Simptomi in zdravljenje lupusa. Sistemski eritematozni lupus: simptomi in zdravljenje

Sistemski eritematozni lupus- sistemska avtoimunska bolezen, vpliva na krvne žile in vezivnega tkiva. Če pri normalno stanje organizem proizvaja človeški imunski sistem, ki mora napadati tujih organizmov ki vstopijo v telo, nato nastane sistemski lupus v človeškem telesu veliko število protitelesa proti telesnim celicam, pa tudi proti njihovim sestavinam. Posledično se kaže imunokompleksni vnetni proces, katerega razvoj vodi do poraza številnih sistemov in organov. Ko se lupus razvije, vpliva srce , usnje , ledvice , pljuča , sklepi , tako dobro, kot živčni sistem .

Izključno v primeru škode kožo diagnosticiran diskoidni lupus . Izražen je kožni eritematozni lupus jasni znaki ki so dobro vidne tudi na fotografiji. Če bolezen prizadene notranje organe osebe, potem v tem primeru diagnoza kaže, da se oseba manifestira sistemski eritematozni lupus . Glede na podatke medicinska statistika, simptomi obeh vrst eritematoznega lupusa (tako sistemske kot diskoidne oblike) so pri ženskah približno osemkrat pogostejši. Hkrati se lahko bolezen eritematoznega lupusa manifestira tako pri otrocih kot pri odraslih, vendar pa najpogosteje bolezen prizadene ljudi v delovni dobi - med 20 in 45 leti.

Oblike bolezni

Glede na značilnosti kliničnega poteka bolezni ločimo tri različice bolezni: akutna , subakutna in kronična obrazci.

Pri akutna SLE je zaznamovan s stalnim ponavljajočim se potekom bolezni. Številni simptomi se pojavijo zgodaj in aktivno, opazimo odpornost na terapijo. Bolnik umre v dveh letih po začetku bolezni. Najpogosteje najdemo subakutna SLE, ko se simptomi razmeroma počasi povečujejo, vendar napredujejo. Oseba s to obliko bolezni živi dlje kot tisti z akutno SLE.

Kronična oblika je benigna različica bolezni, ki lahko traja več let. Hkrati je s pomočjo periodične terapije mogoče doseči dolgotrajne remisije. Najpogosteje je pri tej obliki prizadeta koža, pa tudi sklepi.

Glede na aktivnost procesa se razlikujejo tri različne stopnje. Pri minimalno aktivnost patološkega procesa pri bolniku je rahlo zmanjšanje telesne mase, normalna telesna temperatura, diskoidna lezija na koži, sklepni sindrom, kronični nefritis, polinevritis.

Pri sredina aktivnost, telesna temperatura ne presega 38 stopinj, telesna teža je zmerno izgubljena, na koži se pojavi eksudativni eritem, opazimo tudi suh perikarditis, subakutni poliartritis, kronični pnevmonitis, difuzni homerulonefritis, encefalonevritis.

Pri največ aktivnosti SLE, telesna temperatura lahko preseže 38, oseba močno izgubi težo, koža na obrazu je prizadeta v obliki "metulja", opazimo poliartritis, pljučni vaskulitis, nefrotski sindrom, encefalomieloradikulonevritis.

Pri sistemskem eritematoznem lupusu, lupusne krize , ki so sestavljeni iz najvišje aktivnosti manifestacije lupusnega procesa. Krize so značilne za vsak potek bolezni, ko se pojavijo, se opazno spremenijo laboratorijski parametri, splošne trofične motnje se odstranijo in simptomi postanejo bolj aktivni.

Ta vrsta lupusa je oblika kožne tuberkuloze. Njen povzročitelj je Mycobacterium tuberculosis. S to boleznijo je prizadeta predvsem koža obraza. Včasih se lezija razširi na kožo Zgornja ustnica, ustna sluznica.

Sprva se pri bolniku razvije specifičen tuberkulozni tuberkul, rdečkast ali rumeno rdeč, s premerom 1-3 mm. Takšni tuberkuli se nahajajo na prizadeti koži v skupinah, po njihovem uničenju pa ostanejo razjede z oteklimi robovi. Kasneje lezija prizadene ustno sluznico, kostno tkivo v medzobnih septah se uniči. Posledično se zobje razrahljajo in izpadejo. Pacientove ustnice nabreknejo, prekrite s krvavo-gnojnimi skorjami, na njih se pojavijo razpoke. Regionalne bezgavke se povečajo in postanejo goste. Pogosto se žarišča lupusa lahko zapletejo zaradi dodajanja sekundarne okužbe. V približno 10% primerov lupusne razjede postanejo maligne.

V procesu diagnoze se uporablja diaskopija in pregleda se sonda.

Uporablja se za zdravljenje medicinski pripravki kot tudi velike odmerke vitamin D2 . Včasih se izvaja rentgensko obsevanje, fototerapija. V nekaterih primerih je tuberkulozna žarišča priporočljivo odstraniti s kirurškim posegom.

Vzroki

Do sedaj vzroki, ki povzročajo to bolezen, niso bili jasno opredeljeni. Zdravniki verjamejo, da je v tem primeru pomemben dedni dejavnik, vpliv virusov, nekaterih zdravil in ultravijoličnega sevanja na človeško telo. Mnogi bolniki s to boleznijo so v preteklosti trpeli zaradi alergijskih reakcij na hrano ali zdravila. Če ima oseba sorodnike z eritematoznim lupusom, se verjetnost bolezni močno poveča. Ko se sprašujemo, ali je lupus nalezljiv, je treba upoštevati, da se z boleznijo ni mogoče okužiti, se pa deduje po recesivnem tipu, torej po več generacijah. Zato je treba zdravljenje lupusa izvajati ob upoštevanju vpliva vseh teh dejavnikov.

Na desetine zdravil lahko izzovejo razvoj lupusa, vendar se bolezen po zdravljenju manifestira v približno 90% primerov. hidralazin , in prokainamid , fenitoin , izoniazid , d-penicilinamin . Toda po prenehanju uporabe takšnih zdravil bolezen izgine sama od sebe.

Potek bolezni pri ženskah se med menstruacijo izrazito poslabša, poleg tega se lahko lupus manifestira zaradi,. Zato strokovnjaki ugotavljajo vpliv ženskih spolnih hormonov na pojav lupusa.

- to je nekakšna manifestacija tuberkuloze kože, njeno manifestacijo izzove Mycobacterium tuberculosis.

Simptomi

Če se pri bolniku razvije diskoidni lupus, se sprva na koži pojavi rdeč izpuščaj, ki pri človeku ne povzroča srbenja in bolečine. Redko diskoidni lupus, pri katerem je izolirana lezija kože, preide v sistemski lupus, pri katerem so že prizadeti notranji organi osebe.

Simptomi, ki se pojavijo pri sistemskem eritematoznem lupusu, imajo lahko različne kombinacije. Mišice, sklepi lahko bolijo, v ustih se pojavijo razjede. Za sistemski lupus je značilen izpuščaj na obrazu (na nosu in licih), ki je v obliki metulja. Koža postane še posebej občutljiva na izpostavljenost svetlobi. Pod vplivom mraza je moten pretok krvi v prstih okončin ().

Izpuščaj na obrazu se pojavi pri približno polovici bolnikov z lupusom. Značilen izpuščaj v obliki metulja se lahko poslabša, če je izpostavljen neposredni sončni svetlobi.

Večina bolnikov v procesu razvoja SLE opazi simptome. V tem primeru se artritis kaže bolečina, otekanje, občutek togosti v sklepih stopal in rok, njihova deformacija. Včasih so sklepi z lupusom prizadeti na enak način kot pri.

Lahko se tudi pojavi vaskulitis ( vnetni proces krvne žile), kar vodi do motene oskrbe s krvjo v tkivih in organih. Včasih se razvije perikarditis (vnetje srčne sluznice) in plevritis (vnetje sluznice pljuč). V tem primeru bolnik opazi videz v prsnem košu huda bolečina, ki postane bolj izrazit, ko oseba spremeni položaj telesa ali globoko vdihne. Včasih SLE prizadene mišice in srčne zaklopke.

Razvoj bolezni lahko sčasoma vpliva na ledvice, katerih poškodba pri SLE se imenuje lupusni nefritis . Za to stanje je značilno povečanje tlaka, pojav beljakovin v urinu. Posledično se lahko razvije odpoved ledvic, pri kateri oseba potrebuje dializo ali presaditev ledvice. Ledvice so prizadete pri približno polovici bolnikov s sistemskim eritematoznim lupusom. Ko je poražen prebavni trakt opazimo dispeptične pojave, v bolj redkih primerih bolnika motijo ​​občasni napadi bolečine v trebuhu.

Možgani so lahko vključeni tudi v patološke procese pri lupusu ( možganov ), kar vodi do psihoza , osebnostna sprememba, manifestacija konvulzij in v hudih primerih - do. Po prizadetosti perifernega živčnega sistema se funkcija nekaterih živcev izgubi, kar vodi do izgube občutljivosti in oslabelosti določenih mišičnih skupin. Periferne bezgavke so pri večini bolnikov rahlo povečane in boleče pri palpaciji.

Upoštevajo se tudi rezultati biokemičnih analiz tkiv.

Zdravljenje

Na žalost ni popolnega zdravila za lupus. Zato je terapija izbrana tako, da zmanjša manifestacije simptomov, ustavi vnetne in avtoimunske procese.

S pomočjo nesteroidnih protivnetnih zdravil lahko zmanjšamo vnetni proces in zmanjšamo bolečine. Vendar pa lahko zdravila iz te skupine, če jih jemljemo dolgo časa, povzročijo draženje želodčne sluznice in posledično gastritis in razjeda . Poleg tega zmanjšuje strjevanje krvi.

imajo izrazitejši protivnetni učinek kortikosteroidna zdravila. Vendar pa je njihova dolgotrajna uporaba v velike odmerke ah povzroča tudi resne neželene reakcije. Bolnik se lahko razvije sladkorna bolezen , pojavljajo , so zabeleženi nekroza velikih sklepov , povišan arterijski tlak .

Zdravilo hidroksiklorokin () ima visoko učinkovitost izpostavljenosti pri bolnikih s SLE s kožnimi lezijami in šibkostjo.

IN kompleksno zdravljenje vključuje tudi zdravila, ki zavirajo delovanje človeškega imunskega sistema. Takšna sredstva so učinkovita pri hudi obliki bolezni, ko se razvije izrazita lezija notranjih organov. Toda jemanje teh zdravil vodi do anemije, dovzetnosti za okužbe in krvavitve. Nekatera od teh zdravil negativno vplivajo na jetra in ledvice. Zato je mogoče imunosupresive uporabljati le pod strogim nadzorom revmatologa.

Na splošno Zdravljenje SLE naj služi več namenom. Najprej je pomembno ustaviti avtoimunski konflikt v telesu, obnoviti normalno delovanje nadledvične žleze. Poleg tega je treba vplivati ​​na možganski center, da uravnotežimo simpatični in parasimpatični živčni sistem.

Zdravljenje bolezni poteka v tečajih: v povprečju je potrebno šest mesecev neprekinjenega zdravljenja. Njegovo trajanje je odvisno od aktivnosti bolezni, njenega trajanja, resnosti, števila organov in tkiv, vključenih v patološki proces.

Če se pri bolniku razvije nefrotski sindrom, bo zdravljenje daljše, okrevanje pa težje. Rezultat zdravljenja je odvisen tudi od tega, kako je bolnik pripravljen upoštevati vsa priporočila zdravnika in mu pomagati pri zdravljenju.

SLE je resna bolezen, ki vodi v invalidnost in celo smrt. Toda kljub temu lahko ljudje z eritematoznim lupusom vodijo normalno življenje, zlasti v času remisije. Bolniki s SLE se morajo izogibati dejavnikom, ki lahko negativno vplivajo na potek bolezni in jo poslabšajo. Ne smejo biti dolgo na soncu, poleti se splača nositi oblačila z dolgimi rokavi in ​​namazati kremo za sončenje.

