Paraliza jezika. Več kot le motnja govora: bulbarni sindrom

1. Bolezni motoričnih nevronov (amiotrofična lateralna skleroza, spinalna amiotrofija Fazio-Londe, bulbospinalna amiotrofija Kennedy).
2. Miopatije (okulofaringealni, Kearns-Sayrov sindrom).
3. Distrofična miotonija.
4. Paroksizmalna mioplegija.
5. miastenija.
6. Polinevropatija (Guillain-Barréjeva, po cepljenju, davica, paraneoplastična, s hipertiroidizmom, porfirija).
7. otroška paraliza.
8. Procesi v možganskem deblu, posteriorni lobanjski fosi in kraniospinalnem predelu (žilni, tumorski, siringobulbija, meningitis, encefalitis, granulomatozne bolezni, kostne anomalije).
9. Psihogena disfonija in disfagija.

Bolezni motoričnih nevronov

Končna stopnja vseh oblik stranskih amiotrofični sindrom(ALS) ali začetek njegove bulbarne oblike se nanaša na tipični primeri motnje bulbarnih funkcij. Običajno se bolezen začne z obojestransko poškodbo jedra XII živca, prve manifestacije pa so atrofija, fascikulacije in paraliza jezika. V prvih fazah se lahko pojavi dizartrija brez disfagije ali disfagija brez dizartrije, vendar zelo hitro pride do progresivnega poslabšanja vseh bulbarnih funkcij. Na začetku bolezni pogosteje opazimo težave pri požiranju tekoče hrane kot goste hrane, z napredovanjem bolezni pa se pri uživanju goste hrane razvije disfagija. V tem primeru šibkost jezika spremlja šibkost žvečilnih mišic in nato obrazne mišice, mehko nebo se povesi, jezik v ustni votlini je negiben in atrofičen. V njem so vidne fascikulacije. Anartrija. Nenehno slinjenje. Slabost dihalnih mišic. Na istem območju ali v drugih predelih telesa se odkrijejo simptomi prizadetosti zgornjega motoričnega nevrona.

Kriteriji za diagnozo amiotrofične lateralne skleroze

• prisotnost znakov poškodbe spodnjega motoričnega nevrona (vključno z EMG - potrditev procesa sprednjega roga v klinično nedotaknjenih mišicah); klinični simptomi lezije zgornjega motoričnega nevrona (piramidni sindrom); progresivni tečaj.

Danes se "progresivna bulbarna paraliza" šteje za eno od različic bulbarne oblike amiotrofične lateralne skleroze (tako kot "primarna lateralna skleroza" kot druga vrsta amiotrofične lateralne skleroze, ki se pojavi brez kliničnih znakov poškodbe sprednjih rogov). hrbtenjača).

Naraščajoča bulbarna paraliza je lahko manifestacija progresivne spinalne amiotrofije, zlasti - končni fazi amiotrofija Werdnig-Hoffmann in pri otrocih - spinalna amiotrofija Fazio-Londe. Slednje se nanaša na avtosomno recesivne spinalne amiotrofije z zgodnjim začetkom otroštvo. Pri odraslih je znana X-vezana bulbarna spinalna amiotrofija, ki se začne pri starosti 40 let in več (Kennedyjeva bolezen). Zanj je značilna šibkost in atrofija mišic proksimalne dele zgornjih udov, spontane fascikulacije, omejen obseg aktivnih gibov v rokah, zmanjšani tetivni refleksi v mišicah biceps in triceps brachii. Z napredovanjem bolezni se razvijejo bulbarne (običajno blage) motnje: dušenje, atrofija jezika, dizartrija. Kasneje se vključijo mišice nog. Značilnosti: ginekomastija in psevdohipertrofija telečjih mišic.

S progresivnim spinalne amiotrofije proces je omejen na poškodbe celic sprednjih rogov hrbtenjače. Za razliko od amiotrofične lateralne skleroze je proces pri nas vedno simetričen, ne spremljajo simptomi prizadetosti zgornjega motoričnega nevrona in ima ugodnejši potek.

miopatije

Nekatere oblike miopatij (okulofaringealni, Kearns-Sayrov sindrom) se lahko kažejo kot oslabljene funkcije bulbarja. Okulofaringealna miopatija (distrofija) je dedna (avtosomno dominantna) bolezen, za katero je značilen pozen nastop (običajno po 45 letih) in mišična oslabelost, ki je omejena na obrazne mišice (dvostranska ptoza) in bulbarne mišice (disfagija). Ptoza, motnje požiranja in disfonija napredujejo počasi. Glavni maladaptivni sindrom je disfagija. Proces se razširi na okončine le pri nekaterih bolnikih in v pozne faze bolezni.

Ena od oblik mitohondrijske encefalomiopatije, namreč Kearns-Sayrov sindrom (»oftalmoplegija plus«), se poleg ptoze in oftalmoplegije kaže še z miopatskim simptomskim kompleksom, ki se razvije kasneje. očesni simptomi. Prizadetost bulbarnih mišic (grla in žrela) običajno ni dovolj huda, lahko pa povzroči spremembe v fonaciji in artikulaciji ter dušenje.

Obvezni znaki Kearns-Sayrejevega sindroma:

• zunanja oftalmoplegija
• pigmentna degeneracija mrežnice
• motnje srčne prevodnosti (bradikardija, atrioventrikularni blok, sinkopa, možna nenadna smrt)
• povečane ravni beljakovin v cerebrospinalni tekočini

Distrofična miotonija

Distrofična miotonija (ali miotonična distorofija Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) se deduje avtosomno dominantno in prizadene moške 3-krat pogosteje kot ženske. Njen prvenec se pojavi pri starosti 16-20 let. Klinično sliko sestavljajo miotonični, miopatski sindromi in ekstramuskularne motnje ( distrofične spremembe v leči, testisih in drugih endokrinih žlez, koža, požiralnik, srce in včasih v možganih). Miopatski sindrom je najbolj izražen v mišicah obraza (žvečne in temporalne mišice, kar vodi do značilnega obraznega izraza), vratu in pri nekaterih bolnikih tudi v okončinah. Poškodba bulbarnih mišic povzroči nazalni ton glasu, disfagijo in dušenje, včasih pa tudi motnje dihanja(vključno z apnejo v spanju).

