Symptómy latentného lupusu. čo je lupus? Lupus príčiny, symptómy, liečba

Imunitný systém človeka je „strážcom“ nášho tela. Chráni nás pred patogénnymi mikroorganizmami, baktériami, rakovinové bunky, má schopnosť ich rozpoznať a zničiť.

Ale ako v každom inom systéme, funkcie imunitného systému môžu byť narušené. Pracovná zmena imunitný systémčasto vedie k tomu, že sa stáva agresívnym nielen voči cudzím agentom, ale začína odpudzovať a ničiť aj svoje vlastné tkanivá a bunky. Takéto porušenia vedú k rozvoju autoimunitné ochorenia ktoré sa vyvíjajú uprostred ničenia vnútorné orgány a systémy vlastnými imunitnými bunkami. Existuje veľké množstvo autoimunitných ochorení, ktorých mechanizmus vývoja medicína a veda zle pochopia. Systémový lupus erythematosus (SLE) je považovaný za jedno z mála, no často sa vyskytujúcich ochorení imunitného systému, ktoré sa síce nelieči, ale pri dlhšej remisii predlžuje život človeka.možnosť jej liečby je sťažená.

Ako vzniká systémový lupus erythematosus?

Systémový lupus erythematosus je chronické ochorenie charakterizované poruchami imunity, po ktorých nasleduje poškodenie spojivových tkanív a vnútorných orgánov. V reumatológii možno toto ochorenie nájsť pod viacerými pojmami: „akútny lupus erythematosus“, „erytematózna chroniosepsa“. Podľa štatistických štúdií WHO sa SLE vyskytuje častejšie u žien a dospievajúcich vo veku od 15 do 30 rokov, menej často u mužov a detí.

Počas vývoja SLE imunitný systém napáda vlastné tkanivá a bunky. Pri normálnom fungovaní imunitného systému vytvára protilátky, ktoré účinne bojujú proti cudzím organizmom. S rozvojom SLE začne imunitný systém napádať svoje vlastné bunky, čo má za následok poruchy v celom tele, po ktorých nasleduje poškodenie vnútorných orgánov a systémov. Najčastejšie takéto protilátky ovplyvňujú srdce, obličky, pľúca, kožu a nervový systém. Okrem toho môže choroba postihnúť jeden orgán a niekoľko systémov a orgánov.

Príčiny systémového lupus erythematosus

Napriek pokrokom v modernej medicíne a reumatológii nie je presná príčina rozvoja ochorenia známa, ale v priebehu dlhodobého výskumu sa zistilo niekoľko faktorov a príčin, ktoré môžu vyvolať rozvoj ochorenia:

• genetická predispozícia;
• časté vírusové a bakteriálne infekcie;
• hormonálna nerovnováha;
• ultrafialové žiarenie;
• dlhodobé vystavenie ultrafialovým lúčom;
• dlhodobé užívanie určitých liekov: sulfónamid, antiepileptikum, antibakteriálne, chemoterapia.

Žiaľ, žiadny z dôvodov nie je presný, a preto väčšina lekárov klasifikuje lupus ako polyetiologické ochorenie.

Ako sa choroba prejavuje

Na začiatku vývoja systémového lupus erythematosus príznaky nemajú výrazné znaky. Takmer vždy prvý klinický príznak choroba sa považuje za vzhľad na koži tváre začervenania, ktoré sú lokalizované na krídlach nosa alebo kefy, majú tvar "motýľa". Taktiež sa môžu objaviť vyrážky v oblasti dekoltu, ktoré však časom zmiznú. Nie zriedka v zápalový proces sliznice úst, pier, horných a dolných končatín... Okrem vyrážok sú zaznamenané ďalšie príznaky:

• periodické zvýšenie telesnej teploty na 38-39 ° C;
• neustála únava;
• bolesť svalov a kĺbov;
• časté bolesť hlavy ktorá nezmizne po užití liekov proti bolesti;
• opuchnuté lymfatické uzliny;
• časté zmeny nálady.

Je dôležité poznamenať, že systémový lupus erythematosus - symptómy pretrvávajú po užití antibakteriálnych liekov, liekov na zmiernenie bolesti alebo protizápalových liekov. Po určitom čase môžu príznaky ochorenia samy zmiznúť. Obdobie remisie v závislosti od priebehu ochorenia, vnútorných ochorení, typu ochorenia.

Exacerbácie sa najčastejšie objavujú na pozadí provokujúcich faktorov. Každá exacerbácia vedie k tomu, že k patologickému procesu sa pripájajú nové orgány a systémy.

Chronický priebeh ochorenia je dlhý, ale stav pacienta sa zhoršuje s každým novým relapsom. V priebehu 5 - 10 rokov choroba progreduje, prejavuje sa exacerbáciami polyartritídy, Raynaudovho syndrómu, epileptiformných syndrómov, zaznamenáva sa aj výrazné poškodenie nervového systému, pľúc, obličiek a srdca. V prípadoch, keď choroba postupuje rýchlo, práca jedného zo životne dôležitých orgánov je vážne narušená alebo je pripojená akákoľvek sekundárna infekcia, existuje vysoké riziko úmrtia pacienta.

Pri poškodení vnútorných orgánov sa u pacientov vyvinú tieto choroby a poruchy:

1. Poruchy v práci kardiovaskulárneho systému - perikarditída, atypická bradavicová endokarditída, myokarditída, Raynaudov syndróm, vaskulárne lézie;
2. Dýchací systém a pľúca - pneumokoková infekcia, vaskulárna pneumónia.
3. Gastrointestinálny trakt - nedostatok chuti do jedla, neustála bolesť v bruchu, ako aj infarkt sleziny, vredy pažeráka, žalúdka.
4. Poškodenie obličiek- glomerulonefritída.
5. Neuropsychologické poruchy - chronická slabosť, časté depresie, zvýšená podráždenosť, poruchy spánku.
6. CNS a periférne systémy - meningoencefalitída alebo encefalomyelitída.
7. Lymfatický systém - zväčšenie lymfatických uzlín: submandibulárnych, svalov, ucha.
8. Poškodenie pečene — tuková degenerácia, lupusová hepatitída, cirhóza pečene.
9. Poškodenie kĺbov - artritída, migrujúce artralgie, deformácia kĺbov, myalgia, myozitída.

Okrem vyššie uvedených porušení v práci vnútorných orgánov a systémov je možné zaznamenať aj iné: choroby krvi, krvných ciev, sleziny. Priebeh ochorenia závisí od mnohých faktorov, ale možno najdôležitejšia je včasná diagnostika a správna liečba, ktorá pomôže zvýšiť remisiu, čím sa predĺži dĺžka života.

Diagnóza ochorenia

SLE môže diagnostikovať len reumatológ po anamnéze a výsledkoch vyšetrení pacienta. Nasledujúce prieskumy sa považujú za najinformatívnejšie:

• všeobecná analýza krvi;
• krvný test na hladinu antinukleárnych protilátok;
• klinická analýza moču;
• röntgenové lúče svetla;
• echokardiografia;
• Ultrazvuk vnútorných orgánov.

Výsledky vyšetrení pomôžu lekárovi zostaviť úplný obraz choroba, identifikovať štádium choroby, ak je to potrebné, predpísať dodatočný výskum... Pacienti s anamnézou systémového lupus erythematosus - symptómy, pri ktorých sa pozoruje poškodenie vnútorných orgánov, potrebujú neustály lekársky dohľad, ako aj komplexná liečba, od ktorej závisí zdravie, prípadne aj život pacienta.

Liečba systémového lupus erythematosus

Diagnóza "systémový lupus erythematosus" - liečba by sa mala vykonávať komplexne a len podľa predpisu ošetrujúceho lekára. Za hlavnú vec v liečbe sa považuje pozastavenie autoimunitného konfliktu v tele, prenesenie choroby do štádia remisie. Úplné zotavenie z tohto ochorenia nie je možné, ale mnohí pacienti pri správnej liečbe a dodržiavaní všetkých odporúčaní lekára môžu s takouto diagnózou žiť mnoho rokov.

Liečba systémového lupus erythematosus sa v zásade uskutočňuje v kurzoch a závisí od aktivity ochorenia, závažnosti, počtu poškodených orgánov a systémov. Mnohí reumatológovia zastávajú názor, že výsledok liečby bude závisieť od toho, či je pacient natoľko pripravený dodržiavať všetky odporúčania a pomáhať mu v liečbe.

Pacienti, ktorí sa starajú o svoje zdravie, majú motiváciu v živote, sú schopní viesť normálny život, najmä v období remisie. Aby ste nevyvolali exacerbáciu ochorenia, musíte sa vyhnúť provokujúcim faktorom, pravidelne navštevovať lekára a prísne dodržiavať jeho odporúčania.

Medikamentózna liečba systémového lupus erythematosus zahŕňa použitie hormonálnych liekov, cytostatík. Takéto lieky sa užívajú podľa určitej schémy, ktorú zostavuje ošetrujúci lekár. So zvýšením teploty, bolesti svalov sú predpísané nesteroidné protizápalové lieky: Ibuprofen, Diclofenac.

Okrem hlavnej liečby sú pacientovi predpísané lieky na obnovenie funkčnosti poškodených orgánov. Výber lieku, farmakologickej skupiny závisí od orgánu alebo systému, ktorý trpel SLE.

