Simptomi latentnega lupusa. Lupus - kakšna bolezen je to? Vzroki, simptomi, zdravljenje lupusa

Človeški imunski sistem je »varuh« našega telesa. Ščiti nas pred patogeni, bakterijami, rakave celice, ima sposobnost, da jih prepozna in uniči.

Toda, tako kot pri vsakem drugem sistemu, so lahko tudi funkcije imunskega sistema oslabljene. Izmena v delu imunski sistem pogosto vodi v dejstvo, da postane agresiven ne le do tujih dejavnikov, ampak tudi začne odbijati in uničevati lastna tkiva in celice. Takšne motnje vodijo v razvoj avtoimunske bolezni ki se razvijajo v ozadju uničenja notranji organi in sistemi z lastnimi imunskimi celicami. Obstaja veliko število avtoimunskih bolezni, katerih mehanizem razvoja medicina in znanost slabo razumeta. Ena redkih, a pogostih bolezni imunskega sistema je sistemski eritematozni lupus (SLE), ki ni ozdravljiv, a ob dolgotrajni remisiji človeku podaljšuje življenje, zato je možnost zdravljenja težka.

Kako se razvije sistemski eritematozni lupus?

Sistemski eritematozni lupus je kronična bolezen, za katero so značilne imunske motnje s posledično poškodbo vezivnega tkiva in notranjih organov. V revmatologiji lahko to bolezen najdemo pod več izrazi: "akutni eritematozni lupus", "eritematozna kroniosepsa". Po statističnih študijah WHO je SLE pogostejši pri ženskah in mladostnikih od 15 do 30 let, redkeje pri moških in otrocih.

Ko SLE napreduje, imunski sistem napade lastna tkiva in celice. Ob normalnem delovanju imunski sistem proizvaja protitelesa, ki se učinkovito borijo proti tujim organizmom. Z razvojem SLE začne imunski sistem napadati lastne celice, kar povzroči motnje v celotnem telesu in posledično poškodbe notranjih organov in sistemov. Najpogosteje taka protitelesa prizadenejo srce, ledvice, pljuča, kožo in živčni sistem. Poleg tega lahko bolezen prizadene tako en organ kot več sistemov in organov.

Vzroki sistemskega eritematoznega lupusa

Kljub napredku sodobne medicine in revmatologije natančen vzrok za razvoj bolezni ni znan, vendar je bilo med dolgotrajnimi študijami ugotovljenih več dejavnikov in vzrokov, ki lahko izzovejo razvoj bolezni:

  • genetska predispozicija;
  • pogoste virusne in bakterijske okužbe;
  • hormonsko neravnovesje;
  • ultravijolično sevanje;
  • dolgotrajna izpostavljenost ultravijoličnim žarkom;
  • dolgotrajna uporaba nekaterih zdravil: sulfanilamidov, antiepileptikov, antibakterijskih, kemoterapije.

Na žalost nobeden od vzrokov ni natančen, zato večina zdravnikov uvršča lupus med polietiološke bolezni.

Kako se bolezen manifestira

Na začetku razvoja sistemskega eritematoznega lupusa simptomi nimajo izrazitih znakov. Skoraj vedno prvi klinični znak bolezen se šteje za pojav rdečice na koži obraza, ki so lokalizirane na krilih nosu ali ščetkah, imajo obliko "metulja". Izpuščaji se lahko pojavijo tudi na območju dekolteja, vendar sčasoma izginejo. Ni redko v vnetni proces sluznice ust, ustnic, zgornje in spodnjih okončin. Poleg izpuščajev so opaženi tudi drugi simptomi:

  • občasno zvišanje telesne temperature do 38-39 ° C;
  • stalna utrujenost;
  • bolečine v mišicah in sklepih;
  • pogosto glavobol ki ne izgine po jemanju anestetika;
  • otekle bezgavke;
  • pogoste spremembe razpoloženja.

Pomembno je omeniti, da sistemski eritematozni lupus - simptomi ne izginejo po jemanju antibakterijskih, protibolečinskih ali protivnetnih zdravil. Po določenem času lahko simptomi bolezni izginejo sami. Obdobje remisije je odvisno od poteka bolezni, notranjih bolezni, vrste bolezni.

Poslabšanja se najpogosteje pojavijo v ozadju provocirajočih dejavnikov. Vsako poslabšanje vodi do dejstva, da se patološkemu procesu pridružijo novi organi in sistemi.

Kronični potek bolezni je dolg, vendar se bolnikovo stanje poslabša z vsakim novim zagonom. V 5-10 letih bolezen napreduje, kar se kaže v poslabšanjih poliartritisa, Raynaudovega sindroma, epileptiformnih sindromov, pride pa tudi do izrazite okvare živčnega sistema, pljuč, ledvic in srca. V primerih, ko bolezen hitro napreduje, je delo enega od vitalnih organov resno oslabljeno ali pride do sekundarne okužbe, obstaja veliko tveganje za smrt bolnika.

S porazom notranjih organov pri bolnikih opazimo razvoj naslednjih bolezni in motenj:

  1. Motnje v delovanju kardiovaskularnega sistema - perikarditis, atipični bradavičasti endokarditis, miokarditis, Raynaudov sindrom, vaskularne lezije;
  2. Dihalni sistem in pljuča - pnevmokokna okužba, vaskularna pljučnica.
  3. Prebavila - pomanjkanje apetita, stalne bolečine v trebuhu, pa tudi srčni infarkt vranice, razjeda požiralnika, želodca.
  4. Poškodbe ledvic- glomerulonefritis.
  5. Nevropsihološke motnje - kronična šibkost, pogosta depresija, razdražljivost, motnje spanja.
  6. CNS in periferni sistem meningoencefalitis ali encefalomielitis.
  7. limfni sistem - povečane bezgavke: submandibularne, mišične, ušesne.
  8. Poškodbe jeter — maščobna degeneracija, lupusni hepatitis, ciroza jeter.
  9. Poškodbe sklepov - artritis, migratorna artralgija, deformacija sklepov, mialgija, miozitis.

Poleg zgornjih kršitev pri delu notranjih organov in sistemov je mogoče opaziti tudi druge: bolezni krvi, krvnih žil in vranice. Potek bolezni je odvisen od številnih dejavnikov, morda pa je najpomembnejši pravočasna diagnoza in pravilno zdravljenje, ki bo pripomoglo k povečanju remisije in s tem podaljšanju pričakovane življenjske dobe.

Diagnoza bolezni

Diagnozo SLE lahko postavi le revmatolog po zbiranju bolnikove anamneze in rezultatov pregleda. Naslednje ankete veljajo za najbolj informativne:

  • splošna analiza krvi;
  • krvni test za raven antinuklearnih protiteles;
  • klinična analiza urina;
  • Rentgenski žarki svetlobe;
  • ehokardiografija;
  • Ultrazvok notranjih organov.

Rezultati preiskav bodo pomagali zdravniku narediti popolna slika bolezen, določite stopnjo bolezni, po potrebi predpišite dodatne raziskave. Bolniki z anamnezo sistemskega eritematoznega lupusa - simptomi, pri katerih opazimo poškodbe notranjih organov, potrebujejo stalen zdravniški nadzor, pa tudi kompleksno zdravljenje od katerih je odvisno zdravje in morda tudi življenje bolnika.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa

Diagnoza "sistemski eritematozni lupus" - zdravljenje je treba izvajati celovito in le po navodilih lečečega zdravnika. Glavna stvar pri zdravljenju je zaustaviti avtoimunski konflikt v telesu, prenesti bolezen na stopnjo remisije. Popolnoma okrevati od te bolezni je nemogoče, vendar lahko mnogi bolniki s pravilnim zdravljenjem ob upoštevanju vseh zdravniških priporočil živijo s takšno diagnozo več let.

V bistvu zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa poteka v tečajih in je odvisno od aktivnosti bolezni, resnosti, števila poškodovanih organov in sistemov. Številni revmatologi so mnenja, da bo rezultat zdravljenja odvisen od tega, kako pripravljen je bolnik upoštevati vsa priporočila in mu pomagati pri zdravljenju.

Bolniki, ki skrbijo za svoje zdravje, imajo spodbudo v življenju, so sposobni živeti normalno življenje, zlasti v času remisije. Da ne bi izzvali poslabšanja bolezni, se je treba izogibati provocirajočim dejavnikom, redno obiskovati zdravnika in strogo upoštevati njegova priporočila.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa z zdravili vključuje uporabo hormonskih zdravil, citostatikov. Takšna zdravila se jemljejo po določeni shemi, ki jo sestavi lečeči zdravnik. S povišanjem temperature, bolečinami v mišicah so predpisana nesteroidna protivnetna zdravila: ibuprofen, diklofenak.

Poleg glavnega zdravljenja so bolniku predpisana zdravila za ponovno vzpostavitev delovanja poškodovanih organov. Izbira zdravila, farmakološke skupine je odvisna od organa ali sistema, ki ga SLE prizadene.