Paroksizmalna mioplegija (periodična paraliza)

Paroksizmalna mioplegija je bolezen (hipokalemična, hiperkalemična in normokalemična oblika), ki se kaže z generalizirano oz. parcialni napadi mišična oslabelost(brez izgube zavesti) v obliki pareze ali plegije (do tetraplegije) z zmanjšanimi kitnimi refleksi in mišično hipotonijo. Trajanje napadov se giblje od 30 minut do nekaj dni. Spodbujevalni dejavniki: bogata z ogljikovimi hidrati, obilna hrana, zloraba namizna sol, negativna čustva, psihične vaje, nočni spanec. Le pri nekaterih napadih so prizadete vratne in lobanjske mišice. Redko so dihalne mišice v eni ali drugi meri vključene v proces.

Diferencialna diagnoza izvajajo s sekundarnimi oblikami mioplegije, ki se pojavijo pri bolnikih s tirotoksikozo, s primarnim hiperaldosteronizmom, hipokalemijo z nekaterimi bolezni prebavil, bolezni ledvic. Jatrogene različice periodične paralize so bile opisane pri predpisanih zdravilih, ki pospešujejo izločanje kalija iz telesa (diuretiki, odvajala, sladki koren).

miastenija gravis

Bulbarni sindrom je ena od nevarnih manifestacij miastenije gravis. Miastenija gravis je vodilna bolezen klinična manifestacija kar je patološka utrujenost mišic, ki se zmanjšuje do popolno okrevanje po jemanju antiholinesteraznih zdravil. Prvi simptomi so pogosto disfunkcija ekstraokularnih mišic (ptoza, diplopija in omejena gibljivost). zrkla) in obrazne mišice ter mišice udov. Vpletenost ima približno tretjina bolnikov žvečilne mišice, mišice žrela, grla in jezika. Obstajajo splošne in lokalne (predvsem očesne) oblike.

Diferencialna diagnoza miastenija gravis se izvaja z miasteničnimi sindromi (Lambert-Eatonov sindrom, miastenični sindrom s polinevropatijami, kompleks miastenija-polimiozitis, miastenični sindrom z zastrupitvijo z botulinom).

polinevropatija

Bulbarno paralizo pri polinevropatijah opazimo v sliki generaliziranega polinevropatskega sindroma v ozadju tetrapareze ali tetraplegije z značilnimi občutljive motnje, ki olajša diagnozo narave bulbarnih motenj. Slednje so značilne za takšne oblike, kot so akutna demielinizirajoča polinevropatija Guillain-Barré, poinfektivna in pocepilna polinevropatija, davica in paraneoplastična polinevropatija ter polinevropatija pri hipertiroidizmu in porfiriji.

otroška paraliza

Akutni poliomielitis kot vzrok bulbarne paralize prepoznamo po prisotnosti splošnih infekcijskih (preparalitičnih) simptomov, hitrem razvoju paralize (običajno v prvih 5 dneh bolezni) z večjo poškodbo proksimalnih delov kot distalnih. Značilno je obdobje obratnega razvoja paralize kmalu po pojavu. Obstajajo spinalne, bulbarne in bulbospinalne oblike. Pogosteje prizadeti spodnjih okončin(v 80% primerov), vendar je možen razvoj sindromov hemitipa ali križnega tipa. Paraliza je počasna po naravi z izgubo kitnih refleksov in hitrim razvojem atrofije. Bulbarno paralizo lahko opazimo v bulbarni obliki (10-15% celotne paralitične oblike bolezni), v kateri so jedra ne le IX, X (manj pogosto XII) živcev, ampak tudi obrazni živec. Poškodba sprednjih rogov segmentov IV-V lahko povzroči paralizo dihanja. Pri odraslih se pogosteje razvije bulbospinalna oblika. Prizadetost retikularne tvorbe možganskega debla lahko povzroči srčno-žilne (hipotenzija, hipertenzija, srčne aritmije), respiratorne (»ataktično dihanje«) motnje, motnje požiranja in motnje v stopnji budnosti.

Diferencialna diagnoza izvajati z drugimi virusne okužbe, ki lahko prizadene spodnji motorični nevron: steklina in herpes zoster. Druge bolezni, ki pogosto zahtevajo diferencialna diagnoza z akutnim poliomielitisom: Guillain-Barréjev sindrom, akutna intermitentna porfirija, botulizem, toksične polinevropatije, transverzalni mielitis in akutna kompresija hrbtenjače z epiduralnim abscesom.

Bulbarni sindrom Zanj je značilna periferna paraliza tako imenovanih bulbarnih mišic, ki jih inervirajo IX, X, XI in XII kranialni živci, kar povzroča disfonijo, afonijo, dizartrijo, dušenje med jedjo in vnos tekoče hrane v nos skozi nazofarinks. Obstaja povešenost mehkega neba in odsotnost njegovih gibov pri izgovorjavi zvokov, govor z nazalnim odtenkom, včasih odmik uvule na stran, paraliza glasilke, mišice jezika z njihovo atrofijo in fibrilarnim trzanjem. Ni žrelnega, nebnega in kihalnega refleksa, kašlja pri jedi, bruhanja, kolcanja, težav z dihanjem in srcem in ožiljem.

Pseudobulbarni sindrom za katere so značilne motnje požiranja, fonacije, artikulacije govora in pogosto oslabljena obrazna mimika. Refleksi, povezani z možganskim deblom, niso samo ohranjeni, ampak tudi patološko povečani. Za psevdobulbarni sindrom je značilna prisotnost psevdobulbarnih refleksov (avtomatskih nehotnih gibov, ki jih izvaja orbicularis oris mišica, ustnice ali žvečilne mišice kot odgovor na mehansko ali drugo draženje predelov kože.). Omeniti velja nasilen smeh in jok ter postopno zmanjšanje duševne aktivnosti. Torej, pes bulbarni sindrom- je centralna paraliza (pareza) mišic, ki sodelujejo pri procesih požiranja, fonacije in govorne artikulacije, ki nastane zaradi prekinitve centralnih poti, ki potekajo od motoričnih centrov korteksa do živčnih jeder. Najpogosteje je posledica vaskularnih lezij z žarišči mehčanja v obeh hemisferah možganov. Vzrok sindroma so lahko vnetni ali tumorski procesi v možganih.