Systémový lupus erythematosus - očakávaná dĺžka života závisí od mnohých faktorov, ale ak sa pacient včas poradí s lekárom a vážne sa zaoberá jeho liečbou, prognóza je priaznivá. Miera prežitia u pacientov, ktorí trpia SLE približne 5 rokov, je 90%. Úmrtnosť na systémový lupus erythematosus sa pozoruje v prípadoch, keď je choroba diagnostikovaná neskoro, s pridaním infekčných chorôb, keď sa vyskytujú výrazné poruchy v práci vnútorných orgánov, ktoré sa nedajú obnoviť, a iné poruchy.

Prevencia exacerbácií

Preventívne opatrenia pomôžu predĺžiť obdobie remisie, a tým znížiť recidívu ochorenia. Je dôležité si uvedomiť, že pri každej exacerbácii ochorenia nový orgán alebo systému, teda čím menej recidív, tým väčšia šanca na predĺženie života. 1.v prípade zhoršenia zdravotného stavu konzultovať s lekárom;

1. s liečbou neváhajte;
2. úplne vylúčiť samoliečbu;
3. prísne dodržiavať liečebné režimy predpísané lekárom;
4. vyhnúť sa dlhodobému pobytu na slnku;
5. vyhnúť sa hypotermii;
6. zapojiť sa do prevencie vírusových ochorení;
7. vyhnúť sa stresu a depresii;
8. jesť správne;
9. úplne prestať piť alkohol a fajčiť.

Pri dodržaní jednoduchých pravidiel môžete nielen zvýšiť remisiu choroby, ale aj žiť naplnený život... V prípadoch nedodržania odporúčaní lekára budú časté recidívy ochorenia, ktoré v konečnom dôsledku povedú k smrti.

Patologické zmeny na koži sú sprevádzané negatívnymi prejavmi vo všeobecnom fungovaní tela, pretože dôvody, ktoré spôsobili viditeľné patológie hornej vrstvy epidermis, sú spôsobené hlavne vnútornými poruchami v práci orgánov. A systémový lupus erythematosus, ktorý je jednou z odrôd tohto dermatologické ochorenie, možno považovať za jednu z najčastejších porúch, sprevádzanú závažnými negatívnymi zmenami stavu pokožky, stupňa jej ochranných vlastností a s mnohými následkami, ktoré sú nebezpečné pre zdravie pokožky a celého organizmu.

Systémový lupus erythematosus je sprevádzaný zmenami v stave koža, pričom dochádza k zmene funkčných vlastností v srdcovom, dýchacom, nervovom systéme, ako aj v stave kĺbov. V prvom rade sa však toto autoimunitné ochorenie prejavuje výskytom patológií spojivového tkaniva kože. Stáva sa menej elastickým, náchylným aj na menšie mechanické vplyvy, sú v ňom narušené základné procesy, čo vedie k stagnácii v tkanivách.

Vlastnosti choroby

Príliš aktívna tvorba protilátok, ktoré nenapádajú cudzie bunky (infekčné a vírusové), ale sú namierené proti bunkám vlastného tela – to sa deje pri systémovom lupus erythematosus, ktorý značne narúša celý proces fungovania telesných systémov. Telo v tomto prípade začne „bojovať“ samo proti sebe, v dôsledku čoho je narušené veľké množstvo zaužívaných funkcií, celý proces metabolizmu sa zamotáva.

Kód ICD-10: M32 (SLE).

Najčastejšie sa toto ochorenie pozoruje u ženskej populácie, na vekovej kategórii vo všeobecnosti nezáleží. Systémovým typom lupus erythematosus však najčastejšie trpia deti a ľudia (hlavne ženy) vo veku 25-40 rokov. Muži trpia touto chorobou 8-10 krát menej často.

Fotografia systémového lupus erythematosus

Patogenéza systémového lupus erythematosus

Klinický obraz systémového lupus erythematosus je pomerne rôznorodý: u niektorých pacientov na začiatku ochorenia sú zaznamenané iba kožné lézie vo forme najmenšia vyrážka, ktorý je lokalizovaný najmä v oblasti pokožky tváre (krk, líca, nos), čiastočne - okrem kože sú postihnuté aj niektoré vnútorné orgány a ochorenie sa začína prejavovať príznakmi prevládajúcej lézie. Napríklad, ak:

• sú viac postihnuté kĺby, vtedy dochádza k patologickej zmene kĺbov prstov,
• s poškodením srdcového systému sú zaznamenané prejavy a,
• a pri poškodení pľúcnej membrány výskyt bolestivé pocity v oblasti hrudníka chorý.

V niektorých prípadoch tiež dochádza k poškodeniu vylučovacieho systému, najmä obličiek. To sa prejavuje vo forme vzhľadu veľkého množstva, bolesť sa objavuje pri močení, môže sa postupne rozvíjať. Ďalšie zhoršenie patologického procesu s rozvojom systémového lupus erythematosus vedie k vzniku negatívnych zmien v tkanivách a nervových procesoch v mozgu. To sa stáva dôvodom zjavných zmien v správaní pacienta, môžu sa zaznamenať príznaky duševných abnormalít.

Vzhľadom na rôznorodosť prejavov systémového lupus erythematosus je diagnostika tohto ochorenia zložitá. Keď je to však vhodné odlišná diagnóza je možné identifikovať začínajúce ochorenie vykonaním porovnávacej analýzy s podobným ochorením.

Systémový lupus erythematosus je uvedený v tomto videu:

Etiológia

Prítomnosť všeobecných sťažností na zhoršenie zdravia je bežným obrazom súčasnej choroby. Ak je však podozrenie na systémový lupus erythematosus, lekár by mal vykonať liečbu úplný komplex diagnostické postupy, čo pomôže odhaliť aj počiatočné štádiá súčasného patologického procesu.

Klasifikácia

Dnes je obvyklé rozdeliť systémový lupus erythematosus do troch typov:

1. Akútny lupus, pri ktorej dochádza k prudkej a rýchlo aktuálnej progresii charakteristických symptómov ochorenia. Je ovplyvnené veľké množstvo vnútorných orgánov a systémov, tento typ ochorenia možno považovať za nepretržite prebiehajúcu exacerbáciu ochorenia. Prežitie pacientov po detekcii ostrý pohľad systémový lupus erythematosus je nízky, väčšina chorých zomiera v priebehu prvých dvoch rokov po objavení choroby. Prakticky neexistuje žiadna náchylnosť na liečbu, ktorá sa vykonáva, čo vedie k vysoký stupeňúmrtnosť medzi pacientmi.
2. Subakútna forma systémový lupus erythematosus je charakterizovaný nie príliš rýchlou progresiou existujúcich prejavov ochorenia, avšak v tomto prípade nie je prognóza pre pacienta príliš optimistická a iba odhalenie ochorenia v čo najskoršom štádiu môže zachrániť život počas nasledujúcich 5-8 rokov od okamihu zistenia tohto ochorenia. Najčastejšie pri pod akútna forma systémový lupus postihuje kĺby tela a kožu.
3. Chronická forma- tento typ ochorenia sa považuje za jediný s benígnym priebehom, ktorý pozostáva zo štádií exacerbácie a predĺžených prebiehajúcich remisií. Pomocou adekvátnej a premyslenej liečby je možné predĺžiť obdobia remisie, čo umožňuje stabilizáciu všeobecný stav trpezlivý, čo mu umožňuje viesť známy život.

Tri formy ochorenia naznačujú stupeň zanedbania súčasného patologického procesu a tiež umožňujú, keď sa zistí, aplikovať všeobecne akceptovanú liekovú schému.

Orgánové problémy pri SLE

Lokalizácie

Manifestácia symptómov tohto autoimunitného ochorenia sa môže u rôznych pacientov výrazne líšiť. Bežnými miestami lokalizácie lézií sú však spravidla koža, kĺby (hlavne ruky a prsty), srdce, pľúca a priedušky, ako aj tráviace orgány, nechty a vlasy, ktoré sa stávajú krehkejšie a náchylnejšie na vypadávanie vlasov, ako aj mozog a nervový systém.

Príčiny výskytu

V závislosti od lokalizácie hlavnej lézie sa prejav ochorenia môže výrazne líšiť. A príčiny týchto negatívnych zmien môžu byť ako dedičný faktor, tak aj získané súčasné ochorenia infekčného, ​​zápalového a vírusový... Tiež rôzne druhy poranenia môžu vyvolať prvé príznaky ochorenia (napríklad kožné lézie sa najčastejšie vyskytujú v dôsledku vystavenia mechanickým podnetom, ako aj dlhodobého vystavenia nízkym alebo vysokým teplotám, ožiareniu (umelému alebo slnečnému).

Dnes lekári pokračujú v početných štúdiách príčin, ktoré môžu viesť k výskytu systémového lupus erythematosus. Existuje tiež značný počet provokujúcich faktorov, ktoré sa stávajú východiskovým bodom tejto choroby.