Sistemski eritematozni lupus - pričakovana življenjska doba je odvisna od številnih dejavnikov, vendar če se bolnik pravočasno posvetuje z zdravnikom in se resno ukvarja z njegovim zdravljenjem, je napoved ugodna. Preživetje med bolniki, ki imajo SLE približno 5 let, je 90 %. Smrtnost zaradi sistemskega eritematoznega lupusa opazimo v primerih, ko je bolezen diagnosticirana pozno, z dodatkom nalezljivih bolezni, kadar obstajajo izrazite motnje v delovanju notranjih organov, ki jih ni mogoče obnoviti, in druge motnje.

Preprečevanje poslabšanj

Preventivni ukrepi bodo pomagali podaljšati obdobje remisije in s tem zmanjšati ponovitev bolezni. Pomembno je vedeti, da z vsakim poslabšanjem bolezni nove orgle ali sistem, torej manj kot je recidivov, večja je možnost za podaljšanje življenja. 1. če se počutite slabše, se posvetujte z zdravnikom;

  1. ne odlašajte z zdravljenjem;
  2. popolnoma izključiti samozdravljenje;
  3. strogo upoštevajte režime zdravljenja, ki jih je predpisal zdravnik;
  4. izogibajte se dolgotrajni izpostavljenosti soncu;
  5. izogibajte se hipotermiji;
  6. sodelovati pri preprečevanju virusnih bolezni;
  7. izogibajte se stresu in depresiji;
  8. pravilno jesti;
  9. Popolnoma prenehajte piti in kaditi.

Z upoštevanjem preprostih pravil ne morete samo povečati remisije bolezni, temveč tudi živeti polno življenje. V primeru neupoštevanja zdravniških priporočil bodo pogoste ponovitve bolezni, kar bo na koncu vodilo v smrt.

Patološke spremembe na koži spremljajo negativne manifestacije v celotnem delovanju telesa, saj vzroke, ki so povzročili vidne patologije zgornje plasti povrhnjice, povzročajo predvsem notranje motnje v delovanju organov. In sistemski eritematozni lupus, ki je ena od vrst tega dermatološka bolezen, lahko štejemo za eno najpogostejših motenj, ki jo spremljajo resne negativne spremembe v stanju kože, stopnji njenih zaščitnih lastnosti in imajo številne posledice, ki so nevarne za zdravje kože in celotnega organizma.

Sistemski eritematozni lupus spremljajo spremembe v stanju kožo, medtem ko pride do spremembe funkcionalnih lastnosti v srčnem, dihalnem, živčnem sistemu, pa tudi v stanju sklepov. Vendar pa je najprej ta avtoimunska bolezen izražena v pojavu patologij vezivnega tkiva kože. Postane manj elastičen, dovzeten tudi za manjše mehanske vplive, v njem so moteni glavni procesi, kar vodi do stagnacije v tkivih.

Značilnosti bolezni

Prekomerno aktivna proizvodnja protiteles, ki ne napadajo tujih celic (infekcijskih in virusnih), ampak so usmerjena proti celicam lastnega telesa - prav to se zgodi s sistemskim eritematoznim lupusom, ki v veliki meri moti celoten proces delovanja telesnih sistemov. Hkrati se telo začne "boriti" proti sebi, zaradi česar je veliko število običajnih funkcij moteno, celoten presnovni proces je zmeden.

Koda ICD-10: M32 (SLE).

Najpogosteje se ta bolezen pojavi pri ženskah, starostna kategorija v bistvu ni pomembna. Vendar pa so otroci in ljudje (večinoma ženske), stari od 25 do 40 let, najpogosteje prizadeti zaradi sistemske sorte eritematoznega lupusa. Moški za to boleznijo zbolijo 8-10-krat manj pogosto.

Slika sistemskega eritematoznega lupusa

Patogeneza sistemskega eritematoznega lupusa

Klinična slika sistemskega eritematoznega lupusa je precej raznolika: pri nekaterih bolnikih je na začetku bolezni le kožna lezija v obliki najmanjši izpuščaj, ki je lokaliziran predvsem v predelu kože obraza (vrat, lica, nos), v nekaterih primerih so poleg kože prizadeti tudi nekateri notranji organi in bolezen se začne izražati. s simptomi prevladujoče lezije. Na primer, če:

  • sklepi so prizadeti v večji meri, nato pride do patološke spremembe v sklepih prstov,
  • s poškodbami srčnega sistema, manifestacijami in,
  • in ko je sluznica pljuč poškodovana, pojav bolečine na območju prsni koš bolan.

V nekaterih primerih pride tudi do poškodbe izločevalnega sistema, zlasti ledvic. To se kaže v obliki pojava velike količine, bolečina se pojavi pri uriniranju, lahko se postopoma razvije. Nadaljnje poslabšanje patološkega procesa z razvojem sistemskega eritematoznega lupusa vodi do pojava negativnih sprememb v tkivih in živčnih procesih v možganih. To povzroči očitne spremembe v vedenju pacienta, lahko opazimo znake duševnih nenormalnosti.

Zaradi raznolikosti manifestacij sistemskega eritematoznega lupusa je diagnoza te bolezni težavna. Vendar pa pri izvajanju ustreznega diferencialna diagnoza je mogoče prepoznati začetno bolezen z izvedbo primerjalne analize s podobno boleznijo.

Sistemski eritematozni lupus je obravnavan v tem videu:

Etiologija

Prisotnost splošnih pritožb glede poslabšanja dobrega počutja je pogosta slika trenutne bolezni. Vendar pa mora zdravnik, če obstaja sum na sistemski eritematozni lupus, polni kompleks diagnostični postopki, kar bo pomagalo odkriti celo začetne faze trenutnega patološkega procesa.

Razvrstitev

Danes je sistemski eritematozni lupus običajno razdeljen na tri vrste:

  1. Akutni lupus, pri katerem pride do ostrega in hitro napredujočega napredovanja značilnih simptomov bolezni. Prizadeto je veliko število notranjih organov in sistemov, to vrsto bolezni lahko štejemo za nenehno poslabšanje bolezni. Preživetje bolnikov po odkritju oster pogled sistemski eritematozni lupus je nizek, večina primerov umre v prvih dveh letih od trenutka odkritja bolezni. Odzivnost na zdravljenje je praktično odsotna, kar povzroča visoka stopnja smrtnost med bolniki.
  2. Subakutna oblika za sistemski eritematozni lupus je značilno ne prehitro napredovanje obstoječih manifestacij bolezni, vendar v tem primeru napoved za bolnika ni preveč optimistična in le odkrivanje bolezni v najzgodnejši fazi vam omogoča, da shranite življenje v naslednjih 5-8 letih od trenutka odkritja bolezni. Najpogosteje pod akutna oblika sistemski lupus prizadene sklepe telesa in kožo.
  3. Kronična oblika- ta vrsta zadevne bolezni velja za edino z benignim potekom, ki je sestavljena iz stopenj poslabšanja in dolgotrajnih trenutnih remisij. S pomočjo ustreznega in premišljenega zdravljenja je mogoče podaljšati obdobja remisije, kar omogoča stabilizacijo splošno stanje bolnika, ki mu omogoča normalno življenje.

Tri oblike bolezni kažejo na stopnjo zanemarjanja trenutnega patološkega procesa in omogočajo, da se ob odkritju uporabi splošno sprejeta shema izpostavljenosti zdravilu.

Težave z organi pri SLE

Lokalizacije

Manifestacija simptomov te avtoimunske bolezni se lahko pri različnih bolnikih zelo razlikuje. Vendar pa so pogosta mesta lokalizacije lezij praviloma koža, sklepi (predvsem rok in prstov), ​​srce, pljuča in bronhiji, pa tudi prebavni organi, nohti in lasje, ki postanejo bolj krhki in nagnjeni k izpadanju, pa tudi možgani in živčni sistem.

Vzroki

Odvisno od lokacije glavne lezije se lahko manifestacija bolezni zelo razlikuje. Vzroki za te negativne spremembe so lahko tako dedni dejavnik kot pridobljene trenutne bolezni nalezljivih, vnetnih in virusne narave. tudi različne vrste poškodbe lahko povzročijo manifestacijo prvih simptomov bolezni (na primer, poškodbe kože se najpogosteje pojavijo zaradi izpostavljenosti mehanskim dražljajem, pa tudi zaradi dolgotrajne izpostavljenosti nizkim ali visokim temperaturam, obsevanju (umetno ali sončno).

Danes zdravniki nadaljujejo številne študije o vzrokih, ki lahko vodijo do sistemskega eritematoznega lupusa. Obstaja tudi veliko število provocirajočih dejavnikov, ki postanejo izhodišče te bolezni.