30 Meningealni sindrom.

Meningealni sindrom opazili pri bolezni ali draženju možganskih ovojnic. Sestavljen je iz splošnih cerebralnih simptomov, sprememb v kranialnih živcih, koreninah hrbtenjače, zatiranja refleksov in sprememb v cerebrospinalni tekočini. Meningealni sindrom vključuje in pravi meningealni simptomi(poškodba živčnega aparata, ki se nahaja v možganskih ovojnicah, ki večinoma pripadajo živčnim vlaknom trigeminalnega, glosofaringealnega in vagusnega živca).

TO pravi meningealni simptomi vključujejo glavobol, bukalni simptom ( dvigovanje ramen in upogibanje podlakti ob pritiskanju na lice ), Znak zigomatskega ankilozirajočega spondilitisa(trkanje po ličnici spremljata povečan glavobol in tonično krčenje obraznih mišic (boleča grimasa) predvsem na isti strani) , udarna bolečina lobanje, slabost, bruhanje in spremembe pulza. Glavobol je glavni simptom meningealni sindrom. Je difuzne narave in se stopnjuje ob premikanju glave, ostrih zvokih in močni svetlobi, lahko je zelo intenziven in ga pogosto spremlja bruhanje. Običajno je bruhanje možganskega izvora nenadno, obilno, se pojavi brez predhodne slabosti in ni povezano z vnosom hrane. Opažena je hiperestezija kože in čutnih organov (kožne, optične, akustične). Bolniki so boleče občutljivi na dotik oblačil ali posteljnine. Na številko značilne lastnosti vključujejo simptome, ki razkrivajo tonično napetost mišic okončin in trupa (N.I. Grashchenkov): togost mišic zadnjega dela glave, simptomi Kerniga, Brudzinskega, Lessagea, Levinsona, Guillaina, simptom naraščanja, bulbo-facialni tonik Mondonesi simptom, sindrom "sprožilca pištole" (značilna drža - glava je vržena nazaj, trup je v položaju hiperekstenzije, spodnji udi so pripeljani do trebuha). Pogosto opazimo meningalne kontrakture.

31. Tumorji živčnega sistema. Tumorji živčnega sistema so neoplazme, ki rastejo iz snovi, membran in žil možganov,perifernih živcev, pa tudi metastatskih. Po pogostosti pojavljanja so na 5. mestu med drugimi tumorji. Prizadenejo predvsem: (45-50 let) Njihova etnologija je nejasna, obstajajo pa hormonske, infekcijske, travmatske in radiacijske teorije. Obstajajo primarni in sekundarni (metastatski) tumorji, benigninaravne in maligne, intracerebralne in ekstracerebralne. Klinične manifestacije možganskih tumorjev so razdeljene v 3 skupine: splošne cerebralne, žariščne simptome in simptome premika. Za dinamiko bolezni je najprej značilno povečanje hipertenzivnih in žariščnih simptomov, v kasnejših fazah pa se pojavijo simptomi premika. Splošni cerebralni simptomi so posledica povečanega intrakranialnega tlaka, motene cirkulacije cerebrospinalne tekočine in zastrupitve telesa. Sem spadajo naslednji znaki: glavobol, bruhanje, omotica, konvulzivni napadi, motnje zavesti, duševne motnje, spremembe pulza in ritma dihanja, membranski simptomi. Z dodatnim pregledom ugotovimo stagnacijo optičnih diskov in značilne spremembe na kraniogramu (»prstni odtisi«, stanjšanje dorsum sele, dehiscenca šiva).Fokalni simptomi so odvisni od neposredne lokacije tumorja. Tumorčelni reženj se kaže v "čelni psihi" (šibkost, neumnost, povrhnost), pareza, motnje govora, vonja, oprijemalni refleksi, epileptiformni napadi. Tumorji parietalnega režnja so značilne motnje občutljivosti, zlasti kompleksne oblike, motnje branja, štetja in pisanja. Tumorji temporalnega režnja ki ga spremljajo okusne, vohalne, slušne halucinacije, motnje spomina in psihomotorični paroksizmi. Tumorji okcipitalnega režnja se kaže z motnjami vida, hemianopsijo, vizualno agnozijo, fotopsijo, vidnimi halucinacijami. Tumorji hipofize za katerega so značilne motnje endokrinih funkcij - debelost, menstrualne nepravilnosti, akromegalija. mali možgani spremljajo motnje hoje, koordinacije in mišičnega tonusa. Tumorji cerebelopontinskega kota začne se s tinitusom, izgubo sluha, nato se dodajo pareza obraznih mišic, nistagmus, omotica, občutljivost in motnje vida. pri tumorji možganskega debla prizadeti so kranialni živci. Tumor IV možganski ventrikel za katerega so značilni paroksizmalni glavoboli v zadnjem delu glave, omotica, bruhanje, tonični krči, disfunkcija dihanja in srca. Če obstaja sum na možganski tumor, je treba bolnika nujno napotiti k nevrologu. Za pojasnitev diagnoze se izvajajo številne dodatne študije. EEG razkriva počasne patološke valove; na EchoEG - premik M-Echo do 10 mm; Najpomembnejši angiografski znak tumorja je premik krvnih žil oziroma pojav novonastalih žil. Toda najbolj informativna diagnostična metoda je trenutno računalniška tomografija in jedrska magnetna tomografija.