Bodite prepričani, da jemljete vsa zdravila, ki jih je predpisal zdravnik, in ne dovolite nenadnega umika kortikosteroidov, saj lahko takšna dejanja povzročijo resno poslabšanje bolezni. Bolniki, ki se zdravijo s kortikosteroidi ali imunosupresivi, so bolj dovzetni za okužbe. Zato mora o povišanju temperature nemudoma obvestiti zdravnika. Poleg tega mora specialist nenehno spremljati bolnika in se zavedati vseh sprememb v njegovem stanju.

Protitelesa proti lupusu se lahko prenašajo z matere na novorojenčka, kar povzroči tako imenovani neonatalni lupus. Dojenček razvije izpuščaj na koži, raven v krvi se zmanjša eritrociti , levkociti , trombociti . Včasih lahko otrok razvije srčni blok. Praviloma se do šestega meseca starosti neonatalni lupus pozdravi, saj se materina protitelesa uničijo.

Zdravniki

Zdravila

Dieta, prehrana za sistemski eritematozni lupus

Seznam virov

• Revmatologija: klinične smernice / Ed. S.L. Nasonov. - 2. izd., popravljeno. in dodatno - M. : GEOTAR-Media, 2011;
• Ivanova M.M. Sistemski eritematozni lupus. Klinika, diagnoza in zdravljenje. Klinična revmatol., 1995;
• Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P., Alekberova Z.S. Vaskularna patologija pri antifosfolipidnem sindromu. - Moskva; Yaroslavl. - 1995;
• Citydin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M. Difuzne bolezni vezivnega tkiva: Roka. za zdravnike. M., "Medicina", 1994.

Lupus eritematozus je avtoimunska patologija, pri kateri so poškodovane krvne žile in vezivno tkivo ter posledično človeška koža. Bolezen je sistemske narave, t.j. pride do motenj v več telesnih sistemih, ki zagotavljajo Negativni vpliv na njem nasploh in še posebej na posameznih organih, vključno z imunskim sistemom.

Dovzetnost žensk za bolezen je nekajkrat večja kot pri moških, kar je povezano s posebnostmi strukture ženskega telesa. Za najbolj kritično starost za razvoj sistemskega eritematoznega lupusa (SLE) se šteje puberteta, med nosečnostjo in nekaj intervalov po njej, medtem ko gre telo skozi fazo okrevanja.

Poleg tega se za ločeno kategorijo za pojav patologije šteje starost otrok v obdobju 8 let, vendar to ni odločilni parameter, saj je prirojena vrsta bolezni ali njena manifestacija na zgodnji datumiživljenje.

Kaj je ta bolezen?

Sistemski eritematozni lupus (SLE, Liebman-Sachsova bolezen) (latinsko lupus erythematodes, angleško sistemski eritematozni lupus) je razpršena bolezen vezivnega tkiva, za katero so značilne sistemske imunokompleksne lezije vezivnega tkiva in njegovih derivatov s poškodbo žil mikrovaskularnega sistema.

Sistemska avtoimunska bolezen, pri kateri protitelesa, ki jih proizvaja človeški imunski sistem, poškodujejo DNK zdravih celic, poškoduje se pretežno vezivno tkivo z obvezno prisotnostjo žilne komponente. Bolezen je dobila ime po značilna lastnost- izpuščaji na nosu in licih (prizadeto območje po obliki spominja na metulja), ki, kot so verjeli v srednjem veku, spominja na mesta ugrizov volka.

Zgodovina

Lupus eritematozus je dobil ime po latinska beseda"lupus" - volk in "eritematozus" - rdeča. To ime je dobilo zaradi podobnosti kožnih znakov s poškodbami po ugrizu lačnega volka.

Zgodovina eritematoznega lupusa se je začela leta 1828. To se je zgodilo po tem, ko je francoski dermatolog Biett prvič opisal kožne simptome. Veliko kasneje, po 45 letih, je dermatolog Kaposhi opazil, da imajo nekateri bolniki skupaj s kožnimi simptomi bolezni notranjih organov.

Leta 1890 Angleški zdravnik Osler je odkril, da se lahko sistemski eritematozni lupus pojavi brez kožnih manifestacij. Opis pojava LE- (LE) celic je odkrivanje celičnih fragmentov v krvi, leta 1948. omogočila identifikacijo bolnikov.

Leta 1954 V krvi obolelih so našli določene beljakovine – protitelesa, ki delujejo proti lastnim celicam. To odkrivanje je bilo uporabljeno pri razvoju občutljivih testov za diagnosticiranje sistemskega eritematoznega lupusa.

Vzroki

Vzroki za nastanek bolezni niso v celoti razjasnjeni. Ugotovljeni so bili le domnevni dejavniki, ki prispevajo k nastanku patoloških sprememb.

Genetske mutacije – ugotovljena je bila skupina genov, povezanih s specifičnimi imunskimi motnjami in nagnjenostjo k sistemskemu eritematozusu. Odgovorni so za proces apoptoze (osvobajanje telesa nevarnih celic). Ko se morebitni škodljivci odložijo, se poškodujejo zdrave celice in tkiva. Drug način je dezorganizacija procesa upravljanja imunske obrambe. Reakcija fagocitov postane pretirano močna, se ne ustavi z uničenjem tujih agentov, lastne celice se vzamejo za "tujce".

1. Starost - najbolj sistemski eritematozni lupus prizadene ljudi, stare od 15 do 45 let, vendar obstajajo primeri, ki so se pojavili v otroštvu in pri starejših.
2. Dednost - znani so primeri družinske bolezni, verjetno prenesene iz starejših generacij. Vendar je tveganje, da bi imeli prizadetega otroka, še vedno majhno.
3. Rasa - Ameriške študije so pokazale, da je črna populacija bolna 3-krat pogosteje kot belci, ta razlog pa je bolj izrazit pri domorodnih Indijancih, domorodcih Mehike, Azijcev, Špancev.
4. Spol - med znanimi bolnimi je žensk 10-krat več kot moških, zato znanstveniki poskušajo vzpostaviti povezavo s spolnimi hormoni.

Med zunanjimi dejavniki je najbolj patogeno intenzivno sončno sevanje. Strast do sončnih opeklin lahko izzove genetske spremembe. Obstaja mnenje, da ljudje, ki so poklicno odvisni od dejavnosti na soncu, zmrzali in ostrih nihanjih temperature okolja (mornarji, ribiči, kmetijski delavci, gradbeniki), pogosteje zbolijo za sistemskim lupusom.

Pri pomembnem deležu bolnic se klinični znaki sistemskega lupusa pojavijo v obdobju hormonskih sprememb, v ozadju nosečnosti, menopavze, jemanja hormonskih kontraceptivov v obdobju intenzivne pubertete.

Bolezen je povezana tudi s predhodno okužbo, čeprav je še vedno nemogoče dokazati vlogo in stopnjo vpliva katerega koli povzročitelja (teče se ciljno usmerjeno delo o vlogi virusov). Poskusi ugotavljanja povezave s sindromom imunske pomanjkljivosti ali ugotavljanja nalezljivosti bolezni so bili doslej neuspešni.

Patogeneza

Kako se sistemski eritematozni lupus razvije pri navidez zdravem človeku? Pod vplivom določenih dejavnikov in zmanjšanega delovanja imunskega sistema pride v telesu do odpovedi, pri kateri se začnejo proizvajati protitelesa proti "domačim" celicam telesa. To pomeni, da telo začne zaznavati tkiva in organe kot tuje predmete in sproži se program samouničenja.

Takšna reakcija telesa je po naravi patogena, kar na različne načine izzove razvoj vnetnega procesa in zaviranje zdravih celic. Najpogosteje so prizadete krvne žile in vezivno tkivo. Patološki proces vodi do kršitve celovitosti kože, sprememb v njej videz in zmanjšan krvni obtok v leziji. Z napredovanjem bolezni so prizadeti notranji organi in sistemi celotnega organizma.

Razvrstitev

Glede na območje lezije in naravo poteka je bolezen razvrščena v več vrst:

1. Lupus eritematozus, ki ga povzroča jemanje nekaterih zdravil. Povzroča pojav simptomov SLE, ki lahko spontano izginejo po prenehanju jemanja zdravil. Zdravila, ki lahko povzročijo razvoj eritematoznega lupusa, so zdravila za zdravljenje arterijske hipotenzije (arteriolarni vazodilatatorji), antiaritmiki, antikonvulzivi.
2. Sistemski eritematozni lupus. Bolezen je nagnjena k hitremu napredovanju s poškodbami katerega koli organa ali telesnega sistema. Poteka s povišano telesno temperaturo, slabo počutjem, migrenami, izpuščaji na obrazu in telesu, pa tudi z bolečinami drugačne narave v katerem koli delu telesa. Najbolj značilne migrene, artralgija, bolečine v ledvicah.
3. neonatalni lupus. Pojavlja se pri novorojenčkih, pogosto v kombinaciji s srčnimi napakami, resnimi motnjami imunskega in cirkulacijskega sistema, nenormalnim razvojem jeter. Bolezen je izjemno redka; ukrepi konzervativne terapije lahko učinkovito zmanjšajo manifestacije neonatalnega lupusa.
4. Diskoidni lupus. Najpogostejša oblika bolezni je Biettov centrifugalni eritem, katerega glavne manifestacije so kožni simptomi: rdeč izpuščaj, zadebelitev povrhnjice, vnete plake, ki se spremenijo v brazgotine. V nekaterih primerih bolezen povzroči poškodbe sluznice ust in nosu. Različica diskoida je globok Kaposi-Irgang lupus, za katerega so značilni ponavljajoči se potek in globoke poškodbe kože. Značilnost poteka te oblike bolezni so znaki artritisa, pa tudi zmanjšanje človeške zmogljivosti.

Simptomi eritematoznega lupusa

Biti sistemska bolezen Za eritematozni lupus so značilni naslednji simptomi:

• sindrom kronične utrujenosti;
• otekanje in bolečina sklepov, pa tudi bolečine v mišicah;
• nepojasnjena vročina;
• bolečine v prsih z globokim dihanjem;
• povečano izpadanje las;
• rdečica, kožni izpuščaji na obrazu ali razbarvanje kože;
• občutljivost na sonce;
• otekanje, otekanje nog, oči;
• otekle bezgavke;
• modrino ali pobeljenje prstov na rokah, nogah, mrazu ali v času stresa (Raynaudov sindrom).

Nekateri ljudje doživljajo glavobole, konvulzije, omotico, depresijo.

Novi simptomi se lahko pojavijo leta kasneje in po diagnozi. Pri nekaterih bolnikih trpi en sistem telesa (sklepi ali koža, hematopoetski organi), pri drugih bolnikih lahko manifestacije prizadenejo številne organe in so večorganske narave. Sama resnost in globina poškodb telesnih sistemov je za vsakogar drugačna. Mišice in sklepi so pogosto prizadeti, kar povzroča artritis in mialgijo (bolečine v mišicah). Kožni izpuščaji so pri različnih bolnikih podobni.

Če ima bolnik več organskih manifestacij, se pojavijo naslednje patološke spremembe:

• vnetje ledvic (lupusni nefritis);
• vnetje krvnih žil (vaskulitis);
• pljučnica: plevritis, pljučnica;
• bolezni srca: koronarni vaskulitis, miokarditis ali endokarditis, perikarditis;
• bolezni krvi: levkopenija, anemija, trombocitopenija, tveganje za nastanek krvnih strdkov;
• poškodbe možganov ali centralnega živčnega sistema, kar izzove: psihozo (sprememba vedenja), glavobol, omotico, paralizo, motnje spomina, težave z vidom, krče.

Kako izgleda eritematozni lupus, fotografija

Spodnja fotografija prikazuje, kako se bolezen manifestira pri ljudeh.

Manifestacija simptomov te avtoimunske bolezni se lahko pri različnih bolnikih močno razlikuje. Vendar pa so pogosta mesta lokalizacije lezij praviloma koža, sklepi (predvsem rok in prstov), ​​srce, pljuča in bronhi, pa tudi prebavnih organov, nohti in lasje, ki postanejo bolj krhki in nagnjeni k izpadanju, pa tudi možgani in živčni sistem.