Symptómy a skoré príznaky

V závislosti od oblasti lézie sa príznaky začínajúceho patologického procesu v tele môžu tiež výrazne líšiť. Medzi najčastejšie príznaky a prejavy systémového lupus erythematosus patria nasledovné charakteristické zmeny v organizme:

• kožné lézie vo forme postihnutých oblastí sa postupne zväčšujú a dokonca sa navzájom spájajú, čím sa stávajú významnou oblasťou lézie. Koža v týchto miestach stráca svoju prirodzenú pevnosť a pružnosť, ľahko sa podriaďuje vonkajším vplyvom;
• s poškodením kĺbov sa zaznamená zvýšenie ich citlivosti, objaví sa bolestivosť, prsty sa môžu postupne deformovať;
• poškodenie mozgu znamená zmeny v psychickom stave, porušenie správania pacienta;
• poškodenie membrány pľúc a priedušiek vedie k bolestiam na hrudníku, ťažkostiam s dýchaním u pacienta;
• pri ťažkom poškodení obličiek sa zhoršuje proces vylučovania a vylučovania moču, môže dôjsť pri pokročilých štádiách ochorenia aj zlyhanie obličiek.

V počiatočných štádiách súčasného systémového lupus erythematosus sú často zaznamenané aj relatívne malé prejavy ako vypadávanie vlasov, zvýšená lámavosť nechtov, alopécia, horúčka, ako aj strata chuti do jedla a zmeny hmotnosti.

Systémový lupus erythematosus u dospelých a detí

Diagnostika

Na zostavenie predbežnej analýzy vykonáva analýzu ošetrujúci lekár subjektívne vnemy chorý. Vykonáva sa aj vizuálne vyšetrenie postihnutých oblastí tela. Na objasnenie diagnózy sa však vykonáva množstvo testov, ktoré poskytnú najkompletnejší obraz o chorobe v konkrétnom prípade.

Na objasnenie predbežnej diagnózy vykonanej dermatológom možno predpísať nasledujúce testy a štúdie:

1. vzorky postihnutej kože a v prípade poškodenia nechtov alebo vlasov a čiastočiek vlasovej a nechtovej platničky vedia odlíšiť toto ochorenie od,.
2. vzorky kože a vlasových šupín.
3. Imunologický výskum – založený na interakcii antigénov s protilátkami.

Analýzy, ktoré pomáhajú objasniť predbežnú diagnózu, sú nasledovné:

• krvné testy, ktoré skúmajú prítomnosť alebo neprítomnosť špecifických protilátok, reakciu na syfilis, zníženie počtu leukocytov a krvných doštičiek;
• vykonaná biochemický výskum vzorky tkaniva odobraté z lézií.

Liečba a symptómy SLE sú zahrnuté v tomto videu:

Liečba

Typ predpisuje dermatológ terapeutický účinok, čo umožní v čo najkratšom čase a na dlhú dobu odstrániť charakteristické prejavy tohto ochorenia. Výber liečebného režimu je určený dostupnými prejavmi, priradením typu ochorenia k určitému typu. Pri vykonávaní liečby lekár berie do úvahy individuálnych charakteristík organizmu, ako aj stupeň náchylnosti na liečbu.

• Dospelí sa liečia antimalarikami, ktorých dávkovanie a dĺžku užívania predpisuje lekár. Pri vykonávaní terapeutického účinku je povinná kontrola lekára nad blahobytom pacienta.
• deti sa liečia aj liekmi predpísanými lekárom. Dávkovanie pri liečbe detí je určené ich vekom, hmotnosťou, ako aj stupňom citlivosti organizmu na liečbu.
• Počas tehotenstva proces liečby by sa mal vykonávať s prihliadnutím na stav ženy: neprítomnosť negatívneho účinku na plod, lieky sa vyberú a do procesu expozície sa zavedú potrebné úpravy.

Malo by sa pamätať na to, že úplné vyliečenie systémového lupus erythematosus nie je možné. Avšak pri správnom výbere medikamentózna terapia a neustálom sledovaní liečebného procesu so zavedením potrebných úprav je pravdepodobné, že sila symptómov sa zníži, stav pacienta sa stabilizuje.

Komplexná liečba vám umožňuje dosiahnuť najvýraznejšie výsledky, ktoré trvajú dlhšie dlho a stabilizovať stav pacienta.

Terapeuticky

Pri detekcii akéhokoľvek štádia systémového lupus erythematosus sa používa Komplexný prístup, čo vám umožní dosiahnuť najvýraznejšie výsledky. Terapeutická metóda zahŕňa použitie fyzioterapeutických metód, ktoré zlepšujú prebiehajúcu liečbu drogami.

Možno aplikovať metódu použitia magnetov, žiarenia v obmedzených dávkach na zastavenie aktuálneho patologického procesu. Čas práce a odpočinku je tiež na prídel, dôvody pre stresové situácie.

Pomocou liekov

Lieky, ktoré možno predpísať aj na liečbu systémového lupus erythematosus, zahŕňajú:

• v prítomnosti zápalových procesov v tele môže lekár predpísať protizápalové nesteroidné lieky široký okruh akcie. Keď však aj oni sú dlhodobé užívanie je pravdepodobný výskyt negatívneho účinku na sliznicu čreva a žalúdka, ktorý sa môže stať pôvodcom gastritídy a potom;
• kortikosteroidy tiež zastavujú zápalové procesy, majú však veľa vedľajších účinkov vo forme deformácie kĺbov, zníženia stupňa zrážanlivosti krvi a obezity;
• pri ťažké formy lézie, môže lekár predpísať lieky, ktoré znižujú úroveň imunity.

Pri liečbe prejavov systémového lupus erythematosus lieky, ako je zastavenie patologické zmeny v kĺboch, čím sa zabráni ich výraznej deformácii. Tiež sú predpísané lieky, ktoré znižujú rýchlosť, ktorou telo produkuje svoje vlastné protilátky.

Často sa používa na pomoc telu vyrovnať sa s prejavmi tohto kožná lézia a stimuluje ochrannú funkciu tela. Vyrážky treba liečiť masťami na báze zinku a lanolínu.

Chirurgická intervencia na detekciu systémového lupus erythematosus sa nevykonáva.

Ľudové spôsoby

Toto ochorenie sa nedá vyliečiť ani liekmi, ani pomocou alternatívnych metód. Použitie tradičnej medicíny však pomáha stabilizovať stav pacienta, môže sa použiť počas konečnej liečby a v remisii na konsolidáciu výsledku.

Aj pri absencii možnosti úplného vyliečenia systémového lupus erythematosus je možné naďalej viesť normálny život. A ako prevencia relapsov a exacerbácií ochorenia sa odporúča plne dodržiavať všetky odporúčania lekára, snažiť sa vyvolať stresové situácie a nestráviť dlhý čas na otvorenom slnečnom svetle.

Pravidelnými zdravotnými prehliadkami sa urýchlene zistí zhoršenie stavu a začne sa podporná liečba.

Komplikácie

Najstrašnejšou komplikáciou môže byť systémový lupus erythematosus smrť, ktorá sa najčastejšie pozoruje pri akútnej forme ochorenia. Avšak aj pri absencii potrebnej a adekvátnu liečbu pravdepodobnosť úmrtia pacienta, dokonca aj v chronickom priebehu ochorenia, je pomerne vysoká.

Typ, pri ktorom obrana tela začne napádať vlastné bunky. Patologický proces je zvyčajne sprevádzaný zápalom a poškodením tkaniva. Výsledkom je, že lupus vyvoláva výskyt iných, často vážnejších ochorení.

Lupus erythematosus: čo je to za ochorenie?

Fotografie mnohých patológií vyvolávajú strach. Medzi ne patrí lupus. Toto je populárny názov pre ochorenie, ktoré úplne znie ako systémový lupus erythematosus (erytematózny). Vzťahuje sa na patológie autoimunitného systému. Vyznačujú sa dlhotrvajúcou absenciou symptómov, takže včasná diagnostika je často ťažká. Niektorým pacientom môže trvať roky, kým dospejú ku konečnému verdiktu.

Lupus sa často zamieňa s reumatoidnou artritídou a inými ochoreniami podobného charakteru. Hlavnou charakteristikou tohto ochorenia je zápal, ktorý sa vyskytuje súčasne v niekoľkých oblastiach tela. Nežné pohlavie je náchylnejšie na vývoj tejto patológie. Spravidla je choroba diagnostikovaná u žien vo veku 20-40 rokov, ale muži nie sú výnimkou.

Historický odkaz

V roku 1828 boli prvýkrát opísané symptómy a príznaky lupusu. Po 45 rokoch urobil dermatológ Kaposhi ďalší objav. Všimol si, že s touto chorobou sa príznaky objavujú nielen na koži, ale ovplyvňujú aj prácu vnútorných orgánov.

Vedci pokračovali v štúdiu pacientov s diagnózou lupus erythematosus. O aký druh choroby išlo, sa zistilo v roku 1890. Vedci navrhli asymptomatický priebeh tohto ochorenia a potvrdili ho na konkrétnych príkladoch. Ak na koži nie sú pozorované žiadne výrazné zmeny, patológia môže "pohltiť" vnútorné orgány, čím ovplyvňuje dôležité systémy.

V roku 1948 nastal ďalší dôležitý prelom v štúdiu choroby. Lekári začali dôkladnejšie kontrolovať krvné testy nakazených. V dôsledku toho boli objavené takzvané LE bunky, teda prvky lupus erythematosus. Takáto analýza sa dnes aktívne používa v lekárskej praxi, čo umožňuje identifikovať pacientov v počiatočných štádiách.