Simptomi in prvi znaki

Odvisno od območja lezije se lahko simptomi začetnega patološkega procesa v telesu znatno razlikujejo. Najpogostejši simptomi in manifestacije sistemskega eritematoznega lupusa so: značilne spremembe v telesu:

  • poškodbe kože v obliki, prizadeta območja postopoma povečujejo velikost in se celo združijo med seboj ter postanejo pomembno območje lezije. Koža na teh mestih izgubi naravno čvrstost in elastičnost ter je zlahka dovzetna za zunanje vplive;
  • s poškodbo sklepov opazimo povečanje njihove občutljivosti, pojavi se bolečina, prsti se lahko postopoma deformirajo;
  • poškodba možganov povzroči spremembe v stanju psihe, kršitev bolnikovega vedenja;
  • poškodba sluznice pljuč in bronhijev povzroči bolečine v prsih, težave z dihanjem pri bolniku;
  • s hudo ledvično okvaro se proces izločanja in odvajanja urina poslabša, lahko se pojavi tudi v napredovalih fazah bolezni odpoved ledvic.

Relativno manjši simptomi, kot so izpadanje las, krhki nohti, alopecija, zvišana telesna temperatura in izguba apetita ter spremembe telesne teže, so prav tako pogosti v zgodnjih fazah potekajočega sistemskega eritematoznega lupusa.

Sistemski eritematozni lupus pri odraslih in otrocih

Diagnostika

Za predhodno analizo opravi lečeči zdravnik subjektivni občutki bolan. Izvede se tudi vizualni pregled prizadetih delov telesa. Vendar pa se za razjasnitev diagnoze izvedejo številni testi, ki bodo zagotovili najbolj popolno sliko bolezni v določenem primeru.

Za pojasnitev predhodne diagnoze lahko dermatolog predpiše naslednje teste in študije:

  1. vzorci prizadete kože in v primeru poškodbe nohtov ali las ter delci las in nohtne plošče omogočajo razlikovanje te bolezni od,.
  2. vzorci kožnih in lasnih lusk.
  3. Imunološka študija - temelji na interakciji antigenov s protitelesi.

Analize, ki pomagajo razjasniti predhodno diagnozo, so naslednje:

  • krvne preiskave, ki preučujejo prisotnost ali odsotnost specifičnih protiteles, reakcijo na sifilis, zmanjšanje števila levkocitov in trombocitov;
  • so pridržani biokemične raziskave vzorci tkiva, odvzeti iz lezij.

Zdravljenje in simptomi SLE so obravnavani v tem videu:

Zdravljenje

Vrsto predpiše dermatolog terapevtski učinek, ki bo v najkrajšem možnem času in za dolgo časa omogočila odpravo značilnih manifestacij te bolezni. Izbira režima zdravljenja je odvisna od obstoječih manifestacij, dodelitve vrste bolezni določenemu tipu. Med zdravljenjem zdravnik upošteva posamezne značilnosti organizma, pa tudi stopnjo dovzetnosti za zdravljenje.

  • odrasli se zdravijo z antimalariki, katerih odmerjanje in trajanje predpiše zdravnik. Pri izvajanju terapevtskega učinka je obvezen nadzor zdravnika nad bolnikovim počutjem.
  • otroci zdravijo tudi z zdravili, ki jih predpiše zdravnik. Odmerjanje pri zdravljenju otrok se določi glede na njihovo starost, težo in stopnjo občutljivosti telesa na zdravljenje.
  • Med nosečnostjo postopek zdravljenja je treba izvajati ob upoštevanju stanja ženske: odsotnost negativnega vpliva na plod, izbrana zdravila in potrebne prilagoditve postopka izpostavljenosti.

Ne smemo pozabiti, da popolna ozdravitev sistemskega eritematoznega lupusa ni mogoča. Vendar s pravo izbiro zdravljenje z zdravili in stalno spremljanje procesa zdravljenja z uvedbo potrebnih prilagoditev, zmanjšanje jakosti simptomov, stabilizacija bolnikovega stanja je verjetna.

Celovito zdravljenje vam omogoča, da dobite najbolj izrazite rezultate, ki trajajo dlje dolgo časa in stabilizirati bolnikovo stanje.

Terapevtski način

Ko se odkrije katera koli stopnja sistemskega eritematoznega lupusa, Kompleksen pristop, ki vam omogoča, da dobite najbolj izrazite rezultate. Terapevtska metoda vključuje uporabo fizioterapevtskih metod, ki krepijo tekoče zdravljenje z zdravili.

Za zaustavitev trenutnega patološkega procesa je mogoče uporabiti metodo uporabe magnetov, obsevanje v omejenih odmerkih. Normalizirata se tudi čas dela in počitka, razlogi za stresne situacije.

Medicinska metoda

Zdravila, ki se lahko predpišejo tudi pri zdravljenju sistemskega eritematoznega lupusa, vključujejo:

  • v prisotnosti vnetnih procesov v telesu lahko zdravnik predpiše protivnetna nesteroidna zdravila širok razpon dejanja. Vendar, ko so tudi dolgotrajna uporaba verjetno je pojav negativnega učinka na sluznico črevesja in želodca, kar lahko povzroči gastritis in nato;
  • kortikosteroidna zdravila tudi ustavijo vnetne procese, vendar imajo veliko stranskih učinkov v obliki deformacije sklepov, zmanjšanja stopnje strjevanja krvi in ​​manifestacij debelosti;
  • pri hude oblike Zdravnik lahko predpiše zdravila, ki zmanjšajo raven imunosti.

Pri zdravljenju manifestacij sistemskega eritematoznega lupusa, zdravila, kot je zaustavitev patološke spremembe v sklepih, kar preprečuje njihovo izrazito deformacijo. Predpisana so tudi zdravila, ki zmanjšajo hitrost, s katero telo proizvaja lastna protitelesa.

Pogosto se uporablja, kar pomaga telesu pri soočanju z manifestacijami tega kožna lezija in spodbuja zaščitno funkcijo telesa. Izpuščaje je treba zdraviti z mazili na osnovi cinka in lanolina.

Kirurški poseg pri odkrivanju sistemskega eritematoznega lupusa se ne izvaja.

Ljudski načini

Te bolezni ni mogoče pozdraviti niti z zdravili niti s pomočjo ljudskih metod. Vendar pa uporaba tradicionalne medicine pomaga stabilizirati bolnikovo stanje, lahko se uporablja med končnim zdravljenjem in v remisiji za utrditev rezultata.

Tudi v odsotnosti možnosti popolne ozdravitve sistemskega eritematoznega lupusa je mogoče nadaljevati normalno življenje. In kot preprečevanje recidivov in poslabšanj bolezni je priporočljivo, da v celoti upoštevate vsa priporočila zdravnika, poskušajte ne izzvati stresnih situacij, ne ostanite dolgo časa na odprtem soncu.

Redni zdravstveni pregledi bodo omogočili pravočasno odkrivanje poslabšanja stanja in začetek podpornega zdravljenja.

Zapleti

Najnevarnejši zaplet sistemskega eritematoznega lupusa je lahko smrtni izid, ki se najpogosteje opazi v akutni obliki bolezni. Vendar tudi v odsotnosti potrebnega ustrezno zdravljenje verjetnost smrti bolnika, tudi pri kroničnem poteku bolezni, je precej visoka.

Tip, pri katerem obramba telesa začne napadati lastne celice. Patološki proces običajno spremlja vnetje in poškodba tkiva. Kot rezultat, lupus izzove pojav drugih, pogosto resnejših bolezni.

Lupus eritematozus: kaj je ta bolezen?

Fotografije številnih patologij vzbujajo strah. Lupus je eden izmed njih. To je priljubljeno ime za bolezen, ki v celoti zveni kot sistemski lupus eritematozus (eritematozni) lupus. Nanaša se na patologije avtoimunskega sistema. Zanje je značilna dolga odsotnost simptomov, zato je pravočasna diagnoza pogosto težavna. Nekateri bolniki potrebujejo leta, da dosežejo pravnomočno sodbo.

Pogosto se lupus zamenjuje z revmatoidnim artritisom in drugimi boleznimi podobne narave. Glavna značilnost te bolezni je vnetje, ki se pojavi na več delih telesa hkrati. Pripadnice nežnejšega spola so bolj dovzetne za razvoj te patologije. Praviloma se bolezen diagnosticira pri ženskah, starih od 20 do 40 let, vendar moški niso izjema.

Zgodovinska referenca

Leta 1828 so bili prvič opisani simptomi in znaki lupusa. Po 45 letih je dermatolog Kaposhi prišel do še enega odkritja. Opazil je, da se pri tej bolezni simptomi ne pojavijo le na koži, ampak vplivajo tudi na delovanje notranjih organov.

Znanstveniki so nadaljevali s preučevanjem bolnikov z diagnozo eritematoznega lupusa. Za kakšno bolezen gre, je postalo znano leta 1890. Raziskovalci so predlagali asimptomatski potek te bolezni in ga potrdili s konkretnimi primeri. Če na koži ni izrazitih sprememb, lahko patologija "poje" notranje organe in s tem vpliva na pomembne sisteme.