Faze poteka bolezni

Glede na resnost simptomov bolezni ima sistemski eritematozni lupus več stopenj:

1. Akutna faza - v tej fazi razvoja eritematozni lupus močno napreduje, splošno stanje bolnik se poslabša, pritožuje se nad nenehno utrujenostjo, zvišano telesno temperaturo do 39-40 stopinj, zvišano telesno temperaturo, bolečino in bolečimi mišicami. Klinična slika se hitro razvija, že v enem mesecu bolezen pokriva vse organe in tkiva telesa. Prognoza za akutni eritematozni lupus ni ugodna in pogosto pričakovana življenjska doba bolnika ne presega 2 let;
2. Subakutna faza - stopnja napredovanja bolezni in resnost klinični simptomi ni enako kot v akutni fazi in lahko od trenutka bolezni do pojava simptomov preteče več kot 1 leto. V tej fazi bolezen pogosto nadomestijo obdobja poslabšanj in trajne remisije, prognoza je na splošno ugodna in bolnikovo stanje je neposredno odvisno od ustreznosti predpisanega zdravljenja;
3. Kronična oblika - bolezen ima počasen potek, klinični simptomi so blagi, notranji organi praktično niso prizadeti, telo kot celota pa deluje normalno. Kljub razmeroma blagemu poteku eritematoznega lupusa je v tej fazi bolezni nemogoče pozdraviti, edino, kar lahko storimo, je, da v času poslabšanja z zdravili omilimo resnost simptomov.

Zapleti SLE

Glavni zapleti, ki jih povzroča SLE, so:

1) bolezni srca:

• perikarditis - vnetje srčne vrečke;
• utrjevanje koronarne arterije ki hranijo srce zaradi kopičenja trombotičnih strdkov (ateroskleroza);
• endokarditis (okužba poškodovanih srčnih zaklopk) zaradi otrdelosti srčnih zaklopk, kopičenja krvnih strdkov. Pogosto se zaklopke presadijo;
• miokarditis (vnetje srčne mišice), ki povzroča hude aritmije, bolezni srčne mišice.

2) Ledvične patologije (nefritis, nefroza) se razvijejo pri 25% bolnikov s SLE. Prvi simptomi so otekanje nog, prisotnost beljakovin v urinu, krvi. Neuspeh pri normalnem delovanju ledvic je izjemno smrtno nevaren. Zdravljenje vključuje uporabo močne droge za SLE, dializo, presaditev ledvice.

3) bolezni krvi, ki so smrtno nevarne.

• zmanjšanje števila rdečih krvnih celic (ki oskrbujejo celice s kisikom), belih krvnih celic (zavirajo okužbo in vnetje), trombocitov (spodbujajo strjevanje krvi);
• hemolitična anemija zaradi pomanjkanja rdečih krvnih celic ali trombocitov;
• patološke spremembe v hematopoetskih organih.

4) Bolezni pljuč (v 30%), plevritis, vnetje prsnih mišic, sklepov, vezi. Razvoj akutnega eritematoznega lupusa (vnetje pljučnega tkiva). Pljučna embolija - zamašitev arterij z emboli (krvni strdki) zaradi povečane viskoznosti krvi.

Diagnostika

Na podlagi rdečih žarišč vnetja na koži lahko domnevamo o prisotnosti eritematoznega lupusa. Zunanji znaki eritematoze se lahko sčasoma spremenijo, zato jih je težko obleči natančna diagnoza. Potrebno je uporabiti kompleks dodatnih pregledov:

• splošni testi krvi in ​​urina;
• določanje ravni jetrnih encimov;
• analiza za antinuklearna telesa (ANA);
• rentgensko slikanje prsnega koša;
• ehokardiografija;
• biopsija.

Diferencialna diagnoza

Kronični eritematozni lupus se razlikuje od lichen planusa, tuberkulozne levkoplakije in lupusa, zgodnje revmatoidni artritis, Sjögrenov sindrom (glejte suha usta, sindrom suhega očesa, fotofobija). S porazom rdeče obrobe ustnic se kronični SLE razlikuje od abrazivnega predrakavega heilitisa Manganottija in aktiničnega heilitisa.

Ker je poraz notranjih organov vedno podoben različnim infekcijskim procesom, se SLE razlikuje od lajmske borelioze, sifilisa, mononukleoze (infekcijske mononukleoze pri otrocih: simptomi), okužbe s HIV.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa

Zdravljenje mora biti čim bolj primerno za posameznega bolnika.

Hospitalizacija je potrebna v naslednjih primerih:

• z vztrajnim zvišanjem temperature brez očitnega razloga;
• v primeru življenjsko nevarnih stanj: hitro napredujoča ledvična odpoved, akutna pljučnica ali pljučna krvavitev.
• z nevrološkimi zapleti.
• s pomembnim zmanjšanjem števila trombocitov, eritrocitov ali krvnih limfocitov.
• v primeru, ko poslabšanja SLE ni mogoče pozdraviti ambulantno.

Za zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa med poslabšanjem se po določeni shemi pogosto uporabljajo hormonska zdravila (prednizolon) in citostatiki (ciklofosfamid). Pri poškodbah organov mišično-skeletni sistem, pa tudi s povišanjem temperature so predpisana nesteroidna protivnetna zdravila (diklofenak).

Za ustrezno zdravljenje bolezni določenega organa se je treba posvetovati s specialistom na tem področju.

Pravila prehrane

nevarno in škodljivi izdelki z lupusom:

• velika količina sladkorja;
• vse ocvrto, maščobno, slano, prekajeno, konzervirano;
• izdelki, za katere obstajajo alergijske reakcije;
• sladka soda, energijske pijače in alkoholne pijače;
• v prisotnosti težav z ledvicami je hrana, ki vsebuje kalij, kontraindicirana;
• konzervirana hrana, klobase in klobase tovarniške priprave;
• v trgovini kupljena majoneza, kečap, omake, prelivi;
• slaščice s smetano, kondenzirano mleko, z umetnimi polnili (tovarniške marmelade, marmelada);
• hitra hrana in izdelki z nenaravnimi polnili, barvili, riperji, ojačevalci okusa in vonja;
• živila, ki vsebujejo holesterol (žemlje, kruh, rdeče meso, mlečni izdelki z visoko vsebnostjo maščob, omake, prelivi in ​​kremne juhe);
• izdelki z dolgim ​​rokom uporabnosti (to pomeni tiste izdelke, ki se hitro kvarijo, vendar jih je zaradi različnih kemičnih dodatkov v sestavi mogoče shraniti zelo dolgo dolgo časa- tukaj je na primer mogoče pripisati mlečne izdelke z letnim rokom uporabnosti).

Uživanje teh živil lahko pospeši napredovanje bolezni, kar lahko privede do smrti. To so največje posledice. In vsaj mirujoča faza lupusa se bo spremenila v aktivno, zaradi česar se bodo vsi simptomi poslabšali in zdravstveno stanje znatno poslabšalo.

Življenjska doba

Stopnja preživetja 10 let po diagnozi sistemskega eritematoznega lupusa je 80%, po 20 letih - 60%. Glavni vzroki smrti: lupusni nefritis, nevro-lupus, sočasne okužbe. Obstajajo primeri preživetja 25-30 let.

Na splošno sta kakovost in trajanje življenja pri sistemskem eritematoznem lupusu odvisna od več dejavnikov:

1. Starost bolnika: mlajši kot je bolnik, večja je aktivnost avtoimunskega procesa in bolj agresivna je bolezen, kar je povezano z večjo reaktivnostjo imunosti v mladosti (več avtoimunskih protiteles uničuje lastna tkiva).
2. Pravočasnost, rednost in ustreznost terapije: z dolgotrajno uporabo glukokortikosteroidnih hormonov in drugih zdravil lahko dosežemo dolgo obdobje remisije, zmanjšamo tveganje zapletov in posledično izboljšamo kakovost življenja in njegovo trajanje. Poleg tega je zelo pomembno začeti zdravljenje še pred razvojem zapletov.
3. Potek bolezni: akutni potek poteka izjemno neugodno in v nekaj letih hudo, življenjsko nevarno zapleti. In s kroničnim potekom, in to je 90% primerov SLE, lahko živite polno življenje do starosti (če upoštevate vsa priporočila revmatologa in terapevta).
4. Skladnost z režimom znatno izboljša prognozo bolezni. Če želite to narediti, morate nenehno spremljati zdravnika, se držati njegovih priporočil, pravočasno se posvetovati z zdravnikom, če se pojavijo simptomi poslabšanja bolezni, izogibati se stiku s sončno svetlobo, omejiti vodni postopki, voditi zdrav način življenja in upoštevati druga pravila za preprečevanje poslabšanj.

Samo zato, ker so vam diagnosticirali lupus, še ne pomeni, da je vaše življenje konec. Poskusite premagati bolezen, morda ne v dobesednem pomenu. Da, verjetno boste na nek način omejeni. Toda milijoni ljudi z resnejšimi boleznimi živijo svetlo, polno vtisov življenje! Torej lahko tudi vi.

Preprečevanje

Namen preprečevanja je preprečiti razvoj recidivov, dolgo časa vzdrževati bolnika v stanju stabilne remisije. Preprečevanje lupusa temelji na celostnem pristopu:

• Redni ambulantni pregledi in posveti pri revmatologu.
• Jemanje zdravil strogo v predpisanem odmerku in v določenih intervalih.
• Skladnost z režimom dela in počitka.
• Poln spanec, vsaj 8 ur na dan.
• Prehrana z omejeno količino soli in dovolj beljakovin.
• Utrjevanje, sprehodi, gimnastika.
• Uporaba mazil, ki vsebujejo hormone (na primer Advantan) za kožne lezije.
• Aplikacija krema za sončenje(kreme).

Ta bolezen, znana že več kot eno stoletje, še danes ni popolnoma razumljena. Sistemski eritematozni lupus se pojavi nenadoma in je resna bolezen imunskega sistema, za katerega so značilne lezije pretežno vezivnega tkiva in krvnih žil.

Kaj je ta bolezen?

Zaradi razvoja patologije imunski sistem lastne celice zazna kot tuje. V tem primeru pride do proizvodnje škodljivih protiteles za zdrava tkiva in celice. Bolezen prizadene vezivno tkivo, kožo, sklepe, krvne žile, pogosto prizadene srce, pljuča, ledvice in živčni sistem. Obdobja poslabšanj se izmenjujejo z remisijami. Trenutno se bolezen šteje za neozdravljivo.

Značilen znak lupusa je obsežen izpuščaj na licih in nosnem mostu, ki po svoji obliki spominja na metulja. V srednjem veku so verjeli, da so ti izpuščaji podobni ugrizom volkov, ki so v tistih dneh v velikem številu živeli v neskončnih gozdovih. Zaradi te podobnosti je bolezen dobila ime.

V primeru, ko bolezen prizadene samo kožo, strokovnjaki govorijo o diskoidna oblika. Diagnoza poškodbe notranjih organov sistemski eritematozni lupus.

Kožne izpuščaje opazimo v 65% primerov, od tega klasično obliko v obliki metulja opazimo pri največ 50% bolnikov. Lupus se lahko pojavi v kateri koli starosti in najpogosteje prizadene ljudi, stare 25-45 let. Pri ženskah je 8-10-krat pogostejša kot pri moških.

Vzroki

Doslej vzroki za razvoj sistemskega eritematoznega lupusa niso bili zanesljivo ugotovljeni. Zdravniki menijo, da so možni naslednji vzroki za patologijo:

• virusne in bakterijske okužbe;
• genetska predispozicija;
• učinek zdravil (pri zdravljenju s kininom, fenitoinom, hidralazinom ga opazimo pri 90% bolnikov. Po zaključku terapije v večini primerov izgine sam od sebe);
• ultravijolično sevanje;
• dednost;
• hormonske spremembe.