V roku 1954 bol urobený najdôležitejší objav, ktorý pomohol vysvetliť príčiny rozvoja autoimunitných porúch. V krvi infikovaných boli identifikované cudzie proteíny, ktoré pôsobili proti zdravým bunkám. Testovanie protilátok pomohlo vyvinúť hypersenzitívne testy, ktoré môžu pomôcť diagnostikovať lupus včas.

Hlavné dôvody

Nie je možné pomenovať jednoznačné dôvody rozvoja tejto choroby. Predpoklady pre vznik patológie sú však s istotou známe.

Lupus je autoimunitné ochorenie. Je sprevádzané uvoľňovaním špecifických bielkovín, ktoré ovplyvňujú telu vlastné bunky a tkanivá. Tento variant imunitnej odpovede sa nazýva autoimunizácia. Tento typ fungovania obranného systému je spôsobený určitými abnormalitami na genetickej úrovni. To znamená, že lupus erythematosus má dedičná predispozícia... Túto skutočnosť potvrdzujú aj početné rodinné prípady ochorenia.

Pri vzniku ochorenia je určitá úloha priradená rôznym infekciám. Ich etiológia nemá osobitný význam, pretože hlavným bodom je "napätie" imunity a následná tvorba protilátok. Pri vírusových infekciách sa pozorujú deštruktívne poruchy v oblasti zavlečenia patogénu (napríklad slizníc). V dôsledku toho sa vyvinie imunitná odpoveď a vytvoria sa najpriaznivejšie podmienky pre tvorbu autoprotilátok.

Medzi ďalšie faktory vyvolávajúce ochorenie možno zaznamenať:

• dlhodobé vystavenie slnku;
• potraty a pôrody;
• psycho-emocionálne preťaženie, stres;
• hormonálna nerovnováha;
• užívanie určitých skupín liekov.

Tieto faktory spolu ovplyvňujú vývoj ochorenia, akým je lupus. Vyššie opísané dôvody určujú priebeh ochorenia a jeho prejav v rôznych formách.

Klinický obraz

Príznaky ochorenia sa u všetkých pacientov prejavujú inak. Mnoho ľudí sa sťažuje na únavu. Niekedy dochádza k miernemu zvýšeniu teploty a strate hmotnosti. Tieto príznaky sú často sprevádzané nasledujúcimi stavmi:

• Nepohodlie svalov a kĺbov. U väčšiny pacientov sa objavia bolesti kĺbov a svalov, ktoré sa zhoršujú ráno. Niekedy je lupus erythematosus sprevádzaný miernym opuchom v postihnutej oblasti. Je veľmi zriedkavé, aby lekári diagnostikovali artritídu alebo iné poruchy pohyblivosti kĺbov.
• Poškodenie pokožky, vlasov, úst. Podráždenie tváre je bežným príznakom tohto stavu. Červená vyrážka sa môže objaviť v oblastiach, ktoré sú často vystavené ultrafialovým lúčom. Ochorenie postihuje aj cievy, narúša ich funkciu. V obzvlášť závažných prípadoch sa u pacientov vyskytuje fokálna alopécia.
• Krvný a lymfatický systém. Lupus je často sprevádzaný nejakou formou anémie. Jeho atypickou komplikáciou je tvorba krvných zrazenín a opuch lymfatických uzlín.
• Srdce, pľúca a obličky. Lupus je zvyčajne sprevádzaný zápalom povrchových tkanív pľúc a hlavného svalu tela. Výsledkom je bolesť na hrudníku a nepohodlie. Zápalový proces v obličkách je charakterizovaný výskytom bielkovín a krvácajúca ktoré vychádzajú s močom.
• Mozog a centrálny nervový systém. Vo väčšine prípadov je lupus erythematosus sprevádzaný depresiou a neustálym strašidelným pocitom emocionálneho nepohodlia.

Choroba sa môže líšiť. Niektorí infikovaní majú iba jeden z vyššie uvedených príznakov, zatiaľ čo iní majú celý súbor. Spočiatku sa lupus pripisuje iným ochoreniam, pretože takmer všetky sú sprevádzané únavou a celkovou malátnosťou. Spravidla sa v jeho priebehu vyskytujú obdobia exacerbácií a remisií. Dôvody tejto zmeny zatiaľ neboli identifikované.

Klasifikácia chorôb

Pri generalizovanej forme ochorenia sa rozlišujú tri typy kurzu. Ďalej zvážime každý podrobnejšie.

Akútny variant je charakterizovaný náhlym štartom. Pacienti často dokážu presne pomenovať čas, kedy sa presne lupus erythematosus začal rozvíjať. O aké ochorenie ide, väčšinou zistia až po návšteve lekára. Medzi hlavné príznaky patrí výskyt vyrážok na koži, rozvoj polyartritídy a zvýšenie teploty. Spôsobuje poškodenie viacerých orgánov prudké zhoršenie stav, ktorý v niektorých prípadoch trvá až dva roky. Včasná medikamentózna liečba vám umožňuje dosiahnuť stabilnú remisiu.

Subakútny vlnitý priebeh je charakterizovaný postupným vývojom patologického procesu. Spočiatku sa to týka kĺbov a kože. Zvyšok orgánov je pripojený zakaždým, keď dôjde k relapsu. Systémový lupus sa vyvíja veľmi pomaly, preto má multisyndromový klinický obraz.

Chronický variant ochorenia sa prejavuje jedným alebo viacerými príznakmi. Na pozadí vynikajúceho zdravia sa objavujú pacienti kožné vyrážky a artritídou. Patologický proces sa vyvíja veľmi pomaly, postupne zachytáva všetky nové orgánové systémy.

Lupus u detí a tehotných žien

Žiaľ, lupus sa vyskytuje aj medzi mladými pacientmi. Fotografie detí, ktoré sú uvedené v materiáloch tohto článku, odrážajú celkový klinický obraz. Prakticky sa nelíši od symptómov u dospelých pacientov. Mladšie deti sú na túto chorobu náchylnejšie školského veku a tínedžerov.

Lupus, ktorého fotografia vo väčšine prípadov vyvoláva strach, sa považuje za ženské ochorenie. To je dôvod, prečo nie je nezvyčajné pre jeho vzhľad počas tehotenstva. Koncepcia dieťaťa môže vyvolať nástup choroby alebo jej exacerbáciu. Na druhej strane zníženie aktivity imunitného systému vedie niekedy k zlepšeniu stavu ženy a znižuje sa riziko komplikácií. Vďaka pokroku v modernej medicíne sa ženám v pozícii už neponúka umelé prerušenie. Budúca mamička je obklopená pozornosťou gynekológov a reumatológov. Títo špecialisti spoločne vyberajú najefektívnejšiu taktiku manažmentu pacienta. Táto zvýšená kontrola umožňuje 50 % žien bezpečne dosiahnuť logický záver tehotenstvo a stať sa matkou. Asi u štvrtiny pacientov sa objavia komplikácie v podobe mnohopočetného krvácania a úmrtia plodu.

Lekárske vyšetrenie pacienta

Ak sa objavia príznaky ochorenia, mali by ste navštíviť lekára. Špecialista na recepcii by vám mal povedať, čo je najčastejšie sprevádzané príznakmi lupus erythematosus, o aký druh ochorenia ide. Fotografie pacientov z lekárskych príručiek sú jasným dôkazom závažnosti ochorenia.

Osobitná úloha pri diagnostike patrí komplexný prieskum... Zahŕňa imunologické, klinické, laboratórne a histologické údaje. Spočiatku lekár vykoná fyzikálne vyšetrenie, vďaka ktorému je možné určiť povahu vyrážky na koži a zmeny na slizniciach. Vyslovené vonkajšie príznaky už v tomto štádiu môže byť ochorenie podozrivé z lupus erythematosus. Na konečnú diagnózu stačí fotografia.

Imunologické vyšetrovacie metódy slúžia na objasnenie systémového charakteru ochorenia (vyšetrenie zdravých a postihnutých oblastí, zmeny v zložení krvi). Keď je možné pozorovať falošne pozitívny výsledok. Ak je podozrenie na lupus, dodatočná analýza krvi. Prvky s dvojvláknovou DNA sa zvyčajne nachádzajú v biologickom materiáli pacientov.

Všetkým pacientom je povinne pridelené dodatočné vyšetrenie orgánov. brušná dutina na posúdenie šírenia choroby. To znamená všeobecné / biochemické krvné testy, RTG, ultrazvuk, EKG.

Existuje účinná liečba?

Lupus je nevyliečiteľná choroba. Na druhej strane, ak sa terapia začne včas, je možné dosiahnuť najväčší úspech a zmierniť príznaky. Liečebný program je vypracovaný na individuálnom základe. Pacienti s miernym lupusom často nevyžadujú špeciálnu liečbu.

Subakútne a akútne kĺbové formy ochorenia sa liečia nesteroidnými protizápalovými liekmi (Voltaren, Brufen). Keď je koža zapojená do patologického procesu, predpisujú sa lieky chinolínovej série ("Delagil", "Chloroquin"). Takáto liečba sa však používa vo výnimočných prípadoch, pretože tieto lieky môžu mať vedľajšie účinky vo forme dermatitídy a dyspeptických porúch.