32. Meningitis. Etiologija, klinična slika, diagnoza, zdravljenje, preventiva. Meningitis je vnetje ovojnic možganov in hrbtenjače, pri čemer so najpogosteje prizadete mehke in arahnoidne ovojnice. Etiologija. Meningitis se lahko pojavi na več načinov okužbe. Kontaktna pot - pojav meningitisa se pojavi v pogojih že obstoječe gnojne okužbe. Razvoj sinusogenega meningitisa spodbuja gnojna okužba paranazalnih sinusov (sinusitis), otogeni mastoidni proces ali srednje uho (otitis), odontogena - zobna patologija. Vnos povzročiteljev okužb v možganske ovojnice je možen limfogeno, hematogeno, transplacentalno, perinevralno, pa tudi v pogojih likvoreje z odprto kraniocerebralno poškodbo ali poškodbo hrbtenjače, razpoko ali zlom dna lobanje. Povzročitelji okužbe, ki vstopajo v telo skozi vhodna vrata (bronhijev, prebavil, nazofarinksa), povzročijo vnetje (seroznega ali gnojnega tipa) možganske ovojnice in sosednje možgansko tkivo. Njihovo naknadno otekanje vodi do motenj mikrocirkulacije v žilah možganov in njihovih membran, upočasnjuje resorpcijo cerebrospinalne tekočine in njeno hipersekrecijo. Hkrati se poveča intrakranialni tlak in razvije se možganska hidrokela. Možno je nadaljnje širjenje vnetnega procesa na snov možganov, korenine kranialnih in hrbteničnih živcev. Klinika. Kompleks simptomov katere koli oblike meningitisa vključuje splošne nalezljive simptome (zvišana telesna temperatura, mrzlica, zvišana telesna temperatura), povečano dihanje in motnje njegovega ritma, spremembe srčnega utripa (tahikardija na začetku bolezni, bradikardija z napredovanjem bolezni). Meningealni sindrom vključuje splošne cerebralne simptome, ki se kažejo v tonični napetosti mišic trupa in okončin. Pogosto se pojavijo prodormalni simptomi (izcedek iz nosu, bolečine v trebuhu itd.). Bruhanje z meningitisom ni povezano z vnosom hrane. Glavoboli so lahko lokalizirani v okcipitalnem predelu in izžarevajo cervikalni predel hrbtenice Bolniki boleče reagirajo na najmanjši hrup, dotik ali svetlobo. V otroštvu se lahko pojavijo krči. Za meningitis je značilna hiperestezija kože in bolečina v lobanji ob perkusiji. Na začetku bolezni se povečajo tetivni refleksi, z napredovanjem bolezni pa se zmanjšajo in pogosto izginejo. Če je v vnetni proces vključena možganska snov, se razvije paraliza, patološki refleksi in pareza. Hudo obliko meningitisa običajno spremljajo razširjene zenice, diplopija, strabizem in motnje nadzora medeničnih organov (v primeru razvoja duševnih motenj). Simptomi meningitisa v starosti: blagi ali popolna odsotnost glavobolov, tresenje glave in okončin, zaspanost, duševne motnje (apatija ali, nasprotno, psihomotorična vznemirjenost). Diagnostika. Glavna metoda za diagnosticiranje meningitisa je lumbalna punkcija, ki ji sledi preiskava cerebrospinalne tekočine. Za vse oblike meningitisa je značilno uhajanje tekočine pod visok pritisk(včasih v potoku). Pri seroznem meningitisu je cerebrospinalna tekočina bistra, pri gnojnem meningitisu pa je motna in rumeno-zelena. Z laboratorijskimi preiskavami cerebrospinalne tekočine ugotovimo pleocitozo, spremembe v razmerju števila celic in povečano vsebnost beljakovin. Da bi razjasnili etiološke dejavnike bolezni, je priporočljivo določiti raven glukoze v cerebrospinalni tekočini. V primeru tuberkuloznega meningitisa, pa tudi meningitisa, ki ga povzročajo glive, se raven glukoze zmanjša. Pri gnojnem meningitisu pride do znatnega (na nič) znižanja ravni glukoze. Glavne smernice za nevrologa pri diferenciaciji meningitisa so študija cerebrospinalne tekočine, in sicer določitev celičnega razmerja, ravni sladkorja in beljakovin. Zdravljenje. Če obstaja sum na meningitis, je hospitalizacija bolnika obvezna. pri hud potek v predbolnišnični fazi (depresija zavesti, zvišana telesna temperatura) bolniku dajemo 50 mg prednizolona in 3 milijone enot benzilpenicilina. Lumbalna punkcija v prehospitalni fazi je kontraindicirana! Osnova zdravljenja gnojnega meningitisa je zgodnja uporaba sulfonamidov (etazol, norsulfazol) v srednji dnevni odmerek 5-6 g ali antibiotiki (penicilini) v povprečnem dnevnem odmerku 12-24 milijonov enot. Če je takšno zdravljenje meningitisa v prvih 3 dneh neučinkovito, je treba nadaljevati zdravljenje s polsintetičnimi antibiotiki (ampioks, karbenicilin) ​​v kombinaciji z monomicinom, gentamicinom in nitrofurani. Osnova kompleksnega zdravljenja tuberkuloznega meningitisa je neprekinjeno dajanje bakteriostatskih odmerkov 2-3 antibiotikov. Zdravljenje virusni meningitis se lahko omeji na uporabo zdravil (glukoza, analgin, vitamini, metiluracil). V hudih primerih (hudi cerebralni simptomi) predpišemo kortikosteroide in diuretike, redkeje ponovno spinalno punkcijo. V primeru bakterijske okužbe se lahko predpišejo antibiotiki. Preprečevanje. Redno kaljenje ( vodni postopki, šport), pravočasno zdravljenje kroničnih in akutnih nalezljivih bolezni.