Leta 1948 je prišlo do drugega pomembnega preboja v študiji bolezni. Zdravniki so začeli natančneje preverjati krvne preiskave okuženih. Posledično so odkrili tako imenovane celice LE, to je elemente eritematoznega lupusa. Takšna analiza se danes aktivno uporablja v medicinski praksi, kar omogoča prepoznavanje bolnikov v zgodnji fazi.

Leta 1954 je prišlo do najpomembnejšega odkritja, ki je pomagalo pojasniti vzroke za nastanek avtoimunskih obolenj. V krvi okuženih so našli tuje beljakovine, ki so delovale proti zdravim celicam. Test protiteles je pomagal razviti ultra občutljive teste, ki omogočajo zgodnjo diagnozo lupusa.

Glavni razlogi

Nedvoumnih vzrokov za razvoj te bolezni ni mogoče navesti. Vendar pa so predpogoji, ki prispevajo k nastanku patologije, zagotovo znani.

Lupus je avtoimunska bolezen. Spremlja ga sproščanje specifičnih beljakovin, ki vplivajo na lastne celice in tkiva telesa. Ta vrsta imunskega odziva se imenuje avtoimunizacija. Tovrstno delovanje zaščitnega sistema je posledica določenih anomalij na genetski ravni. To pomeni, da ima eritematozni lupus dedna nagnjenost. To dejstvo potrjujejo tudi številni družinski primeri bolezni.

V izvoru bolezni je določena vloga dodeljena različnim okužbam. Njihova etiologija ni posebnega pomena, saj je glavna točka "napetost" imunosti in kasnejša proizvodnja protiteles. Pri virusnih okužbah opazimo destruktivne motnje na območju vnosa patogena (na primer sluznice). Posledično se razvije imunski odziv in ustvarijo se najugodnejši pogoji za nastanek avtoprotiteles.

Med drugimi dejavniki, ki povzročajo bolezen, je mogoče opozoriti na naslednje:

  • dolgotrajna izpostavljenost soncu;
  • splav in porod;
  • psiho-čustvena preobremenitev, stres;
  • hormonsko neravnovesje;
  • jemanje določenih skupin zdravil.

Ti dejavniki skupaj vplivajo na razvoj bolezni, kot je lupus. Zgoraj opisani razlogi določajo potek bolezni in njeno manifestacijo v različnih oblikah.

Klinična slika

Simptomi bolezni pri vseh bolnikih se kažejo na različne načine. Mnogi se pritožujejo nad utrujenostjo. Včasih pride do rahlega zvišanja temperature in izgube teže. Te simptome pogosto spremljajo naslednja stanja:

  • Nelagodje v mišicah in sklepih. Večina bolnikov občuti bolečine v sklepih in mišicah, ki se zjutraj okrepijo. Včasih eritematozni lupus spremlja rahlo otekanje prizadetih območij. Zelo redko je, da zdravniki diagnosticirajo artritis ali druge motnje gibljivosti sklepov.
  • Poškodbe kože, las, ust. Draženje v predelu lic je značilen simptom bolezni. Rdeč izpuščaj se lahko pojavi na mestih, kjer ultravijolični žarki pogosto udarijo. Bolezen prizadene tudi krvne žile in moti njihovo delovanje. V posebej hudih primerih se pri bolnikih pojavi neenakomerna alopecija.
  • Krvni in limfni sistem. Lupus pogosto spremlja neka oblika anemije. Njegov atipični zaplet je nastajanje krvnih strdkov in otekanje bezgavk.
  • Srce, pljuča in ledvice. Lupus običajno spremlja vnetje površinskih tkiv pljuč in glavne mišice telesa. Rezultat je bolečina in nelagodje v prsih. Za vnetni proces v ledvicah je značilen pojav beljakovin in krvni izločki ki se izločijo z urinom.
  • Možgani in CNS. V večini primerov eritematozni lupus spremlja depresija in nenehno preganjajoč občutek čustvenega nelagodja.

Ta bolezen je lahko različna. Nekateri okuženi ljudje imajo samo enega od zgoraj naštetih simptomov, drugi pa cel sklop. Sprva se lupus pripisuje drugim boleznim, saj skoraj vse spremljajo utrujenost in splošno slabo počutje. Praviloma med njegovim potekom obstajajo obdobja poslabšanj in remisij. Razlogi za to spremembo še niso bili ugotovljeni.

Klasifikacija bolezni

Pri generalizirani obliki bolezni ločimo tri vrste poteka. Nato bomo vsakega podrobneje obravnavali.

Za akutno različico je značilen nenaden začetek. Pogosto lahko bolniki natančno imenujejo čas, ko se je začel razvijati eritematozni lupus. Kakšno bolezen običajno ugotovijo po obisku zdravnika. Med glavnimi simptomi je mogoče opaziti pojav izpuščajev na koži, razvoj poliartritisa, zvišano telesno temperaturo. Posledica poškodbe več organov ostro poslabšanje stanje, ki v nekaterih primerih traja tudi do dve leti. Pravočasno zdravljenje z zdravili vam omogoča, da dosežete stabilno remisijo.

Za subakutni valovit potek je značilen postopen razvoj patološkega procesa. Sprva zajame sklepe in kožo. Preostali organi so pritrjeni vsakič, ko pride do ponovitve bolezni. Sistemski lupus se razvija zelo počasi, zato ima multisindromsko klinično sliko.

Kronična različica bolezni se kaže z enim ali več simptomi. V ozadju odličnega zdravja se bolniki razvijejo kožni izpuščaji in artritis. Patološki proces se razvija zelo počasi in postopoma zajema vse nove organske sisteme.

Lupus pri otrocih in nosečnicah

Na žalost se lupus pojavlja tudi pri mladih bolnikih. Fotografije otrok, ki so predstavljene v gradivu tega članka, odražajo splošno klinično sliko. Praktično se ne razlikuje od simptomov pri odraslih bolnikih. Majhni otroci so bolj dovzetni za bolezen šolska doba in najstniki.

Lupus, katerega fotografija v večini primerov vzbuja strah, velja za žensko bolezen. Zato njen pojav med nosečnostjo ni redek. Spočetje otroka lahko izzove nastanek bolezni ali njeno poslabšanje. Po drugi strani pa zmanjšanje aktivnosti imunosti včasih vodi do izboljšanja stanja ženske in zmanjša tveganje za zaplete. Zahvaljujoč napredku sodobne medicine nosečnicam ne ponujajo več splava. Bodoča mamica je obdana s pozornostjo ginekologov in revmatologov. Ti strokovnjaki skupaj izberejo najučinkovitejše taktike za obvladovanje bolnika. Tak okrepljen nadzor omogoča varno doseganje 50 % žensk logičen zaključek zanositi in postati mati. Pri približno četrtini bolnikov se razvijejo zapleti v obliki večkratnih krvavitev in smrti ploda.

Zdravniški pregled bolnika

Če se pojavijo simptomi bolezni, morate obiskati zdravnika. Specialist na recepciji vam mora povedati, kateri simptomi najpogosteje spremljajo lupus eritematozus, kakšna bolezen je. Fotografije bolnikov iz medicinskih referenčnih knjig so jasen dokaz resnosti bolezni.

igra pomembno vlogo pri diagnozi celovit pregled. Vključuje imunološke, klinične, laboratorijske in histološke podatke. Na začetku zdravnik opravi fizični pregled, zahvaljujoč kateremu je mogoče določiti naravo kožnih izpuščajev in sprememb na sluznicah. Izgovorjeno zunanji simptomiže na tej stopnji lahko posumimo na eritematozni lupus. Za dokončno diagnozo zadostuje fotografija.

Metode imunološkega pregleda se uporabljajo za razjasnitev sistemske narave bolezni (pregled zdravih in prizadetih območij, spremembe v sestavi krvi). Ko je mogoče opaziti lažno pozitiven rezultat. Če obstaja sum na lupus, dodatna analiza krvi. V biološkem materialu bolnikov običajno najdemo tudi elemente z dvoverižno DNA.

Vsi bolniki morajo opraviti dodaten pregled organov. trebušna votlina za oceno širjenja bolezni. Vključuje splošni / biokemični krvni test, rentgen, ultrazvok, EKG.

Ali obstaja učinkovito zdravljenje?

Lupus je neozdravljiva bolezen. Po drugi strani pa je mogoče doseči, če se terapija začne pravočasno največji uspeh in lajša simptome. Program zdravljenja se razvije individualno. Bolniki z blagim lupusom pogosto ne potrebujejo posebnega zdravljenja.

Subakutne in akutne sklepne oblike bolezni zdravimo z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili (Voltaren, Brufen). Ko je koža vključena v patološki proces, so predpisana kinolinska zdravila ("Delagil", "Chloroquine"). Vendar pa se takšno zdravljenje uporablja v izjemnih primerih, saj lahko ta zdravila povzročijo stranske učinke v obliki dermatitisa in dispeptičnih motenj.