Po statističnih podatkih prisotnost bližnjih sorodnikov v anamnezi SLE znatno poveča verjetnost njegovega nastanka. Bolezen je podedovana in se lahko manifestira skozi več generacij.

Dokazano je vpliv ravni estrogena na pojav patologije. Pojav sistemskega eritematoznega lupusa izzove znatno povečanje količine ženskih spolnih hormonov. Ta dejavnik pojasnjuje veliko številoženske, ki trpijo za to boleznijo. Pogosto se prvič pokaže med nosečnostjo ali med porodom. Moški spolni hormoni androgeni, nasprotno, imajo zaščitni učinek na telo.

Simptomi

Seznam simptomov lupusa je zelo raznolik.. tole:

• kožne lezije. V začetni fazi ni opaženih več kot 25% bolnikov, kasneje se manifestira pri 60-70%, pri 15% pa izpuščaja sploh ni. Najpogosteje se izpuščaji pojavijo na odprtih predelih telesa: obraz, roke, ramena in izgledajo kot eritem - rdečkaste luskaste lise;
• fotosenzitivnost - pojavlja se pri 50-60% ljudi, ki trpijo za to patologijo;
• izpadanje las, zlasti v časovnem delu;
• ortopedske manifestacije - bolečine v sklepih, artritis opazimo v 90% primerov, osteoporoza - zmanjšanje kostne gostote, se pogosto pojavi po hormonskem zdravljenju;
• razvoj pljučnih patologij se pojavi v 65% primerov. Zanj je značilna dolgotrajna bolečina v prsnem košu, kratka sapa. Pogosto se opazi razvoj pljučne hipertenzije in plevritisa;
• poraz srčno-žilnega sistema, ki se izraža v razvoju srčnega popuščanja in aritmije. Najpogostejši je perikarditis;
• razvoj bolezni ledvic (pojavi se pri 50% ljudi z lupusom);
• kršitev pretoka krvi v okončinah;
• periodično zvišanje temperature;
• hitra utrujenost;
• zmanjšanje telesne teže;
• zmanjšanje zmogljivosti.

Diagnostika

Bolezen je težko diagnosticirati. Številni različni simptomi kažejo na SLE, zato se za natančno diagnozo uporablja kombinacija več meril:

• artritis;
• izpuščaj v obliki rdečih luskastih plakov;
• poškodbe sluznice ustne ali nosne votline, običajno brez bolečih manifestacij;
• izpuščaji na obrazu v obliki metulja;
• občutljivost na sončno svetlobo, ki se izraža v nastanku izpuščaja na obrazu in drugih izpostavljenih predelih kože;
• znatna izguba beljakovin (več kot 0,5 g / dan) pri izločanju z urinom, kar kaže na poškodbo ledvic;
• vnetje seroznih membran - srca in pljuč. Kaže se v razvoju perikarditisa in plevritisa;
• pojav napadov in psihoze, kar kaže na težave s centralnim živčnim sistemom;
• spremembe kazalnikov cirkulacijski sistem: zvišanje ali znižanje ravni levkocitov, trombocitov, limfocitov, razvoj anemije;
• spremembe v imunskem sistemu;
• povečanje števila specifičnih protiteles.

Postavljen je sistemski eritematozni lupus v primeru hkratne prisotnosti 4 znakov.

Tudi bolezen je mogoče odkriti:

• biokemični in splošne analize kri;
• splošna analiza urina za prisotnost beljakovin, eritrocitov, levkocitov v njem;
• testi na protitelesa;
• rentgenske študije;
• Pregled z računalniško tomografijo;
• ehokardiografija;
• specifični postopki (biopsija organa in lumbalna punkcija).

Zdravljenje

Sistemski eritematozni lupus danes ostaja neozdravljiva bolezen. Doslej vzrok za nastanek in s tem načini za njegovo odpravo niso bili najdeni. Zdravljenje je namenjeno odpravi mehanizmov razvoja lupusa in preprečevanju razvoja zapletov..

Najbolj učinkovita zdravila so glukokortikosteroidna zdravila- snovi, ki jih sintetizira skorja nadledvične žleze. Glukokortikoidi imajo močne imunoregulacijske in protivnetne lastnosti. Zavirajo prekomerno delovanje destruktivnih encimov in znatno zmanjšajo raven eozinofilcev v krvi. Primerno za oralno uporabo:

• deksametazon,
• kortizon,
• fludrokortizon,
• prednizolon.

Dolgotrajna uporaba glukokortikosteroidov vam omogoča, da ohranite običajno kakovost življenja in znatno podaljšate njegovo trajanje.

• v začetni fazi do 1 mg/kg;
• vzdrževalna terapija 5-10 mg.

Zdravilo se jemlje zjutraj z zmanjšanjem enkratnega odmerka vsake 2-3 tedne.

Hitro lajša manifestacije bolezni in zmanjšuje prekomerno aktivnost imunskega sistema z intravenskim dajanjem metilprednizolona v velikih odmerkih (od 500 do 1000 mg na dan) 5 dni. Ta terapija je indicirana za posameznike mlada starost ob opazovanju visoke imunološke aktivnosti in poškodb živčnega sistema.

Učinkovito pri zdravljenju avtoimunskih bolezni citotoksičnih zdravil:

• ciklofosfamid;
• azatioprin;
• metotreksat.

Kombinacija citostatikov z glukokortikosteroidi daje dobre rezultate pri zdravljenju lupusa. Strokovnjaki priporočajo naslednjo shemo:

• uvedba ciklofosfamida v odmerku 1000 mg v začetni fazi, nato dnevno po 200 mg, dokler ne dosežemo skupne velikosti 5000 mg;
• jemanje azatioprina (do 2,5 mg / kg na dan) ali metotreksata (do 10 mg / teden).

Ob prisotnosti visoke temperature, bolečin v mišicah in sklepih, vnetja seroznih membran Predpisana so protivnetna zdravila:

• katafast;
• aertalni;
• klofen.

Pri razkrivanju lezij kože in prisotnosti občutljivosti na sončno svetlobo Priporoča se aminokinolinska terapija:

• plaquenil;
• delagil.

V primeru hudega poteka in brez učinka iz tradicionalnega zdravljenja se uporabljajo ekstrakorporalne metode razstrupljanja:

• plazmafereza - metoda čiščenja krvi, pri kateri se del plazme nadomesti s protitelesi, ki jih vsebuje, ki povzročajo lupus;
• hemosorpcija je metoda intenzivnega čiščenja krvi z absorbcijskimi snovmi ( aktivno oglje, posebne smole).

Je učinkovit za uporabo zaviralci faktorja tumorske nekroze kot so Infliksimab, Etanercept, Adalimumab.

Za dosego stabilne recesije je potrebnih vsaj 6 mesecev intenzivne nege.

Napoved in preprečevanje

Lupus je resna bolezen, ki jo je težko zdraviti. Kronični potek postopoma vodi v poraz vse večjega števila organov. Po statističnih podatkih je stopnja preživetja bolnikov 10 let po diagnozi 80%, po 20 letih - 60%. Obstajajo primeri normalne življenjske aktivnosti 30 let po odkritju patologije.

Glavni vzroki smrti so:

• lupusni nefritis;
• nevro-lupus;
• spremljajoče bolezni.

V obdobju remisije ljudje s SLE so povsem sposobni voditi normalno življenje z nekaj omejitvami. stabilno stanje je mogoče doseči z upoštevanjem vseh priporočil zdravnika in spoštovanjem postulatov Zdrav način življenjaživljenje.

Izogibati se je treba dejavnikom, ki lahko poslabšajo potek bolezni:

• dolgotrajna izpostavljenost soncu. Poleti se priporočajo oblačila z dolgimi rokavi in ​​uporaba kreme za sončenje;
• zloraba vodnih postopkov;
• neupoštevanje ustrezne prehrane (uživanje velike količine živalskih maščob, ocvrtega rdečega mesa, slanih, začinjenih, prekajenih jedi).

Kljub dejstvu, da je lupus trenutno neozdravljiv, lahko pravočasno in ustrezno zdravljenje uspešno dosežemo stanje stabilne remisije. To zmanjša verjetnost zapletov in pacientu zagotovi podaljšanje pričakovane življenjske dobe in znatno izboljšanje njene kakovosti.

Ogledate si lahko tudi videoposnetek na temo: "Ali je sistemski eritematozni lupus nevaren?"

Sistemski eritematozni lupus je bil v Franciji opisan kot samostojno bolezen že v začetku 19. stoletja. Kljub dolgemu obdobju študij so bili etiologija, patogeneza in zdravljenje te bolezni odkriti relativno nedavno. Kliniki po vsem svetu še vedno ne morejo razviti enotne strategije za preprečevanje in zdravljenje lupusa.

Opredelitev

Sistemski eritematozni lupus je avtoimunska polisindromska bolezen, ki temelji na patoloških avtoimunskih procesih, ki vodijo v razvoj kronično vnetje v zdravih organih in tkivih. Z drugimi besedami, imunski sistem začne delovati proti človeškemu telesu in zamenjuje lastne beljakovine za tuje agente.

Uničenje zdravih organskih tkiv s krožečimi avtoimunskimi kompleksi vodi do razvoja kroničnega avtoimunskega vnetja in neprekinjenega vstopa v krvni obtok škodljivih biološko aktivnih spojin iz uničenih celic, ki toksično delujejo na organe. Pri sistemskem lupusu se razvijejo razširjene poškodbe sklepov, kit, mišic, kože, ledvic, srčno-žilnega sistema in možganskih ovojnic.

Zaradi generaliziranega vnetja različna telesa in sistemov, sindrom eritematoznega lupusa spada v skupino revmatoidnih bolezni, za katere so značilni polimorfizem simptomov, spontana sprememba aktivnosti avtovnetnih procesov, odpornost na tekočo terapijo. V velikih študijah v več državah je bilo večkrat postavljeno vprašanje, kako se eritematozni lupus prenaša, vendar natančnega odgovora niso prejeli.

Etiologija

Etiologija razvoja sistemskega eritematoznega lupusa ni v celoti raziskana. Vzroki eritematoznega lupusa so razdeljeni v več skupin - genetska predispozicija, dednost, sodelovanje virusnih povzročiteljev, motnje endokrinih in presnovnih presnovnih procesov. Vendar pa pri tako zapleteni bolezni, kot je lupus, vzroki za nastanek še niso v celoti pojasnjeni.

Virologi so med vzroke za razvoj sistemskega lupusa na prvo mesto postavili vpliv virusnih komponent na genetsko nagnjen imunski odziv telesa. V prisotnosti okvare pri tvorbi imunskih kompleksov ima vpliv tujega virusnega proteina vlogo sprožilnega mehanizma za avtoimunsko vnetje. Virusna sredstva vključujejo beljakovinske strukture virusa Epstein-Barr, po prodiranju katerih pride do imunološke molekularne mimikrije z avtoprotitelesi telesa.

Kako zdraviti lupus z ljudskimi zdravili. Zdravljenje lupusa

Kako zdraviti lupus z ljudskimi zdravili doma

Lupus eritematozus Simptomi in zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa z ljudskimi zdravili in metodami

Zdravljenje eritematoznega lupusa. Poslabšanje in remisija. Zdravila za eritematozni lupus

Ainur, ozdravljen od bolezni - sistemski eritematozni lupus, skleroderma

Genetiki ugotavljajo družinsko nagnjenost k lupusu, vpliv dednosti - visoko populacijsko pogostost pojavljanja patologije pri sorodnikih, bratih in sestrah. Če na primer sistemski eritematozni lupus odkrijemo pri otrocih dvojčkov, obstaja visok odstotek verjetnosti, da se bodo simptomi te bolezni pojavili tudi pri drugem otroku. Možnost prenosa genov z dedovanja z matere na otroka ni izključena.