33. Encefalitis. Epidemični encefalitis. Klinika, diagnoza, zdravljenje. Encefalitis je vnetje možganov. Pretežna poškodba sive snovi se imenuje polioencefalitis, bele snovi - levkoencefalitis. Encefalitis je lahko omejen (trunk, subkortikalni) ali difuzen; primarni in sekundarni. Povzročitelji bolezni so virusi in bakterije. Pogosto je povzročitelj neznan. Epidemični encefalitis Economo (letargičniencefalitis). Ljudje, stari 20-30 let, pogosteje zbolijo. Etiologija. Povzročitelj bolezni je filtrirni virus, ki pa ga do sedaj ni bilo mogoče izolirati, poti prodiranja virusa v živčni sistem pa niso dovolj raziskane. Menijo, da se najprej pojavi viremija, nato pa virus vstopi v možgane skozi perinevralne prostore. V kliničnem poteku epidemičnega encefalitisa ločimo akutno in kronično fazo. Pri nastanku kronične faze imajo pomembno vlogo avtoimunski procesi, ki povzročajo degeneracijo celic črne substance, blede kroglice in hipotalamusa. Klinika Inkubacijska doba običajno traja od 1 do 14" dni, vendar lahko doseže več mesecev in celo let. Bolezen se začne akutno, telesna temperatura se dvigne na 39-40 ° C, pojavi se glavobol, pogosto bruhanje in splošno slabo počutje. Kataralni simptomi se lahko pojavijo v žrelu.Pomembno je, da z epidemičnim encefalitisom že v prvih urah bolezni otrok postane letargičen, zaspan;psihomotorična vznemirjenost je manj pogosta.Za razliko od odraslih se pri otrocih z epidemičnim encefalitisom pojavljajo prevladujoči možganski simptomi.Že nekaj ur po začetku bolezni se lahko pojavi izguba zavesti, pogosto opazimo generalizirane konvulzije.Poškodba jeder hipotalamične regije prispeva k motnjam cerebralne hemodinamike.Razvijejo se pojavi edema - otekanje možganov, pogosto vodi do smrtni izid 1.-2. dan, še preden otrok razvije žariščne simptome, značilne za epidemični encefalitis. Diagnostika Pomembno je pravilno oceniti stanje zavesti in takoj prepoznati prve simptome žariščna lezija možganov, zlasti motenj spanja, okulomotornih, vestibularnih, avtonomno-endokrinih motenj, zahteva zbiranje natančnih anamnestičnih podatkov o preteklih akutnih nalezljivih boleznih s cerebralnimi simptomi, motnjami zavesti, spanja in dvojnim vidom. Zdravljenje. Trenutno ni posebnih metod zdravljenja epidemičnega encefalitisa. Priporočljivo je izvajati vitaminsko terapijo, priporočeno za virusne okužbe (askorbinska kislina, vitamini B), predpisovanje desenzibilizacijskih zdravil (antihistaminiki - difenhidramin, suprastin, diazolin, tavegil; 5-10% raztopine kalcijevega klorida, kalcijevega glukonata peroralno ali intravensko; prednizolon , itd.) Za boj proti pojavom možganskega edema je indicirana intenzivna dehidracijska terapija: diuretiki, hipertonične raztopine fruktoze, natrijevega klorida, kalcijevega klorida. Za konvulzije so predpisani klistirji.

Bulbarna paraliza (an. zastarelo. bulbus medula)

Zdravljenje je usmerjeno v odpravo osnovne bolezni in kompenzacijo oslabljenega vitala pomembne funkcije. Za izboljšanje požiranja so predpisani prozerin, galantamin, glutaminska kislina, ATP, nootropna zdravila in za povečano slinjenje - atropin. Prehranjujejo bolne. Pri težavah z dihanjem je indicirano umetna pljuča, ukrepi oživljanja izvajajo po indikacijah.

Bibliografija: Vilensky B.S. Izredne razmere v nevropatologiji, L., 1986; Popova L.M. Nevroreanimatologija, M., 1983.

jezik je zamaknjen v smeri lezije">

Bolnik z enostransko bulbarno paralizo: atrofija desne polovice jezika, jezik je deviiran proti leziji.

1. Mala medicinska enciklopedija. - M.: Medicinska enciklopedija. 1991-96 2. Prvič skrb za zdravje. - M.: Velika ruska enciklopedija. 1994 3. enciklopedični slovar medicinski izrazi. - M.: Sovjetska enciklopedija. - 1982-1984.

Takšen problem, kot je razvoj psevdobulbarnega sindroma pri otroku, je pravi test za starše. Bistvo je, da simptomi te bolezni se manifestirajo precej jasno in, če je reakcija nepravočasna, potrebujejo dolgo časa za premagovanje.

Kaj je psevdobulbarni sindrom

Bistvo te bolezni je pojav številnih velikih in majhnih žarišč krvavitve, ki vodijo do poškodbe vlaken, ki povezujejo motorična jedra na obeh hemisferah. možganska skorja z možganskim deblom.

Ta vrsta lezije se lahko razvije zaradi ponavljajočih se kapi. Toda obstajajo primeri, ko se psevdobulbarni sindrom (PS) čuti tudi brez predhodnih primerov krvavitve.

S takšno težavo praviloma začnejo trpeti bulbarne funkcije. Govorimo o požiranju, žvečenju, artikulaciji in fonaciji. Kršitev teh funkcij vodi do patologij, kot so disfagija, disfonija in dizartrija. Glavna razlika med tem sindromom in bulbarnim sindromom je, da ni razvoja mišične atrofije in opazimo reflekse oralnega avtomatizma:

Povečan refleks proboscisa;

Oppenheimov refleks;

nasolabialni refleks Astvatsaturova;

Oddaljeni arial in drugi podobni refleksi.

Pseudobulbarni sindrom - vzroki

Razvoj tega sindroma je posledica ateroskleroze možganskih žil in posledičnih žarišč mehčanja, ki se lahko lokalizirajo na obeh hemisferah.

Vendar to ni edini dejavnik, ki vodi do takšnega sindroma. Tvoja Negativni vpliv Prav tako lahko vpliva vaskularna oblika sifilisa možganov, pa tudi nevroinfekcije, degenerativni procesi, okužbe in tumorji, ki prizadenejo obe polobli.

Pravzaprav se psevdobulbarni sindrom pojavi, ko so v ozadju neke bolezni prekinjene centralne poti, ki prihajajo iz motoričnih centrov skorje. možganske hemisfere na motorična jedra podolgovate medule.

Patogeneza

Razvoj takšnega sindroma se kaže v hudi ateromatozi arterij baze možganov, ki prizadene obe hemisferi. V otroštvu so zabeležene dvostranske poškodbe kortikobulbarnih prevodnikov, kar ima za posledico cerebralno paralizo.