Glavna zdravila v boju proti lupusu so še vedno glukokortikoidi ("prednizolon"). Predpisani so ne glede na obliko bolezni, klinično sliko in aktivnost patološkega procesa. Mlade ženske in najstnice pogosto zavračajo hormone zaradi strahu pred prekomerno telesno težo. Lupus je precej resna bolezen, ki ne bi smela biti možnost. Brez uporabe glukokortikoidov se pričakovana življenjska doba skrajša, njena kakovost pa izrazito pade. Če dolgotrajna uporaba hormonov ne daje pozitivne dinamike, preidejo na zdravljenje s citotoksičnimi imunosupresivi.

Bolniki s to diagnozo poleg jemanja zdravil potrebujejo posebno dieto in simptomatsko terapijo (vitamini, antibakterijska in antiulkusna zdravila).

Kako živeti z lupusom?

Če so vam diagnosticirali to bolezen, to sploh ne pomeni, da lahko obupate sami nad seboj. Veliko ljudi živi z diagnozo eritematoznega lupusa. Fotografije takšnih bolnikov jasno dokazujejo, da se je preprosto treba boriti proti bolezni. Morda boste morali nekaj spremeniti v življenjskem slogu. Zdravniki priporočajo počitek po potrebi. Bolje je ležati večkrat na dan, kot delati za obrabo.

Preučite glavne simptome, ki kažejo na prehod bolezni v stopnjo poslabšanja. Običajno pred tem hud stres, dolgotrajna izpostavljenost soncu, prehladi. Če se tem sprožilcem izognemo, lahko življenje postane veliko lažje.

Ne pozabite na redno telesno aktivnost, vendar ne smete preobremeniti telesa. Kot glavni šport lahko izberete pilates ali jogo. Po drugi strani pa vse slabe navade. Kajenje in pitje alkoholne pijače ne dodajajte zdravja. Takšni ljudje pogosteje zbolijo, preobremenijo srce in ledvice. Ni vredno tveganja lastno življenje za trenutek užitka.

Sprejmite svojo diagnozo, po potrebi se posvetujte z zdravnikom. Specialist mora povedati, kako se razvije lupus, kakšna bolezen je. Fotografije bolnikov, ki živijo s takšno boleznijo, vas lahko motivirajo, da se še naprej aktivno borite proti njej.

Posebno pozornost je treba nameniti prehrani. Vse je priporočljivo zavrniti škodljivih izdelkov, ker negativno vplivajo na delo glavnih sistemov notranjih organov. Prepovedani so tudi kofein in izdelki, ki vsebujejo kofein. Ta snov pospeši srčni utrip, ne dopušča počitka in s tem preobremeni centralni živčni sistem. Prehrana mora vsebovati pusto meso, ribe v velikih količinah, pa tudi zelenjavo in sveže sadje. Ne pozabite na mlečne izdelke. Vsebujejo bolniški znesek kalcij in vitamin D za pomoč pri preprečevanju osteoporoze.

Preprečevanje bolezni

Zdaj veste, kakšne simptome spremlja lupus, kakšna bolezen je. Fotografije simptomov te bolezni so predstavljene tudi v gradivu tega članka. Ali je mogoče preprečiti njegov razvoj?

Po mnenju strokovnjakov kakovostne metode preprečevanja te bolezni še niso bile razvite. Vendar pa je mogoče preprečiti pojav recidivov in vzdrževati stanje bolnikov v stabilni remisiji. Najprej je treba redno opravljati preglede pri revmatologu, jemati predpisana zdravila v priporočenem odmerku. Če se pojavijo neželeni učinki, se morate ponovno posvetovati z zdravnikom. Zelo pomembno je upoštevati režim dela in počitka, spati vsaj osem ur na dan. Uravnotežena prehrana je še en korak k preprečevanju ponovitev bolezni.

Ko se postavi diagnoza eritematoznega lupusa, mora zdravnik pojasniti vzroke za nastanek bolezni. Bolnik se mora spomniti, da se ta patologija "boji" kirurški posegi, hipotermija in ne sprejema "čokoladne porjavelosti". Bolniki z lupusom naj do konca življenja pozabijo na počitek v južnih zemljepisnih širinah.

Raziskovanje vzrokov in zdravljenja sistemskega eritematoznega lupusa, avtoimunske bolezni, ki jo je težko diagnosticirati, katere simptomi se pojavijo nenadoma in lahko povzročijo invalidnost in celo smrt v desetih letih.

Kaj je sistemski eritematozni lupus

Sistemski eritematozni lupus - je zapleteno kronična vnetna avtoimunska bolezen ki vpliva na vezivno tkivo. Zato napada različne organe in tkiva, ima sistemski značaj.

Njegova avtoimunska narava izhaja iz okvare imunskega sistema, ki nekatere celice v telesu prepozna kot "sovražnike" in jih napade ter povzroči hude vnetni odziv. Zlasti sistemski eritematozni lupus napada beljakovine celičnih jeder, tj. struktura, ki shranjuje DNK.

Vnetna reakcija, ki jih bolezen prinese, vpliva na delovanje prizadetih organov in tkiv, in če bolezni ne obvladamo, lahko pride do njihovega uničenja.

Običajno se bolezen razvija počasi, lahko pa se pojavi tudi zelo nenadno in se razvije kot oblika akutne okužbe. Sistemski eritematozni lupus, kot je bilo že omenjeno, je kronična bolezen za katerega ni zdravila.

Njo razvoj je nepredvidljiv in teče od menjavanje remisij in poslabšanj. Sodobne metode zdravljenja sicer ne zagotavljajo popolne ozdravitve, vendar omogočajo obvladovanje bolezni in bolniku omogočajo skoraj normalno življenje.

Najbolj ogroženi za nastanek bolezni so predstavniki etničnih skupin afriških karibskih držav.

Vzroki lupusa: znani so samo dejavniki tveganja

Vse razlogi ki vodijo v razvoj sistemskega eritematoznega lupusa, - neznano. Predpostavlja se, da ni enega posebnega vzroka, ampak do bolezni vodi kompleksno delovanje različnih vzrokov.

Vendar znano dejavniki, ki povzročajo nagnjenost k bolezni:

Genetski dejavniki. Obstaja nagnjenost k razvoju bolezni, zapisana v genetskih značilnostih vsakega človeka. Ta predispozicija je posledica mutacije v nekaterih genih, ki se lahko podeduje ali pridobi iz nič.

Seveda pa posedovanje genov, ki povzročajo nagnjenost k razvoju sistemskega eritematoznega lupusa, ne zagotavlja razvoja bolezni. Obstaja nekaj pogojev, ki delujejo kot sprožilec. Ti pogoji so med dejavniki tveganja razvoj sistemskega eritematoznega lupusa.

nevarnosti za okolje. Teh dejavnikov je veliko, vendar so vsi povezani z interakcijo med človekom in okoljem.

Najpogostejši so:

  • Virusne okužbe. Mononukleoza, parvovirus B19, odgovoren za kožni eritem, hepatitis C in drugi, lahko povzročijo sistemski eritematozni lupus pri genetsko predisponiranih posameznikih.
  • Izpostavljenost ultravijoličnim žarkom. Kjer so ultravijolični žarki elektromagnetni valovi, ki jih ne zaznamo človeško oko, z valovno dolžino, krajšo od vijolične svetlobe, in višjo energijo.
  • Zdravila. Obstaja veliko zdravil, ki se običajno uporabljajo za kronične bolezni, ki lahko povzročijo sistemski eritematozni lupus. V tej kategoriji je približno 40 zdravil, vendar so najpogostejša: izoniazid uporablja se za zdravljenje tuberkuloze, idralazin za boj proti hipertenziji kinidazin uporablja se za zdravljenje aritmičnih bolezni srca itd.
  • Izpostavljenost strupenim kemikalijam. Najpogostejši so trikloroetilen in prah silicijev dioksid.

Hormonski dejavniki. Mnogi premisleki nas navajajo na to ženskih hormonov in zlasti estrogena imajo pomembno vlogo pri razvoju bolezni. Sistemski eritematozni lupus je bolezen, značilna za ženske, ki se običajno pojavi v letih pubertete. Študije na živalih so pokazale, da zdravljenje z estrogenom povzroči ali poslabša simptome lupusa, zdravljenje z moškimi hormoni pa izboljša klinično sliko.

Motnje v imunoloških mehanizmih. imunski sistem, v normalne razmere, ne napada in ščiti celic telesa. To uravnava mehanizem, znan kot imunološka toleranca za avtologne antigene. Proces, ki vse to uravnava, je izredno kompleksen, a če poenostavimo, lahko rečemo, da se med razvojem imunskega sistema pod vplivom limfocitov lahko pojavijo avtoimunske reakcije.

Simptomi in znaki lupusa

Težko je opisati celotno klinično sliko sistemskega eritematoznega lupusa. Razlogov za to je veliko: zapletenost bolezni, njen razvoj, za katerega so značilna izmenjujoča se obdobja dolgotrajnega mirovanja in recidivov, veliko število prizadetih organov in tkiv, variabilnost od osebe do osebe, individualno napredovanje patologije.