Gena za eritematozni lupus še niso odkrili, genetiki pa predlagajo neposreden vpliv več genov kompleksa histokompatibilnosti na občutljivost telesa za dejavnike tveganja, nagnjenost k avtoimunskim procesom. Kljub dejstvu, da ni natančnih etioloških podatkov o bolezni, je za lupus značilna prisotnost klinično dokazanih dejavnikov tveganja:

• pretirana izpostavljenost soncu, povečana jutranja insolacija, nagnjenost k sončnim opeklinam, alergijske reakcije na ultravijolične žarke;
• etnična nagnjenost (negroidna rasa);
• pogosteje se razvije pri mladih ženskah;
• se pojavi po porodu ali splavu v ozadju povečanega estrogena;
• hormonsko neravnovesje v ozadju pubertete, menopavze;
• močne čustvene izkušnje;
• jemanje določenih zdravil.

Tako se sistemski eritematozni lupus razvije s kombinacijo izpostavljenosti telesu dejavnikov tveganja, virusnega sredstva v ozadju genetske predispozicije. Težko je oceniti, od kod izvira sekundarna okužba, praviloma se to zgodi v ozadju jemanja zdravil, ki zmanjšujejo odpornost na agresivne bakterijske dejavnike zunanjega okolja.

Patogeneza

Pri zdravem človeku imuniteta opravlja zaščitno funkcijo zaradi proizvodnje protitelesnih celic za uničenje virusov, bakterij in drugih tujih povzročiteljev. Pri sistemskem eritematoznem lupusu je motena imunoregulacija - zmanjša se supresorska aktivnost T-limfocitov, poveča se aktivnost B-limfocitov, ki proizvajajo protitelesa proti strukturam DNK celic. Nižja kot je aktivnost nekaterih celic in večja kot je aktivnost drugih, močneje se sistem komplementa odzove na stalne spremembe imunosti.

Neuspeh v biokemičnem delu komplementa je usoden mehanizem sproščanja pri avtoimunskem vnetju, telo izgubi odpornost na zunanje agresivne dejavnike, na bakterije.

Pri sistemskem eritematoznem lupusu je patogeneza posebnost: kot posledica interakcije protiteles s celično DNK nastanejo krožeči avtoimunski kompleksi, krožijo v krvi in ​​se pritrdijo na zdrave celice in tkiva telesa.

Sproži se mehanizem avtoimunskega vnetja, ki odgovarja na vprašanje, ali je sistemski eritematozni lupus nalezljiv. Ne, lupus je individualna bolezen in se ne prenaša na druge.

Z vsakim naslednjim poslabšanjem sistemskega eritematoznega lupusa pride do patološke preobrazbe vseh imunskih celic: funkcionalne okvare T- in B-limfocitov, biokemične motnje citokinskega sistema - tvori se heterogeni poliklonski imunski odziv avtoprotiteles s proizvodnjo antinuklearnih protiteles proti jedrske strukture zdravih celic.

Prosto krožeči imunski kompleksi se začnejo naseliti v organih, ki opravljajo filtracijske funkcije – ledvicah, koži, pljučih, kar vodi do sekundarnih žarišč vnetja in pri hudem lupusu do razvoja večorganske odpovedi, kar bistveno skrajša pričakovano življenjsko dobo.

Vsi ti procesi se pojavljajo zaradi stimulacije apoptoze, to je fiziološko programirane celične smrti, dotrajani fagocitirani celični ostanki zamašijo organe, ki opravljajo funkcijo filtrov - ledvice, vranico, jetra.

Patogeneza bolezni daje odgovor na vprašanje, ali je lupus spolno prenosljiv - vsi patološki procesi se pojavljajo samo znotraj posameznika in so avtoimunske narave lezije.

Razvrstitev

Razvrstitev sistemskega eritematoznega lupusa temelji na etioloških, kliničnih pristopih in je razdeljena glede na prednostni dejavnik. Diagnoza eritematoznega lupusa ima mikrobno kodo 10 M 32 in je razdeljena v skupine:

• diskoidni eritematozni lupus z generaliziranimi lezijami kože;
• diseminirani sistemski lupus;
• medicinski sistemski eritematozni lupus;
• neonatalni lupus;
• Raynaudov sindrom;
• Sjögrenov sindrom;
• Werlhofov sindrom;
• antifosfolipidni sindrom;
• ponavljajoči se poliartritis.

Klinična razvrstitev ob upoštevanju narave poteka bolezni: akutni, subakutni in kronični potek. Glede na stopnjo aktivnosti vnetnega procesa se razlikujejo visoke, srednje, minimalne in nične stopnje. Glede na resnost poteka ločimo blag, zmeren in hud lupus.

Glede na stopnjo aktivnosti vnetnega procesa je bolezen razdeljena na visoko, zmerno in minimalno obliko. Pri klasifikaciji sistemskega eritematoznega lupusa je treba opozoriti, da eritematozni lupus ne spada v to skupino bolezni, je ena od oblik tuberkuloze.

Znaki sistemskega eritematoznega lupusa

Simptomi eritematoznega lupusa delimo na pogoste, značilne za vsako obliko bolezni in redke simptome, značilne za posamezne oblike lupusa.

Prvi simptomi

Znaki eritematoznega lupusa se lahko razlikujejo od osebe do osebe, odvisno od stopnje vnetja, oblike patologije in posameznih značilnosti. Prvi simptomi, ki se pri večini bolnikov do neke mere pojavijo na začetku bolezni:

• bolečine v mišicah;
• otekle bezgavke;
• bolečine v sklepih, nelagodje med gibanjem, vidna oteklina okoli sklepov;
• periodična nepojasnjena vročina;
• stalna letargija, sindrom kronične utrujenosti;
• retrosternalna bolečina pri globokem vdihu;
• izpuščaji nejasne etiologije na obrazu, razbarvanje kože;
• hitro izpadanje las, krhki lasje;
• povečana fotoobčutljivost, nestrpnost do sončne svetlobe;
• poškodbe endokrinih žlez (hipotiroidizem, pankreatitis, prostatitis pri moških);
• otipljivo povečanje bezgavk različnih lokalizacij.

Simptomi eritematoznega lupusa se pojavljajo postopoma, s postopno naraščajočo valovitostjo in enakomernim napredovanjem poteka. Višja kot je stopnja pojava simptomov, bolj maligni je potek bolezni.

Poškodbe sklepov

Simptom, ki se kaže pri vseh bolnikih z lupusom. Prvi občutki bolečine se pojavijo v na videz nespremenjenih sklepih, intenzivnost povečanja bolečine v sklepih ne sovpada z zunanjimi znaki vnetja sklepa. Praviloma so prizadeti majhni simetrični sklepi - koleno, gleženj, komolec, zapestje, roke. Z rastjo vnetja se razvijejo večkratne kontrakture, vztrajne deformacije sklepov zaradi vpletenosti ligamentnega tetivnega aparata v proces poškodbe.

Poškodbe mišic

Drugi simptom, ki se pojavi po bolečinah v sklepih, je vztrajna mialgija, ki je posledica prehoda vnetja iz sklepne in periartikularne membrane na mišična tkiva. Postopni razvoj progresivne mišična oslabelost, miastenija - značilni simptomi lupusa pri ženskah.

Poškodba kože

Najbolj značilen lupus zunanji znak je kožna lezija ali kožni eritematozni lupus. Prvi izpuščaji se pojavijo v lokalizaciji ličnic v obliki štrlečih madežev, nato se oblikuje vztrajna rdečina v obliki eritema. Ker se proces samovnetja intenzivira, se ušesne školjke, čelo, dekolte, vrat, ustnice, dlakavi del glave. Elementi obraznega izpuščaja so razdeljeni glede na resnost:

• žilni pulzirajoči metulj v zadnjem delu nosu v obliki izginjajoče nestabilne hiperemije s cianozo;
• vztrajne spremembe s keratinizacijo kože in edemom podkožne maščobe;
• svetlo rdeče lise z vztrajnim edemom, ki štrlijo nad nivojem kože v ozadju splošnega otekanja obraza;
• več elementov diskoidnega vnetja s cicatricialno atrofijo kože obraza.

Poškodbe kože vključujejo distrofične spremembe žilne stene majhne kapilare na prstih, v predelu stopal z atrofijo, edemom in žilnimi madeži. Pomagali bodo odgovoriti na vprašanje, kakšna bolezen eritematozni lupus je fotografija bolnikov z različnimi poškodbami kože različnih lokalizacij.

Poškodbe seroznih membran

Zdravnik lahko odgovori, kakšno bolezen ima njegov pacient, pri čemer se osredotoči na prisotnost tretje komponente lupusne triade - poliserozitisa. Pojavi se migrirajoče vnetje vseh seroznih membran telesa, npr akutna stanja kot perikarditis, peritonitis, plevritis. Po vnetju se v votlinah prizadetih organov zraste vezivno tkivo in nastanejo adhezije. To vodi do nepopravljivih sprememb v trebušna votlina, srce, pljuča in bistveno poslabša prognozo za življenje bolnika.

Poškodbe srčno-žilnega sistema

Sistemski eritematozni lupus je serija značilni simptomi lezije vseh srčnih membran - endokarda, perikarda in miokarda. Klinična slika je zelo raznolika: občutek nelagodja na levi strani, motnje srčnega ritma, pojav ekstrasistol, aritmije, miokardna ishemija. Ogromen perikardni izliv lahko povzroči popolno srčno tamponado. Obstaja poraz vseh zaklopk srca in koronarnih žil. Ishemična bolezen in srčno popuščanje se postopoma povečujeta.

Poškodba pljuč

Lupus eritematozus pri otrocih se pojavi z generalizirano obojestransko lezijo pljučno tkivo, je povezan s kopičenjem delcev krožečih avtoimunskih kompleksov v distalnih pljučih in okužbo s sekundarno pnevmokokno okužbo. Obstaja lezija pleure s postopnim prehodom v sosednje zdravo pljučno tkivo. Razvoj lupusne pljučnice vodi do odpoved dihanja, atelektaza pljuč, pljučna embolija.

Poškodba ledvic

Diseminirani eritematozni lupus ima izjemno variabilen klinični potek, vendar imajo vsi bolniki okvarjeno delovanje ledvic zaradi lupusnega nefritisa. Glomerulonefritis, ki se pojavi v ozadju vpijanja avtoimunskih kompleksov ledvičnega tkiva, poteka precej hudo, kar pogosto vodi v razvoj akutne ledvične odpovedi.

Poškodbe prebavnega sistema

Poraz organov gastrointestinalnega trakta redko pride v ospredje. Kronični eritematozni lupus se kaže s prebavnimi motnjami v obliki dispepsije (zaprtje, driska), izguba apetita, tope bolečine v različne lokalizacije. Patologija želodca, ki jo povzročajo zdravila, se kaže z bolečino v levem iliakalnem predelu, prisotnostjo skrite krvi v blatu. Morda razvoj mezenteričnih arterij s kasnejšo črevesno ishemijo, smrt.

Poškodbe jeter

Na jetra, ki opravljajo funkcijo filtriranja, vpliva povečanje protiteles, ki krožijo v krvi. Ledvično tkivo je prepojeno z imunskimi kompleksi, tvorba hepatocitov je motena, krvni obtok se zmanjša - razvije se hepatomegalija, ki se spremeni v cirozo jeter, odpoved jeter.

lezija CNS

Nevrološki znaki eritematoznega lupusa se pojavijo pri velikem številu bolnikov z dolgotrajnim potekom bolezni. Protitelesa povzročajo vnetja v vseh delih osrednjega živčnega sistema s poškodbami možganskih ovojnic in struktur. Prvi simptomi so migrenski glavobol, motnje spanja, utrujenost, depresija, razdražljivost. Ko so vpletene možganske strukture, se zgodi naslednje:

• vnetje membran 12 parov lobanjskih živcev s postopno izgubo njihove funkcije;
• akutne motnje možganska cirkulacija(hemoragične, ishemične kapi);
• večkratne polimononevropatije, koreja, motorične motnje;
• organska možganska patologija - meningoencefalitis, poliomielitis.

V porastu so čustvena nestabilnost, demenca, izguba umskih sposobnosti in motnje spomina.