Hlavnými liekmi v boji proti lupusu sú glukokortikoidy ("Prednizolón"). Predpísané sú bez ohľadu na formu ochorenia, klinický obraz a aktivitu patologického procesu. Mladé ženy a dospievajúci sa často vzdávajú hormónov zo strachu z priberania. Lupus je pomerne vážny stav, ktorý by sa nemal robiť takto. Bez použitia glukokortikoidov sa skracuje dĺžka života a výrazne klesá jeho kvalita. Ak užívanie hormónov po dlhú dobu nedáva pozitívnu dynamiku, prechádzajú na liečbu cytotoxickými imunosupresívami.

Okrem užívania liekov potrebujú pacienti s takouto diagnózou špeciálnu diétu a symptomatickú terapiu (vitamíny, antibakteriálne a protivredové lieky).

Ako žiť s lupusom?

Ak vám túto chorobu diagnostikujú, vôbec to neznamená, že sa môžete vzdať sami seba. Mnoho ľudí žije s lupus erythematosus. Fotografie takýchto pacientov jasne dokazujú, že s chorobou je jednoducho potrebné bojovať. Pravdepodobne budete musieť urobiť nejaké zmeny vo svojom obvyklom životnom štýle. Lekári odporúčajú podľa potreby odpočívať. Je lepšie ľahnúť si niekoľkokrát denne, ako pracovať na opotrebovanie.

Preskúmajte hlavné príznaky, ktoré naznačujú prechod choroby do štádia exacerbácie. Zvyčajne mu predchádza silný stres, dlhodobé vystavenie slnku, prechladnutie. Ak sa vyhnete týmto spúšťačom, život sa môže stať oveľa jednoduchším.

Nezabúdajte na pravidelnú fyzickú aktivitu, no ani telo by ste nemali preťažovať. Ako hlavný šport možno zvoliť pilates alebo jogu. Na druhej strane je potrebné vzdať sa všetkého zlé návyky... Fajčenie a pitie alkoholické nápoje nepridávajte zdravie. Takíto ľudia častejšie ochorejú, preťažia srdce a obličky. Nestojí za to riziko vlastný život pre chvíľkové potešenie.

Prijmite svoju diagnózu, v prípade potreby sa poraďte so svojím lekárom. Špecialista by vám mal povedať, ako sa lupus vyvíja, o aký druh choroby ide. Fotografie pacientov žijúcich s takýmto ochorením vás môžu motivovať k tomu, aby ste s ním aj naďalej aktívne bojovali.

Osobitná pozornosť by sa mala venovať strave. Odporúča sa vzdať všetkého škodlivé produkty, pretože negatívne ovplyvňujú prácu hlavných systémov vnútorných orgánov. Kofeín a produkty obsahujúce kofeín sú tiež zakázané. Táto látka zrýchľuje tep srdca, neumožňuje odpočinok, čím preťažuje centrálny nervový systém. Strava by mala pozostávať z chudého mäsa, rýb vo veľkých množstvách, ako aj zeleniny a čerstvého ovocia. Nezabudnite na mliečne výrobky. Obsahujú choré množstvo vápnik a vitamín D, ktorý pomáha predchádzať osteoporóze.

Prevencia ochorenia

Teraz viete, aké príznaky sprevádza lupus, aký druh ochorenia je. Fotografie príznakov tohto ochorenia sú tiež uvedené v materiáloch tohto článku. Dá sa jeho rozvoju zabrániť?

Podľa odborníkov ešte nie sú vyvinuté kvalitné metódy prevencie tohto ochorenia. Je však možné predchádzať výskytu relapsov a udržiavať stav pacientov v stabilnej remisii. V prvom rade je potrebné pravidelne absolvovať vyšetrenie u reumatológa, užívať predpísané lieky v odporúčanom dávkovaní. Ak sa u vás objavia vedľajšie účinky, mali by ste sa znova poradiť so svojím lekárom. Je mimoriadne dôležité dodržiavať režim práce a odpočinku, spať najmenej osem hodín denne. Konzumácia vyváženej stravy je ďalším krokom k prevencii relapsu.

Pri diagnostikovaní lupus erythematosus by mal lekár vysvetliť príčinu ochorenia. Pacient by si mal pamätať, že táto patológia sa "bojí" chirurgické zákroky, podchladenie a neakceptuje "čokoládové opálenie". Ľudia s lupusom by mali zabudnúť na odpočinok v južných zemepisných šírkach do konca života.

Budeme pátrať po príčinách a liečbe systémového lupus erythematosus, ťažko diagnostikovaného autoimunitného ochorenia, ktorého príznaky sa vyskytujú náhle a do desiatich rokov môžu viesť k invalidite a dokonca k smrti.

Čo je systémový lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus Je ťažké chronické zápalové ochorenie autoimunitnej povahy ktorý ovplyvňuje spojivové tkanivo. Preto napáda rôzne orgány a tkanivá a má systémový charakter.

Jeho autoimunitná povaha pramení z nesprávneho fungovania imunitného systému, ktorý rozpoznáva určité bunky v tele ako „nepriateľov“ a napáda ich, čo spôsobuje silné zápalová odpoveď... Systémový lupus erythematosus napáda najmä proteíny bunkových jadier, t.j. štruktúra, ktorá zachováva DNA.

Zápalová odpoveď prinesená chorobou ovplyvňuje funkcie postihnutých orgánov a tkanív, a ak choroba nie je kontrolovaná, potom môže viesť k ich zničeniu.

Zvyčajne sa choroba vyvíja pomaly, ale môže sa vyskytnúť aj veľmi náhle a vyvinúť sa ako forma akútnej infekcie. Systémový lupus erythematosus, ako už bolo uvedené, je chronické ochorenie na ktoré neexistuje liek.

jej vývoj je nepredvídateľný a uteká z striedanie remisií a exacerbácií... Moderné metódy liečby, hoci nezaručujú úplné vyliečenie, umožňujú dostať ochorenie pod kontrolu a umožňujú pacientovi viesť takmer bežný život.

Najviac ohrození vznikom ochorenia sú zástupcovia etnických skupín v africkom Karibiku.

Príčiny lupusu: Známe sú len rizikové faktory

Všetko príčin ktoré vedú k rozvoju systémového lupus erythematosus, - neznámy... Predpokladá sa, že neexistuje jedna konkrétna príčina, ale komplexný vplyv rôznych príčin vedie k ochoreniu.

Avšak, známy faktory predisponujúce k ochoreniu:

Genetické faktory... Existuje predispozícia k rozvoju ochorenia, zaznamenaná v genetických vlastnostiach každej osoby. Táto predispozícia je spôsobená mutácie niektorých génov ktoré možno zdediť alebo získať od začiatku.

Samozrejme, vlastníctvo génov, ktoré predisponujú k rozvoju systémového lupus erythematosus, ešte nezaručuje rozvoj ochorenia. Existujú niektoré podmienky, ktoré fungujú ako spúšťač. Tieto podmienky patria medzi rizikové faktory rozvoj systémového lupus erythematosus.

Nebezpečenstvo pre životné prostredie... Existuje veľa takýchto faktorov, ale všetky sú spojené s interakciou ľudí a životného prostredia.

Najbežnejšie sú:

• Vírusové infekcie... Mononukleóza, parvovírus B19, zodpovedný za kožný erytém, hepatitídu C a iné, môže spôsobiť systémový lupus erythematosus u geneticky náchylných jedincov.
• Vystavenie ultrafialovým lúčom... Kde ultrafialové lúče sú elektromagnetické vlny, ktoré nie sú vnímané ľudské oko, s vlnovou dĺžkou kratšou ako fialové svetlo a s vyššou energiou.
• Lieky... Existuje mnoho liekov, zvyčajne používaných pri chronických ochoreniach, ktoré môžu spôsobiť systémový lupus erythematosus. Do tejto kategórie možno zaradiť asi 40 liekov, ale najbežnejšie sú: izoniazid používa sa na liečbu tuberkulózy, idralazín na boj s hypertenziou, chinidinazín používa sa na liečbu arytmických ochorení srdca atď.
• Vystavenie toxickým chemikáliám... Najbežnejšie sú trichlóretylén a prach oxid kremičitý.

Hormonálne faktory... Mnohé úvahy nás vedú k tomu, že si to myslíme ženské hormóny a najmä estrogén hrajú dôležitú úlohu pri rozvoji ochorenia. Systémový lupus erythematosus je bežné ochorenie u žien a zvyčajne sa vyskytuje počas rokov sexuálneho vývoja. Štúdie na zvieratách ukázali, že liečba estrogénmi spôsobuje alebo zhoršuje symptómy lupusu, zatiaľ čo liečba mužskými hormónmi zlepšuje klinický obraz.

Poruchy imunologických mechanizmov... Imunitný systém, v normálnych podmienkach, nenapáda a chráni bunky tela. Toto je regulované mechanizmom známym ako imunologická tolerancia voči autológnym antigénom. Proces, ktorý toto všetko reguluje, je mimoriadne zložitý, no pri zjednodušení môžeme povedať, že pri vývoji imunitného systému sa vplyvom lymfocytov môžu objaviť autoimunitné reakcie.

Symptómy a príznaky lupusu

Je ťažké opísať celkový klinický obraz systémového lupus erythematosus... Existuje na to veľa dôvodov: zložitosť choroby, jej vývoj, charakterizovaný striedaním období predĺženého odpočinku a relapsu, veľké množstvo postihnutých orgánov a tkanív, variabilita od človeka k človeku, individuálny vývoj patológie.

