basov:

  • Elektromiografija - igelna in stimulativna, določa poškodbe perifernih nevronov;
  • Za diferencialno Diagnostika in izključitev drugih bolezni potekajo računalniški ali magnetni resonančni slikanje.

Od laboratorijske metode Edina specifična je genetsko kartiranje - Odkrivanje genov, odgovornih za razvoj stranske amitrofne skleroze.

Diferencialna diagnoza

Diferencialno diagnozo je treba izvesti, da se odpravijo vse podobne bolezni:

  • Različno Amyotrofija hrbtenice, vključno s starostjo;
  • Paranoplastic. Sindrom z malignimi tumorjev;
  • Hormon neravnovesje;
  • Nekaj okužbe s tropičnostjo do snovi hrbtenjače;
  • Vaskularna poškodbe hrbtenjače;
  • Kronično zastrupitev s težkimi kovinami;
  • Fizično Poškodbe hrbtenjače.

Zdravljenje

Bočna amotrofna skleroza ne more biti ugodna. Edini rezultat te bolezni je smrt zaradi akutne odpovedi dihanja.

Vendar se zdravljenje še vedno uporablja in izvaja dva cilja:

  • Počasi napredovanje patološkega procesa, največja razširitev sposobnosti samopostrežne;
  • Doseganje boljša kakovost Življenje bolnika.

Za dosego prvega cilja, ki se uporablja samo eno zdravljenje z drogami. - raluzol. Do podaljša življenja bolnikom s stransko amitrofno sklerozo tri mesece.

V večini primerov se uporablja samo simptomatsko zdravljenje:

  • Za krče Ena je imenovana naslednja zdravila - karbamazepin, balop, tisanil;
  • Boin sindrom lahko odstrani le z narkotičnimi analgetiki - tramvaj, morfij;
  • Ko je depresivna AmiTriptyline je predpisan, fluoksetin;
  • Za popravek presnovne motnje - Cortexin, glutoksim, tyogamma;
  • Vitamini Group B. - Combilipin, Milgamma.

Za kršitve drže In ustavite deformacije so predpisane steznice in ortopedske čevlje. Za profilakso tromboza - kompresijske nogavice ali binting elastični padč. V primeru kršitve procesa požiranje - drgnjenje hrane, obroke skozi nazogastrično sondo.


© 2021 TOREENTS.RU MUBORO. Rdečina in rdeče lise. Akne in akne. Raztezanje. Brazgotine.