Antifosfolipidni sindrom

Vključuje niz kliničnih, laboratorijski kazalniki, značilna za patologijo, kot je lupusna bolezen, katere simptomi vključujejo povečano trombozo, trombozo žil različnih kalibrov, trombocitopenijo in patologijo reproduktivnega sistema pri ženskah (splav). Sindrom vključuje tudi splošni simptomi, vključno z izpuščajem z lupusom, v različnih stopnjah resnosti.

Poraz srca in krvnih žil pride v ospredje pri antifosfolipidnem sindromu, katerega resnost je odvisna od hitrosti nastajanja trombov. Blokada žil različnih velikosti in lokalizacij naredi potek sindroma nepredvidljiv, lahko povzroči smrtni izid z minimalnimi simptomi. Pogosto se sindrom začne z dvigom krvni pritisk višje delovne številke zaradi poškodb regulacijskih struktur možganov in okvarjenega delovanja ledvic. Povišanje krvnega tlaka velja za enega od maligni znaki lupus.

Če ženska razvije antifosfolipidni sindrom, postane nosečnost z eritematoznim lupusom nemogoča zaradi večkratne tromboze materničnih žil. Multisimptomatski kompleks, ki se razvije z antifosfolipidnim sindromom, vključuje hude poškodbe srca, osrednjega živčnega sistema in krvnih žil, ki jim sledi večorganska odpoved.

fibrinoidna nekroza

Imbibicija ali impregnacija tkiv s krožečimi imunskimi kompleksi vodi do motenj tkivne arhitektonike in razvoja fibrinoidne nekroze.

Vranica kot organ za filtriranje krvi je še posebej prizadeta zaradi nenehnega kroženja avtoprotiteles. Poleg tega so avtoprotitelesa večja od zdravih krvnih celic.

To vodi do morfološke spremembe vranice v več smereh – najprej se vranični kanali razširijo in se prilagodijo volumnu in velikosti prenesenih krvnih elementov, nato se zamašijo, kar lahko privede do ishemične poškodbe. Če se slednje ne zgodi, se okvir tkiva vranice začne zgostiti zaradi kolagena, ki vstopa na površino protiteles.

To vodi do fibroze in nato do fibrinoidne nekroze. Vranica izgubi funkcijo hematopoeze, hematološki parametri se spremenijo na način, značilen za sistemski lupus - razvijejo se hipokromna anemija, trombocitopenija.

Ledvice, ki opravljajo tudi filtracijsko funkcijo, so zaradi parjenja organa prizadete počasneje. Krožni imunski kompleksi, kolagen, ostanki prebavljenih celic - vse to zamaši ledvične filtre in razvije se mezanglialni glomerulonefritis.

Proliferacija celic, vezivnega tkiva v ledvičnem parenhimu se postopoma začne povečevati, glomerulonefritis preide v fazo membranske, nato pa fibrinoidne nekroze. Delovanje ledvic je izgubljeno, bolnik je na stalni hemodializi.

Lupus pri otrocih

Za eritematozni lupus pri otrocih so značilni hiter potek, hude poškodbe in slaba prognoza. Najprej v ozadju popolnega zdravja, ko je otrok videti popolnoma zdrav, lupus pri otrocih prizadene kožo obraza, začenši s porazom meje ustnic, sluznice ustne votline z razvojem stomatitis v ustih. Obstaja patološka reakcija na insolacijo v obliki izpuščaja, srbenja, luščenja.

Nato se pri sistemskem lupusu pri otrocih začne vključevati vnetni proces majhni sklepi s kasnejšo deformacijo in sindromom hude bolečine. Zaradi rasti deformirajočih lezij se vnetje razširi na mišice in serozne membrane organov.

Sistemski eritematozni lupus pri otrocih vključuje poškodbe srca po vrsti miokarditisa, perikarditisa, pankarditisa se pogosto razvije s hkratno poškodbo vseh plasti srca. Lupus je izjemno nevarna bolezen. otroštvoče je otrok ogrožen zaradi dednosti, je treba zmanjšati izpostavljenost dejavnikom tveganja.

Pri sistemskem lupusu pri otrocih se hitro razvije vnetje možganskih ovojnic, začenši s hudimi poškodbami v obliki para- in tetrapareze, kapi, možganskega edema.

Ledvice so zadnje prizadete v primerjavi z naraščajočo paleto organske patologije drugih organov. Sistemski lupus pri otrocih z razvojem akutnega glomerulonefritisa ima slabo prognozo in visoko tveganje smrti.

Starši se pogosto sprašujejo, ali je sistemski lupus pri otrocih nalezljiv ali ne. V patogenezi lupusa pri otrocih so enaki avtoimunski mehanizmi kot pri odraslih, okužba z lupusom je nemogoča.

Lupus pri ženskah

Znano je, da je pri moških bolezen blažja kot pri ženskah. Relativno nedavno sta bila sistemski eritematozni lupus in nosečnost nezdružljiva, vendar porodničarji in ginekologi pravijo, da se s previdnostjo in pravilnim načrtovanjem nosečnosti zmanjša tveganje za neželene izide. Dokazi, da se lupus ne prenaša spolno in navpično, poveča možnost nošenja in poroda zdravega otroka.

V obdobju spočetja mora biti ženska v remisiji, torej popolno klinično okrevanje, brez simptomov. Od trenutka spočetja mora biti nosečnica pod stalnim rednim nadzorom lečečega zdravnika in porodničarja-ginekologa. Ob obvladovanju simptomov sistemskega eritematoznega lupusa je napoved za nosečnost in rojstvo zdravega otroka precej ugodna.

Nosečnost bo veliko lažja, če sledite dnevnemu režimu, prehrani, jemanju profilaktičnih zdravil proti lupusu in vitaminskih kompleksov. Ženska mora imeti pomočnike, kar pomaga preprečiti preobremenitev. Zadost spanca, redni sprehodi na svežem zraku, zdrava okusna hrana, prehrana bodo pripomogli k zdravi nosečnosti. Izogibati se je treba velikemu povečanju telesne mase, nadzorovati je treba vnos tekočine.

Če je mati zunaj obdobja poslabšanja in ne jemlje zdravil s stranskimi učinki, je dojenje indicirano zanjo in za otroka. Sistemski lupus je bolezen, pri kateri lahko ženske načrtujejo spočetje, nosečnost, nosijo in rodijo zdrave otroke.

Potek bolezni

Akutna oblika bolezni se začne z močnim dvigom temperature, s možen razvoj febrilni napadi, množično sproščanje avtoprotiteles, ki mu sledijo generalizirane lezije velikega števila zdravih celic in tkiv. Bolezen poteka sočasno, brez znakov povečanja ali izginotja simptomov, tj kratko obdobječas. Ledvice so prizadete v izjemno kratkem času, tromboza, tromboza velikih žil se hitro povečuje. Prognoza tega tečaja je izredno neugodna.

Subakutni eritematozni lupus, fotografijo lahko vidite na mestu, to so postopoma naraščajoča obdobja simptomov, ki jih nadomesti popolna remisija. Simptomi so zmerno izraziti, rastejo v valovih. Z vsakim novim poslabšanjem se v vnetni proces vključijo novi organi, polisindromnost se postopoma povečuje. Vnetje ledvic se poveča v enem letu od prvih simptomov bolezni.

Kronična oblika sistemskega lupusa je patologija, ki se razlikuje po tem, da v klinični sliki prevladuje en sindrom, ki se postopoma povečuje v daljšem časovnem obdobju. Pri tej obliki lupusa se pri večini bolnikov razvije antifosfolipidni sindrom, ki poslabša splošno prognozo.

sekundarna okužba

Dodatek sekundarne okužbe bistveno poslabša prognozo osnovne bolezni. Imuniteta, osiromašena zaradi neprekinjenih avtoimunskih procesov, se ne more ustrezno odzvati na prodiranje bakterijskih celic.

Najpogosteje okužbo povzroči pnevmokok, ko vstopi v telo, se bakterije začnejo hitro razmnoževati v distalnih delih pljuč. To vodi v razvoj hude pljučnice, abscesov pljučnega tkiva in obsežnih plevralnih izlivov.

Pogosteje se pritrditev okužbe pojavi s subakutnim eritematoznim lupusom, katerega valovit potek močno izčrpava imunski sistem. Telo ne more preprečiti razmnoževanja bakterij, ne reagira na okužbo z naraščajočimi temperaturnimi krivuljami.

Če je bolniku diagnosticiran sistemski eritematozni lupus, diagnoza sekundarne okužbe ne traja veliko časa – zgodnji začetek antibiotične terapije lahko vpliva na celotno prognozo.

Diagnostika

Raznolikost kliničnih oblik in multisimptomatski kompleks lupusa otežujeta diagnozo te bolezni. Pri postavitvi pravilne diagnoze je pomemben temeljit odvzem anamneze, pravilno zaslišanje bolnikov in prisotnost zaupljivega stika med zdravnikom in pacientom. Glede na posplošenost procesa ima zdravnik določene težave pri postavitvi specifične diagnoze.

Diagnoza eritematoznega lupusa zahteva, da bolniki vodijo dnevnik subjektivnih občutkov o začetku pojava prvih simptomov, podrobna zgodovina bolezni lahko tudi zoži diagnostično iskanje.

Znaki sistemskega lupusa, odvisno od poteka bolezni, se lahko pojavijo takoj, v najkrajšem možnem času in lahko trajajo desetletja. Diagnoza je možna le ob upoštevanju posameznih značilnosti bolnika, laboratorijskih podatkov in praviloma traja veliko časa.

S povečanjem kliničnih simptomov se zdravniki zatečejo k laboratorijske raziskave. Analiza za lupus kaže visoko vsebnost lupusnih LE celic v krvi – to so modificirani nevtrofilci z absorbiranimi celičnimi elementi. V krvi se poveča tudi število antinuklearnih imunskih kompleksov, antifosfolipidnih protiteles. Diagnostične funkcije sistemski lupus:

• tipične kožne lezije različne intenzivnosti in razširjenosti;
• prisotnost diskoidnega izpuščaja;
• pojav reakcije na ultravijolično sevanje;
• poškodba sluznice v ustih;
• poškodbe sklepov;
• poškodbe mišičnega tkiva;
• poškodbe seroznih membran;
• disfunkcija ledvic (proteinurija);
• simptomi iz osrednjega živčnega sistema;
• hematološko neravnovesje;
• razvoj lupusa zdravila;
• pojav žarišč sekundarne okužbe;
• laboratorijskih podatkov.

Tako diagnoza temelji na kombinaciji simptomov, sindromov in indikatorjev. Sistemski eritematozni lupus je potrjen, če imajo bolniki katere koli štiri od naslednjih diagnostičnih algoritmov.

Klinični krvni test

Na sistemski lupus lahko posumimo, če v klinični preiskavi krvi odkrijemo naslednje spremembe: povečan ESR; zmanjšanje števila limfocitov; hipokromna anemija; trombocitopenija.

Trombocitopenija se pogosto razvije ne le zaradi motenj v delovanju hematopoetskih organov, temveč tudi zaradi proizvodnje avtoprotiteles proti trombocitom. Povečano tveganje za notranje krvavitve, hemoragični srčni napad ali možgansko kap.

Splošna analiza urina

Odraža znake naraščajoče odpovedi ledvic: pojav beljakovin v urinu; hematurija; levkociturija; cilindrurija; odkrivanje soli; zmanjšanje koncentracijske sposobnosti ledvic. Resnost sprememb je neposredno odvisna od faze vnetja ledvičnega parenhima.

Imunološke študije

Določanje krožečih imunskih kompleksov, antinuklearnih protiteles, lupusnih LE celic, zvišane ravni citokinov, revmatoidnih faktorjev. Zmanjša se aktivnost komplementa, biokemični kompleks imunskega odziva, poveča se dovzetnost za okužbe. Poleg tega se odkrijejo specifična protitelesa na posamezne organe in tkiva.

Biopsija

Posebne študije pri eritematoznem lupusu vključujejo zbiranje biopsij tkiva za določitev morfologije vnetnega procesa in stopnje poškodbe organa.

rentgen

Nespecifični pregled vam omogoča, da ugotovite stopnjo poškodbe notranjih organov, ugotovite prisotnost izlivov, tekočine v votlinah.