Če se morate soočiti s piramidno obliko psevdobulbarnega sindroma, se tetivni refleks poveča. Pri ekstrapiramidni obliki se najprej zabeležijo počasna gibanja, okorelost, anemija in povečan mišični tonus. Mešana oblika pomeni popolno manifestacijo zgoraj opisanih znakov, ki kažejo na psevdobulbarni sindrom. Fotografije ljudi, ki jih je prizadel ta sindrom, potrjujejo resnost bolezni.

simptomi

Eden od glavnih simptomov te bolezni je moteno požiranje in žvečenje. V tem stanju se hrana začne zatikati na dlesnih in za zobmi, tekoča hrana lahko odteka skozi nos, bolnik se med obroki pogosto duši. Poleg tega pride do sprememb v glasu - dobi nov odtenek. Zvok postane hripav, soglasniki izpadejo, nekatere intonacije pa se popolnoma izgubijo. Včasih bolniki izgubijo sposobnost šepetanja.

Pri težavah, kot je psevdobulbarni sindrom, se simptomi lahko izrazijo tudi z dvostransko parezo obraznih mišic. To pomeni, da obraz dobi maskasto anemičen videz. Možni so tudi napadi silovitega krčevitega smeha ali joka. Toda takšni simptomi niso vedno prisotni.

Omeniti velja refleks tetive spodnje čeljusti, ki se med razvojem sindroma lahko močno poveča.

Pogosto se psevdobulbarni sindrom zabeleži vzporedno z boleznijo, kot je hemipareza. Pojavi se lahko ekstrapiramidni sindrom, ki povzroči okorelost, povečan mišični tonus in upočasnjeno gibanje. Možna je tudi intelektualna okvara, ki jo je mogoče razložiti s prisotnostjo več žarišč mehčanja v možganih.

Še več, v nasprotju z bulbarno obliko, ta sindrom odpravlja pojav motenj srčno-žilnega in dihalnega sistema. To je razloženo z dejstvom, da patološki procesi ne prizadenejo vitalnih centrov, ampak se razvijejo v medulli oblongati.

Sam sindrom ima lahko postopen začetek oz akutni razvoj. Če pa upoštevamo najpogostejše kazalce, lahko trdimo, da v veliki večini primerov pojavu psevdobulbarnega sindroma sledita dva ali več napadov cerebrovaskularne nesreče.

Diagnostika

Za določitev psevdobulbarnega sindroma pri otrocih je treba njegove simptome razlikovati od nefritisa, parkinsonizma, bulbarne paralize in živcev. Eden od značilne značilnosti psevdoforma bo odsotnost atrofije.

Treba je omeniti, da je v nekaterih primerih precej težko razlikovati PS od Parkinsonove paralize. Ta bolezen napreduje počasi, v kasnejših fazah pa se zabeležijo apoplektične kapi. Poleg tega se pojavijo znaki, podobni sindromu: močan jok, motnje govora itd. Zato mora usposobljeni zdravnik določiti bolnikovo stanje.

Razvoj sindroma pri otrocih

Težava, kot je psevdobulbarni sindrom, se lahko pri novorojenčkih precej jasno manifestira. Že v prvem mesecu življenja postanejo znaki te bolezni opazni.

Pri pregledu otroka s psevdobulbarnim sindromom fibrilacija in atrofija nista odkriti, vendar je zabeležen refleks oralnega avtomatizma. Prav tako lahko takšen sindrom povzroči patološki jok in smeh.

Včasih zdravniki diagnosticirajo kombinirane oblike psevdobulbarnega in bulbarnega sindroma. Ta oblika bolezni je posledica stranskega amiotrofična skleroza, tromboza v sistemu vertebrobazilarnih arterij, neoperabilna maligni tumorji deblo ali demielinizirajoči procesi.

Zdravljenje sindroma

Da bi vplivali na psevdobulbarni sindrom pri otrocih, morate najprej upoštevati stopnjo njegovega pojava. Vsekakor pa bo zdravljenje učinkovitejše, čim prej bodo starši otroka peljali k zdravniku.

V primeru, da ta sindrom napreduje, se običajno uporabljajo zdravila, ki so namenjena normalizaciji metabolizma lipidov, koagulacijskih procesov in zmanjšanju holesterola v krvi. Koristna bi bila zdravila, ki izboljšujejo mikrocirkulacijo, bioenergetiko nevronov in presnovne procese v možganih.

Podoben učinek imajo zdravila, kot so Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin itd.. V nekaterih primerih lahko zdravniki predpišejo zdravila, ki imajo antiholinesterazni učinek (Proserin, Oxazil).

Glede na to, kakšne motnje povzroča psevdobulbarni sindrom pri otrocih, je izjemno pomembno poznati znake, ki kažejo na njegov razvoj. Konec koncev, če ignorirate očitne simptome in ne začnete zdravljenja pravočasno, potem morda ne boste mogli popolnoma nevtralizirati bolezni. To pomeni, da bo otrok vse življenje trpel zaradi motenj požiranja in ne samo to.

A če se boste odzvali pravočasno, bodo možnosti za ozdravitev precej visoke. Še posebej, če se v procesu zdravljenja uporabljajo izvorne celice. Njihovo dajanje pri bolezni, kot je psevdobulbarni sindrom, lahko vpliva na fizično zamenjavo mielinske ovojnice in poleg tega na obnovitev funkcij poškodovanih celic. Takšen obnovitveni učinek lahko pacientu vrne polno delovanje.

Kako vplivati ​​na stanje pri novorojenčkih

Če je bil pri novorojenčkih diagnosticiran psevdobulbarni sindrom, bo zdravljenje vključevalo Kompleksen pristop. Najprej je to masaža mišice orbicularis oris, hranjenje po cevki in elektroforeza s proserinom na vratni hrbtenici.

Ko govorimo o prvih znakih okrevanja, je treba omeniti, da vključujejo pojav refleksov novorojenčka, ki so bili prej odsotni, stabilizacijo nevrološkega statusa in pozitivne spremembe v zabeleženih zgodnja odstopanja. Tudi kdaj uspešno zdravljenje promocija bi morala biti motorična aktivnost v ozadju telesne nedejavnosti ali povečanega mišičnega tonusa v primeru hude hipotenzije. Pri otrocih z dolgo gestacijsko starostjo se izboljša smiselna reakcija na stik in čustveni ton.