To všetko robí zo systémového lupus erythematosus jediné ochorenie, pre ktoré sotva existujú dva úplne rovnaké prípady. To samozrejme značne komplikuje diagnostiku ochorenia.

Počiatočné príznaky lupus erythematosus

Lupus je sprevádzaný objavením sa veľmi nejasných a nešpecifických symptómov spojených s nástupom zápalového procesu, ktorý je veľmi podobný prejavom sezónnej chrípky:

• Horúčka... Zvyčajne sú teploty nízke, pod 38 ° C.
• Celková mierna únava... Únava, ktorá môže byť prítomná aj v pokoji alebo po minimálnej námahe.
• Bolesť svalov.
• Bolesť kĺbov... Bolestivý syndróm môže byť sprevádzaný opuchom a začervenaním kĺbu.
• Vyrážky na nose a lícach v podobe „motýľa“.
• Vyrážka a začervenanie na iných častiach tela vystavených slnku, ako je krk, hrudník a lakte.
• Vredy na slizniciach najmä na podnebí, ďasnách a vnútri nosa.

Symptómy v špecifických oblastiach tela

Po počiatočnom štádiu a poškodení orgánov a tkanív sa vyvinie špecifickejší klinický obraz, ktorý závisí od oblastí tela postihnutých zápalovým procesom, takže sa môžu vyskytnúť súbory symptómov a znakov znázornených nižšie.

Koža a sliznice... Erytematózna vyrážka so zvýšenými okrajmi, ktoré majú tendenciu sa odlupovať. Pre toto ochorenie je typický erytém. tvar motýľa ktorý sa objavuje na tvári a je symetrický okolo nosa. Vyrážka sa objavuje hlavne na tvári a pokožke hlavy, ale môžu byť postihnuté aj iné oblasti tela. Vyrážka na pokožke hlavy môže viesť k vypadávaniu vlasov (plešatosti). Existuje dokonca typ systémového lupus erythematosus, ktorý postihuje iba kožu bez ovplyvnenia iných orgánov.

Postihnuté sú aj sliznice úst a nosa, kde môžu vzniknúť veľmi bolestivé a ťažko liečiteľné lézie.

Svaly a kostra... Zápalový proces spôsobuje myalgiu ("bezpríčinnú" svalovú bolesť a únavu). Ovplyvňuje aj kĺby: bolesť a v niektorých prípadoch začervenanie a opuch. V porovnaní s poruchami spôsobenými artritídou je lupus spojený s menej závažnými poruchami.

Imunitný systém... Choroba definuje nasledujúce imunologické poruchy:

• Pozitívna protilátka namierené proti jadrovým antigénom alebo proti vnútorným proteínom jadra, medzi ktoré patrí DNA.
• Pozitívna protilátka proti DNA.
• Pozitivita antifosfolipidových protilátok... Ide o kategóriu autoprotilátok namierených proti proteínom, ktoré viažu fosfolipidy. Predpokladá sa, že tieto protilátky sú schopné interferovať s procesmi zrážania krvi a spôsobiť tvorbu trombu aj pri trombocytopénii.

Lymfatický systém... Symptómy, ktoré charakterizujú systémový lupus erythematosus, keď postihuje lymfatický systém, sú:

• Lymfadenopatia... To znamená zvýšenie lymfatických uzlín.
• Splenomegália... Zväčšená slezina.

obličky... Problémy s obličkami sa niekedy nazývajú lupusová nefritída. Môže prejsť niekoľkými štádiami, od miernych až po ťažké. Lupusová nefritída vyžaduje rýchle ošetrenie pretože môže viesť k strate funkcie obličiek s potrebou dialýzy a transplantácie.

Srdce... Postihnutie srdcového svalu môže viesť k rozvoju rôznych ochorení a ich symptómov. Najčastejšie sú: zápal osrdcovníka (blany, ktorá obklopuje srdce), zápal myokardu, ťažké arytmie, abnormality chlopní, zlyhanie srdca, angina pectoris.

Krv a krvné cievy... Najvýraznejším dôsledkom zápalu krvných ciev je kôrnatenie tepien a predčasný vývoj ateroskleróza(tvorba plakov na stenách krvných ciev, čo zužuje lúmen a narúša normálny prietok krvi). To je sprevádzané angínou pectoris av závažných prípadoch infarktom myokardu.

Ťažký systémový lupus erythematosus ovplyvňuje koncentráciu krviniek. Najmä veľký môže mať:

• Leukopénia- pokles koncentrácie leukocytov, spôsobený najmä poklesom lymfocytov.
• Trombocytopénia- zníženie koncentrácie krvných doštičiek. To spôsobuje problémy so zrážanlivosťou krvi, ktoré môžu viesť k vážnym vnútorné krvácanie... V niektorých prípadoch, a to u pacientov, u ktorých sa v dôsledku ochorenia objavia protilátky proti fosfolipidom, je situácia diametrálne opačná, teda vysoká hladina krvných doštičiek, čo vedie k riziku vzniku flebitídy, embólie, mŕtvice atď.
• Anémia... To znamená nízka koncentrácia hemoglobínu v dôsledku zníženia počtu erytrocytov cirkulujúcich v krvi.

Pľúca... Systémový lupus erythematosus môže spôsobiť zápal pohrudnice a pľúc a potom zápal pohrudnice a zápal pľúc s príslušnými príznakmi. Je tiež možné, že sa tekutina hromadí na pleurálnej úrovni.

Gastrointestinálny trakt... Pacient môže mať gastrointestinálnu bolesť v dôsledku zápalu sliznice, ktoré pokrývajú vnútorné steny, črevné infekcie... V závažných prípadoch môže zápalový proces viesť k perforácii čreva. Môže sa tiež vyskytnúť nahromadenie tekutiny v bruchu (ascites).

centrálny nervový systém... Ochorenie môže spôsobiť neurologické aj psychické symptómy. Je zrejmé, že neurologické symptómy sú najhrozivejšie a v určitých situáciách môžu vážne ohroziť samotný život pacienta. Hlavným neurologickým príznakom je bolesť hlavy, ale paralýza, ťažkosti s chôdzou, kŕče a epileptické záchvaty, hromadenie tekutiny v intrakraniálnej dutine a zvýšený tlak a pod.. Psychiatrické symptómy zahŕňajú poruchy osobnosti, poruchy nálady, úzkosť, psychózy.

Oči... Suché oči sú najčastejším príznakom. Môže sa vyskytnúť aj zápal a dysfunkcia sietnice, ale tieto prípady sú zriedkavé.

Diagnóza autoimunitného ochorenia

Kvôli zložitosti ochorenia a nešpecifickosti symptómov je veľmi ťažké diagnostikovať systémový lupus erythematosus. Prvý predpoklad o diagnóze formuluje spravidla všeobecný lekár, konečné potvrdenie dáva imunológ a reumatológ. Je to reumatológ, ktorý potom pacienta sleduje. Vzhľadom na veľký počet poškodených orgánov môže byť potrebná aj pomoc kardiológa, neurológa, nefrológa, hematológa atď.

Hneď musím povedať, že ani jeden test sám osebe nemôže potvrdiť prítomnosť systémového lupus erythematosus. Choroba sa diagnostikuje kombináciou výsledkov niekoľkých štúdií, a to:

• Anamnestická anamnéza pacienta.
• Vyhodnotenie klinického obrazu a teda symptómov, ktoré pacient pociťuje.
• Výsledky niektorých laboratórnych testov a klinických štúdií.

Môžu sa predpísať najmä tieto laboratórne testy a klinické štúdie:

Krvný test:

• Hemochromocytometrická analýza s hodnotením počtu leukocytov, koncentrácie všetkých krviniek a koncentrácie hemoglobínu. Cieľom je identifikovať anémiu a problémy so zrážaním krvi.
• ESR a C-reaktívny proteín posúdiť, či je v tele zápalový proces.
• Analýza funkcie pečene.
• Analýza funkcie obličiek.
• Test na prítomnosť protilátok proti DNA.
• Hľadanie protilátok proti proteínom bunkových jadier.

Analýza moču... Používa sa na detekciu bielkovín v moči, aby sa získal úplný obraz o funkcii obličiek.

Rentgén hrude na test na zápal pľúc alebo zápal pohrudnice.

Echodoplerografia srdca... Aby ste sa uistili, že srdce a jeho chlopne fungujú správne.

Liečba systémového lupus erythematosus

Liečba systémového lupus erythematosus závisí od závažnosti symptómov a konkrétnych postihnutých orgánov, a preto sa dávka a typ lieku neustále mení.

V každom prípade sa bežne používajú nasledujúce lieky:

• Všetky NSAID... Slúžia na zmiernenie zápalu a bolesti, zníženie horúčky. Pri dlhodobom užívaní a vo vysokých dávkach však majú vedľajšie účinky.
• kortikosteroidy... Sú vysoko účinné ako protizápalové lieky, ale vedľajšie účinky sú veľmi závažné: priberanie, hypertenzia, diabetes mellitus a úbytok kostnej hmoty.
• Imunosupresíva... Lieky, ktoré potláčajú imunitnú odpoveď a používajú sa pri ťažkých formách systémového lupus erythematosus, ktorý postihuje životne dôležité orgány, ako sú obličky, srdce a centrálny nervový systém. Sú účinné, ale majú veľa nebezpečných vedľajších účinkov: zvýšené riziko infekcií, poškodenie pečene, neplodnosť a zvýšená pravdepodobnosť vzniku rakoviny.