Diagnostična pravila za eritematozni lupus vključujejo popoln in temeljit pregled bolnikov za temeljit pregled mest, kjer se izpuščaj najprej pojavi, anketo o družinski nagnjenosti ter temeljito zgodovino življenja in bolezni.

Zdravljenje

Bolniki, ki se soočajo s to boleznijo, postavljajo vprašanja - kako živeti z lupusom, ali se patologija zdravi? Zdravljenje sistemskega lupusa je učinkovito pri zgodnjih fazah bolezni, ko se pojavijo prvi simptomi. Sistemski eritematozni lupus je bolezen, ki zahteva hiter zdravniški odziv in kompleksno terapijo.

Treba je opozoriti, da je treba poslabšanje bolezni, kot je eritematozni lupus, zdraviti le v bolnišničnem okolju. Novi pristopi v medicini k zdravljenju sistemskega eritematoznega lupusa omogočajo zdravniku, da izbere enega ali drugega pristopa ob upoštevanju posameznih značilnosti bolnikov. Pacient mora biti nenehno pod nadzorom lečečega zdravnika, kompleks zdravil se jemlje redno, odvisno od stopnje in resnosti vnetja. S pravilnim pristopom se izdela individualni načrt zdravljenja, ki vključuje poglobljeno analizo prenašanja zdravil, njihove stranski učinki.

Taktika, ki jo zdravnik izbere za zdravljenje lupusa, se razlikuje glede na potek bolezni, pri sistemskem eritematoznem lupusu je zdravljenje pomembno v prvih urah razvoja simptomov.Predpisovanje zdravil je odvisno od razširjenosti enega ali drugega skupina simptomov bolezni.

Na primer, če so poškodbe sklepov, kit in mišic izrazite, se predpisujejo dolgotrajna protivnetna nesteroidna zdravila, dokler simptomi popolnoma ne izginejo. Za kožne manifestacije so predpisana antimalarična zdravila, ki zavirajo imunski odziv in preprečujejo prekomerno trombozo.

Zdravila za zdravljenje akutnih, subakutnih in kroničnih oblik lupusa so steroidna protivnetna zdravila, kot so prednizolon, hidrokortizon in druga. To so sintetični analogi nadledvičnih hormonov, ki blokirajo različne faze avtoimunsko vnetje. Poseben poudarek je na zdravilih te skupine pri porazu seroznih membran, generaliziranih lezij organov.

Veliko aktualnih raziskav je usmerjenih v razvoj univerzalne strategije zdravljenja lupusa z namenom zmanjšanja uporabe kortikosteroidov, ki imajo veliko stranskih učinkov. Tudi relativno hitro delujoč varna zdravila za preprečevanje razvoja vnetja ledvic, disfunkcije jeter, vranice.

Ko se pojavijo ledvični simptomi, zdravniki predpišejo najnovejša inženirska zdravila – imunosupresive, ki zmanjšujejo vse oblike imunosti, da bi ledvično tkivo rešili pred imunskimi kompleksi. Pri sistemskem eritematoznem lupusu ima zdravljenje z imunosupresivi številne neželene učinke in kontraindikacije, potrebna so vzdrževalna zdravila.

Kronični potek lupusa med poslabšanjem zahteva kompleksen vnos zdravil iz različnih skupin, vključno z imunoglobulini za povečanje odpornosti telesa na sekundarne okužbe in pomožnimi zdravili za izboljšanje kakovosti življenja bolnikov. Pri poslabšanjih se zatečejo tudi k imenovanju steroidnih hormonov.

Prehrana za eritematozni lupus je dovolj pomembna za izboljšanje črevesne gibljivosti, hrana mora biti lahko prebavljiva in lahko prebavljiva, vsebovati veliko vlaknin, vitaminskih kompleksov in mineralov.

Alternativno zdravljenje je obsežno, vključuje številne tehnike, vključno z zdravljenjem s hemlockom. Ampak to je tema za povsem drug članek.

Napoved

Sistemski eritematozni lupus je izjemno huda in resna bolezen pri otrocih in odraslih, vendar z pravočasno odkrivanje, pravilna diagnoza in terapija, je prognoza precej ugodna. Lahko doseže dolgotrajno remisijo popolna odsotnost simptomi in podaljšanje pričakovane življenjske dobe za desetletja.

Da se kakovost življenja bolnikov ne zmanjša, je treba redno opazovati lečečega zdravnika, upoštevati dnevni režim, prehrano in biti pozoren na simptome bolezni - ob prvih znakih začeti predpisano terapijo. Sistemski eritematozni lupus zahteva pravočasno in celovito zdravljenje ob prvih znakih poslabšanja. Ko bolezen napreduje, bolniki natančno določijo po subjektivni občutki začetek poslabšanja.

Bolniki morajo občasno preventivni pregledi od zdravnikov specialistov, načrtovani pregledi, krvne preiskave, preiskave urina. Pregledi bolnikov, ki so mimo kompleksna terapija dietetiki, ki jih redno obiskuje zdravnik, govorijo o sistemskem lupusu kot nadzorovani bolezni.

dejavnost

Za povečanje tonusa telesa morajo bolniki voditi fizično aktiven življenjski slog. Povečanje jutranje vadbe, hitre hoje, nordijske hoje na prostem mišična moč, izboljšajo delovanje sklepov, ugodno vplivajo na imunski sistem in povečajo njegovo odpornost proti bakterijam.

Po priporočilih zdravnika se lahko bolniku predpiše tečaj terapevtske in profilaktične telesne vzgoje, ki vključuje dihalne vaje, vaje za izboljšanje dela srca, ožilja. Med poslabšanjem je telesna aktivnost kontraindicirana, po uspešni terapiji pa je treba ponovno začeti z začetne ravni s postopnim povečevanjem intenzivnosti in trajanja.

Preprečevanje

Glavni preventivni ukrep za bolnike in zdravi ljudje- to je opozorilo o vplivu dejavnikov tveganja za lupus na telo. Z drugimi besedami, bivanje na odprtem jutranjem soncu je kontraindicirano za vsako osebo. Severnjaki z bledo polti, ki so vajeni nizke stopnje sončne aktivnosti in neagresivnih UV-žarkov, naj bodo na soncu v drugih regijah previdni.

Pogosto sončne opekline so napovedovalec razvoja povečane fotosenzitivnosti, alergijskih reakcij na insolacijo. Preprečevanje poslabšanj pri ljudeh z poslabšanjem lupusa je skladnost s prehrano, režimom telesna aktivnost, redna udeležba zdravnik, testiranje, jemanje preventivnih zdravil.

Bolnikom svetujemo, da vodijo osebne dnevnike, pri čemer upoštevajo datum zadnjega poslabšanja, kako se počutijo med tednom in vpliv specifičnih provocirajočih dejavnikov - to pomaga pri nadaljnjem preprečevanju razvoja poslabšanj, bistveno izboljša kakovost in pričakovano življenjsko dobo. pacienta.

Tako smo preučili še posebej pomembne razloge, zaradi katerih se bolezen razvije, vizualne fotografije bolezni, glavne metode zdravljenja. Upamo, da vam bodo informacije v članku pomagale pri soočanju z boleznijo takoj, ko bo možno. Ostanite vedno zdravi.

Najbolj zanimivo na temo

Lupus eritematozus je sistemska bolezen neznane etiologije in zelo zapletene patogeneze. Obstajata dve obliki bolezni: kronični eritematozni lupus ali diskoidni, ki je povezan z benigno klinično obliko, in druga akutni ali sistemski eritematozni lupus, ki je huda. Obe obliki se pojavita s poškodbo rdečega roba ustnic, pa tudi ustne sluznice. Ločene lezije na sluznici ust so redke, zato se bolni ljudje v redkih primerih pogosto obrnejo na zobozdravnika. Starost obolelih je 20-40 let. Lupus eritematozus je pogostejši pri ženskah kot pri moških. Trenutno se lupus eritematozus nanaša na revmatične in avtoimunske bolezni.

Zgodovina eritematoznega lupusa

Lupus erythematosus je dobil ime po latinskih besedah ​​"lupus" - volk in "erythematosus" - rdeči. To ime je dobilo zaradi podobnosti kožnih znakov s poškodbami po ugrizu lačnega volka.

Zgodovina eritematoznega lupusa se je začela leta 1828. To se je zgodilo po tem, ko je francoski dermatolog Biett prvič opisal kožne simptome. Veliko kasneje, po 45 letih, je dermatolog Kaposhi opazil, da imajo nekateri bolniki skupaj s kožnimi simptomi bolezni notranjih organov.

Leta 1890 Angleški zdravnik Osler je odkril, da se lahko sistemski eritematozni lupus pojavi brez kožnih manifestacij. Opis pojava LE- (LE) celic je odkrivanje celičnih fragmentov v krvi, leta 1948. omogočila identifikacijo bolnikov.

Leta 1954 V krvi obolelih so našli določene beljakovine – protitelesa, ki delujejo proti lastnim celicam. To odkrivanje je bilo uporabljeno pri razvoju občutljivih testov za diagnosticiranje sistemskega eritematoznega lupusa.

Vzroki za eritematozni lupus

Vzroki za nastanek bolezni eritematozni lupus so preobčutljivost na različne nalezljive in neinfekcijske dejavnike. Eden od predisponirajočih dejavnikov so - ali žarišča kronične okužbe. Obstajajo potrjene študije o genetski nagnjenosti k tej bolezni. Do danes je splošno sprejeto, da ima eritematozni lupus genetsko predispozicijo, ki se pri prevladujočem tipu kaže neenakomerno. Začetek bolezni in njeno poslabšanje se pojavi po jemanju zdravil: sulfonamidi, antibiotiki, cepiva, prokainamid, serumi, pod vplivom ultravijoličnega sevanja, hipotermije, endokrinih motenj, nevrokonfliktnih situacij. Neželeni učinek na potek bolezni po načelu sprožilnega mehanizma izvajajo žarišča sulfonamidov, sočasne bolezni in kronične okužbe.

Posebna vloga je dodeljena nevroendokrinim funkcionalnim motnjam, ki spreminjajo razmerje med ravnijo androgenov in estrogenov. Spremembe so v smeri hiperestrogenizma, pa tudi zmanjšanja aktivnosti hipofizno-nadledvičnega sistema, kar vodi v atrofijo skorje nadledvične žleze.

Ugotovljena je bila odvisnost alergijske aktivnosti in fotosenzibilizacije eritematoznega lupusa od same estrogenske saturacije. Zato je pojav bolezni pri deklicah, pa tudi pri mladih ženskah, enostavno razložiti, razmerje je osem žensk na moškega. Avtoimunske patološke reakcije so odgovorne za razvoj kompleksnih procesov bolezni.

Kopičenje ogromne količine protiteles vodi v nastanek patoloških imunskih kompleksov, ki so usmerjeni proti lastnim beljakovinam v celicah telesa, kar posledično vodi v razvoj patološki procesi. Zato je bil eritematozni lupus uvrščen v skupino imunskih kompleksnih bolezni. Pri bolnikih s katero koli obliko bolezni najdemo različna humoralna in celična protitelesa: antikardiolipin, LE-faktor, antikoagulanti, protitelesa proti eritrocitom, levkociti, protitelesa celičnih komponent, kot so denaturirana in dvoverižna DNK in RNA, revmatoidni faktor, histon, nukleoprotein, topne jedrske komponente.

Leta 1948 so odkrili posebno nukleofagoditozo, ki se nahaja v kostnem mozgu bolnikov, in ugotovili prisotnost posebnega agresivnega proteina, imenovanega antinuklearni faktor. Ta protein deluje kot protitelo proti nukleoproteinom celičnih snovi in ​​je razred IgG s konstanto obarjanja 19S. Celice eritematoznega lupusa, pa tudi antinuklearni faktor, so fiksirani pri bolnikih s sistemsko obliko, vendar v kronična oblika veliko manj pogosto. Patognomoničnost celic je relativna, ker odkrili so jih pri bolnikih s herpetiformisom, toksikodermo, sklerodermo in revmatizmom.