Obdobje okrevanja pri zdravljenju novorojenčkov

V večini primerov, če se vam ni treba ukvarjati z neozdravljivimi hudimi lezijami, zgodaj obdobje okrevanja se začne v prvih 2-3 tednih otrokovega življenja. Pri težavah, kot je psevdobulbarni sindrom, zdravljenje v 4. tednu in pozneje vključuje obnovitveno terapijo.

Hkrati so za otroke, ki so morali prestati epileptične napade, zdravila izbrana bolj previdno. Pogosto se uporablja Cortexin, potek zdravljenja je 10 injekcij. Poleg teh ukrepov se med zdravljenjem otrokom peroralno dajeta Pantogam in Nootropil.

Masaža in fizioterapija

Glede uporabe masaže velja omeniti, da je predvsem tonik in v redkih primerih sproščujoč učinek. Izvaja se tudi za vse otroke. Za tiste novorojenčke, ki imajo spastičnost okončin, je masaža indicirana prej - na 10. dan življenja. Vendar je pomembno, da ne presežete trenutne norme - 15 sej. Poleg tega se ta metoda zdravljenja kombinira z jemanjem zdravila Mydocalm (dvakrat na dan).

Fizioterapija pa je osredotočena na elektroforezo magnezijevega sulfata z alojo ali lidazo na vratni hrbtenici.

Pseudobulbarna dizartija

To je ena od bolezni, ki je posledica psevdobulbarnega sindroma. Njegovo bistvo se nanaša na motnje poti, ki povezujejo jedra bulbarne skupine z možgansko skorjo.

Ta bolezen ima lahko tri stopnje:

- Lahka. Kršitve so manjše in se kažejo v tem, da otroci težko izgovarjajo renčanje in piskajoče zvoke. Pri pisanju besedila otrok včasih zamenjuje črke.

- Povprečje. Pojavlja se pogosteje kot drugi. V tem primeru se dejansko opazi popolna odsotnost gibi obraza. Otroci imajo težave pri žvečenju in požiranju hrane. Tudi jezik se slabo premika. V tem stanju otrok ne more jasno govoriti.

- Huda (anartrija). Gibanje obraza je popolnoma odsotno, kot tudi gibljivost mišic govornega aparata. Pri takih otrocih se spodnja čeljust povesi, jezik pa ostane negiben.

Za to bolezen se uporabljajo zdravilne tehnike tretmaji, masaže in refleksologija.

Ni težko sklepati, da je ta sindrom precej resna grožnja za zdravje otroka, zato bolezen od staršev zahteva hiter odziv na simptome in potrpežljivost med postopkom zdravljenja.

Za bulbarno paralizo (BP) je značilna poškodba skupin živčnih vlaken in njihovih jeder. Glavni simptom bolezni je zmanjšanje motorične aktivnosti mišičnih skupin. Bulbarni sindrom vodi do enostranske in dvostranske poškodbe predelov možganov.

Simptomi bolezni

Ta patologija povzroči delno ali popolno paralizo mišic obraza, jezika, neba in grla, za katere so odgovorna glosofaringealna, vagusna in sublingvalna živčna vlakna.

Glavni simptomi bulbarne paralize:

1. Težave s požiranjem. Pri bulbarnem sindromu pride do motenj v delovanju mišic, ki izvajajo proces požiranja. To vodi do razvoja disfagije. Z disfagijo mišice jezika izgubijo svojo funkcionalnost, mehko nebo, epiglotis, žrelo in grlo. Poleg disfagije se razvije afagija - odsotnost požiralnega refleksa. Voda in druge tekočine vstopijo v nosno votlino, trdna hrana vstopi v grlo. Iz kotičkov ust se pojavi obilno slinjenje. Nič nenavadnega ni, da pride hrana v sapnik ali pljučno votlino. To vodi v razvoj aspiracijske pljučnice, ki je lahko usodna.
2. Motnje govora in popolna ali delna izguba sposobnosti govora. Zvoki, ki jih proizvaja bolnik, postanejo pridušeni, pogosto nerazumljivi za zaznavanje - to kaže na razvoj disfonije. Popolna izguba glasu - progresivna afonija.
3. Med razvojem bulbarne paralize glas postane šibek in pridušen, pojavi se nazalni zvok - govor "v nosu". Samoglasniki se med seboj skoraj ne razlikujejo, soglasniki pa postanejo nerazločni. Govor se dojema kot nerazumljiv in komaj slišen, ko poskuša izgovoriti besede, se oseba zelo in hitro utrudi.

Ohromelost jezika povzroči moteno artikulacijo ali njeno popolno motnjo, pojavi se dizartrija. Lahko se razvije popolna paraliza mišic jezika - anartrija.

S temi simptomi bolnik sliši in razume govor sogovornika, vendar ne more odgovoriti.

Bulbarna paraliza lahko privede do razvoja težav pri delovanju drugih organov. Najprej trpi dihalni sistem in kardiovaskularni. Razlog za to je neposredna bližina prizadetih območij živčnih vlaken do teh organov.

Dejavniki nastanka

Pojav bulbarne paralize je povezan s številnimi boleznimi različnega izvora in je njihova posledica. Tej vključujejo:

1. Onkološke bolezni. Z razvojem neoplazem v zadnji lobanjski fosi. Na primer, gliom možganskega debla.
2. Ishemična kap cerebralnih žil, infarkt podolgovate medule.
3. Amiotrofična skleroza.
4. Genetske bolezni, kot je Kennedyjeva bolezen.
5. Bolezni vnetne in infekcijske narave (Lymska bolezen, Guyon-Barréjev sindrom).
6. Ta kršitev je manifestacija drugih kompleksne patologije, ki se pojavljajo v telesu.

Terapevtski ukrepi

Zdravljenje bulbarne paralize je neposredno odvisno od primarne (glavne) bolezni. Več truda je vloženega v njegovo odpravo, večja je možnost izboljšanja klinične slike patologije.