Riziká a komplikácie lupusu

Komplikácie zo systémového lupus erythematosus sú spojené s tými poruchami, ktoré vedú k poškodeniu orgánov postihnutých chorobou.

Ku komplikáciám by sa mali pridať aj ďalšie problémy spôsobené vedľajšie účinky terapiu... Napríklad, ak je postihnutá oblička, môže sa z dlhodobého hľadiska vyvinúť zlyhanie obličiek a potreba dialýzy. Okrem toho je potrebné pozorne sledovať nefrologický lupus, a preto je potrebná imunosupresívna liečba.

Dĺžka života

Systémový lupus erythematosus je chronická choroba na ktoré neexistuje liek. Prognóza závisí od toho, ktoré orgány sú poškodené a v akom rozsahu.

Samozrejme, horšie, keď sú zapojené životne dôležité orgány ako srdce, mozog a obličky... Našťastie sú príznaky ochorenia vo väčšine prípadov skôr jemné a moderné metódy liečby si s ochorením poradia, čo pacientovi umožňuje viesť takmer normálny život.

Systémový lupus erythematosus a tehotenstvo

Vysoká hladina estrogénu pozorované počas tehotenstva stimuluje špecifickú skupinu T lymfocytov alebo Th2, ktoré produkujú protilátky, ktoré prechádzajú cez placentárnu bariéru a dostanú sa k plodu, čo môže viesť k potrat a preeklampsia u matky... V niektorých prípadoch spôsobujú u plodu takzvaný neonatálny lupus, ktorý sa vyznačuje myokardiopatiou a problémami s pečeňou.

V každom prípade, ak dieťa po pôrode prežije, príznaky systémového lupus erythematosus nepretrvajú dlhšie ako 2 mesiace, pokiaľ sú v krvi dieťaťa prítomné protilátky matky.

Systémový lupus erythematosus alebo SLE patrí do skupiny systémových autoimunitných ochorení s neznámym etiologický faktor... Ochorenie vzniká v dôsledku geneticky podmienených porúch imunitnej regulácie, ktoré podmieňujú tvorbu orgánovo nešpecifických protilátok proti antigénom bunkových jadier a vedú k rozvoju takzvaného imunitného zápalu v tkanivách orgánov.

Toto ochorenie sa inak nazýva multisystémové zápalové ochorenie, pretože sú postihnuté takmer všetky orgány a systémy: kĺby, koža, obličky, mozog atď.

Rizikovou skupinou pre rozvoj SLE sú mladé ženy vo fertilnom veku, najmä negroidnej rasy – asi 70 % prípadov SLE je diagnostikovaných práve v tejto skupine populácie. SLE sa však môže vyvinúť úplne v akomkoľvek veku, dokonca aj počas novorodeneckého obdobia. Medzi detskou populáciou je ochorenie najčastejšie vo vekovej skupine 14-18 rokov, najčastejšie sú choré dievčatá. O príčinách lupus erythematosus, symptómoch a liečbe choroby, náš článok.

Dôvody rozvoja SLE

Skutočné dôvody rozvoja SLE ešte neboli stanovené. Existuje niekoľko teórií vývoja systémového lupus erythematosus, ktoré sú kontroverzné a majú potvrdzujúce aj vyvracajúce faktory:

• Genetická teória... Podľa tejto teórie je choroba podmienená geneticky. Špecifický gén, ktorý spúšťa vývoj SLE, však ešte nebol objavený.
• Vírusová teória. Zistilo sa, že vírus Epstein-Barrovej sa často vyskytuje u pacientov so SLE.
• Bakteriálna teória... Bolo dokázané, že DNA mnohých baktérií môže stimulovať syntézu antinukleárnych autoprotilátok.
• Hormonálna teória. U žien so SLE je to veľmi bežné zvýšená hladina hormóny prolaktín a estrogén. Častým primárnym prejavom SLE je aj počas tehotenstva alebo po pôrode, kedy v ženskom tele prebiehajú obrovské hormonálne zmeny.
• Pôsobenie fyzikálnych faktorov. Je známe, že ultrafialové žiarenie môže spustiť syntézu autoprotilátok kožnými bunkami (u ľudí náchylných na SLE).

Žiadna z vyššie uvedených teórií nedokáže vysvetliť príčinu vývoja ochorenia so stopercentnou presnosťou. V dôsledku toho sa SLE označuje ako polyetiologické ochorenie, t.j. čo má viacero príčin.

Typy SLE

Ochorenie je klasifikované podľa štádií priebehu ochorenia:

Akútna forma pri výskyte lupus erythematosus sú príznaky charakterizované náhlym a ostrým prejavom: výrazné zvýšenie teploty až po febrilné ukazovatele, rýchle poškodenie viacerých orgánov, vysoká imunologická aktivita.

Subakútna forma charakterizované frekvenciou exacerbácií, avšak s menším stupňom závažnosti symptómov ako s akútny prúd SLE. Poškodenie orgánov sa vyvíja počas prvých 12 mesiacov choroby.

Chronická forma charakterizované dlhodobým prejavom jedného alebo viacerých symptómov. Charakteristická je najmä kombinácia SLE s antifosfolipidovým syndrómom pri chronickej forme ochorenia.

Patogenéza SLE alebo čo sa deje v tele

Pod vplyvom určitého príčinného faktora alebo pri ich kombinácii v podmienkach dysfunkcie imunitného systému dochádza k „odhaleniu“ DNA rôznych buniek. Tieto bunky sú vnímané vlastným telom ako cudzie alebo antigény. Telo okamžite začne produkovať špeciálne protilátkové proteíny, ktoré sú špecifické pre tieto bunky a chránia pred nimi. V dôsledku interakcie protilátok a antigénov sa vytvárajú imunitné komplexy, ktoré sú fixované v určitých orgánoch.

Tento proces vedie k rozvoju imunitnej zápalovej reakcie a poškodeniu buniek. Najčastejšie sú postihnuté bunky spojivového tkaniva, preto sa ochorenie SLE označuje ako ochorenia tohto konkrétneho tkaniva tela. Spojivové tkanivo je široko zastúpené vo všetkých orgánoch a systémoch, preto je takmer celé telo zapojené do procesu patologického lupusu.

Imunitné komplexy pri fixácii na cievne steny môže vyvolať krvné zrazeniny. Cirkulujúce protilátky sú toxické a vedú k anémii a trombocytopénii.

Objav vedcov

Jedna z posledných dvoch štúdií podľa vedcov objavila mechanizmus, ktorý kontroluje agresiu Ľudské telo proti vlastným tkanivám a bunkám. Tým sa otvárajú nové možnosti pre vývoj prídavných diagnostické techniky a umožní vývoj účinných smerov na liečbu SLE.

Objav prišiel, keď sa FDA chystala oznámiť svoje rozhodnutie použiť biologický liek Benlista. Toto nový liek Benlista (USA) je teraz schválená na použitie pri liečbe lupus erythematosus.

Podstata objavu je nasledovná.

Pri SLE si telo vytvára protilátky proti svojej vlastnej DNA nazývané antinukleárne protilátky (ANA). Krvný test na ANA u pacienta s podozrením na SLE teda umožní správnu interpretáciu diagnózy.

Hlavnou záhadou SLE bol mechanizmus, ktorým sa DNA buniek dostala von. V roku 2004 sa zistilo, že výbušná smrť neutrofilných buniek vedie k uvoľneniu ich obsahu, vrátane jadrovej DNA, smerom von vo forme vlákien, medzi ktoré sa ľahko zapletú patogénne vírusy, huby a baktérie. Mať zdravých ľudí podobné pasce neutrofilov sa v medzibunkovom priestore ľahko rozpadajú. U ľudí so SLE zabraňujú antimikrobiálne proteíny LL37 a HNP zničeniu jadrovej DNA.

Tieto proteíny a zvyšky DNA sú spolu schopné aktivovať plazmocytoidné dendritické bunky, ktoré zase produkujú proteíny (interferón), ktoré podporujú imunitnú odpoveď. Interferón núti neutrofily uvoľniť ešte viac pascí, čím podporuje nekonečný patologický proces.

Podľa vedcov je teda patogenéza lupus erythematosus cyklus bunkovej smrti neutrofilov a chronický zápal tkaniny. Tento nález je dôležitý pre diagnostiku aj liečbu SLE. Ak sa jeden z týchto proteínov môže stať markerom SLE, výrazne to zjednoduší diagnostiku.

Ďalší zaujímavý fakt. Medzi 118 pacientmi, ktorí sa zúčastnili inej štúdie zameranej na zistenie nedostatku vitamínu D u pacientov s ochoreniami spojivového tkaniva. Medzi 67 pacientmi s autoimunitnými ochoreniami (reumatoidná artritída, lupus erythematosus) bol nedostatok vitamínu D zistený u 52 %, u 51 pacientov s pľúcnou fibrózou iného charakteru v 20 %. To potvrdzuje potrebu a účinnosť pridávania kurzov vitamínu D k liečbe autoimunitných ochorení.