Zaradi vsega tega je sistemski eritematozni lupus edina bolezen, za katero komaj obstajata dva povsem enaka primera. Seveda to močno oteži diagnozo bolezni.

Začetni simptomi eritematoznega lupusa

Lupus spremlja pojav zelo nejasnih in nespecifičnih simptomov, povezanih z nastankom vnetnega procesa, ki je zelo podoben manifestaciji sezonske gripe:

  • Vročina. Temperature so praviloma nizke, pod 38°C.
  • Splošna blaga utrujenost. Utrujenost, ki je lahko prisotna tudi v mirovanju ali po minimalnem naporu.
  • Bolečine v mišicah.
  • Bolečine v sklepih. Bolečino lahko spremljata oteklina in rdečina sklepa.
  • Izpuščaji na nosu in licih v obliki metulja.
  • Izpuščaj in rdečica na drugih delih telesa, ki so izpostavljeni soncu, kot so vrat, prsi in komolci.
  • Razjede na sluznicah zlasti na nebu, dlesnih in v notranjosti nosu.

Simptomi na določenih delih telesa

Po začetni fazi in poškodbah organov in tkiv se razvije bolj specifična klinična slika, ki je odvisna od predelov telesa, ki jih vnetni proces prizadene, zato se lahko pojavijo sklopi simptomov in znakov, prikazanih v nadaljevanju.

Koža in sluznice. Eritematozni izpuščaj z dvignjenimi robovi, ki se nagibajo k luščenju. Za to bolezen je tipičen eritem. v obliki metulja, ki se pojavi na obrazu in je simetrična glede na nos. Izpuščaj se pojavi predvsem na obrazu in lasišču, lahko pa so vključeni tudi drugi deli telesa. Izpuščaji, lokalizirani na lasišču, lahko povzročijo izpadanje las (plešavost). Obstaja celo različica sistemskega eritematoznega lupusa, ki prizadene samo kožo, ne da bi prizadela druge organe.

Prizadeta je tudi sluznica ust in nosu, kjer se lahko razvijejo zelo boleče lezije, ki jih je težko zdraviti.

Mišice in kosti. Vnetni proces povzroča mialgijo (»brezvzročne« bolečine v mišicah in utrujenost). Vpliva tudi na sklepe: bolečine in v nekaterih primerih rdečina in oteklina. V primerjavi z motnjami, ki jih povzroča artritis, povzroči lupus manj hude motnje.

Imunski sistem. Bolezen opredeljuje naslednje imunološke motnje:

  • pozitiven na protitelesa usmerjen proti jedrnim antigenom ali proti notranjim jedrnim proteinom, ki vključujejo DNA.
  • pozitiven na protitelesa proti DNK.
  • Pozitiven na antifosfolipidna protitelesa. To je kategorija avtoprotiteles, usmerjenih proti beljakovinam, ki vežejo fosfolipide. Predpostavlja se, da so ta protitelesa sposobna motiti procese strjevanja krvi in ​​povzročiti nastanek tromba tudi v pogojih trombocitopenije.

limfni sistem. Simptomi, ki so značilni za sistemski eritematozni lupus, ko prizadene limfni sistem, so:

  • Limfadenopatija. To je povečanje bezgavk.
  • Splenomegalija. Povečana vranica.

ledvice. Nenormalnosti v delovanju ledvičnega sistema se včasih imenujejo lupusni nefritis. Lahko gre skozi več stopenj – od blage do hude. Lupusni nefritis zahteva hitro zdravljenje ker lahko povzroči izgubo delovanja ledvic s potrebo po dializi in presaditvi.

srce. Prizadetost srčne mišice lahko privede do razvoja različnih bolezni in njihovih simptomov. Najpogostejši so: vnetje perikarda (obroka, ki obdaja srce), vnetje miokarda, huda aritmija, motnje srčnega ritma, srčno popuščanje, angina pektoris.

Kri in krvne žile. Najbolj opazna posledica vnetja krvnih žil je otrdelost arterij in prezgodnji razvoj ateroskleroza(nastajanje oblog na stenah krvnih žil, ki zožijo lumen in onemogočajo normalen pretok krvi). To spremlja angina pektoris, v hujših primerih pa tudi miokardni infarkt.

Huda oblika sistemskega eritematoznega lupusa vpliva na koncentracijo krvnih celic. Zlasti velik ima lahko:

  • levkopenija- zmanjšanje koncentracije levkocitov, ki ga povzroča predvsem zmanjšanje limfocitov.
  • trombocitopenija- zmanjšanje koncentracije trombocitov. Posledično se pojavijo težave s strjevanjem krvi, ki lahko vodijo v resne notranja krvavitev. V nekaterih primerih, in sicer pri tistih bolnikih, ki imajo zaradi bolezni protitelesa proti fosfolipidom, je situacija diametralno nasprotna, to je visoka raven trombocitov, kar vodi v tveganje za nastanek flebitisa, embolije, možganske kapi itd.
  • anemija. To je nizka koncentracija hemoglobina, ki je posledica zmanjšanja števila rdečih krvničk, ki krožijo v krvi.

pljuča. Sistemski eritematozni lupus lahko povzroči vnetje poprsnice in pljuč, nato pa plevritis in pljučnica z ustreznimi simptomi. Tekočina se lahko kopiči tudi na ravni poprsnice.

Prebavila. Bolnik ima lahko bolečine v prebavilih zaradi vnetja sluznice, ki pokrivajo notranje stene, črevesne okužbe. V hujših primerih lahko vnetni proces povzroči perforacijo črevesja. Lahko pride tudi do kopičenja tekočine v trebušni votlini (ascites).

centralni živčni sistem. Bolezen lahko povzroči nevrološke in psihiatrične simptome. Očitno je, da so nevrološki simptomi najmočnejši in v določenih situacijah lahko resno ogrozijo življenje bolnika. Glavni nevrološki simptom je glavobol, vendar paraliza, težave pri hoji, krči in epileptični napadi, kopičenje tekočine v intrakranialni votlini in povečan pritisk itd. Psihiatrični simptomi vključujejo osebnostne motnje, motnje razpoloženja, anksioznost, psihoze.

Oči. Najpogostejši simptom so suhe oči. Lahko pride tudi do vnetja in disfunkcije mrežnice, vendar so ti primeri redki.

Diagnoza avtoimunske bolezni

Zaradi kompleksnosti bolezni in nespecifičnosti simptomov je diagnosticiranje sistemskega eritematoznega lupusa zelo težko. Prvo predpostavko o diagnozi praviloma postavi splošni zdravnik, končno potrditev podata imunolog in revmatolog. Revmatolog je tisti, ki nato spremlja bolnika. Tudi glede na veliko število poškodovanih organov bo morda potrebna pomoč kardiologa, nevrologa, nefrologa, hematologa itd.

Takoj moram reči, da noben test sam po sebi ne more potrditi prisotnosti sistemskega eritematoznega lupusa. Bolezen se diagnosticira s kombinacijo rezultatov več študij, in sicer:

  • Anamnestična zgodovina bolnika.
  • Ocena klinične slike in s tem simptomov, ki jih ima bolnik.
  • Rezultati nekaterih laboratorijskih testov in kliničnih študij.

Zlasti se lahko predpišejo naslednji laboratorijski testi in klinične študije:

Analiza krvi:

  • Hemokromocitometrična analiza z oceno števila levkocitov, koncentracije vseh krvnih celic in koncentracije hemoglobina. Cilj je odkriti slabokrvnost in težave s strjevanjem krvi.
  • ESR in C-reaktivni protein oceniti, ali v telesu obstaja vnetni proces.
  • Analiza delovanja jeter.
  • Analiza delovanja ledvic.
  • Test na prisotnost protiteles proti DNA.
  • Iskanje protiteles proti beljakovinam celičnih jeder.

Analiza urina. Uporablja se za odkrivanje beljakovin v urinu za popolno sliko o delovanju ledvic.

rentgen prsnega koša za testiranje pljučnice ali plevre.

ehodoplerografija srca. Za pravilno delovanje srca in njegovih zaklopk.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa je odvisno od resnosti simptomov in specifičnih prizadetih organov, zato se odmerek in vrsta zdravila nenehno spreminjata.

V vsakem primeru se običajno uporabljajo naslednja zdravila:

  • Vsa nesteroidna protivnetna zdravila. Služijo za lajšanje vnetja in bolečine, znižujejo vročino. Vendar pa imajo stranske učinke, če jih jemljete dolgo časa in v velikih odmerkih.
  • Kortikosteroidi. Imajo veliko učinkovitost kot protivnetna zdravila, vendar so stranski učinki zelo resni: povečanje telesne mase, hipertenzija, sladkorna bolezen in izguba kosti.
  • Imunosupresivi. Zdravila, ki zavirajo imunski odziv in se uporabljajo za hude oblike sistemskega eritematoznega lupusa, ki prizadene vitalne organe, kot so ledvice, srce in centralni živčni sistem. So učinkoviti, vendar imajo številne nevarne stranske učinke: povečano tveganje za okužbe, poškodbe jeter, neplodnost in povečano možnost raka.