Klasifikacija eritematoznega lupusa vključuje sistemske in integumentarne oblike, ki se pojavljajo akutno, subakutno in kronično.

Sistemski eritematozni lupus

Bolezen, ki je motnja imunskega sistema, je znana kot avtoimunska bolezen. S takšnim pretokom je telo sposobno proizvajati tuje beljakovine osebnim celicam, pa tudi njihovim komponentam, hkrati pa povzroča poškodbe zdravih tkiv in celic. avtoimunska bolezen ki se kaže v dojemanju lastnih tkiv, kot da so tuja. To vodi do vnetja, pa tudi do poškodb različnih telesnih tkiv. Manifestira se v več oblikah, eritematozni lupus lahko izzove vnetje mišic, sklepov in drugih delov telesa. Kot huda akutna sistemska bolezen se kaže z naslednjimi simptomi: povišana telesna temperatura, adinamija, bolečine v mišicah in sklepih. Zanj je značilno dodajanje bolezni - endokarditis, poliserozitis, glomerulonefritis, poliartritis. Krvni testi kažejo naslednje: povišan ESR, levkopenija, anemija. Sistemski eritematozni lupus je akutni, subakutni in kronični. V obdobju poslabšanja in glede na patologijo se diagnosticirajo kožno-zglobne, nevrološke, ledvične, gastrointestinalne, kardiovaskularne, hematološke, jetrne klinične različice bolezni.

Sistemski eritematozni lupus kaže spremembe sluznice pri 60 % bolnikov. Sluznica neba, dlesni, lic je hiperemična z edematoznimi madeži, včasih hemoragičnega značaja, pa tudi različne velikosti mehurji, ki se spremenijo v erozijo z gnojno-krvavo prevleko. Koža ima lise hiperemije, v redkih primerih se pojavijo mehurji in otekline. Poškodbe kože so najzgodnejši in najpogostejši simptomi sistemskega eritematoznega lupusa. Tipična lokacija je obraz, trup, vrat, okončine.

fotografija eritematoznega lupusa na obrazu

Včasih pri bolniku opazimo erizipelasto obliko ali tipičen "metulj", za katerega je značilna ostra oteklina, nasičena rdeča barva kože, prisotnost mehurčkov in več erozij, ki so prekrite s hemoragičnimi ali serozno-gnojnimi skorjami. Koža trupa, pa tudi okončine, imajo lahko podobne poškodbe.

Za sistemski eritematozni lupus in njegove simptome je značilno napredovanje, pa tudi postopna vezava različnih tkiv in organov na proces.

Diskoidni eritematozni lupus

Upoštevajte simptome diskoidnega eritematoznega lupusa. Bolezen se običajno začne s simptomi bolezni, ki se izražajo v širjenju izpuščaja na koži obraza (nos, čelo, lica), ušesih, rdeči rob ustnic, lasišča in drugih delih telesa. Lahko razvije izolirano vnetje rdečega roba ustnic. V tem primeru je ustna sluznica redko prizadeta. Poškodbe kože za katero je značilna triada znakov:, eritem in. Celoten proces poteka po stopnjah.

Prva (eritematozna) faza se kaže v do dveh edematoznih, rožnatih lisah s konturo, ki se spreminjata v velikosti proti povečanju. V središču so telangiektazije. Počasi narašča in se tudi združuje, izpuščaj vizualno spominja na metulja. V tem primeru se krila nahajajo na licih, hrbet pa na nosu. Pojav lis vzporedno spremljata mravljinčenje in pekoč občutek na prizadetem območju.

Druga stopnja (hiperkeratotično-infiltrativna), pri kateri se lezije infiltrirajo in spremenijo v diskiden, gost plak, na površini katerega štrlijo sivkasto bele, majhne in tesno nameščene luske. Poleg tega se plošča keratinizira in postane sivkasto bel odtenek. Sama plošča je obdana z robom hiperemije.

Tretja stopnja je atrofična, pri kateri se v središču plaka opazi območje cicatricialne bele atrofije. Plošča ima obliko krožnika z jasnimi mejami hiperkeratoze in večkratnih telangiektazij. Obenem je tesno spajkana z bližnjimi tkivi, na periferiji pa se pojavlja infiltracija, pa tudi hiperpigmentacija. Včasih je mesto cicatricialne atrofije podobna drevesni obliki, izražena kot ravne, bele črte, brez prepletanja. Redko se žarišče hiperkeratoze približa podobno kot žarki plamena. Za ta proces je značilno patološko napredovanje in pojav novih elementov lezije.

Potek kroničnega (diskoidnega) eritematoznega lupusa se vleče dolga leta z poslabšanji v toplem vremenu. Erozivno-ulcerativna oblika bolezni, ki se nahaja na rdeči meji ustnic, lahko postane maligna, zato se ta sorta imenuje neobvezni predrak. Kar zadeva histološko sliko lezije na sluznici ust, pa tudi na ustnicah, je značilna prisotnost parakeratoze, ki se izmenjuje s hiperkeratozo, atrofijo in akantozo. Za erozivno-ulcerativno obliko so značilne okvare epitelija, močan edem in vnetje.

Za diskoidni eritematozni lupus je pogosto značilna poškodba ustne sluznice. Lezije vsebujejo videz belkastih ali omejenih modrikasto rdečih plakov v središču z erozijami.

Lupus eritematozus z lezijami ustne sluznice, pa tudi rdečim robom ustnic, poteka z bolečino in pekočim občutkom, ki se intenzivira med jedjo in pogovorom.

Rdeča obroba ustnic označuje štiri vrste bolezni: erozivno-ulcerozno, tipično, z odsotnostjo hude atrofije; globoko.

fotografija diskoidnega eritematoznega lupusa

Kaj je SLE

To je isti sistemski eritematozni lupus ali preprosto "lupus", vendar skrajšana različica SLE. SLE prizadene številne organe v telesu. To so sklepi, srce, koža, ledvice, pljuča, možgani, krvne žile. Manifestira se v več oblikah, eritematozni lupus lahko izzove vnetje mišic, sklepov in drugih delov telesa. SLE je razvrščena kot revmatična bolezen. Ljudje s to boleznijo imajo veliko različnih simptomov. Najpogostejši so (otekli sklepi), pretirana utrujenost, kožni izpuščaji, nepojasnjena vročina in težave z ledvicami. Trenutno je sistemski eritematozni lupus uvrščen kot neozdravljiva bolezen, vendar je simptome bolezni mogoče nadzorovati z zdravljenjem, zato veliko ljudi s to boleznijo vodi zdravo in aktivno življenje. Za poslabšanje SLE je značilno poslabšanje, pa tudi pojav vnetja različnih organov. Ruska klasifikacija opredeljuje tri stopnje: prva je minimalna, druga je zmerna in tretja je izrazita. Trenutno potekajo intenzivne raziskave razumevanja razvoja in zdravljenja bolezni, ki naj bi vodila do ozdravitve.

Simptomi eritematoznega lupusa

Kot sistemsko bolezen so za eritematozni lupus značilni naslednji simptomi:

- otekanje in bolečina sklepov ter bolečine v mišicah;

- bolečine v prsnem košu z globokim dihanjem;

- nepojasnjena vročina;

- rdečica, kožni izpuščaji na obrazu ali razbarvanje kože;

- povečano izpadanje las;

- modrino ali beljenje prstov, na nogah, na mrazu ali v času stresa ();

- občutljivost na sonce;

- otekanje, otekanje nog, oči;

- otekle bezgavke.

Novi simptomi se lahko pojavijo leta kasneje in po diagnozi. Pri nekaterih bolnikih trpi en sistem telesa (sklepi ali koža, hematopoetski organi), pri drugih bolnikih lahko manifestacije prizadenejo številne organe in so večorganske narave. Sama resnost in globina poškodb telesnih sistemov je za vsakogar drugačna. Mišice in sklepi so pogosto prizadeti, kar povzroča artritis in mialgijo (bolečine v mišicah). Kožni izpuščaji so pri različnih bolnikih podobni.

Če ima bolnik več organskih manifestacij, se pojavijo naslednje patološke spremembe:

- vnetje ledvic (lupusni nefritis);

- poškodbe možganov ali centralnega živčnega sistema, kar izzove: (sprememba vedenja), omotico, paralizo, motnje spomina, težave z vidom, krče;

- vnetje krvnih žil (vaskulitis);

- bolezni krvi: levkopenija, anemija, trombocitopenija, tveganje za nastanek krvnih strdkov;

- bolezni srca: koronarni vaskulitis, miokarditis ali endokarditis, perikarditis;

- vnetje pljuč: plevritis, pljučnica.

Diagnoza eritematoznega lupusa

Bolezen je mogoče diagnosticirati ob prisotnosti žarišč eritematoznega lupusa na koži. Če najdemo izolirane lezije, na primer na ustni sluznici ali le na rdeči meji ustnic, lahko nastanejo diagnostične težave. Da se to ne bi zgodilo, se uporabljajo dodatne raziskovalne metode (imunomorfološke, histološke, luminiscenčna diagnostika). Woodovi žarki, usmerjeni v območja hiperkeratoze, usmerjeni na rob ustnic, svetijo s snežno modro ali snežno belo svetlobo, sluznica ust pa oddaja bel sijaj, kot so črte ali pike.

Kronični eritematozni lupus je treba razlikovati od naslednjih bolezni: tuberkulozni lupus in tudi. Ko so lezije koncentrirane na ustnicah, se eritematozni lupus razlikuje od Manganottijevega predrakavega heilitisa in aktiničnega heilitisa.

Akutni (sistemski) eritematozni lupus se diagnosticira po pregledu notranjih organov in določitvi LE celic v krvi in ​​kostnem mozgu – celicah eritematoznega lupusa. Večina bolnikov z eritematoznim lupusom ima sekundarno imunsko pomanjkljivost.

Zdravljenje eritematoznega lupusa

Najprej zdravljenje vključuje temeljit pregled in odpravo morebitne obstoječe kronične okužbe. Zdravljenje se začne z uvedbo zdravil iz serije kinolina (Delagil, Plaquenil, Plaquenol). Priporočljivi so majhni odmerki kortikosteroidov: triamcinolon (8-12 mg), prednizolon (10-15 mg), deksametazon (1,5-2,0 mg).

Učinkovito pri uporabi vitaminov B2, B6, B12, askorbinske in nikotinske kisline. Pri obstoječih imunskih motnjah so predpisana imunokorekcijska zdravila: Decaris (levamisol), Timalin, Taktivin. Izražene pojave hiperkeratoze zdravimo z intradermalnimi injekcijami 5-10% raztopine Rezokhina, Hingamina ali hidrokortizona. Lokalno zdravljenje vključuje kortikosteroidna mazila: Lorinden, Flucinar, Sinalar, Prednizolonsko mazilo.

Kako drugače zdraviti eritematozni lupus?

Zdravljenje erozivno-ulcerativne oblike se izvaja s kortikosteroidnimi mazili, ki vsebujejo antibiotike, kot tudi protimikrobna sredstva(Locacorten, Oxycort).

Sistemski eritematozni lupus in njegovo zdravljenje vključuje bivanje v bolnišnici, potek zdravljenja pa mora biti neprekinjen in dolg. Na začetku zdravljenja so indicirani visoki odmerki glukokortikoidov (60 mg prednizolona, ​​povečanje na 35 mg v 3 mesecih, po 15 mg po 6 mesecih). Nato se odmerek prednizolona zmanjša in preide na vzdrževalni odmerek prednizolona do 5-10 mg. Preprečevanje v primeru kršitve metabolizem mineralov vključuje pripravke kalija (Panangin, kalijev klorid, 15% raztopina kalijevega acetata).

Po odpravi akutnega poteka sistemskega eritematoznega lupusa se izvaja kombinirano zdravljenje s kortikosteroidi, pa tudi z aminokinolinskimi zdravili (Delagil ali Plaquenil ponoči).