Symptómy

Príznaky ochorenia závisia od štádií vývoja patologického procesu.
Pri akútnom primárnom prejave lupus erythematosus sa náhle objaví:

• horúčka do 39-39C
• slabosť
• únava
• bolestivosť kĺbov

Pacienti sú často schopní presne určiť dátum začiatku klinické prejavy- symptomatológia je taká ostrá. Po 1-2 mesiacoch sa vytvorí jasná lézia životne dôležitých orgánov. Ak choroba postupuje ďalej, potom po roku alebo dvoch pacienti zomierajú.

So subakútnym priebehom prvé príznaky sú menej výrazné, patologický proces sa rozvíja pomalšie - k poškodeniu orgánov dochádza postupne, v priebehu 1-1,5 roka.

S chronickým priebehom počas niekoľkých rokov sa neustále objavuje jeden alebo niekoľko príznakov. Zriedkavo sa vyskytuje exacerbácia ochorenia, práca životne dôležitých orgánov nie je narušená.

Počiatočné prejavy SLE v podstate nemajú žiadnu špecifickosť, ľahko vymiznú pri liečbe protizápalovými liekmi, alebo samy. Remisia je charakterizovaná trvaním kurzu. Skôr či neskôr dochádza k exacerbácii ochorenia, najčastejšie v jesenno-letných obdobiach v dôsledku zvýšenia slnečného žiarenia, pričom stav pokožky pacientov sa prudko zhoršuje. Postupom času sa objavia príznaky poškodenia orgánov.

• Koža, nechty a vlasy

Účasť na patologickom procese kože je najčastejšími príznakmi lupus erythematosus u žien, ktorých výskyt je spojený s nejakým kauzálnym faktorom: dlhodobé vystavenie slnečnému žiareniu, vystavenie mrazu, psychoemocionálny šok (pozri,).

Pre SLE je veľmi charakteristické začervenanie kože v blízkosti nosa a líc, ktoré má podobný tvar ako krídla motýľa. Okrem tváre sa erytém objavuje na otvorených miestach kože - horné končatiny, dekolt. Erytém je náchylný na periférnu proliferáciu.

Pri diskoidnom lupus erythematosus je kožný erytém nahradený zápalovým edémom. Táto oblasť postupne hrubne a po chvíli atrofuje s tvorbou jazvy. Ohniská diskoidného lupusu sa nachádzajú v rôznych častiach tela, čo naznačuje šírenie procesu.

Ďalším príznakom SLE je kapillaritída, ktorá sa prejavuje začervenaním, opuchom a početnými krvácaniami vo forme malých bodiek umiestnených na vankúšikoch prstov, chodidiel a dlaní.

Poškodenie vlasov pri SLE sa prejavuje postupnou čiastočnou alebo úplnou plešatosťou (pozri). Počas obdobia exacerbácie je charakteristická zmena štruktúry nechtov, ktorá často vedie k atrofii periungválneho hrebeňa.

Ohnisková plešatosť alebo generalizovaná a žihľavka sú najviac charakteristické symptómy SLE. Okrem kožných prejavov trápia pacientov bolesti hlavy, kĺbov, zmeny funkcie obličiek a srdca, zmeny nálad od eufórie až po agresivitu.

• Sliznice

Častejšie sú postihnuté sliznice úst a nosa: objavuje sa začervenanie, na sliznici sa tvoria erózie (enantémy) a malé vredy v ústach (pozri,). S tvorbou trhlín, eróziou a ulceráciou červeného okraja pier sa vyskytuje lupus cheilitis. Lézie sa stávajú vo forme hustých cyanoticko-červených plakov, ktoré sú bolestivé pri jedle, náchylné na ulceráciu, majú jasné hranice a niekedy sú pokryté šupinami pityriázy.

• Muskuloskeletálny systém

Až 90 % pacientov so SLE má kĺbové lézie. Trpieť malé kĺby, častejšie prsty ruky (pozri). Patologický proces sa šíri symetricky, čo vedie k bolestiam a stuhnutiu kĺbov. Často sa vyvíja kostná nekróza aseptickej povahy. Okrem kĺbov ruky sú postihnuté bedrové a kolenné kĺby, čo vedie k ich funkčnému zlyhaniu. Ak proces zahŕňa väzivový aparát, potom sa vyvinú kontraktúry nie trvalého charakteru a pri ťažkom SLE - dislokácie a subluxácie.

• Dýchací systém

Najčastejšie sú postihnuté pľúca s rozvojom obojstrannej pleurisy, akútnej lupusovej pneumonitídy a pľúcnych krvácaní. Posledné dve patológie sú život ohrozujúce.

• Kardiovaskulárny systém

Liebman-Sachsova endokarditída sa v prevažnej väčšine prípadov vyvíja s účasťou na patologickom lupusovom procese. mitrálnej chlopne... Chlopňové cípy zrastú a vytvorí sa stenózna srdcová chyba. Ak sa vyvinie perikarditída, perikardiálne vrstvy sa zhrubnú. vyvoláva bolesť v oblasti hrudníka, zväčšenie veľkosti srdca. Často sú postihnuté malé a stredne veľké cievy (vrátane životne dôležitých koronárnych artérií a mozgových ciev), v dôsledku čoho pacienti často zomierajú na mozgovú príhodu a ochorenie koronárnych artérií.

• Nervový systém

Neurologické symptómy sú rôzne, od migrény po ischemické záchvaty prechodný typ a ťahy. Možné epileptické záchvaty, cerebrálna ataxia, chorea. U pätiny pacientov vzniká periférna neuropatia, u ktorej sa za veľmi nepriaznivý jav považuje zápal zrakového nervu vedúci k strate zraku.

• Obličky. Ťažký kurz SLE vedie k vzniku rôznych typov lupusovej nefritídy.

Pri diagnostikovaní lupus erythematosus u detí sa spočiatku prejavujú symptómy vo forme poškodenia kĺbov (prchavá artralgia, akútna a subakútna periartróza) bez progresie, ako aj typické kožné lézie ako erytematózna vyrážka, objavuje sa anémia. SLE treba odlíšiť od.

Odlišná diagnóza

Chronický lupus erythematosus sa odlišuje od lichen planus, tuberkulóznej leukoplakie a lupusu reumatoidná artritída, Sjogrenov syndróm (pozri fotofóbia). Porušením červeného okraja pier sa chronický SLE odlišuje od abrazívnej predrakovinovej cheilitídy Manganottiho a aktinickej cheilitídy.

Keďže porážka vnútorných orgánov je vždy podobná po prúde s rôznymi infekčné procesy, SLE sa odlišuje od syfilisu, mononukleózy (), infekcie HIV (pozri) atď.

Liečba lupus erythematosus

Liečba sa vyberá individuálne pre konkrétneho pacienta. Komplexné terapeutické zásahy vykonávané ambulantne.

Indikácie pre hospitalizáciu sú:

• pretrvávajúca hypertermia bez zjavného dôvodu
• život ohrozujúce stavy: malígne zlyhanie obličiek, akútna pneumonitída alebo krvácanie z pľúc
• neurologické komplikácie
• ostrá trombocytopénia, výrazný pokles erytrocytov a krvných lymfocytov
• nedostatočná účinnosť ambulantnej liečby

Lieči sa systémový lupus erythematosus v akútnom období hormonálne lieky(prednizolón, kortikosteroidné masti, pozri) a cytostatiká (cyklofosfamid) podľa schémy. Nesteroidné protizápalové lieky (a tak ďalej, pozri) sú indikované v prítomnosti hypertermie a vývoja lézií muskuloskeletálneho systému.

Pri lokalizácii procesu v konkrétnom orgáne sa uskutočňuje konzultácia úzky špecialista a je predpísaná vhodná korektívna terapia.

Ľudia so SLE by sa mali vyhýbať priamemu slnečnému žiareniu. Otvorené oblasti pokožky by mali byť namazané ochranný krém z UV lúčov.

Imunosupresívna liečba vlastnými kmeňovými bunkami je veľmi účinná, najmä v závažných prípadoch. Vo väčšine prípadov sa autoimunitná agresia zastaví a stav pacienta sa stabilizuje.

Veľký význam má dodržiavanie zdravého životného štýlu, odmietanie zlých návykov, uskutočniteľná fyzická aktivita, racionálna výživa a psychologický komfort.

Prognóza a prevencia

Je potrebné poznamenať, že úplné vyliečenie SLE nemožno dosiahnuť.

Životná prognóza s primeraným a včasná liečba priaznivý. Asi 90 % pacientov prežíva 5 a viac rokov po nástupe ochorenia. Prognóza je nepriaznivá so skorým nástupom ochorenia, vysokou aktivitou procesu, rozvojom lupusovej nefritídy a infekciou. S rozvojom SLE u mužov je životná prognóza nepriaznivá.

Kvôli nejasnej etiológii primárna prevencia Neexistuje žiadny SLE. Na prevenciu exacerbácií sa treba vyhýbať priamemu slnečnému žiareniu a čo najviac chrániť pokožku (oblečenie, opaľovací krém atď.).

Prevencia exacerbácií SLE u detí spočíva v organizovaní domáceho vzdelávania, prevencii infekcií a posilňovaní imunity. Očkovanie je možné vykonať len v období absolútnej remisie. Zavedenie gamaglobulínu je možné len za prítomnosti absolútnych indikácií.