Tveganja in zapleti lupusa

Zapleti sistemskega eritematoznega lupusa so povezani s tistimi motnjami, ki so posledica poškodb prizadetih organov.

K zapletu je treba dodati še dodatne težave, ki jih povzroča stranski učinki terapija. Na primer, če patologija prizadene ledvice, se lahko dolgoročno razvije odpoved ledvic in potreba po dializi. Poleg tega je treba lupusni nefritis strogo nadzorovati, zato je potrebna imunosupresivna terapija.

Pričakovana življenjska doba

Sistemski eritematozni lupus je kronična bolezen za katerega ni zdravila. Napoved je odvisna od tega, kateri organi so poškodovani in v kolikšni meri.

Seveda, slabše, če so prizadeti vitalni organi, kot so srce, možgani in ledvice. Na srečo so v večini primerov simptomi bolezni precej blagi, sodobne metode zdravljenja pa se lahko spopadejo z boleznijo in bolniku omogočajo skoraj normalno življenje.

Sistemski eritematozni lupus in nosečnost

Visoka raven estrogena med nosečnostjo stimulira določeno skupino T-limfocitov ali Th2, ki proizvajajo protitelesa, ki prehajajo skozi placentno pregrado in dosežejo plod, kar lahko povzroči spontani splav in preeklampsija pri materi. V nekaterih primerih povzročijo pri plodu, tako imenovani "novorojenčki lupus", za katerega so značilne miokardiopatija in težave z jetri.

V vsakem primeru, če dojenček preživi po porodu, simptomi sistemskega eritematoznega lupusa ne bodo trajali več kot 2 meseca, dokler so v otrokovi krvi prisotna materina protitelesa.

Sistemski eritematozni lupus ali SLE spada v skupino sistemskih avtoimunskih bolezni z neznano etiološki dejavnik. Bolezen se razvije kot posledica genetsko pogojenih okvar imunske regulacije, ki določajo tvorbo organsko nespecifičnih protiteles proti antigenom celičnih jeder in vodijo do razvoja tako imenovanega imunskega vnetja v tkivih organov.

To bolezen drugače imenujemo multisistemska vnetna bolezen, saj so prizadeti skoraj vsi organi in sistemi: sklepi, koža, ledvice, možgani itd.

Skupina tveganja za razvoj SLE vključuje mlade ženske v rodni dobi, zlasti temnopolte - v tej populacijski skupini je diagnosticiranih približno 70% primerov SLE. Vendar pa se SLE lahko razvije v kateri koli starosti, tudi v neonatalnem obdobju. Med otroško populacijo je bolezen najpogostejša v starostni skupini 14-18 let, pogosteje zbolevajo dekleta. O vzrokih eritematoznega lupusa, simptomih in zdravljenju bolezni, naš članek.

Vzroki za razvoj SLE

Pravi vzroki za razvoj SLE še niso ugotovljeni. Obstaja več teorij o razvoju sistemskega eritematoznega lupusa, ki so sporne in imajo tako potrjujoče kot zavračajoče dejavnike:

  • genetska teorija. Po tej teoriji je bolezen genetsko pogojena. Vendar pa specifični gen, ki sproži razvoj SLE, še ni odkrit.
  • virusna teorija. Ugotovljeno je bilo, da virus Epstein-Barr pogosto najdemo pri bolnikih s SLE.
  • Bakterijska teorija. Dokazano je, da lahko DNK številnih bakterij spodbudi sintezo protinuklearnih avtoprotiteles.
  • hormonska teorija.Ženske s SLE imajo pogosto povišana raven hormona prolaktin in estrogen. Obstaja tudi pogosta primarna manifestacija SLE med nosečnostjo ali po porodu, ko je žensko telo podvrženo ogromnim hormonskim spremembam.
  • Delovanje fizikalnih dejavnikov. Znano je, da lahko ultravijolično sevanje sproži sintezo avtoprotiteles v kožnih celicah (pri ljudeh, nagnjenih k SLE).

Nobena od zgoraj opisanih teorij ne more pojasniti vzroka razvoja bolezni s stoodstotno natančnostjo. Zaradi tega se o SLE govori kot o polietiološki bolezni, tj. ki imajo več vzrokov.

Vrste trdne valute

Bolezen je razvrščena glede na stopnje poteka bolezni:

akutna oblika ko se pojavi lupus eritematozus, so simptomi značilni nenadna in ostra manifestacija: znatno zvišanje temperature do febrilnih indikatorjev, hitra poškodba več organov, visoka imunološka aktivnost.

Subakutna oblika za katerega je značilna pogostost poslabšanj, vendar z manjšo stopnjo simptomatologije kot pri akutni potek SLE. Poškodbe organov se razvijejo v prvih 12 mesecih bolezni.

Kronična oblika za katero je značilna dolgotrajna manifestacija enega ali več simptomov. Posebno značilna je kombinacija SLE z antifosfolipidnim sindromom v kronični obliki bolezni.

Patogeneza SLE ali kaj se dogaja v telesu

Pod vplivom določenega vzročnega dejavnika ali njihove kombinacije v pogojih motenj v delovanju imunskega sistema pride do »izpostavljenosti« DNK različnih celic. Te celice telo zaznava kot tujke ali antigene. Telo takoj začne proizvajati posebne beljakovine-protitelesa, ki so specifična za te celice in ščitijo pred njimi. Kot posledica interakcije protiteles in antigenov nastanejo imunski kompleksi, ki so fiksirani v določenih organih.

Ta proces vodi do razvoja imunskega vnetnega odziva in poškodb celic. Najpogosteje so prizadete celice vezivnega tkiva, zato bolezen SLE imenujemo bolezen tega tkiva v telesu. Vezivno tkivo je široko zastopano v vseh organih in sistemih, tako da je skoraj celotno telo vključeno v patološki lupusni proces.

Imunski kompleksi ob fiksaciji na žilne stene lahko povzroči trombozo. Protitelesa v obtoku so toksična in povzročajo anemijo in trombocitopenijo.

Odkritje znanstvenikov

Ena od zadnjih dveh študij je po mnenju znanstvenikov odkrila mehanizem, ki nadzoruje agresijo. Človeško telo proti lastnim tkivom in celicam. S tem se odpirajo nove možnosti za razvoj dodatnih diagnostične tehnike in bo omogočilo razvoj učinkovitih usmeritev za zdravljenje SLE.

Odkritje je prišlo ravno v trenutku, ko je FDA objavila svojo odločitev o uporabi biološkega zdravila Benlysta. to novo zdravilo"Benlysta" (ZDA) je zdaj odobrena za uporabo pri zdravljenju eritematoznega lupusa.

Bistvo odkritja je naslednje.

Pri SLE telo proizvaja protitelesa proti lastni DNK, imenovana protinuklearna protitelesa (ANA). Tako bo krvni test za ANA pri bolniku s sumom na SLE omogočil pravilno razlago diagnoze.

Glavna skrivnost SLE je bil mehanizem, s katerim celična DNK pride ven. Leta 2004 so ugotovili, da eksplozivna smrt nevtrofilnih celic povzroči sproščanje njihove vsebine, vključno z jedrno DNA, navzven v obliki niti, med katere se zlahka zapletejo patogeni virusi, glive in bakterije. pri zdravi ljudje takšne pasti nevtrofilcev zlahka razpadejo v medceličnem prostoru. Pri ljudeh s SLE protimikrobna proteina LL37 in HNP ne dovolita, da bi se ostanki jedrske DNK razgradili.

Ti proteini in ostanki DNK skupaj lahko aktivirajo plazmocitoidne dendritične celice, ki nato proizvajajo proteine ​​(interferon), ki podpirajo imunski odziv. Interferon prisili nevtrofilce, da sprostijo še več niti pasti, ki podpirajo neskončen patološki proces.

Tako je po mnenju znanstvenikov patogeneza eritematoznega lupusa sestavljena iz cikla celične smrti nevtrofilcev in kronično vnetje tkanine. To odkritje je pomembno tako za diagnozo kot za zdravljenje SLE. Če lahko eden od teh proteinov postane označevalec SLE, bo to zelo poenostavilo diagnozo.