Zdravljenje paralize je sestavljeno iz oživljanja izgubljenih funkcij in vzdrževanja vitalnosti telesa kot celote. Za to so predpisani vitamini za obnovitev funkcije požiranja, poleg tega sta priporočljiva ATP in Prozerin.

Obnovitev normalno dihanje Predpisano je umetno prezračevanje. Atropin se uporablja za zmanjšanje količine sline. Predpisovanje atropina je posledica potrebe po zmanjšanju količine izločenih izločkov - pri bolni osebi lahko njegova količina doseže 1 liter. Toda tudi sprejeti ukrepi ne zagotavljajo okrevanja - le izboljšanje splošnega počutja.

Značilnosti psevdobulbarne paralize

Pseudobulbarna paraliza (PBP) je centralizirana pareza mišic, katere aktivnost je neposredno odvisna od polnega delovanja bulbarnih živčnih vlaken. Za razliko od bulbarne paralize, za katero so značilne tako enostranske kot dvostranske lezije, se psevdobulbarni sindrom pojavi le, ko popolno uničenje jedrske poti, vključno s celotno dolžino od kortikalnih središč do jeder živčnih vlaken bulbarne skupine.

Pri PBP je moteno delovanje mišic žrela, glasilk in artikulacije govora. Tako kot pri razvoju PB lahko tudi psevdobulbarni sindrom spremljajo disfagija, disfonija ali afonija in dizartrija. Toda glavna razlika je v tem, da pri PBP ni atrofije lingvalnih mišic in defibrilnih refleksov.

Znak PBS se šteje za enakomerno parezo obraznih mišic, je precej centralizirane narave - spastična, ko se poveča mišični tonus. To se najbolj izrazi v motnji diferenciranih in hotnih gibov. Hkrati se močno povečajo refleksi spodnje čeljusti in brade.

Za razliko od PD se med razvojem PBP ne diagnosticira atrofija mišic ustnic, žrela in mehkega neba.

Pri PBP ni sprememb v delovanju dihal in srčno-žilni sistemi. To je posledica dejstva, da se destruktivni procesi pojavljajo višje od podolgovate medule. Iz tega sledi, da PPS nima posledic, značilnih za bulbarno paralizo, vitalne funkcije med razvojem bolezni niso motene.

Opazni refleksi, ko so moteni

Glavni znak razvoja te bolezni se šteje za nehoten jok ali smeh, ko oseba izpostavi svoje zobe in če nekaj preide čez njih, na primer pero ali majhen list papirja.

Za PBS so značilni refleksi oralnega avtomatizma:

1. Bekhterevov refleks. Prisotnost tega refleksa se določi z rahlim udarjanjem po bradi ali z uporabo lopatice ali ravnila, ki leži na spodnji vrsti zob. Za pozitiven rezultat se šteje, če pride do močnega krčenja žvečilnih mišic ali stiskanja čeljusti.
2. Proboscis refleks. V specializirani literaturi lahko najdete druga imena, na primer poljubljanje. Če ga želite priklicati, rahlo pritisnite na Zgornja ustnica ali blizu ust, vendar se je treba dotakniti orbikularne mišice.
3. Korchikyanov distančno-oralni refleks. Pri preverjanju tega refleksa se pacientove ustnice ne dotikajo, pozitiven rezultat se zgodi le, če se ustnice avtomatsko iztegnejo s cevko, ne da bi se jih dotaknili, samo ko se približa kakršen koli predmet.
4. Nazo-labialni refleks Astvatsaturov. Prisotnost kontrakcij obraznih mišic se pojavi pri rahlem udarjanju po hrbtu nosu.
5. Marinescu-Radovic palmomentalni refleks. Poklican v primeru draženja kožo na predelu pod palcem. Če se obrazne mišice na strani razdražene roke neprostovoljno skrčijo, je refleksni test pozitiven.
6. Za sindrom Janyshevskega je značilno konvulzivno stiskanje čeljusti. Da bi preverili prisotnost tega refleksa, se na ustnice, dlesni ali trdo nebo uporabi dražljaj.

Čeprav tudi brez prisotnosti refleksov, so simptomi PBP precej obsežni. To je predvsem posledica poškodb številnih področij možganov. Razen pozitivne reakcije za prisotnost refleksov je znak PBS opazno zmanjšanje motorične aktivnosti. Na razvoj PBS kaže tudi poslabšanje spomina, pomanjkanje koncentracije, zmanjšana oz popolna izguba inteligenca. To je posledica prisotnosti številnih zmehčanih možganskih žarišč.

Manifestacija PBS je skoraj negiben obraz, ki spominja na masko. To je posledica pareze obraznih mišic.

Pri diagnosticiranju psevdobulbarne paralize se lahko v nekaterih primerih opazi klinična slika, podobno simptomom centralne tetrapareze.

Sočasne bolezni in zdravljenje

PBS se pojavi v kombinaciji z motnjami, kot so:

1. Akutne motnje možganska cirkulacija v obeh hemisferah.
2. Encefalopatija.
3. Amiotrofična lateralna skleroza.
4. Ateroskleroza možganskih žil.
5. Multipla skleroza.
6. Bolezen motoričnega nevrona.
7. Tumorji nekaterih delov možganov.
8. Travmatične poškodbe možganov.

Da bi čim bolj ublažili simptome bolezni, se najpogosteje predpisuje zdravilo Proserin. Postopek zdravljenja v primeru PBS je namenjeno zdravljenju osnovne bolezni. Predpisati je treba zdravila, ki izboljšajo strjevanje krvi in ​​pospešijo presnovne procese. Za povečanje oskrbe možganov s kisikom je predpisano zdravilo Cerebrolysin in drugi.

Sodobne tehnike ponujajo zdravljenje paralize z injekcijami matičnih celic.

In za lajšanje trpljenja pacienta je potrebna skrbna ustna nega. Pri uživanju bodite čim bolj previdni, da koščki hrane ne zaidejo v sapnik. Priporočljivo je, da se prehrana zagotavlja skozi cevko, ki poteka skozi nos v požiralnik.

Bulbarna in psevdobulbarna paraliza sta sekundarni bolezni, katerih ozdravitev je odvisna od izboljšanja celotne klinične slike.