Še ena zanimivost. Med 118 bolniki, ki sodelujejo v drugi študiji, namenjeni odkrivanju pomanjkanja vitamina D pri bolnikih z boleznimi vezivnega tkiva. Med 67 bolniki z avtoimunskimi boleznimi (revmatoidni artritis, eritematozni lupus) je bilo pomanjkanje vitamina D ugotovljeno pri 52%, med 51 bolniki s pljučno fibrozo drugačne narave - pri 20%. To potrjuje potrebo in učinkovitost dodajanja tečajev vitamina D pri zdravljenju avtoimunskih bolezni.

simptomi

Simptomi bolezni so odvisni od stopnje razvoja patološkega procesa.
Z akutno začetno manifestacijo nenadoma se pojavi lupus eritematozus:

  • vročina do 39-39 C
  • šibkost
  • utrujenost
  • bolečine v sklepih

Bolniki lahko pogosto natančno navedejo datum začetka klinične manifestacije Simptomi so tako hudi. Po 1-2 mesecih se oblikuje jasna lezija vitalnih organov. Če bolezen še napreduje, potem v letu ali dveh bolniki umrejo.

Za subakutno prvi simptomi so manj izraziti, patološki proces se razvija počasneje - poškodbe organov se pojavijo postopoma, v 1-1,5 letih.

V kroničnem poteku več let se nenehno manifestira eden ali več simptomov. Poslabšanje bolezni je redko, delo vitalnih organov ni moteno.

V bistvu začetne manifestacije SLE nimajo specifičnosti, zlahka minejo z zdravljenjem s protivnetnimi zdravili ali same. Remisija se razlikuje po trajanju tečaja. Prej ali slej pride do poslabšanja bolezni, najpogosteje v jesensko-poletnem obdobju zaradi povečanega sončnega sevanja, medtem ko se stanje kože bolnikov močno poslabša. Sčasoma se pojavijo simptomi poškodbe organov.

  • Koža, nohti in linija las

Vpletenost kože v patološki proces je najpogostejši simptom eritematoznega lupusa pri ženskah, katerega pojav je povezan z nekaterimi vzročnimi dejavniki: dolgotrajna izpostavljenost sončni svetlobi, izpostavljenost zmrzali, psiho-čustveni šok (glej,).

Zelo značilno za SLE je pordelost kože ob nosu in licih v obliki kril metulja. Poleg obraza se eritem pojavi na odprtih predelih kože - zgornjih okončinah, dekolteju. Eritem je nagnjen k periferni rasti.

Pri diskoidnem eritematoznem lupusu se kožni eritem nadomesti z vnetnim edemom. Ta predel se postopoma zgosti in čez nekaj časa atrofira z nastankom brazgotine. Žarišča diskoidnega lupusa najdemo v različnih delih telesa, kar kaže na razširjenost procesa.

Drug simptom SLE je kapilaritis, ki se kaže z rdečino, oteklino in številnimi krvavitvami v obliki majhnih pik, lokaliziranih na konicah prstov, podplatih in dlaneh.

Poškodba las pri SLE se kaže s postopno delno ali popolno plešavostjo (glej). V obdobju poslabšanja je značilna sprememba strukture nohtov, ki pogosto vodi do atrofije periungualnega grebena.

Najpogostejši sta alopecija areata ali generalizirana in urtikarija značilni simptomi SLE. Poleg kožnih manifestacij bolnike skrbijo glavoboli, bolečine v sklepih, spremembe v delovanju ledvic in srca, nihanje razpoloženja od evforije do agresije.

  • sluznice

Pogosteje trpijo sluznice ust in nosu: pojavi se rdečina, na sluznici se oblikujejo erozije (enantemi) in majhne razjede v ustih (glej,). Z nastankom razpok, erozije in razjede rdečega roba ustnic se pojavi lupus-heilitis. Lezije postanejo v obliki gostih modrikasto rdečih plakov, ki so boleči pri jedi, nagnjeni k razjedam, imajo jasne meje in so včasih pokriti s pityriasis luskami.

  • Mišično-skeletni sistem

Do 90 % bolnikov s SLE ima poškodbe sklepov. trpeti majhni sklepi, pogosteje prsti roke (glej). Patološki proces se širi simetrično, kar vodi do bolečine in togosti sklepov. Pogosto se razvije aseptična nekroza kosti. Poleg sklepov roke trpijo kolčni in kolenski sklepi, kar vodi do njihove funkcionalne insuficience. Če postopek vključuje ligamentni aparat, potem se razvijejo kontrakture nestalne narave, pri hudi SLE pa se razvijejo dislokacije in subluksacije.

  • Dihalni sistem

Najpogosteje so prizadeta pljuča z razvojem dvostranskega plevritisa, akutnega lupusnega pnevmonitisa in pljučnih krvavitev. Zadnji dve patologiji sta življenjsko nevarni.

  • Srčno-žilni sistem

V prevladujoči večini primerov se Libman-Sachsov endokarditis razvije z vpletenostjo v patološki lupusni proces. mitralna zaklopka. Listki zaklopk se zrastejo in nastane stenozirajoča srčna bolezen. V primeru perikarditisa se plasti osrčnika zgostijo. povzroča bolečine v prsih, povečanje velikosti srca. Pogosto trpijo majhne in srednje velike žile (vključno z vitalnimi koronarnimi arterijami in žilami možganov), zaradi česar bolniki pogosto umrejo zaradi možganske kapi in bolezni koronarnih arterij.

  • Živčni sistem

Nevrološki simptomi segajo od migrene do ishemični napadi prehodnega tipa in kapi. Možni so epileptični napadi, cerebralna ataksija, horea. Pri petini bolnikov se razvije periferna nevropatija, pri kateri vnetje vidnega živca, ki vodi v izgubo vida, velja za zelo neugoden pojav.

  • Ledvice. Huda seveda SLE vodi v nastanek različnih vrst lupusnega nefritisa.

Pri diagnozi eritematoznega lupusa pri otrocih se najprej pojavijo znaki v obliki poškodbe sklepov (leteča artralgija, akutni in subakutni periartritis) brez napredovanja, pa tudi značilne kožne lezije, kot je eritematozni izpuščaj, pojavi se anemija. SLE je treba razlikovati od.

Diferencialna diagnoza

Kronični eritematozni lupus se zgodaj razlikuje od lichen planusa, tuberkulozne levkoplakije in lupusa. revmatoidni artritis, Sjögrenov sindrom (glejte fotofobijo). S porazom rdeče obrobe ustnic se kronični SLE razlikuje od abrazivnega predrakavega heilitisa Manganotti in aktiničnega heilitisa.

Ker je poraz notranjih organov vedno podoben potek z različnimi infekcijski procesi, SLE se razlikuje od sifilisa, mononukleoze (), okužbe s HIV (glej) itd.

Zdravljenje eritematoznega lupusa

Zdravljenje je izbrano individualno za posameznega bolnika. Kompleksno terapevtski ukrepi izvajajo ambulantno.

Indikacije za hospitalizacijo so:

  • stalna hipertermija brez očitnega razloga
  • življenjsko nevarna stanja: maligna odpoved ledvic, akutni pnevmonitis ali krvavitev iz pljuč
  • nevrološki zapleti
  • huda trombocitopenija, znatno zmanjšanje rdečih krvnih celic in krvnih limfocitov
  • pomanjkanje učinkovitosti ambulantnega zdravljenja

Zdravi se akutni sistemski eritematozni lupus hormonska zdravila(prednizolon, glej kortikosteroidna mazila) in citostatiki (ciklofosfamid) po shemi. Nesteroidna protivnetna zdravila (itd. Glejte) so indicirana v prisotnosti hipertermije in razvoja poškodb mišično-skeletnega sistema.

Pri lokalizaciji procesa v določenem organu se opravi posvet ozki specialist in predpisana ustrezna korektivna terapija.

Ljudje s SLE se morajo izogibati neposredni sončni svetlobi. Izpostavljene dele kože je treba namazati zaščitno kremo pred UV žarki.

Imunosupresivna terapija z lastnimi matičnimi celicami je zelo učinkovita, zlasti v hujših primerih. V večini primerov se avtoimunska agresija ustavi in ​​bolnikovo stanje se stabilizira.

Zelo pomembno je spoštovanje zdravega načina življenja, zavračanje slabih navad, izvedljiva telesna aktivnost, racionalna prehrana in psihološko udobje.

Napoved in preprečevanje

Treba je opozoriti, da je popolna ozdravitev SLE nemogoča.

Prognoza za življenje z ustrezno in pravočasno zdravljenje ugodno. Približno 90 % bolnikov preživi 5 let ali več po začetku bolezni. Napoved je neugodna z zgodnjim začetkom bolezni, visoko aktivnostjo procesa, razvojem lupusnega nefritisa in okužbo. Pri razvoju SLE pri moških je življenjska napoved neugodna.

Zaradi neznane etiologije primarna preventiva SCV ni. Da bi preprečili poslabšanja, se je treba izogibati neposredni sončni svetlobi in čim bolj zaščititi kožo (oblačila, kreme za sončenje itd.).

Preprečevanje poslabšanj SLE pri otrocih je organizacija šolanja na domu, preprečevanje okužb in krepitev imunskega sistema. Cepljenje se lahko izvaja le v obdobju absolutne remisije. Uvedba gama globulina je možna le, če obstajajo absolutne indikacije.